КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (lupus erythematodes, lupus erythematosus ; син.: erythema centrifugum, эритематоз ) - групповое понятие, включающее ряд нозологических единиц, гл. обр. системную красную волчанку и дискоидную красную волчанку, а также синдром лекарственной волчанки (drug-induced lupus). Системная и дискоидная К. в. имеют ряд общих черт. Так, и системная, и дискоидная К. в. поражает преимущественно женщин; для обеих форм характерны эритематозные высыпания на коже лица, конечностей, туловища и слизистых оболочках (энантемы), повышенная чувствительность к солнечному облучению (фотосенсибилизация); возможен переход дискоидной К. в. в системную (у 3-5% больных); в отдельных семьях могут встречаться больные дискоидной, системной К. в. и другими коллагеновыми болезнями. Вместе с тем, различия в характере эритематозных высыпаний и особенно системных проявлений при системной и дискоидной К. в., особенности патогенеза, в частности глубокие нарушения иммуногенеза при системной К. в., позволяют большинству авторов рассматривать их как отдельные нозол, формы. Это нашло отражение в «Статистической классификации болезней и причин смерти» (1969): дискоидная К. в. относится к классу XII «Болезни кожи и подкожной клетчатки», а системная К. в.- к классу XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани».

Системная красная волчанка

Системная К. в. (lupus erythematosus systemicus ; син.: острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана - Сакса ) - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов с выраженным аутоиммунным патогенезом и, по-видимому, вирусной этиологией; относится к диффузным болезням соединительной ткани - коллагенозам (см. Коллагеновые болезни). Системная К. в.- болезнь женщин детородного возраста (20-30 лет), нередко заболевают девочки подросткового возраста. Соотношение женщин и мужчин, страдающих этим заболеванием, по большинству статистик,- 8: 1 - 10: 1.

История

Системная К. в. описана в 1872 г. венским дерматологом М. Капоши как дискоидная К. в., характеризующаяся лихорадкой, плевропневмонией, быстрым развитием комы или сопора и смертью. В 1923 г. Либман и Сакс (E. Libman и В. Sacks) описали атипичный веррукозным эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), полисерозит, пневмонию и эритематозные высыпания в области спинки носа и скуловых дуг - так наз. бабочку. Соввременное учение о системной К. в. связано с именами Клемперера, Поллака и Бэра (P. Klemperer, А. Д. Pollack и G. Ваehr), которые в 1941 г. привлекли внимание к диффузной коллагеновой болезни (diffuse collagen disease), описав системное поражение соединительной ткани при этой болезни и склеродермии. С открытием LE-клеток (Lupus erythematosus cells) Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном (М. М. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) в 1948 г., а в 1949 г. Хейзериком (Y. R. На-serick) волчаночного фактора было обращено внимание на аутоиммунные нарушения.

В отечественной литературе первое клин, описание «острой красной волчанки» принадлежит Г. И. Мещерскому (1911), а патоморфологии - И. В. Давыдовскому (1929) и др. Систематическое изучение системной К. в. в нашей стране начато E. М. Тареевым, О. М. Виноградовой и др. В 1965 г. E. М. Тареев с соавт, в монографий «Коллагенозы», проанализировав 150 наблюдений, описал системную К. в. во всем ее разнообразии, поставил вопрос об излечимости болезни и наметил пути дальнейшего изучения. Безусловный прогресс в развитии учения о системной К. в. обусловлен высокоэффективным лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Статистика

Популяционные исследования Зигеля (М, Siegel) с соавт. (1962-1965) показали, что заболеваемость в р-не Манхеттена (Нью-Йорк) возросла с 25 на 1 млн. чел. в 1955 г. до 83 на 1 млн. в 1964 г. Дюбуа (E. L. Dubois, 1974) предполагает, что в США системной К. в. ежегодно заболевает 5200 чел., следовательно, каждые 5 лет накапливается минимально 25 000 больных. Леонхардт (Т. Leonhardt) в 1955 г. показал, что преваленция системной К. в. в г. Мальме (Швеция) с 1955 по 1960 г. была 29 на 1 млн. Смертность в США, по данным Кобба (Cobb, 1970),- 5,8 на 1 млн. населения, выше среди женщин в возрасте 25-44 года. Летальность, по материалам Ин-та ревматизма АМН СССР, снизилась с 90% в 1959-1960 гг. до 10% к 1975 г.

Этиология

Этиология не выяснена, однако гипотеза о роли хрон, персистирующей вирусной инфекции получила развитие в связи с обнаружением при электронной микроскопии в пораженных органах (коже, почках, синовиальной оболочке) тубулоретикулярных структур, расположенных в цитоплазме эндотелиальных клеток, а также в лимфоцитах и тромбоцитах периферической крови, которые напоминали нуклеопротеид парамиксовирусов. При системной К. в. были также обнаружены в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппу и другим РНК-вирусам из группы парамиксовирусов. У больных и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции, а, кроме того, в этих же группах и у медперсонала, работающего с больными,- антитела к двуспиральной (вирусной) РНК. В связи с вирусной этиологией системной К. в. обсуждаются такие феномены, как гибридизация генома коревого вируса с ДНК клеток пораженных органов (селезенки, почек), обнаружение антигенов онкорнавирусов типа С во фракциях селезенки, плаценты и почки. Гипотеза о значимости хрон, вирусной инфекции при системной К. в. базируется также на изучении болезни новозеландских мышей, у которых роль онкорнавируса типа С доказана.

Непереносимость лекарств, вакцин, фотосенсибилизация, становление менструального цикла, беременность, роды, аборты и др. рассматриваются как факторы, провоцирующие болезнь или ее обострение; они имеют значение для профилактики и своевременной диагностики, поскольку связь начала или обострений болезни с этими факторами более характерна для системной К. в., чем для других близких болезней.

Патологическая анатомия

Системная К. в., будучи представителем группы коллагеновых болезней, характеризуется генерализованным распространением патол, процесса, охватывающего все органы и системы, что обусловливает клинико-анатомический полиморфизм заболевания. Генерализация вызвана циркуляцией в крови иммунных комплексов, повреждающих сосуды микроциркуляторного русла, следствием чего является системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Иммунопатол. реакции подтверждаются усилением функции органов иммуногенеза, преципитацией в стенках сосудов и в пораженных тканях иммунных комплексов с появлением иммунокомпетентных клеток (см.). Повреждение сосудов микроциркуляции проявляется распространенными васкулитами деструктивного или пролиферативного характера (см. Васкулит). В эндотелии капилляров электронно-микроскопически выявляют своеобразные тубулярные образования (рис. 1), похожие на рибонуклеопротеид парамиксовируса и, возможно, играющие этиол, роль.

Специфику тканевых реакций при системной К. в. обусловливают признаки патологии клеточных ядер: базофилия фибриноида, кариорексис, гематоксилиновые тельца, LE-клетки, центральный хроматолиз. Базофилия фибриноида обусловлена примесью кислых продуктов ядерного распада. Гематоксилиновые тельца, описанные в 1932 г. Л. Гроссом, представляют собой набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином. LE-клетки, или клетки красной волчанки,- это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита. Собственное ядро при этом оттеснено к периферии. Их можно встретить в синусах лимф, узлов, в мазках-отпечатках из воспалительного экссудата, напр, из пневмонических фокусов (рис. 2). Центральный хроматолиз проявляется вымыванием хроматина из центра клеточных ядер с просветлением последних.

Рис. 6. Микропрепарат почки при волчаночном гломерулонефрите с характерными признаками системной красной волчанки: 1 - очаговый фибриноид: 2 - " проволочные петли" ; 3 - гиалиновые тромбы; 4 - кариорексис.

Наиболее характерные изменения при системной К. в. отмечают в почках, сердце, селезенке. Поражение почек характеризуется развитием волчаночного гломерулонефрита, микроскопически проявляющегося в двух формах: 1) с характерными признаками системной К. в.; 2) без характерных признаков системной К. в. (В. В. Серов и соавт., 1974). К характерным признакам относятся фибриноид капилляров клубочков, феномен «проволочных петель», гиалиновые тромбы, кариорексис (цветн. рис. 6). «Проволочными петлями» называют утолщенные, пропитанные плазменными белками и оголенные вследствие слущивании эндотелия базальные мембраны гломерулярных капилляров, которые рассматриваются как предстадия фибриноидных изменений. Их описал в 1935 г. Бэр (G. Baehr) и соавт. Гиалиновые тромбы расположены в просвете клубочковых капилляров и по тинкториальным свойствам расцениваются как внутрисосудистый фибриноид. Для второй формы свойственно развитие мембранозных, мембранозно-пролиферативных или фибропластических изменений, присущих банальному гломерулонефриту. Обе формы нередко встречаются в сочетании.

В основе развития волчаночного гломерулонефрита лежит повреждение почечных клубочков иммунными комплексами. При иммунофлюоресцентной микроскопии в клубочках обнаруживают свечение иммуноглобулинов (рис. 3), комплемента, фибрина. Электронно-микроскопически выявляют эквиваленты иммунных комплексов в виде депозитов (рис. 4). При локализации последних на субэпителиальной поверхности базальной мембраны отмечается повреждение отростков подоцитов, образование шиповидных выростов мембраны, что обозначают как мембранозная трансформация. В клинике при этом часто отмечают нефротический синдром. Пролиферативная реакция, по мнению В. В. Серова и соавт. (1974), связана с размножением мезангиальных клеток. В исходе волчаночного нефрита развивается вторичное сморщивание почек.

Поражение сердца характеризуется развитием эндокардита Либмана-Сакса (рис. 5). Эндокардит поражает створки и хорды клапанов, пристеночный эндокард, обычно к пороку сердца не приводит, однако возможно развитие недостаточности митрального клапана. В миокарде обнаруживают жировую дистрофию мышечных клеток («тигровое» сердце), реже диффузный пролиферативный межуточный миокардит - волчаночный кардит. Наиболее часто поражается перикард.

Селезенка увеличена, микроскопически в ней обнаруживают характерный признак - «луковичный» склероз - слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол (рис. 6). Фолликулы атрофированы, в красной пульпе выражены плазматизация и Макрофагальная реакция. Плазматизацию отмечают также в увеличенных лимф, узлах, костном мозге, вилочковой железе.

Возможно развитие волчаночного пневмонита, протекающего по типу интерстициальной пневмонии с васкулитами и клеточной инфильтрацией интерстициальной ткани. Поражение легких может быть связано с присоединением вторичной инфекции.

Волчаночный процесс может поражать печень. При этом в портальных трактах наблюдают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию, дистрофию гепатоцитов.

С васкулитами связано поражение нервной системы.

Висцеральные поражения часто сочетаются с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. При высокой активности заболевания в скелетных мышцах определяется картина острого очагового миозита. В суставах может развиваться картина острого синовита с преобладанием экссудативных реакций и обычно без последующих деформирующих процессов.

При микроскопическом исследовании кожи пораженных и внешне непораженных участков у 70-80% больных обнаруживают васкулиты, чаще пролиферативные (цветн. рис. 7). Иммунофлюоресцентное исследование выявляет свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермо-эпидермального стыка (рис. 7).

Осложнения и проявления заболевания, ведущие к смерти больных (почечная недостаточность, очагово-сливная пневмония, сепсис, анемия, васкулиты, приводящие к инфарктам головного мозга, сердца), имеют яркие морфол, признаки. На морфол. картину накладывает отпечаток кортикостероидная терапия, следствием к-рой являются угнетение реакции органов иммуногенеза, атрофия надпочечников, остеопороз, ареактивные язвы жел.-киш. тракта, признаки синдрома Иценко - Кушинга, иногда вспышка туберкулеза, сепсиса. Активное лечение вызвало лекарственный патоморфоз заболевания, характеризующийся преобладанием хрон, форм болезни над острыми, возрастанием удельного веса пролиферативных процессов, склеротических изменений, снижением частоты кариорексиса, гематоксилиновых телец, эндокардита Либмана- Сакса.

Морфол, диагностика системной К. в. базируется на учете патологии ядер, волчаночного гломерулонефрита, «луковичного» склероза в селезенке, положительных результатов иммунофлюоресценции, васкулитов, дезорганизации соединительной ткани, эндокардита Либмана-Сакса. Для прижизненной морфол, диагностики исследуют материал биопсии почек, кожи, скелетных мышц с обязательным применением иммунофлюоресцентных методов.

Патогенез

При системной К. в. очевидна роль нарушений гуморального звена иммунитета с развитием органонеспецифических аутоиммунных реакций, что проявляется гиперфункцией B-лимфоцитов и широким спектром циркулирующих аутоантител (см.) - к цельным ядрам клеток и отдельным ингредиентам ядра (ДНК, нуклеопротеид), а также лизосомам, митохондриям, кардиолипидам (ложноположительная реакция Вассермана), свертывающим факторам крови, лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, агрегированному гамма-глобулину (см. Ревматоидный фактор) и др. Эти антитела, являясь антителами - свидетелями происшедшего повреждения, способны формировать циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах почек, кожи и др., вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции. Таков иммунно-комплексный механизм развития люпус-нефрита, васкулитов и др. Наличие комплекса ДНК - антитело к этой ДНК и комплемента доказано выделением из ткани почки антител к ДНК, а сами иммунные комплексы обнаружены методом иммунофлюоресценции (см.). Высокая активность системной К. в. характеризуется гипокомплементемией - снижением содержания цельного комплемента (СН50) и его компонентов, особенно С3, принимающего участие в реакции антиген-антитело, С4, Сд1, С9 и др. (см. Комплемент). Накоплено много фактов, указывающих, что имеет место дисбаланс гуморального и клеточного звеньев иммунитета; последнее проявляется различными реакциями гиперчувствительности замедленного типа, снижением содержания Т-лимфоцитов. Наличие в отдельных семьях системной и дискоидной К. в., различных аутоиммунных болезней, фотосенсибилизации и непереносимости лекарственных препаратов, обнаружение широкого диапазона циркулирующих аутоантител у членов этих семей позволяют думать о роли генетического предрасположения в развитии болезни, однако конкретные механизмы этого предрасположения еще не известны.

Экспериментальные модели системной К. в.- болезнь новозеландских мышей (NZB, NZW и их гибридов NZB/NZW F1) и собак особых генетических линий (canine lupus) - подтверждают высказанные выше положения, поскольку эти модели, безусловно, характеризуются генетическим предрасположением, дисбалансом в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета и вертикальной передачей онкорнавируса С у новозеландских мышей.

Клиническая картина

Жалобы больных разнообразны, но чаще всего они жалуются на боли в суставах, лихорадку, нарушение аппетита, сна. Как правило, системная К. в. начинается подостро с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышения температуры, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, потери веса. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», полисерозитом, нефритом и др. У 1/3 больных 5-10 лет и более наблюдается какой-либо из моносиндромов - рецидивирующий артрит, полисерозит, синдром Рейно, Верльгофа, эпилептиформный, но в дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием характерной полисиндромности.

Волчаночный артрит наблюдается практически у всех больных; он проявляется мигрирующей артралгией (см.), артритом (см.), преходящими болевыми сгибательными контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, реже крупные суставы. У 10-15% больных может развиться веретенообразная деформация пальцев рук, мышечные атрофии на тыле кистей. Суставной синдром обычно сопровождается миалгиями, миозитами, оссалгиями и тендовагинитами. При рентгенол, исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей и лучезапястных.

Рис. 1. "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рис. 2. "Бабочка" в виде пятен с резким плотным отеком.

Поражение кожных покровов . Наиболее типичен синдром «бабочки» - эритематозные высыпания на лице в области спинки носа («тело бабочки») и скуловых дуг («крылья бабочки»). По О. Л. Иванову, В. А. Насоновой (1970), наблюдаются следующие варианты эритемы: 1) сосудистая (васкулитная) «бабочка» - нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и др.) или волнении; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы - стойкие эритематозноотечные пятна, иногда с нерезким фолликулярным гиперкератозом (erythema centrifugum Biett; цветн. рис. 1); 3) «бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общей отечности и покраснения лица (erysipelas faciei perstans Kaposi; цветн. рис. 2); 4) «бабочка», состоящая из элементов дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией. Эритематозные изменения локализуются также на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще в верхнем отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над пораженными суставами. У части больных отмечаются полиморфная эритема, крапивница, пурпура, узелки и другие элементы.

Своеобразным аналогом «бабочки» первого и второго типа являются васкулиты (капилляриты) - мелкие эритематозные пятна с небольшой отечностью, телеангиэктазиями и легкой атрофией на концевых фалангах пальцев рук и ног, реже на ладонях и подошвах (цветн. рис. 3). Различные трофические расстройства - выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты кожи, пролежни и др. создают характерный внешний облик больного системной К. в.

Поражение слизистых оболочек проявляется энантемой на твердом небе, афтозным стоматитом, молочницей, геморрагиями, волчаночным хейлитом.

Полисерозит - мигрирующий двусторонний плеврит и перикардит, реже перитонит - считается составным компонентом диагностической триады, наряду с дерматитом и артритом. Выпот обычно невелик и по цитол, составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, полисерозит (см.) приводит к развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры, периспленита и перигепатита. Клин, проявления серозитов обычные (боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины и т. д.), но в связи с необильностью экссудатов и тенденцией к быстрому исчезновению клиницисты их легко просматривают, однако при рентгенол, исследовании часто выявляются плевроперикардиальные спайки или утолщения костальной, междолевой, медиастинальной плевры.

Волчаночный кардит весьма характерен для системной К. в.; он характеризуется одновременным или последовательным развитием перикардита (см.), миокардита (см.) или атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса на митральном и других клапанах сердца, а также пристеночном эндокарде и крупных сосудах. Эндокардит оканчивается краевым склерозом клапана, реже недостаточностью митрального клапана с характерной аускультативной симптоматикой.

Поражение сосудов при системной К. в. характерно для патол. процессов в органах. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражения как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартерииты, флебиты).

Волчаночный пневмонит - сосудисто-соединительнотканный процесс в легких, при остром течении протекает по типу васкулита («сосудистая пневмония»), а при других вариантах течения - в виде базального пневмонита (см.) с обычной клин, картиной паренхиматозного процесса, но характерная рентгенол, симптоматика (сетчатое строение усиленного легочного рисунка, высокое стояние диафрагмы и базальные дисковидные ателектазы) придает синдрому большое диагностическое значение.

Волчаночный гломерулонефрит (люпус-нефрит) - классический иммунокомплексный гломерулонефрит (см.), наблюдается у половины больных в период генерализации процесса по типу мочевого синдрома, нефритического и нефротического. Большое диагностическое значение имеет биопсия почек с последующим гистол, и иммуноморфол. исследованием.

Поражение нервно-психической сферы (нейролюпус) - проявляется в начале болезни астеновегетативным синдромом, а в разгар заболевания можно наблюдать разнообразные симптомы и синдромы со стороны центральной и периферической нервной системы, обычно сочетанные - менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломиелит или менингоэнцефаломиелит с полирадикулоневритом (последний имеет диагностическое значение).

При острой форме заболевания могут наблюдаться аффективные расстройства, делириозно-онейроидные и делириозные типы помрачения сознания, различные по глубине картины оглушения.

Аффективные расстройства проявляются состояниями тревожной депрессии, а также маниакально-эйфорическими синдромами. Тревожные депрессии сопровождаются картинами вербального галлюциноза осуждающего содержания, отрывочными идеями отношения и нигилистическим бредом (последний отличается нестойкостью и отсутствием тенденции к систематизации). При маниакально-эйфорических состояниях отмечается повышенное настроение с чувством беспечности, довольства собой, полным отсутствием сознания болезни. Временами наблюдается нек-рое психомоторное возбуждение, характерна упорная бессонница; во время коротких периодов сна - яркие сновидения, содержание которых нередко смешивается в сознании больного с реальными событиями.

Делириозно-онейроидные состояния чрезмерно изменчивы; на первый план выступают то расстройства сновидения с фантастической или обыденной тематикой, то обильные красочные, сценоподобные зрительные галлюцинации. Больные ощущают себя наблюдателями происходящих событий или жертвами насилия. Возбуждение в этих случаях носит растерянно-суетливый характер, ограничивается пределами постели, нередко сменяется состоянием неподвижности с мышечным напряжением и громким однообразно протяжным криком.

Делириозные состояния начинаются с появления в период засыпания ярких кошмарных сновидений, в последующем возникают множественные, цветные, угрожающего содержания зрительные галлюцинации, сопровождающиеся вербальными галлюцинациями, постоянным чувством страха.

Интенсивность психических расстройств коррелирует с тяжестью соматических проявлений, с высокой степенью активности волчаночного процесса.

Описанные корреляции соматопсихических расстройств позволяют относить психозы при системной К. в. к группе экзогенно-органических поражений головного мозга.

Нужно иметь в виду, что при системной К. в. нарушения в эмоциональной сфере могут развиваться и в связи с гормональной терапией (стероидные психозы).

