Синдром Стивенса-Джонсона - развивающаяся злокачественная экссудативная эритема с возможным летальным исходом. Это тяжелое состояние - моментальная аллергическая реакция. Проявляется образованием пузырей на слизистой оболочке и кожном покрове из-за отмирания клеток эпидермиса. В результате возникают обширные эрозии.
Нужно сказать, что любое заболевание доставляет человеку немало дискомфорта в повседневной жизни. Однако есть болезни, которые несут угрозу жизни, их необходимо лечить незамедлительно. Именно к таким относят и синдром Стивенса-Джонсона. Чаще диагностируют у мужчин в возрасте от двадцати до сорока лет, чем у женщин. Дети до трех лет практически не страдают, хотя в медицине известны случаи, когда наблюдался синдром Стивенса-Джонсона у новорожденных детей.
Течение заболевания стремительно, быстро развиваются серьезные осложнения, составляющие угрозу для жизни. Лечение синдрома Стивенса-Джонсона подразумевается оперативное, с обязательной госпитализацией.
Основные причины появления патологического состояния:
Возникнуть синдром Стивенса-Джонсона может из-за одной из перечисленных причин или патологическое состояние могут спровоцировать их комбинации. Чаще всего у взрослых патологии развивается на фоне приема лекарств, у детей - из-за инфекционных заболеваний.
Необходимо сказать, что если врач назначил какой-либо препарат, не стоит отказываться от приема лекарства только потому, что средство может спровоцировать синдром. Такие медикаменты назначают только при серьезных заболеваниях, а риск осложнений от них намного серьезней, чем синдром Стивенса-Джонсона. Не у всех больных возникают после приема лекарств аллергические реакции.
Существуют определенные факторы, которые могут увеличить риск появления этого синдрома:
Если установить истинную причину появления данной патологии невозможно, речь идет об идиопатическом синдроме.
Это заболевание остро начинается, симптомы синдрома Стивенса-Джонсона проявляются очень стремительно. Первая стадия отмечается такими признаками (обычно эти симптомы проявляются в первые часы):
Через пару часов к этим симптомам добавляются другие:
Кожный покров человека восстанавливается в течение месяца, а новые язвы возникают на протяжении двадцати дней.
Важно выявить заболевание в начале развития, ведь так можно улучшение состояние больного. Диагностируют синдром на основании анамнеза пациента, наличия симптомов, по результатам лабораторных и аппаратных исследований и гистологии:
Иногда требуется обследование у нефролога, пульмонолога и других врачей. Необходимо провести дифференциальную диагностику этого синдрома с дерматитами, во время которых часто возникают пузыри, и синдромом Лайелла.
Как только поставлен диагноз синдром Стивенса-Джонсона, необходимо начинать лечение, причем как можно раньше. Промедление может увеличить риск развития осложнений.
Когда больного определят в стационар, необходимо провести такие процедуры:
В стационаре доктор лечит больных так: продолжает восполнять запасы жидкости в организме, проводит профилактику осложнений и отменяет прием всех лекарственных средств, оставляя только необходимые.
В условиях стационара проводят:
Как дополнительное лечение назначают препараты калия и кальция. Больному рекомендуется гипоаллергенная диета и обильное питье.
При синдроме Стивенса могут возникнуть серьезные осложнения, которые затрагивают разные системы организма:
Возникают и косметические дефекты, потому что после заживления лопнувших пузырьков появляются рубцы.
Вначале следует сказать о прогнозе заболевания. Если синдром был диагностирован на ранних этапах развития, исход благоприятный. При возникших осложнениях терапия патологии затрудняется. Лечение должно быть только профессиональным и срочным.
В качестве профилактических мер людям со склонностью к аллергии необходимо соблюдать такие правила:
Чтобы провести профилактику или терапию вторичной инфекции, доктора рекомендуют применять местные системные антибактериальные средства.
