Надпочечники имеют сложное гистологическое строение, они образуются из разных зародышевых листков в процессе эмбриогенеза. Железы состоят из коркового и мозгового слоя и вырабатывают несколько видов основных гормонов. Корковое вещество синтезирует глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Клетки мозгового слоя секретируют адреналин, норадреналин и допамин. Надпочечники, как и другие органы человеческого тела, подвержены образованию доброкачественных и злокачественных опухолей. Новообразования могут происходить как из клеток коркового, так и из мозгового вещества. Опухоль надпочечников может стать причиной избытка гормонов в организме, у человека формируется эндокринная патология. Причины возникновения опухолей до конца не изучены.

Симптомы зависят от того, из какой ткани произошла опухоль. Часто наблюдаются адреналовые кризы, для которых характерно дрожание мышц, учащение сердцебиения, повышение артериального давления, нервное возбуждение, боли в груди и животе, чувство страха смерти, выделение больших количеств мочи. Через некоторое время возможно развитие сахарного диабета, патологии почек и расстройство половых функций. Лечение показано хирургическое.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации опухоли делят на 2 большие группы: происходящие из коркового слоя и происходящие из мозгового вещества. Они принципиально отличаются друг от друга. И те, и другие могут быть доброкачественными и злокачественными. Доброкачественное объемное образование в надпочечнике обычно имеет небольшие размеры и никак не проявляется, растёт оно очень медленно. Такие опухоли бывают случайной находкой во время обследования пациентов. Злокачественные образования - рак надпочечников, быстро увеличиваются в размере и имеют характерные клинические признаки. Раковые образования могут быть первичными, то есть образованными из собственных тканей органа и вторичными - метастазы в надпочечниках из других органов.

Первичные опухоли подразделяются на гормонально активные, которые вырабатывают гормоны, и гормонально неактивные - не синтезируют биологически активные вещества. Доброкачественное новообразование на надпочечнике обычно гормонально неактивно и возникает у людей различных возрастов. Причиной тому может быть ожирение, сахарный диабет, повышенное артериальное давление.

Злокачественные гормонально неактивные новообразования встречаются редко, к ним относятся: меланома, пирогенный рак, тератома. Во внутреннем мозговом слое образуются гормонально активные феохромацитомы и неактивные ганглионевромы. Опухоли коры надпочечников: кортикостерома, альдостерома, андростерома, кортикоэстрома также гормонально активны.

Объемные образования делят по патофизиологическим критериям:

• Альдостеромы вызывают нарушения баланса воды и солей в организме
• Кортикостеромы нарушают обмен веществ
• Андростеромы провоцируют формирование мужских вторичных половых признаков у женщин
• Кортикоэстромы провоцируют формирование женских вторичных половых признаков у мужчин
• Кортикоандростеромы нарушают обмен веществ и способствуют формированию мужских вторичных половых признаков у женщин.

Особое внимание специалисты уделяют опухолям, секретирующим гормоны. Рассмотрим из подробнее:

1. Альдостерома – опухоль надпочечника, образованная из клеток клубочковой зоны коркового вещества. Она синтезирует гормон альдостерон и вызывает такую патологию, как альдостеронизм - синдром Конна. Альдостерон регулирует обмен минералов в организме человека. Его избыток приводит к повышению артериального давления, слабости мышц, снижению количества ионов калия, защелачивание крови. Обычно встречается опухоль правого надпочечника, реже диагностируются множественные образования. Злокачественной альдостерома бывает у 2-4% пациентов.
2. Кортикостерома или глюкостерома – самая распространенная опухоль на надпочечнике. Она образована клетками пучкового слоя коры и производит гормоны глюкокортикоиды. У пациентов возникают признаки синдрома Иценко-Кушинга: ожирение, повышение артериальногго давления, у детей – раннее половое созревание, у взрослых – преждевременное угасание половых функций. Доброкачественная опухоль надпочечников – это аденома, а злокачественная – аденокарцинома или кортикобластома.
3. Кортикоэстерома развивается из сетчатого или пучкового слоя коры и является причиной эстроген-генитально синдрома у мужчин. Данное состояние характеризуется появлением женских вторичных половых признаков и половой слабостью. Заболевание носит обычно злокачественный характер.
4. Андростерома - объемное образование на надпочечнике, происходящее из ткани сетчатой зоны и синтезирующее мужские половые гормоны - андрогены. Гиперактивность надпочечника в сторону образования андрогенов приводит к формированию андроген-генитального синдрома. У мальчиков это становится причиной раннего полового созревания, у девочек – псевдогермафродитизма, а у женщин появляются мужские вторичные половые признаки. Эти опухоли появляются редко примерно в 1-3 % случаев и встречаются обычно у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Соотношение злокачественных андростером к доброкачественным 1:1. Рак надпочечника метастазирует в печень, легкие, забрюшинные лимфоузлы.
5. Феохромацитома в 90 % случаев образуется из клеток мозгового вещества, реже из симпатических нервных сплетений и нервных узлов, она синтезирует катехоламины. У людей с этой опухолью наблюдаются вегетативные кризы. Злокачественное течение бывает не часто, примерно у 10 пациентов из ста. Женщины в возрасте от 30 до 50 лет больше подвержены этому заболеванию.

