Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору. Попробуем разобраться, прав ли был доктор Хаус, подозревая эту болезнь у многих своих пациентов, есть ли генетическая предрасположенность к СКВ и может ли определенный образ жизни защитить от этой болезни.

Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям - болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, чл.-корр. РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша . К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.

Рецензентом этой статьи стала Ольга Анатольевна Георгинова , кандидат медицинских наук, врач-терапевт-ревматолог, ассистент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Рисунок William Bagg из Wilson’s atlas (1855)

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта . Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства , когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения .

Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них - это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация , использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой .

Главные мишени болезни

От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния - в три раза, а субарахноидального - почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции .

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц .

Планирование семьи

Один из важнейших рисков, накладываемых СКВ, - это многочисленные осложнения при беременности. Подавляющее большинство пациентов составляют молодые женщины детородного возраста, поэтому вопросам планирования семьи, ведения беременности и слежения за состоянием плода сейчас придается большое значение.

До разработки современных способов диагностики и терапии болезнь матери часто негативно влияла на ход беременности: возникали состояния, угрожающие жизни женщины, беременность часто завершалась внутриутробной гибелью плода, преждевременными родами, преэклампсией . Из-за этого долгое время врачи настоятельно не рекомендовали женщинам с СКВ заводить детей. В 1960-х женщины теряли плод в 40% случаев. К 2000-м количество таких случаев снизилось более чем вдвое. Сегодня исследователи оценивают этот показатель в 10–25% .

Сейчас врачи советуют беременеть только во время ремиссии болезни, поскольку выживание матери, успешность беременности и родов зависит от активности заболевания за несколько месяцев до зачатия и в сам момент оплодотворения яйцеклетки. Из-за этого врачи считают консультирование пациентки до начала и во время беременности необходимым шагом , .

В редких сейчас случаях женщина узнает о том, что у нее СКВ, уже будучи беременной. Тогда, если заболевание не очень активно, беременность может протекать благоприятно при поддерживающей терапии стероидными или аминохинолиновыми препаратами. Если же беременность вкупе с СКВ начинает угрожать здоровью и даже жизни, врачи рекомендуют сделать аборт или провести экстренное кесарево сечение.

Примерно у одного из 20 000 детей развивается неонатальная волчанка - пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, известное уже больше 60 лет (частота случаев приведена для США). Оно опосредуется антинуклеарными аутоантителами матери к антигенам Ro/SSA, La/SSB или к U1-рибонуклеопротеину . Наличие СКВ у матери вовсе не обязательно : СКВ на момент родов есть всего лишь у 4 из 10 женщин, рожающих детей с неонатальной волчанкой. Во всех остальных случаях вышеперечисленные антитела просто присутствуют в организме матерей.

Точный механизм повреждения тканей ребенка пока неизвестен, и скорее всего он сложнее, чем просто проникновение антител матери через плацентарный барьер. Прогноз для здоровья новорожденного обычно положительный, и большинство симптомов быстро проходит. Однако иногда последствия болезни могут оказаться очень тяжелыми.

У некоторых детей повреждения кожи заметны уже при рождении, у других развиваются в течение нескольких недель. Болезнь может затрагивать многие системы организма: сердечно-сосудистую, гепатобилиарную, центральную нервную, а также легкие. В самом худшем случае у ребенка может развиться угрожающая жизни врожденная блокада сердца .

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза - до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. .

Российская ситуация: «чтобы российская ревматология существовала, развивалась, нам нужна поддержка государства»

В России десятки тысяч людей болеют СКВ - около 0,1% взрослого населения . Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, - это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН , основанный в 1958 году. Как вспоминает сегодняшний директор НИИ, академик РАМН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Львович Насонов , в первое время его мать, Валентина Александровна Насонова, которая работала в отделении ревматологии, едва ли не каждый день приходила домой в слезах, поскольку четыре из пяти пациенток умирали на ее руках. К счастью, эту трагическую тенденцию удалось преодолеть.

Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева , Московском городском ревматологическом центре , ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА .

Однако и сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии - около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом. При этом в список жизненно необходимых препаратов (ЖНВЛП) такое лечение не попадает. Стандарт помощи пациентам с СКВ в России опубликован на сайте Минздрава РФ.

Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, - ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела , распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки , производящие аутоантитела. Эти клетки - важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы - цитокины . Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы , которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки - результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют про воспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма .

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии . Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия - процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке - сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi ) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» .

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы . Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию .

Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I . Продукты этих генов - очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ - отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC ), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9 ) , . Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α ). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов (Mø ) до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC ) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC - круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS ) и азота (RNI ), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis )

Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) , которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов - нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов . Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше , усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона... Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов - нетоза - в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI ), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN ) подвергаются нетозу , и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net ), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC ), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction-oxidation reaction) - нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР - эндоплазматический ретикулум; DC - дендритные клетки; B - B-клетки; Т - Т-клетки; Nox2 - NADPH-оксидаза 2; mtDNA - митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз - усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Кто виноват?

Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ - что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст . С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих .

Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций , или GWAS , который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами - в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом . Это, например, пути сигналинга NF-kB , деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию - в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности - ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ .

В отличие от генома, эпи геном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов . Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них - это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция . Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов - феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр . Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I - общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ .

Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя , однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать .

Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска . Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств : чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: прошлое, настоящее и будущее

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии , и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов : семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты - для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них - цитостатические препараты метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетила и циклофосфамид . По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы - на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды - неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон .

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия : больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид . Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты , которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина , одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза - а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ . Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином .

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток - например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC ), чья основная функция - презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты - лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт , AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 - ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK ). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб (анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC ). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF , табалюмаб и блисибимод - растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF , а

Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии - это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт . Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб - специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α .

Заключение

Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ .

Немало в этом деле помогают и пациентские организации - общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America . Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact . Nat Rev Rheumatol . 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: still a challenge for physicians . J Intern Med . 281 , 52-64;

Norman R. (2016). The history of lupus erythematosus and discoid lupus: from Hippocrates to the present . Lupus Open Access . 1 , 102;

Lam G.K. and Petri M. (2005). Assessment of systemic lupus erythematosus . Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). The diagnosis and clinical management of the neuropsychiatric manifestations of lupus . Journal of Autoimmunity . 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Measures of adult systemic lupus erythematosus: Updated Version of British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi . Иммунитет: борьба с чужими и… своими Толл-подобные рецепторы: от революционной идеи Чарльза Джейнуэя до Нобелевской премии 2011 года;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). The genetic basis of systemic lupus erythematosus: What are the risk factors and what have we learned . Journal of Autoimmunity . 74 , 161-175;

От поцелуя до лимфомы один вирус ;

Соловьев С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия лечения системной красной волчанки «До достижения цели» (teat-to-target SLE). Рекомендации международной рабочей группы и комментарии российских экспертов . Научно-практическая ревматология . 53 (1), 9–16;

Решетняк Т.М. Системная красная волчанка . Сайт ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой;

Morton Scheinberg. (2016). The history of pulse therapy in lupus nephritis (1976–2016) . Lupus Sci Med . 3 , e000149;

Jordan N. and D’Cruz D. (2016). Current and emerging treatment options in the management of lupus . Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки ;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Health information technologies in systemic lupus erythematosus: focus on patient assessment . Clin. Exp. Rheumatol . 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). What can we learn from systemic lupus erythematosus pathophysiology to improve current therapy? . Expert Review of Clinical Immunology . 11 , 1093-1107.

2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).
3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
4. Лекарственный волчаночный синдром.

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний , кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.

Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.

Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.

На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.

На третьей стадии (атрофической) происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.

После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .

Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.

Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.

Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .

Подострая кожная красная волчанка

Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.

Системная красная волчанка

Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов, описанными ниже в разделе "симптомы".

Неонатальная красная волчанка

Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев . Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.

Лекарственный волчаночный синдром

Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина , Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Симптоматика системной красной волчанки очень вариабельна и разнообразна, поскольку воспалительным процессом повреждаются различные органы. Соответственно, со стороны каждого органа, подвергшегося повреждению волчаночными антителами, появляется соответствующая клиническая симптоматика. А поскольку у разных людей в патологический процесс может вовлекаться различное число органов, то и симптоматика у них также будет существенно отличаться. Это означает, что нет одинакового набора симптомов у двух разных людей, страдающих системной красной волчанкой.

Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.

Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Выпадение волос;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• Чувствительность к солнечному излучению;
• Головные боли и головокружения;
• Судороги;
• Депрессия.

Данные общие симптомы, как правило, имеются в различных сочетаниях у всех людей, страдающих системной красной волчанкой. То есть каждый страдающий волчанкой наблюдает у себя как минимум четыре из вышеперечисленных общих симптомов. Общая основная симптоматика со стороны различных органов при красной волчанке схематично показана на рисунке 1.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .

При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.

Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Изменения окраски, структуры и свойств кожи или появление высыпаний на кожном покрове является наиболее частым синдромом при системной красной волчанке, который имеется у 85 – 90% людей, страдающих данным заболеванием. Так, в настоящее время выделяют примерно 28 различных вариантов изменений кожного покрова при красной волчанке. Рассмотрим наиболее типичные для красной волчанки кожные симптомы.

Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме "бабочки".

"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:

• Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
• "Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
• "Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
• "Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 3 – Васкулитная "бабочка".

Рисунок 4 – "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – "Бабочка" Капоши.

Рисунок 6 – "Бабочка" с дискоидными элементами.

Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.

Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.

Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.

Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.

К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:

• Афтозный стоматит ;
• Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
• Кандидоз полости рта;
• Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

"Синдром сухости" при красной волчанке характеризуется сухостью кожного покрова и влагалища.

При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

Повреждение суставов, костей и мышц типично для красной волчанки, и отмечается у 90 – 95% людей, страдающих данным заболеванием. Суставно-мышечный синдром при волчанке может проявляться следующими клиническими формами:

• Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
• Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
• Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
• Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
• Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
• Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
• Мышечная слабость.
• Полимиозит.

