В последние десятилетия все чаще в медицинской практике имеют место случаи «необъяснимого» бесплодия или привычного невынашивания беременности (неоднократно повторяющиеся замершие беременности, привычный выкидыш). Некоторые специалисты связывают такое положение дел со значительным ухудшением состояния окружающей нас среды, с изменением структуры питания, с широко распространённым в пищевой промышленности использованием различных заменителей и добавок, применением в медицине синтетических медикаментов и антибиотиков, малоподвижным образом жизни, постоянными стрессами и тому подобными факторами. Совершенно естественно, что на такие изменения не может не реагировать и иммунная система человека, в которой все чаще происходят наименее изученные медициной нарушения иммунитета, приводящие к повреждению собственных тканей и клеток организма самими же иммунными процессами (так называемые аутоиммунные заболевания ).

Так, например, по данным разных источников от 10 до 15 процентов всех беременностей заканчиваются выкидышем. Часто бывает и так, что женщина даже и не подозревает еще, что беременна, а совсем крошечный эмбрион погибает до начала предполагаемой очередной менструации. Причин тому может быть несколько. Но чаще всего к этому приводят все те же аутоиммунные нарушения в организме матери.

Беременность - это настоящее природное таинство, совершенно уникальное и неповторимое. Ведь, по сути, беременность - это процесс, с помощью которого природа позволяет создать совершенно новый человеческий организм на основе синтеза клеток матери и отца ребенка. При этом в организме женщины на протяжении 9-ти месяцев живет и развивается генетически отличный от ее собственного организм ребенка, поскольку ребенок наследует не только гены матери, но и отца.

В норме функционирование иммунной системы предполагает, что клетки этой системы циркулируют в организме, выслеживая на поверхности всех без исключения клеток, что встречаются на их пути, так называемый белковый (генетический) код, который и является главным фактором тканевой совместимости. В организме человека иммунный ответ обусловлен, прежде всего, белками, входящими в так называемую HLA-систему (от английского Human Leukocyte Antigens - человеческие лейкоцитарные антигены). У каждого человеческого организма на поверхности клеток имеется генетически определенный набор таких белков. Этот набор называется тканевым типом. Если у двух людей тканевые типы похожи, то говорят о тканевой совместимости . При этом белки могут полностью совпадать (полная тканевая совместимость) или частично (частичная совместимость). Чем ниже степень совместимости, тем выше вероятность иммунного конфликта, потому что именно эти белки служат своеобразным маркером для иммунной системы, на основе которого она делит клетки на «свои» и «чужие». Для того, чтобы выявить вероятность подобного конфликта, проводят специальные исследования, например, HLA-типирование , т.е. исследование крови, которое позволяет выявить, в какой степени супруги сходны или различимы по антигенам (белкам) тканевой совместимости.

Каждый человек имеет неповторимое, свойственное только ему и отличное от любого другого человека сочетание HLA-генов, которое изначально строится на типированных генах отца и матери (по одному гену от каждого родителя). Если мужчина и женщины схожи по показателям тканевой совместимости, то это приводит к тому, что и ткани эмбриона похожи на ткани организма матери. В результате иммунная система матери может реагировать недостаточно, и необходимые для формирования эмбриона, его имплантации и успешного протекания беременности механизмы не запускаются, что приводит к невозможности имплантации эмбриона.

Исследование под названием HLA-типирование проводится по первому и второму классу. Это означает, что анализ проводится по двум классам HLA-антигенов. HLA-антигены первого класса встречаются на поверхности всех клеток человеческого организма, а HLA-антигены второго класса присутствуют только на поверхности клеток, принимающих участие в реакциях иммунной системы (активированные Т-лимфоциты, уничтожающие поврежденные чужеродные клетки, например, вследствие подавления инфекции, и стимулирующие другие клетки - В-лимфоциты и макрофаги, а также моноциты и дендритные клетки). Для того, чтобы провести такой анализ, требуется взять кровь из вены, как у женщины, так и у мужчины. В результатах анализа HLA-типирования лаборант указывает выявленные при данном исследовании совпадения для данной конкретной пары «мужчина-женщина». Если наблюдается совпадение по двум или даже более антигенам HLA, то очень часто это может быть причиной невынашивания беременности или ранних выкидышей, иногда даже на сроке 2-3 недели с момента зачатия, так что женщина даже не подозревает о самом факте зачатия. Иногда в таких ситуациях говорят, что природа обладает особой мудростью и предусмотрела специальный механизм, который не дает возможности зародиться и развиваться поражённому наследственной болезнью или нежизнеспособному организму. Причем и методы ЭКО в таких ситуациях также могут оказаться неэффективными. Связано это с тем, что организм каждого человека имеет гены, которые определяют предрасположенность к тем или иным болезням, что чаще всего не опасно для нашего потомства (например, если ген - рецессивный). Но в том случае, если этот ген присутствует в организме и отца, и матери, то вероятность рождения малыша, страдающего этим серьезным заболеванием, увеличивается многократно.

Иногда клетки иммунной системы сравнивают со стражами правопорядка. Если эти клетки обнаруживают «чужих» (это могут быть и чужеродные организму бактерии, различные вирусы, и также собственные измененные под влиянием каких-то внешних факторов клетки организма), то иммунная система немедленно выдает иммунный ответ. И если иммунная система вынуждена часто сражаться с разного рода «врагами», то со временем она становится чрезмерно активной. В этом случае и высока вероятность иммунологического бесплодия. Поскольку иммунная система человека - это очень сложный и комплексный механизм, то и сбои он может давать в различных участках этого комплекса (т.е. в зависимости от того, в каком месте человеческого организма развивается та или иная иммунная реакция). Так, например, в период овуляции у женщины под воздействием гормональных факторов в шейке матки вырабатывается специальная слизь, которая в норме помогает сперматозоидам проникнуть внутрь и, пройдя через матку и маточные трубы, достичь яйцеклетки. Однако, под воздействием чрезмерных аутоиммунных реакций организм женщины может вырабатывать такие антитела, которые приводят к «склеиванию» (агрегации) и гибели сперматозоидов в цервикальном канале. В этом случае говорят о такой разновидности иммунологического бесплодия. Аналогичным образом, возможно и «уничтожение» сперматозоидов при контакте их с яйцеклеткой или отторжение уже эмбриона в процессе непосредственной имплантации в полости матки. Самые последние исследования показывают, что если в организме женщины присутствуют , то они не только могут препятствовать зачатию, но также могут негативно влиять на течение беременности, приводить к задержке развития плода, токсикозу и даже вызвать самопроизвольный выкидыш.