Дополнительная информация о заболеваниях надпочечников приведена в видео:

Клинические проявления опухолей надпочечных желез

Признаки и симптомы опухоли надпочечников зависят от того, из какой ткани она произошла, поэтому целесообразно рассмотреть каждую из них:

• Альдостерома проявляется 3 группами основных симптомов: почечными, сердечнососудистыми и нервно-мышечными. Характерно стойкое повышение артериального давления, которое не снижается при применении гипотензивных препаратов. Также наблюдаются головные боли, нарушения работы сердца, одышка, дистрофические изменения в миокарде, патологии глазного дна. Если альдостерон выделяется резко, может развиться криз. Возникает рвота, очень сильная головная боль, нарушения зрения, миопатия, дыхание становится поверхностным. Иногда криз осложняется инсультом и коронарной недостаточностью. Диагностика выявляет выраженную недостаточность ионов калия в организме. Пациенты жалуются на жажду, частые мочеиспускания по ночам, обильное выделение мочи. Также может быть мышечная слабость, судороги.
• Для кортикостеромы характерны симптомы гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга). Ожирение, повышенное артериальное давление, головные боли, слабость в мышцах, сильная утомляемость, нарушение половых функций, стероидный диабет. Появляются растяжки на груди, животе, коже внутренней поверхности бедер. У мужчин могут появиться гинекомастия, снижение потенции, гипоплазия яичек. У женщин - оволосение по мужскому типу, увеличение размеров клитора, грубый низкий голос. Иногда развивается остеопороз, что становится причиной переломов тел позвонков. Со стороны почек наблюдаются такие патологии, как мочекаменная болезнь и пиелонефрит. Многие пациенты жалуются на депрессию или излишнюю нервную возбудимость.
• Кортикоэстромы у девочек приводят к ускоренному половому развитию, а у мальчиков, наоборот, к его задержке. У взрослых мужчин могут наблюдаться женские вторичные половые признаки, атрофия яичек и полового члена, малое количество сперматозоидов, импотенция.
• Андростеромы также становятся причиной ускоренного полового созревания у детей. У женщин прекращаются менструации, снижается тембр голоса, матка и молочные железы гипотрофируются, клитор увеличивается в размерах, усиливается половое влечение и уменьшается подкожно-жировой слой. У мужчин опухоль может никак себя не проявлять.
• Феохромацитома может быть крайне опасной для жизни человека. Она сопровождается нарушениями гемодинамики и протекает в 3 формах: постоянной, пароксизмальной и смешанной. Пароксизмальная форма характеризуется внезапным скачком артериального давления до 300 мм рт. ст. и более, головокружениями, сильным сердцебиением, бледностью кожных покровов, головными болями, рвотой и дрожью, страхом, чувством тревоги, повышением температуры тела. Такие симптомы могут сохраняться в течение нескольких часов и прекращаются так же быстро и внезапно, как и начались. У людей с постоянной формой феохромоцитомы артериальное давление всегда повышено. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением и периодическими кризами.

Диагностические и лечебные мероприятия при опухолях надпочечников

Функциональную активность новообразований определяют при помощи анализов мочи на содержание гормонов. Если имеются подозрения на феохромоцитому, анализы крови и мочи берут во время приступа или сразу после него. Диагностика опухоли надпочечников также возможна благодаря специальным пробам на гормоны: проба с каптоприлом, клофелиновая проба, с итропафеном и тирамином. Кровь берут до приема специальных лекарственных средств и после него. Артериальное давление измеряют до употребления клофелина и после него. Надпочечниковая флебография позволяет оценить гормональную активность опухолевых тканей. Делается рентгенконтрастная катетеризация вен железы и берется кровь на анализ. Такое исследование противопоказано при феохромацитоме, так как может спровоцировать криз.

Чтобы определить точную локализацию опухоли и, если имеются симптомы рака, наличие удаленных метастазов, пользуются КТ, МРТ и УЗИ. Эти современные методы могут определить образование диаметром от 0,5 до 6 см.

В данном видео показано размещение опухоли надпочечников:

Если имеются функционально неактивные опухоли, размер которых превышает 3 см, образования с признаками злокачественности, а также опухоли, синтезирующие гормоны, показана хирургическая операция по удалению опухоли. В других случаях рекомендован контроль новообразования в динамике. В наше время хирургическое вмешательство возможно без использования открытого доступа, высокую популярность приобрели лапароскопические операции. Удаляют весь надпочечник с опухолью, если образование злокачественное, убирают еще и лимфатические узлы, находящиеся рядом с органом. Если функция оставшегося надпочечника недостаточна, назначают заместительную гормональную терапию. Раньше для этих целей применяли экстракт коры, сейчас его почти не используют.

Оперативное вмешательство при феохромацитоме может быть опасным, так как слишком высок риск развития криза. Перед операцией проводится серьезная подготовка пациента. Также при этом новообразовании показано внутривенное введение радиоизотопов, которые способствуют его уменьшению, то же самое происходит и с метастазами. Если криз все же развился, пациенту делают внутривенные инъекции с нитроглицерином, фентоламином, реджитином. Когда криз не купируется и возникает катехоламиновый шок, делают экстренную операцию по жизненным показаниям. Онкология в некоторых случаях хорошо лечится химиотерапией. Используют такие вещества как митотаном, хлодитаном, лизодреном. Прогноз при своевременном лечении благоприятен для жизни. После удаления андростером часто возникает низкорослость. У людей, перенесших операцию по поводу феохромацитомы, может сохраняться гипертензия, которая легко купируется препаратами, и умеренная тахикардия. Если удалена кортикостерома, все процессы в организме придут в норму через 1-2 месяца.

Женщина, 56 лет, с лёгкой формой артериальной гипертензии была обследована по поводу приступов боли в .