Людям, которые находятся в группе риска по возникновению аллергической реакции, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью: своевременно принимать препараты для предотвращения аллергического приступа, проводить мероприятия по укреплению иммунной системы, своевременно обращаться за медицинской помощью при плохом самочувствии.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Крапивница является одним из самых распространенных заболеваний, к обращению с которым прибегают к аллергологу. В целом под термином крапивница подразумевается ряд определенных заболеваний, характеризуемых различной по специфике природой возникновения, но проявляющихся одинаковым образом. Крапивница, симптомы которой проявляются в виде скопления волдырей на коже и слизистых, напоминающих ожог, полученный при воздействии на кожу крапивы, именно по этой причине так называется.
Синдром Лайелла развивается за счет антигенов, поступающих в организм больного извне. Наиболее часто этими аллергенами бывают лекарственные средства или продукты распада микробов.
Патогенные микроорганизмы не способны выводиться наружу из-за образовавшегося дефекта обезвреживающей системы, в результате чего наблюдается фиксация (соединение) белков эпидермальной клетки с антигенами.
В результате развития синдрома иммунная система включает защитный режим в виде антител, направленных на антигены. Следствием такой реакции является некротическое изменение эпидермальных клеток.
Если сравнивать патогенез заболевания, то он очень напоминает синдром отторжения донорских органов при несовместимости. В таком случае роль чужеродной ткани играет собственный кожный покров пациента.
Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.
Большинство авторов считает, что в основе заболевания лежит сверхчувствительность организма к действию лекарств, токсинов, и связывает развитие заболевания с приемом различных лекарственных препаратов - сульфаниламидов, антибиотиков, производных пиразолонового ряда и др.
Имеет значение и предварительное воздействие на организм вирусной или бактериальной инфекции, для лечения которых применялись медикаментозные препараты.
Болезнь развивается в результате предварительной поливалентной сенсибилизации организма вирусными, бактериальными или лекарственными аллергенами с последующим разрешающим воздействием лекарственных аллергенов.
Основным пусковым механизмом для развития болезни – введение в организм человека определенных медикаментов и аллергическая реакция на них. Самыми потенциально опасными для появления синдрома считаются сульфаниламиды (Бисептол, Сульфален), антибиотики тетрациклинового и пенициллинового ряда, макролиды. Меньший риск синдрома Лайелла от таких препаратов:
Узнайте о том, что такое токсикодермия и как лечить реакцию организма на раздражители.О том, как лечить диатез у грудничков и как предотвратить рецидивы заболевания прочтите по этому адресу.
Второй причиной является реакция организма на инфекционный процесс. Обычно это проявляется, если возбудителем инфекции становится стафилококк 2 группы. Запустить аллергическую реакцию может одновременное сочетание инфекционного процесса и прием лекарственных средств.
Очень редко наблюдаются случаи, что синдром Лайелла развивается по неясным причинам. То есть, когда нет инфекции и приема лекарств.
Разновидность синдрома определяется с учетом этиологии. Наиболее выделяются следующие формы синдрома:
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ. К этой группе можно отнести все случаи с невыясненными причинами развития симптома эпидермального токсического некролиза.
ЛЕКАРСТВЕННАЯ. Эта форма заболевания развивается в результате лекарственного воздействия.
СТАФИЛОГЕННАЯ. Причины заболевания заключаются в стафилококковой инфекции.
Эта разновидность синдрома Лайелла может встречаться только у детей. Она не зависит от употребления лекарственных средств и не приводит к летальному исходу.
Как правило, прогноз на выздоровление этой формы заболевания в большинстве случаев благоприятный.
ПРОТЕКАЮЩАЯ С ВТОРИЧНЫМИ ПАТОЛОГИЯМИ. Эта группа определяется случаями, когда симптомы появляются на фоне псориаза, ветряной оспы, пузырчатки, опоясывающего лишая.
Основными местами локализации поражений являются область живота, плечи, грудь, ягодичная область, спина и ротовая полость.