И, в общем то, учитывая, что организм ребенка - чужероден для иммунной системы матери, то он погибал бы всякий раз, однако в норме матка - это своего рода иммунологически-привилегированное (для плода) место в организме женщине, поскольку именно в матке в процессе беременности природа предусмотрела специальную защиту, скрывающую клеточные структуры плода от иммунной системы материнского организма. Однако иногда случается так, что у некоторых женщин эта защитная система не включается, что приводит к отторжению плода, т.е. к раннему выкидышу. Современная медицина совсем недавно начала исследовать эту патологию и методы ее лечения находятся на этапе экспериментальной разработки. К их числу относятся введение лимфоцитов потенциального отца ребенка для того, чтобы повысить восприимчивость организма матери к отцовским генам еще до наступления беременности. Еще одним методом служит внутривенное введение иммуноглобулинов.

Одной разновидностью аутоиммунных нарушений является выработка антител к собственным тканям в организме женщины, последствием которой являются различные нарушения в системе гемостаза (т.е. в системе свертываемости крови). Такие антитела приводят к тому, что кровь становится более вязкой и это приводит к образованию сгустков крови разной величины (т.е. происходит формирование тромбозов и тромбоэмболических состояний). В процессе беременности их действие проявляется в том, что плод не может нормально развиваться, т.к. микротромбы в системе кровообращения матери препятствуют его достаточному кровоснабжению. Все это также может приводить как к задержке развития плода, так и к его гибели.

Выделяют три основных вида таких антител: волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и антифосфолипидные антитела . Выявить их наличие можно с помощью специального анализа крови - гемостазиограммы . Лечение подобных аутоиммунных нарушений проводится с помощью специальных схем приема низкомолекулярных гепаринов или при помощи стероидов, которые подавляют подобную дисфункциональную реакцию иммунной системы.

Чаще всего антифосфолипидный синдром развивается под влиянием тяжелых инфекций либо вследствие генетических факторов, т.е. наследственно передающей предрасположенности к образованию тромбозов и тромбоэмболических состояний. Во втором случае (т.е. в случае «плохой» наследственности) в организме имеется дефектный ген (мутация), который и приводит к нарушениям в системе свертывания крови. Последствия такого гена мужчины ощущают, как правило, после сорока лет (инфаркты, инсульты), а женщины - во время беременности. В норме во время одноплодной беременности объем циркулирующей крови женского организма возрастает в среднем на 30-50%, при этом также повышаются показатели свертываемости и вязкости крови. Природа и здесь предусмотрела специальный механизм, который защищает женщину от патологической кровопотери во время родов. Однако у тех женщин, у которых имеется наследственная склонность к тромбофилии (вследствие мутаций в генах гемостаза) действие этого механизма может приводить к образованию тромбов в сосудах плаценты, а это в свою очередь может повлечь различные осложнения беременности (например, плацентарная недостаточность с задержкой развития плода в сочетании с гипоксией) вплоть до гибели плода на разных сроках беременности. Также мутации в генах гемостаза могут привести к сбоям и в функционировании организма самой матери (повышение артериального давления, отеки, дородовые кровотечения из-за отслойки плаценты и т.п.).

Следует также отметить, что по своим клиническим проявлениям наследственная и приобретенная склонность к образованию тромбозов очень похожи, но при этом также и встречаются случаи, когда одна дополняет другую, и в такой ситуации риск формирования тромбоэмболических состояний значительно возрастает, приводя к очень серьезным последствия для здоровья человека.

Как же распознать у себя наличие подобных неблагоприятных факторов течения беременности? Специалисты рекомендуют делать подробное исследование гемостаза (такое исследование называется обычно «расширенная гемостазиограмма» ) в том случае, если:

• в семье у близких родственников (матери, отца, бабушек, дедушек) были любые тромбозы, инфаркты или инсульты;
• если у самой женщины когда-то наблюдались систематическое повышение артериального давления, мигренеподобные головные боли, инфаркт, инсульт, варикозное расширение вен;
• имелись беременности, которые сопровождались такими серьезными осложнениями как привычное невынашивание, тяжелый гестоз, послеродовые кровотечения);
• неудачные попытки ЭКО.

Такой анализ делается один раз в жизни, и если он обнаруживает генетические изменения в гемостазе женщины, либо приобретенные изменения (антифосфолипидный синдром), то в этом случае требуется особый подход к ведению беременности со стороны наблюдающего женщину акушера-гинеколога, а также особого внимания со стороны женщины к своему здоровью как во время непосредственно беременности, так и в возрасте «после сорока».

Следует еще отметить, что иногда единственным признаком таких нарушений является наличие ложноположительных тестов на реакцию Вассермана. Женщину ничего не беспокоит, но в ее жизни были случаи, когда этот анализ давал положительный результат при отсутствии всех прочих симптомов сифилиса.

Антифосфолипидный синдром и мутации в генах гемостаза довольно распространенное явление: по данным европейских ученых наследственная тромбофилия встречается у 10-12% населения, а у женщин с привычным невынашиванием - у 48%, для антифосфолипидного синдрома эти цифры равны 5-6% и 52%, соответственно.

Очень важное значение при данной патологии имеет антитромботическая диета , которую необходимо соблюдать не только беременным с антифосфолипидным синдромом и мутациями в генах гемостаза, но и тем, кто только еще планирует беременность. Такая диета исключает жирное мясо, сало, бобовые, твёрдые сорта сыра, жирное цельное молоко, листовые овощи (шпинат, сельдерей, петрушка) и предписывает продукты, способствующие снижению свёртываемости крови. К числу последних относятся морепродукты, корнеплоды, ягоды (для нашей климатической зоны особенно важны сезонные сибирские ягоды), сухофрукты, морская капуста, имбирь.

