Фактически любой орган или система органов могут поражаться при АФС. Самыми частыми и характерными проявлениями АФС являются венозные тромбозы (в 59% случаев), артериальные тромбозы (примерно в 30%) и у 13% больных выявляются и артериальные, и венозные тромбозы.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома представлены ниже:

• Тромбоз крупных сосудов (например, дуги аорты, ствола аорты).
• Неврологические: нарушения мозгового кровообращения (ПНМК), ишемические инсульты, эпилепсия, деменция, энцефалопатия, мигрень, псевдоопухолевые поражения центральной нервной системы и др.
• Офтальмологические: тромбоз артерии и/или вены сетчатки, слепота.
• Кожные: тромбофлебит поверхностных вен, язвы ног, синдром «фиолетового пальца» стопы.
• Кардиологические: инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, вегетаций на клапанах, внутрисердечные тромбы.
• Легочные: эмболия легочной артерии, легочная гипертензия, тромбоз легочной артерии.
• Артериальные: тромбоз ствола аорты, тромбоз крупных и мелких магистральных артерий.
• Почечные: тромбоз артерии/вены почки, инфаркты почек, острая почечная недостаточность, протеинурия, гематурия, нефротический синдром.
• Желудочно-кишечные: синдром Бадда–Киари, инфаркт печени, инфаркт желчного пузыря, инфаркт кишечника, инфаркт селезенки, панкреатиты, асциты, перфорация пищевода, ишемические колиты.
• Эндокринные: инфаркт надпочечников или надпочечниковая недостаточность, инфаркты яичка, инфаркт предстательной железы, инфаркт гипофиза или гипоталамогипофизарная недостаточность.

У больных с первым тромбозом в артериях повторные тромбозы также чаще развиваются в артериях. Если же первым тромбозом был венозный, то повторные тромбозы, как правило, происходят в венозном русле.

Поражение легких. Клиническая картина поражения легких при АФС очень многообразна. Тромбоэмболия легочных сосудов и инфаркт легкого – наиболее частые пульмонологические проявления этого синдрома.

Поражение сердца . Клинические проявления поражения сердца при АФС довольно разнообразны. Поражение сердечно-сосудистой системы условно может быть разделено на патологию клапанного аппарата сердца, поражение коронарных артерий и миокарда.
Патология клапанов сердца:
Псевдоинфекционный эндокардит с вегетациями.
Недостаточность и/или стеноз митрального, аортального и/или трехстворчатого клапанов.
Утолщение, фиброз и кальциноз створок клапанов.
Поражение коронарных артерий:
острый инфаркт миокарда;
нестабильная стенокардия;
рестеноз после аортокоронарного шунтирования;
рестеноз после чрескожной транслюминальной
коронарной ангиопластики.
Поражение миокарда (кардиомиопатия).
Другая патология сердечно-сосудистой системы:
внутрисердечные тромбы;
цереброваскулярные нарушения из-за кардиогенной эмболии;
артериальная гипертензия;
легочная гипертензия.

Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови). В первых диагностических критериях АФС она относилась к основным проявлениям болезни. Тромбоцитопения встречается в 27,7% случаев первичного АФС и в 22,4% случаев вторичного. В 20% случаев тромбоцитопения может предшествовать развитию достоверного АФС. Тромбоцитопения при АФС чаще бывает умеренной
(50–100х10 9/л). В 5–10% случаев выявляется выраженная тромбоцитопения.

Поражение почек в первую очередь требует исключения СКВ и системных васкулитов. Тромбоз
как нефрологическое проявление АФС встречается довольно редко. У большинства пациентов с АФС наблюдается только бессимптомная умеренная протеинурия (белок в моче <2 г/сут) без нарушения функции почек, но у некоторых может развиться острая или подострая почечная недостаточность с
выраженной протеинурией (вплоть до нефротического синдрома) и артериальной гипертензией.

Поражение кожи при АФС ассоциируется с широким спектром кожных проявлений:

• сетчатое ливедо — мраморная окраска кожи.
• язвы на коже.
• кровоизлияния в ногтевое ложе.
• гангрена пальцев рук и ног.
• тромбофлебит подкожных вен и другие.

Среди кожных проявлений АФС наиболее часто выявляется сетчатое ливедо (livedo reticularis). В некоторых случаях сетчатое ливедо становится постоянным, пятнистость кожи более выражена, напоминая сломанные сучки дерева, что, видимо, определило его название – древовидное ливедо (livedo racemosa). Обычная локализация этого рисунка – кожа бедер, ягодиц, плеч, однако в тяжелых случаях отмечалось распространение его на кожу лица, кистей с синюшным оттенком кончиков пальцев.