Как и кожный, суставно-мышечный синдром при красной волчанке может проявляться вышеуказанными клиническими формами в любых сочетаниях и количествах. Это означает, что у одного человека, страдающего волчанкой, может присутствовать только волчаночный артрит , у другого – артрит + полимиозит, а у третьего – весь спектр клинических форм суставно-мышечного синдрома (боли в мышцах, артрит, утренняя скованность и т.д.).

Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.

Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)

В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.

Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.

Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.

Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.

Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.

Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .

Красная волчанка и ревматоидный артрит

При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.

Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:

• При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
• Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
• Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
• Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
• Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
• Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
• Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
• Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке является проявлением системного васкулита (воспаления сосудов) и развивается только при активном течении заболевания на фоне вовлечения в патологический процесс других органов и систем примерно у 20 – 30% пациентов. Иными словами, поражение легких при красной волчанке бывает только одновременно с кожным и суставно-мышечным синдромом, и никогда не развивается при отсутствии повреждений кожи и суставов.

Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:

• Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
• Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
• Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
• Кровоизлияния в легких ;
• Фиброз диафрагмы ;
• Дистрофия легких;
• Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

При системной красной волчанке у 50 – 70% людей развивается воспаление почек , которое называют волчаночным нефритом или люпус-нефритом . Как правило, нефрит той или иной степени активности и выраженности повреждений почек развивается в течение пяти лет от начала системной красной волчанки. У многих людей волчаночный нефрит является одним из начальных проявлений волчанки наряду с артритом и дерматитом ("бабочкой").

Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .

Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
• Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
• Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

Характер повреждений при люпус-нефрите различен, вследствие чего Всемирная организация здравоохранения выделяет 6 классов морфологических изменений структуры почек, характерных для системной красной волчанки:

• I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
• II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
• III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
• IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
• V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

На практике, как правило, при диагностике люпус-нефрита в почках выявляются морфологические изменения IV класса.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

Поражение нервной системы является тяжелым и неблагоприятным проявлением системной красной волчанки, обусловленным повреждением различных нервных структур во всех отделах (и в центральной, и в периферической нервной системе). Структуры нервной системы повреждаются вследствие васкулитов, тромбозов, кровоизлияний и инфарктов, возникающих из-за нарушения целостности сосудистой стенки и микроциркуляции.

На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.

Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.

Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:

• Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
• Транзиторные ишемические атаки;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Судорожные припадки ;
• Хорея;
• Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
• Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
• Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
• Поперечный миелит;
• Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
• Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
• Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
• Психомоторное возбуждение;
• Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
• Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
• Аффективные расстройства:
  • Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
  • Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
• Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
• Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
• Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Красная волчанка вызывает повреждение сосудов органов пищеварительного тракта и брюшины, вследствие чего развиваются диспепсический синдром (нарушение переваривания пищи), болевой синдром, анорексия , воспаление органов брюшной полости и эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек желудка , кишечника и пищевода.

Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Афтозный стоматит и изъязвление языка;
• Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
• Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
• Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
• Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
• Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
• Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
• Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
• Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
• Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".

Разнообразные проявления волчанки со стороны пищеварительного тракта и органов брюшной полости обусловлены васкулитами сосудов, серозитом, перитонитом и изъязвлением слизистых оболочек.

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

При красной волчанке повреждаются наружная и внутренняя оболочка, а также мышца сердца и, кроме того, развиваются воспалительные заболевания мелких сосудов. Сердечно-сосудистый синдром развивается у 50 – 60% людей, страдающих системной красной волчанкой.

Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
• Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
• Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
• Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
• Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
• Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
• Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
• Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
• Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
• Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .

Течение красной волчанки

Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.

Варианты течения красной волчанки:

• Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
• Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
• Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

Красная волчанка, в зависимости от скорости вовлечения органов в патологический процесс, имеет три степени активности:

• I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
• II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
• III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

В таблице ниже представлена степень выраженности клинической симптоматики, характерная для каждой их трех степеней активности патологического процесса при красной волчанке.

Симптомы и лабораторные показатели	Степень выраженности симптома при I степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при II степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при III степени активности патологического процесса
Температура тела	Нормальная	Субфебрильная (до 38,0 o С)	Высокая (выше 38,0 o С)
Масса тела	Нормальная	Умеренное похудение	Выраженное похудение
Питание тканей	Нормальное	Умеренное нарушение трофики	Выраженное нарушение трофики
Повреждение кожи	Дискоидные очаги	Экссудативная эритема (множественные высыпания на коже)	"Бабочка" на лице и высыпания на теле
Полиартрит	Боли в суставах, временные деформации суставов	Подострый	Острый
Перикардит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Миокардит	Миокардиодистрофия	Очаговый	Диффузный
Эндокардит	Недостаточность митрального клапана	Недостаточность какого-либо одного клапана	Поражение и недостаточность всех клапанов сердца (митрального, трикуспидального и аортального)
Плеврит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Пневмонит	Пневмофиброз	Хронический (интерстициальный)	Острый
Нефрит	Хронический гломерулонефрит	Нефротический (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче) или мочевой синдром (белок, кровь и лейкоциты в моче)	Нефротический синдром (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче)
Поражение ЦНС	Полиневрит	Энцефалиты и невриты	Энцефалиты, радикулиты и невриты
Гемоглобин, г/л	Более 120	100 - 110	Менее 100
СОЭ, мм/час	16 – 20	30 – 40	Более 45
Фибриноген, г/л	5	5	6
Общий белок, г/л	90	80 – 90	70 – 80
LE-клетки	Единичные или отсутствуют	1 – 2 на 1000 лейкоцитов	5 на 1000 лейкоцитов
АНФ	Титр 1:32	Титр 1:64	Титр 1:128
Антитела к ДНК	Низкие титры	Средние титры	Высокие титры