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в полиадении (увеличение всех групп лимф, узлов) - весьма частом и, по-видимому, раннем признаке генерализации волчаночного процесса, а также в увеличении печени и селезенки.

Течение

Выделяют острое, подострое и хрон, течение болезни. При остром начале больные могут указать день развития лихорадки, острого полиартрита, серозита, «бабочки», а в ближайшие 3-6 мес. можно отметить выраженную полисиндромность и люпус-нефрит или менингоэнцефаломиелит с полирадикулоневритом. Нелеченная острая системная К. в. ранее приводила к смерти через 1 - 2 года от начала болезни.

При подостром начале исподволь развиваются общие астенические синдромы или рецидивирующие артралгии, артриты, неспецифические поражения кожи. При каждом обострении в патол, процесс вовлекаются все новые органы и системы. Развивается полисиндромность, аналогичная наблюдаемой при остром течении болезни, со значительной частотой диффузного люпус-нефрита и нейролюпуса.

При хрон, течении заболевание длительно проявляется отдельными рецидивами тех или иных синдромов, а на 5-10-м году болезни могут присоединиться другие органные проявления (пневмонит, нефрит и т. д.) с развитием характерной полисиндромности.

Варианты начала и течения системной К. в. имеют возрастные закономерности. Острое течение, как правило, наблюдается у детей и подростков, женщин в климактерическом возрасте и пожилых людей, подострое - преимущественно у женщин детородного возраста.

Осложнения

Среди осложнений системной К. в. наиболее частым является вторичная инфекция (кокковая, туберкулезная, грибковая, вирусная), связанная с нарушением естественного иммунитета, либо с болезнью, либо с неадекватным лечением кортикостероидами, применением иммунодепрессантов. При прогрессирующем течении системной К. в. и длительном лечении кортикостероидными препаратами, особенно у молодых людей, развивается милиарный туберкулез, поэтому внимание к туберкулезной инфицированности при системной К. в. должно быть постоянным для своевременного распознавания и соответствующей коррекции. Опоясывающий лишай (herpes zoster) развивается у 10-15% больных, длительно леченных большими дозами кортикостероидов и цитотоксических препаратов.

Диагноз

Диагноз не представляет больших затруднений у больных с типичной «бабочкой» любого типа. Однако этот признак встречается менее чем у половины больных, а как ранний признак - лишь у 15-20% больных. Поэтому большое диагностическое значение приобретают другие симптомы, такие, как артрит, нефрит, их сочетания. Возможность прижизненной биопсии сустава и почки позволяет чаще распознавать волчаночную природу артрита или нефрита. Полисиндромность, обнаружение LE-клеток, высокий титр антинуклеарных факторов (АНФ) или антител к нативной ДНК (нДНК) имеет диагностическое значение. LE-клетки находят у 70% больных системной К. в. и более. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях.

АНФ является IgG, направленный против ядер клеток больного. Обычно для определения АНФ применяют Иммунофлюоресцентный метод (рис. 8), при этом в качестве антигенного материала берут срезы крысиной печени, богатой ядрами, на которые наслаивают сыворотку больного и меченные флюоресцеином антиглобулины. Для системной К. в. наиболее характерно периферическое, краевое свечение (рис. 8,2), обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции.

Антитела к ДНК определяются различными методами в РИГА (см. Гемагглютинация), в к-рой бараньи эритроциты нагружены ДНК, в реакции флоккуляции частиц бентонита (см. Флоккуляция), также нагруженных ДНК; кроме того, используют метод радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресцениии, где в качестве субстрата нДНК берут культуру Crithidia luciliae.

При хрон, полиартрите и тяжелом поражении печени могут обнаруживаться положительные реакции на ревматоидный фактор в реакции Волера - Роуза (см. Ревматоидный артрит) или латекс-агглютинации (см. Агглютинация). Полезно также исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита. Почти у всех больных значительно ускорена РОЭ - до 60-70 мм в час. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения (ниже 4000 в 1 мкл) со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией (5-10% лимфоцитов). Весьма часто наблюдается умеренная гипохромная анемия. В редких случаях развивается гемолитическая анемия с чертами приобретенного гемолиза (см.) и положительной реакцией Кумбса (см. Кумбса реакция). Тромбоцитопения (ниже 100 000 в 1 мкл) наблюдается часто, в редких случаях - синдром Верльгофа.

Т. о., при установлении диагноза системной К. в. следует учитывать всю клин, картину, данные лаб. методов исследования и биопсийного материала почек, синовии и кожи.

Для более полной оценки состояния больного целесообразно определять степень активности патол, процесса. Клин, и лаб. характеристика степеней активности системной К. в. дана в таблице 1.

Лечение

Лечение, начатое в начале болезни, дает наилучший эффект. В острый период лечение проводят в стационаре, где больным следует обеспечить полноценное питание с достаточным количеством витаминов группы В и С.

Для индивидуализации лечения решающее значение имеет дифференцированное определение степеней активности патол, процесса (табл. 1).

При патол, процессе III степени активности всем больным, независимо от варианта течения, показано лечение глюкокортикостероидами в больших дозах (в день 40-60 мг преднизолона или другого препарата в эквивалентных дозах), при II степени - соответственно меньшие дозы (30-40 мг в день), а при I степени - 15-20 мг в день. Чрезвычайно важно, чтобы начальная доза глюко-кортикостероидов была достаточной для надежного подавления активности патол, процесса. Особенно большие дозы (50-60-80 мг в день преднизолона) следует назначать при нефротическом синдроме, менингоэнцефалите и других диффузных процессах в нервной системе - так наз. волчаночном кризе. Лечение глюкокортикостероидами в максимальной дозе проводят до наступления выраженного эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности), а при нефротическом синдроме - не менее 2-3 мес., затем дозу гормона медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему (табл. 2), но соблюдая принцип индивидуализации с целью предотвращения синдрома отмены или синдрома снижения дозы.

Глюкокортикостероиды следует назначать в комплексе с препаратами калия, витаминами, анаболическими гормонами и симптоматическими средствами (мочегонные, гипотензивные, АТФ, кокарбоксилаза и др.). При снижении их дозы следует добавлять салицилаты, аминохинолиновые и другие препараты. Лечение гормонами, как правило, не удается отменить полностью в связи с быстро развивающимся ухудшением состояния (синдром отмены), поэтому важно, чтобы поддерживающая доза была минимальной. Поддерживающая доза обычно 5-10 мг препарата, но может быть и более высокой при неустойчивой ремиссии.

Такие побочные симптомы, возникающие на фоне лечения, как кушингоид, гирсутизм, экхимозы, стрии, акне, развиваются у многих больных и дополнительной терапии не требуют. Напротив, отмечено, что стойкое улучшение состояния обычно наступает при развитии признаков передозировки гормонов. При упорных отеках могут быть рекомендованы мочегонные средства, переливания плазмы, альбумина. Гипертензия сравнительно легко купируется гипотензивными препаратами.

Значительно более серьезны такие осложнения, как стероидная язва, обострения очаговой инфекции, нарушения минерального обмена с остеопорозом и др., но и они могут быть предотвращены при систематическом контроле. Несомненным противопоказанием к продолжению лечения является стероидный психоз или усиление судорожных припадков (эпилепсии). Необходима коррекция психотропными средствами.

При неэффективности глюкокортикостероидов больным системной К. в. назначают лечение цитостатиками-иммунодепрессантами алкилирующего ряда (циклофосфамид) или метаболитами (азатиоприн). Показаниями к назначению этих препаратов при системной К. в. являются: высокая (III) степень активности болезни с вовлечением в процесс многих органов и систем, особенно у подростков; развившийся волчаночный нефрит (нефротический и нефритический синдромы); необходимость уменьшить подавляющую дозу глюкокортикостероида из-за развившихся побочных явлений этой терапии.

Азатиоприн (имуран) и циклофосфамид назначают в дозах 1-3 мг на 1 кг веса больного в сутки в сочетании с 10-40 мг преднизолона в день для контроля внепочечных симптомов. Лечение иммунодепрессантами также должно быть длительным при условии регулярного наблюдения врача. При лечении иммунодепрессантами могут развиваться серьезные осложнения, поэтому необходим контроль за кровью (включая тромбоциты) и мочой, особенно в первые 3 нед. лечения. При инф. осложнениях производится активная антибиотикотерапия. Другие осложнения, в т. ч. тотальная алопеция, проходят при уменьшении дозы иммунодепрессанта и назначении симптоматической терапии.

При хрон, течении системной К. в. с преимущественным поражением кожи по типу дискоидной К. в. рекомендуют хлорохин, делагил или другие препараты хинолинового ряда.

Пр и стихании признаков поражения внутренних органов и снижении клинико-лабораторных признаков активности до I степени можно применять леч. физкультуру и массаж под контролем общего состояния и состояния внутренних органов. Физиотерапевтическое и курортное лечение при системной К. в. не рекомендуется из-за возможности провокации болезни ультрафиолетовым облучением, бальнеотерапией, инсоляцией.

Прогноз

Прогноз для жизни при раннем распознавании системной К. в. и адекватном активности патол, процесса длительном лечении удовлетворительный; 70-75% больных возвращается к активному труду на производстве и в семье. Однако при развитии люпус-нефрита, цереброваскулита и присоединении вторичной инфекции прогноз ухудшается.

Профилактика

Профилактика направлена на предотвращение обострений и прогрессирования заболевания и возникновения болезни.

Профилактика прогрессирования заболевания (вторичная) осуществляется своевременной адекватной, рациональной комплексной терапией, поэтому больные должны регулярно проходить диспансерное обследование, принимать гормональные препараты в строго назначенной дозе, не загорать и не переохлаждаться, избегать оперативных вмешательств, прививок вакцин и сывороток (кроме жизненно необходимых). При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции обязателен постельный режим, антибиотики, десенсибилизирующая терапия. Лечение очаговой инфекции должно быть настойчивым, преимущественно консервативным.

Меры первичной профилактики особенно важны у членов семей больных системной К. в., имеющих признаки фотосенсибилизации, непереносимости лекарств, нарушения гуморального иммунитета. Для предотвращения заболевания или генерализации процесса этим людям следует избегать ультрафиолетового облучения, лечения радиоизотопным золотом, курортного лечения и т. д.

Особенности течения системной красной волчанки у детей

Поражаются преимущественно девочки препубертатного и пубертатного возраста. Подъем заболеваемости начинается с 9-го года жизни, пик ее приходится на 12-14 лет. Иногда системная К. в. встречается у детей 5-7 лет; как казуистические описаны случаи заболевания детей первых месяцев жизни. Случаев врожденной болезни не бывает.

В подавляющем большинстве случаев у детей и подростков системная К. в. начинается и протекает острее и тяжелее, давая более высокую смертность, чем у взрослых. Это обусловлено особенностями реактивности растущего организма, своеобразием соединительнотканных структур, органов иммуногенеза, системы комплемента и др. Генерализация патол, процесса у детей развивается значительно быстрее, а поражение различных органов характеризуется преобладанием экссудативного компонента воспаления в сочетании с признаками интенсивно развивающегося синдрома внутрисосудистого нарушения свертывания крови в виде геморрагий и кровотечений, коллаптоидных, сопорозных и шоковых состояний, тромбоцитопении.

В начале болезни чаще всего дети предъявляют жалобы на боли в суставах, слабость, недомогание. Наряду с этим отмечается лихорадка, довольно быстро нарастает дистрофия, к-рая доходит нередко до кахексии, появляются значительные изменения со стороны крови, выявляются признаки поражения многих жизненно важных органов и систем.

Изменения кожи в типичных для волчанки проявлениях встречаются далеко не всегда. Характерно сочетание острых экссудативных и дискоидных изменений, а также склонность к слиянию отдельных очагов поражения с тотальным распространением дерматита, захватывающего весь кожный покров и волосистую часть головы. Волосы усиленно выпадают, что приводит к гнездной алопеции или полному облысению, обламываются, образуя своеобразный ершик над линией лба. Могут поражаться слизистые оболочки рта, верхних дыхательных путей, половых органов. Неспецифические аллергические проявления в виде крапивницы и кореподобной сыпи или же сетчато-сосудистого рисунка кожи, а также петехиально-геморрагические элементы встречаются значительно чаще и могут быть обнаружены почти у каждого больного в активном периоде системной К. в.

Суставной синдром, являющийся самым частым и практически всегда одним из первых признаков болезни, может быть представлен артралгиями летучего характера, острым или подострым артритом и периартритом с легкими эфемерными экссудативными проявлениями. Суставной синдром обычно сочетается с поражением сухожильно-мышечного аппарата, хотя миалгии и миозиты иногда являются самостоятельным признаком системной К. в.

Вовлечение в патол, процесс серозных оболочек наблюдается практически во всех случаях; в клинике чаще всего распознается плеврит и перикардит, обычно в сочетании с перигепатитом, периспленитом, перитонитом. Массивный выпот в плевру, перикард, требующий повторных пункций, является характерными проявлениями системной К. в.

Одним из наиболее частых висцеральных признаков системной К. в. является кардит; сочетание его с артритом на ранних этапах болезни почти всегда ошибочно трактуется как ревматизм. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков превалируют симптомы миокардита.

Поражение легких в клинике определяется реже, чем поражение плевры. Типичный волчаночный пневмонит сопровождается альвеолярно-капиллярным блоком, причем перкуторно-аускультативные данные скудные, однако нарастающая гипоксия, явления дыхательной недостаточности обращают на себя внимание, подтверждают наличие пневмонита и рентгенол, данные.

Волчаночный нефрит встречается у детей и подростков чаще, чем у взрослых (примерно в 2/3 случаев) и у подавляющего большинства больных представляет собой тяжелое поражение почек с нефротическим синдромом, гематурией, склонностью к артериальной гипертензии, часто сопровождается эклампсией. По характеру течения люпус-нефрит у детей близок к смешанной форме хрон, банального гломерулонефрита, нередко он представляет собой вариант быстро прогрессирующего гломерулонефрита и только у некоторых больных протекает в виде минимального мочевого синдрома.

Поражение центральной и периферической нервной системы, в основном сходное с таковой у взрослых, включает и хорееподобный синдром со всеми клин, чертами, присущими малой хорее (см.).

Довольно часто встречаются признаки поражения жел.-киш. тракта. Боли в животе могут быть обусловлены поражением кишечника, развитием перитонита, периспленита, перигепатита, а также гепатита, панкреатита. До установления диагноза системной К. в. абдоминальные кризы могут быть приняты за банальный острый аппендицит, холецистит, язвенный колит, дизентерию и др. Иногда развивается картина острого живота (см.). Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона. Активный период болезни сопровождается увеличением периферических лимф, узлов, иногда настолько значительным, что в целях дифференциальной диагностики требуется их пункция или биопсия.

У 2/3 больных детей и подростков системная К. в. развивается остро или подостро; могут наблюдаться также случаи острейшего течения болезни, для к-рого характерно бурное развитие гиперергических реакций, высокая лихорадка неправильного типа и другие признаки (поражение кожи, суставов, лимф, узлов), геморрагический диатез, поражение нервной системы. Быстро прогрессирующий васкулит в короткий срок приводит к тяжелым воспалительнодеструктивным и дистрофическим изменениям внутренних органов (сердца, почек, легких), с нарушением их функций и возможным летальным исходом в первые 3-9 мес. от начала заболевания. Смерть в таких случаях чаще всего наступает при явлениях сердечно-легочной и (или) почечной недостаточности на фоне интоксикации, глубоких нарушений гомеостаза, коагулопатических нарушений, водно-электролитного дисбаланса, а также присоединения вторичной инфекции.

При подострой системной К. в., средней по тяжести и длительности, генерализация процесса происходит в первые 3-6 мес. от начала заболевания, течение персистирующее или волнообразное с постоянно сохраняющимися признаками активности и относительно быстро присоединяющейся функц. неполноценностью того или иного органа.

Примерно у 1/3 детей наблюдается вариант первично-хронического течения болезни, близкий к картине классической системной К. в. взрослых, с предсистемным периодом, длящимся от одного до 3 лет, и с последующей генерализацией процесса. В числе предсистемных волчаночных проявлений у детей чаще всего выступают гемопатии, геморрагический и нефритический синдромы, артропатии, хорея. Возможны и другие более редкие моносиндромы.

Осложнения и методы диагностики такие же, как у взрослых.

Каждого ребенка с выраженными клинико-лабораторными признаками активности системной К. в. полагается лечить в условиях стационара. Для подавления иммунной гиперактивности используют кортикостероиды и цитостатики. Величина суточной дозы их определяется не только возрастом ребенка, но и степенью активности патол, процесса. При активности III степени с симптомами нефрита, кардита, серозита, нейролюпуса назначают большие дозы кортикостероидов (преднизолон из расчета 1,25-2 мг и более на 1 кг веса больного в сутки). Если указанную дозу преднизолона или эквивалентное количество аналогичного препарата больному дать невозможно, в терапию необходимо ввести азатиоприн или циклофосфамид из расчета не менее 1 - 3 мг на 1 кг в сутки. При нефротическом синдроме, аутоиммунной гемолитической анемии, геморрагическом синдроме и кризовых состояниях во всех случаях с самого начала проводится комбинированная иммунодепрессивная терапия в сочетании с гепарином (250-600 ЕД на 1 кг веса в сутки). По достижении отчетливого клинико-лабораторного улучшения в состоянии больного максимальную иммуноподавляющую дозу преднизолона следует снижать (табл. 2), гепарин заменяют антиагрегантами (курантилом) и (или) антикоагулянтами непрямого действия.

При умеренной степени активности системной К. в. иммуноподавляющая доза кортикостероидов должна быть ниже (преднизолон - 0,5-1,2 мг на 1 кг веса в сутки), вместо гепарина назначают курантил по 6-8 мг на 1 кг веса в сутки, шире используют салицилаты, препараты хинолинового ряда, метиндол. При хрон, течении и низкой степени активности системной К. в. с отсутствием отчетливых симптомов поражения почек, крови, нервной системы, сердца, легких кортикостероиды назначают в малых дозах (преднизолон - менее 0,5 мг на 1 кг веса в сутки) или не используют вовсе.

После выписки из стационара дети находятся под наблюдением ревматолога и продолжают получать поддерживающую иммунодепрессивную и симптоматическую терапию. На протяжении первого года после острого периода системной К. в. школу посещать не рекомендуется, но можно организовать обучение на дому. Необходимо отменить все плановые профилактические прививки.

При адекватном лечении больных все чаще удается добиться относительной или полной ремиссии. При этом общее физ. развитие детей идет более или менее удовлетворительно, своевременно появляются вторичные половые признаки, у девочек вовремя начинается менструация. Летальность чаще всего связана с почечной недостаточностью.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная К. в. (син.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans и др.) - наиболее частая хроническая форма К. в., при к-рой доминирующим в картине болезни является поражение кожи и слизистых оболочек. Название «lupus erythematodes» предложил П. Казенав в 1851 г., полагая, что заболевание является разновидностью туберкулезной волчанки. Впервые же его описал Райе (Р. F. Rayer) в 1827 г. как редкую форму сального истечения (fluxus sebaceus). Дискоидная К. в. составляет 0,25-1% всех дерматозов (М. А. Агроник и др.), чаще встречается в странах с холодным влажным климатом, преимущественно у лиц среднего возраста [Гертлер (W. Gertler)]. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Этиология

Этиология окончательно не установлена. Предполагается вирусное происхождение заболевания. При электронной микроскопии обнаруживают тубулоретикулярные цитоплазматические включения в очагах поражения кожи.

Патогенез

В патогенезе отдельных случаев заболевания имеют значение генетические и иммунол, факторы. В провоцировании дискоидной К. в. и ее обострений важную роль играют избыточная инсоляция, медикаменты, различного рода травмы (механические, термические, химические).

Патологическая анатомия

Дискоидная К. в. и ее диссеминированная форма ограничивается кожными изменениями. При дискоидной К. в. поражение локализовано чаще на лице. Микроскопически (рис. 9) находят гиперкератоз (см.), фолликулярный кератоз, вакуольную дистрофию эпидермиса (см. Вакуольная дистрофия), акантоз (см.). В дерме видны очаговые лимфоидно-макрофагальные инфильтраты с примесью нейтрофилов, плазматических клеток. Стенки кровеносных сосудов пропитаны плазменными белками. Коллагеновые волокна дермы набухшие, пикринофильные, сливаются в фибриноидные массы. В зоне инфильтратов эластические и коллагеновые волокна разрушены. В ходе лечения происходит рубцевание с атрофией и депигментацией кожи.

Для диссеминированной кожной формы К. в. характерны множественные высыпания по всему телу, в которых микроскопические изменения напоминают таковые при дискоидной К. в., однако выражены слабее, экссудативные реакции преобладают над пролиферативными, клеточная инфильтрация менее значительна. В исходе не остается рубцов и участков атрофии кожи.