Для синдрома Лайелла характерно острое развитие. Первые симптомы могут проявиться через несколько часов или несколько дней после применения лекарства. Общее состояние человека быстро ухудшается и является угрозой для жизни.
Синдром чаще всего встречается у детей и пациентов молодого возраста. Острый период длится от 5 часов до 2-3 дней. В течение этого времени состояние больного резко ухудшается, а в особо тяжелых случаях может угрожать жизни больного.
Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах.
Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей.
После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ.
Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.
Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины.
Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.
Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.
Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см.
Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками.
Излюбленная локализация сыпи - кожа туловища и промежности.
Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения.
В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.
Патология развивается стремительно, но первые симптомы достаточно многообразны. Они включают в себя общее недомогание, резкое повышение температуры тела до 40 °С, головные боли, учащeнное сердцебиение, боли в суставах и мышцах. Но могут быть и боли в горле, появление кашля, рвоты или диареи.
Когда с момента начала заболевания проходит от нескольких часов до суток появляются изменения на слизистых оболочках полости рта и органов мочеполовой системы.
Во рту формируются крупные пузыри, которые спустя время вскрываются и вместо них остаются большие раны с плeнкой бело-серого или жeлтого оттенка или коркой от запeкшейся крови.
Все это сильно мешает больному говорить и не дает возможности нормально пить и есть.
Что касается органов мочеполовой системы, то их поражение своей симптоматикой напоминает уретрит, баланопостит, вульвит или вагинит. А если эрозии и язвы на слизистой уретры начинают рубцеваться, присутствует риск формирования стриктур.
Поражения кожи представляют собой появление большого количества круглых, похожих на волдыри, элементов сыпи яркого багрового оттенка, расположенных в основном на туловище и в промежности.
Их размеры могут достигать 5 см, а их особенностью является то, что в центре такого элемента присутствуют серозные или кровянистые пузыри. Когда пузыри вскрываются, на их месте остаются красные ранки, которые через время покрываются корками.
На глазах синдром Стивенса-Джонсона проявляется первоначально как аллергический конъюнктивит, который нередко осложняется вторичной инфекцией и гнойным воспалением.
В конъюнктиве и роговице глаза появляются небольшие эрозии и язвы. Иногда поражается и радужка, развивается блефарит, иридоциклит или даже кератит.
Новые элементы сыпи появляются около 2–3 недель, а заживление язв после них происходит в течение одного с половиной месяца. Состояние больного может ухудшиться, в связи с частыми осложнениями, такими как:
Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.
В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови - пониженное содержание белков.
Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.
Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др.
При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.
Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.
Диагностика представляет собой сбор анамнеза пациента и его осмотр, сбор объективных данных вроде ЧСС, АД, температуры тела и пальпации брюшной полости и доступных лимфатических узлов.
Больному проводят общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, общий анализ мочи. Иногда, по усмотрению врача, могут провести посевы материала с кожных покровов и слизистых, бактериологическое исследование мокроты и фекалий.
Немаловажна дифференциальная диагностика синдрома Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла, поскольку оба патологических состояния характеризуются выраженными поражениями кожи и слизистых, сопровождаются болезненностью, эритемой и отслоением.
Первое отличие заключается в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона сыпь локализована изначально в области туловища и промежности, а при синдроме Лайелла - она генерализованная.
Второе различие, помогающее дифференцировать одну болезнь от другой, - скорость развития отслоения эпидермиса и обширность некроза кожных покровов. При синдроме Стивенса-Джонсона эти явления формируются медленнее и захватывают около 10% от общей площади кожи больного, в случае с синдромом Лайелла - некроз захватывает около 30%.
Специальную инструментальную диагностику при данной патологии не проводят. Главный метод для диагностирования – сбор анамнеза и характерная клиническая картина. Чтобы дифференцировать синдром Лайелла от других острых дерматитов с образованием пузырей, проводят лабораторные анализы.