При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами . Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.

Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.

При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.

При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.

Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.

Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.

Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.

Симптомы красной волчанки у женщин

Симптомы красной волчанки у женщин полностью соответствуют клинической картине какой-либо формы заболевания, которые описаны в разделах выше. Каких-либо специфических особенностей симптоматика волчанки у женщин не имеет. Единственные особенности симптоматики заключаются в большей или меньшей частоте поражения того или иного органа в отличие от мужчин, однако сами клинические проявления со стороны поврежденного органа абсолютно типичны.

Красная волчанка у детей

Как правило, заболевание поражает девочек 9 – 14 лет, то есть находящихся в возрасте начала и расцвета гормональных изменений в организме (начало менструаций , рост волос на лобке и в подмышках, и т.д.). В редких случаях волчанка развивается у детей 5 – 7 лет.

У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.

На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).

Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.

У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.

Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.

Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.

Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .

Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.

В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?

Красная волчанка – это опасное хроническое заболевание, при котором иммунная система поражает клетки соединительной ткани, как патологические. Заболевание поражает кожу и слизистые оболочки, а также все внутренние органы человека Болезнь относится к группе аутоиммунных заболеваний.

Основной контингент заболевших пациентов – это женщины, в диапазоне 20-50 лет. Данная болезнь встречается у них в 10 раз чаще, чем у мужского пола. Патология встречает в 0,5 – 1% от всех случаев кожных заболеваний. Многие специалисты считают, что основная причина, по которой может развиваться красная волчанка – это генетическая патология иммунитета. Однако это всего лишь предположение, точной , до сих пор не установлено.

Стоит отметить, что симптомы красной волчанки у женщин, встречаются в подавляющем числе случаев и имеют наиболее острые проявления. Симптомы красной волчанки у мужчин проявляются не так остро и достаточно редко, вследствие низкого содержания эстрогена и пролактина.

Красную волчанку тяжело диагностировать на ранних этапах её развития. На данный момент выделяют 2 формы патологии:

• Дискоидная или хроническая;
• Подострая.

Хроническая форма красной волчанки, представляет достаточно лёгкую начальную форму заболевания, однако с течением времени (несколько лет), проявление симптомов носит более выраженный характер.

Симптоматика, которая скорее наиболее отчётливо проявляется вследствие каких-то дополнительных сбоев в организме, имеет следующую характерность:

• Сильное покраснение кожи, в результате расширения капилляров. Как правило, вызывается из-за какого-либо инфекционного заболевания, а также вследствие аллергической реакции.
• Отсутствием поражения внутренних органов.

Дискоидная форма красной волчанки, протекает несколько лет и как правило, обострение проявляется в летнее время. Лечение данной формы, как правило, легко поддаётся при помощи медикаментозного лечения не используя при этом большие дозы лекарств.

Системная (острая) форма красной волчанки, является намного более опасной, по сравнению с хроническим видом заболевания. Симптоматика болезни проявляется очень быстро, что даже человек может указать точную дату возникновения первых симптомов.

Основные симптомы красной волчанки, которые проявляются при данной форме:

• Резкое повышение температуры тела;
• Недомогание и сильная слабость, утомляемость.
• Возникают боли в суставах, а самочувствие человека скорее схоже с тяжёлым течением гриппа.
• Поражение внутренних органов, которое проявляется спустя 1-2 месяца после начала возникновения болезни. По причине поражения всех органов человека, нередко конечный итог данной формы, является летальный исход.

Слизистая оболочка патологически изменяется более у половины больных. На десне, щеке и небе нередко можно заметить переполнение сосудов, вследствие чего на данных участках проявляется отёк.

Подострая форма характеризуется не таким ярко выраженным проявлением симптомов как острая форма. Поражения внутренних органов проявляется спустя несколько месяцев, а иногда и год. Данная форма имеет симптоматику схожую с острой формой красной волчанки, но протекает более в лёгком виде.

Причины возникновения красной волчанки

Многие люди интересуются, вследствие чего может развиваться данное заболевание. Однако, на сегодняшний день, точных причин не было установлено. Специалисты выделяют ряд причин, которые могли повлиять на её развитие.