Антифосфолипидный синдром (АФС) или синдром антифосфолипидных антител (САФА) четыре десятилетия назад не был известен даже врачам, не занимающихся данной проблемой, не говоря уже о пациентах. О нем заговорили только с начала 80-х прошлого века, когда симптомокомплекс во всех подробностях представил лондонский врач Грэм Хьюз, поэтому АФС можно встретить и под таким названием – синдром Хьюза (некоторые авторы именуют его синдромом Хьюджа, что, наверное, тоже правильно).

Чем же страшит эта болезнь медиков, пациентов и, особенно, женщин, мечтающих о материнстве? Все дело в действии антифосфолипидных антител (АФЛА), которые вызывают повышенное тромбообразование в венозных и артериальных сосудах кровеносной системы, чем осложняют течение беременности, провоцируют выкидыши и преждевременные роды, где плод нередко гибнет. К тому же, следует отметить, что сам синдром антифосфолипидных антител чаще выявляется у женской половины человечества, находящейся в репродуктивном возрасте (20 – 40 лет). Мужчинам в этом плане везет больше.

Основа развития синдрома фосфолипидных антител

Причиной формирования данного симптомокомплекса является появление антител (АТ), действие которых направлено на фосфолипиды, населяющие мембраны различных клеток многих тканей живого организма (кровяные пластинки – тромбоциты, нервные клетки, клетки эндотелия).

Присутствующие на клеточных мембранах и выступающие в качестве антигена фосфолипиды, различаются по своему строению и способности давать иммунный ответ, поэтому подразделяются на виды, например, нейтральные и анионные (отрицательно заряженные) фосфолипиды – эти два класса встречаются наиболее часто.

Таким образом, если существуют различные классы фосфолипидов, то и антитела к ним будут представлять собой довольно разнообразное сообщество. Антифосфолипидные антитела (АФЛА) должны быть разной направленности, обладать способностью реагировать с теми или иными детерминантами (либо с анионными, либо с нейтральными). Наиболее известными, широко распространенными, имеющими важное клиническое значение считаются иммуноглобулины, по которым осуществляется диагностика АФС:

• Волчаночный антикоагулянт (иммуноглобулины классов G либо М – IgG, IgM) – эта популяция впервые была обнаружена у пациентов, страдающих СКВ (системная красная волчанка) и весьма склонных к тромбозам;
• Антитела к кардиолипиновому антигену , который является главным компонентом теста на сифилис, так называемой реакции Вассермана. Как правило, эти АТ представляют собой иммуноглобулины классов A, G, M;
• АТ, проявляющие себя в смеси холестерина, кардиолипина, фосфатидилхолина (ложноположительный результат реакции Вассермана);
• Бета-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые АТ к фосфолипидам (суммарные иммуноглобулины классов A , G, M). Сам β-2-ГП-1 относится к естественным антикоагулянтам, то есть, к веществам, препятствующим ненужному образованию тромбов. Естественно, что появление иммуноглобулинов к бета-2-ГП-1 приводит к возникновению тромбозов.

Исследование антител к фосфолипидам очень важно в диагностике синдрома, ведь сама по себе она сопряжена с определенными трудностями.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Безусловно, антифосфолипидный синдром может быть заподозрен и по ряду клинических симптомов, однако окончательный диагноз должен быть установлен на основании сочетания симптомов и иммунологического обследования пациента, что подразумевает проведение определенного (и довольно широкого) перечня лабораторных анализов. Это и традиционные методы: общий (с подсчетом тромбоцитов) и биохимический анализ крови, включающий коагулограмму, и специфические тесты, направленные на выявление антител к фосфолипидам.

Недостаточное обследование (имеется в виду определение какого-то одного, чаще наиболее стандартизированного и доступного метода, которым, например, нередко считают антикардиолипиновый тест), скорее всего, приведет к гипердиагностике, ведь данный анализ дает позитивный результат и при других патологических состояниях.

Очень важными методами лабораторной диагностики на сегодняшний день является определение:

При антифосфолипидном синдроме могут поражаться различные сосуды: от капилляров до крупных артериальных стволов, расположенных в любых частях человеческого организма, поэтому спектр симптомов данной патологии чрезвычайно широк. Он затрагивает разнообразные сферы медицины, привлекая тем самым многих специалистов: ревматологов, неврологов, кардиологов, акушеров, дерматологов и др.

Тромбозы в венах и артериях

Чаще всего врачи сталкиваются с тромбозом, который носит рецидивирующий характер и поражает . Тромбы, там образованные, отрываясь, направляются в сосуды легких, закупоривают их, а это влечет возникновение такого опасного, а нередко и смертельного, состояния, как . Здесь все зависимо от размера пришедшего тромба и калибра сосуда, в котором этот тромб застрял. Если закрылся основной ствол легочной артерии (ЛА), то рассчитывать на благоприятный исход не приходится – рефлекторная остановка сердца приводит к мгновенной смерти человека. Случаи закупорки мелких ветвей ЛА дают шансы на выживание, однако не исключают геморрагии, легочную гипертензию, инфаркт легкого и развитие сердечной недостаточности, что также не «рисует» особо радужных перспектив.

На втором месте по частоте встречаемости можно поставить тромбозы в сосудах почек и печени с формированием соответствующих синдромов (нефротический, ).

Хотя и реже, но встречаются тромбозы подключичных вен или сосудов сетчатки, а также тромбоз, локализованный в центральной вене надпочечников, который вслед за геморрагиями и некрозом формирует у пациента хроническую надпочечниковую недостаточность.

В иных ситуациях (в зависимости от места расположения) тромбоз стоит в ряду пусковых механизмов возникновения .

Артериальные тромбозы дают явления ишемии с развитием некрозов. Словом, инфаркты, синдром дуги аорты, гангрена, асептический некроз бедренной головки – все это следствие артериального тромбоза.