Клиническая картина

Дискоидная К. в. начинается с появления одного-двух розовых слегка отечных пятен, которые постепенно увеличиваются в размере, инфильтрируются, покрываются в центральной зоне плотно сидящими беловатыми чешуйками. Поскабливание очагов причиняет боль (симптом Бенье - Мещерского), т. к. на нижней стороне чешуйки имеется роговой шипик (симптом дамского каблучка), к-рым она укреплена в расширенном устье волосяного фолликула. В дальнейшем в центральной части очага развивается рубцовая атрофия. В длительно существующем очаге отчетливо различают три зоны: центральную атрофическую, далее гиперкератотическую и окаймляющую ее эритематозную (цветн. рис. 4). В пределах последней часто имеются телеангиэктазии (см.). По периферии очага в разной степени может быть выражена бурая гипер-пигментация. Эритема (см.), гиперкератоз и атрофия кожи (см.) - кардинальные симптомы К. в. Инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация являются частыми, но не обязательными признаками.

Рис. 5. Волчаночная " бабочка" на лице больного с дискоидным поражением кожи.

Наиболее характерная локализация дискоидной К. в.- участки кожи, подверженные инсоляции: лицо, гл. обр. средняя его часть - ное, щеки, скуловые, предушные области. Так же как и для системной К. в., весьма характерна так наз. бабочка (цветн. рис. 5) - очаг поражения на спинке носа и щеках. По данным И. И. Лелиса, наблюдавшего 518 больных, первичные очаги К. в. располагались на носу у 48%, на щеках- у 33%, на ушных раковинах или прилегающей к ним коже - у 22,5%, на лбу - у 16,5%, на волосистой части головы - у 10%, на красной кайме губ, обычно нижней,- у 12,5%, на слизистой оболочке рта - у 7%. Поражение слизистой оболочки век Л. И. Машкиллейсон с сотр. наблюдали у 3,4% больных. Известны более редкие, в т. ч. изолированные локализации - на груди, спине, плечах и др. Описаны поражения слизистой оболочки гениталий, мочевого пузыря, роговицы, поражения ногтей. Наряду с типичной дискоидной К. в. имеются ее разновидности: гиперкератотическая К. в., при к-рой резко выражен гиперкератоз; папилломатозная дискоидная К. в.- усиленное разрастание сосочков дермы, приводящее к образованию ворсинчатой поверхности очагов; бородавчатая К. в.- папилломатоз сопровождается сильным ороговением; пигментная К. в.- избыточное отложение пигмента, окрашивающего очаги поражения в темно-коричневый цвет; себорейная К. в.- волосяные фолликулы сильно расширены и заполнены жирными рыхлыми чешуйками; опухолевидная К. в.- синюшно-красные сильно возвышающиеся очаги с отечными четко очерченными краями, слабовыраженные гиперкератоз и атрофия.

Редкими разновидностями являются телеангиэктатическая дискоидная К. в. с множественными телеангиэктазиями, геморрагическая дискоидная К. в. с кровоизлияниями в очагах, мутилирующая. Особой формой хрон. К. в. является центробежная эритема (erythema centrifugum Biett). Она составляет 5,2- 11% по отношению ко всем формам К. в., характеризуется четко отграниченными очагами эритемы на лице, реже на других участках кожи. В них могут быть телеангиэктазии, небольшая отечность. Гипер-кератоза нет. Атрофия отсутствует или выражена слабо. Центробежная эритема довольно быстро уступает лечению, но легко рецидивирует. Некоторые авторы причисляют ее, наряду с диссеминированной К. в., к формам, промежуточным между дискоидной и системной.

В очагах дискоидной К. в. на слизистой оболочке рта наблюдаются темно-красная эритема, телеангиэктазии, полосовидные, грубые сетевидные участки помутнения эпителия, эрозии, поверхностные изъязвления. На красной кайме губ К. в. имеет вид неправильно овальных лентовидных очагов эритемы и гиперкератоза, иногда с трещинами, эрозиями. Очаги дискоидной К. в. чаще одиночные, реже множественные. Без лечения они существуют годами, как правило, не вызывают неприятных ощущений. Эрозивно-язвенные высыпания во рту причиняют болезненность. Особенно упорно они протекают у курильщиков. Диссеминированная дискоидная К. в. характеризуется рассеянными эритематозно-отечными, папулезными элементами или очагами дискоидного типа. Преимущественная локализация: лицо, открытая часть груди и спины, кисти, стопы, кожа над локтевыми и коленными суставами. Общее состояние больных дискоидной и диссеминированной К. в., как правило, заметно не страдает. Однако при клин, обследовании у 20-50% больных выявляются артралгии, функц, нарушения со стороны внутренних органов (сердца, желудка, почек), нервной системы, ускоренная РОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, изменения в составе иммуноглобулинов, противоядерные антитела, иммунные комплексы в зоне дермоэпидермального соединения и др.

Глубокая К. в. (L. е. profundus Kaposi - Irgang) характеризуется одновременным наличием типичных очагов поражения кожи, характерных для дискоидной К. в., и узлов в подкожной клетчатке, кожа над к-рыми большей частью не изменена. Ряд авторов, напр. Потрие (L. М. Pautrier), рассматривают эту форму как сочетание глубоких саркоидов Дарье - Русси и дискоидной К. в.

Осложнения

Изредка развивается рак кожи, преимущественно в очагах на красной кайме нижней губы, очень редко - саркома, рожистое воспаление; тяжелым осложнением, чаще наблюдающимся при диссеминированной дискоидной К. в., является переход ее в системную К. в. под влиянием неблагоприятных факторов.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях устанавливается без затруднений. Очаги дискоидной К. в. могут иметь сходство с себорейной экземой, розовыми угрями, псориазом, эозинофильной гранулемой лица, туберкулезной волчанкой. Четкие границы очагов, роговые пробки в расширенных волосяных воронках, плотно сидящие чешуйки, положительный симптом Бенье - Мещерского, развитие атрофии свидетельствуют о наличии К. в. Очаги себорейной экземы (см.) не имеют столь резких границ, поверхность их покрыта рыхлыми жирными чешуйками, они хорошо поддаются противосеборейной терапии. Псориатические очаги обычно многочисленны, покрыты легко соскабливаемыми серебристыми чешуйками (см. Псориаз). И те и другие в противоположность К. в. обычно уменьшаются под влиянием солнечных лучей. При розовых угрях (см.) имеется разлитая эритема, резко выражены телеангиэктазии, часто появляются узелки и пустулы. Эозинофильная гранулема лица (см.) характеризуется особым упорством к терапевтическим воздействиям. Очаги ее чаще единичные, равномерного буро-красного цвета, без гиперкератоза, с единичными телеангиэктазиями. Туберкулезная волчанка (см. Туберкулез кожи) обычно начинается с детства, для нее характерно наличие люпом со свойственными им феноменами яблочного желе и зонда. В случаях эритематозной туберкулезной красной волчанки Лелуара клин, диагноз крайне затруднителен, необходимо гистол, исследование. Дискоидную К. в. следует дифференцировать также с лимфоцитарной инфильтрацией Есснера - Каноффа, проявления к-рой отличаются меньшей стойкостью, склонностью к разрешению в центре, отсутствием шелушения, гиперкератоза, атрофии. К. в. на волосистой части головы дифференцируют с псевдопеладой (см.). Для последней характерно отсутствие воспаления, роговых шипиков, пальцевидное расположение, более поверхностная атрофия. Дискоидную К. в. на слизистой оболочке рта следует различать с красным плоским лишаем, высыпания к-рого имеют более нежный рисунок, не сопровождаются атрофией.

Больные дискоидной К. в., в т. ч. и ограниченными формами, должны быть обследованы с целью исключения системного поражения внутренних органов и нервной системы, а также выявления сопутствующих заболеваний.

Лечение

Ведущая роль в терапии дискоидной и диссеминированной К. в. принадлежит аминохинолиновым препаратам - хлорохину, резохину, делагил у, плаквенил у и др. Их назначают непрерывно или циклами обычно по 0,25 г 2 раза, плаквенил - по 0,2 г 3 раза в день после еды. Длительность циклов (5-10 дней) и интервалов между ними (2-5 дней) зависит от переносимости лечения. Рекомендуются повторные курсы лечения, особенно в весеннее время. Присоединение к хлорохину небольших доз кортикостероидов (2-3 таблетки преднизолона в сутки) улучшает результаты лечения и переносимость. Эта методика рекомендуется при особенно упорном течении К. в., обширном поражении кожи.

В терапевтический комплекс полезно включать витамины B6, В12, пантотенат кальция, никотиновую к-ту. Леч. эффект наступает быстрее при одновременном назначении мазей с фторсодержащими кортикостероидами (синалар, флюцинар и др.), которые при ограниченных очагах могут быть и основным методом терапии. Рекомендуется также внутрикожное введение в поряженные участки 5% р-ра хлорохина 1 раз в 5-7 дней (4-6 обкалываний на курс). Ограниченные очаги с мощным инфильтратом и гиперкератозом без признаков периферического роста можно подвергать криотерапии.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. При адекватном лечении, соблюдении больными рекомендуемого режима трудоспособность их сохраняется на многие годы.

Профилактика

Больные К. в. подлежат диспансеризации. Они должны соблюдать гиг. режим труда, отдыха, питания, избегать физ. и нервных перегрузок, пребывания на солнце, ветру, морозе, применять фотозащитные кремы и пленки с парааминобензойной к-той, танином и др. Необходимо санировать очаги фокальной инфекции. Для лечения сопутствующих заболеваний больных К. в. не следует направлять на юж. курорты в весенне-летнее время, им следует с осторожностью назначать физиотерапевтические процедуры, вакцинировать только при серьезных показаниях.

Лекарственная красная волчанка

Лекарственная К. в. развивается в связи с длительным приемом апрессина (гидралазина), новокаинамида (прокаинамида), дифенина (гидантоина), триметина (триметадиона), карбазепина, изониазида и хлорпромазина. Лекарственная К. в. может развиваться у пожилых людей, страдающих гипертензией и аритмией, у больных туберкулезом и эпилепсией. Перечисленные лекарства способны вызывать образование антиядерных антител (АНФ, антител к ДНК), появление которых предшествует клинике лекарственной К. в., напоминающей системную К. в. При приеме некоторых лекарств возникает определенный клин, синдром. Так, при апрессиновой К. в. развивается гломерулонефрит, при длительном приеме никотинамида весьма часты плевриты и пневмониты, являющиеся началом синдрома.

Среди механизмов развития лекарственной К. в. обсуждается роль предрасположения, поскольку такая реакция возникает примерно у 10% больных, принимавших апрессин и другие препараты, а также нарушения метаболизма, в частности скорости ацетилирования этих лекарств.

Диагноз ставят на основании приема перечисленных лекарств.

Своевременное распознавание заболевания и отмена лекарства, вызывавшего лекарственную К. в., приводит к выздоровлению, однако может возникнуть необходимость назначения кортикостероидов в средних дозах (20-30 мг преднизолона в сутки), особенно при изониазидной лекарственной К. в. При развитии клиники системной К. в. необходима соответствующая терапевтическая тактика.

Таблицы

Таблица 1. Клинические и лабораторные показатели степени активности системной красной волчанки

Показатели	Степень активности системной красной волчанки
		(средней тяжести)	(тяжелая)
Клинические признаки
Температура	Нормальная		38° и более
Потеря веса	Отсутствует	Умеренная	Выраженная
Нарушение трофики	Может отсутствовать	Умеренное	Выраженное
Поражение кожи	Дискоидные очаги	Экссудативная	«Бабочка» и эритемы волчаночного типа
Полиартрит	Деформирующий, артралгии	Подострый	Острый, подострый
Перикардит	Адгезивный		Выпотной
Миокардит	Кардиосклероз, дистрофия миокарда	Очаговый	Полиочаговый, диффузный
Эндокардит	Недостаточность митрального клапана	Поражение одного (обычно митрального) клапана	Поражение нескольких клапанов
	Адгезивный		Выпотной
Пневмонит	Пневмофиброз	Хронический (межуточный)	Острый (васкулит)
	Хронический гломерулонефрит	Нефритический или мочевой синдром	Нефротический синдром
Нервная система	Полиневрит	Энцефалоневрит	Острый энцефаломиелорадикулоневрит
Лабораторное показатели
Гемоглобин (г%)	12 и более
РОЭ (мм в час)			45 и более
Фибриноген (г%)
Общий белок (г%)
Альбумины (%) Глобулины (%):
LE-клетки (на 1 тыс. лейкоцитов)	Единичные или отсутствуют
Антинуклеарный фактор (в титрах)			1:128 и выше
Тип свечения	Гомогенное	Гомогенное и краевое
Антитела к нДНК (в титрах)

Таблица 2. Примерная схема уменьшения дозы преднизолона в зависимости от начальной (максимальной) дозы

Начальная (максимальная) доза преднизолона, мг в день	Снижение дозы преднизолона по неделям, мг в день

Библиография: Виноградова О. М. Системная красная волчанка в клинике внутренних болезней, Сов. мед., № 4, с. 15, 1958; Гусева Л. Л. и Лунинская И. Р. Психопатологические проявления при системной красной волчанке, Журн, невропат, и психиат., т. 75, в. 4, с. 562, 1975, библиогр.; Давыдовский И. В. К вопросу о lupus erythematodes disseminatus acutus, Рус. вестн. дерм., т. 7, № 5, с. 450, 1929, библиогр.; И смайлов Т. И. и Ф р у м к и-н а С. Л. К психопатологии и патогенезу симптоматического психоза при системной красной волчанке, Журн, невропат, и психиат., т. 72, № 12, с. 1860, 1972; Л e л и с И. И. Красная волчанка, Л., 1970, библиогр.; Мещерский Г. И. и Гринчар Ф. Н. О случае erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) туберкулезного происхождения, Харьковск. патологоанат. сб., посвящен. проф. М. Н. Никифорову, к 25-летию его учен, деятельн., с. 406, М., 1911; Насонова В. А. Системная красная волчанка, М., 1972, библиогр.; С e р о в В. В. и д р. Иммуноморфологическая характеристика изменений кожи при красной волчанке, Соз. мед., № 9, с. 15, 1972; С e р о в В. В. и д р. Электронномикроскопическая характеристика волчаночного нефрита, Арх. патол., т. 36, № 6, с. 21, 1974, библиогр.; С к р и п к и н Ю. К., Сомов Б. А. и Б у т о в Ю. С. Аллергические дерматозы, с. 130, М., 1975, библиогр.; С т р у-к о в А. И. и Б e г л а р я н А. Г. Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней, с. 248, М., 1963; Таре-е в E. М. Коллагенозы, М., 1965, библиогр.; Тареева И. Е. Волчаночный нефрит, М., 1976, библиогр.; Тареева И. Е., Серов В. В. и Куприянова Л. А. Внутриэндотелиальные включения при системной красной волчанке, Бюлл. Эксперим, биол, и мед., т. 77, № 5, с. 119, 1974; О’ С о n n о r J. F. а. Musher D. М. Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, p. 157, 1966; Hargraves М. М., Richmond H. a. M o r t o n R. Presentation of two bone marrow elements, the «tart» cell and the «L. Е.» cell, Proc. Mayo Clin., v. 23, p. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Pathology of disseminated lupus erythematosus, Arch. Path., v. 32, p. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. by E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Recent advances in rheumatology, ed. by W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh -L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge - L., 1976, bibliogr.

В. А. Насонова; Л. А. Исаева (пед.), А. И. Струков, Л. В. Кактурский (пат. ан.), А. С. Тиганов (психиат.), Л. Я. Трофимова (дерм.).

Красная волчанка – серьезная патология, влияющая на работу абсолютно всех органов. Она относится к ряду воспалительных заболеваний и характеризуется тем, что иммунная система начинает воспринимать свои клетки как чужеродные и в результате избавляется от них.

Организм, в свою очередь, вырабатывает антитела, оказывающие плохое влияние на системы жизнедеятельности.

Заразна ли волчанка?

Однозначно, нет. Заболевание не передается от больного человека ни контактным, ни воздушно-капельным путем. Это хроническая патология.

Виды и формы недуга

1. Лекарственная (ЛКВ);
2. Кожная или дискоидная (ДКВ);
3. Системная (СКВ);
4. Туберкулезная.

Большинство больных – женщины от 20 до 40 лет, хотя первые признаки зачастую заметны уже к 15-25 годам. Официальная медицина, к сожалению, все еще не может выяснить причины возникновения некоторых форм. Существует гипотеза, что они развиваются на фоне вирусной инфекции, усугубленной генетическим нарушением иммунитета.

Лекарственная волчанка

Причины развития этой формы болезни кроются в длительном приеме ряда медикаментозных препаратов для лечения сердечной аритмии. Симптомы ЛКВ: покраснение кожи; артриты; поражение тканей легких.

Дискоидная волчанка

ДКВ проявляется в виде круглых красных бляшек, которые шелушатся и рубцуются. Они локализуются на участках тела, которые попадают под отрытые солнечные лучи: голова, шея, грудь, кисти рук, верх спины.

Также поражения могут быть и эрозивно-язвенными. Такая форма чаще всего заметна на губах и слизистой рта. Эрозии и язвы могут увеличиваться, сливаясь между собой. После заживления остаются дефекты кожи. Но в таком случае волчанка не оказывает негативного влияния на внутренние органы.

Диагностику проводят с помощью гистологических исследований. Это делается для того, чтобы не спутать заболевание с псориазом, комедонами, красным лишаем и себорейным дерматитом.

Чтобы побороть болезнь необходимо:

• Избегать перегревов и переохлаждений, травм кожи, попадания на тело открытых солнечных лучей;
• Вовремя обратиться к специалисту, чтобы не допустить развития заболевания в дальнейшем;
• Один раз в сутки обрабатывать пораженные места глюкокортикоидными препаратами;
• Строго следовать указаниям врача и соблюдать установленную им дозировку;
• При использовании глюкокортикоидов регулярно осматривать кожу – возможны атрофии;
• Если назначены противомалярийные средства, необходимо проходить осмотры у офтальмолога, так как возможны патологические изменения сетчатки глаз.

Волчанка системная

В симптоматику СКВ входит деформация суставов, мышц, внутренних органов и нервной системы. Такая форма заболевания носит ревматический характер и воздействует даже на соединительные ткани. Спровоцировать развитие недуга может чрезмерное пребывание на солнце или изменения гормонального фона во время беременности.

Зачастую на раннем этапе патология никак себя не проявляет. По мере прогрессирования возникают следующие признаки: повышение температуры; боли в суставах; слабость мышц; похудение; мигрени; покраснения на щеках, носе, скулах; гиперчувствительность к свету.

Поражения могут наблюдаться на губах и во рту. Кроме того, сильнее остальных обычно страдают почки, легкие, печень и сердце.

В процессе диагностики назначают исследования крови (общее, на антинуклеарные антитела и LE-клетки) и мочи, рентген легких, ЭхоКГ и УЗИ брюшной полости.

Волчанка этой формы носит хронический характер, поэтому лечить ее нужно системно. Специальные средства удлиняют время ремиссии, облегчая тем самым жизнь пациентов.

Курс начинается с гормональных средств – глюкокортикоидов, которые принимаются постоянно, но в самых маленьких дозах. Также назначают иммунодепрессанты. Больных постоянно должен наблюдать врач, ведь такая комбинация препаратов может вызвать побочные эффекты.

В тяжелых случаях применяется плазмаферез. К процедуре прибегают и если лечение медикаментами не эффективно. Во время обострения заболевания курс обычно состоит из 3-6 процедур. Иногда проводят трансплантацию стволовых клеток.

Больные должны сократить время пребывания на солнце и соблюдать диету, исключающую жиры, но с включением продуктов, богатых кальцием и витаминами, в частности D.

Волчанка туберкулезная

Эту форму еще называют люпоидным туберкулезом кожи. Это прогрессирующая хроническая патология, которая расплавляет ткани.

Недуг чаще всего локализуется на носу, верхней губе, щеках, шее, туловище, конечностях и слизистых. Поражения называются люпомы. Они имеют вид бугорков с блестящей поверхностью (красных или коричневых), которые в дальнейшем начинают шелушиться.

Люпомы постепенно расширяются, сливаются между собой и формируют бляшки, которые могут превратиться в опухоли. Осложнением является переход заболевания в рак кожи. После того как люпомы пройдут, остается рубцовая атрофия, но на ней также могут возникнуть поражения.

После подтверждения диагноза зачастую назначают тубазид и витамин D в больших дозах. Иногда используются инъекции стрептомицина. Сложные или запущенные формы патологии устраняются с помощью комплексного лечения.

Причины появления волчанки

Заболевание не возникает по определенным причинам, но есть факторы риска, которые являются своеобразными катализаторами, например, подверженность воздействию ультрафиолета, курение, инфекции, токсины.