К наиболее распространённым факторам болезни относятся:

• Наследственная предрасположенность. Что уж говорить, наследственность играет огромную роль, практически в проявлении любого заболевания. Стоит отметить, что ген, который отвечает за возникновение аутоиммунного заболевания, до сих пор не выявлен, однако это не повод отменить тот фактор, что вероятность возникновения красной волчанки по причине наследственности, возрастает в 2 раза.
• Воздействие ультрафиолета. Многим известно, что чрезмерное нахождение под солнечными лучами опасно, вследствие того, что солнечные лучи провоцируют выработку аутоантител.
• Женские половые гормональных препаратов. У основного процента заболевших женщин, не редко обнаруживается повышенное содержание в крови эстрогена и пролактина.
• Вирусные инфекции (гепатит С, парвовирус, вирус Эпштейна-Барр).
• Химические вещества (трихлорэтилен, эозин).

Ещё раз стоить напомнить, что выше перечисленные причины, не могут быть точными.

Симптомы болезни

Симптомы красной волчанки различаются в зависимости от течения заболевания её формы. Симптоматика проявляется практически на всех уровнях, затрагивая суставы, мышцы, все внутренние органы и характеризуется интенсивными внешними проявлениями.

Видео

Все мы сталкиваемся с различного рода заболеваниями, причины возникновения которых, зачастую, для нас остаются неизвестны. К подобным относится красная волчанка, являющаяся патологией аутоиммунного характера. Это заболевание наиболее часто встречается у лиц возрастной категории от 20 до 35 лет, причем 90% пациентов с таким диагнозом составляют женщины. Более редкими являются случаи поражения организма у мужчин и детей. И сегодня мы расскажем, какие причины могут вызвать болезнь, и какие симптомы имеет красная волчанка.

Красная волчанка (дискоидная, системная), именуемая также болезнью Лимбана-Сакса, проявляется в виде сыпи, локализированной в носовой области и на щеках. Данная патология поражает клетки и органы организма, но, несмотря на это, пациенты имеют возможность жить полноценной жизнью.

Заболевание это, в силу неизвестной этиологии происхождения, негативно влияет на весь организм человека в целом, разрушая капилляры, соединительные ткани и некоторые внутренние органы. На сегодняшний день специалисты выделяют лишь небольшое количество факторов, которые провоцируют болезнь, но все же в большинстве случаев причины, провоцирующие появление аутоиммунной патологии, остаются неизвестными.

Волчанка, как ее называют пациенты, является одной из тех болезней, которые разрушают организм изнутри. Возникает она из-за сбоев и нарушений в работе нашей иммунной системы. В результате, появившиеся воспалительные процессы могут наблюдаться в самых различных органах. На теле они имеют специфический вид, напоминающий аллергическую реакцию.

Говоря на научном языке, эта болезнь носит название – системная красная волчанка (СКВ) и является неизлечимой. Обычно протекание воспалительных процессов в организме происходит при маловыраженных симптомах, но не являются редкими случаи, когда волчанка угрожает здоровью человека серьезным обострением. Но хорошие новости как для женщин, так и для мужчин с подобным диагнозом все же есть.

Данное аутоиммунное заболевание можно контролировать.

В частности, предотвратить осложнения можно, если регулярно обследоваться у врача, предупреждать развитие прочих заболеваний и четко следовать рекомендациям, соблюдая курс медикаментозного лечения.

Факторы, которые провоцируют СКВ

Как ранее упоминалось, существует немного известных факторов, которые провоцируют развитие аутоиммунной патологии. Среди прочих, симптомы красной волчанки можно объединить в перечень.

Наследственная предрасположенность

Генетическая предрасположенность играет немалую роль при появлении красной волчанки. Но даже при том, что на сегодняшний день не выявлен ген, который отвечает за развитие аутоиммунного заболевания, риск выявления патологии достаточно велик. Так, например, если у одного из близнецов обнаружилась данная системная болезнь, то вероятность подобных проявлений у второго ребенка возрастает в два раза. Одновременно с этим, существуют противники теории, приводящие в пример статистические данные. Они гласят о том, что лишь 5 % детей, у которых одному из родителей поставили диагноз «Красная волчанка», становятся пациентами по той же причине.

«Вирусная» теория

Основывается она также на статистике.

Согласно данным, существует большое количество случаев, когда у больных волчанкой врачи обнаруживали вирус Эпштейна-Барр.

В ходе исследований было также доказано влияние на синтез аутоантител ДНК некоторых других вирусов.

Высокий уровень гормонов

Часто красная волчанка обнаруживается у женщин, в крови которых наблюдается повышенный уровень эстрогена, пролактина. Довольно часто болезнь проявляется у пациенток «в положении» и в послеродовой период.

Влияние ультрафиолета

Немалую часть случаев появления заболевания составляют причины поражения клеток ультрафиолетовыми лучами. У женщин и мужчин, которые предрасположены к аутоиммунному воспалительному процессу, чрезмерное влияние солнечных лучей может спровоцировать выработку аутоантител. Этот процесс, возникающий под влиянием собственных клеток организма, способен стимулировать развитие (обострение) СКВ.

