Повышение давления в системе легочных капилляров (легочная гипертензия, гипертония) чаще всего является вторичным заболеванием, не связанным непосредственно с поражением сосудов. Первичные условия недостаточно изучены, но доказана роль сосудосуживающего механизма, утолщения стенки артерий, фиброзирования (уплотнения ткани).
В соответствии с МКБ-10 (Международной классификацией болезней), кодируется только первичная форма патологии как I27.0. Все вторичные признаки присоединяются в качестве осложнений к основной хронической болезни.
Легкие обладают удвоенным кровоснабжением: в газообмен включена система артериол, капилляров и венул. А сама ткань получает питание из бронхиальных артерий.
Легочная артерия делится на правый и левый ствол, затем на ветки и долевые сосуды крупного, среднего и мелкого калибра. Самые мелкие артериолы (часть капиллярной сети) имеют диаметр в 6–7 раз больший, чем в большом круге кровообращения. Их мощная мускулатура способна суживать, полностью закрывать или расширять артериальное русло.
При сужении растет сопротивление кровотоку и повышается внутреннее давление в сосудах, расширение снижает давление, уменьшает силу сопротивления. От этого механизма зависит возникновение легочной гипертензии. Общая сеть легочных капилляров захватывает площадь в 140 м2.
Вены легочного круга шире и короче, чем в периферическом кровообращении. Но они тоже обладают сильным мышечным слоем, способны влиять на перекачивание крови по направлению к левому предсердию.
Величина артериального давления в легочных сосудах регулируется:
Обширные рецепторные зоны расположены в крупных и средних артериях, в местах разветвления, в венах. Спазм артерий приводит к нарушенному насыщению крови кислородом. А тканевая гипоксия способствует выделению в кровь веществ, повышающих тонус и вызывающих легочную гипертензию.
Раздражение волокон блуждающего нерва усиливает кровоток через легочную ткань. Симпатический нерв, наоборот, вызывает сосудосуживающее действие. В нормальных условиях их взаимодействие уравновешено.
За норму приняты показатели давления в легочной артерии:
Легочная артериальная гипертензия, по данным международных экспертов, начинается с верхнего уровня – 30 мм рт. ст.
Основные факторы патологии, по классификации В. Парина, делят на 2 подвида. К функциональным факторам относятся:
В анатомические факторы включают:
Вторичная легочная гипертензия появляется вследствие известных хронических заболеваний легких и сердца. К ним относятся:
Первичную легочную гипертензию еще называют идиопатической, изолированной. Распространенность патологии - 2 человека на 1 млн жителей. Окончательные причины остаются неясными.
Установлено, что женщины составляют 60% больных. Патологию обнаруживают как в детском, так и в пожилом возрасте, но средний возраст выявленных больных - 35 лет.
В развитии патологии имеют значение 4 фактора:
Установлена роль мутирующего гена костного белка, ангиопротеинов, их влияние на синтез серотонина, повышение свертываемости крови в связи с блокированием антисвертывающих факторов.
Особую роль придают заражению вирусом герпеса восьмого типа, который вызывает метаболические изменения, приводящие к разрушению стенок артерий.
Итогом является гипертрофия, затем расширение полости, потеря тонуса правого желудочка и развитие недостаточности.
Существует множество причин и поражений, которые могут вызвать гипертонию в легочном кругу. Некоторые из них необходимо выделить особо.
Среди острых заболеваний:
При этом легочная гипертензия может быть вызвана пищевыми продуктами, лекарственными и народными средствами терапии.
Легочная гипертензия у новорожденных может быть вызвана:
У детей гипертензии способствуют увеличенные небные миндалины.
Клиницистам удобно делить гипертонию в легочных сосудах по срокам развития на острую и хроническую формы. Подобная классификация помогает «совместить» наиболее встречаемые причины и клиническое течение.
Острая гипертензия возникает из-за:
К хроническому течению легочной гипертензии приводят:
Подобный механизм развития характерен для:
К хронической легочной гипертензии приводят болезни:
Симптомы легочной гипертензии проявляются, если давление в легочной артерии увеличено в 2 раза и более. Больные с гипертензией в легочном кругу замечают:
Развитие декомпенсации в результате легочно-сердечной недостаточности сопровождается болями в правом подреберье (растяжение печени), отеками на стопах и голенях.
При осмотре пациента врач обращает внимание на следующее:
Связь легочной гипертензии с постоянными причинами и определенными заболеваниями позволяет выделить в клиническом течении варианты.
Легочная гипертензия приводит к одновременному повышению давления в воротной вене. При этом у пациента может иметься цирроз печени или отсутствовать. Она сопровождает хронические болезни печени в 3–12% случаев. Симптомы не отличаются от перечисленных. Более выражены отеки и тяжесть в подреберье справа.
Болезнь отличается тяжестью течения. Митральный стеноз способствует возникновению атеросклеротического поражения пульмональной артерии у 40% пациентов в связи с усилением давления на стенку сосуда. Сочетаются функциональные и органические механизмы гипертензии.
Суженный левый предсердно-желудочковый проход в сердце является «первым барьером» на пути кровотока. При наличии сужения или закупорке мелких сосудов формируется «второй барьер». Это объясняет безрезультатность операции по устранению стеноза при лечении порока сердца.
Путем катетеризации камер сердца выявляется высокое давление внутри легочной артерии (150 мм рт. ст. и выше).
Сосудистые изменения прогрессируют и становятся необратимыми. Атеросклеротические бляшки не вырастают до крупных размеров, но их достаточно для сужения мелких ветвей.
Термин «легочное сердце» включает симптомокомплекс, вызванный поражением ткани легких (пульмональная форма) или легочной артерии (васкулярная форма).
Различают варианты течения:
Рост сопротивления в сосудах дает выраженную нагрузку на правое сердце. Общий недостаток кислорода сказывается и на миокарде. Увеличивается толщина правого желудочка с переходом в дистрофию и дилатацию (стойкое расширение полости). Клинические признаки легочной гипертензии постепенно нарастают.
Кризовое течение чаще сопровождает легочную гипертензию, связанную с пороками сердца. Резкое ухудшение состояния из-за внезапного повышения давления в пульмональных сосудах возможно раз в месяц и чаще.
Пациенты отмечают:
При осмотре выявляются:
Диагностика гипертензии в легочном круге кровообращения основана на выявлении ее признаков. К таковым относятся:
Российские ученые Ф. Углов и А. Попов предложили различать 4 повышенных уровня гипертензии в легочной артерии:
Методы обследования, применяемые в диагностике гипертрофии правых камер сердца:
Более сложные способы (радионуклидная сцинтиграфия, ангиопульмонография). Биопсию для исследования состояния ткани легких и сосудистых изменений используют только в специализированных клиниках.
При катетеризации полостей сердца не только измеряется давление, но и производятся замеры насыщения крови кислородом. Это помогает при выявлении причин вторичной гипертензии. Во время процедуры прибегают к введению сосудорасширяющих препаратов и проверяют реакцию артерий, что необходимо в выборе средств лечения.
Лечение легочной гипертензии направлено на исключение основной патологии, вызвавшей повышение давления.
На начальном этапе помощь оказывают противоастматические средства, сосудорасширяющие препараты. Народными средствами можно еще более усилить аллергическую настроенность организма.
Если у пациента выявлена хроническая эмболизация, то единственным средством является оперативное устранение тромба (эмболэктомия) путем его иссечения из легочного ствола. Операция проводится в специализированных центрах, необходим переход на искусственное кровообращение. Летальность доходит до 10%.
Первичная легочная гипертензия лечится препаратами группы блокаторов кальциевых каналов. Их эффективность приводит к снижению давления в легочных артериях у 10–15% пациентов, сопровождается хорошим отзывом тяжелобольных. Это считается благоприятным признаком.
Внутривенно через подключичный катетер вводят аналог Простациклина - Эпопростенол. Применяются ингаляционные формы медикаментов (Илопрост), таблетки Берапроста внутрь. Изучается действие подкожного введения такого препарата, как Трепростинил.
Для блокирования рецепторов, вызывающих спазм сосудов, используется Бозентан.
Одновременно пациентам необходимы препараты для компенсации сердечной недостаточности, диуретики, антикоагулянты.
Временный эффект оказывает применения растворов Эуфиллина, Но-шпы.
Вылечить легочную гипертензию народными средствами невозможно. Очень осторожно применяют рекомендации по использованию мочегонных сборов, средств для успокоения кашля.
Не стоит увлекаться целительством при данной патологии. Упущенное время в диагностике и начале терапии может быть потеряно безвозвратно.
Без лечения средний срок выживаемости пациентов – 2,5 года. Лечение Эпопростенолом увеличивает срок до пяти лет у 54% пациентов. Прогноз легочной гипертензии неблагоприятен. Пациенты погибают от нарастающей правожелудочковой недостаточности или тромбэмболии.
Больные с пульмональной гипертензией на фоне порока сердца и склероза артерии живут до 32–35 -летнего возраста. Кризовое течение усугубляет состояние больного, расценивается как неблагополучный прогноз.
Сложность патологии требует максимального внимания к случаям частых пневмоний, бронхита. Профилактика легочной гипертонии заключается в предупреждении развития пневмосклероза, эмфиземы, раннем выявлении и оперативном лечении врожденных пороков.
Ревматическая болезнь сердца является приобретенной патологией. Обычно она классифицируется как сосудистое заболевание, при котором повреждение направлено против тканей сердца, вызывая пороки. Одновременно в организме поражаются суставы и нервные волокна.
Воспалительная реакция запускается преимущественно гемолитическим стрептококком группы А, который вызывает заболевания верхних дыхательных путей (ангина). Смертность и гемодинамические нарушения наступают вследствие поражения клапанов сердца. Чаще всего хронические ревматические процессы вызывают поражения митрального клапана, реже - аортального.
Острая ревматическая лихорадка приводит к развитию митрального стеноза спустя 3 года после развития болезни. Установлено, что каждый четвертый пациент с ревматическим поражением сердца имеет изолированный стеноз митрального клапана. В 40% случаев развивается комбинированное поражение клапана. По статистике, митральный стеноз чаще встречается у женщин.