Ей выполнили КТ брюшной полости, на которой было обнаружено

2-сантиметровое объёмное образование в левом надпочечнике. Для снижения Д женщина принимает 10 мг лизиноприла и 2,5 мг бендрофлюазида в сутки.

Какое обследование необходимо в дальнейшем?

Показаны ли дополнительные исследования для визуализации надпочечника?

Необходимо ли хирургическое удаление объемного образования?

Каков план дальнейшего наблюдения?

Общие сведения

Бессимптомные образования в надпочечниках часто обнаруживают с помощью КТ или МРТ брюшной полости. Большинство этих образований ничем себя не проявляет, хотя они нередко бывают не только гормонально-активными, но и злокачественными. Так называемые инциденталомы обнаруживаются у 5% пациентов при КТ и МРТ брюшной полости и у 10% при аутопсии. Частота встречаемости одинакова у мужчин и женщин. Случайно найденные образования надпочечников встречаются многократно чаще, чем нарушения функции надпочечников, и представляют собой наиболее распространённа патологию, которой занимаются эндокринологи. Распространённость возрастает с 1% в молодом возрасте до 7% у 70-80-летних пациентов. Вероятность малигнизации также растёт с возрастом.

Дифференциальная диагностика представлена в табл. 13-1. Эти образования в большинстве своём доброкачественные и нефункционирующие. Гормональноактивные опухоли составляют не более 10%. Надпочечник имеет очень развитую сосудистую сеть, поэтому в него часто метастазируют опухоли других органов. Метастазы обычно двусторонние и редко разрушают ткани надпочечника до такой степени, чтобы вызвать надпочечниковую недостаточность. Прежде чем она разовьётся, пациенты погибают от основного заболевания. Новообразование надпочечника у пациента, имеющего рак в анамнезе, в 40% случаев оказывается злокачественным. Карцинома надпочечника — редкая опухоль, с распространённостью примерно 12 случаев на 1 млн человек; злокачественными оказываются 25% опухолей надпочечника с размерами более 6 см и только 2% опухолей размером менее 4 см. Карцинома надпочечника может быть как гормонально-активной, так и гормонально-неактивной. Гормонально-активные опухоли вызывают вирилизацию или Кушинга. Феминизирующие и альдостеронпродуцирующие опухоли встречаются редко. У карциномы неблагоприятный прогноз, со средней выживаемостью около 18 мес, 5-летняя выживаемость составляет 15%. Миело- липома — доброкачественное образование, содержащее липиды, миелоидный и эритроидный компоненты. Миелолипома обычно распологагается в надпочечнике, но может находиться и в паранефральной клетчатке.

Опухоли в надпочечнике можно обнаружить при УЗИ, особенно если они расположены справа. Однако чаше их выявляют с помощью КТ или МРТ. Если обнаружены опухоли большого размера или неправильной формы, велика вероятность того, что они будут злокачественными. Высокая интенсивность сигнала на МРТ-снимках также более характерна для злокачественного поражения. В состав аденом обычно входит большое количество липидов, поэтому они обладают более низкой интенсивностью. Отсроченная расширенная КТ бывает более информативной, так как из-за богатого кровоснабжения аденом для них характерно быстрое вымывание контраста. С помощью Т2-режима МРТ можно увидеть феохромоцитому в виде гиперин- тенсивного образования. Диагностический алгоритм представлен на рис. 13-1. Однако это касается всех опухолей эндокринных желёз: прежде чем переходить к визуализации, необходимо выяснить, не повышена ли концентрация гормонов в крови. Нужно учитывать и клинические признаки повышенного содержания кортизола в крови, а также признаки вирилизации или феминизации. Признаком повышенной продукции минералокортикоидов или значительного избытка глюкокортикоидов может быть АГ, особенно если она сопряжена с гипокалиемией. Чтобы определить, не повышена ли продукция кортизола, необходимо провести ряд диагностических тестов. Диагностическим методом выбора, подтверждающим диагноз феохромоцитомы, служит определение уровня метанефринов в моче, тогда как определение содержания катехоламинов в моче или ванилил- миндальной кислоты — значительно менее чувствительные тесты.

СцинтиграсЬия надпочечников с 1231 [метайодбензилгуанидин ] обладает 85% чувствительностью и 95% специфичностью в отношении феохромоцитомы. Меченный индием октреотид менее чувствителен, но может накапливаться в опухолях, которые не выявляются МИБГ. Для визуализации гормонально-активных опухолей коры надпочечника определёнными возможностями обладает сканирование с использованием 6. Чувствительность исследования с 6 с вышеупомянутыми изотопами способствует лучшему выявлению новообразований. Для выявления гормонально-активных новообразований в корковом слое надпочечника используют [^ или при подозрении на злокачественную опухоль. Пациенты с феохромоцитомой требуют основательной предоперационной подготовки. Предоперационное лечение синдрома Кушинга также помогает сократить длительность послеоперационного периода.

Субклиническая автономная гиперсекреция глюкокортикооидов практически бессимптомна, но может иногда переходить в активное заболевание. Это состояние часто обнаруживают при случайно найденных образованиях надпочечников, и оно ассоциируется с ин- сулинрезистентностью, АГ, ожирением и снижением плотности костной ткани. В недавнем исследовании выявлена взаимосвязь между повышенной концентрацией кортизола ночью и наличием метаболического синдрома у пациентов со случайно обнаруженной аденомой надпочечника.