АФС при беременности – сложная задача в акушерской практике

Синдром антифосфолипидных антител при беременности находится в списке особо трудных задач, поставленных перед акушерством, ведь треть женщин, пребывающих в предвкушении счастья материнства, вместо этого получают слезы и разочарования. Вообще, можно сказать, что акушерская патология вобрала в себя самые характерные, но довольно опасные черты синдрома антифосфолипидных антител:

• Невынашивание беременности, которое становится привычным;
• Рецидивирующие самопроизвольные выкидыши (1 триместр), риск которых возрастает пропорционально повышению иммуноглобулинов класса G к кардиолипиновому антигену;
• ФПН (фетоплацентарная недостаточность), создающая непригодные для нормального формирования нового организма условия, в результате чего – , задержка его развития, а нередко и гибель в утробе матери;
• с риском наступления преэклампсии, эклампсии;
• Хорея;
• Тромбозы (и в венах и в артериях), повторяющиеся вновь и вновь;
• Гипертензия беременных;
• Раннее начало и тяжелое течение заболевания;
• hellp-синдром – опасная патология 3 триместра (35 недель и дальше), неотложное состояние в акушерской практике (стремительное нарастание симптомов: рвота, боль в эпигастрии, головная боль, отеки);
• Раннее, несвоевременное отделение плаценты;
• Роды на сроках до 34 недель;
• Неудачные попытки ЭКО.

Старт развитию патологических изменений при беременности, конечно, дают тромбозы сосудов, ишемия плаценты, плацентарная недостаточность.

Важно – не пропустить!

Женщины с подобной патологией в период гестации требуют особого внимания и динамического наблюдения. Врач, который ведет ее, знает, что может грозить беременной и чем она рискует, поэтому назначает дополнительные обследования:

1. с определенной периодичностью, чтобы всегда видеть, как ведет себя система свертывания крови;
2. Ультразвуковое исследование плода с ;
3. Ультразвуковую диагностику сосудов головы и шеи, глаз, почек, нижних конечностей;
4. , чтобы избежать нежелательных изменений со стороны клапанов сердца.

Эти мероприятия производятся с целью не допустить развития тромбоцитопенической пурпуры, гемолитико-уремического синдрома и, конечно, такого грозного осложнения, как . Или исключить их, если у врача есть хоть малейшие сомнения.

Разумеется, наблюдением за развитием беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом занимается не только врач акушерско-гинекологического профиля. С учетом того, что АФС заставляет страдать многие органы, к работе могут быть привлечены разные специалисты: ревматолог – в первую очередь, кардиолог, невролог и др.

Женщинам с АФС в течение гестационного периода показан прием глюкокортикостероидов и антиагрегантов (в небольших, назначенных врачом, дозировках!). Показаны также иммуноглобулины и гепарин, однако они применяются только под контролем коагулогаммы.

А вот девушкам и женщинам, которые уже знают о «своем АФС» и в дальнейшем планируют беременность, а сейчас думают пока «пожить для себя», хочется напомнить, что пероральные противозачаточные препараты им не подойдут, поскольку могут сослужить плохую службу, поэтому лучше попытаться найти другой способ контрацепции.

Влияние АФЛА на органы и системы

Что можно ожидать от синдрома АФЛА – предсказать довольно сложно, он способен создать опасную ситуацию в любом органе. Например, не остается в стороне от неприятных событий в организме головной мозг (ГМ). Тромбоз его артериальных сосудов является причиной таких заболеваний, как и рецидивирующий , которые могут иметь не только характерные для себя симптомы (парезы и параличи), но и сопровождаться:

• Судорожным синдромом;
• Деменцией, неуклонно прогрессирующей и загоняющей мозг пациента в «растительное» состояние;
• Различными (и часто весьма неприятными) расстройствами психики.

Кроме этого, при синдроме антифосфолипидных антител можно встретить и другую неврологическую симптоматику:

1. Головные боли, напоминающие таковые при мигрени;
2. Беспорядочные непроизвольные движения конечностей, характерные для хореи;
3. Патологические процессы в спинном мозге, влекущие двигательные, чувствительные и тазовые расстройства, совпадающие по клинике с поперечным миелитом.

Патология сердца , обусловленная влиянием антифосфолипидных антител, может иметь не только выраженную симптоматику, но и серьезный прогноз в отношении сохранения здоровья и жизни, ведь неотложное состояние – инфаркт миокарда , является результатом тромбоза коронарных артерий, правда, если затрагиваются только самые мелкие ветви, то поначалу можно обойтись нарушением сократительной способности сердечной мышцы . АФС «принимает активное участие» в формировании клапанных пороков, в более редких случаях – способствует образованию внутрипредсердных тромбов и ведет диагностику по ложному пути, поскольку врачи начинают подозревать миксому сердца .

Немало неприятностей АФС может доставить и другим органам:

Многообразие симптомов, указывающих на поражение того или иного органа, часто позволяет антифосфолипидному синдрому протекать в разных формах, в виде псевдосиндромов , имитирующих другую патологию. Нередко он ведет себя, как васкулит, иногда проявляется как дебют рассеянного склероза, в одних случаях врачи начинают подозревать опухоль сердца, в других – нефрит или гепатит…

И немного о лечении…

Главной целью лечебных мероприятий является профилактика тромбоэмболических осложнений. Прежде всего, пациента предупреждают о важности соблюдения режима :

1. Тяжести не поднимать, физическая нагрузка – посильная, умеренная;
2. Длительное пребывание в неподвижной позе – недопустимо;
3. Спортивные занятия даже с минимальным риском травмирования – крайне нежелательны;
4. Авиаперелеты в течение длительного времени – настоятельно не рекомендованы, короткие путешествия – согласованы с врачом.

Лечение фармацевтическими средствами включает:

Лечение антиагрегантами и/или антикоагулянтами сопровождает пациента длительное время, а часть больных вынуждена «сидеть» на них вообще до конца жизни.

Прогноз при АФС не так уж плох, если соблюдать все рекомендации врачей. Ранняя диагностика, постоянная профилактика рецидивов, своевременное лечение (с должной ответственностью со стороны пациента) дают положительные результаты и вселяют надежду на долгую качественную жизнь без обострений, а также на благоприятное течение беременности и благополучные роды.