Перечисленные выше теории на данный момент не являются достоверными на 100%. К сожалению, они также не объясняют причины, почему возникает системная красная волчанка (дискоидная или острая).

Симптоматика заболевания

На фоне появившегося заболевания иммунная система дает сбой в работе. Под действием аутоиммунных клеток организм начинает «разрушать» свои собственные. И к первым симптомам, которые могут рассказать о развитии системного воспаления, относятся: угнетенное состояние, потеря аппетита, постоянно плохое настроение, бессонница и воспаление суставов. Однако в зависимости от степени поражения организма и места локализации, характер признаков будет отличаться. Далее вы можете ознакомиться с каждым из симптомов волчанки более детально.

Относительно слабости, то это чувство присутствует у каждого из пациентов с диагнозом «Системная красная волчанка». В той или иной степени, возникающая слабость даже при обычном режиме вносит свои коррективы, мешая привычному образу жизни. Стоит отметить, что довольно быстрое истощение и сильная слабость у мужчин и женщин, страдающих от волчанки, возникает перед периодом обострения.

Среди первых признаков развития заболевания, воспаление и боли в суставах (артрит) выделяют в 75-90% случаев. При волчанке, как правило, подобные симптомы касаются:

• запястья;
• локтей;
• коленей;
• щиколоток.

Сопровождается артрит при волчанке ощущениями неподвижности в этих областях тела в утренние часы. Суставы могут заметно покраснеть, слегка опухнуть.

Заболевания кожных покровов, как наиболее распространенные симптомы СКВ, встречаются у 70% женщин, которым поставили диагноз «красная волчанка». В основном, появляется болезнь одновременно со специфическими высыпаниями. Они могут сосредоточиться в области переносицы, щек, губ. Нередко, когда можно наблюдать на руках, шее, груди, спине болезненные пятна, причины которых – начавшиеся в организме аутоиммунные воспалительные реакции.

Могут появляться очаги покраснения на волосистых участках головы и даже в ушных раковинах. В этом случае пятна толстые и с покровом, напоминающим чешую. Подобные признаки говорят о том, что это хроническая (дискоидная) форма заболевания.

Нестабильная температура тела также может свидетельствовать о красной волчанке, поражающей организмы женщин, мужчин и даже детей. Если в течение длительного времени температура тела остается пониженной, стоит пройти обследование на предмет выявления заболевания СКВ.

Среди прочих признаков, причины которых заключатся в сбоях иммунной системы и развитии красной волчанки, выделяют повышенную чувствительность к ультрафиолету. Выражается она в виде характерной сыпи с остальными сопровождающими болезнь симптомами.

Стоит отметить, что к воздействию солнечных лучей и солярию особенно чувствительны люди со светлой кожей и волосами.

Одними из наиболее распространенных симптомов красной волчанки считаются нарушения нервной системы. Патологии, которые вносят сбой в работу нервной системы, часто обнаруживаются при СКВ. Часто болезнь сопровождают такие явления, как депрессия, головная боль и т.п. Также бывают случаи, когда ухудшается память у женщин, больных волчанкой.

Нередко сопровождают данную аутоиммунную болезнь и нарушения в психическом здоровье пациентов. Расстройства подобного плана могут быть выражены в постоянно присутствующих тревогах. Как правило, у больных красной волчанкой это чувство присутствует постоянно и без причины.

Выпадение волос и потеря веса в некоторых ситуациях являются признаками, сопутствующими появлению и развитию системной красной волчанки. И если первый признак может быть временным явлением, то второй характеризуется стремительным и кардинальным изменением веса.

Кожный васкулит также может стать симптомом, сопровождающим болезнь СКВ. Это воспалительный процесс, который возникает в кровеносных сосудах кожного покрова. Васкулит можно распознать по появившимся на коже пятнам красного и голубого оттенков. Подобные воспаления возникают в ногтевых пластинах, но в более редких случаях.

Иногда сопровождается системная красная волчанка заболеванием, которое называется Феномен Рейно. Эта болезнь может возникать как у женщин, так и мужчин. Течение болезни характеризуется изменением кожных покровов в области пальцев нижних и верхних конечностей. За счет поражения заболеванием малых сосудов, мягкие ткани пальцев могут приобрести красный или голубой оттенок. Помимо этого, пораженные области могут неметь, белеть. Также пациенты могут испытывать покалывание и одновременное повышение температуры в данных областях.

В некоторых ситуациях причиной появления заболеваний почек является красная волчанка (системная, дискоидная). Свидетельством подобных патологий могут стать опухшие ладони и ступни. Поражающая почки аутоиммунная болезнь становится своеобразным «барьером», препятствующим выведению жидкости из человеческого организма. Естественным образом скапливающаяся вода проявляется в виде опухания некоторых частей тела.

Некоторые случаи волчанки вызывают различные заболевания сердца. Например, медицине известны случаи, когда перикардит (воспаление околосердечной сумки) является следствием развития системной болезни.