Лечение волчанки народными методами

Перед использованием любых народных рецептов необходимо проконсультироваться с доктором. Если специалист дал согласие, то стоит упомянуть, что нельзя применять вещества, действие которых будет стимулировать иммунную систему, потому как недуг будет значительно быстрее прогрессировать. Некоторые методы можно комбинировать с медикаментозным лечением.

Действие растительных средств в таком случае будет направлено на смягчение воздействия препаратов с цитостактиками и гормонами.

Для приготовления лекарства 2 ложки листьев заливают 200 мл воды, доводят до кипения и держат на огне 1 минуту. После настаивают полчаса, процеживают и употребляют трижды в день через полчаса после еды.

Оливковое масло для обработки кожных покровов. Один стакан масла немного нагревают на маленьком огне, затем кладут столовую ложку фиалок и столько же череды. Постоянно помешивая, средство держат на огне еще 5 минут, а затем, сняв с огня, накрывают крышкой и настаивают минимум сутки.

Стоит отметить, что для хранения жидкости нельзя использовать металлическую посуду. По истечении указанного времени масло процеживают и смазывают проблемные места трижды в день.

Цикорий, паслен, грецкий орех. Из сырья готовят настой. Для этого берут 6 грецких орехов (зеленых), ½ стакана измельченного цикория и 4 ст. л. паслена. Сырье смешивают и заливают литром кипятка. Настаивать лекарство нужно около 3 часов. Перед употреблением жидкость процеживается. Пить по ложке после еды. Курс лечения не должен превышать месяца.

Корешки ивы используются для лечения детей. Запасаться таким сырьем лучше всего ранней весной. Корешки нужно тщательно промыть и хорошо высушить, при надобности измельчить. На ложку сырья понадобится 150 мл горячей воды.

Воду смешивают с корешками и отставляют настаиваться 8-12 часов. После этого жидкость на огне доводят до кипения, добавить немного меда. Принимать по 2 ст. л. через равные промежутки времени в течение всего дня.

Стоит отметить, что средства народной медицины не могут быть использованы как основное лечение. Разнообразные отвары, настои и мази могут лишь дополнить курс медикаментов.

Красная волчанка – это воспалительное заболевание аутоиммунной природы. Она возникает на фоне сбоя иммунной системы, при котором она из-за непонятных медицине причин, начитает убивать кленки собственного организма, воспринимая их как чужеродные. При этом иммунной системой вырабатываются специальные антитела, под действием которых серьезно поражаются внутренние органы больного.

Различают три формы красной волчанки – кожную или дискоидную, системную и лекарственную.

Красная волчанка симптомы проявляет в виде очагов покраснения кожи, которые в давние времена люди сравнивали с укусами волков, отсюда и название болезни. Поражение кожи усиливается под воздействием солнечного света.

Дискоидная красная волчанка - симптомы

Первые симптомы красной волчанки дискоидной формы проявляются в виде появления небольших розоватых пятен в области губ и слизистой оболочки рта. Эти пятна постепенно меняют форму, сливаются между собой, увеличиваясь в размерах и поражая все большие участки кожи. В основном они локализуются на открытых участках кожи, в том числе покрытых волосами, подверженных воздействию солнечного света – руках, голове, шее, верхней части спины.

Дискоидная красная волчанка внутренние органы не затрагивает, но создает безобразный косметический эффект на поверхности кожи. Она может перейти в более серьезную системную форму красной волчанки.

Системная красная волчанка - симптомы

Первые симптомы системной красной волчанки очень неясные, присущие многим другим болезням. Это:

• недомогание;
• незначительное повышение температуры;
• головная боль;
• снижение аппетита;
• нарушение сна.

Также могут появиться красные пятна в области ногтевой пластины, боли в суставах и мышцах.

Более серьезными симптомами системной красной волчанки являются патологические изменения в мышцах, суставах, внутренних органах, в частности в печени и сердце. Также, красная волчанка симптомы проявляет и поражая нервную систему. При этом у больного могут возникать эпилептические судороги, воспаление мозговых оболочек, депрессии, другие психические заболевания.

Изменяется состав крови, а именно может сокращаться количество гемоглобина и лейкоцитов. Почти у половины больных красной волчанкой обнаруживается в крови наличие особых антител – антифосфолипидов, которые вступают в реакцию с мембранами клеток (с содержанием фосфолипидов) и влияют на свертываемость крови. Больные, в крови которых присутствуют антифосфолипиды, очень часто страдают вен и артерий, которые провоцируют сердечный или мозговой инсульты.

Внешние проявления системной красной волчанки проявляются в виде высыпаний на лице, так званой экссудативной эритемы в форме бабочки, также высыпания могут вылезти и на скулах. Но очень часто кожа остается не тронутой, поражаются только внутренние органы и системы организма.

Лекарственная красная волчанка - симптомы

Лекарственная красная волчанка возникает на фоне длительного приема отдельных лекарственных средств, назначаемых при лечении сердечной аритмии. Она проявляется в форме покраснения кожи, артритов, поражения тканей легких.

При обострении заболевания кранная волчанка симптомы могут расширяться. Так, больной может начать стремительно терять вес, терять клочками волосы, у него могут распухать лимфоузлы.

Как видно, красная волчанка болезнь симптомы имеет, которые затрагивают практически все органы и системы организма. По мере развития болезни симптомы усугубляются, развиваются другие серьезные патологии и заболевания. Поэтому, диагностировав болезнь красная волчанка, нужно как можно быстрее приступить к ее лечению.

Содержание статьи

Красная волчанка - групповое понятие, включающее волчанку красную лекарственную (волчаночный синдром, индуцированный лекарствами), волчанку красную системную, хроническую дискоидную красную волчанку, хроническую диссеминированную (генерализованную) красную волчанку.

Лекарственная красная волчанка

Лекарственная красная волчанка - обратимое синдромное заболевание, вызываемое лекарствами, клинически и иммунобиологически сходное с волчанкой красной системной.

Этиология лекарственной красной волчанки

Лекарственная красная волчанка может быть индуцирована апрессином и др. производными фенотиазина, гидралазином, новокаинамидом, индералом, сульфаниламидами, сульфасалазином, изониазидом, оральными контрацептивами, р-адреноблокаторами, венотропными препаратами растительного происхождения и др.
Патогенез. Механизм развития заболевания не известен. Предполагается наличие «волчаночного диатеза», однако препараты, являющиеся причиной данной патологии, в частности новокаинамид, стимулируют образование противоядерных антител независимо от предрасположенности к волчанке красной. У больных данной патологией, обусловленной апрессином или новокаинамидом, выявлен медленный тип ацетилирования.

Клиника лекарственной красной волчанки

По клиническим и иммунобиологическим признакам лекарственная красная волчанка сходна с идиопатической СКВ, однако для последней более характерны поражения кожи, почек и ЦНС. Лекарственная красная волчанка, спровоцированной новокаинамидом, более свойственны плевропульмональные поражения и поражения суставов. Иммунобиологические признаки при обеих формах идентичны. При отмене вызвавшего болезнь препарата заболевание претерпевает обратное развитие.

Дифференциальная диагностика лекарственной красной волчанки

Основывается на следующих критериях: назначение препарата до появления клинических и параклинических признаков, позволяющих предположить наличие СКВ; обратное развитие осложнения после отмены препарата (клинические проявления синдрома исчезают, как правило, раньше, чем иммунобиологические); развитие аналогичной симптоматики после повторного назначения препарата.

Лечение лекарственной красной волчанки

Лечение состоит в отмене препаратов, вызвавших заболевание. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикостероидные препараты.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (синонимы болезни: болезнь Либмана-Сакса, СКВ, хрониосепсис эритематозный) - воспалительное неинфекционное полисистемное заболевание, характеризующееся преимущественным иммунопатологическим поражением сосудов и высоким титром антинуклеарных антител в период обострения заболевания.
СКВ относится к болезням коллагеновым. Болеют ею преимущественно женщины в репродуктивном периоде (20-30 лет). Соотношение женщин и мужчин, страдающих этим заболеванием, 8:1 -10:1. СКВ впервые описана в 1982 г. Капоши.

Этиология системной красной волчанки

Единого представления об этиологии СКВ нет. Вероятнее всего, заболевание имеет полигенную генетическую основу. Кроме генетически детерминированной или приобретенной предрасположенности («волчаночный диатез»), большую роль играют экзогенные провоцирующие факторы, такие, как вирусы, инсоляция, холод, инфекция, лекарства, эмоциональный стресс. Так. холод может провоцировать СКВ в случаях предшествующей криоглобулинемии или наличия холодовых агглютинирующих антител. Инсоляция может способствовать переходу волчанки красной хронической в СКВ. Предполагается, что в 3-12 % случаев причиной СКВ является провокация лекарственными препаратами, некоторые более вероятной считают вирусную этиологию. Такое предположение подтверждается тем, что в эндотелиальных клетках капилляров гломерул и коже больных выявлены парамиксовирусоподобные цитоплазматические тубулярные структуры - антитела к миксовирусам, особенно коревым, парагриппозным 1й?-го типов, вирусу Эпштейна - Барра. У больных и их родственников обнаружены также лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции, и антитела против вирусной РНК. В связи с предположением о вирусной этиологии СКВ есть гипотеза о возможной гибридизации генома коревого вируса с ДНК клеток пораженных органов.

Патогенез системной красной волчанки

Патогенез связан с образованием антител против ДНК. Основные механизмы - иммунопатологические изменения в сосудах и развитие васкулитов во многих органах и системах, включая кожу, почки, синовиальные оболочки и др. Выделяют три типа механизма сосудистых иммунологических повреждений. Первый - поражение сосудов иммунными комплексами: ИК антиген - антитело проникает в эндотелий сосуда, вызывая воспалительную реакцию. Второй тип, так называемая «пассивная» агглютинация, индуцируется антителами, взаимодействующими с антигеном, находящимся в органемишени. Вероятно, этот механизм является основным при повреждении гломерул почек больных СКВ. Третий тип сосудистых повреждений связан с аутоантителами; при СКВ обнаружены аутоантитела к базальной мембране клубочков и канальцев.
При цитотоксическом аутоиммунном феномене также предполагаются три возможных механизма повреждения клеток. По первому иммунному комплексу нагружают соответствующие клетки (лейкоциты или тромбоциты), происходит удаление клеток из кровяного русла и как следствие этого - лейкопения и тромбоцитопения. По второму механизму («пассивная» агглютинация) клетки крови нагружаются антигеном, а затем соединяются с антителами (ДНК имеет высокий аффинитет - к тромбоцитам у больных СКВ). Третий механизм повреждения клеток - взаимодействие аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов с соответствующими клетками. Доказано, что только некоторые из определяемых аутоантител имеют патогенетическое значение.
Патогномоничной чертой СКВ является обнаружение при гистологическом исследовании тканей ЛЕ-феномена.
Роль Т-системы иммунитета в патогенезе СКВ обсуждается. Высказывается мнение о патогенетическом значении дефицита Т-супрессоров. Наряду с этим имеются данные, которые предполагают активацию лимфоцитов Т против собственных антигенов.

Клиника системной красной волчанки

СКВ характеризуется полисистемностью, но редко начинается с присущей ей клинической картины. Часто проходят месяцы и годы с момента появления атипичных симптомов до типичной клиники с комбинацией различных признаков.
Одним из частых симптомов СКВ (60-70 %) служит поражение кожных покровов. Однако его нельзя считать ни ведущим, ни обязательным, а с открытием ЛЕ-клеток все чаще обнаруживаются случаи СКВ без высыпаний на коже. Эритема локализуется в области носа и щек и имеет форму крыльев бабочки. В дальнейшем окраска пораженных участков становится фиолетово-красной и происходит шелушение поверхности. На пальцах рук могут появляться эритематозные пятна, а на их фоне - пузыри. В отдельных случаях эритема принимает геморрагический характер. При поражении слизистых оболочек возникают гингивиты, эрозии, изъязвления, геморрагии. Частый симптом СКВ - ломкость волос и их выпадение.
Лихорадка занимает первое место по частоте системных проявлений (встречается в 86100% случаев) и, как правило, именно с нее начинается заболевание. Лихорадка редко имеет характерную кривую, температурa обычно субфебрильная, может быть проявлением заболевания на ранних стадиях. В острых случаях отмечаются резкие скачки температуры.
Суставы поражаются у большинства больных СКВ, что проявляется дискомфортом, постоянной артралгией, мигрирующим полиартритом. Часто бывают выпоты в суставах, иногда выраженный артрит с отеком, боль и местное повышение температуры. Характерная особенность поражения суставов - субъективный дискомфорт при недостаточно выраженных объективных изменениях.
Поражения сердца при СКВ происходят по типу миокардита и перикардита, часто развивается кардиомегалия, возможен веррукозный эндокардит Либмана - Сакса. У 25 % больных клинически определяется перикардит. На ЭКГ отмечается смещение сегмента ST.
Легкие у больных СКВ вовлекаются в процесс в 50-90 % случаев. При этом поражаются сосуды с развитием легочного васкулита, который вызывает пневмонию («сосудистая пневмония»), Плеврит может быть сухой и с выпотом, что связано или с самим заболеванием, или с присоединением вторичной бактериальной инфекции.
Поражение нервной системы - вторая по частоте причина смерти при СКВ: ЦНС вовлекается в процесс в 25%, а периферическая - в 12 % случаев. Характерными симптомами поражения нервной системы являются психозы, нарушение памяти, конвульсии (последние, а также кома - плохие признаки в плане прогноза), наблюдается периферическая нейропатия, реже - гемипарез, афазия, субарахноидальные геморрагии, поражения глаз типа конъюнктивита и эписклерита, отек сосочка, внутричерепная гипертензия. Психозы могут быть следствием либо применения глюкокортикостероидных препаратов, либо активного течения СКВ, но могут являться психическим заболеванием, спровоцированным СКВ.
В случае поражения желудочно-кишечного тракта при СКВ, как и при склеродермии системной, происходят расширение пищевода и уменьшение перистальтики. В результате диффузного артериита могут возникнуть желудочио-кишечные кровотечения. Характерны поражения печени и поджелудочной железы (гепатиты и панкреатиты).
Поражения почек-частый и зловещий компонент СКВ. На почечную патологию указывают следующие признаки: более шести лейкоцитов или эритроцитов в поле зрения микроскопа в мочевом осадке, протеинурия свыше 1 г/л за день, нарушение почечной функции.
Однако только биопсия может доказать поражение почек при СКВ. Прогноз при вовлечении почек плохой, волчаночный нефритчастая причина смерти при СКВ
По степени тяжести и длительности СКВ варьирует от острого, молниеносного процесса с летальным исходом до хронического, «тлеющего», длящегося более 30 лет.
Применение глюкокортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов повысило опасность инфекционных осложнений при СКВ.

Лабораторные данные при системной красной волчанке

В крови больных СКВ почти постоянно определяются лейкопения, анемия и тромбоцитопения, повышенное количество у-глобулинов, у 20 % больных - фактор ревматоидный, у 70-90 - ЛЕ-клетки, часто криоглобулины (иммуноглобулин G, иммуноглобулин М), содержащие комплемента систему, СОЭ увеличена.

Диагностика системной красной волчанки

Американской ревматологической ассоциацией установлены диагностические критерии, которые, хотя и требуют дополнительных исследований, могут быть использованы при диагностике СКВ. Согласно этим критериям диагноз СКВ может быть заподозрен, если обнаруживаются ЛЕ-клетки и изменения не менее чем в двух органах.
Для постановки диагноза требуется наличие четырех из следующих четырнадцати критериев:
1) эритема лица (сыпь в форме крыльев бабочки);
2) эритематозные пятна с фолликулярным гиперкератозом;
3) феномен Рейно;
4) алопеция;
5) фотосенсибилизация;
6) изъязвления во рту и носоглотке;
7) артрит без деформации (наиболее общий синдром, наблюдаемый в 90 % случаев);
8) ЛЕ-клетки;
9) положительная реакция Вассермана (постоянный ложноположительный серологический тест на сифилис);
10) постоянная протеинурия;
11) клеточный осадок в моче;
12) плеврит/перикардит (полисерозит);
13) психоз;
14) гематологические изменения: лейкопения или тромбоцитопения.

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероидные препараты являются основным средством терапии СКВ, особенно больных с нефротическим синдромом, менингоэнцефалитом и диффузными процессами в нервной системе. При III степени активности всем больным показаны большие дозы глюкокортикостероидных препаратов (40-60 мг преднизолона или др. препарата в эквивалентной дозе в день), при II - меньшие (30-40 мг), при I - небольшие (15-20 мг в день). Большие дозы гормонов (до 80 мг в день) необходимо назначать при волчаночном кризе, когда в процесс вовлекаются почки (нефротический синдром) и нервная система (менингоэнцефалит). Лечение максимальной дозой следует проводить до выраженного клинического эффекта и снижения показателей активности, а при нефротическом синдроме - не менее трех месяцев. Затем дозу нужно постепенно снижать, ориентируясь на примерную схему, но при этом придерживаться принципа индивидуализации, чтобы избежать синдрома отмены. Полностью отменять глюкокортикостероидные препараты нельзя, так как симптомы заболевания возвращаются. Поэтому необходимо остановиться на той минимальной дозе, которая у данного больного поддерживает состояние ремиссии. Кпр., она составляет 5-10 мг, но при неустойчивой ремиссии может быть значительно больше.
Др схемы терапии глюкокортикостероидными препаратами принципиально не отличаются от изложенной, но имеют некоторые особенности. Согласно одной из них лечение СКВ следует начинать также с 40-60 мг преднизолона или др. препарата в эквивалентной дозе, но при-
нимать его нужно однократно, в утренние часы. Если в течение двух дней не наступает клинический эффект, то дозу гормона необходимо повышать на 20 мг ежедневно до 120 мг (можно давать в два приема). Если и эта доза недостаточна, то нужно вводить глюкокортикостероидный препарат внутривенно. Снижать количество препарата следует после улучшения состояния и нормализации температуры по 20 мг каждый третий день до 60 мг, а затем по 10 мг каждый день до 30 мг. Эту дозу необходимо принимать до тех пор, пока не исчезнут все обратимые симптомы и нормализуются лабораторные показатели. Поддерживающую дозу глюкокортикостероидных препаратов можно давать через день, так как при такой схеме отрицательные эффекты встречаются реже. В результате постоянной терапии глюкокортикостероидными препаратами у больных СКВ часто возникают побочные симптомы и осложнения.
Больным, резистентным даже к высоким дозам гормонов, рекомендуются цитостатические препараты с выраженным иммунодепрессивным действием. Хотя они используются для лечения СКВ давно, оценка их эффективности до сих пор не однозначна. Предполагается, что их необходимо применять при высокой степени активности СКВ. вовлечении в процесс многих органов, волчаночном нефрите, а также при необходимости уменьшить дозу глюкокортикостероидных препаратов из-за развившихся осложнении или в случаях со стероидрезистентной нефротической формой волчаночного нефрита. На основании экспериментальных результатов и данных, полученных при использовании иммунодепрессантов в трансплантологии, сделано предположение о том, что длительной терапии цитостатиками необходимо избегать. Средством выбора являются алкилирующие иммунодепрессанты (циклофосфан) или антиметаболиты (6-меркаптопурин или азатиоприн). Эти препараты назначаются в дозе 1-3 мг на 1 кг массы тела в сутки в сочетании с 10-40 мг преднизолона или др. глкжо-
кортикостероидных препаратов. Необходимо осуществлять регулярный контроль за гемопоэзом.
Антималярийные препараты (аминохинолиновый ряд) - хлорохин, делагил - назначаются при хроническом течении СКВ с преимущественным поражением кожи и суставов. Они обладают адъювантным действием при использовании их одновременно с глюкокортикостероидными препаратами. Положительный результат при их применении наблюдается, если эти препараты используют в течение двух месяцев. Антималярийные препараты могут вызвать побочные эффекты - эксфолиативный дерматит, нарушение функции кишечника, ретинопатию, которая представляет собой тяжелую фотосенсибилизирующую реакцию (это осложнение может оставаться даже после прекращения приема препарата).
В последние годы при системных заболеваниях соединительной ткани используют лимфои плазмаферез, а также препараты с иммуностимулирующей активностью, в частности декарис.

Хроническая красная волчанка

Хроническая красная волчанка - хроническое заболевание кожи, характеризующееся очаговыми (дискоидная хроническая красная волчанка) или диссеминированными множественными (диссеминированная хроническая красная волчанка) поражениями и иммунопатологическими изменениями.
Между отдельными формами болезни нет четких границ, одна форма под влиянием определенных факторов может перейти в др. - более тяжелую. Хроническая красная волчанка и волчанка красная системная имеют много общего: преимущественное поражение женщин, повышенная чувствительность к солнечному свету, характер кожных поражений. В некоторых случаях хроническая красная волчанка трзнсформируется в системный процесс, что может быть спровоцировано инсоляцией и др. факторами.