Поражение глаз при антифосфолипидном синдроме. Кратковременные приступы слепоты на один или оба глаза, выпадение полей зрения, полная потеря зрения – это часть жалоб пациентов,
потребовавших осмотра окулиста.

Эндокринные нарушения при антифосфолипидном синдроме. У больных АФС возникновение болей в животе, сопровождающихся резкой слабостью, может быть проявлением надпочечниковой недостаточности. Из других эндокринных нарушений у больных с АФС описаны гиперпаратиреоз, гипо- и гипертиреоз, диабет.

Акушерская патология при антифосфолипидном синдроме . Принято следующее определение неблагоприятных акушерских исходов:

• спонтанный аборт (выкидыш),
• рецидивирующие потери беременности (рецидивирующие выкидыши) – два и более последовательных спонтанных аборта;
• преэмбрионическая потеря плода (от момента зачатия до 5-й недели беременности);
• эмбрионическая потеря плода (от 5-й до 9-й недели);
• преждевременные роды (рождение живого или мертвого плода с 20-й до 37-й недели беременности, после этого периода роды считаются срочными);
• гибель плода (рассматривается как внутриутробная гибель в период после 10 недель, рождение мертвого плода – после 20 недель).

Исходы патологии беременности при АФС включают следующее: необъяснимая гибель плода после 10 недель беременности, ранняя преэклампсия или эклампсия, внутриутробная задержка развития плода, случаи рождения живого ребенка до 34-й недели, тромбоэмболические осложнения, связанные с беременностью. Потеря плода может наступить в любые сроки беременности, но несколько чаще во II и III триместрах. Описаны тромботические осложнения у новорожденных от матерей с АФС, что свидетельствует о возможности передачи антител к фосфолипидам через плаценту.

Про антифосфолипидный синдром, что это такое, чаще всего спрашивают женщины, потерявшие ребенка во время беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это относительно редкое патологическое состояние, когда иммунная система ведет себя неправильно, вместо того чтобы защищать организм, она вырабатывает антитела против собственных тканей, а именно у человека в крови появляются так называемые «антифосфолипидные антитела», которых в норме не должно быть.

Распространенность антифосфолипидного синдрома неизвестна. Антифосфолипидные антитела встречаются примерно у 5% здоровых людей (без признаков какой-либо патологии), а вот развернутая картина «аутоиммунной болезни» выявляется 5-50 раз на 100000 населения. Редко.

Но болезнь коварна:

• АФС «соседствует» в 14% случаев с инсультом;
• В 11% случаев с инфарктом миокарда;
• в 10% с глубоким венозным тромбозом
• И в 9% случаев определяется у женщин с частыми выкидышами.

Именно хроническое невынашивание беременности обычно и заставляет задуматься об этой редкой патологии

Итак, что мы находим в крови при АФС?

В крови обнаруживаются антифосфолипидные антитела, которых быть не должно:

• волчаночный антикоагулянт;
• антикардиолипиновые антитела;
• анти-бета-2 гликопротеин I

Для начала нужно вспомнить, что фосфолипиды находятся во всех живых тканях организма и являются основным компонентом клеточных мембран. Их основная функция – это транспорт жиров, холестерина и жирных кислот.

Как большая часть медицинских терминов, так и название “антифосфолипидный” говорит за себя: происходит какое-то действие, направленное на разрушение фосфолипидов.

Впервые на фосфолипиды в данном контексте обратили внимание в начале XX века. Известно, что “реакция Вассерманна” – это исследование при подозрении на сифилис. При проведении этого анализа у некоторых пациентов (без кожно-венерического заболевания) был замечен положительный результат исследования. Так в медицине появился термин “ложноположительная реакция Вассерманна”. Сразу возник вопрос: почему?

Как оказалось, причиной такой пикантной неразберихи является фосфолипид под названием кардиолипин. Он является антигеном-маркером для сифилиса. То есть, у пациента с диагнозом сифилис при тесте Вассерманна вырабатываются антитела к фосфолипиду кардиолипин (антикардиолипиновые антитела).
Ложноположительная реакция на сифилис может быть острой (менее 6 мес.) и хронической (более 6 мес.).

Но антитела к фосфолипиду вырабатываются не только при сифилисе. Существует ряд состояний, при которых лабораторно будут похожие показатели. Например, ревматологические заболевания, некоторые инфекционные заболевания, онкология.