Общий анализ крови при синдроме Лайелла показывает повышение лейкоцитов, СОЭ. Эозинофилы отсутствуют или есть в минимальном количестве. Результат коагулограммы показывает повышение свертываемости крови. Почечные пробы показывают увеличение концентрации азота и мочевины, нарушен баланс электролитов.
Нужно определить, какое лекарство спровоцировало развитие синдрома. При его повторном введении организм больного может не справиться с его действием.
Выявить аллерген можно с помощью иммунологических тестов. В образец крови вводят провоцирующее средство.
В ответ на него происходит активное размножение иммунных клеток.
.
Синдром Стивенса Джонса и синдром Лайелла – тяжелые формы токсикодермии, которые проявляются на прием определенных лекарств. До сих пор нет четких определений этих синдромов. Одни считают их разными патогенетическими заболеваниями. Другие считают синдром Лайелла осложнением синдрома Стивенса Джонсона.
Синдром Стивенса Джонса начинается как ОРВИ: головная и суставная боль, озноб, высокая температура. Высыпания на коже появляются через 4-6 дней. В большинстве случаев это слизистые рта, гениталий и конъюнктивы (диагностическая триада). Сыпь напоминает многоморфную экссудативную эритему. Пузырьки располагаются группами. Поражение кожи обычно составляет не более 30-40% всего тела.
Образования на коже при синдроме Лайелла обычно сначала проявляются на лице, потом распространяются на грудь, спину, конечности. Часто напоминают коревую сыпь. Сначала сыпь эритематозно-папулезная. Потом она превращается в пузыри, покрытые дряблой кожей. Внешне они похожи на следы от ожога. Высыпания сливаются в большие площади.
При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.
Тактика ведения
— Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии- Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования- Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.
Все лечебные мероприятия при развитии синдрома в обязательном порядке проводятся только в условиях стационара (в ожоговых отделениях или палатах интенсивной терапии).
В первую очередь отменяются все лекарственные средства, которые способны вызвать синдром Лайелла. Далее больного следует раздеть и уложить в специальную кровать с поддержанием нормальной температуры и обдувом тела больного при помощи теплых струй стерильного воздуха.
Эрозивные поверхности лечатся открытыми способами с помощью накладывания стерильных повязок. Кроме того, кожные покровы рекомендуется обрабатывать наружными средствами с гормонами и антибиотиками (Преднизолон, Метилпреднизолон, Гордокс, Контрикал и т.д.).
Это необходимо для предотвращения распространения вторичного инфицирования при синдроме.
Для возмещения обезвоживания при развитии синдрома рекомендуется давать больному много жидкости, а также Оралит и Регидрон (средства для восстановления регидратации), учитывая электролитный уровень крови.
Любая жидкость должна приниматься только в теплом виде. При невозможности самостоятельного приема (бессознательное состояние), требуется введение питательных смесей через зонд.
При осложнениях заболевания необходимое количество питательных растворов вводится инфузионно, с учетом гематокрита и диуреза.
Для избавления от токсинов, которые активно разрушают эпидермальную ткань, проводятся гемосорбция, когда кровь при помощи специального фильтра очищается и возвращается к пациенту.
Кроме того выполняется процедура плазмафереза, предусматривающая забор определенного количества крови из которой удаляется плазма и остается эритроцитарная масса.
После очищения она возвращается больному. Оставшаяся плазма заменяется раствором.
В том случае, если эта процедура проводится в течение первых двух суток, существует возможность быстрого выздоровления от синдрома. При увеличении времени выполнения процедуры возрастает риск более продолжительного лечения заболевания.
Важно отметить, что синдром Лайелла нельзя излечить с помощью средств народной медицины. Для того чтобы облегчить состояние пациента можно использовать различные полоскания (шалфей, ромашка и т.д.) ротовой полости.
Кроме того, пораженные места можно смазывать взбитым яичным белком, а при отсутствии аллергии рекомендуется обработка этих мест с помощью витамина А, что предотвращает растрескивания кожи.