Сложности в прогностическом плане представляют такие неблагоприятные факторы, как сочетание АСФ + СКВ, тромбоцитопения, стойкая артериальная гипертензия, быстрое увеличение титров антител к кардиолипиновому антигену. Тут можно только тяжело вздохнуть: «Неисповедимы пути Господни…». Но это совсем не значит, что у больного так уж мало шансов…

Всех пациентов, имеющих уточненный диагноз «Антифосфолипидный синдром» ставят на учет у ревматолога, который наблюдает за течением процесса, периодически назначает анализы ( , серологические маркеры), проводит профилактику и при необходимости – лечение.

Обнаружили антифосфолипидные тела в анализе? Серьезно, но без паники…

В крови здоровых людей концентрация АФЛА обычно не показывает высокие результаты. Вместе с тем, нельзя также сказать, что у данной категории граждан они вовсе не выявляются. До 12% обследуемых людей могут иметь в своей крови АТ к фосфолипидам, но при этом ничем не болеть. Кстати, с возрастом частота обнаружения данных иммуноглобулинов, скорее всего, будет повышаться, что считается вполне естественным явлением.

А еще, иной раз бывают случаи, заставляющие некоторых особо впечатлительных людей изрядно поволноваться или вообще пережить шок. Например, пошел человек на какое-то обследование, предусматривающее проведение многих лабораторных тестов, в том числе, и анализ на сифилис. А проба оказывается положительной… Потом, конечно, все перепроверят и объяснят, что реакция была ложноположительной и, возможно, из-за присутствия в сыворотке крови антифосфолипидных антител. Однако, если подобное случается, то можно посоветовать не впадать в панику преждевременно, но и не успокаиваться окончательно, ведь антифосфолипидные антитела когда-нибудь могут и напомнить о себе.

Видео: лекции по АФС

Общая информация

О диагностике АФС

АФС и другие тромбофилии в акушерстве

Про антифосфолипидный синдром, что это такое, чаще всего спрашивают женщины, потерявшие ребенка во время беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это относительно редкое патологическое состояние, когда иммунная система ведет себя неправильно, вместо того чтобы защищать организм, она вырабатывает антитела против собственных тканей, а именно у человека в крови появляются так называемые «антифосфолипидные антитела», которых в норме не должно быть.

Распространенность антифосфолипидного синдрома неизвестна. Антифосфолипидные антитела встречаются примерно у 5% здоровых людей (без признаков какой-либо патологии), а вот развернутая картина «аутоиммунной болезни» выявляется 5-50 раз на 100000 населения. Редко.

Но болезнь коварна:

• АФС «соседствует» в 14% случаев с инсультом;
• В 11% случаев с инфарктом миокарда;
• в 10% с глубоким венозным тромбозом
• И в 9% случаев определяется у женщин с частыми выкидышами.

Именно хроническое невынашивание беременности обычно и заставляет задуматься об этой редкой патологии

Итак, что мы находим в крови при АФС?

В крови обнаруживаются антифосфолипидные антитела, которых быть не должно:

• волчаночный антикоагулянт;
• антикардиолипиновые антитела;
• анти-бета-2 гликопротеин I

Для начала нужно вспомнить, что фосфолипиды находятся во всех живых тканях организма и являются основным компонентом клеточных мембран. Их основная функция – это транспорт жиров, холестерина и жирных кислот.

Как большая часть медицинских терминов, так и название “антифосфолипидный” говорит за себя: происходит какое-то действие, направленное на разрушение фосфолипидов.

Впервые на фосфолипиды в данном контексте обратили внимание в начале XX века. Известно, что “реакция Вассерманна” – это исследование при подозрении на сифилис. При проведении этого анализа у некоторых пациентов (без кожно-венерического заболевания) был замечен положительный результат исследования. Так в медицине появился термин “ложноположительная реакция Вассерманна”. Сразу возник вопрос: почему?

Как оказалось, причиной такой пикантной неразберихи является фосфолипид под названием кардиолипин. Он является антигеном-маркером для сифилиса. То есть, у пациента с диагнозом сифилис при тесте Вассерманна вырабатываются антитела к фосфолипиду кардиолипин (антикардиолипиновые антитела).
Ложноположительная реакция на сифилис может быть острой (менее 6 мес.) и хронической (более 6 мес.).

Но антитела к фосфолипиду вырабатываются не только при сифилисе. Существует ряд состояний, при которых лабораторно будут похожие показатели. Например, ревматологические заболевания, некоторые инфекционные заболевания, онкология.

Нужно сказать, что антифосфолипидный синдром при ревматологических заболеваниях занимает “почетное место”, учитывая что при этих болезнях почти в 75% случаев вырабатываются антитела, агрессивные по отношению к фосфолипидам. Он даже получил название “синдром Хьюза” в честь врача-ревматолога, занимавшегося активно этой проблемой.

На сегодняшний день разнообразие антител к фосфолипидам велико, но чаще всего в лабораторных исследованиях встречаются анализы на антитела к кардиолипину, АТ к волчаночному коагулянту.

А какие же симптомы могут быть при антифосфолипидном синдроме?

Клинические проявления АФС, обычно, это повышенная свертываемость крови или тромбозы:

• тромботические поражения сосудистой системы мозга;
• коронарных артерий сердца;
• эмболии или тромбозы в легких;
• тромбы в артериальной или венозной системе ног;
• печеночных вен;
• почечных вен;
• глазных артерий или вен;
• надпочечников.

Исследование на антифосфолипиды является оправданным, если в истории больного есть тромбоз глубоких вен (ТГВ, легочная эмболия, острая ишемия сердца или инфаркт миокарда, инсульта (особенно, когда он повторный) у мужчин <55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Антифосфолипидный синдром (АФС) и беременность

При беременности играет роль первичным или вторичным является АФС, то есть, его наличие у пациентки выявилось на фоне полного здоровья, или это последствие уже имеющихся ревматологических заболеваний.