Среди многих симптомов, указывающих на наличие в организме аутоиммунного заболевания, можно выделить воспаление лимфоузлов. Эти явления часто указывают на обострение характерных СКВ признаков.

Формы СКВ

Красная волчанка, симптомы которой на первых стадиях поражения проявляются в виде покраснений возле губ и носа, может протекать в двух фазах:

• обострения;
• ремиссии.

Кроме того, ученые выделили две формы заболевания:

• Дискоидная. Это болезнь хроническая, относительно доброкачественная, с точки зрения клинических признаков.
• Системная, острая форма с тяжелым патогенезом.

Как первая, так и вторая формы аутоиммунного воспалительного процесса, характеризуются очагами покраснения на губах и слизистой оболочки ротовой полости. Несмотря на это, визиты к стоматологу, если возникли первичные симптомы, среди больных женщин и мужчин встречаются редко.

Хроническая форма

Течение аутоиммунного заболевания этой формы не сопровождается частыми периодами обострения. На наличие в организме дискоидной формы воспаления может указывать небольшое количество симптомов, наблюдаемых на протяжении длительного периода.

При дискоидной форме протекания красной волчанки не нарушается работа органов, важных для жизни человека. Поэтому данная патологическая форма считается доброкачественной. Как правило, лечение хронической болезни можно провести при помощи медикаментозного курса с минимальными дозами лекарств.

Острая форма

Клиническая картина при течении острой формы системной волчанки выглядит следующим образом:

• пациенты испытывают чрезмерную слабость;
• утомляемость возникает даже при небольших физических нагрузках;
• появляется боль в суставах, мускулах.

Поражение жизненно важных органов при острой форме волчанки начинается в течение пары месяцев. Если заболевание будет довольно быстро прогрессировать, пациент может погибнуть уже через 1-2 года.

Способы диагностирования

При выявлении даже незначительных признаков, которые могут стать симптомами красной волчанки, следует немедленно посетить терапевта. На основании данных, которые врач получает в ходе расспроса и осмотра, начнет вырисовываться клиническая картина. При необходимости специалист может направить пациента на дополнительное обследование.

В обязательном порядке, чтобы выявить возможные причины развития системной аутоиммунной болезни, будет назначен анализ крови (общий, биохимический, на антитела против ДНК и антинуклеарные антитела) и анализ мочи.

Если на основании осмотра и опроса врач выявит симптомы, свидетельствующие о поражающей внутренние органы волчанке, он может выписать направление на УЗИ, МРТ, ЭКГ, КТ, рентгенгенологические исследования, электроэнцефалограмму, денситометрию, гастродуоденоскопию.

Лечение заболевания

Для каждого пациента способ лечения системной красной волчанки определяется индивидуально. Однако стоит быть готовым к тому, что полностью избавиться от болезни не получится. Лечение может производиться в амбулаторных условиях при обращении к комплексу мероприятий терапевтического характера. В некоторых случаях потребуется госпитализация пациента (женщин, мужчин, детей), к показаниям для которой можно отнести:

• устойчивая лихорадка без наличия какой-либо видимой причины;
• осложнения со стороны неврологической системы;
• резкое снижение в крови количества эритроцитов, лимфоцитов;
• амбулаторное лечение не приносит результатов.

Помимо этого перечня, существуют также явления, которые способны угрожать жизни больного. К таким относятся: злокачественная почечная недостаточность, открытие кровотечения из легких, пневмонит в острой форме.

Зачастую, лечение основывается на действии противовоспалительных препаратов, целью которых является предотвращение обострений и развития серьезных последствий, а также поддержание состояния больных на удовлетворительном уровне в период ремиссий. Также в качестве дополнительных лекарств могут быть назначены цитостатические иммунодепрессанты. Так как клинические проявления имеют разную среду, может проводиться симптоматическая терапия.

Довольно эффективна в подавлении симптомов и борьбе с обострениями иммунодепрессивная терапия.

Особенно в случаях, которые считаются очень тяжелыми. Эта терапия осуществляется собственными стволовыми клетками, чтобы подавить аутоиммунную агрессию. Эффект такого лечения сказывается на состоянии пациента, которое начинает стабилизироваться.

Существует ли опасность заразиться СКВ от носителя?

Хотелось бы в завершение этой статьи успокоить тех, кто обеспокоен последствиями красной волчанки. Стоит отметить, что на появление и дальнейшее развитие влияют причины, перечисленные ранее. Однако заразиться от человека, больного данным аутоиммунным заболеванием, невозможно.

Дело в том, что нормальная работа иммунной системы изменяется под воздействием провоцирующего фактора. Разрушение организмом собственных клеток может привести к тому, что будет поражен один или сразу несколько внутренних органов, возможно, жизненно важных.

Нарушение слаженной работы аутоиммунных механизмов в организме, образование антител к собственным здоровым клеткам называется волчанкой. Болезнь красная волчанка поражает кожу, суставы, сосуды, внутренние органы, часто имеет неврологические проявления. Характерный признак заболевания – сыпь, похожая на бабочку, расположенная на скулах, переносице. Проявиться может у любого человека, у ребенка или взрослого.