Воспаление приводит к поражению края створок клапана. После острого периода происходит утолщение и фиброз краев створок. При вовлечении в воспалительный процесс сухожильных тяжей и мышц происходит их укорочение и рубцевание. В результате фиброз и кальцификация приводят к изменению структуры клапана, который становится ригидным и неподвижным.
Ревматическое поражение приводит к уменьшению отверстия клапана в два раза. Теперь для того чтобы протолкнуть кровь через узкое отверстие из левого предсердия в левый желудочек, необходимо более высокое давление. Повышение давления в левом предсердии приводит к «заклиниванию» в легочных капиллярах. Клинически этот процесс проявляется одышкой при нагрузке.
Больные с такой патологией очень плохо переносят учащение сердечного ритма. Функциональная недостаточность митрального клапана может стать причиной фибрилляции и отека легких. Такое развитие событий может произойти у пациентов, которые никогда не замечали симптомов болезни.
Ревматическая болезнь сердца с поражением митрального клапана проявляется у пациентов симптомами:
В начале болезни пациент может не обращать внимания на симптомы, так как они не имеют выраженного проявления. Только во время нагрузок патологические процессы обостряются. По мере прогрессирования болезни пациент не в состоянии нормально дышать в положении лежа (ортопноэ). Только принимая вынужденное сидячее положение, больной дышит. В некоторых случаях по ночам возникает тяжелая одышка с приступами удушья, которая вынуждает пациента находиться в положении сидя.
Пациенты могут выдерживать умеренные нагрузки. Однако у них есть риск возникновения отека легких, который может быть спровоцирован:
При приступе кашля может возникать кровохаркание. Причины осложнения связаны с разрывом бронхиальных вен. Такое профузное кровотечение редко представляет угрозу для жизни. Во время удушья может появиться окрашенная кровью мокрота. При длительном течении болезни, на фоне сердечной недостаточности, может возникать инфаркт легкого.
Угрозу для жизни представляют тромбоэмболии. Во время фибрилляции предсердий оторвавшийся тромб может с током крови попасть в почки, артерии сердца, область бифуркации аорты или мозг.
К симптомам относятся:
Для того чтобы поставить диагноз, проводят ряд обследований. Врач исследует пульс, давление, опрашивает пациента. В случае когда легочная гипертензия еще не развилась, пульс и давление в норме. При тяжелой легочной гипертензии происходит изменение ритма сердца. Во время аускультации выявляют изменение тонов сердца, оценивают тяжесть стеноза.
К инструментальным методам обследования относятся:
ЭКГ относится к наименее чувствительным методам исследования, которое позволяет выявить признаки только при наличии тяжелой степени стеноза. Рентгенография позволяет оценить степень увеличения левого предсердия. Подтверждает диагноз эхокардиография. Метод позволяет оценить утолщение, степень кальцификации и мобильность створок клапана.
Допплерография выявляет тяжесть стеноза и скорость кровотока. Если пациенту планируют сделать операцию по поводу протезирования клапанов, в обследование включают катетеризацию сердца.
Хроническая ревматическая патология сердца лечится консервативно и оперативно. Консервативное лечение включает:
Выбор операции зависит от тяжести состояния пациента. Для облегчения состояния проводят:
Баллонная пластика проводится пациентам, у которых створки клапана достаточно гибкие и подвижные. Катетер вводят через бедренную вену в межпредсердную перегородку. Устанавливают баллон в месте стеноза отверстия и раздувают. Благодаря такой процедуре происходит уменьшение стеноза. Операция позволяет отсрочить протезирование клапана. Риск баллонной пластики минимальный, что позволяет проводить операцию женщинам, которые ждут ребенка.
Если же у пациента тяжелая степень кальциноза, выраженные изменения клапана, показана операция клапанного протезирования. Следует учитывать, что ревматические процессы в сердце рано или поздно приведут к тяжелым последствиям. Лекарственные препараты только временно приносят облегчение. После протезирования клапана важно лечение антикоагулянтами (Варфарин) под контролем свертываемости крови. При неадекватной терапии после протезирования возможен риск тромбоэмболии.
Точное время развития стеноза врачи не могут предсказать. При успешной профилактике ревматических лихорадок и проведении комиссуротомии, пациенты могут в течение длительного времени жить без признаков стеноза клапана.
В редких случаях ревматическая болезнь сердца может привести к аортальному стенозу. Редко такая патология бывает изолированной. В большинстве случаев выявляют сочетанное поражение клапанов. Повреждение створок приводит к возникновению фиброза, ригидности и выраженному стенозу.
При атаках ревматизма развивается вальвулит (воспаление клапанов). Это приводит к склеиванию краев створок клапана, рубцеванию, утолщению и укорачиванию створок. В результате нормальный трехстворчатый клапан становится слитным, с небольшим отверстием.
У пациентов в связи с хроническими процессами происходит адаптация к патологическим изменениям. Гипертрофия миокарда поддерживает сердечный выброс длительное время без возникновения симптомов и дилатации клапана. Для болезни характерен продолжительный бессимптомный период. Пациент может пожаловаться на приступы стенокардии после нагрузок.
Ревматическое воспаление клапана может привести к провисанию створок. В результате пролапса кровь из аорты забрасывается в левый желудочек. У пациента развивается сердечная недостаточность. Полное истощение сердца происходит спустя 15 лет после развития болезни.
Развитие патологии приводит к одышке, головокружению, удушью в положении лежа (ортопноэ). При обследовании врач выявляет пульс малого наполнения, нарушение тонов сердца, грубый систолический шум выброса в аорту. Дополнительно врач назначает ЭхоКГ.
Лечение включает:
Для купирования приступов стенокардии пациентам прописывают нитраты пролонгированного действия. В лечение входит назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Прогрессирование болезни ухудшает прогноз, поэтому пациентам на поздней стадии клапанного стеноза показана замена клапана, так как лечение препаратами не обеспечивает улучшение состояния.
Хроническая ревматическая патология предупреждается своевременным лечением ларингитов, фарингитов, вызванных гемолитическим стрептококком А. Заболевания лечат антибиотиками пенициллинового ряда или эритромицином при аллергии на пенициллины.
Вторичная профилактика заключается в предупреждении ревматических атак и лихорадки. Пациентам назначают антибиотики в индивидуальном режиме. При признаках кардита пациенты продолжают получать курсовое лечение антибиотиками в течение десяти лет после ревматической атаки. Стоит отметить, что пренебрежение первичной профилактикой приводит к риску развития пороков после ревматизма. Консервативное лечение пороков способствует замедлению прогрессирования патологии и повышает выживаемость пациентов.
Легочная гипертензия - патология, при которой в сосудистом русле артерии наблюдается стойкое повышение кровяного давления. Это заболевание считается прогрессирующим, а в итоге приводит к смерти человека. Симптомы легочной гипертензии проявляют себя в зависимости от степени выраженности заболевания. Очень важно вовремя его выявить и начать своевременное лечение.
Такой недуг иногда встречается у детей. При легочной гипертензии у новорожденных отсутствует возможность легочного кровообращения поддерживать или снижать уже пониженное сосудистое сопротивление легких при рождении. Обычно такое состояние наблюдается у переношенных или недоношенных малышей.
Причин и факторов риска, приводящих к заболеванию, достаточно много. Основными недугами, на фоне которых развивается синдром, являются болезни легких. Чаще всего ими являются бронхолегочные заболевания, при которых нарушается структура легочной ткани и происходит альвеолярная гипоксия. Кроме того, недуг может развиться на фоне других заболеваний легочной системы:
Нормальное легкое и с бронхоэктазами
Причины легочной гипертензии могут крыться и в заболеваниях сердца. Среди них значение придается врожденным порокам, таким, как открытый боталлов проток, дефекты перегородок и открытое овальное окно. Предпосылкой могут служить болезни, при которых нарушаются функциональные возможности мышцы сердца, способствующие кровяному застою в малом круге обращения крови. К таким недугам относится кардиомиопатия, ИБС и гипертония.
Можно выделить несколько путей, по которым развивается легочная артериальная гипертензия:
Первичная легочная гипертензия у детей развивается по непонятным причинам. Диагностика детей показала, что основой заболевания является нейрогуморальная нестабильность, наследственная предрасположенность, патология системы гомеостаза и поражение сосудов малого круга кровообращения аутоиммунного характера.
Развитию легочной гипертензии могут способствовать еще некоторые факторы. Это может быть прием некоторых лекарственных препаратов, которые воздействуют на легочную ткань: антидепрессанты, кокаин, амфетамины, анорексигены. Токсины также могут повлиять на развитие заболевания. К ним относятся яды биологического происхождения. Есть определенные демографические и медицинские факторы, способные привести к возникновению гипертензии. К ним относится беременность, женский пол, гипертония. Цирроз печени, ВИЧ-инфекции, болезни крови, гипертиреоз, наследственные недуги, портальная гипертензия и другие редкие заболевания могут помочь развиться легочной гипертензии. Влияние может оказать сдавление легочных сосудов опухолью, последствиями ожирения и грудной деформированной клеткой, а также подъем в высокогорье.
Есть две важные формы заболевания, первичная и вторичная.
При этой форме наблюдается стойкое повышение давления в артерии, однако, не на фоне заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Нет торако-диафрагмальной патологии. Такой тип заболевания считается наследственным. Обычно он передается по аутосомно-рецессивному типу. Иногда развитие происходит по доминантному типу.
Предпосылкой развития этой формы может служить сильная агрегационная тромбоцитарная активность. Это приводит к тому, что большое количество мелких сосудов, находящихся в кровеносной легочной системе, закупориваются тромбами. Из-за этого происходит резкое увеличение в системе внутрисосудистого давления, которое действует на стенки артерии легких. Для того чтобы справиться с этим и протолкнуть нужное количество крови дальше, мышечная часть артериальной стенки увеличивается. Так развивается ее компенсаторная гипертрофия.