Резник и соавт. обследовали 21 пациента с субклинической автономной гиперсекрецией глюкокортикоидов или автономно функционирующей аденомой надпочечника; у 18 из 20 пациентов было повышено содержание кортизола в ответ на воздействие агониста вазопрессина — терлипрессина; 17 из 20 пациентов отреагировали на действие агониста 5-НТ4-рецепторов — цизаприда’. Все пациенты ответили по крайней мере на один из восьми стимулов, а 18 пациентов — на несколько стимулов. Образования надпочечника могут вырабатывать ормоны в ответ на воздействие множества нейроэндокринных медиаторов.

В будущем молекулярные маркёры могут помочь при проведении дифференциальной диагностики между гормонально-активными и неактивными, между злокачественными и доброкачественными образованиями. При злокачественном поражении возможны мутации опухолевого супрессора р53 или стимулирующего пролиферацию белка ki67. Повышение количества ИФР-Н или экспрессия гена белка, связывающего ИФР-Н, также может быть маркёром опухоли, способной к быстрому росту. У пациентов с феохромоцитомой повышается концентрация хромогранина в крови.

ОФЭКТ используют для того, чтобы получить более качественное функциональное изображение опухоли надпочечника. Недавние исследования продемонстрировали, что ОФЭКТ с фтордезоксиглюкозой может выявлять злокачественные новообразования с большой степенью точности. Разрешающая способность этого метода — его важное преимущество.

При случайно обнаруженном образовании в надпочечнике необходимо определиться с дальнейшими исследованиями, которые позволили бы оценить, какое это образование: гормонально-активное или злокачественное. Недавние исследования продемонстрировали высокую распространённость субклинического гиперкортицизма при образованиях надпочечника, которые ранее рассматривались как гормонально-неактивные. Необходимо выполнить разнообразные диагностические пробы для определения функции надпочечника, и, возможно, нетрадиционные стимулы, такие, как агонисты вазопрессина или агонисты 5-НТ4-рецепторов, станут использоваться в ближайшем будущем. Хирургическое лечение показано при большинстве новообразований диаметром более 6 см, поскольку 25% из них могут оказаться злокачественными. Новообразования размером менее 2 см в диаметре можно наблюдать амбулаторно, если оно гормонально-неактивное и нет риска малигнизации. При размерах от 4 до 6 см вопрос о хирургическом лечении необходимо решать в зависимости от риска малигнизации или степени гормональной активности. Пациентов с небольшими образованиями, не подвергавшихся хирургическому лечению, необходимо обследовать каждые 6-12 мес.

Узелки (опухоли, аденомы) и другие заболевания надпочечников по частоте выявления постепенно становятся проблемой, подобной , благодаря улучшению методов диагностики, увеличивающим возможности обнаружения данных патологий. Пациент, получивший результаты УЗИ, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии, узнает о существовании «узла» (опухоли), «аденомы» или «инциденталомы» надпочечников. Ниже приведены некоторые аспекты данной патологии и краткое обсуждение.

Что такое надпочечники и для чего они служат:

Надпочечники — это железы внутренней секреции, расположенные, что видно и с названия, непосредственно над верхним полюсом почек. Нормальный здоровый надпочечник включает в себя:

• кору надпочечников, которая производит стероидные гормоны;
• ядро надпочечника (мозговой слой), которое производит гормоны, называемые катехоламинами (адреналин и норадреналин).

Как их обнаружить?

Структуру, внешний вид узелков надпочечников можно увидеть с помощью УЗИ, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Здоровая кора и ядро имеют гомогенную (однородную) структуру. Если вышеуказанные методы исследования показывают какие-то образования, их принято называть узлами (опухолями). Это довольно частый диагноз, и он определяется у 4% людей старше 60 лет. На УЗИ не всегда надпочечники хорошо визуализированы, так что есть вероятность получить как ложноположительные результаты (описывающие несуществующий узел), так и ложноотрицательные (не описывающие существующий узел). Исходя из этих сложностей, результаты УЗИ следует проверять с помощью KT.

Фото выше показывает опухоль надпочечников. Снимок получен с помощью магнитно-резонансной томографии с применением методики реконструкции (сканирование выполняется в поперечном сечении, оцифрованное изображение показано на фронтальном сечении).
Эта же опухоль, но получена в исследовании МРТ с помощью техники 3D реконструкции.

Класификация

Опухоли и аденомы

Термин «аденома» (как объясняется в статье про ) подразумевает под собой доброкачественную опухоль, которая берет свое начало из железистой ткани (секретирующей) – в данном случае надпочечниковой. Таким образом, понятие «аденома» является более узким и имеет отношение только к определенной части узлов. Аденомы надпочечников часто не выделяют гормонов, несмотря на то, что они происходят из железистой ткани, которая в норме секретирует их.

Инциденталома

Инциденталома надпочечников – это изменение их структуры в виде новообразования, которое обнаруживается случайно в ходе исследований, выполняемых по поводу других проблем со здоровьем. Другими словами это те образования, что не вызывают никаких симптомов. В дальнейшем термин может быть заменен на другой, но остается таким до появления первых симптомов. Это новообразование может оказаться нефункционирующей аденомой, либо инциденталомой, построенной из других видов тканей.

Иногда термин инциденталома применяется в описании первого проведенного исследования, во время которого была обнаружена опухоль, но тогда он является не совсем точным. Чтобы определить отсутствие симптомов (и использовать этот термин), необходимо выполнить дополнительные диагностические исследования. После этого, узнав более точную характеристику узла, термин «инциденталома» может быть опущен, так как является уже малоинформативным и неподобающим.

Последствия узлов надпочечников

В случае обнаружения узелков надпочечников, так же, как и в случае обнаружения их во всех других железах внутренней секреции, следует исключить следующие ситуации:

• злокачественный (раковая опухоль) характер узла,
• ненормальная секреция гормонов железистой тканью узла.