Терапия синдрома Стивенса-Джонсона проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом.
Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.
Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция.
Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза.
В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.
Лечение синдрома Стивенса-Джонса подразумевает под собой сначала неотложную помощь, а затем стационарную терапию.
Неотложная помощь заключается в инфузии коллоидных и солевых растворов и пероральной регидратации для восстановления потерь жидкости. Внутривенно вводят глюкокортикостероиды, нередко отдавая предпочтение пульс-терапии.
Уже в стационаре назначают:
Синдром Стивенса-Джонсона относится к категории тяжeлых болезней аллергического характера и требует своевременной диагностики на ранних этапах, госпитализации, тщательного ухода и рационального лечения.
Лечение проводится в стационаре. Больной ребенок помещается в палату с бактерицидными лампами. При образовании обширных кровоточащих эрозий его лучше положить под каркас. Обеспечивается тщательный уход, частая смена белья.
Фармакотерапия синдрома Стивенса-Джонсона у детей предполагает использование десенсибилизирующие препараты, такие как кларитин, димедрол и др.
Также используются противовоспалительные средства, а также препараты кальция. При сильной интоксикации обязательна детоксицирующая терапия.
Витаминные препараты противопоказанны, так как некоторые витамины могут вызывать аллергическую реакцию (витамины групы В, витамин С).
Первые симптомы патологии должны стать причиной отмены приема любых лекарственных препаратов и немедленного направления в стационар. Лечение проводят в отделении интенсивной терапии. Больному назначают целый комплекс мероприятий для выведения поражающих организм токсинов, нормализации свертываемости крови, поддержки водного и солевого баланса, поддержки работы всех органов.
Больного раздевают и помещают в «ожоговую палату». Палата должна быть оборудована УФ лампами, теплым стерильным воздухом. Пораженную кожу обрабатывают гормональными и антибактериальными кремами, чтобы не присоединилась бактериальная инфекция.
Внутривенно вводятся солевые и коллоидные растворы для поддержания водно-солевого баланса.
Как выглядит аллергическая сыпь у ребенка и как её лечить? У нс есть ответ. Инструкция по применению антигистаминного средства Цетиризин детям и взрослым описана на этой странице.
Перейдите по адресу http://allergiinet. com/zabolevaniya/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.
html и прочтите о симптомах и лечении аллергического конъюнктивита у ребенка.
.
). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани).
Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий.
Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.
ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы.
Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю. С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса - инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера.
При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) . Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.
Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей. Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах.
Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.
Профилактические мероприятия по предупреждению заболевания заключаются в строгом соблюдении дозировки лекарственных средств, которые назначил врач.
В настоящее время универсального лекарства для полного излечивания от синдрома Стивенса-Джонсона не существует, однако раннее лечение синдрома Лайелла позволяет держать заболевание под наблюдением специалистов, значительно снижая клиническую симптоматику.
Чем раньше начаты лечебные мероприятия и тщательнее выполняются все требования лечения, тем более благоприятен прогноз. Это позволяет добиться длительной ремиссии заболевания и предупреждение возможных негативных осложнений.
Post Views: 2 546
Синдром Стивенса-Джонсона - буллезное острое поражение слизистых и кожи, относящееся к аллергической природе. Обычно заболевание протекает на фоне тяжелых состояний с привлечением слизистой рта, мочеполовых органов и глаз. Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона можно по тщательному осмотру пациента, исследованиям крови иммунологическим методом, благодаря биопсии кожи и коагулограммы. Учитывая разной степени тяжести показания заболевания, проводят рентген легких, УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря, биохимический анализ мочи, и конечно, консультацию у других специалистов. Лечение осуществляют методом экстракорпоральной гемокоррекции, посредством инфузионной терапии и терапии глюкокортикоидной. Назначают также антибактериальные препараты.