Первичная гипертензия может развиваться на фоне концентрического фиброза легочной артерии. Это приводит к сужению ее просвета и повышению давления потока крови. В результате этого, а также из-за невозможности поддерживания здоровыми легочными сосудами продвижения крови с высоким давлением или неспособности измененных сосудов поддерживать продвижение крови с нормальным давлением, развивается компенсаторный механизм. Он основан на возникновении обходных путей, в качестве которых служат открытые артериовенозные шунты. Организм пытается понизить уровень высокого давления за счет передачи крови по ним. Однако мышечная стенка и у артериол слабая, поэтому шунты быстро выходят их строя. Так образуются участки, тоже повышающие значение давления. Шунты нарушают правильный кровяной отток, что приводит к нарушению процессов оксигенации крови и кислородного снабжения тканей. Несмотря на знание всех этих факторов, первичная легочная гипертензия еще плохо изучена.
Течение этого типа заболевания немного другой. Он вызывается многими заболеваниями – гипоксическими состояниями, врожденными сердечными пороками и так далее. Кардиологические заболевания, которые способствуют развитию вторичной формы:
Развитие легочной гипертензии можно разделить на два звена:
В зависимости от тяжести гипертензии, выделяют четыре степени.
Выделяются еще две формы заболевания:
В зависимости от давления выделяется три еще три вида заболевания:
Заболевание может протекать без симптомов в стадии компенсации. В связи с этим его чаще всего обнаруживают, когда начала развиваться тяжелая форма. Начальные проявления отмечаются в том случае, когда давление в системе артерии легких повышено в два или более раза по сравнению с нормой. С развитием заболевания появляются такие симптомы, как похудение, одышка, утомляемость, охриплость голоса, кашель и сердцебиение. Объяснить их человек не может. На раннем этапе заболевания могут появиться обморочные состояния из-за острой мозговой гипоксии и нарушения ритма сердца, а также головокружения.
Так как признаки легочной гипертензии малоспецифичные, сложно поставить точный диагноз на основании жалоб субъективного характера. Поэтому очень важно проводить тщательную диагностику и обращать внимание на все симптомы, хоть как-то указывающие на проблемы с легочной артерией или другими системами в организме, сбой в которых может привести к развитию гипертензии.
Так как заболевание вторичного характера – это осложнение других болезней, во время диагностики важно выявить основной недуг. Это возможно благодаря следующим мерам:
Такие данные помогут определить, первичная легочная гипертензия у человека или вторичная, тактику лечения и дать прогноз. Для того чтобы установить класс и тип заболевания, а также оценить переносимость физической нагрузки, проводится спирометрия, КТ грудной клетки, оценка диффузной легочной способности, УЗИ брюшной полости, анализ крови и так далее.
Лечение легочной гипертензии основано на нескольких методах.
Частым осложнением заболевания является сердечная недостаточность ПЖ. Она сопровождается нарушением ритма сердца, которое проявляется мерцательной аритмией. Для тяжелых стадий гипертензии характерно развитие тромбозов артериол легких. Кроме того, в русле сосудов могут развиться гипертонические кризы, которые проявляются приступами легочного отека. Самое опасное осложнение гипертензии – летальный исход, который обычно происходит по причине развития тромбоэмболии артерии или сердечно-легочной недостаточности.
В тяжелой стадии болезни возможен тромбоз артериол легких
Для того чтобы избежать таких осложнений, необходимо как можно раньше начать лечение заболевания. Поэтому при первых признаках нужно спешить к врачу и проходить полное обследование. В процессе лечения нужно придерживаться рекомендаций врача.
Предотвратить это страшное заболевание можно с помощью некоторых мер, которые направлены на улучшение качества жизни. Необходимо отказаться от вредных привычек и избегать психоэмоциональных нагрузок. Любые заболевания нужно лечить своевременно, особенно те, которые могут привести к развитию легочной гипертензии.
В меру заботясь о себе, можно избежать многих болезней, которые сокращают продолжительность жизни. Давайте помнить, что наше здоровье часто зависит от нас самих!
Оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение
ЛГ является серьезным хроническим заболеванием, имеющим неблагоприятный прогноз, целесообразно рекомендовать пациентам рациональную ежедневную активность. Для всех больных важны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания .
Для цитирования:
Верткин А.Л., Тополянский А.В. Легочное сердце:
диагностика и лечение // РМЖ. 2005. №19. С. 1272
Легочное сердце - увеличение правого желудочка сердца при заболеваниях, нарушающих структуру и (или) функцию легких (за исключением случаев первичного поражения левых отделов сердца, врожденных пороков сердца).
К его развитию приводят следующие заболевания:
– первично влияющие на прохождение воздуха в легких и альвеолах (хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, туберкулез, пневмокониозы, бронхоэктатическая болезнь, саркоидоз и др.);
– первично влияющие на подвижность грудной клетки (кифосколиоз и другие деформации грудной клетки, нервно–мышечные заболевания – например, полиомиелит, ожирение – синдром Пиквика, апноэ во сне);
– первично поражающие сосуды легких (первичная легочная гипертензия, артерииты, тромбозы и эмболии сосудов легких, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолью, аневризмой и др.).
В патогенезе легочного сердца основную роль играет уменьшение суммарного поперечного сечения сосудов легких. При заболеваниях, первично влияющих на прохождение воздуха в легких и на подвижность грудной клетки, к спазму мелких легочных артерий приводит альвеолярная гипоксия; при заболеваниях, поражающих сосуды легких, повышение сопротивления кровотоку обусловлено сужением или закупоркой просвета легочных артерий. Повышение давления в малом круге кровообращения приводит к гипертрофии гладких мышц легочных артерий, которые становятся более ригидными. Перегрузка правого желудочка давлением обусловливает его гипертрофию, дилатацию, в дальнейшем – правожелудочковую сердечную недостаточность.
Острое легочное сердце развивается при тромбоэмболии легочных артерий, спонтанном пневмотораксе, тяжелом приступе бронхиальной астмы, тяжелой пневмонии за несколько часов или дней. Проявляется внезапно возникающей давящей болью за грудиной, резкой одышкой, цианозом, артериальной гипотензией, тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; быстро нарастающими признаками правожелудочковой недостаточности – набуханием шейных вен, увеличением и болезненностью печени.
Хроническое легочное сердце формируется в течение ряда лет при хронических обструктивных болезнях легких, кифосколиозе, ожирении, рецидивирующей тромбоэмболии легочных артерий, первичной легочной гипертензии. В его развитии выделяют три стадии: I (доклиническая) – диагностируется только при инструментальном исследовании; II – при развитии гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии без признаков сердечной недостаточности; III (декомпенсированное легочное сердце) – при появлении симптомов правожелудочковой недостаточности.
Клинические признаки хронического легочного сердца – одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, быстрая утомляемость, приступы сердцебиения, боли в грудной клетке, обмороки. При сдавлении возвратного нерва расширенным стволом легочной артерии возникает охриплость голоса. При осмотре могут быть обнаружены объективные признаки легочной гипертензии – акцент II тона на легочной артерии, диастолический шум Грехема–Стилла (шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии). Об увеличении правого желудочка могут свидетельствовать пульсация за мечевидным отростком, усиливающаяся на вдохе, расширение границ относительной тупости сердца вправо. При значительной дилатации правого желудочка развивается относительная трикуспидальная недостаточность, проявляющаяся систолическим шумом у основания мечевидного отростка, пульсацией шейных вен и печени. В стадии декомпенсации появляются признаки правожелудочковой недостаточности: увеличение печени, периферические отеки.
На ЭКГ выявляют гипертрофию правого предсердия (остроконечные высокие зубцы Р в отведениях II, III, aVF) и правого желудочка (отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях, блокада правой ножки пучка Гиса, появление глубокого зубца S в I и зубца Q в III стандартных отведениях).
Рентгенологически острое и подострое легочное сердце проявляется увеличением правого желудочка, расширением дуги легочной артерии, расширением корня легкого; хроническое легочное сердце – гипертрофией правого желудочка, признаками гипертензии в малом круге кровообращения, расширением верхней полой вены.
При эхокардиографии могут быть обнаружены гипертрофия стенки правого желудочка, дилатация правых камер сердца, расширение легочной артерии и верхней полой вены, легочная гипертензия и трикуспидальная недостаточность.
В анализе крови у больных с хроническим легочным сердцем обычно выявляют полицитемию.
При развитии острого легочного сердца показано лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса; гепаринотерапия, тромболизис или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий; адекватная терапия бронхиальной астмы и т.д.).
Лечение собственно легочного сердца направлено главным образом на уменьшение легочной гипертензии, а при развитии декомпенсации включает коррекцию сердечной недостаточности (табл. 1). Легочная гипертензия уменьшается при использовании антагонистов кальция – нифедипина в дозе 40–180 мг в сутки (предпочтительно использование длительно действующих форм препарата), дилтиазема в дозе 120–360 мг в сутки [Чазова И.Е., 2000], а также амлодипина (Амловас) в дозе 10 мг в сутки . Так, по данным Franz I.W. и соавт. (2002), на фоне терапии амлодипином в дозе 10 мг в сутки в течение 18 дней у 20 больных ХОБЛ с легочной гипертензией отмечено существенное снижение резистентности легочных сосудов и давления в легочной артерии, при этом изменений параметров газообмена в легких не отмечено. Согласно результатам перекрестного рандомизированного исследования, проведенного Sajkov D. и соавт. (1997), амлодипин и фелодипин в эквивалентных дозах в равной мере снижали давление в легочной артерии, однако побочные эффекты (головная боль и отечный синдром) реже развивались на фоне терапии амлодипином.
Эффект от терапии антагонистами кальция проявляется обычно через 3–4 недели. Показано, что снижение легочного давления на фоне терапии антагонистами кальция значительно улучшает прогноз этих больных , однако только треть пациентов отвечает на терапию антагонистами кальция подобным образом . Пациенты с тяжелой правожелудочковой недостаточностью обычно плохо реагируют на терапию антагонистами кальция.