По поводу первого вопроса – ответ дает компьютерная томография, которая иногда дополняется магнитно-резонансной томографией. Анализировать результаты этих исследований должен эндокринолог в сотрудничестве с рентгенологом. Оценка риска возникновения злокачественного процесса помогает принять решение о возможности дальнейшего хирургического лечения. Как правило, биопсия опухолевидного новообразования надпочечников не проводится (в отличие от изменений щитовидной железы) из-за несоответствия пользы от полученных результатов по отношению к риску осложнений и болезненности самой процедуры.

Чтобы определить, секретируют ли узлы ненормальное количество гормонов, в первую очередь следует обследовать пациента воочию. Собираются данные о симптомах и признаках, а затем провести таргетные исследования на определение уровня гормонов. Ниже приводится описание нарушений, которые могут быть связаны с возникновением новообразования в надпочечниках.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга вызывается избыточной выработкой корой надпочечников гормонов из группы глюкокортикоидов. Он включает такие симптомы, как неправильное распределение жировой ткани (лицо, шея, верхняя часть туловища), красные растяжки кожи (стрии), атрофия мышц конечностей и ягодиц, избыточное количество кровоподтеков, артериальная гипертензия, сахарный диабет и многие другие. Диагноз устанавливается на основе определения настоящего уровня гормона в крови, который называется кортизол: полезным является тест с использованием средства под названием дексаметазон (после приема 1 мг препарата в 20.00 ч концентрация кортизола на следующий день в 8.00 ч в нормальном здоровом организме должна быть низкой).

Синдром первичного гиперальдостеронизма (Конна)

Взывает чрезмерная секреция коры надпочечников еще одного гормона под названием альдостерон. Клиническая картина состоит из артериальной гипертензии и низкой концентрации калия в сыворотке крови. Диагностика представляет трудности, иногда требуется обследование в условиях стационара. Первичный гиперальдостеронизм может быть обнаружен в амбулаторных условиях, в то время как трудность состоит в определении конкретных причин возникновения подобного состояния и установление возможных показаний для оперативного вмешательства (не всегда оно целесообразно). Описание процедуры выходит за рамки данной статьи. Вопреки распространенному мнению, для постановки диагноза синдрома первичного гиперальдостеронизма недостаточно обнаружить повышенный уровень альдостерона.

Синдром надпочечниковой гиперандрогении

Синдром характеризуется избыточным выделением андрогенов (мужских гормонов) в надпочечниках. У женщин проявляется эта патология в виде акне, грустизма (избыточного роста волос по мужскому типу) и нарушениями менструального цикла. У мужчин же вовремя и верно диагностировать этот синдром гораздо сложнее. К сожалению, если подобные симптомы начинают проявляться из-за наличия узлов в надпочечниках, то те часто являются злокачественными. Подтверждение диагноза основывается на исследовании дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭА-С) и тестостерона. У женщин небольшое повышение вышеуказанных гормонов может свидетельствовать также в пользу (СПКЯ). При наличии других симптомов, которые указывают на СПКЯ, повышенный уровень ДГЭА-С и тестостерона будет, скорее всего, из-за наличия патологии в яичниках.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Синонимы: ВГН, дефицит 21-гидроксилазы.

В случае надпочечников, причиной нарушения может быть не только опухоль (рак), но и врожденная гиперплазия коры надпочечников . Нарушение заключается в генетически обусловленных погрешностях синтеза стероидных гормонов. Во время проведения таких методов исследования, как УЗИ/КТ/МРТ, как правило, нельзя определить патологических узлов, хотя иногда отмечается двустороннее увеличение всей железы. Диагностика заболевания проводится путем определения уровня 17-гидроксипрогестерона (17-OH-прогестерон, 17-ОНП). Лечить данную патологию можно с помощью небольших доз гидрокортизона или его более сильных аналогов. Терапия помогает бороться с симптомами гиперандрогении и повышает возможность забеременеть, что в случае этого расстройства является проблемой.

Узелки мозгового слоя (ядра) надпочечников

В этом случае подозревается феохромоцитома, то есть узел производящий катехоламины (адреналин и норадреналин). Проявляется заболевание артериальной гипертензией, как правило, пароксизмальной. Диагностика основана на исследованиях мочи на наличие производных катехоламинов (продуктов распада гормона).

Лечение

Оперативное лечение (иногда после предварительной подготовительной фармакотерапии) является необходимым в случае, если:

• большинство узелков являются гормонально активными (продуцирующими гормоны);
• подозрение на злокачественный характер новообразования;
• размер узла превышает 5 см (эта цифра не является стандартом. Некоторые специалисты полагают, что оперативное лечение необходимо начинать при размере от 4,5 см. Встречаются и другие цифры).

Если новообразование не соответствует вышеуказанным критериям, тогда нужно придерживаться выжидательной тактики, делая периодически УЗИ/КТ, делать анализы на определение концентрации гормонов. Что касается выбора методов диагностики и частоту их проведения, это определяет лечащий врач.

Опухоль надпочечника - это серьезнейший диагноз. Очень важным для прогноза его исхода является то, на какой стадии была выявлена данная патология. Сопровождаются опухолевые заболевания надпочечников достаточно характерной симптоматикой, и при первых ее признаках необходимо сразу же обратиться к специалистам.

Типы опухолей надпочечников

В настоящее время существует большое количество различных классификаций образований надпочечников. По локализации (месту развития) они делятся на:

• расположенные в кортикальном слое;
• расположенные в мозговом слое.