Что такое волчанка

Болезнь Либмана-Сакса является аутоиммунным заболеванием, поражающим соединительную ткань и сердечно-сосудистую систему. Одним из узнаваемых симптомов считается появление красных пятен на скулах, щеках и переносице, которые выглядят как крылья бабочки, а кроме этого, пациенты жалуются на слабость, утомляемость, депрессивные состояния, повышенную температуру.

Болезнь волчанка – что это такое? Причины ее появления и развития до сих пор до конца не изучены. Доказано, что это генетическое заболевание, которое может передаваться по наследству. Течение болезни чередуется острыми периодами и ремиссиями, когда она не проявляет себя. В большинстве случаев страдает сердечно-сосудистая система, суставы, почки, нервная система, проявляются изменения состава крови. Выделяют две формы болезни:

• дискоидная (страдает только кожа);
• системная (поражение внутренних органов).

Дискоидная волчанка

Хроническая дискоидная форма поражает только кожу, проявляется в высыпаниях на лице, голове, шее и других открытых поверхностях тела. Развивается постепенно, начиная с небольших высыпаний, заканчивая ороговением и уменьшением объема тканей. Прогнозы лечения последствий дискоидной волчанки положительные, при своевременном ее выявлении ремиссия составляет долгий период.

Системная волчанка

Что такое системная красная волчанка? Поражение иммунной системы приводит к появлению очагов воспаления во многих системах организма. Страдают сердце, сосуды, почки, ЦНС, кожа, поэтому на начальных стадиях болезнь легко перепутать с артритами, лишаями, пневмониями и т.д. Своевременная диагностика способна уменьшить негативные проявления недуга, увеличить этапы ремиссии.

Системная форма – болезнь, которая до конца неизлечима. С помощью правильно подобранной терапии, своевременной постановки диагноза, соблюдения всех предписаний врачей возможно улучшить качество жизни, снизить отрицательное влияние на организм, продлить время ремиссии. Болезнь может затрагивать только одну систему, например, суставы или ЦНС, тогда ремиссия может быть более длительной.

Волчанка – причины заболевания

Что такое красная волчанка? Основная версия – нарушения в работе иммунной системы, в результате которых здоровые клетки организма воспринимают друг друга, как чужеродные и начинают борьбу между собой. Заболевание волчанка, причины появления которой до сих пор не изучены полностью, сейчас распространена.Существует безопасная разновидность недуга – лекарственная, которая появляется на фоне приема медикаментозных препаратов и проходит после их отмены. Может передаваться от матери к ребенку на генетическом уровне.

Красная волчанка – симптомы

Что за болезнь волчанка? Основной признак – появление сыпи, экзем или крапивницы на лице и волосистой части головы. При возникновении лихорадочных состояний с появлением тревожности, повышением температуры, плевритами, потерей веса и болями в суставах, которые регулярно повторяются, врачи могут направить на лабораторное исследование крови, дополнительные анализы, помогающее выявить наличие заболевания Либмана-Сакса.

Красная волчанка, симптомы для постановки диагноза:

• сухость слизистых, ротовой полости;
• чешуйчатая сыпь на лице, голове, шее;
• повышение чувствительности к солнечным лучам;
• артриты, полиартриты;
• изменения крови – появление антител, уменьшение количества клеток;
• незаживающие ранки во рту и на губах;
• серозиты;
• судороги, психозы, подавленные состояния;
• изменения цвета кончиков пальцев, ушей;
• синдром Рейна – онемение конечностей.

Как протекает волчанка

Существует две основные формы болезни, развитие и диагностика которых отличается. Дискоидная выражается только в заболевании кожи различной выраженности. Как протекает волчанка системная? Болезнь поражает внутренние органы, сердечно-сосудистую систему, суставы, ЦНС. Продолжительность жизни, по результатам исследований, с момента первой диагностики составляет около 20-30 лет, чаще болеют женщины.

Лечение волчанки

Волчанка – что это за болезнь? Для уточнения и постановки диагноза проводится расширенное обследование больного. Занимается лечением врач-ревматолог, который определяет наличие СКВ, тяжесть поражения организма, его систем, осложнения. Чем лечить красную волчанку? Больные проходят курсы лечения в течение всей своей жизни:

1. Иммуносупрессивная терапия – угнетение и подавление собственного иммунитета.
2. Гормональная терапия – поддержания уровня гормонов с помощью лекарств для нормальной работы организма.
3. Прием противовоспалительных средств.
4. Лечение симптомов, внешних проявлений.
5. Детоксикация.

Заразна ли красная волчанка

Вид сыпи ярко-красного цвета вызывает у окружающих неприязнь, страх заражения, отталкивает от болеющего: волчанка, заразна ли она? Ответ существует один – не заразна. Болезнь не передается воздушно-капельным путем, механизмы ее возникновения до конца не изучены, врачи утверждают, что основным фактором ее возникновения является наследственность.

Видео: болезнь волчанка – что это такое