В клинической практике у больных с признаками легочного сердца широко используют препараты теофиллина (внутривенно капельно, пролонгированные препараты для приема внутрь), снижающие легочное сосудистое сопротивление, повышающие сердечный выброс и улучшающие самочувствие этих пациентов. В то же время доказательной базы для применения препаратов теофиллина при легочной гипертензии, по–видимому, не существует.
Эффективно снижает давление в легочной артерии внутривенная инфузия простациклина (PGI2), обладающего антипролиферативным и антиагрегантным действием; препарат увеличивает толерантность к физическим нагрузкам, повышает качество жизни и снижает летальность этих больных. К недостаткам его относят нередко развивающиеся побочные эффекты (головокружение, артериальная гипотензия, кардиалгии, тошнота, абдоминалгии, диарея, сыпь, боль в конечностях), необходимость постоянных (многолетних) внутривенных инфузий, а также высокую стоимость лечения. Проводится изучение эффективности и безопасности применения аналогов простациклина – илопроста, используемого в виде ингаляций и берапроста, применяемого внутрь, а также трепростинила, вводимого как внутривенно, так и подкожно.
Изучается возможность применения антагониста рецепторов эндотелина босентана, эффективно снижающего давление в легочной артерии, однако выраженные побочных системных эффектов ограничивает внутривенное применение этой группы препаратов.
Ингаляция оксида азота (NO) в течение нескольких недель также позволяет уменьшить легочную гипертензию, однако подобная терапия доступна далеко не всем лечебным учреждениям. В последние годы предпринимаются попытки использовать при легочной гипертензии ингибиторы ФДЭ5, в частности – силденафила цитрат. Charan N.B. в 2001 году описал двух пациентов, отметивших улучшение течения ХОБЛ на фоне приема силденафила, который они принимали по поводу эректильной дисфункции. Сегодня бронходилатирующее, противовоспалительное действие силденафила и его способность снижать давление в легочной артерии показано как в экспериментальных , так и в клинических исследованиях . Согласно полученным данным ингибиторы ФДЭ5 при легочной гипертензии значительно улучшают толерантность к физической нагрузке, повышают сердечный индекс, улучшают качество жизни больных с легочной гипертонией, в том числе первичной. Для окончательного решения вопроса об эффективности этого класса препаратов при ХОБЛ необходимы длительные многоцентровые исследования. Кроме того, широкому внедрению этих препаратов в клиническую практику безусловно мешает высокая стоимость лечения.
При формировании хронического легочного сердца у больных хроническими обструктивными болезнями легких (бронхиальной астмой, хроническим бронхитом, эмфиземой легких) с целью коррекции гипоксии показана длительная кислородотерапия. При полицитемии (в случае повышения гематокрита выше 65–70%) применяют кровопускание (обычно – однократное), позволяющее снизить давление в легочной артерии, повысить толерантность больного к физической нагрузке и улучшить его самочувствие. Количество удаляемой крови – 200–300 мл (в зависимости от уровня АД и самочувствия больного).
При развитии правожелудочковой недостаточности показаны диуретики, в т.ч. спиронолактон; следует учитывать, что при легочной гипертензии мочегонные средства не всегда способствуют уменьшению одышки. Используют также ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл и др.). Применение дигоксина при отсутствии левожелудочковой недостаточности малоэффективно и небезопасно, поскольку гипоксемия и развивающаяся на фоне диуретической терапии гипокалиемия увеличивают риск развития гликозидной интоксикации.
Учитывая высокую вероятность тромбоэмболических осложнений при сердечной недостаточности и необходимости активной диуретической терапии, длительном постельном режиме, появлении признаков флеботромбоза показана профилактическая антикоагулянтная терапия (обычно – подкожное введение гепарина по 5000 ЕД 2 раза в сутки или низкомолекулярного гепарина 1 раз в сутки). У пациентов с первичной легочной гипертензией применяют непрямые антикоагулянты (варфарин) под контролем МНО. Варфарин увеличивает выживаемость больных, однако не влияет на их общее состояние.
Таким образом, в современной клинической практике медикаментозное лечение легочного сердца сводится к терапии сердечной недостаточности (диуретики, ингибиторы АПФ), а также к применению антагонистов кальция и препаратов теофиллина для снижения легочной гипертензии. Хороший эффект на терапию антагонистами кальция значительно улучшает прогноз этих пациентов, а отсутствие эффекта требует применения препаратов других классов, что ограничено сложностью их использования, высокой вероятностью развития побочных эффектов, высокой стоимостью лечения, а в ряде случаев – недостаточной изученностью вопроса.
Литература
1. Чазова И.Е. Современные подходы к лечению легочного сердца. Рус Мед Журн, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Me.d 1996; 334: 296–301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Survival in primary pulmonary hypertension with long–term continuous intravenous prostacyclin. Ann Intern Med. 1994; 121: 409–415.
4. Charan N.B. Does sildenafil also improve breathing? Chest. 2001; 120(1):305–6.
5. Fisnman A.P. Pulmonary hypertension – beyond vasodiator therapy. The New Eng J Med. 1998; 5: 338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. The effect of amlodipine on exercise–induced pulmonary hypertension and right heart function in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Z Kardiol. 2002; 91(10):833–839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Effects of the oral endothelin receptor antagonist bosentan on echocardiographic and Doppler measures in patients with pulmonary arterial hypertension. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17–20 March 2002. Abstract #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. et al. Effects of beraprost sodium, an oral prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized, double–blind, placebo–controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2002; 39: 1496–1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Treatment of pulmonary hypertension. Blackwell Science, Berlin–Vienna, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002; 106: 1477–1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Inhaled iloprost to treat severe pulmonary hypertension: an uncontrolled trial. Ann Intern Med. 2000; 132: 435–443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. The effect of high doses of calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1992; 327: 76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002; 346: 896–903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. et al. A comparison of two long–acting vasoselective calcium antagonists in pulmonary hypertension secondary to COPD. Chest. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. A study of clinical efficacy of sildenafil inpatients with primary pulmonary hypertension. Indian Heart J. 2002; 54: 410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju BS. Clinical efficacy of sildenafil in primary pulmonary hypertension: a randomized, placebo–controlled, double–blind, crossover study. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. et al. Phosphodiesterase type 5 as a target for the treatment of hypoxia–induced pulmonary hypertension. Circulation. 2003; 107(25):3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165: 800–804.
19. Toward T.J., Smith N., Broadley K.J. Effect of phosphodiesterase–5 inhibitor, sildenafil (Viagra), in animal models of airways disease. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(2):227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Effect of inhaled iloprost plus oral sildenafil in patients with primary pulmonary hypertension. Circulation 2001; 104: 1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Acute pulmonary vasodilatory properties of amlodipine in humans with pulmonary hypertension. Heart. 1996; 75(2):171–173.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Первичная легочная гипертензия (I27.0)
Кардиология
Утверждено
На Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
Легочная гипертензия
- гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА)> 25 мм рт.ст. в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. .
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название:
Легочная гипертензия
Код протокола:
Код по МБК-10:
I27.0 - Первичная легочная гипертензия
Cокращения, используемые в протоколе:
АЛАГ ассоциированная легочная артериальная гипертензия
АНА антинуклеарные антитела
АЭР антагонисты эндотелиновых рецепторов
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ВПС врожденные пороки сердца
ДЛА давление в легочной артерии
ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах
ДМПП дефект межпредсердной перегородки
ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки
ДПП давление в правом предсердии
Д-ЭхоКГ допплер-эхокардиография
ЗСТ заболевания соединительной ткани
ИЛАГ идиопатическая легочная артериальная гипертензия
КТ компьютерная томография
КАГ коронароангиография
ЛАГ легочная артериальная гипертензия
ЛА легочная артерия
ЛГ легочная гипертензия
ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах
ЛСС легочное сосудистое сопротивление
СДЛА среднее давление в легочной артерии
СДПЖ систолическое давление в правом желудочке
ФДЭ-5 ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа
ХОБЛ хроническая обструктивная болезнь легких
ХТЭЛГ хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
ЧП-ЭхоКГ чреспищеводная эхокардиография
ЧСС частота сердечных сокращений
ЭхоКГ эхокардиография
BNP мозговой натриуретический пептид
ЕОК Европейское общество кардиологов
NYHA Нью-Йоркская Ассоциации сердца
МНО международное нормализованное отношение
TAPSE систолическая амплитуда движения кольца трикуспидального клапана
V/Q вентиляционно-перфузионный индекс
Дата разработки протокола:
2014 год
Пользователи протокола:
кардиологи (взрослые, детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги, врачи общей практики, педиатры, терапевты, ревматологи, онкологи (химиотерапия, маммология), фтизиатры, пульмонологи, инфекционисты.
В данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств (Приложение 1).
Классификация :
Патофизиологическая классификация
:
1. Прекапиллярная: среднее давление в ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.
Клинические группы:
− ЛГ заболеваний легких;
− ХТЭЛГ;
− ЛГ с мультифакториальным этиологическим фактором.
2. Посткапиллярная:
СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.
Клинические группы:
− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.
Клиническая классификация :
1.Легочная артериальная гипертензия:
1.2 Наследственная:
1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Неизвестная
1.3 Индуцированная лекарствами и токсинами
1.4 Ассоциированная с:
1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани
1.4.2 ВИЧ-инфекцией
1.4.3 Портальной гипертензией
1.4.5 Шистосомозом
1.5 Персистирущая легочная артериальная гипертензия новорожденных
2. Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца:
2.1 Систолическая дисфункция
2.2 Диастолическая дисфункция
2.3 Клапанная болезнь сердца
2.4 Врожденные/приобретенные обструкции выходного тракта левого желудочка.
3.Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и /или гипоксемии:
3.2 Интерстициальные болезни легких
3.3 Прочие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом
3.4 Расстройства дыхания во время сна
3.5 Альвеолярная гиповентиляция
3.6 Хроническое воздействие высокогорья
3.7 Пороки развития легких
4. ХТЭЛГ
5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами:
5.1 Гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия. миелопролиферативные расстройства, спленэктомия.