Опухолевые заболевания кортикального слоя встречаются значительно реже, нежели мозгового.

По своему течению опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и злокачественными.

Важно! Данное отличие имеет принципиальный характер, так как злокачественные опухолевые заболевания значительно чаще приводят к самым негативным последствиям и имеют куда больше осложнений, нежели доброкачественные.

Морфологические варианты	Размеры, см						Всего
	<4		4-6		>6
	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%
Феохромоцитома	21	30,5	35	50,7	13	18,8	69
АКР	0**		4**	33	8**	67	12
Метастаз	4	66,6	2	33,4	0		6
Аденома	37*	62,7	18*	30,6	4*	6,7	59
Миелолипома	0		6	42,8	8	57,2	14
Ганглионейрома	0		2	40	3	60	5
Киста	2	16,6	5	41,7	5	41,7	12
Всего	64		72		41		177

Таблица: Частоты встречаемости различных видов опухолей надпочечников в зависимости от размеров образований

Доброкачественные опухоли обычно имеют небольшой размер, растут медленно, ограничены от здоровых тканей надпочечников и не приводят к резкому ухудшению самочувствия. Что касается злокачественных новообразований, то они имеют куда более агрессивный характер. Такие опухоли способны прорастать в другие ткани, повреждая их. Они могут быстро увеличиваться в размерах и давать метастазы. При таком заболевании самочувствие пациента может резко ухудшиться.

Образования в надпочечниках различают также по такому признаку, как способность вырабатывать гормоны. В результате выделяют:

1. Гормонально-неактивные опухоли.
2. Гормонально-активные опухоли.

Неактивные опухоли вызывают развитие клинической симптоматики значительно позже тех, которые продуцируют гормоны.

Одной из важнейших классификаций образований данной железы является гистологическая. Она разделяет опухоли в зависимости от тех клеток, из которых они изначально сформировались. В результате выделяют такие типы опухолей, как:

1. Альдостерома.
2. Кортикостерома.
3. Андростерома.
4. Кортикоэстрома.
5. Феохромоцитома.
6. Кортикоадростерома.

Каждая из этих опухолей имеет свою симптоматику.

Тип опухоли	Размер (mediana), см	Контур	Структура	Эхогенность	Двустороннее поражение, %
Аденома	2,9 ±1,9	Четкий, ровный	Однородная	Гипоэхогенная	20,3
АКР	12,1 ±3,8	Вариабелен	Однородная или неоднородная	Гипоэхогенная	16,6
Феохромоцитома	5,6 ±2,7	Вариабелен	Вариабельна, нередко - жидкостные зоны и кальцинаты	Гипоэхогенная	19,7
Миелолипома	5,2 ± 3,1	Четкий, ровный	Однородная	Гиперэхогенная
Киста	5,5 ±2,3	Четкий, ровный	Однородная	Анэхогенная
Ганглионейрома	7,1 ±1,5	Четкий, неровный	Неоднородная	Гипоэхогенная
Метастаз	Вариабелен, чаще <3 td=«»>	Четкий, ровный		Гипоэхогенная	20

Таблица: Топическая семиотика различных морфологических форм опухолей надпочечников.

Основные симптомы

Каждое образование надпочечников обладает своими клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли развиваются медленно и потому не вызывают резких ухудшений состояния. Подобные образования в надпочечниках порой протекают вообще бессимптомно. Зачастую они выявляются на УЗИ случайно во время прохождения пациентом обследования по поводу других заболеваний.

Наиболее яркую клиническую картину можно наблюдать у злокачественных новообразований, которые, как правило, являются гормон-активными опухолями.

Альдостеромы

Если на надпочечнике формируется такая опухоль, то в организме увеличивается выработка гормона «Альдостерон». Клиническими проявлениями данного заболевания являются:

1. Стойкое повышение артериального давления, которое практически не поддаётся медикаментозной коррекции.
2. Головные боли.
3. Одышка, усиливающаяся при незначительных физических нагрузках.
4. Перебои в работе сердца.
5. Постоянная жажда.
6. Увеличение частоты и объёма мочеиспускания.
7. Частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.
8. Мышечная слабость.
9. Судороги.

Примечание. Примерно у 10% пациентов данные опухоли протекают практически бессимптомно. Причины этому кроятся в небольшом количестве излишне вырабатываемого образованием альдостерона.

Кортикостеромы

При формировании такой опухоли развивается так называемый синдром Иценго-Кушинга. Причины этому кроются в том, что данное новообразование является гормон-активным и вырабатывает большое количество глюкокортикостероидов (кортизон и кортизол). Синдром Иценго-Кушинга сопровождается следующей общей симптоматикой:

1. Беспричинное значительное увеличение массы тела.
2. Стойкое увеличение уровня артериального давления, плохо поддающееся коррекции.
3. Общая мышечная слабость.
4. Быстрая утомляемость.
5. Половая дисфункция.
6. Прогрессирующий остеопороз (снижение плотности костной ткани).
7. Частое развитие пиелонефритов и формирование мочекаменной болезни.
8. Изменение эмоционального статуса (депрессии или возбуждение).
9. Появление небольших кровоизлияний и стрий на внутренней поверхности бёдер.

При этом у представителей разных полов клиническая картина развития кортикостеромы различна. Очень наглядны симптомы такой опухоли надпочечников у женщин. У них понижается тембр голоса, увеличивается в размерах клитор, а также наблюдается рост волос по мужскому типу. У мужчин имеются следующие симптомы опухоли надпочечников такого типа:

• значительное снижение потенции;
• увеличение размеров грудных желез;
• уменьшение размера яичек.