Первые данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы только в 1922 году. С течением времени синдром Стивенса-Джонсона получил свое название в честь своих открывателей, именами которых впоследствии и назвали заболевание. Данный недуг - это вариант многоформной экссудативной эритемы, протекающей в тяжелом варианте. Также у заболевания есть второе название - злокачественная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона относится к буллезным дерматитам, точно также как и синдром Лайелла, аллергический контактный дерматит, пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли, буллезный вариант СКВ и другое. Интересно, что общим симптомом всех выше перечисленных заболеваний, включая синдром Стивенса-Джонсона, является возникновение пузырей на поверхности кожи и на слизистых оболочках.
Синдром Стивенса-Джонсона выявляется в самом разном возрасте. Однако чаще всего встречается у людей от 20 до 40 лет, но очень редко в первые три года жизни ребенка. Распространенность синдрома Стивенса-Джонсона составляет от 0,5 до 5-6 случаев на 1 миллион людей в год. Многие исследователи отмечают, что заболевание больше присуще мужчинам.
Синдром Стивенса-Джонсона развивается под действием аллергических реакций быстрого типа. Выделяют всего четыре группы факторов, могущих провоцировать возникновение заболевания:
В детстве синдром Стивенса-Джонсона очень часто образуется на фоне вирусных заболеваний, таких как вирусный гепатит, корь, грипп, простой герпес, ветряная оспа, эпидемический паротит. Главным провокатором может быть бактериальный фактор (туберкулез, микоплазмоз, сальмонеллез, туляремия, иерсиниоз, бруцеллез), а также грибковая причина (трихофития, кокцидиомикоз, гистоплазмоз).
Во взрослом возрасте синдром Стивенса-Джонсона объясняется введением медикаментов, а также возможным протекающим злокачественным процессом. Из медикаментов главной причиной могут стать антибиотики, противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды и регулятор ЦНС.
Интересно, что ведущую роль в онкологических заболеваниях и в развитии синдрома Стивенса-Джонсона занимают карциномы и лимфомы. В случае невозможности установить этиологический фактор, речь идет об идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.
Начало синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется стремительно разворачивающейся симптоматикой. В самом начале обычно отмечается:
Спустя пару часов (максимум - спустя сутки) на слизистой рта появляются большие пузыри. После вскрытия таких пузырей на слизистых поверхностях возникают обширного плана дефекты, которые покрыты пленкой бело-серого или желтого цвета. Также возникают корки, образованные из запекшейся крови. В данный патологический процесс может быть вовлечена кайма губ. По причине тяжелого поражения слизистых при синдроме Стивенса-Джонсона больные не в состоянии даже пить или есть.
Влияние на глаза
Поражение глаз по своим характеристикам очень похоже на аллергический конъюнктивит, однако часто происходит осложнение вторичным инфицированием с дальнейшим развитием воспаления с гнойным содержанием. Для синдрома Стивенса-Джонсона также характерны образующиеся эрозивно-язвенные элементы на роговице и конъюнктивите. Такие элементы, как правило, незначительного размера. Также не исключено поражение радужных оболочек, развитие иридоциклита, блефарита и кератита.
Поражение слизистых
Инфицирование слизистых оболочек органов мочеполовой системы происходит в 50% случаев данного синдрома. Поражение выражается уретритом, вульвитом , баланопоститом, вагинитом. Обычно рубцевание эрозий и язв слизистых влечет за собой образование стриктуры уретры.
Как поражается кожа
Пораженная кожа представлена значительным количеством округлых элементов с возвышением. Такие возвышения напоминают волдыри и имеют багровую окраску, достигая 5 см. Особенность элементов такой кожной сыпи в случае синдрома Стивенса-Джонсона - возникновение в центре кровяных и серозных пузырей. Если такие пузыри вскрыть, то образуются ярко-красные дефекты, покрытые корками. Главным местом высыпаний является кожа промежности и туловища.