Патоморфология хронической красной волчанки

Для хронической красной волчанки характерны: гиперкератоз с роговыми пробками; атрофия мальпигиевой сети; вакуольная дегенерация базальных клеток; очаговый околососуднстый, преимущественно лимфоцитарный, инфильтрат, располагающийся около придатков кожи; базальная дегенерация коллагена.

Клиника хронической красной волчанки

Дискоидная хроническая красная волчанка локализуется преимущественно на лице, чаще в области щек. Поражается кожа ушных раковин и волосистой части головы. Очаги поражения представляют собой резко очерченные эритематозные, слегка возвышающиеся над уровнем кожи инфильтрированные бляшки с плотно сидящими чешуйками и фолликулярными пробками. В старых элементах имеются атрофические рубцы. Симптомов со стороны внутренних органов не наблюдается. ЛE-клетки не выявляются.
Диссеминированная хроническая красная волчанка развивается из дискоидной формы, но может появиться и самостоятельно. Она характеризуется диссеминированными, множественными очагами или поверхностной эритемой без заметной инфильтрации или гиперкератоза, симптомами системного поражения, лихорадкой, слабостью, лейкопенией. Вместе с кожей лица поражаются др. участи кожного покрова, особенно груди, предплечий, голеней. Эритематозные бляшки с незначительным шелушением имеют тенденцию к слиянию. ЛЕ-клетки не выявляются. Прогноз хороший.

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

• легкие;
• почки;
• кожу;
• сердце;
• суставы;
• нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

• бактериальная инфекция;
• прием медикаментов;
• вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

• дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
• лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
• неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

• психозы, паранойя, галлюцинации;
• мигрень, головные боли;
• болезнь Паркинсона, хорея;
• депрессия, раздражительность;
• инсульт мозга;
• полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
• энцефалопатия;
• нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границахградусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

• эритема на лице в форме крыльев бабочки;
• фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
• дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
• симптоматика артрита;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
• нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
• серозные воспаления;
• частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
• ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
• сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
• беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

• подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
• повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
• угнетение сознания;
• резкое сокращение лейкоцитов в крови;
• быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

• гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
• противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
• жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Информация представленная на сайте носит ознакомительный характер. Материалы сайта не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Красная волчанка - симптомы

Красная волчанка – это воспалительное заболевание аутоиммунной природы. Она возникает на фоне сбоя иммунной системы, при котором она из-за непонятных медицине причин, начитает убивать кленки собственного организма, воспринимая их как чужеродные. При этом иммунной системой вырабатываются специальные антитела, под действием которых серьезно поражаются внутренние органы больного.

Различают три формы красной волчанки – кожную или дискоидную, системную и лекарственную.

Красная волчанка симптомы проявляет в виде очагов покраснения кожи, которые в давние времена люди сравнивали с укусами волков, отсюда и название болезни. Поражение кожи усиливается под воздействием солнечного света.

Дискоидная красная волчанка - симптомы

Первые симптомы красной волчанки дискоидной формы проявляются в виде появления небольших розоватых пятен в области губ и слизистой оболочки рта. Эти пятна постепенно меняют форму, сливаются между собой, увеличиваясь в размерах и поражая все большие участки кожи. В основном они локализуются на открытых участках кожи, в том числе покрытых волосами, подверженных воздействию солнечного света – руках, голове, шее, верхней части спины.

Дискоидная красная волчанка внутренние органы не затрагивает, но создает безобразный косметический эффект на поверхности кожи. Она может перейти в более серьезную системную форму красной волчанки.

Системная красная волчанка - симптомы

Первые симптомы системной красной волчанки очень неясные, присущие многим другим болезням. Это:

• недомогание;
• незначительное повышение температуры;
• головная боль;
• снижение аппетита;
• нарушение сна.

Также могут появиться красные пятна в области ногтевой пластины, боли в суставах и мышцах.

Более серьезными симптомами системной красной волчанки являются патологические изменения в мышцах, суставах, внутренних органах, в частности в печени и сердце. Также, красная волчанка симптомы проявляет и поражая нервную систему. При этом у больного могут возникать эпилептические судороги, воспаление мозговых оболочек, неврозы, депрессии, другие психические заболевания.

Изменяется состав крови, а именно может сокращаться количество гемоглобина и лейкоцитов. Почти у половины больных красной волчанкой обнаруживается в крови наличие особых антител – антифосфолипидов, которые вступают в реакцию с мембранами клеток (с содержанием фосфолипидов) и влияют на свертываемость крови. Больные, в крови которых присутствуют антифосфолипиды, очень часто страдают тромбозами вен и артерий, которые провоцируют сердечный или мозговой инсульты.

Внешние проявления системной красной волчанки проявляются в виде высыпаний на лице, так званой экссудативной эритемы в форме бабочки, также высыпания могут вылезти и на скулах. Но очень часто кожа остается не тронутой, поражаются только внутренние органы и системы организма.

- симптомы

Лекарственная красная волчанка возникает на фоне длительного приема отдельных лекарственных средств, назначаемых при лечении сердечной аритмии. Она проявляется в форме покраснения кожи, артритов, поражения тканей легких.

При обострении заболевания кранная волчанка симптомы могут расширяться. Так, больной может начать стремительно терять вес, терять клочками волосы, у него могут распухать лимфоузлы.

Как видно, красная волчанка болезнь симптомы имеет, которые затрагивают практически все органы и системы организма. По мере развития болезни симптомы усугубляются, развиваются другие серьезные патологии и заболевания. Поэтому, диагностировав болезнь красная волчанка, нужно как можно быстрее приступить к ее лечению.

Копирование информации разрешено только с прямой и индексируемой ссылкой на первоисточник

лучших материалов WomanAdvice

Подписывайся, чтобы получать лучшие статьи в Facebook

/ Волчанка

Волчанка (системная красная волчанка, СКВ) – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани хозяина как чужеродные. Соединительная ткань есть практически везде, а самое главное - в вездесущих сосудах. Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать самые разные органы и системы, включая кожу, почки, кровь, мозг, сердце и легкие. Волчанка не передается от человека к человеку. Наука не знает точной причины возникновения волчанки, как и многих других аутоиммунных заболеваний. Эти болезни, скорее всего, вызваны генетическими нарушениями в иммунной системе, которые делают возможным для нее производить антитела против собственного хозяина. Волчанку трудно диагностировать, потому что ее симптомы очень разнообразны, и она может маскироваться под другие заболевания. Наиболее отличительный признак волчанки – это эритема на лице, которая напоминает крылья бабочки, распростертые через обе щеки больного (эритема-бабочка). Но этот признак встречается не во всех случаях волчанки. От волчанки нет никакого радикального метода лечения, но ее симптомы можно контролировать с помощью лекарств.

Причины и факторы риска волчанки

Сочетание внешних факторов может подтолкнуть аутоиммунный процесс. Причем некоторые факторы действуют на одного человека, а на другого не действуют. Почему так происходит, остается загадкой. Известно много вероятных причин волчанки: Влияние ультрафиолетовых лучей (солнечного света) способствует возникновению волчанки или обострению ее симптомов. Женские половые гормоны не вызывают волчанку, но влияют на ее течение. Среди них могут быть высокодозированные препараты женских половых гормонов для лечения гинекологических заболеваний. Но это не касается приема низкодозированных оральных контрацептивов (ОК). Курение считается одним из факторов риска волчанки, который может вызывать болезнь и усугублять ее течение (особенно повреждение сосудов). Некоторые лекарственные препараты могут усугублять течение волчанки (в каждом случае нужно ознакомиться с инструкцией к препарату). Инфекции, такие как цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус (инфекционная эритема) и гепатит С, также могут вызывать волчанку. Вирус Эпштейна-Барр связан с возникновением волчанки у детей. Химические вещества могут вызывать волчанку. Среди этих веществ на первом месте трихлорэтилен (наркотическое вещество, применяется в химической промышленности). Краски и фиксаторы для волос, ранее считавшиеся причиной волчанки, сейчас полностью оправданы. Вероятность возникновения волчанки выше у таких групп людей: Женщины заболевают волчанкой чаще мужчин. Выходцы из Африки болеют волчанкой чаще белых. Люди в возрасте от 15 до 45 лет болеют чаще всего. Заядлые курильщики (по данным некоторых исследований). Люди с отягощенным семейным анамнезом. Люди, постоянно принимающие лекарства, ассоциируемые с риском волчанки (сульфаниламиды, некоторые антибиотики, гидралазин).

Лекарства, вызывающие волчанку

Одной из распространенных причин возникновения волчанки является употребление лекарственных препаратов и других химических веществ. В Соединенных Штатах одним из главных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную СКВ, считается гидралазин (около 20% случаев), а также прокаинамид (до 20%), хинидин, миноциклин и изониазид. Лекарственные препараты, чаще всего ассоциируемые с волчанкой, включают блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антагонисты ФНО-альфа, тиазидные диуретики и тербинафин (противогрибковый препарат). Следующие группы препаратов обычно связывают с возникновением лекарственно-индуцированной СКВ: Антибиотики: миноциклин и изониазид. Антипсихотические препараты: хлоропромазин. Биологические средства: интерлейкины, интерфероны. Гипотензивные препараты: метилдопа, гидралазин, каптоприл. Гормональные препараты: леупролид. Ингаляционные препараты при ХОЗЛ: тиотропия бромид. Противоаритмические препараты: прокаинамид и хинидин. Противовоспалительные: сульфасалазин и пеницилламин. Противогрибковые: тербинафин, гризеофульвин и вориконазол. Гипохолестеринемические: ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфиброзил. Противосудорожные: вальпроевая кислота, этосуксимид, карбамазепин, гидантоин. Другие препараты: глазные капли с тимололом, ингибиторы ФНО-альфа, сульфаниламидные препараты, высокодозированные препараты женских половых гормонов. Дополнительный список лекарственных препаратов, вызывающих волчанку: Амиодарон. Атенолол. Ацебутолол. Бупропион. Гидроксихлорохин. Гидрохлортиазид. Глибурид. Дилтиазем. Доксициклин. Доксорубицин. Доцетаксел. Золото и его соли. Имиквимод. Ламотриджин. Лансопразол. Литий и его соли. Мефенитоин. Нитрофурантоин. Оланзапин. Омепразол. Практолол. Пропилтиоурацил. Резерпин. Рифампицин. Серталин. Тетрациклин. Тиклопидин. Триметадион. Фенилбутазон. Фенитоин. Фторурацил. Цефепим. Циметидин. Эзомепразол. Иногда системная красная волчанка возникает под действием химикатов, попадающих в организм из окружающей среды. Это происходит только у некоторых людей, по непонятной пока причине. Эти химикаты включают: Некоторые инсектициды. Некоторые соединения металлов. Эозин (флуоресцирующая жидкость в составе помад). Парааминобензойная кислота (ПАБК).

Симптомы волчанки очень разнообразны, потому что болезнь может поражать разные органы. О симптомах этой сложной болезни написаны целые тома медицинских руководств. Мы можем рассмотреть их вкратце. Нет двух случаев волчанки, которые были бы точь в точь похожи. Симптомы волчанки могут возникать внезапно или развиваться постепенно, могут быть временными или беспокоить больного всю жизнь. У большей части больных волчанка протекает относительно легко, с периодическими обострениями, когда симптомы болезни становятся хуже, а затем утихают или исчезают вовсе. Симптомы волчанки могут быть следующими: Утомляемость и слабость. Повышение температуры. Боль, отечность и скованность суставов. Эритема на лице в виде бабочки. Кожные поражения, ухудшающиеся из-за солнца. Феномен Рейно (ухудшение кровотока в пальцах). Проблемы с дыханием. Боль в груди. Сухость глаз. Потеря памяти. Нарушение сознания. Головные боли. Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Диагностика волчанки может быть очень затруднительна из-за разнообразия проявлений болезни. Симптомы волчанки могут изменяться со временем и напоминать другие болезни. Для диагностики волчанки может потребоваться целый комплекс тестов: 1. Общий анализ крови. При этом анализе определяют содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина. При волчанке может обнаруживаться анемия. Низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов также может говорить о волчанке. 2. Определение показателя СОЭ. Скорость оседания эритроцитов определяется тем, насколько быстро эритроциты вашей крови оседают в подготовленном образце крови на дно пробирки. СОЭ измеряется в миллиметрах в час (мм/ч). Быстрая скорость оседания эритроцитов может говорить о воспалении, в том числе об аутоиммунном, как при волчанке. Но СОЭ повышается также при раке, других воспалительных заболеваниях, даже при банальной простуде. 3. Оценка функций печени и почек. Анализы крови могут показать, насколько хорошо работают ваши почки и печень. Это определяется по содержанию в крови печеночных ферментов и уровню токсичных веществ, с которыми должны справляться почки. Волчанка может поражать и печень, и почки. 4. Анализы мочи. В вашем образце мочи могут выявить повышенное содержание белка или красных кровяных телец. Это свидетельствует о поражении почек, которое может наблюдаться при волчанке. 5. Анализ на АНА. Антинуклеарные антитела (АНА) – это особые протеины, которые вырабатываются иммунной системой. Положительный анализ на АНА может указывать на волчанку, хотя это может быть и при других заболеваниях. Если ваш тест на АНА будет положителен, врач может назначить вам другие анализы. 6. Рентген грудной клетки. Получение изображения грудной клетки помогает обнаружить воспаление или жидкость в легких. Это может быть признаком волчанки или других заболеваний, которые поражают легкие. 7. Эхокардиография. Эхокардиография (ЭхоКГ) – это метод, использующий звуковые волны, чтобы получить изображение бьющегося сердца в реальном времени. ЭхоКГ может выявить проблемы с сердечными клапанами и многое другое. 8. Биопсия. Биопсия, взятие образца органа для анализов, широко применяется в диагностике разных болезней. Волчанка часто поражает почки, поэтому врач может назначить биопсию ваших почек. Эта процедура проводится с помощью длинной иглы после предварительного обезболивания, поэтому переживать не о чем. Полученный кусочек ткани поможет выявить причину вашей болезни.

Лечение волчанки очень сложное и длительное. Лечение зависит от тяжести симптомов болезни и требует серьезного обсуждения с врачом рисков и пользы той или иной терапии. Ваш врач должен постоянно контролировать ваше лечение. Если симптомы болезни утихают, он может сменить препарат или уменьшить дозы. Если возникает обострение – наоборот. Современные препараты для лечения волчанки: 1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Безрецептурные НПВС, такие как напроксен (Анапрокс, Налгезин, Флогинас) и ибупрофен (Нурофен, Ибупром), могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой. Более сильные НПВС, такие как диклофенак (Олфен), отпускаются по назначению врача. Побочные эффекты НПВС включают боль в животе, желудочные кровотечения, проблемы с почками и повышение риска сердечно-сосудистых осложнений. Последнее особенно характерно для целекоксиба и рофекоксиба, которые не рекомендуются пожилым людям. 2. Противомалярийные препараты. Лекарства, которые обычно назначают для лечения малярии, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил), помогают контролировать симптомы волчанки. Побочные эффекты: дискомфорт в желудке и повреждение сетчатки глаз (очень редко). 3. Кортикостероидные гормоны. Кортикостероидные гормоны – это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке. Среди них метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон. Эти препараты назначает только врач. Для них характерны долговременные побочные эффекты: набор веса, остеопороз, повышение давления, риск диабета и восприимчивость к инфекциям. Риск побочных эффектов тем выше, чем большие дозы вы применяете и чем длительнее курс лечения. 4. Иммуносупрессоры. Препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях. Среди них циклофосфамид (Цитоксан), азатиоприн (Имуран), микофенолат, лефлуномид, метотрексат и другие. Возможные побочные эффекты: восприимчивость к инфекциям, поражение печени, пониженная фертильность, риск многих видов рака. Более новый препарат, белимумаб (Benlysta), также снимает воспаление при волчанке. Его побочные эффекты включают жар, тошноту и диарею. Советы для больных волчанкой. Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни. Попробуйте следующее: 1. Адекватный отдых. Люди с волчанкой испытывают постоянную усталость, которая отличается от усталости у здоровых людей и не проходит после отдыха. По этой причине вам может быть тяжело судить, когда стоит приостановиться и отдохнуть. Выработайте для себя щадящий режим дня и следуйте ему. 2. Берегитесь солнца. Ультрафиолетовые лучи могут провоцировать обострения волчанки, поэтому вам стоит носить закрытую одежду и избегать прогулок под палящими лучами. Выберите себе солнцезащитные очки потемнее, и крем с SPF не менее 55 (для особо чувствительной кожи). 3. Придерживайтесь здорового рациона. Здоровая диета должна включать фрукты, овощи, цельные злаки. Иногда вам придется терпеть ограничения в диете, особенно если у вас повышается давление, возникли проблемы с почками или желудочно-кишечным трактом. Отнеситесь к этому серьезно. 4. Регулярно тренируйтесь. Физические упражнения, разрешенные вашим врачом, помогут вам улучшить свою форму и быстрее поправляться после обострений. В далекой перспективе тренированность – это снижение риска сердечного приступа, ожирения и диабета. 5. Откажитесь от курения. Кроме всего прочего, курение может ухудшать поражение сердца и сосудов, вызываемое волчанкой.

Нетрадиционная медицина и волчанка

Иногда нетрадиционная медицина может помочь больным волчанкой. Но не стоит забывать, что она нетрадиционная именно потому, что ее эффективность и безопасность не доказана. Обязательно обсудите с врачом все альтернативные методы лечения, которые вы хотите попробовать. Известные на Западе нетрадиционные методы лечения волчанки: 1. Дегидроэпиандростерон (DHEA). Диетические добавки, содержащие этот гормон, могут позволить снизить дозы стероидов, которые получает больной. DHEA облегчает симптомы болезни у некоторых пациентов. 2. Семя льна. Льняное семя содержит жирную кислоту, называемую альфа-линоленовой, которая может уменьшать воспаление. Некоторые исследования показали способность семян льна улучшать функции почек у больных волчанкой. Побочные эффекты включают вздутие и боль в животе. 3. Рыбий жир. Диетические добавки с рыбьим жиром содержит омега-3 жирные кислоты, которые могут быть полезными при волчанке. Предварительные исследования показали многообещающие результаты. Побочные эффекты рыбьего жира: тошнота, рвота, отрыжка и рыбный привкус во рту. 4. Витамин D. Есть некоторые свидетельства того, что этот витамин облегчает симптомы у больных волчанкой. Правда, научные данные по этому вопросу очень ограниченные.

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать разные органы. Это приводит к многочисленным осложнениям: 1. Почки. Почечная недостаточность является одной из основных причин смерти больных волчанкой. Признаки проблем с почками включают зуд по всему телу, боль, тошноту, рвоту, отеки. 2. Головной мозг. Если мозг затронут волчанкой, больной может испытывать головные боли, головокружение, изменения поведения, галлюцинации. Иногда возникают припадки, и даже инсульт. Многие больные волчанкой имеют проблемы с памятью и выражением своих мыслей. 3. Кровь. Волчанка может вызывать нарушения в составе крови, такие как анемия и тромбоцитопения. Последняя проявляется склонностью к кровотечениям. 4. Кровеносные сосуды. При волчанке могут воспаляться кровеносные сосуды различных органов. Это называется васкулит. Риск воспаления сосудов повышается, если больной курит. 5. Легкие. Волчанка повышает вероятность воспаления плевры – плеврита, который может сделать дыхание болезненным и затруднительным. 6. Сердце. Антитела могут атаковать сердечную мышцу (миокардит), околосердечную сумку (перикардит) и крупные артерии. Это приводит к повышению риска сердечного приступа и других тяжелых осложнений. 7. Инфекции. Люди с волчанкой становятся уязвимыми для инфекции, особенно в результате лечения стероидами и иммуносупрессорами. Наиболее часто возникают инфекции мочеполовой системы, респираторные инфекции. Распространенные возбудители: дрожжевые грибки, сальмонелла, вирус герпеса. 8. Аваскулярный некроз костей. Это состояние также известно как асептический, или неинфекционный некроз. Возникает при уменьшении кровоснабжения костей, приводящем к ломкости и легкому разрушению костной ткани. Часто возникают проблемы с тазобедренным суставом, который испытывает большие нагрузки. 9. Осложнения беременности. Женщины с волчанкой имеют высокий риск выкидыша. Волчанка повышает вероятность преэклампсии и преждевременных родов. Для уменьшения риска врач может порекомендовать вам воздержаться от зачатия, пока со времени последней вспышки болезни не прошло хотя бы 6 месяцев. 10. Рак. Волчанка связана с повышенным риском многих видов рака. Более того, некоторые препараты от волчанки (иммуносупрессоры) сами по себе увеличивают такой риск.