Важно! При выявлении таких симптомов нужно незамедлительно обратиться к врачу-эндокринологу. В случае со злокачественными опухолями важно провести радикальное лечение в кратчайшие сроки.

Кортикоэстеромы

Если данная опухоль развивается у девочек, то это способствует более быстрому половому созреванию. У них увеличиваются молочные железы и наружные половые органы. Также повышается скорость роста. Кроме этого у них могут возникать влагалищные кровотечения. У зрелых женщин данное заболевание практически никак клинически себя не проявляет. Обнаружить его у данной категории пациентов можно только по результатам инструментальных и лабораторных исследований.

Что касается мальчиков, то у них данное новообразование надпочечников проявляется задержкой полового развития. Если данное заболевание формируется у зрелого мужчины, то у него увеличиваются в размерах грудные железы, повышается тембр голоса, уменьшаются в размерах яички и половой член, на лице и животе перестают расти волосы.

Андростеромы

Данный вариант опухоли также имеет несколько разное течение у лиц разных полов и возрастов. У детей опухоль левого надпочечника, как и правого, проявляется быстрым физическим развитием, ранним половым развитием. Они быстро растут, у них рано проявляются вторичные признаки полового созревания. У таких пациентов огрубевает голос, появляется угревая сыпь.

У зрелых мужчин такие опухоли надпочечников могут вообще протекать бессимптомно. В этом случае они становятся случайными находками при проведении ультразвукового обследования по поводу других заболеваний.

Андростерома у зрелых женщин имеет достаточно характерную симптоматику:

• прекращение менструаций;
• рост волос на лице, груди и животе;
• уменьшение в размерах клитора, матки и молочных желез;
• снижение тембра голоса;
• увеличение полового влечения;
• быстрое беспричинное уменьшение подкожно-жирового слоя.

В нетипичных случаях андростерома способна продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, что способствует повышению уровня артериального давления и развитию прочих симптомов гиперкортицизма. В данном случае такие опухоли будут называться кортикоадростеромами.

Феохромоцитома

Данный вариант опухоли может протекать по нескольким вариантам:

• пароксизмальная;
• постоянная;
• смешанная.

Чаще прочих встречается пароксизмальный вариант течения феохромоцитоамы. Он характеризуется внезапными повышениями уровня артериального давления до 300 мм рт. ст. и более. В результате у человека возникают сильные головные боли, головокружения, приступы общей слабости, тошноты, рвоты, ощущение тяжести в загрудинной области, увеличение частоты сердечных сокращений, дрожь, увеличение частоты и объёма мочеиспусканий, тревожность. Приступ может быстро прекратиться, и уровень артериального давления возвращается к нормальным показателям. При этом сохраняется головная боль, головокружения и общая слабость.

При постоянной форме феохромоцитомы все эти симптомы наблюдаются у пациента практически постоянно. При этом их выраженность несколько меньше, чем при пароксизмальной форме заболевания.

При смешанной форме феохромоцитомы у пациента наблюдается постоянный повышенный уровень артериального давления (примерно 200 мм рт. ст.) с периодическими повышениями до 300 мм рт. ст.

Примечание. Феохромоцитома способна привести к нарушениям кровообращения, в том числе инсультам.

Принципы диагностики

В случае с опухолевыми заболеваниями надпочечников важно начать лечение как можно раньше. Поэтому при возникновении первых же их характерных симптомов нужно обратиться к врачу-эндокринологу. Данный специалист сначала направит пациента на УЗИ надпочечников. Если будут выявлены какие-либо изменения, то будут выполнены анализы крови и мочи на уровень содержания гормонов надпочечников.

Если у врача возникнут подозрения на опухоль данной области после проведения УЗИ надпочечников, то он направит пациента на магнитно-резонансную томографию. Данный метод исследования обладает высокими визуализирующими способностями и поможет уточнить диагноз.

Основы лечения

Подход к ведению опухолевых заболеваний разных типов несколько отличается. Если была выявлена доброкачественная опухоль размером до 3 мм, не продуцирующая гормоны и не имеющая признаков малигнизации, то лечение проводить не придётся. От пациента потребуется 2 раза в год проходить УЗИ надпочечников, чтобы контролировать рост опухоли.

Если речь идёт о гормон-активных опухолевых заболеваниях, особенно злокачественных, то проводится хирургическое вмешательство. Его объёмы будут зависеть от размеров опухоли и степени её прорастания в другие ткани.

Примечание. Чаще всего удаляется весь поражённый надпочечник, даже если имеет место только очаговый патологический процесс. К примеру, при опухоли правого надпочечника обычно удаляется вся эта железа. Если отсутствуют метастазы, то такое лечение зачастую приводит к полному выздоровлению.

При наличии метастазов в другие органы из злокачественных новообразований надпочечников хирургическое лечение проводится не всегда или же проводится в комплексе с введением специальных радиоактивных изотопов, уменьшающих скорость прогрессии заболевания.

Важно! Лечение злокачественных новообразований нужно проводить в любом случае и как можно раньше. От этого будет зависеть качество и продолжительность последующей жизни человека.

Опухоли надпочечников представляют большую опасность, но при своевременном обращении и правильном лечении есть вероятность избавиться от таких болезней без осложнений.