Лечить нужно в любом случае и первый и второй вариант. Без врачебного наблюдения и медикаментозного лечения беременность в 90% случаев заканчивается печально.
Зато подготовка к беременности и правильная коррекция во время беременности всегда помогает пациенткам с АФС стать счастливой мамой.

9% женщин с привычным невынашиванием беременности страдают АФС.

Все дело в том, что антитела к фосфолипидам крепятся на стенках сосудов. Учитывая калибр сосуда, скорость кровотока, состояние баланса между свертывающей и противосвертывающей системами, образуется тромбоз при формировании сосудов плаценты. Это влияет на поступление питательных веществ и кислорода от мамы к плоду. Естественно, что нормальное функционирование при таком состоянии невозможно.

Как следствие, могут быть осложнения и у мамы, и у ребенка: фето-плацентарная недостаточность, гестозы, внутриутробная гибель плода, выкидыш, преждевременные роды, отслойка плаценты.

Антифосфолипидный синдром, диагностика

Диагностика затруднена из-за многоликости АФС. Калибр сосуда, его месторасположение, где возник тромб, могут быть различны, отсюда и вариабельность проявлений.

Чаще всего встречаются тромбозы глубоких вен нижних конечностей, но вены внутренних органов и поверхностные вены также могут быть поражены.
Артериальные тромбы проявляются мозговыми поражениями (инсультрм) и поражениями коронарных сосудов сердца (инфаркт миокарда). Особенностью АФС синдрома является возможность рецидива тромбозов. При этом, если первое поражение возникло в артериальном русле, то второе также будет в артерии. У венозных тромбозов такой же принцип рецидивов.

Клиника (или жалобы пациентов) будет указывать на тот орган, где тромбоз. Поскольку сосуды у нас в организме везде, то и клинические проявления могут быть от головной боли до гангрены нижних конечностей.
АФС может имитировать любое заболевание, поэтому дифференциальную диагностику нужно проводить особенно тщательно.

Лабораторные данные

• тромбоцитопения;
• антитела к кардиолипину (класс IgG и IgM) должны определяться минимум 2 раза с периодичностью 6 недель;
• волчаночный антикоагулянт также с периодичностью забора анализа в 6 недель.

Для постановки диагноза учитывают сколько эпизодов тромбоза было диагностировано. Важно, чтобы исследования проводились с помощью инструментальных методов.

Стоит обратиться в лечебное учреждение, если появилась кожная сыпь в виде мелко-точечных проявлений, имеется сосудистая сеточка (ливедо) , особенно хорошо заметная при охлаждении, если досаждают хронические язвы конечностей, если имеются геморрагии, в анамнезе и есть тромбозы и другие симптомы, связанные с сосудами.

Для беременных женщин очень важна история предыдущих исходов беременности.
Возможны следующие исходы при АФС:

• внутриутробная гибель плода;
• один или несколько эпизодов родов до 34 недель в результате эклампсии, преэклампсии или фето-плацентарной недостаточности;
• более трех спонтанных абортов на сроке гестации до 10 недель.

Антифосфолипидный синдром, лечение

Лечение АФС состоит из профилактики тромбозов медикаментозным путем. В зависимости от тяжести состояния подбирается один или несколько медикаментов.

Обычно для профилактики тромбозов используется обычный аспирин, но при АФС этого недостаточно, поэтому подключают непрямые антикоагулянты. Чаще всего используется . Очень коварный препарат, ни в коем случае нельзя его принимать без назначения врача.

На сегодняшний день фармацевтические компании предлагают широчайший ассортимент подобных препаратов. Новые продукты, выходящие на фармацевтический рынок, позволяют обезопасить пациентов от побочных эффектов.

Самым опасным из побочных эффектов непрямых антикоагулянтов является кровотечение, поэтому прием препаратов происходит под постоянным контролем врача и с условием постоянных посещений лаборатории для сдачи анализа крови ().

Назначение дозы происходит постепенно. Врачу нужно время и результаты анализов в динамике, чтобы подобрать правильную дозу. Если речь идет о варфарине, то начинают с 5 мг и по нарастающей.

При острых тромбозах терапию начинают с введения в инъекциях прямых антикоагулянтов (гепарин). Впоследствии, через сутки-двое, необходимо будет назначение непрямого антикоагулянта.

Подбор медикаментов очень индивидуален. Необходимо учитывать тяжесть заболевания, возраст, наличие сопутствующих заболеваний, возможные осложнения и т.д.

Отдельный разговор – это лечение АФС беременных. Сложность в том, что непрямые антикоагулянты противопоказаны. Единственный вариант из медикаментов – это гирудины (препараты антитромботического действия, не вызывающие тромбоцитопению).
Показано также назначение глюкокортикоидов. При снижении иммунитета вследствие гормональных препаратов назначают введение иммуноглобулинов до 12 недели, во время 24 недели и перед родами.
Прием антиагрегантов является обязательным.

Из немедикаментозных методов лечения АФС на пользу пойдет плазмоферез.

Постоянное медицинское наблюдение и контроль лабораторных показателей для беременных должен быть регулярным. Это позволяет сократить риск гематологических осложнений.

Очень важен оптимистический настрой и вера в то, что безвыходных ситуаций не бывает! Если антифосфолипидный синдром лечить, то беременность можно доносить! Смотрите ВИДЕО о материнстве актрисы Елены Прокловой.

Врач Власенко Наталья Александровна

Фосфолипидный синдром — сравнительно распространенная патология аутоиммунного происхождения. На фоне болезни часто наблюдаются поражения сосудов, почек, костей и других органов. При отсутствии терапии недуг может привести к опасным осложнениям вплоть до смерти пациента. Более того, часто заболевание обнаруживается у женщин во время беременности, что ставит под угрозу здоровье матери и ребенка.

Конечно, многие люди ищут дополнительную информацию, задавая вопросы о причинах развития заболевания. На какие симптомы нужно обращать внимание? Существует ли анализ на фосфолипидный синдром? Может ли медицина предложить эффективные методики лечения?

Фосфолипидный синдром: что это?