5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз
5.3 Нарушения обмена веществ: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, нарушения обмена веществ, связанные с заболеваниями щитовидной железы
5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.
Таблица 1.
Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ :
Класс |
Описание |
Класс I | Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. |
Класс II | Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы. |
Класс III | Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. |
Класс IV | Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке. |
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Обоснование использования основных и дополнительных диагностических методов представлено в таблицах (Приложения 2,3)
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне
для динамического контроля:
(1 раз в полугодие)
2. ЭКГ (1 раз в квартал)
3. ЭхоКГ(каждые 3-6 месяцев)
4. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая) (1 раз в год и по клиническим показаниям)
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне
для динамического контроля:
1. МРТ органов грудной клетки и средостения
2. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей
3. Анализ крови на уровень pro - BNP (каждые 3-6 месяцев)
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
1. Общий анализ крови 6 параметров
2. Микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном
3. ИФА на ВИЧ, гепатит В, С.
6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):
1. Общий анализ крови 6 параметров
2. Анализ крови на уровень pro - BNP
5. Рентгенография органов грудной клетки прямая и боковая проекции с контрастированием пищевода
6. Шестиминутный тест ходьбы
7. Катетеризация правых отделов сердца с ангиопульмонографией
8. Спирография
9. КТ ангиопульмонография
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне:
1. Общий анализ мочи
2. Электролиты крови
3. Определение СРБ в сыворотке крови
4. Общий белок и фракции
5. Мочевина крови
6. Креатинин крови и скорость клубочковой фильтрации
7. Определение АСТ, АЛТ, билирубин (общий, прямой)
8. Определение международного нормализованного отношения протромбинового комплекса в плазме
9. Коагулограмма
10. Анализ крови на Д-димер
11. Иммунограмма
12. Онкомаркеры в крови
13. ПЦР на туберкулез из крови
14. Антинуклеарные антитела
16. Гормоны щитовидной железы
17. Прокальцитониновый тест
18. Анализ мокроты на микобактерии туберкулеза методом бактериоскопии
19. ЧП ЭхоКГ
20. УЗИ органов брюшной полости
21. УЗИ щитовидной железы
22. Вентиляционно - перфузионная сцинтиграфия
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
2. Пульсоксиметрия
Жалобы:
- утомляемость
- слабость
- ангинозные боли в грудной клетке
- синкопальные состояния
Наличие в анамнезе:
- тромбоз глубоких вен
- ВИЧ - инфицирование
- заболевания печени
- заболевания левых отделов сердца
- заболевания легких
Наследственные заболевания
- прием препаратов и токсинов (таблица 2)
Таблица 2
Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ
Определенный Аминорекс Фенфлурамин Дексфенфлурамин Токсическое рапсовое масло Бенфлуорекс |
Возможный Кокаин Фенилпропаноламин Зверобой Химиотерапевтические препараты Селективный ингибитор обратного захвата серотонина Перголид |
Вероятный Амфетамины Л - триптофан Метамфетамины |
Маловероятный Пероральные контрацептивы Эстрогены Курение |
Физикальное обследование:
- периферический цианоз
- жесткое дыхание при аускультации легких
- усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии
- усиление легочного компонента II тона
- пансистолический шум трикуспидальной регургитации
- диастолический шум недостаточности легочных клапанов
- правожелудочковый III тон
- органический шум врожденных пороков сердца
Физическая толерантность
(Таблица 1)
Объективная оценка толерантности к физической нагрузке у больных с ЛГ является важным способом установления тяжести болезни и эффективности лечения. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена.
Лабораторные исследования
- Определение показателя BNP с целью подтверждения диагноза сердечной недостаточности (прежде всего дисфункции левого желудочка), уточнения причин остро возникшей одышки, оценки состояния больных с сердечной недостаточностью и контроля лечения. Нормативные показатели: BNP 100—400 пг/мл, NT-proBNP 400—2000 пг/мл.
Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).
Инструментальные исследования
Эхокардиография
Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения).
Критерии установления диагноза допплер-эхокардиографическим методом (Таблица 3).
Таблица 3
Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ
ЭхоКГ признаки: | ЛГ нет | ЛГ возможная | ЛГ вероятная | |
Скорость трикуспидальной регургитации | ≤2,8м/с | ≤2,8м/с | 2,9 - 3,4м/с | >3,4м/с |
СДЛА | ≤36мм.рт.ст. | ≤36мм.рт.ст. | 37-50мм.рт.ст | >50мм.рт.ст. |
Дополнительные ЭхоКГ признаки ЛГ** | нет | есть | Нет/есть | Нет/есть |
Класс рекомендаций | I | IIa | IIa | I |
Уровень доказательности | B | C | C | B |
Примечание:
1.нагрузочные пробы допплер эхокардиографии не рекомендованы для скрининга ЛГ (класс рекомендаций III, уровень доказательности С).
2. признаки ЛГ: дилатация правых отделов сердца, клапана и ствола легочной артерии, аномальное движение и функция межжелудочковой перегородки, увеличение толщины стенок
Правого желудочка, увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени акцелерации выброса из ПЖ в ЛА.
3. СДПЖ = 4v2+ ДПП
4. ДПП - рассчитывается по параметрам нижней полой вены или величине расширения яремной вены
Катетеризация правых отделов сердца и вазореактивные тесты.
Катетеризация правых отделов сердца с тонометрией и проведением вазореактивного теста является обязательным исследованием для установления диагноза ЛАГ.
Для диагностики заболевания левых отделов сердца необходимо проведение КАГ.
Минимальный объем параметров, которые необходимо зафиксировать при катетеризации правых отделов сердца:
- Давление в легочной артерии (систолическое, диастолическое и среднее);
- Давление в правом предсердии, в правом желудочке;
- Сердечный выброс;
- Сатурация кислорода в нижней и верхней полой вене, легочной артерии, правых отделах сердца и в системном кровотоке;
- ЛСС;
- ДЗЛК;
- Наличие / отсутствие патологических шунтов
- Реакция на вазореактивный тест. Результат теста на вазореактивность считается положительным, если СДЛА снижается > 10 мм рт. ст. и / или достигает абсолютной величины < 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).
Использование препаратов для проведения вазореактивного теста проводится в соответствие с Таблицей 4
Таблица 4
Использование препаратов для проведения вазореактивного теста
Препарат |
Метод введения |
Период полувывед ения (Т ½) |
Общая доза |
Начальная доза | Длительность введения |
Эпопростенол | внутривенный | 3мин | 2-12 нг / кг -1 /мин -1 | 2 нг / кг -1 /мин -1 | 10 мин |
Аденозин | внутривенный | 5-10с | 50-350 мкг / кг -1 /мин -1 | 50 мкг / кг -1 /мин -1 | 2 мин |
Оксид азота | ингаляционный | 15-30с | 10-20 мл/мин | 5 мин | |
Илопрост | ингаляционный | 3мин | 2,5-5мкг/кг | 2,5мкг | 2 мин |
Рентгенография органов грудной клетки
Рентгенография органов грудной клетки позволяет достаточно надежно исключить связанные с ЛГ среднетяжелые и тяжелые заболевания легких и легочную венозную гипертензию, обусловленную патологией левых отделов сердца. При этом нормальная рентгенограмма органов грудной клетки не исключает легкую посткапиллярную легочную гипертензию на фоне заболеваний левых отделов сердца.
У больных с ЛГ в момент постановки диагноза имеются изменения на рентгенограмме органов грудной клетки:
− расширение легочной артерии, которая при контрастировании «теряет» периферические ветви.
− увеличение правых предсердия и желудочка
Вентиляционно-перфузионное (V/Q) сканирование легких является дополнительным методом диагностики:
При ЛГ V/Q сканирование может быть полностью нормальным.
Соотношение V/Q будет изменено при наличии маленьких периферических несегментарных дефектов перфузии, которые нормально вентилируются.
При ХТЭЛГ дефекты перфузии обычно располагаются на долевом и сегментарном уровне, что отражается сегментарными дефектами перфузии при ее графическом изображении.Поскольку эти участки вентилируются нормально, то дефекты перфузии не совпадают с дефектами вентиляции.
У больных с паренхиматозными заболеваниями легких дефекты перфузии совпадают с вентиляционными дефектами.
Показания для консультации узких специалистов:
− Кардиолог (взрослый, детский, в том числе интервенционный): исключение заболеваний левых отделов сердца, врожденных пороков сердца, определение тактики лечения правожелудочковой недостаточности, состояния периферической сосудистой системы, определение степени вовлечения сердечно - сосудистой системы в патологический процесс
− Ревматолог: с целью дифференциального диагноза системного заболевания соединительной ткани
− Пульмонолог: с целью диагностики первичного поражения легких
− Кардиохирург: с целью диагностики первичного заболевания(ВПС, обструкции оттока ЛЖ).
− Фтизиатр: при наличии симптомов, подозрительных в отношении туберкулеза.
− Онколог: при наличии симптомов, подозрительных в отношении онкозаболеваний.
− Нефролог: при наличии симптомов, подозрительных в отношении заболеваний почек.
− Инфекционист: при наличии при наличии симптомов, подозрительных в отношении шистозосомоза
− Генетик: при подозрении на наследственную ЛАГ.