Нужно сказать, что антифосфолипидный синдром при ревматологических заболеваниях занимает “почетное место”, учитывая что при этих болезнях почти в 75% случаев вырабатываются антитела, агрессивные по отношению к фосфолипидам. Он даже получил название “синдром Хьюза” в честь врача-ревматолога, занимавшегося активно этой проблемой.

На сегодняшний день разнообразие антител к фосфолипидам велико, но чаще всего в лабораторных исследованиях встречаются анализы на антитела к кардиолипину, АТ к волчаночному коагулянту.

А какие же симптомы могут быть при антифосфолипидном синдроме?

Клинические проявления АФС, обычно, это повышенная свертываемость крови или тромбозы:

• тромботические поражения сосудистой системы мозга;
• коронарных артерий сердца;
• эмболии или тромбозы в легких;
• тромбы в артериальной или венозной системе ног;
• печеночных вен;
• почечных вен;
• глазных артерий или вен;
• надпочечников.

Исследование на антифосфолипиды является оправданным, если в истории больного есть тромбоз глубоких вен (ТГВ, легочная эмболия, острая ишемия сердца или инфаркт миокарда, инсульта (особенно, когда он повторный) у мужчин <55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Антифосфолипидный синдром (АФС) и беременность

При беременности играет роль первичным или вторичным является АФС, то есть, его наличие у пациентки выявилось на фоне полного здоровья, или это последствие уже имеющихся ревматологических заболеваний.

Лечить нужно в любом случае и первый и второй вариант. Без врачебного наблюдения и медикаментозного лечения беременность в 90% случаев заканчивается печально.
Зато подготовка к беременности и правильная коррекция во время беременности всегда помогает пациенткам с АФС стать счастливой мамой.

9% женщин с привычным невынашиванием беременности страдают АФС.

Все дело в том, что антитела к фосфолипидам крепятся на стенках сосудов. Учитывая калибр сосуда, скорость кровотока, состояние баланса между свертывающей и противосвертывающей системами, образуется тромбоз при формировании сосудов плаценты. Это влияет на поступление питательных веществ и кислорода от мамы к плоду. Естественно, что нормальное функционирование при таком состоянии невозможно.

Как следствие, могут быть осложнения и у мамы, и у ребенка: фето-плацентарная недостаточность, гестозы, внутриутробная гибель плода, выкидыш, преждевременные роды, отслойка плаценты.

Антифосфолипидный синдром, диагностика

Диагностика затруднена из-за многоликости АФС. Калибр сосуда, его месторасположение, где возник тромб, могут быть различны, отсюда и вариабельность проявлений.

Чаще всего встречаются тромбозы глубоких вен нижних конечностей, но вены внутренних органов и поверхностные вены также могут быть поражены.
Артериальные тромбы проявляются мозговыми поражениями (инсультрм) и поражениями коронарных сосудов сердца (инфаркт миокарда). Особенностью АФС синдрома является возможность рецидива тромбозов. При этом, если первое поражение возникло в артериальном русле, то второе также будет в артерии. У венозных тромбозов такой же принцип рецидивов.

Клиника (или жалобы пациентов) будет указывать на тот орган, где тромбоз. Поскольку сосуды у нас в организме везде, то и клинические проявления могут быть от головной боли до гангрены нижних конечностей.
АФС может имитировать любое заболевание, поэтому дифференциальную диагностику нужно проводить особенно тщательно.

Лабораторные данные

• тромбоцитопения;
• антитела к кардиолипину (класс IgG и IgM) должны определяться минимум 2 раза с периодичностью 6 недель;
• волчаночный антикоагулянт также с периодичностью забора анализа в 6 недель.

Для постановки диагноза учитывают сколько эпизодов тромбоза было диагностировано. Важно, чтобы исследования проводились с помощью инструментальных методов.

Стоит обратиться в лечебное учреждение, если появилась кожная сыпь в виде мелко-точечных проявлений, имеется сосудистая сеточка (ливедо) , особенно хорошо заметная при охлаждении, если досаждают хронические язвы конечностей, если имеются геморрагии, в анамнезе и есть тромбозы и другие симптомы, связанные с сосудами.

Для беременных женщин очень важна история предыдущих исходов беременности.
Возможны следующие исходы при АФС:

• внутриутробная гибель плода;
• один или несколько эпизодов родов до 34 недель в результате эклампсии, преэклампсии или фето-плацентарной недостаточности;
• более трех спонтанных абортов на сроке гестации до 10 недель.