Впервые данное заболевание было описано не так давно. Официальные сведения о нем были опубликованы в 1980-х годах. Поскольку работал над исследованием английский ревматолог Грэм Хьюз, то недуг часто называют синдромом Хьюза. Есть и другие названия — антифосфолипидный синдром и синдром

Фосфолипидный синдром — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система начинается вырабатывать антитела, которые атакуют собственные фосфолипиды организма. Поскольку это вещества входят в состав мембранных стенок многих клеток, то и поражения при подобном недуге значительные:

• Антитела атакуют здоровые клетки эндотелия, снижая синтез факторов роста и простациклина, который отвечает за расширение стенок сосудов. На фоне заболевания наблюдается нарушение агрегации тромбоцитов.
• Фосфолипиды также содержатся в стенках самих тромбоцитов, что приводит к усилению их агрегации, а также быстрому разрушению.
• При наличии антител наблюдается и ослабление активности гепарина.
• Процесс разрушения не обходит и нервные клетки.

Кровь начинается свертываться в сосудах, образуя тромбы, которые нарушают кровоток, а следовательно, и функции разных органов — именно так развивается фосфолипидный синдром. Причины и симптомы данного недуга интересуют многих людей. Ведь чем раньше будет обнаружена болезнь, тем меньше осложнений разовьется у пациента.

Основные причины развития недуга

Почему у людей развивается фосфолипидный синдром? Причины могут быть разными. Известно, что довольно часто у пациентов имеется генетическая предрасположенность. Недуг развивается в случае неправильной работы иммунной системы, которая по той или иной причине начинает вырабатывать антитела к клеткам собственного организма. В любом случае заболевание должно быть чем-то спровоцировано. На сегодняшний день ученым удалось выделить несколько факторов риска:

• Нередко фосфолипидный синдром развивается на фоне микроангиопатий, в частности тробоцитопении, гемолитико-уремического синдрома.
• К факторам риска можно отнести другие аутоиммунные заболевания, например красную волчанку, васкулит, склеродермию.
• Недуг часто развивается при наличии злокачественных опухолей в организме пациента.
• К факторам риска относят инфекционные заболевания. Особую опасность представляет инфекционный мононуклеоз и СПИД.
• Антитела могут появляться при ДВС-синдроме.
• Известно, что недуг может развиться на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, включая гормональные контрацептивы, психотропные средства, "Новокаинамид" и т. д.

Естественно, важно выяснить, почему именно у пациента развился фосфолипидный синдром. Диагностика и лечение должны выявить и по возможности устранить первопричину заболевания.

Поражения сердечно-сосудистой системы при фосфолипидном синдроме

Кровь и сосуды — эти первые «мишени», которые поражает фосфолипидный синдром. Симптомы его зависят от стадии развития заболевания. Тромбы, как правило, сначала образуются в мелких сосудах конечностей. Они нарушают кровоток, что сопровождается ишемией тканей. Пораженная конечность всегда холоднее на ощупь, кожа бледнеет, а мышцы постепенно атрофируются. Длительное нарушение питания тканей ведет к некрозу и последующей гангрене.

Возможен и тромбоз глубоких вен конечностей, что сопровождается появлением отеков, болями, нарушениями подвижности. Фосфолипидный синдром может быть осложнен тромбофлебитом (воспаление сосудистых стенок), что сопровождается лихорадкой, ознобом, покраснением кожи в области поражения и острой, резкой болью.

Образование тромбов в крупных сосудах может привести к развитию следующих патологий:

• синдром аорты (сопровождается резким повышением давления в сосудах верхней части тела);
• синдром (для данного состояния характерна отечность, синюшность кожи, кровотечения из носа, трахеи и пищевода);
• (сопровождается нарушением кровообращения в нижней части тела, отечностью конечностей, болями в ногах, ягодицах, брюшной полости и паху).

Тромбоз сказывается и на работе сердца. Часто недуг сопровождается развитием стенокардии, стойкой артериальной гипертензии, инфаркта миокарда.

Поражение почек и основные симптомы

Образование тромбов приводит к нарушению кровообращения не только в конечностях — страдают и внутренние органы, в частности почки. При длительном развитии фосфолипидного синдрома возможен так называемый инфаркт почки. Данное состояние сопровождается болями в пояснице, снижением количества мочи и наличием в ней кровяных примесей.

Тромб может перекрывать почечную артерию, что сопровождается резкими болями, тошнотой и рвотой. Это опасное состояние — при отсутствии лечения возможно развитие некротического процесса. К опасным последствиям фосфолипидного синдрома относят почечную микроангиопатию, при которой маленькие тромбы образуются непосредственно в почечных клубочках. Подобное состояние нередко ведет к развитию хронической почечной недостаточности.

Иногда наблюдается нарушение кровообращения в надпочечниках, что приводит к нарушению гормонального фона.

Какие еще органы могут быть поражены?

Фосфолипидный синдром — недуг, который поражает многие органы. Как уже упоминалось, антитела поражают оболочки нервных клеток, что не может обойтись без последствий. Многие пациенты жалуются на постоянные сильные головные боли, которые часто сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Существует вероятность развития разных психических нарушений.

У некоторых пациентов тромбы обнаруживаются в сосудах, обеспечивающих кровоснабжение зрительного анализатора. Длительный дефицит кислорода и питательных веществ ведет к атрофии зрительного нерва. Возможен тромбоз сосудов сетчатки с последующим кровоизлиянием. Некоторые из глазных патологий, к сожалению, необратимы: нарушения зрения остаются с пациентом на всю жизнь.

В патологический процесс могут быть вовлечены и кости. У людей часто диагностируется обратимый остеопороз, что сопровождается деформацией скелета и частыми переломами. Более опасным является асептический некроз кости.

Для недуга характерны и кожные поражения. Часто на коже верхних и нижних конечностей образуются сосудистые звездочки. Иногда можно заметить весьма характерную сыпь, которая напоминает мелкие, точечные кровоизлияния. У некоторых пациентов развивается эритема на подошвах ног и ладонях. Наблюдается частое образование подкожных гематом (без видимой причины) и кровоизлияния под ногтевую пластину. Длительное нарушение трофики тканей влечет за собой появление язв, которые долго заживают и тяжело поддаются лечению.