Дифференциальный диагноз: Таблица 5
Дифференциальный диагноз | Диагностические процедуры | Диагностические критерии |
Наследственная ЛАГ | Кариотипирование с цитогенетическим исследованием | BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 |
ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами | Анамнез, анализ крови на токсины. | Выявление приема препаратов из списка (таблица 2) |
ЛАГ, ассоциированная с ВПС | ЭхоКГ, катетеризация ПОС | Диагностика ВПС с лево-правым шунтированием крови. |
ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ | Иммунологические исследования | Диагностика ВИЧ |
ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ | СРБ, АСЛО, РФ, АНА, АФЛА. | Диагностика системного заболевания соединительной ткани. |
ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией | Биохимический анализ крови с определением печеночных ферментов, билирубина с фракциями. УЗИ органов брюшной полости, ФЭГДС. | Диагностика портальной гипертензии. |
ЛГ, связанная с заболеваниями левого сердца | ЭКГ, ЭхоКГ, КАГ, АКГ. | Диагностика систолической/ диастолической дисфункции левого желудочка, клапанных пороков левого сердца, врожденных/приобретенных обструкций левого желудочка. |
ЛГ, связанная с заболеваниями легких. | Рентгенография органов грудной клетки, дыхательные тесты, спирография | Диагностика ХОБЛ, интерстициальных болезней легких, прочих заболеваний легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом, расстройств дыхания во время сна, альвеолярной гиповентиляции, хронического воздействия высокогорья, пороков развития легких |
ХТЭЛГ | Вентиляционно - перфузионная сцинтиграфия, ангиопульмонография, ЭхоКГ. | Диагностика дефектов перфузии и вентиляции легких, обнаружение ХТЭЛГ. |
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
Цели лечения:
1. Контроль за течением основного заболевания
2. Профилактика осложнений
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
Диета - стол № 10. Режим- 1,2
Перечень основных и дополнительных препаратов для лечения ЛАГ представлена в таблице 6. Вероятность использования основных препаратов базируется на полученных результатах исследования (вазореактивный тест), индивидуальной чувствительности.
Таблица 6
. Медикаментозная терапия
Фармакотерапевтическая группа |
Международное непатентованное наименование |
Ед.изм. (таблетки,ампулы, капсула) | Разовая доза лекарственных препаратов | Кратность применения (кол-во раз в день) |
1 | 2 | 3 | 5 | 6 |
Основные | ||||
Блокаторы кальциевых каналов | ||||
Амлодипин | Таб. | 0.05-0.2мг/кг (взр. 2,5-10мг) | 1 | |
Нифедипин | Капс. | 0,25-0,5мг/кг (взр 10-20мг) | 3 | |
Нифедипин | Таб. | 0,5-1мг/кг (взр 20-40мг) | 2 | |
Дилтиазем | Таб. | 90мг (взр) | 3 | |
ФДЭ-5 | ||||
Силденафил | Таб. | 90мг (взр) | 2 | |
АЭР | ||||
Бозентан | Таб. | 1,5 - 2 мг/кг (терапевт. доза для взр. 62,5 - 125мг, для детей 31,25мг) | 2 | |
Простаноиды (антиагреганты) | ||||
Илопрост (ингаляционный) | амп. | 2,5-5 мкг | 4-6 | |
Дополнительные | ||||
Диуретики | ||||
Фуросемид | Таб. | 1-3мг/кг | 2 | |
Фуросемид | амп. | 1-3мг/кг | 2 | |
Верошпирон | Таб. | 3мг/кг | 2 | |
Непрямые антикоагулянты | ||||
Варфарин | Таб. | Станд. Схема (МНО) | 1 | |
Ингибиторы АПФ | ||||
Каптоприл | Таб. | 0,1мг/кг | 3 | |
Эналаприл | Таб. | 0,1мг/кг | 2 | |
Сердечные гликозиды | ||||
Дигоксин | Таб. | 12,5 мг | 1 |
Показания к проведению специфической терапии представлены в таблице 7
Таблица 7
. Показания к проведению специфической терапии
Препараты | Класс рекомендаций - уровень доказательности | |||
ВОЗ ФК II | ВОЗ ФК III | ВОЗ ФК IV | ||
Блокаторы кальциевых каналов | I-C | I-C | - | |
АЭР | Бозентан | I-A | I-A | IIa-C |
ФДЭ-5 | Силденафил | I-A | I-A | IIa-C |
Простаноиды | Илопрост (ингаляционный) | - | I-A | IIa-C |
Начальная комбинированная терапия* | - | - | IIa-C | |
Согласованная комбинированная терапия** | IIa-C | IIa-B | IIa-B | |
Балонная атриосептостомия | - | I-C | I-C | |
Трансплантация легких | - | I-C | I-C |
*Начальная комбинированная терапия включает специфическую и дополнительную терапию
**Согласованная комбинированная терапия, применяющаяся в случае отсутствия клинического эффекта, (IIa-B):
Антагонисты эндотелиновых рецепторов АЭР + ФДЭ-5 ингибиторы фосфодиэстеразы 5;
Антагонисты эндотелиновых рецепторов АЭР + простаноиды;
-ингибиторы фосфодиэстеразы 5 ФДЭ-5 + простаноиды
Показания к специфической терапии при отрицательном вазореактивном тесте представлены в таблице 8
Таблица 8
Показания к специфической терапии при отрицательном вазореактивном тесте
Показания к проведению дополнительной терапии представлены в таблице 9
Таблица 9
Показания к проведению дополнительной терапии
Группа препаратов |
Показания | Класс рекомендаций, уровень доказательности |
Диуретики | Признаки недостаточности ПЖ, отеками. | I-C |
Кислородотерапия | При PO2 в артериальной крови менее 8кПа (60мм.рт.ст.) | I-C |
Оральные антикоагулянты | ИЛАГ, наследственная ЛАГ, ЛАГ из-за анорексигенов, АЛАГ. | IIа-C |
Дигоксин | При развитии предсердной тахиаритмии, с целью замедлить сердечный ритм | IIb-C |
Таблица 10.
Терапия ЛГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца с лево-правым шунтированием
Группа пациентов |
Препараты | Класс рекомендаций | Уровень доказательности |
Синдром Эйземенгера, ВОЗ ФК III | Бозентан | I | B |
Силденафил | IIa | C | |
Илопрост | IIa | C | |
Комбинированная терапия | IIb | C | |
Блокаторы Са-каналов | IIa | C | |
Признаки сердечной недостаточности, тромбоза ЛА, при отсутствии кровохарканья. | Оральные антикоагулянты | IIa | C |
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне :
Перечень основных лекарственных средств:
− Силденафил
− Илопрост
− Бозентан
− Амлодипин
− Нифедипин
− Дилтиазем
Перечень дополнительных лекарственных средств:
− Фуросемид
− Верошпирон
− Каптоприл
− Эналаприл
− Варфарин
− Дигоксин
Лечение на амбулаторном уровне предусматривает продолжение подобранной в условиях стационара постоянной терапии. Назначение препаратов осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблице 6. Коррекция доз и схемы лечения проводится под контролем состояния больного и функциональных показателей.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне :
Подбор медикаментозного лечения в стационарных условиях осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблицах 6-9.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи
при установленном диагнозе ЛГ:
− Илопрост ингаляционный (назначение препарата осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблице 6).
− Кислородотерапия под контролем сатурации кислорода ниже 8кПа (60мм.рт.ст.)
Другие виды лечения: не предусмотрено.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: в случае отсутствия клинического эффекта от комбинированной терапии рекомендована балонная атриосептостомия (I-C) и/или трансплантация легких (I-C).
Профилактика развития легочной гипертензии и ее осложнений путем коррекции устранимых этиологических факторов.
Профилактика прогрессирования ЛГ: проведение адекватной медикаментозной поддерживающей терапии.
Дальнейшее ведение
Сроки и частота обследования пациентов проводится согласно рекомендаций, представленных в таблице 11.
Таблица 11.
Сроки и частота обследования пациентов с ЛГ
До начала терапии | Каждые 3-6мес | 3-4 мес после начала / коррекции терапии | В случае клинического ухудшения | |
Клиническая оценка ВОЗ ФК | + | + | + | + |
Тест 6тиминутной ходьбы | + | + | + | + |
Кальдиопульмональный нагрузочный тест | + | + | + | |
BNP/NT-proBNP | + | + | + | + |
ЭхоКГ | + | + | + | + |
Катетеризация правых отделов сердца | + | + | + |
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики.
Оценка эффективности лечения и определения объективного состояния пациента проводится с учетом прогностических критериев, представленных в таблицах 12 и 13.
Таблица 12.
Прогностические критерии лечения ЛГ
Прогностический критерий |
Благоприятный прогноз | Неблагоприятный прогноз |
Клинические признаки недостаточности ПЖ | Нет | Есть |
Темп прогрессирования симптомов | Медленное | Быстрое |
Синкопы | Нет | Есть |
ВОЗ ФК | I, II | IV |
Тест 6 минутной ходьбы | Более 500 м | Менее 300м |
Уровень BNP/NT-proBNP в плазме | Нормальный или незначительно повышен | Значительно повышен |
ЭхоКГ обследование | Отсутствует перикардиальный выпот, TAPSE* более 2,0см | Перикардиальный выпот, TAPSE менее 1,5см |
Гемодинамика | ДПП менее 8мм.рт.ст., Сердечный индекс ≥2,5л/мин/м 2 | ДПП более 15мм.рт.ст., Сердечный индекс ≤2,0л/мин/м 2 |
*TAPSE и перикардиальный выпот возможно измерить практически у всех пациентов, поэтому именно данные критерии представлены для прогнозирования ЛГ.
Таблица 13.
Определение объективного состояния пациента
Лечение оценивается как неэффективное в случае определения состояния пациентов с исходным ФК II - III как «стабильное и неудовлетворительное», а так же «нестабильное и ухудшающееся».
Для пациентов с исходным ФК IV, при отсутствии динамики до ФК III или выше, а так же определении состояния как «стабильное и неудовлетворительное», лечение оценивается как неэффективное.
Показания для госпитализации
Диагноз легочной гипертензии устанавливается только в стационарных условиях.
Экстренная госпитализация
(до 2 часов):
Клиника легочного гипертензионного криза: резко нарастающая одышка, выраженный цианоз, похолодание конечностей, гипотония, синкопы, боль в грудной клетке, головокружение).
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков:
Абзалиева С.А. - к.м.н., директор департамента клинической деятельности АГИУВ
Кулембаева А.Б.- к.м.н., заместитель главного врача ГКП на ПХВ БСНП г. Алматы
Отклонение оси вправо (+150)
qR комплекс в отв. V1, R:S отношение в отв. V6 <1
Визуализация изменений структуры легочного кровотока.