Антифосфолипидный синдром, лечение

Лечение АФС состоит из профилактики тромбозов медикаментозным путем. В зависимости от тяжести состояния подбирается один или несколько медикаментов.

Обычно для профилактики тромбозов используется обычный аспирин, но при АФС этого недостаточно, поэтому подключают непрямые антикоагулянты. Чаще всего используется . Очень коварный препарат, ни в коем случае нельзя его принимать без назначения врача.

На сегодняшний день фармацевтические компании предлагают широчайший ассортимент подобных препаратов. Новые продукты, выходящие на фармацевтический рынок, позволяют обезопасить пациентов от побочных эффектов.

Самым опасным из побочных эффектов непрямых антикоагулянтов является кровотечение, поэтому прием препаратов происходит под постоянным контролем врача и с условием постоянных посещений лаборатории для сдачи анализа крови ().

Назначение дозы происходит постепенно. Врачу нужно время и результаты анализов в динамике, чтобы подобрать правильную дозу. Если речь идет о варфарине, то начинают с 5 мг и по нарастающей.

При острых тромбозах терапию начинают с введения в инъекциях прямых антикоагулянтов (гепарин). Впоследствии, через сутки-двое, необходимо будет назначение непрямого антикоагулянта.

Подбор медикаментов очень индивидуален. Необходимо учитывать тяжесть заболевания, возраст, наличие сопутствующих заболеваний, возможные осложнения и т.д.

Отдельный разговор – это лечение АФС беременных. Сложность в том, что непрямые антикоагулянты противопоказаны. Единственный вариант из медикаментов – это гирудины (препараты антитромботического действия, не вызывающие тромбоцитопению).
Показано также назначение глюкокортикоидов. При снижении иммунитета вследствие гормональных препаратов назначают введение иммуноглобулинов до 12 недели, во время 24 недели и перед родами.
Прием антиагрегантов является обязательным.

Из немедикаментозных методов лечения АФС на пользу пойдет плазмоферез.

Постоянное медицинское наблюдение и контроль лабораторных показателей для беременных должен быть регулярным. Это позволяет сократить риск гематологических осложнений.

Очень важен оптимистический настрой и вера в то, что безвыходных ситуаций не бывает! Если антифосфолипидный синдром лечить, то беременность можно доносить! Смотрите ВИДЕО о материнстве актрисы Елены Прокловой.

Врач Власенко Наталья Александровна

Критерии диагноза АФС разрабатываются с момента его описания. Последние международные диагностические критерии включают и клинические, и лабораторные признаки. К клиническим проявлениям относятся тромбоз сосуда любого калибра и локализации (венозный и/или артериальный, или мельчайших сосудов) и акушерская патология.

Клинические критерии

Сосудистый тромбоз

• Один или более случаев артериального, венозного тромбоза или тромбоз мелких сосудов в
  любом органе.
• Патология беременности:
  а) один или более случаев внутриутробной гибели нормального плода (без патологии) после 10 недель беременности (отсутствие патологии должно быть выявлено на УЗИ или во время непосредственного осмотра плода), или
  б) один или более случаев преждевременных родов нормального плода до 34 недель из-за выраженной преэклампсии, или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности, или
  в) три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10-й недели (обязательно нужно исключить анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, хромосомные нарушения).

Лабораторные критерии

• Антитела к кардиолипину (аКЛ) , выявляемые в сыворотке крови в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза с интервалом не менее 12 нед (!!!);
• Антитела к β 2 -гликопротеину-1 (анти-β2-ГП1), выявляемые в сыворотке крови в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза с интервалом не менее 12 нед (!!!);
• Волчаночный антикоагулянт (ВА) в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 нед (!!!).

АФС диагностируется при наличии одного клинического и одного серологического критерия. АФС исключается, если менее 12 недель или более 5 лет выявляются антифосфолипидные антитела БЕЗ клинических проявлений или клинические проявления БЕЗ антител.

АФС – это единственное терапевтическое заболевание, диагностика которого требует обязательного лабораторного подтверждения!!!

Выявление тех или иных антител к фосфолипидам может указывать на высокий или низкий риск последующих тромбозов. Высокий риск тромбоза определяется при позитивности по трем типам антифосфолипидных антител (ВА + аКЛ + анти-β2-ГП1). Низкий риск тромбоза ассоциируется с изолированным периодическим выявлением антител в средних и низких уровнях.