Каждые 50 лет в медицине отрицается все, что было исследовано за это время. Например, злокачественная или доброкачественная опухоль надпочечников считалась нечастой патологией. Но онкология - сфера, куда вкладываются деньги, ресурсы, поскольку многое еще остается неизученным. Потому, благодаря достижениям медицины увеличились выявленные случаи заболевания, а не частота возникновения, как кажется на первый взгляд. Потому важно распознавать симптоматику этого онкопроцесса, чтобы лечение было своевременным и максимально эффективным. Для опухолей органа характерен ряд общих признаков, но каждое образование отличает своя специфика.

Опухоли надпочечников очень важно вовремя распознать и диагностировать, т.к. это чревато онкологией.

Классификация опухолей надпочечников

Классификация	Описание
По месту расположения	Исходя из места расположения, выделяют образования коркового и мозгового вещества. К первой группе относятся следующие нозологии: андростерома, альдостерома, кортикоэстерома, кортикостерома и смешанные формы. Опухоли мозгового слоя надпочечников включают ганглионеврому и феохромоцитому.
По типу процесса	Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников. Для рака характерен стремительный рост и общий токсикоз, а доброкачественное очаговое разрастание клеток чаще всего длительное время никак себя не обнаруживает. Однако есть и вялотекущий злокачественный процесс, когда опухоли образованы эндокринными клетками.
По гормональной активности	Важное, с терапевтической точки зрения, деление на гормонально-активные опухоли надпочечников и неактивные. Последние чаще доброкачественные, липома или миома, но встречаются и тератома, меланома. Опухоли коры надпочечников выделяют гормоны, также к активным образованиям относится феохромоцитома.

Не всегда онкология в надпочечнике - первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.

Стадийность онкопроцесса

Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:

1. Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
2. Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
3. Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
4. Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.

Гормонально-активные новообразования

Альдостерома

Выделяет альдостерон, в связи с чем вызывает минерально-солевой дисбаланс. Также гиперпродукция гормона способствует повышению давления, резистентному к гипотензивной терапии, алкалозу, снижению уровня сахара в крови, атрофии мышц. При резком выбросе альдостерона возникает криз, для которого характерны рвота, тахипноэ, головная боль, расстройство зрения. Чаще, в 96% случае, опухоль имеет доброкачественное течение с единственным очагом. Диагностика обнаруживает гипокалиемию.

Глюкостероме надпочечников свойственно влияние на психологическое здоровье человека.

Глюкостерома или кортикостерома

Продуктом этой опухоли является глюкокортикоид. Симптомы новообразования - раннее половое созревания у детей или снижение полового влечения у взрослых, подъем АД, набор веса, синдром Иценко-Кушинга, слабость, быстрая уставаемость. Это самая распространенная патология коры. У таких пациентов часто возникают депрессии и неврозы.

Кортикоэстерома

Секретом новообразования являются эстрогены, что ведет к расстройству сексуальной функции, атрофии половых органов, гипоспермии, возникновению уплотнения в молочных железах у мужчин. У женщин патология приводит к изменению гормонального фона по типу мужского, а у девочек к ускорению развития половых признаков. В основном, опухоль злокачественная, стремительно растет. Встречается чаще у молодых парней.

Андростерома

Онкопатология в крупных объемах выделяет андроген, потому у мужчин отмечается быстрое половое созревание, но иногда процесс никак не обнаруживает себя. Для женского пола характерна маскулинизация, гипотрофия груди и матки или псевдогермафродитизм у детей. Более чем в 50% случае образование имеет злокачественное течение, свойственно раннее метастазирование в печень, лимфатические узлы. Чаще диагностируется у молодых женщин.

Феохромоцитома надпочечников почти всегда развивается у людей с генетической предрасположенностью к патологии почек.

Феохромоцитома

90% опухолей доброкачественного характера, наблюдается генетическая предрасположенность, ярче выраженная, чем при других новообразованиях. В основном поражает женщин 30-50 лет. Выделяют три типа течения:

1. Постоянное - стабильная гипертензия.
2. Пароксизмальное - характерны резкие подъемы АД. Скачок давления сопровождается тахикардией, головной болью, тремором, тревожностью, гипертермией. Симптомы присутствуют на протяжении пары часов, внезапно проходят.
3. Смешанная - гипертония в сочетании с кризами.

Причины заболевания

Этиология остается до конца неизученной, основной считается теория о наследственности в качестве главного фактора возникновения новообразования. Но, хотя причины патологии до конца не выявлены, выделен ряд обстоятельств, поддерживающих развитие опухолевого процесса:

Причинами развития опухолей надпочечников становятся стрессы, вредные привычки, травмы, генетика.

• случаи подобных заболеваний в семье - большая часть образований возникает на базе генетической предрасположенности;
• вредные привычки - курение, употребление алкоголя и фастфуда, пищи с канцерогенами;
• возрастной диапазон - более подвержены заболеванию дети и пациенты 40-50 лет;
• множественные эндокринные онкопроцессы;
• длительный стресс;
• гипертоническая болезнь;
• расстройства системы эндокринных органов;
• травмы.

Симптомы проявления

Симптомы при опухолях надпочечников могут быть различными в связи со структурой и гормональной активностью новообразования. Злокачественные опухоли проявляют себя потерей веса, болями разной локализации, расстройством пищеварения. Гормональная симптоматика образований включает набор массы тела, слабость, снижение настроения. Однако каждая опухоль на надпочечнике будет иметь свои отличительные черты в зависимости от вырабатываемого гормона. Все общие признаки онкопатологии делятся на первичные и вторичные.

Первичные	Вторичные
нарушение проведения нервного импульса в мышцах; приступы гипертензии или стабильно повышенное АД; тревожность; фобия смерти; боль давящего характера в области грудной клетки и эпигастрия; Основная опасность опухолей надпочечников — риск развития рака.