Иммунограмма
ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ.
Актуальность темы: Заболевания бронхолегочной системы, грудной клетки имеют большое значение в поражении сердца. Поражение сердечно-сосудистой системы при заболеваниях бронхолегочного аппарата большинство авторов обозначает термином легочное сердце.
Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных страдающих хроническими заболеваниями легких, а в общей структуре смертности от застойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.
Легочное сердце - это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий. (ВОЗ 1961).
Гипертрофия правого желудочка и его дилятация при изменениях в результате первичного поражения сердца, или врожденных пороков не относятся к понятию легочному сердцу.
В последнее время клиницистами было подмечено, что гипертрофия и дилятация правого желудочка являются уже поздними проявлениями легочного сердца, когда уже невозможно рационально лечить таких больных, поэтому было предложение новое определение легочного сердца:
« Легочное сердце - это комплекс нарушений гемодинамики в малом кругу кровообращения, развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки, и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией правого желудочка и прогрессирующей недостаточностью кровообращения».
ЭТИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Легочное сердце является следствием заболеваний трех групп:
Заболевания бронхов и легких, первично влияющих на прохождение воздуха и альвеол. Эта группа насчитывает примерно 69 заболеваний. Являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев.
хронический обструктивный бронхит
пневмосклероз любой этиологии
пневмокониозы
туберкулез, не сам по себе, как посттуберкулезные исходы
СКВ, саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные)
Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности:
кифосколиозы
множественные повреждения ребер
синдром Пиквика при ожирении
болезнь Бехтерева
плевральные нагноения после перенесенных плевритов
Заболевания первично поражающие легочные сосуды
первичная артериальная гипертония (болезнь Аерза, disease Ayerza`s)
рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли и т.д.).
Заболевания второй и третьей группы являются причиной развития легочного сердца в 20% случаев. Вот почему говорят, что в зависимости от этиологического фактора различают три формы легочного сердца:
бронхолегочная
торакодиафрагмальная
васкулярная
Нормативы величин, характеризующих гемодинамику малого круга кровообращения.
Систолическое давление в легочной артерии меньше систолического давления в большом кругу кровообращения примерно в пять раз.
О легочной гипертензии говорят если систолическое давление в легочной артерии в покое больше 30 мм.рт.ст, диастолическое давление больше 15, и среднее давление больше 22 мм.рт.ст.
ПАТОГЕНЕЗ.
В основе патогенеза легочного сердца лежит легочная гипертензия. Так как наиболее часто легочное сердце развивается при бронхолегочных заболеваниях, то с этого и начнем. Все заболевания, и в частности хронический обструктивный бронхит прежде всего приведут к дыхательной (легочной) недостаточности. Легочная недостаточность - это такое состояние при котором нарушается нормальный газовый состав крови.
Это такое состояние организма при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо последний достигается ненормальной работой аппаратом внешнего дыхания, приводящее к снижению функциональных возможностей организма.
Существует 3 стадии легочной недостаточности.
Артериальная гипоксемия лежит в основе патогенеза лежит в основе при хронических заболеваниях сердца, особенно при хроническом обструктивном бронхите.
Все эти заболевания приводят к дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия приведет к альвеолярной гипоксии одновременно вследствие развития пневмофиброза, эмфиземы легких повышается внутриальвеолярное давление. В условиях артериальной гипоксемии нарушается нереспираторная функция легких - начинают вырабатываться биологические активные вещества, которе обладают не только бронхоспастическим, но и вазоспастическим эффектом. Одновременно при это происходит нарушение сосудистой архитектоники легких - часть сосудов гибнет, часть расширяется и т.п. Артериальная гипоксемия приводит к тканевой гипоксии.
Второй этап патогенеза: артериальная гипоксемия приведет к перестройке центральной гемодинамики - в частности повышение количества циркулирующей крови, полицитемии, полиглобулии, повышении вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции рефлекторным путем, с помощью рефлекса который называется рефлексом Эйлера-Лиестранда. Альвеолярная гипоксия привела к гипоксемической вазоконстрикции, повышеню внутриартериального давления, что приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах. Нарушенисю нереспираторной функции легких приводит к выделению серотонина, гистамина, простогландинов, катехоламинов, но самое основное, что в условиях тканевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большем количестве ангиотензин превращающий фермент. Легкие - это основной орган где образуется этот фермент. Он превращает ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Гипоксемическая вазоконстрикция, выделение БАВ в условиях перестройки центральной гемодинамики приведут не просто к повышению давления в легочной артерии, но к стойкому повышению его (выше 30 мм.рт.ст), то есть к развитию легочной гипертензии. Если процессы продолжаются дальше, если основное заболевание не лечится, то естественно часть сосудов в системе легочной артерии гибнет, вследствие пневмосклероза, и давление стойко повышается в легочной артерии. Одновременно стойкая вторичная легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями и неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и также способствует увеличению работы правого желудочка.
Итак, третий этап - это стойкая легочная гипертония, развитие венозных шунтов, которые усиливают работу правого желудочка. Правый желудочек не мощный сам по себе, и в нем быстро развивается гипертрофия с элементами дилятации.
Четвертый этап - гипертрофия или дилятация правого желудочка. Дистрофия миокарда правого желудочка будет способствовать также, как и тканевая гипоксия.
Итак, артериальная гипоксемия привела к вторичной легочной гипертонии и гипертрофии правого желудочка, к его дилятации и развитию преимущественно правожелудочковой недостаточности кровообращения.
Патогенез развития легочного сердца при торакодиафрагмальной форме: при этой форме ведущим является гиповентиляция легких вследствие кифосколиозов, плевральных нагноений, деформаций позвоночника, или ожирения при котором высоко поднимается диафрагма. Гиповентиляция легких прежде всего приведет к рестриктивному типу дыхательной недостаточности в отличие от обструктивного который вызывается при хроническом легочном сердца. А далее механизм тот же - рестриктивный тип дыхательной недостаточности приведет к артериальной гипоксемии, альвеолярной гипоксемии и т.д.
Патогенез развития легочного сердца при васкулярной форме заключается в том, что при тромбозе основных ветвей легочных артерий, резко уменьшается кровоснабжение легочной ткани, так как наряду с тромбозом основных ветвей, идет содружественные рефлекторные сужения мелких ветвей. Кроме того при васкулярной форме, в частности при первичной легочной гипертензии развитию легочного сердца способствуют выраженные гуморальные сдвиги, то есть заметное увеличение количества сертонина, простогландинов, катехоламинов, выделение конвертазы, ангиотензинпревращающего фермента.
Патогенез легочного сердца - это многоэтапный, многоступенчатый, в некоторых случаях не до конца ясный.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Единой классификации легочного сердца не существует, но первая международная классификация в основном этиологическая (ВОЗ,1960):
бронхолегочное сердце
торакодиафрагмальное
васкулярное
Предложена отечественная классификация легочного сердца, которая предусматривает деление легочного сердца по темпам развития:
подострое
хроническое
Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов, минут максимум дней. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких недель, месяцев. Хроническое легочное сердце развивается в течение нескольких лет (5-20 лет).
Эта классификация предусматривает компенсацию, но острое легочное сердце всегда декомпенсировано, то есть требует оказания немедленной помощи. Подострое может компенсировано и декомпенсировано преимущественно по правожелудочковому типу. Хроническое легочное сердце может быть компенсированным, субкомпенсированным, декомпенсированным.
По генезу острое легочное сердце развивается при васкулярной и бронхолегочных формах. Подострое и хроническое легочное сердце может быть васкулярным, бронхолегочным, торакодиафрагмальным.
Острое легочное сердце развивается прежде всего:
при эмболии - не только при тромбоэмболии, но и при газовой, опухолевой, жировой и т.д.,
при пневмоторакске (особенно клапанном),
при приступе бронхиальной астмы (особенно при астматическом статусе - качественно новое состояние больных бронхиальной астмой, с полной блокадой бета2-адренорецепторов, и с острым легочным сердцем);
при острой сливной пневмонии
правосторонний тотальный плеврит
Практическим примером подострого легочного сердца является рецидивирующая тромбомболия мелких ветвей легочных артерий, при приступе бронхиальной астмы. Классическим примером является раковый лимфангоит, особенно при хорионэпителиомах, при периферическом раке легкого. Торакодифрагмальная форма развивается при гиповентиляции центрального или периферического происхождения - миастения, ботулизм, полиомиелит и т.д.
Чтобы разграничить на каком этапе легочное сердце из стадии дыхательной недостаточности переходит в стадию сердечной недостаточности была предложена другая классификация. Легочное сердце делится на три стадии:
скрытая латентная недостаточность - нарушение функции внешнего дыхания есть - снижается ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, но нет изменений в газовом составе крови, то есть эта стадия характеризует дыхательную недостаточность 1-2 стадии.
стадия выраженной легочной недостаточности - развитие гипоксемии, гиперкапнии, но без признаков сердечной недостаточности на периферии. Есть одышка в покое, которую нельзя отнести к поражению сердца.
стадия легочно-сердечной недостаточности разной степени (отеки на конечностях, увеличение живота и др.).
Хроническое легочное сердце по уровню легочной недостаточности, насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофией правого желудочка и недостаточностью кровообращения делится на 4 стадии:
первая стадия - легочная недостаточность 1 степени - ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме гипертрофия есть. Недостаточности кровообращения в этой стадии нет.
легочная недостаточность 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, то есть только одышка в покое.
третья стадия - легочная недостаточность 3 - ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения 2А.
четвертая стадия - легочная недостаточность 3. Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилятацией, недостачность кровообращения 2Б (дистрофическая, рефрактерная).