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку:

Красная волчанка

Красная волчанка (lupus erythematodes, lupus erythematosus) – группа заболеваний, объединяющих системную, кожную и лекарственную красную волчанку. Перечисленные заболевания имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины, наблюдаются кожные эритематозные высыпания и энантема на слизистых оболочках, повышенная чувствительность к солнечному и УФ-облучению. Известны случаи, когда у отдельных больных кожной красной волчанкой со временем появляются признаки системной красной волчанки.

Однако различий между этими двумя заболеваниями (клинических, в т. ч. в характере кожных высыпаний, иммунологических и иммуногенетических) все же значительно больше, чем черт сходства. При кожной красной волчанке наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи; для лекарственной и системной красной волчанки характерна многосиндромность, а для последней также тяжелое прогрессирующее течение.

В Международной классификации болезней, травм и причин смерти кожная красная волчанка отнесена к классу XII «Болезни кожи и подкожной клетчатки», а системная и лекарственная красная волчанка - к классу XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани». Некоторые специалисты рассматривают красную волчанку как единую болезнь, имеющую две формы: кожную и системную.

Кожная красная волчанка

Кожная красная волчанка наиболее часто представлена дискоидной красной волчанкой, центробежной эритемой Биетта и так называемой глубокой красной волчанкой. Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия.

В начале заболевания появляется небольшое розовое или красное пятно с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре мелкими плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Они крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье - Мещерского).

Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия, и очаг принимает патогномоничный для дискоидной красной волчанки вид: в центре - гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии - зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи - венчик гиперемии, типична локализация очага - на открытых участках кожи: лице, особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки (так называемая волчаночная бабочка), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосис¬тая часть головы и красная кайма губ. Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут эрозироваться.

При центробежной эритеме Биетто (так называемой поверхностной форме кожной красной волчанки) из трех основных кожных симптомов, свойственных дискоидной красной волчанке, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто напоминают фигуру бабочки.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидной красной волчанки или центробежной эритемы Биетта определяют как диссеминированную красную волчанку.

Среди редких форм кожной красной волчанки выделяют глубокую красную волчанку Капоши - Ирганга, при которой, наряду с обычными очагами, имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей.

Для кожной красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением в весенне-летний период вследствие фотосенсибилизации.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (lupus erythematosus systemicus) представляет собой хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание, которое характеризуется генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, развитием аутоиммунных нарушений и иммунокомплексного хронического воспаления. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет (соотношение с заболеванием мужчин составляет 10: 1), нередко - подростки.

Этиология и патогенез системной красной волчанки окончательно не выяснены. Предполагается вирусный генез болезни (в частности, участие ретровирусов) в сочетании с семейно-генетической предрасположенностью. Обсуждается также роль половых гормонов (начало менструаций, аборты, роды), общая связь болезни с полом и возрастом. Системная красная волчанка - классическая аутоиммунная болезнь, при которой наблюдается развитие гипериммунного ответа в отношении неизменных компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, которые, откладываясь в различных органах, вызывают хроническое воспаление и локальное или системное повреждение тканей. Обычно наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное повреждение сосудов.

Для системной красной волчанки характерно развитие гломерулонефрита (люпус-нефрита).

Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, недомогания, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудения, реже - с высокой температуры, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома. В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.

Артрит наблюдается у 80-90% больных. Характерен неэрозивный хронический полиартрит мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, реже более крупных суставов, часты миалгии и миозит.

Кожные поражения разнообразны и имеют важное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных они могут отсутствовать (lupus sine lupo), однако подобное состояние имеет временный, преходящий характер.

Наиболее частым поражением кожи являются изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, более или менее отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи, которые наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Типично появление эритемы под влиянием солнечного и УФ-облучения (феномен фотосенсибилизации). Реже наблюдаются изменения кожи в средней зоне лица. Иногда бабочка имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век.

У больных системной красной волчанкой часты трофические нарушения (общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей). Наиболее распространенные и разнообразные изменения кожи наблюдаются при остром и подостром течении заболевания.

Поражение серозных оболочек наблюдается в ходе течения бо¬лезни практически у всех больных в виде сухого или выпотного плеврита и перикардита, реже перитонита, периспленита и перигепатита. Для системной красной волчанки характерен полисерозит.

Патологический процесс часто распространяется на сердце (люпус-кардит), поражая всё его оболочки. Синдром Рейно отмечается у 15-20% больных и является ранним признаком системной красной волчанки, одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото, цитопениями и синдромом Шегрена.

Продолжительность остропротекающей красной волчанки без лечения не более 1-2 лет.

При подостром течении болезнь начинается с артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных поражений кожи. При последующих обострениях в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы и в течение 2-3 лет развивается полисиндромность, часто отмечаются люпус-нефрит с нередким исходом в хроническую почечную недостаточность и энцефалит.

Диагностика. Применяемые при системной красной волчанке лабораторные исследования позволяют определить воспалительную и иммунологическую активность. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения, достигающая в ряде случаев 1,2 х 109/л, в сочетании с лимфопенией (5-10% лимфоцитов). Весьма часто обнаруживается гипохромная анемия, обусловленная различными причинами, в т. ч. желудочным кровотечением вследствие развития язв при лечении кортикостероидами, почечной недостаточностью. При развитии гемолитической анемии отмечаются положительная реакция Кумбса, умеренная тромбоцитопения, крайне редко развивается тромбоцитопеническая пурпура.

Большое диагностическое значение имеет обнаружение в крови LE-клеток, представляющих собой зрелые нейтрофилы, в цитоплаз¬ме которых находятся крупные включения - фагоцитированные остатки ядер распавшихся нейтрофилов. LE-клетки находят у 2/3 больных в количестве 5 и более на 1000 лейкоцитов. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях. Важно для диагностики обнаружение антинуклеарных антител в высоких титрах - антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК и др. В классических случаях диагноз системной красной волчанки основывается на обнаружении диагностической триады (волчаночной бабочки, рецидивирующего неэрозивного полиартрита, полисерозита), LE-клеток или антинуклеарных антител (в т. ч. антинуклеарного фактора) в диагностических титрах. Вспомогательное диагностическое значение имеют такие обстоятельства, как возраст, связь начала болезни с родами, абортами, началом менструальной функции, избыточной инсоляцией. В случаях моносиндромного начала системной красной волчанки необходим дифференциальный диагноз с другими диффузными заболеваниями соединительный ткани или ревматическими заболеваниями - такими, как ревматизм, ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит и др.

Лекарственная красная волчанка

Лекарственная красная волчанка развивается в ряде случаев при длительном приеме прокаинамида, изониазида и гидралазина. Клиническая картина характеризуется артритом, кожными эритематозными высыпаниями, серозитом, поражением легких.

Отмена лекарственного препарата постепенно приводит к устранению клинических и иммунологических проявлений болезни.

Читайте далее:

© 1996–2013 Специализированный лечебно-диагностический центр

Лекарственная красная волчанка

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (lupus erythematodes, lupus erythematosus ; син.: erythema centrifugum, эритематоз ) - групповое понятие, включающее ряд нозологических единиц, гл. обр. системную красную волчанку и дискоидную красную волчанку, а также синдром лекарственной волчанки (drug-induced lupus). Системная и дискоидная К. в. имеют ряд общих черт. Так, и системная, и дискоидная К. в. поражает преимущественно женщин; для обеих форм характерны эритематозные высыпания на коже лица, конечностей, туловища и слизистых оболочках (энантемы), повышенная чувствительность к солнечному облучению (фотосенсибилизация); возможен переход дискоидной К. в. в системную (у 3-5% больных); в отдельных семьях могут встречаться больные дискоидной, системной К. в. и другими коллагеновыми болезнями. Вместе с тем, различия в характере эритематозных высыпаний и особенно системных проявлений при системной и дискоидной К. в., особенности патогенеза, в частности глубокие нарушения иммуногенеза при системной К. в., позволяют большинству авторов рассматривать их как отдельные нозол, формы. Это нашло отражение в «Статистической классификации болезней и причин смерти» (1969): дискоидная К. в. относится к классу XII «Болезни кожи и подкожной клетчатки», а системная К. в.- к классу XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани».

Системная красная волчанка

Системная К. в. (lupus erythematosus systemicus ; син.: острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана - Сакса ) - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов с выраженным аутоиммунным патогенезом и, по-видимому, вирусной этиологией; относится к диффузным болезням соединительной ткани - коллагенозам (см. Коллагеновые болезни). Системная К. в.- болезнь женщин детородного возраста (20-30 лет), нередко заболевают девочки подросткового возраста. Соотношение женщин и мужчин, страдающих этим заболеванием, по большинству статистик,- 8: 1 - 10: 1.

История

Системная К. в. описана в 1872 г. венским дерматологом М. Капоши как дискоидная К. в., характеризующаяся лихорадкой, плевропневмонией, быстрым развитием комы или сопора и смертью. В 1923 г. Либман и Сакс (E. Libman и В. Sacks) описали атипичный веррукозным эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), полисерозит, пневмонию и эритематозные высыпания в области спинки носа и скуловых дуг - так наз. бабочку. Соввременное учение о системной К. в. связано с именами Клемперера, Поллака и Бэра (P. Klemperer, А. Д. Pollack и G. Ваehr), которые в 1941 г. привлекли внимание к диффузной коллагеновой болезни (diffuse collagen disease), описав системное поражение соединительной ткани при этой болезни и склеродермии. С открытием LE-клеток (Lupus erythematosus cells) Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном (М. М. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) в 1948 г., а в 1949 г. Хейзериком (Y. R. На-serick) волчаночного фактора было обращено внимание на аутоиммунные нарушения.

В отечественной литературе первое клин, описание «острой красной волчанки» принадлежит Г. И. Мещерскому (1911), а патоморфологии - И. В. Давыдовскому (1929) и др. Систематическое изучение системной К. в. в нашей стране начато E. М. Тареевым, О. М. Виноградовой и др. В 1965 г. E. М. Тареев с соавт, в монографий «Коллагенозы», проанализировав 150 наблюдений, описал системную К. в. во всем ее разнообразии, поставил вопрос об излечимости болезни и наметил пути дальнейшего изучения. Безусловный прогресс в развитии учения о системной К. в. обусловлен высокоэффективным лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Статистика

Популяционные исследования Зигеля (М, Siegel) с соавт. (1962-1965) показали, что заболеваемость в р-не Манхеттена (Нью-Йорк) возросла с 25 на 1 млн. чел. в 1955 г. до 83 на 1 млн. в 1964 г. Дюбуа (E. L. Dubois, 1974) предполагает, что в США системной К. в. ежегодно заболевает 5200 чел., следовательно, каждые 5 лет накапливается минимальнобольных. Леонхардт (Т. Leonhardt) в 1955 г. показал, что преваленция системной К. в. в г. Мальме (Швеция) с 1955 по 1960 г. была 29 на 1 млн. Смертность в США, по данным Кобба (Cobb, 1970),- 5,8 на 1 млн. населения, выше среди женщин в возрасте 25-44 года. Летальность, по материалам Ин-та ревматизма АМН СССР, снизилась с 90% в 1959-1960 гг. до 10% к 1975 г.

Этиология

Этиология не выяснена, однако гипотеза о роли хрон, персистирующей вирусной инфекции получила развитие в связи с обнаружением при электронной микроскопии в пораженных органах (коже, почках, синовиальной оболочке) тубулоретикулярных структур, расположенных в цитоплазме эндотелиальных клеток, а также в лимфоцитах и тромбоцитах периферической крови, которые напоминали нуклеопротеид парамиксовирусов. При системной К. в. были также обнаружены в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппу и другим РНК-вирусам из группы парамиксовирусов. У больных и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции, а, кроме того, в этих же группах и у медперсонала, работающего с больными,- антитела к двуспиральной (вирусной) РНК. В связи с вирусной этиологией системной К. в. обсуждаются такие феномены, как гибридизация генома коревого вируса с ДНК клеток пораженных органов (селезенки, почек), обнаружение антигенов онкорнавирусов типа С во фракциях селезенки, плаценты и почки. Гипотеза о значимости хрон, вирусной инфекции при системной К. в. базируется также на изучении болезни новозеландских мышей, у которых роль онкорнавируса типа С доказана.

Непереносимость лекарств, вакцин, фотосенсибилизация, становление менструального цикла, беременность, роды, аборты и др. рассматриваются как факторы, провоцирующие болезнь или ее обострение; они имеют значение для профилактики и своевременной диагностики, поскольку связь начала или обострений болезни с этими факторами более характерна для системной К. в., чем для других близких болезней.

Патологическая анатомия

Системная К. в., будучи представителем группы коллагеновых болезней, характеризуется генерализованным распространением патол, процесса, охватывающего все органы и системы, что обусловливает клинико-анатомический полиморфизм заболевания. Генерализация вызвана циркуляцией в крови иммунных комплексов, повреждающих сосуды микроциркуляторного русла, следствием чего является системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Иммунопатол. реакции подтверждаются усилением функции органов иммуногенеза, преципитацией в стенках сосудов и в пораженных тканях иммунных комплексов с появлением иммунокомпетентных клеток (см.). Повреждение сосудов микроциркуляции проявляется распространенными васкулитами деструктивного или пролиферативного характера (см. Васкулит). В эндотелии капилляров электронно-микроскопически выявляют своеобразные тубулярные образования (рис. 1), похожие на рибонуклеопротеид парамиксовируса и, возможно, играющие этиол, роль.

Специфику тканевых реакций при системной К. в. обусловливают признаки патологии клеточных ядер: базофилия фибриноида, кариорексис, гематоксилиновые тельца, LE-клетки, центральный хроматолиз. Базофилия фибриноида обусловлена примесью кислых продуктов ядерного распада. Гематоксилиновые тельца, описанные в 1932 г. Л. Гроссом, представляют собой набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином. LE-клетки, или клетки красной волчанки,- это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита. Собственное ядро при этом оттеснено к периферии. Их можно встретить в синусах лимф, узлов, в мазках-отпечатках из воспалительного экссудата, напр, из пневмонических фокусов (рис. 2). Центральный хроматолиз проявляется вымыванием хроматина из центра клеточных ядер с просветлением последних.

Наиболее характерные изменения при системной К. в. отмечают в почках, сердце, селезенке. Поражение почек характеризуется развитием волчаночного гломерулонефрита, микроскопически проявляющегося в двух формах: 1) с характерными признаками системной К. в.; 2) без характерных признаков системной К. в. (В. В. Серов и соавт., 1974). К характерным признакам относятся фибриноид капилляров клубочков, феномен «проволочных петель», гиалиновые тромбы, кариорексис (цветн. рис. 6). «Проволочными петлями» называют утолщенные, пропитанные плазменными белками и оголенные вследствие слущивании эндотелия базальные мембраны гломерулярных капилляров, которые рассматриваются как предстадия фибриноидных изменений. Их описал в 1935 г. Бэр (G. Baehr) и соавт. Гиалиновые тромбы расположены в просвете клубочковых капилляров и по тинкториальным свойствам расцениваются как внутрисосудистый фибриноид. Для второй формы свойственно развитие мембранозных, мембранозно-пролиферативных или фибропластических изменений, присущих банальному гломерулонефриту. Обе формы нередко встречаются в сочетании.

В основе развития волчаночного гломерулонефрита лежит повреждение почечных клубочков иммунными комплексами. При иммунофлюоресцентной микроскопии в клубочках обнаруживают свечение иммуноглобулинов (рис. 3), комплемента, фибрина. Электронно-микроскопически выявляют эквиваленты иммунных комплексов в виде депозитов (рис. 4). При локализации последних на субэпителиальной поверхности базальной мембраны отмечается повреждение отростков подоцитов, образование шиповидных выростов мембраны, что обозначают как мембранозная трансформация. В клинике при этом часто отмечают нефротический синдром. Пролиферативная реакция, по мнению В. В. Серова и соавт. (1974), связана с размножением мезангиальных клеток. В исходе волчаночного нефрита развивается вторичное сморщивание почек.

Поражение сердца характеризуется развитием эндокардита Либмана-Сакса (рис. 5). Эндокардит поражает створки и хорды клапанов, пристеночный эндокард, обычно к пороку сердца не приводит, однако возможно развитие недостаточности митрального клапана. В миокарде обнаруживают жировую дистрофию мышечных клеток («тигровое» сердце), реже диффузный пролиферативный межуточный миокардит - волчаночный кардит. Наиболее часто поражается перикард.

Селезенка увеличена, микроскопически в ней обнаруживают характерный признак - «луковичный» склероз - слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол (рис. 6). Фолликулы атрофированы, в красной пульпе выражены плазматизация и Макрофагальная реакция. Плазматизацию отмечают также в увеличенных лимф, узлах, костном мозге, вилочковой железе.

Возможно развитие волчаночного пневмонита, протекающего по типу интерстициальной пневмонии с васкулитами и клеточной инфильтрацией интерстициальной ткани. Поражение легких может быть связано с присоединением вторичной инфекции.

Волчаночный процесс может поражать печень. При этом в портальных трактах наблюдают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию, дистрофию гепатоцитов.

С васкулитами связано поражение нервной системы.

Висцеральные поражения часто сочетаются с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. При высокой активности заболевания в скелетных мышцах определяется картина острого очагового миозита. В суставах может развиваться картина острого синовита с преобладанием экссудативных реакций и обычно без последующих деформирующих процессов.

При микроскопическом исследовании кожи пораженных и внешне непораженных участков у 70-80% больных обнаруживают васкулиты, чаще пролиферативные (цветн. рис. 7). Иммунофлюоресцентное исследование выявляет свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермо-эпидермального стыка (рис. 7).

Осложнения и проявления заболевания, ведущие к смерти больных (почечная недостаточность, очагово-сливная пневмония, сепсис, анемия, васкулиты, приводящие к инфарктам головного мозга, сердца), имеют яркие морфол, признаки. На морфол. картину накладывает отпечаток кортикостероидная терапия, следствием к-рой являются угнетение реакции органов иммуногенеза, атрофия надпочечников, остеопороз, ареактивные язвы жел.-киш. тракта, признаки синдрома Иценко - Кушинга, иногда вспышка туберкулеза, сепсиса. Активное лечение вызвало лекарственный патоморфоз заболевания, характеризующийся преобладанием хрон, форм болезни над острыми, возрастанием удельного веса пролиферативных процессов, склеротических изменений, снижением частоты кариорексиса, гематоксилиновых телец, эндокардита Либмана- Сакса.

Морфол, диагностика системной К. в. базируется на учете патологии ядер, волчаночного гломерулонефрита, «луковичного» склероза в селезенке, положительных результатов иммунофлюоресценции, васкулитов, дезорганизации соединительной ткани, эндокардита Либмана-Сакса. Для прижизненной морфол, диагностики исследуют материал биопсии почек, кожи, скелетных мышц с обязательным применением иммунофлюоресцентных методов.

Патогенез

При системной К. в. очевидна роль нарушений гуморального звена иммунитета с развитием органонеспецифических аутоиммунных реакций, что проявляется гиперфункцией B-лимфоцитов и широким спектром циркулирующих аутоантител (см.) - к цельным ядрам клеток и отдельным ингредиентам ядра (ДНК, нуклеопротеид), а также лизосомам, митохондриям, кардиолипидам (ложноположительная реакция Вассермана), свертывающим факторам крови, лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, агрегированному гамма-глобулину (см. Ревматоидный фактор) и др. Эти антитела, являясь антителами - свидетелями происшедшего повреждения, способны формировать циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах почек, кожи и др., вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции. Таков иммунно-комплексный механизм развития люпус-нефрита, васкулитов и др. Наличие комплекса ДНК - антитело к этой ДНК и комплемента доказано выделением из ткани почки антител к ДНК, а сами иммунные комплексы обнаружены методом иммунофлюоресценции (см.). Высокая активность системной К. в. характеризуется гипокомплементемией - снижением содержания цельного комплемента (СН50) и его компонентов, особенно С3, принимающего участие в реакции антиген-антитело, С4, Сд1, С9 и др. (см. Комплемент). Накоплено много фактов, указывающих, что имеет место дисбаланс гуморального и клеточного звеньев иммунитета; последнее проявляется различными реакциями гиперчувствительности замедленного типа, снижением содержания Т-лимфоцитов. Наличие в отдельных семьях системной и дискоидной К. в., различных аутоиммунных болезней, фотосенсибилизации и непереносимости лекарственных препаратов, обнаружение широкого диапазона циркулирующих аутоантител у членов этих семей позволяют думать о роли генетического предрасположения в развитии болезни, однако конкретные механизмы этого предрасположения еще не известны.

Экспериментальные модели системной К. в.- болезнь новозеландских мышей (NZB, NZW и их гибридов NZB/NZW F1) и собак особых генетических линий (canine lupus) - подтверждают высказанные выше положения, поскольку эти модели, безусловно, характеризуются генетическим предрасположением, дисбалансом в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета и вертикальной передачей онкорнавируса С у новозеландских мышей.