АФС подразделяется на первичный и вторичный , развившийся на фоне или других аутоиммунных заболеваний, волчаночноподобного синдрома, а также на фоне инфекций, опухолей, применения лекарственных препаратов и . Однако поскольку первичный АФС может быть вариантом начала СКВ, достоверный диагноз может быть верифицирован только в процессе длительного наблюдения за пациентами (≥5 лет от начала заболевания). Схожесть признаков первичного и вторичного АФС послужила поводом для решения не разделять эти два варианта. В то же время в диагнозе следует указывать сопутствующее заболевание.

Вероятный АФС . Существуют состояния, при которых в последующем развиваются «закупорка» сосуда, неврологические проявления, тромбоцитопения, потеря плода до 10 недель беременности. Любое из этих состояний может предшествовать развитию достоверного АФС. На сегодняшний день обосновано выделение вероятного АФС или преАФС. Этот диагноз может быть установлен у пациентов с высокими или средними уровнями антител к фосфолипидам в крови при наличии одного из следующих признаков: тромбоцитопении, поражения клапанов сердца (неинфекционного), поражение почек, акушерской патологии и при отсутствии другого альтернативного заболевания.

Катастрофический АФС – отдельная и очень тяжелая форма АФС, которая может развиваться в рамках как вторичного, так и первичного АФС, она характеризуется распространенным тромбозом, часто приводящим к полиорганной недостаточности и гибели пациентов, несмотря на лечение.

Описание:

Антифосфолипидный синдром - симптомокомплекс, в основе которого лежит развитие аутоиммунной реакции и появление антител к широко распространенным фосфолипидным детерминантам, присутствующим на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия, нервной ткани.

Антифосфолипидный синдром впервые был детально описан при системной красной волчанке Hughes.

Существует несколько классов мембранных фосфолипидов, различающихся по структуре и иммуногенности. Наиболее распространены в организме «нейтральные» фосфолипиды - фосфатидилэтаноламин (ФЭ) и фосфатидилхолин (ФХ). «Отрицательно заряженные» (анионные) фосфолипиды - фосфатидилсерин (ФС), фосфатидилинозитол (ФИ) и кардиолипин (дифосфатидилглицерол) локализуются на внутренней поверхности биомембран и экспонируются в процессе клеточной активации.

Антитела к фосфолипидам - это гетерогенная популяция антител, реагирующих с отрицательно заряженными, реже - нейтральными фосфолипидами. К антифосфолипидным антителам относятся следующие разновидности антител:

      *волчаночный антикоагулянт - популяция антифосфолипидных антител класса IgG или IgM, способных in vitro подавлять фосфолипиднозависимые коагуляционные реакции путем взаимодействия с фосфолипидным компонентом протромбиназы активаторного комплекса. Волчаночный антикоагулянт был обнаружен вначале в сыворотке крови больных системной красной волчанкой. При системной красной волчанке продукция волчаночного антикоагулянта ассоциируется, в отличие от результатов in vitro, не с кровоточивостью, а с парадоксальным увеличением частоты тромбозов;
      *антитела к кардиолипину - иммунологически гетерогенная популяция антител, реагирующих с иммобилизованным отрицательно заряженным фосфолипидом - кардиолипином, являющимся основным антигеном реакции Вассермана; антитела к кардиолипину могут относится к различным изотипам иммуноглобулинов IgG, IgM, IgA;
      *антитела, реагирующие со смесью кардиолипина, холестерина, фосфатидилхолина, определяемые с помощью реакции агглютинации (ложноположительная реакция Вассермана);
      *бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела (бета2-ГП1-кофакторзависимые АФЛ) - подавляющие естественную антикоагулянтную активность бета2-ГП1. При антифосфолипидном синдроме взаимодействие АФЛ с фосфолипидами зависит от кофактора бета2-гликопротеина-1. Он имеет молекулярную массу 50.000.000 Да и активно связывается с фосфолипидами, ДНК, компонентами мембран тромбоцитов и митохондрий, гепарином. Бета2-ГП1 является важным естественным антикоагулянтом, он подавляет внутреннюю активацию антикоагуляционного каскада и агрегацию тромбоцитов. Подавление бета2-ГП1-кофакторзависимых антител сопровождается развитием тромбозов.

Частота обнаружения антител к фофолипидам в сыворотке крови здоровых людей колеблется от 1 до 12% и может увеличиваться у лиц пожилого возраста.

В сыворотке здоровых людей уровень антител к фосфолипидам низкий, при этом биологические мембраны защищены от воздействия последних.

Антифосфолипидный синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Симптомы:

Венозный и артериальный тромбоз.