Время возникновения новый сыпей при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается приблизительно 3 недели, а заживление длится 1,5-2 месяца. Следует сказать, что заболевание осложняется пневмонией, выделением крови из мочевого пузыря, колитом, бронхиолитом, вторичной бактериальной инфекцией, острой почечной недостаточностью и даже потерей зрения. Из-за развивающихся заболеваний около 10-12% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона погибает.
Выявить синдром Стивенса-Джонсона врач может, основываясь на наличие конкретных симптомов, которые можно обнаружить при опытном дерматологическом осмотре. Опросив самого пациента, можно определить причину, вызвавшую развитие данного недуга. Подтвердить сам диагноз позволит взятая биопсия кожи. При проведении гистологического исследования может проявиться некроз эпидермальных клеток, а также возможная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и субэпидермальные появления элементов, похожих на пузыри.
Клинический анализ поможет определить неспецифические признаки воспалений, а такая процедура, как коагулограмма, поможет обнаружить нарушения свертываемости. С помощью биохимического анализа крови определяют пониженный уровень белков. Самым ценным в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона считается исследование крови иммунологическим способом. При помощи такого исследования можно обнаружить повышенный уровень Т-лимфоцитов, а также специфических антител.
Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона понадобится:
В случае необходимости пациент может обратиться за консультацией к урологу, пульмонологу, окулисту и нефрологу.
Проводят и дифференциальную диагностику с целью отличить синдром Стивенса-Джонсона от дерматитов, для которых, как известно, характерно наличие пузырей (простой контактный дерматит, герпетиформный дерматит Дюринга, аллергический дерматит, различные формы пузырчатки, включая вульгарную, истинную, листовидную и вегетирующую, а также синдром Лайелла).
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона осуществляется с применением значительных доз глюкокортикоидных гормонов. Из-за поражения слизистой оболочки рта, вводить препараты приходится инъекционным способом. Постепенно понижать вводимые дозы врач начинает только после того, как симптомы станут менее выраженными, когда состояние больного будет улучшаться.
С целью очищения крови от образованных при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов обычно используют метод экстракорпоральной гемокоррекции, включающую мембранный плазмаферез, иммуносорбцию, каскадную фильтрацию и гемосорбцию. Специалисты осуществляют переливание плазмы и белкового раствора. Большое значение отводится введенному в организм человека количеству жидкости, а также поддержанию суточного диуреза. С целью дополнительной терапии применяют препараты, содержащие кальций и калий. Если говорить о лечении и профилактике вторичной инфекции, то ее проводят с помощью местных или системных антибактериальных препаратов.
Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.
Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.
Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.
В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.
Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.
Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).
Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.
После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.
При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.
Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.
Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.
В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.
Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.
Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.
Прогноз
Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.
14.11.2019
Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия
14.10.2019
12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.
07.05.2019
Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.
Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...
Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.
Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) является редким, но серьезным расстройством, которое поражает кожу и слизистые оболочки. Это чрезмерная реакция иммунной системы организма на триггер, например, лекарство или инфекция.
Он был назван в честь педиатров А. М. Стивенса и С. К. Джонсона, которые в 1922 году поставили диагноз ребенку с серьезной реакцией на препарат для глаз и рта.
SJS вызывает волдыри, шелушение кожи и поверхностей глаз, рта, горла, половых органов.
Опухоль лица, диффузная красноватая или пурпурная сыпь, волдыри и опухшие губы, покрытые язвами, являются общими чертами синдрома Стивенса-Джонсона. Если глаза затронуты, это может привести к язвам роговицы и проблемам со зрением.
SJS является одной из наиболее ослабляющих неблагоприятных реакций на лекарственные средства (ADR). Неблагоприятные реакции на лекарства (ADR s) составляют примерно 150 000 смертей в год, что делает их четвертой ведущей причиной смерти.
Синдром Стивенса-Джонсона встречается редко, поскольку общий риск его получения составляет один на 2-6 миллионов за год.
SJS требует неотложной медицинской помощи для наиболее тяжелой формы, называемой токсическим эпидермальным некролизом. Два условия могут быть дифференцированы в зависимости от общей площади поверхности тела (TBSA). SJS сравнительно менее выражен и охватывает 10% TBSA.