Клиническая картина

Жалобы больных разнообразны, но чаще всего они жалуются на боли в суставах, лихорадку, нарушение аппетита, сна. Как правило, системная К. в. начинается подостро с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышения температуры, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, потери веса. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», полисерозитом, нефритом и др. У 1/3 больных 5-10 лет и более наблюдается какой-либо из моносиндромов - рецидивирующий артрит, полисерозит, синдром Рейно, Верльгофа, эпилептиформный, но в дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием характерной полисиндромности.

Волчаночный артрит наблюдается практически у всех больных; он проявляется мигрирующей артралгией (см.), артритом (см.), преходящими болевыми сгибательными контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, реже крупные суставы. У 10-15% больных может развиться веретенообразная деформация пальцев рук, мышечные атрофии на тыле кистей. Суставной синдром обычно сопровождается миалгиями, миозитами, оссалгиями и тендовагинитами. При рентгенол, исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей и лучезапястных.

Поражение кожных покровов. Наиболее типичен синдром «бабочки» - эритематозные высыпания на лице в области спинки носа («тело бабочки») и скуловых дуг («крылья бабочки»). По О. Л. Иванову, В. А. Насоновой (1970), наблюдаются следующие варианты эритемы: 1) сосудистая (васкулитная) «бабочка» - нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и др.) или волнении; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы - стойкие эритематозноотечные пятна, иногда с нерезким фолликулярным гиперкератозом (erythema centrifugum Biett; цветн. рис. 1); 3) «бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общей отечности и покраснения лица (erysipelas faciei perstans Kaposi; цветн. рис. 2); 4) «бабочка», состоящая из элементов дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией. Эритематозные изменения локализуются также на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще в верхнем отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над пораженными суставами. У части больных отмечаются полиморфная эритема, крапивница, пурпура, узелки и другие элементы.

Своеобразным аналогом «бабочки» первого и второго типа являются васкулиты (капилляриты) - мелкие эритематозные пятна с небольшой отечностью, телеангиэктазиями и легкой атрофией на концевых фалангах пальцев рук и ног, реже на ладонях и подошвах (цветн. рис. 3). Различные трофические расстройства - выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты кожи, пролежни и др. создают характерный внешний облик больного системной К. в.

Поражение слизистых оболочек проявляется энантемой на твердом небе, афтозным стоматитом, молочницей, геморрагиями, волчаночным хейлитом.

Полисерозит - мигрирующий двусторонний плеврит и перикардит, реже перитонит - считается составным компонентом диагностической триады, наряду с дерматитом и артритом. Выпот обычно невелик и по цитол, составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, полисерозит (см.) приводит к развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры, периспленита и перигепатита. Клин, проявления серозитов обычные (боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины и т. д.), но в связи с необильностью экссудатов и тенденцией к быстрому исчезновению клиницисты их легко просматривают, однако при рентгенол, исследовании часто выявляются плевроперикардиальные спайки или утолщения костальной, междолевой, медиастинальной плевры.

Волчаночный кардит весьма характерен для системной К. в.; он характеризуется одновременным или последовательным развитием перикардита (см.), миокардита (см.) или атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса на митральном и других клапанах сердца, а также пристеночном эндокарде и крупных сосудах. Эндокардит оканчивается краевым склерозом клапана, реже недостаточностью митрального клапана с характерной аускультативной симптоматикой.

Поражение сосудов при системной К. в. характерно для патол. процессов в органах. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражения как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартерииты, флебиты).

Волчаночный пневмонит - сосудисто-соединительнотканный процесс в легких, при остром течении протекает по типу васкулита («сосудистая пневмония»), а при других вариантах течения - в виде базального пневмонита (см.) с обычной клин, картиной паренхиматозного процесса, но характерная рентгенол, симптоматика (сетчатое строение усиленного легочного рисунка, высокое стояние диафрагмы и базальные дисковидные ателектазы) придает синдрому большое диагностическое значение.

Волчаночный гломерулонефрит (люпус-нефрит) - классический иммунокомплексный гломерулонефрит (см.), наблюдается у половины больных в период генерализации процесса по типу мочевого синдрома, нефритического и нефротического. Большое диагностическое значение имеет биопсия почек с последующим гистол, и иммуноморфол. исследованием.

Поражение нервно-психической сферы (нейролюпус) - проявляется в начале болезни астеновегетативным синдромом, а в разгар заболевания можно наблюдать разнообразные симптомы и синдромы со стороны центральной и периферической нервной системы, обычно сочетанные - менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломиелит или менингоэнцефаломиелит с полирадикулоневритом (последний имеет диагностическое значение).

При острой форме заболевания могут наблюдаться аффективные расстройства, делириозно-онейроидные и делириозные типы помрачения сознания, различные по глубине картины оглушения.

Аффективные расстройства проявляются состояниями тревожной депрессии, а также маниакально-эйфорическими синдромами. Тревожные депрессии сопровождаются картинами вербального галлюциноза осуждающего содержания, отрывочными идеями отношения и нигилистическим бредом (последний отличается нестойкостью и отсутствием тенденции к систематизации). При маниакально-эйфорических состояниях отмечается повышенное настроение с чувством беспечности, довольства собой, полным отсутствием сознания болезни. Временами наблюдается нек-рое психомоторное возбуждение, характерна упорная бессонница; во время коротких периодов сна - яркие сновидения, содержание которых нередко смешивается в сознании больного с реальными событиями.

Делириозно-онейроидные состояния чрезмерно изменчивы; на первый план выступают то расстройства сновидения с фантастической или обыденной тематикой, то обильные красочные, сценоподобные зрительные галлюцинации. Больные ощущают себя наблюдателями происходящих событий или жертвами насилия. Возбуждение в этих случаях носит растерянно-суетливый характер, ограничивается пределами постели, нередко сменяется состоянием неподвижности с мышечным напряжением и громким однообразно протяжным криком.

Делириозные состояния начинаются с появления в период засыпания ярких кошмарных сновидений, в последующем возникают множественные, цветные, угрожающего содержания зрительные галлюцинации, сопровождающиеся вербальными галлюцинациями, постоянным чувством страха.

Интенсивность психических расстройств коррелирует с тяжестью соматических проявлений, с высокой степенью активности волчаночного процесса.

Описанные корреляции соматопсихических расстройств позволяют относить психозы при системной К. в. к группе экзогенно-органических поражений головного мозга.

Нужно иметь в виду, что при системной К. в. нарушения в эмоциональной сфере могут развиваться и в связи с гормональной терапией (стероидные психозы).

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в полиадении (увеличение всех групп лимф, узлов) - весьма частом и, по-видимому, раннем признаке генерализации волчаночного процесса, а также в увеличении печени и селезенки.

Течение

Выделяют острое, подострое и хрон, течение болезни. При остром начале больные могут указать день развития лихорадки, острого полиартрита, серозита, «бабочки», а в ближайшие 3-6 мес. можно отметить выраженную полисиндромность и люпус-нефрит или менингоэнцефаломиелит с полирадикулоневритом. Нелеченная острая системная К. в. ранее приводила к смерти через 1 - 2 года от начала болезни.

При подостром начале исподволь развиваются общие астенические синдромы или рецидивирующие артралгии, артриты, неспецифические поражения кожи. При каждом обострении в патол, процесс вовлекаются все новые органы и системы. Развивается полисиндромность, аналогичная наблюдаемой при остром течении болезни, со значительной частотой диффузного люпус-нефрита и нейролюпуса.

При хрон, течении заболевание длительно проявляется отдельными рецидивами тех или иных синдромов, а на 5-10-м году болезни могут присоединиться другие органные проявления (пневмонит, нефрит и т. д.) с развитием характерной полисиндромности.

Варианты начала и течения системной К. в. имеют возрастные закономерности. Острое течение, как правило, наблюдается у детей и подростков, женщин в климактерическом возрасте и пожилых людей, подострое - преимущественно у женщин детородного возраста.

Осложнения

Среди осложнений системной К. в. наиболее частым является вторичная инфекция (кокковая, туберкулезная, грибковая, вирусная), связанная с нарушением естественного иммунитета, либо с болезнью, либо с неадекватным лечением кортикостероидами, применением иммунодепрессантов. При прогрессирующем течении системной К. в. и длительном лечении кортикостероидными препаратами, особенно у молодых людей, развивается милиарный туберкулез, поэтому внимание к туберкулезной инфицированности при системной К. в. должно быть постоянным для своевременного распознавания и соответствующей коррекции. Опоясывающий лишай (herpes zoster) развивается у 10-15% больных, длительно леченных большими дозами кортикостероидов и цитотоксических препаратов.

Диагноз

Диагноз не представляет больших затруднений у больных с типичной «бабочкой» любого типа. Однако этот признак встречается менее чем у половины больных, а как ранний признак - лишь у 15-20% больных. Поэтому большое диагностическое значение приобретают другие симптомы, такие, как артрит, нефрит, их сочетания. Возможность прижизненной биопсии сустава и почки позволяет чаще распознавать волчаночную природу артрита или нефрита. Полисиндромность, обнаружение LE-клеток, высокий титр антинуклеарных факторов (АНФ) или антител к нативной ДНК (нДНК) имеет диагностическое значение. LE-клетки находят у 70% больных системной К. в. и более. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях.

АНФ является IgG, направленный против ядер клеток больного. Обычно для определения АНФ применяют Иммунофлюоресцентный метод (рис. 8), при этом в качестве антигенного материала берут срезы крысиной печени, богатой ядрами, на которые наслаивают сыворотку больного и меченные флюоресцеином антиглобулины. Для системной К. в. наиболее характерно периферическое, краевое свечение (рис. 8,2), обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции.

Антитела к ДНК определяются различными методами в РИГА (см. Гемагглютинация), в к-рой бараньи эритроциты нагружены ДНК, в реакции флоккуляции частиц бентонита (см. Флоккуляция), также нагруженных ДНК; кроме того, используют метод радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресцениии, где в качестве субстрата нДНК берут культуру Crithidia luciliae.

При хрон, полиартрите и тяжелом поражении печени могут обнаруживаться положительные реакции на ревматоидный фактор в реакции Волера - Роуза (см. Ревматоидный артрит) или латекс-агглютинации (см. Агглютинация). Полезно также исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита. Почти у всех больных значительно ускорена РОЭ - до 60-70 мм в час. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения (ниже 4000 в 1 мкл) со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией (5-10% лимфоцитов). Весьма часто наблюдается умеренная гипохромная анемия. В редких случаях развивается гемолитическая анемия с чертами приобретенного гемолиза (см.) и положительной реакцией Кумбса (см. Кумбса реакция). Тромбоцитопения (нижев 1 мкл) наблюдается часто, в редких случаях - синдром Верльгофа.

Т. о., при установлении диагноза системной К. в. следует учитывать всю клин, картину, данные лаб. методов исследования и биопсийного материала почек, синовии и кожи.

Для более полной оценки состояния больного целесообразно определять степень активности патол, процесса. Клин, и лаб. характеристика степеней активности системной К. в. дана в таблице 1.

Лечение

Лечение, начатое в начале болезни, дает наилучший эффект. В острый период лечение проводят в стационаре, где больным следует обеспечить полноценное питание с достаточным количеством витаминов группы В и С.

Для индивидуализации лечения решающее значение имеет дифференцированное определение степеней активности патол, процесса (табл. 1).

При патол, процессе III степени активности всем больным, независимо от варианта течения, показано лечение глюкокортикостероидами в больших дозах (в день 40-60 мг преднизолона или другого препарата в эквивалентных дозах), при II степени - соответственно меньшие дозы (30-40 мг в день), а при I степени - 15-20 мг в день. Чрезвычайно важно, чтобы начальная доза глюко-кортикостероидов была достаточной для надежного подавления активности патол, процесса. Особенно большие дозы (50-60-80 мг в день преднизолона) следует назначать при нефротическом синдроме, менингоэнцефалите и других диффузных процессах в нервной системе - так наз. волчаночном кризе. Лечение глюкокортикостероидами в максимальной дозе проводят до наступления выраженного эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности), а при нефротическом синдроме - не менее 2-3 мес., затем дозу гормона медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему (табл. 2), но соблюдая принцип индивидуализации с целью предотвращения синдрома отмены или синдрома снижения дозы.

Глюкокортикостероиды следует назначать в комплексе с препаратами калия, витаминами, анаболическими гормонами и симптоматическими средствами (мочегонные, гипотензивные, АТФ, кокарбоксилаза и др.). При снижении их дозы следует добавлять салицилаты, аминохинолиновые и другие препараты. Лечение гормонами, как правило, не удается отменить полностью в связи с быстро развивающимся ухудшением состояния (синдром отмены), поэтому важно, чтобы поддерживающая доза была минимальной. Поддерживающая доза обычно 5-10 мг препарата, но может быть и более высокой при неустойчивой ремиссии.

Такие побочные симптомы, возникающие на фоне лечения, как кушингоид, гирсутизм, экхимозы, стрии, акне, развиваются у многих больных и дополнительной терапии не требуют. Напротив, отмечено, что стойкое улучшение состояния обычно наступает при развитии признаков передозировки гормонов. При упорных отеках могут быть рекомендованы мочегонные средства, переливания плазмы, альбумина. Гипертензия сравнительно легко купируется гипотензивными препаратами.

Значительно более серьезны такие осложнения, как стероидная язва, обострения очаговой инфекции, нарушения минерального обмена с остеопорозом и др., но и они могут быть предотвращены при систематическом контроле. Несомненным противопоказанием к продолжению лечения является стероидный психоз или усиление судорожных припадков (эпилепсии). Необходима коррекция психотропными средствами.

При неэффективности глюкокортикостероидов больным системной К. в. назначают лечение цитостатиками-иммунодепрессантами алкилирующего ряда (циклофосфамид) или метаболитами (азатиоприн). Показаниями к назначению этих препаратов при системной К. в. являются: высокая (III) степень активности болезни с вовлечением в процесс многих органов и систем, особенно у подростков; развившийся волчаночный нефрит (нефротический и нефритический синдромы); необходимость уменьшить подавляющую дозу глюкокортикостероида из-за развившихся побочных явлений этой терапии.

Азатиоприн (имуран) и циклофосфамид назначают в дозах 1-3 мг на 1 кг веса больного в сутки в сочетании с 10-40 мг преднизолона в день для контроля внепочечных симптомов. Лечение иммунодепрессантами также должно быть длительным при условии регулярного наблюдения врача. При лечении иммунодепрессантами могут развиваться серьезные осложнения, поэтому необходим контроль за кровью (включая тромбоциты) и мочой, особенно в первые 3 нед. лечения. При инф. осложнениях производится активная антибиотикотерапия. Другие осложнения, в т. ч. тотальная алопеция, проходят при уменьшении дозы иммунодепрессанта и назначении симптоматической терапии.

При хрон, течении системной К. в. с преимущественным поражением кожи по типу дискоидной К. в. рекомендуют хлорохин, делагил или другие препараты хинолинового ряда.

Пр и стихании признаков поражения внутренних органов и снижении клинико-лабораторных признаков активности до I степени можно применять леч. физкультуру и массаж под контролем общего состояния и состояния внутренних органов. Физиотерапевтическое и курортное лечение при системной К. в. не рекомендуется из-за возможности провокации болезни ультрафиолетовым облучением, бальнеотерапией, инсоляцией.

Прогноз

Прогноз для жизни при раннем распознавании системной К. в. и адекватном активности патол, процесса длительном лечении удовлетворительный; 70-75% больных возвращается к активному труду на производстве и в семье. Однако при развитии люпус-нефрита, цереброваскулита и присоединении вторичной инфекции прогноз ухудшается.

Профилактика

Профилактика направлена на предотвращение обострений и прогрессирования заболевания и возникновения болезни.

Профилактика прогрессирования заболевания (вторичная) осуществляется своевременной адекватной, рациональной комплексной терапией, поэтому больные должны регулярно проходить диспансерное обследование, принимать гормональные препараты в строго назначенной дозе, не загорать и не переохлаждаться, избегать оперативных вмешательств, прививок вакцин и сывороток (кроме жизненно необходимых). При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции обязателен постельный режим, антибиотики, десенсибилизирующая терапия. Лечение очаговой инфекции должно быть настойчивым, преимущественно консервативным.

Меры первичной профилактики особенно важны у членов семей больных системной К. в., имеющих признаки фотосенсибилизации, непереносимости лекарств, нарушения гуморального иммунитета. Для предотвращения заболевания или генерализации процесса этим людям следует избегать ультрафиолетового облучения, лечения радиоизотопным золотом, курортного лечения и т. д.

Особенности течения системной красной волчанки у детей

Поражаются преимущественно девочки препубертатного и пубертатного возраста. Подъем заболеваемости начинается с 9-го года жизни, пик ее приходится на 12-14 лет. Иногда системная К. в. встречается у детей 5-7 лет; как казуистические описаны случаи заболевания детей первых месяцев жизни. Случаев врожденной болезни не бывает.

В подавляющем большинстве случаев у детей и подростков системная К. в. начинается и протекает острее и тяжелее, давая более высокую смертность, чем у взрослых. Это обусловлено особенностями реактивности растущего организма, своеобразием соединительнотканных структур, органов иммуногенеза, системы комплемента и др. Генерализация патол, процесса у детей развивается значительно быстрее, а поражение различных органов характеризуется преобладанием экссудативного компонента воспаления в сочетании с признаками интенсивно развивающегося синдрома внутрисосудистого нарушения свертывания крови в виде геморрагий и кровотечений, коллаптоидных, сопорозных и шоковых состояний, тромбоцитопении.

В начале болезни чаще всего дети предъявляют жалобы на боли в суставах, слабость, недомогание. Наряду с этим отмечается лихорадка, довольно быстро нарастает дистрофия, к-рая доходит нередко до кахексии, появляются значительные изменения со стороны крови, выявляются признаки поражения многих жизненно важных органов и систем.

Изменения кожи в типичных для волчанки проявлениях встречаются далеко не всегда. Характерно сочетание острых экссудативных и дискоидных изменений, а также склонность к слиянию отдельных очагов поражения с тотальным распространением дерматита, захватывающего весь кожный покров и волосистую часть головы. Волосы усиленно выпадают, что приводит к гнездной алопеции или полному облысению, обламываются, образуя своеобразный ершик над линией лба. Могут поражаться слизистые оболочки рта, верхних дыхательных путей, половых органов. Неспецифические аллергические проявления в виде крапивницы и кореподобной сыпи или же сетчато-сосудистого рисунка кожи, а также петехиально-геморрагические элементы встречаются значительно чаще и могут быть обнаружены почти у каждого больного в активном периоде системной К. в.

Суставной синдром, являющийся самым частым и практически всегда одним из первых признаков болезни, может быть представлен артралгиями летучего характера, острым или подострым артритом и периартритом с легкими эфемерными экссудативными проявлениями. Суставной синдром обычно сочетается с поражением сухожильно-мышечного аппарата, хотя миалгии и миозиты иногда являются самостоятельным признаком системной К. в.

Вовлечение в патол, процесс серозных оболочек наблюдается практически во всех случаях; в клинике чаще всего распознается плеврит и перикардит, обычно в сочетании с перигепатитом, периспленитом, перитонитом. Массивный выпот в плевру, перикард, требующий повторных пункций, является характерными проявлениями системной К. в.

Одним из наиболее частых висцеральных признаков системной К. в. является кардит; сочетание его с артритом на ранних этапах болезни почти всегда ошибочно трактуется как ревматизм. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков превалируют симптомы миокардита.

Поражение легких в клинике определяется реже, чем поражение плевры. Типичный волчаночный пневмонит сопровождается альвеолярно-капиллярным блоком, причем перкуторно-аускультативные данные скудные, однако нарастающая гипоксия, явления дыхательной недостаточности обращают на себя внимание, подтверждают наличие пневмонита и рентгенол, данные.

Волчаночный нефрит встречается у детей и подростков чаще, чем у взрослых (примерно в 2/3 случаев) и у подавляющего большинства больных представляет собой тяжелое поражение почек с нефротическим синдромом, гематурией, склонностью к артериальной гипертензии, часто сопровождается эклампсией. По характеру течения люпус-нефрит у детей близок к смешанной форме хрон, банального гломерулонефрита, нередко он представляет собой вариант быстро прогрессирующего гломерулонефрита и только у некоторых больных протекает в виде минимального мочевого синдрома.

Поражение центральной и периферической нервной системы, в основном сходное с таковой у взрослых, включает и хорееподобный синдром со всеми клин, чертами, присущими малой хорее (см.).

Довольно часто встречаются признаки поражения жел.-киш. тракта. Боли в животе могут быть обусловлены поражением кишечника, развитием перитонита, периспленита, перигепатита, а также гепатита, панкреатита. До установления диагноза системной К. в. абдоминальные кризы могут быть приняты за банальный острый аппендицит, холецистит, язвенный колит, дизентерию и др. Иногда развивается картина острого живота (см.). Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона. Активный период болезни сопровождается увеличением периферических лимф, узлов, иногда настолько значительным, что в целях дифференциальной диагностики требуется их пункция или биопсия.