Наиболее характерен рецидивирующий венозный тромбоз. Тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей, нередко в почечных и печеночных венах, приводя к развитию и синдрома Бадда-Киари. Часто наблюдаются из глубоких вен нижних конечностей в легочную артерию, капилляриты, что приводит к развитию легочной гипертензии и легочным геморрагиям. Описаны тромбозы подключичной вены, вены сетчатки. Возможно развитие синдрома верхней или нижней полой вены при тромбозе соответствующей локализации. центральной вены надпочечников с последующим развитием геморрагии и их некроза приводит к развитию хронической .
клинически проявляется ишемией и гангреной нижних конечностей, синдромом дуги аорты, асептическим некрозом головки бедра. Тромбозы обусловлены взаимодействием антифосфолипидных антител с эндотелиальными клетками и снижением антитромботической активности эндотелия, подавлением продукции простациклина и повышением агрегации тромбоцитов, снижением активности циркулирующих антикоагулянтных факторов (антитромбина III, белка С и S, бета2-ГП1 и др.).

Поражение ЦНС.

Тромбоз артерий головного мозга приводит к транзиторным ишемическим атакам, рецидивирующим инсультам, которые могут проявиться не только парезами и параличами, но и судорожным синдромом, прогрессирующим слабоумием, психическими нарушениями. Возможны и другие неврологические нарушения: мигренеподобные головные боли, . Не исключено, что синдром Снеддона (сочетание сетчатого , рецидивирующего тромбоза церебральных артерий и артериальной гипертензии) также является проявлением антифосфолипидного синдрома.

Поражение сердца.

Кардиальная патология может иметь серьезное прогностическое значение и следующие клинические проявления:
- тромбоз коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда;
- острый или хронический тромбоз мелких интрамуральных ветвей коронарных артерий, что приводит к нарушению сократительной способности миокарда;
-поражение клапанов сердца (недостаточность митрального клапана или сужение левого атриовентрикулярного отверстия, реже - недостаточность аортального или трикуспидального клапанов). У некоторых больных возможно развитие тромботических наслоений на клапанах (вегетации), что трудно дифференцировать от инфекционного ;
-возможно формирование внутрипредсердных тромбов, что на поминает клинические проявления сердца;
- часто развивается лабильная или стабильная, которая обусловлена тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты, интрагломерулярным тромбозом почек, развитием фибромышечной дисплазии почечных артерий.

Поражение почек.

При антифосфолипидном синдроме нередко наблюдается тромбоз почечной артерии, инфаркт почки, а также внутриклубочковый микротромбоз («почечная тромботическая микроангиопатия») с последующим развитием гломерулосклероза и .

Поражение печени.

Возможен тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари), поражение артерий с развитием инфаркта печени, развитие узловой регенераторной гиперплазии.

Поражение легких.

Фосфолипиды - универсальный компонент клеточных мембран клеток крови, сосудов и нервной ткани. Фосфолипиды клеточных мембран играют важную роль в инициации процессов свёртывания крови.

Что такое антитела к фосфолипидам?

Если до беременности антитела к фосфолипидам не были повышены, может ли АФС развиться во время беременности?

Может. Основным (но не единственным) известным фактором риска в этом случае являются . Во время беременности иммунитет претерпевает изменения, и дремлющие инфекции могут обостриться. Образование антифосфолипидных антител является частью патогенеза инфекционного процесса при беременности. Антитела, вырабатывающиеся на фоне инфекции, приводят к развитию осложнений беременности и требует адекватной терапии. При антифосфолипидном синдроме, протекающем на фоне микоплазменной и смешанной инфекции, развиваются наиболее тяжелые, нередко необратимые, осложнения беременности.

Антифосфолипидный синдром и беременность: как лечат АФС?

Терапия беременных с АФС: аспирин в малых дозах (как правило, одна таблетка Тромбо-Асса в день), инъекции гепарина (иногда фраксипарина), внутривенные инфузии раствора иммуноглобулина человеческого нормального (IVIg). Аспирин обычно начинают принимать уже в цикле планирования.

Каков прогноз на следующую беременность при условии проведения терапии?

Очень положительный, поскольку прямые антикоагулянты (гепарин и производные) не дадут свернуться крови ни при каких обстоятельствах.

Что делать после родов?

Терапию антикоагулянтами и антиагрегантами в обязательном порядке необходимо продолжать и после родов из-за того, что тромбофилический потенциал максимально нарастает к концу беременности, а значит, после успешного родоразрешения возможны массивные тромбоэмболии легочной артерии.