Токсический эпидермальный некролиз(TEN) является наиболее серьезной формой заболевания, охватывает 30% или более TBSA. SJS чаще всего встречается у детей и пожилых людей. SCORTEN – это показатель тяжести заболевания, который был разработан для прогнозирования смертности в случаях SJS и TEN.
Причины синдрома Стивенса Джонсона включают следующее:
Это самая распространенная причина. В течение недели после начала приема препарата происходит реакция, хотя она может случиться даже через месяц или два, например, . К синдрому особенно причастны следующие препараты:
Лекарства, такие как ламотриджин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, в частности, комбинация ламотриджина с вальпроатом натрия увеличивает риск синдрома Стивенса Джонсона.
Инфекции, которые могут предрасполагать, включают:
Узнать больше Синдром короткого кишечника
В педиатрических случаях вирус Эпштейна-Барра и энтеровирусы были особенно токсичны.
Факторами, повышающими риск SJS, являются:
Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основан на следующем:
Синдром Стивенса-Джонсона требует немедленной госпитализации.
Во-первых, необходимо прекратить прием лекарства, предположительно вызывающего симптомы
Могут использоваться перевязочные материалы с биосинтезирующими заменителями кожи или неадгезивная нанокристаллическая серебристая сетка
Неясно, являются ли кортикостероиды, лекарства, используемые для борьбы с воспалением, снижающие смертность или пребывание в больнице полезны при токсическом эпидермальном некролизе и синдроме Стивенса-Джонсона, поскольку они могут увеличить шансы заражения.
Узнать больше Что такое гэр, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и ее лечение
Хирургическое лечение, например, лечение PROSE (протезная замена поверхностной экосистемы глаз) может потребоваться при хронической окулярной поверхностной болезни.
Очень трудно предсказать, какие пациенты будут развивать это заболевание. Однако,
Всегда сообщайте своему врачу о реакции ваших близких, чтобы врач не назначал возможный аллерген.
Например, если вы китайского, юго-восточного азиатского происхождения, то можете пройти генетическое тестирование, чтобы определить, присутствуют или нет гены (HLA B1502; HLA B1508), которые связаны с расстройством или вызваны препаратами карбамазепин или аллопуринол.
Фотографии Антона Дергачева (кроме первой), комментарий Владимира Дергачева Идеальная супружеская пара на лебедях, которая вот-вот поцелуются. Фонтан «Супружеская или Брачная карусель» создан по мотивам немецкого средневекового поэта и композитора Ганс
Логопедическое обследование детей с церебральным параличом Логопедическое обследование детей, страдающих церебральным параличом, строится на общем системном подходе, который опирается на представление о речи как о сложной функциональной системе, структ
Александр Гущин За вкус не ручаюсь, а горячо будет:) Содержание Яркая, красивая ягода вишня содержит в себе огромное количество полезных микроэлементов и витаминов. Ее универсальность в кулинарии позволяет приготовить массу хороших, вкусных, уникаль
Ни одна кастрюля в мире не сварит пшенную кашу на молоке так вкусно, как это сделает мультиварка. И ни одна плита не справится с ее приготовлением так быстро, как мультиварка-скороварка. Простой и здоровый завтрак – сладкая пшенная каша на молоке, сдобрен
Название: Рыцарь пентаклей, Рыцарь денариев, Рыцарь монет, Воин монет, Рыцарь бубен, Путешественник, Завоеватель Дел, Всадник, Кавалер, Полезный человек, Повелитель Земель Диких и Плодородных. Значение по Папюсу: Выгода, Прибыль, Польза, Интерес. Важное
Томный август у многих Тельцов станет благоприятным временем для развития личных отношений. В этот период у представителей данного знака Зодиака возникает возможность использовать на полную катушку свое природное обаяние для успеха в сердечных делах. Чтоб