Мы выяснили, что представляет собой фосфолипидный синдром. Причины и симптомы заболевания — крайне важные вопросы. Ведь именно от этих факторов будет зависеть выбранная врачом схема лечения.

Фосфолипидный синдром: диагностика

Разумеется, в данном случае крайне важно вовремя обнаружить наличие заболевания. Заподозрить фосфолипидный синдром врач может еще во время сбора анамнеза. Натолкнуть на эту мысль способно наличие у пациента тромбозов и трофических язв, частые выкидыши, признаки анемии. Разумеется, в дальнейшем проводятся дополнительные обследования.

Анализ на фосфолипидный синдром заключается в определении уровня антител к фосфолипидам в крови пациентов. В общем анализе крови можно заметить снижение уровня тромбоцитов, повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов. Нередко синдром сопровождается гемолитической анемией, что также можно увидеть во время лабораторного исследования.

Дополнительно проводится крови. У пациентов наблюдается повышение количество гамма-глобулинов. Если на фоне патологии была повреждена печень, то в крови повышается количество билирубина и щелочной фосфатазы. При наличии почечных заболеваний можно наблюдать повышение уровня креатинина и мочевины.

Некоторым пациентам рекомендуют и специфические иммунологические анализы крови. Например, могут быть проведены лабораторные исследования на определение ревматоидного фактора и волчаночного коагулянта. При фосфолипидном синдроме в крови можно обнаружить присутствие антител к эритроцитам, повышение уровня лимфоцитов. Если имеются подозрения на наличие тяжелых повреждений печени, почек, костей, то проводятся инструментальные обследования, включая рентгенограмму, УЗИ, томографию.

С какими осложнениями сопряжена болезнь?

При отсутствии лечения фосфолипидный синдром может привести к крайне опасным осложнениям. На фоне заболевания в сосудах образуются тромбы, что уже само по себе опасно. Кровяные сгустки закупоривают сосуды, нарушая нормальное кровообращение — ткани и органы не получают достаточного количества питательных веществ и кислорода.

Нередко на фоне недуга у пациентов развивается инсульт и инфаркт миокарда. Закупорка сосудов конечностей может привести к развитию гангрены. Как уже упоминалось выше, у пациентов наблюдаются нарушения в работе почек и надпочечников. Наиболее опасным последствием является тромбоэмболия легочной артерии — эта патология развивается остро, и далеко не во всех случаях пациента удается вовремя доставить в больницу.

Беременность у пациенток с фосфолипидным синдромом

Как уже упоминалось, диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. Чем опасен недуг и что делать в подобной ситуации?

Из-за фосфолипидного синдрома в сосудах образуются тромбы, которые закупоривают артерии, несущие кровь к плаценте. Эмбрион не получает достаточного количества кислорода и питательных веществ, в 95 % случаев это ведет к выкидышу. Даже если беременность не прервалась, существует риск ранней отслойки плаценты и развития позднего гестоза, что очень опасно и для матери, и для ребенка.

В идеальном варианте женщина должна сдать анализы еще на стадии планирования. Тем не менее часто диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. В таких случаях очень важно вовремя заметить наличии недуга и предпринять необходимые меры. Для будущей матери может быть назначен прием антикоагулянтов в небольших дозах. Кроме того, женщина должна регулярно проходить обследования, чтобы врач мог вовремя заметить начало отслойки плаценты. Каждые несколько месяцев будущие мамы проходят курс общеукрепляющей терапии, принимая препараты, содержащие витамины, минералы и антиоксиданты. При правильном подходе беременность часто заканчивается благополучно.

Как выглядит лечение?

Что делать, если у человека обнаружен фосфолипидный синдром? Лечение в данном случае комплексное, причем зависит оно от наличия у пациента тех или иных осложнений. Поскольку на фоне заболевания образуются тромбы, то терапия в первую очередь направлена на разжижение крови. Схема лечения, как правило, включает в себя применение нескольких групп препаратов:

• В первую очередь назначаются антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты ("Аспирин", "Варфарин").
• Часто терапия включает в себя селективные противовоспалительные препараты нестероидного происхождения, в частности «Нимесулид» или «Целекоксиб».
• Если недуг сопряжен с системной красной волчанкой и некоторыми другими аутоиммунными заболеваниями, врач может назначить прием глюкокортикоидов (гормональных противовоспалительных препаратов). Наряду с этим могут быть использованы лекарства-иммуносупрессоры, подавляющие активность иммунной системы и снижающие выработку опасных антител.
• Беременным женщинам иногда внутривенно вводят иммуноглобулин.
• Пациенты периодически принимают препараты, содержащие витамины группы В.
• Для общего оздоровления, защиты сосудов и клеточным мембран используются лекарства-антиоксиданты, а также препараты, которые содержат комплекс полиненасыщенных жирных кислот («Омакор», «Мексикор»).

Полезно на состоянии пациента сказываются процедуры электрофореза. Если речь идет о вторичном фосфолипидном синдроме, то важно контролировать первичное заболевание. Например, пациенты с васкулитом и волчанкой должны получать адекватное лечение именно этих патологий. Важно также вовремя обнаруживать инфекционные заболевания и проводить соответствующую терапию до полного выздоровления (если это возможно).

Прогнозы для пациентов

Если фосфолипидный синдром был диагностирован вовремя и пациент получил необходимую помощь, то прогноз весьма благоприятный. Навсегда избавиться от болезни, к сожалению, невозможно, но с помощью медикаментов можно контролировать ее обострения и проводить профилактическое лечение тромбоза. Опасными считаются ситуации, при которых недуг сопряжен с тромбоцитопенией и повышенным артериальным давлением.

В любом случае под контролем ревматолога должны находиться все пациенты с диагнозом «фосфолипидный синдром». Через сколько повторяют анализ, как часто нужно проходить осмотры у других врачей, какие препараты нужно принимать, как следить за состоянием собственного организма — обо всем этом расскажет лечащий врач.