КЛИНИКА ОСТРОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Наиболее частой причиной развития является ТЭЛА, острое повышение внутригрудного давления вследствие приступа бронхиальной астмы. Артериальная прекапиллярная гипертония при остром легочном сердце, как и при васкулярной форме хронического легочного сердца сопровождается повышением легочного сопротивления. Далее идет быстрое развитие дилятации правого желудочка. Острая правожелудочковая недостаточность проявляется выраженной одышкой переходящей в удушье инспираторного характера, быстро нарастающий цианоз, боли за грудиной различного характера, шок или коллапс, быстро увеличиваются размеры печени, появляются отеки на ногах, асцит, эпигастральная пульсация, тахикардия (120-140), дыхание жесткое, в некоторых местах ослабленное везикулярное; прослушиваются влажные, разнокалиберные хрипы особенно в нижних отделах легких. Большое значение в развитии острого легочного сердца имеют дополнительные методы исследования особенно ЭКГ: резкое отклонение электрической оси вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), появляется Р-pulmonale - заостренный зубец Р, во втором, третьм стандартной отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса полная или неполная, инверсия ST (чаще подъем), S в первом отведении глубокий, Q в третьем отведении глубокий. Отрицательный зубец S во втором и третьем отведении. Эти же признаки могут и при остром инфаркте миокарда задней стенки.
Неотложная помощь зависит от причины вызвавшей острое легочное сердце. Если была ТЭЛА то назначают обезболивающие средства, фибринолитические и антикоагулянтные препараты (гепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа), вплоть до хирургического лечения.
При астматическом статусе - большие дозы глюкокортикоидов внутривенно, бронхолитические препараты через бронхоскоп, перевод на ИВЛ и лаваж бронхов. Если это не сделать то пациент погибает.
При клапанном пневмотораксе - хирургическое лечение. При сливной пневмонии наряду с лечением антибиотиками, обязательно назначают мочегонные и сердечные гликозиды.
КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Больных беспокоит одышка, характер которой зависит от патологического процесса в легких, типа дыхательной недостаточности (обструктивный, рестриктивный, смешанный). При обструктивных процессах одышка экспираторного характера с неизмененной частотой дыхания, при рестриктивных процессах продолжительность выдоха уменьшается, а частота дыхания увеличивается. При объективном исследовании наряду с признаками основного заболевания появляется цианоз, чаще всего диффузный, теплый из-за сохранения периферического кровотока, в отличие от больных с сердечной недостаточностью. У некоторых больных цианоз выражен настолько, что кожные покровы приобретают чугунный цвет. Набухшие шейные вены, отеки нижних конечностей, асцит. Пульс учащен, границы сердца расширяются вправо, а затем влевою тоны глухие за счет эмфиземы, акцент второго тона над легочной артерией. Систолический шум у мечевидного отростка за счет дилятации правого желудочка и относительной недостаточности правого трехстворчатого клапана. В отдельных случах при выраженной сердечной недостаточности можно прослушать диастолический шум на легочной артерии - шум Грехем-Стилла, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Над легкими перкуторно звук коробочный, дыхание везикулярное, жесткое. В нижних отделах легких застойные, незвучные влажные хрипы. При пальпации живота - увеличение печени (один из надежных, но не ранних признаков легочного сердца, так как печень может смещаться за счет эмфиземы). Выраженность симптомов зависит от стадии.
Первая стадия: на фоне основного заболевания усиливается одышка, появляется цианоз ввиде акроцианоза, но правая граница сердца не расширена,печень не увеличена, в легких физикальные данные зависят от основного заболевания.
Вторая стадия - одышка переходит в приступы удушья, с затрудненным вдохом, цианоз становится диффузным, из данных объективного исследования: появляется пульсация в эпигастральной области, тоны глухие, акцент второго тона над легочной артерией не постоянный. Печень не увеличена, может быть опущена.
Третья стадия - присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение правой границы сердечной тупости, увеличение размеров печени. Постоянные отеки на нижних конечностях.
Четвертая стадия - одышка в покое, вынужденное положение, часто присоединяются расстройства ритма дыхания типа Чейн-Стокса и Биота. Отеки постоянные, не поддаются лечению, пульс слабый частый, бычье сердце, тоны глухие, систолический шум у мечевидного отростка. В легких масса влажных хрипов. Печень значительных размеров, не сокращается под действием гликозидов и мочегонных так как развивается фиброз. Больные постоянно дремлют.
Диагностика торакодиафрагмального сердца часто сложна, надо всегда помнить о возможности его развития при кифосколиозе, болезни Бехтерева и др. Наиболее важным признаком является раннее появление цианоза, и заметное усиление одышки без приступов удушья. Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов - ожирение, сонливость, выраженный цианоз. Впервые этот синдром описал Диккенс в «Посмертных записках пиквикского клуба». Связан с черепно-мозговой травмой, ожирение сопровождается жаждой, булимией, артериальной гипертонией. Нередко развивается сахарный диабет.
Хроническое легочное сердце при первичной легочной гипертензии называется болезнью Аерза (описан в 1901). Полиэтиологическое заболевание, не ясного генеза, преимущественно болеют женщины от 20 до 40 лет. Патоморфологическими исследованиями установлено что при первичной легочной гипертензии происходит утолщение интимы прекапиллярных артерий, то есть в артериях мышечного типа отмечается утолщение медии, и развивается фибриноидный некроз с последующим склерозом и быстрым развитием легочной гипертензии. Симптомы разнообразны, обычно жалобы на слабость, утомляемость, боли в сердце или в суставах, у 1/3 больных могут появляться обмороки, головокружения, синдром Рейно. А в дальнейшем нарастает одышка, которая является тем признаком, который свидетельствует о том что первичная легочная гипертензия переходит в стабильную завершающую стадию. Быстро нарастает цианоз, который выражен до степени чугунного оттенка, становится постоянным, быстро нарастают отеки. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается методом исключения. Наиболее часто этот диагноз патологоанатомический. У этих больных вся клиника прогрессирует без фона в виде обструктивного или рестриктивного нарушения дыхания. При эхокардиографии давление в легочной артерии достигает максимальных цифр. Лечение малоэффективны, смерть наступает от тромбоэмболии.
Дополнительные методы исследования при легочном сердце: при хроническом процессе в легких - лейкоцитоз, увеличение количества эритроцитов (полицитемия, связанная с усилением эритропоэза, вследствие артериальной гипоксемии). Рентгенологические данные: появляются очень поздно. Одним из ранних симптомов является выбухание ствола легочной артерии на рентгенограмме. Легочная артерия выбухая, часто сглаживая талию сердца, и это сердце многие врачи принимают за митральную конфигурацию сердца.
ЭКГ: появляются косвенные и прямые признаки гипертрофии правого желудочка:
отклонение электрической оси сердца вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3, угол больше 120 градусов. Самый основной косвенный признак - это повышение интервала зубца R в V 1 больше 7 мм.
прямые признаки - блокада правой ножки пучка Гиса, амплитуда зубца R в V 1 более 10 мм при полной блокаде правой ножки пучка Гиса. Появление отрицательного зубца Т со смещением зубца ниже изолинии в третьем, второй стандартном отведении, V1-V3.
Большое значение имеет спирография, которая выявляет тип и степень дыхательной недостаточности. На Экг признаки гипертрофии правого желудочка появляются очень поздно, и если появляются только лишь отклонения электрической оси вправо, то уже говорят о выраженной гипертрофии. Самая основная диагностика - это доплерокардиография, эхокардиография - увеличение правых отделов сердца, повышение давления в легочной артерии.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
Лечение легочного сердца заключается в лечении основного заболевания. При обострении обструктивных заболеваний назначают бронхолитические средства, отхаркивающие средства. При синдроме Пиквика - лечение ожирения и т.д.
Снижают давление в легочной артерии антагонистами кальция (нифедипин, верапамил), периферические вазодилататоры уменьшающие преднагрузку (нитраты, корватон, нитропруссид натрия). Набольшее значение имеет нитропруссид натрия в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. Нитропруссид по 50-100 мг внутривенно, капотен по 25 мг 2-3 раза в сутки, или эналаприл (второе поколение, 10 мг в сутки). Применяют также лечение простогландином Е, антисеротониновые препараты и др. Но все эти препараты эффективны только в самом начале заболевания.
Лечение сердечной недостаточности: мочегонные, гликозиды, оксигенотерапия.
Антикоагулянтная, антиаггрегантная терапия - гепарин, трентал и др. Вследствие тканевой гипоксии быстро развивается миокардиодистрофия поэтому назначают кардиопротекторы (оротат калия, панангин, рибоксин). Очень осторожно назначают сердечные гликозиды.
ПРОФИЛАКТИКА.
Первичная - профилактика хронического бронхита. Вторичная - лечение хронического бронхита.
Фотографии Антона Дергачева (кроме первой), комментарий Владимира Дергачева Идеальная супружеская пара на лебедях, которая вот-вот поцелуются. Фонтан «Супружеская или Брачная карусель» создан по мотивам немецкого средневекового поэта и композитора Ганс
Логопедическое обследование детей с церебральным параличом Логопедическое обследование детей, страдающих церебральным параличом, строится на общем системном подходе, который опирается на представление о речи как о сложной функциональной системе, структ
Александр Гущин За вкус не ручаюсь, а горячо будет:) Содержание Яркая, красивая ягода вишня содержит в себе огромное количество полезных микроэлементов и витаминов. Ее универсальность в кулинарии позволяет приготовить массу хороших, вкусных, уникаль
Ни одна кастрюля в мире не сварит пшенную кашу на молоке так вкусно, как это сделает мультиварка. И ни одна плита не справится с ее приготовлением так быстро, как мультиварка-скороварка. Простой и здоровый завтрак – сладкая пшенная каша на молоке, сдобрен
Название: Рыцарь пентаклей, Рыцарь денариев, Рыцарь монет, Воин монет, Рыцарь бубен, Путешественник, Завоеватель Дел, Всадник, Кавалер, Полезный человек, Повелитель Земель Диких и Плодородных. Значение по Папюсу: Выгода, Прибыль, Польза, Интерес. Важное
Томный август у многих Тельцов станет благоприятным временем для развития личных отношений. В этот период у представителей данного знака Зодиака возникает возможность использовать на полную катушку свое природное обаяние для успеха в сердечных делах. Чтоб