У 2/3 больных детей и подростков системная К. в. развивается остро или подостро; могут наблюдаться также случаи острейшего течения болезни, для к-рого характерно бурное развитие гиперергических реакций, высокая лихорадка неправильного типа и другие признаки (поражение кожи, суставов, лимф, узлов), геморрагический диатез, поражение нервной системы. Быстро прогрессирующий васкулит в короткий срок приводит к тяжелым воспалительнодеструктивным и дистрофическим изменениям внутренних органов (сердца, почек, легких), с нарушением их функций и возможным летальным исходом в первые 3-9 мес. от начала заболевания. Смерть в таких случаях чаще всего наступает при явлениях сердечно-легочной и (или) почечной недостаточности на фоне интоксикации, глубоких нарушений гомеостаза, коагулопатических нарушений, водно-электролитного дисбаланса, а также присоединения вторичной инфекции.

При подострой системной К. в., средней по тяжести и длительности, генерализация процесса происходит в первые 3-6 мес. от начала заболевания, течение персистирующее или волнообразное с постоянно сохраняющимися признаками активности и относительно быстро присоединяющейся функц. неполноценностью того или иного органа.

Примерно у 1/3 детей наблюдается вариант первично-хронического течения болезни, близкий к картине классической системной К. в. взрослых, с предсистемным периодом, длящимся от одного до 3 лет, и с последующей генерализацией процесса. В числе предсистемных волчаночных проявлений у детей чаще всего выступают гемопатии, геморрагический и нефритический синдромы, артропатии, хорея. Возможны и другие более редкие моносиндромы.

Осложнения и методы диагностики такие же, как у взрослых.

Каждого ребенка с выраженными клинико-лабораторными признаками активности системной К. в. полагается лечить в условиях стационара. Для подавления иммунной гиперактивности используют кортикостероиды и цитостатики. Величина суточной дозы их определяется не только возрастом ребенка, но и степенью активности патол, процесса. При активности III степени с симптомами нефрита, кардита, серозита, нейролюпуса назначают большие дозы кортикостероидов (преднизолон из расчета 1,25-2 мг и более на 1 кг веса больного в сутки). Если указанную дозу преднизолона или эквивалентное количество аналогичного препарата больному дать невозможно, в терапию необходимо ввести азатиоприн или циклофосфамид из расчета не менее 1 - 3 мг на 1 кг в сутки. При нефротическом синдроме, аутоиммунной гемолитической анемии, геморрагическом синдроме и кризовых состояниях во всех случаях с самого начала проводится комбинированная иммунодепрессивная терапия в сочетании с гепарином (250-600 ЕД на 1 кг веса в сутки). По достижении отчетливого клинико-лабораторного улучшения в состоянии больного максимальную иммуноподавляющую дозу преднизолона следует снижать (табл. 2), гепарин заменяют антиагрегантами (курантилом) и (или) антикоагулянтами непрямого действия.

При умеренной степени активности системной К. в. иммуноподавляющая доза кортикостероидов должна быть ниже (преднизолон - 0,5-1,2 мг на 1 кг веса в сутки), вместо гепарина назначают курантил по 6-8 мг на 1 кг веса в сутки, шире используют салицилаты, препараты хинолинового ряда, метиндол. При хрон, течении и низкой степени активности системной К. в. с отсутствием отчетливых симптомов поражения почек, крови, нервной системы, сердца, легких кортикостероиды назначают в малых дозах (преднизолон - менее 0,5 мг на 1 кг веса в сутки) или не используют вовсе.

После выписки из стационара дети находятся под наблюдением ревматолога и продолжают получать поддерживающую иммунодепрессивную и симптоматическую терапию. На протяжении первого года после острого периода системной К. в. школу посещать не рекомендуется, но можно организовать обучение на дому. Необходимо отменить все плановые профилактические прививки.

При адекватном лечении больных все чаще удается добиться относительной или полной ремиссии. При этом общее физ. развитие детей идет более или менее удовлетворительно, своевременно появляются вторичные половые признаки, у девочек вовремя начинается менструация. Летальность чаще всего связана с почечной недостаточностью.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная К. в. (син.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans и др.) - наиболее частая хроническая форма К. в., при к-рой доминирующим в картине болезни является поражение кожи и слизистых оболочек. Название «lupus erythematodes» предложил П. Казенав в 1851 г., полагая, что заболевание является разновидностью туберкулезной волчанки. Впервые же его описал Райе (Р. F. Rayer) в 1827 г. как редкую форму сального истечения (fluxus sebaceus). Дискоидная К. в. составляет 0,25-1% всех дерматозов (М. А. Агроник и др.), чаще встречается в странах с холодным влажным климатом, преимущественно у лиц среднего возраста [Гертлер (W. Gertler)]. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Этиология

Этиология окончательно не установлена. Предполагается вирусное происхождение заболевания. При электронной микроскопии обнаруживают тубулоретикулярные цитоплазматические включения в очагах поражения кожи.

Патогенез

В патогенезе отдельных случаев заболевания имеют значение генетические и иммунол, факторы. В провоцировании дискоидной К. в. и ее обострений важную роль играют избыточная инсоляция, медикаменты, различного рода травмы (механические, термические, химические).

Патологическая анатомия

Дискоидная К. в. и ее диссеминированная форма ограничивается кожными изменениями. При дискоидной К. в. поражение локализовано чаще на лице. Микроскопически (рис. 9) находят гиперкератоз (см.), фолликулярный кератоз, вакуольную дистрофию эпидермиса (см. Вакуольная дистрофия), акантоз (см.). В дерме видны очаговые лимфоидно-макрофагальные инфильтраты с примесью нейтрофилов, плазматических клеток. Стенки кровеносных сосудов пропитаны плазменными белками. Коллагеновые волокна дермы набухшие, пикринофильные, сливаются в фибриноидные массы. В зоне инфильтратов эластические и коллагеновые волокна разрушены. В ходе лечения происходит рубцевание с атрофией и депигментацией кожи.

Для диссеминированной кожной формы К. в. характерны множественные высыпания по всему телу, в которых микроскопические изменения напоминают таковые при дискоидной К. в., однако выражены слабее, экссудативные реакции преобладают над пролиферативными, клеточная инфильтрация менее значительна. В исходе не остается рубцов и участков атрофии кожи.

Клиническая картина

Дискоидная К. в. начинается с появления одного-двух розовых слегка отечных пятен, которые постепенно увеличиваются в размере, инфильтрируются, покрываются в центральной зоне плотно сидящими беловатыми чешуйками. Поскабливание очагов причиняет боль (симптом Бенье - Мещерского), т. к. на нижней стороне чешуйки имеется роговой шипик (симптом дамского каблучка), к-рым она укреплена в расширенном устье волосяного фолликула. В дальнейшем в центральной части очага развивается рубцовая атрофия. В длительно существующем очаге отчетливо различают три зоны: центральную атрофическую, далее гиперкератотическую и окаймляющую ее эритематозную (цветн. рис. 4). В пределах последней часто имеются телеангиэктазии (см.). По периферии очага в разной степени может быть выражена бурая гипер-пигментация. Эритема (см.), гиперкератоз и атрофия кожи (см.) - кардинальные симптомы К. в. Инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация являются частыми, но не обязательными признаками.

Наиболее характерная локализация дискоидной К. в.- участки кожи, подверженные инсоляции: лицо, гл. обр. средняя его часть - ное, щеки, скуловые, предушные области. Так же как и для системной К. в., весьма характерна так наз. бабочка (цветн. рис. 5) - очаг поражения на спинке носа и щеках. По данным И. И. Лелиса, наблюдавшего 518 больных, первичные очаги К. в. располагались на носу у 48%, на щеках- у 33%, на ушных раковинах или прилегающей к ним коже - у 22,5%, на лбу - у 16,5%, на волосистой части головы - у 10%, на красной кайме губ, обычно нижней,- у 12,5%, на слизистой оболочке рта - у 7%. Поражение слизистой оболочки век Л. И. Машкиллейсон с сотр. наблюдали у 3,4% больных. Известны более редкие, в т. ч. изолированные локализации - на груди, спине, плечах и др. Описаны поражения слизистой оболочки гениталий, мочевого пузыря, роговицы, поражения ногтей. Наряду с типичной дискоидной К. в. имеются ее разновидности: гиперкератотическая К. в., при к-рой резко выражен гиперкератоз; папилломатозная дискоидная К. в.- усиленное разрастание сосочков дермы, приводящее к образованию ворсинчатой поверхности очагов; бородавчатая К. в.- папилломатоз сопровождается сильным ороговением; пигментная К. в.- избыточное отложение пигмента, окрашивающего очаги поражения в темно-коричневый цвет; себорейная К. в.- волосяные фолликулы сильно расширены и заполнены жирными рыхлыми чешуйками; опухолевидная К. в.- синюшно-красные сильно возвышающиеся очаги с отечными четко очерченными краями, слабовыраженные гиперкератоз и атрофия.

Редкими разновидностями являются телеангиэктатическая дискоидная К. в. с множественными телеангиэктазиями, геморрагическая дискоидная К. в. с кровоизлияниями в очагах, мутилирующая. Особой формой хрон. К. в. является центробежная эритема (erythema centrifugum Biett). Она составляет 5,2- 11% по отношению ко всем формам К. в., характеризуется четко отграниченными очагами эритемы на лице, реже на других участках кожи. В них могут быть телеангиэктазии, небольшая отечность. Гипер-кератоза нет. Атрофия отсутствует или выражена слабо. Центробежная эритема довольно быстро уступает лечению, но легко рецидивирует. Некоторые авторы причисляют ее, наряду с диссеминированной К. в., к формам, промежуточным между дискоидной и системной.

В очагах дискоидной К. в. на слизистой оболочке рта наблюдаются темно-красная эритема, телеангиэктазии, полосовидные, грубые сетевидные участки помутнения эпителия, эрозии, поверхностные изъязвления. На красной кайме губ К. в. имеет вид неправильно овальных лентовидных очагов эритемы и гиперкератоза, иногда с трещинами, эрозиями. Очаги дискоидной К. в. чаще одиночные, реже множественные. Без лечения они существуют годами, как правило, не вызывают неприятных ощущений. Эрозивно-язвенные высыпания во рту причиняют болезненность. Особенно упорно они протекают у курильщиков. Диссеминированная дискоидная К. в. характеризуется рассеянными эритематозно-отечными, папулезными элементами или очагами дискоидного типа. Преимущественная локализация: лицо, открытая часть груди и спины, кисти, стопы, кожа над локтевыми и коленными суставами. Общее состояние больных дискоидной и диссеминированной К. в., как правило, заметно не страдает. Однако при клин, обследовании у 20-50% больных выявляются артралгии, функц, нарушения со стороны внутренних органов (сердца, желудка, почек), нервной системы, ускоренная РОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, изменения в составе иммуноглобулинов, противоядерные антитела, иммунные комплексы в зоне дермоэпидермального соединения и др.

Глубокая К. в. (L. е. profundus Kaposi - Irgang) характеризуется одновременным наличием типичных очагов поражения кожи, характерных для дискоидной К. в., и узлов в подкожной клетчатке, кожа над к-рыми большей частью не изменена. Ряд авторов, напр. Потрие (L. М. Pautrier), рассматривают эту форму как сочетание глубоких саркоидов Дарье - Русси и дискоидной К. в.

Осложнения

Изредка развивается рак кожи, преимущественно в очагах на красной кайме нижней губы, очень редко - саркома, рожистое воспаление; тяжелым осложнением, чаще наблюдающимся при диссеминированной дискоидной К. в., является переход ее в системную К. в. под влиянием неблагоприятных факторов.

Диагноз

Диагноз в типичных случаях устанавливается без затруднений. Очаги дискоидной К. в. могут иметь сходство с себорейной экземой, розовыми угрями, псориазом, эозинофильной гранулемой лица, туберкулезной волчанкой. Четкие границы очагов, роговые пробки в расширенных волосяных воронках, плотно сидящие чешуйки, положительный симптом Бенье - Мещерского, развитие атрофии свидетельствуют о наличии К. в. Очаги себорейной экземы (см.) не имеют столь резких границ, поверхность их покрыта рыхлыми жирными чешуйками, они хорошо поддаются противосеборейной терапии. Псориатические очаги обычно многочисленны, покрыты легко соскабливаемыми серебристыми чешуйками (см. Псориаз). И те и другие в противоположность К. в. обычно уменьшаются под влиянием солнечных лучей. При розовых угрях (см.) имеется разлитая эритема, резко выражены телеангиэктазии, часто появляются узелки и пустулы. Эозинофильная гранулема лица (см.) характеризуется особым упорством к терапевтическим воздействиям. Очаги ее чаще единичные, равномерного буро-красного цвета, без гиперкератоза, с единичными телеангиэктазиями. Туберкулезная волчанка (см. Туберкулез кожи) обычно начинается с детства, для нее характерно наличие люпом со свойственными им феноменами яблочного желе и зонда. В случаях эритематозной туберкулезной красной волчанки Лелуара клин, диагноз крайне затруднителен, необходимо гистол, исследование. Дискоидную К. в. следует дифференцировать также с лимфоцитарной инфильтрацией Есснера - Каноффа, проявления к-рой отличаются меньшей стойкостью, склонностью к разрешению в центре, отсутствием шелушения, гиперкератоза, атрофии. К. в. на волосистой части головы дифференцируют с псевдопеладой (см.). Для последней характерно отсутствие воспаления, роговых шипиков, пальцевидное расположение, более поверхностная атрофия. Дискоидную К. в. на слизистой оболочке рта следует различать с красным плоским лишаем, высыпания к-рого имеют более нежный рисунок, не сопровождаются атрофией.

Больные дискоидной К. в., в т. ч. и ограниченными формами, должны быть обследованы с целью исключения системного поражения внутренних органов и нервной системы, а также выявления сопутствующих заболеваний.

Лечение

Ведущая роль в терапии дискоидной и диссеминированной К. в. принадлежит аминохинолиновым препаратам - хлорохину, резохину, делагил у, плаквенил у и др. Их назначают непрерывно или циклами обычно по 0,25 г 2 раза, плаквенил - по 0,2 г 3 раза в день после еды. Длительность циклов (5-10 дней) и интервалов между ними (2-5 дней) зависит от переносимости лечения. Рекомендуются повторные курсы лечения, особенно в весеннее время. Присоединение к хлорохину небольших доз кортикостероидов (2-3 таблетки преднизолона в сутки) улучшает результаты лечения и переносимость. Эта методика рекомендуется при особенно упорном течении К. в., обширном поражении кожи.

В терапевтический комплекс полезно включать витамины B6, В12, пантотенат кальция, никотиновую к-ту. Леч. эффект наступает быстрее при одновременном назначении мазей с фторсодержащими кортикостероидами (синалар, флюцинар и др.), которые при ограниченных очагах могут быть и основным методом терапии. Рекомендуется также внутрикожное введение в поряженные участки 5% р-ра хлорохина 1 раз в 5-7 дней (4-6 обкалываний на курс). Ограниченные очаги с мощным инфильтратом и гиперкератозом без признаков периферического роста можно подвергать криотерапии.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. При адекватном лечении, соблюдении больными рекомендуемого режима трудоспособность их сохраняется на многие годы.

Профилактика

Больные К. в. подлежат диспансеризации. Они должны соблюдать гиг. режим труда, отдыха, питания, избегать физ. и нервных перегрузок, пребывания на солнце, ветру, морозе, применять фотозащитные кремы и пленки с парааминобензойной к-той, танином и др. Необходимо санировать очаги фокальной инфекции. Для лечения сопутствующих заболеваний больных К. в. не следует направлять на юж. курорты в весенне-летнее время, им следует с осторожностью назначать физиотерапевтические процедуры, вакцинировать только при серьезных показаниях.

Лекарственная красная волчанка

Лекарственная К. в. развивается в связи с длительным приемом апрессина (гидралазина), новокаинамида (прокаинамида), дифенина (гидантоина), триметина (триметадиона), карбазепина, изониазида и хлорпромазина. Лекарственная К. в. может развиваться у пожилых людей, страдающих гипертензией и аритмией, у больных туберкулезом и эпилепсией. Перечисленные лекарства способны вызывать образование антиядерных антител (АНФ, антител к ДНК), появление которых предшествует клинике лекарственной К. в., напоминающей системную К. в. При приеме некоторых лекарств возникает определенный клин, синдром. Так, при апрессиновой К. в. развивается гломерулонефрит, при длительном приеме никотинамида весьма часты плевриты и пневмониты, являющиеся началом синдрома.

Среди механизмов развития лекарственной К. в. обсуждается роль предрасположения, поскольку такая реакция возникает примерно у 10% больных, принимавших апрессин и другие препараты, а также нарушения метаболизма, в частности скорости ацетилирования этих лекарств.

Диагноз ставят на основании приема перечисленных лекарств.

Своевременное распознавание заболевания и отмена лекарства, вызывавшего лекарственную К. в., приводит к выздоровлению, однако может возникнуть необходимость назначения кортикостероидов в средних дозах (20-30 мг преднизолона в сутки), особенно при изониазидной лекарственной К. в. При развитии клиники системной К. в. необходима соответствующая терапевтическая тактика.

Таблицы

Таблица 1. Клинические и лабораторные показатели степени активности системной красной волчанки

Степень активности системной красной волчанки

«Бабочка» и эритемы волчаночного типа

Кардиосклероз, дистрофия миокарда

Недостаточность митрального клапана

Поражение одного (обычно митрального) клапана

Поражение нескольких клапанов

Нефритический или мочевой синдром

LE-клетки (на 1 тыс. лейкоцитов)

Единичные или отсутствуют

Антинуклеарный фактор (в титрах)

Гомогенное и краевое

Антитела к нДНК (в титрах)

Таблица 2. Примерная схема уменьшения дозы преднизолона в зависимости от начальной (максимальной) дозы

Начальная (максимальная) доза преднизолона, мг в день

Снижение дозы преднизолона по неделям, мг в день

Библиография: Виноградова О. М. Системная красная волчанка в клинике внутренних болезней, Сов. мед., № 4, с. 15, 1958; Г у с e в а Л. Л. и JI у н и н-с к а я И. Р. Психопатологические проявления при системной красной волчанке, Журн, невропат, и психиат., т. 75, в. 4, с. 562, 1975, библиогр.; Давыдовский И. В. К вопросу о lupus erythematodes disseminatus acutus, Рус. вестн. дерм., т. 7, № 5, с. 450, 1929, библиогр.; И смайлов Т. И. и Ф р у м к и-н а С. Л. К психопатологии и патогенезу симптоматического психоза при системной красной волчанке, Журн, невропат, и психиат., т. 72, № 12, с. 1860, 1972; Л e л и с И. И. Красная волчанка, Л., 1970, библиогр.; Мещерский Г. И. и Гринчар Ф. Н. О случае erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) туберкулезного происхождения, Харьковск. патологоанат. сб., посвящен. проф. М. Н. Никифорову, к 25-летию его учен, деятельн., с. 406, М., 1911; Насонова В. А. Системная красная волчанка, М., 1972, библиогр.; С e р о в В. В. и д р. Иммуноморфологическая характеристика изменений кожи при красной волчанке, Соз. мед., № 9, с. 15, 1972; С e р о в В. В. и д р. Электронномикроскопическая характеристика волчаночного нефрита, Арх. патол., т. 36, № 6, с. 21, 1974, библиогр.; С к р и п к и н Ю. К., Сомов Б. А. и Б у т о в Ю. С. Аллергические дерматозы, с. 130, М., 1975, библиогр.; С т р у-к о в А. И. и Б e г л а р я н А. Г. Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней, с. 248, М., 1963; Таре-е в E. М. Коллагенозы, М., 1965, библиогр.; Тареева И. Е. Волчаночный нефрит, М., 1976, библиогр.; Тареева И. Е., Серов В. В. и Куприянова Л. А. Внутриэндотелиальные включения при системной красной волчанке, Бюлл. Эксперим, биол, и мед., т. 77, № 5, с. 119, 1974; О’ С о n n о r J. F. а. Musher D. М. Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, p. 157, 1966; Hargraves М. М., Richmond H. a. M o r t o n R. Presentation of two bone marrow elements, the «tart» cell and the «L. Е.» cell, Proc. Mayo Clin., v. 23, p. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Pathology of disseminated lupus erythematosus, Arch. Path., v. 32, p. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. by E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Recent advances in rheumatology, ed. by W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh -L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge - L., 1976, bibliogr.

В. А. Насонова; Л. А. Исаева (пед.), А. И. Струков, Л. В. Кактурский (пат. ан.), А. С. Тиганов (психиат.), Л. Я. Трофимова (дерм.).