Синдром Морганьи возникает из-за ишемии головного мозга, которая происходит при резком снижении сердечного выброса. Это происходит при нарушении сердечного ритма или частоты сердечных сокращений.

Зачастую приступы Морганьи Адамса Стокса вызваны предсердно-желудочковой блокадой. Приступ происходит при возникновении блокады, за этим следует развитие синусового ритма или наджелудочковой аритмии.

Причины, провоцирующие болезни и факторы

Приступы синдрома происходят при таких процессах в организме:

• атриовентрикулярная блокада;
• переход неполной атриовентрикулярной блокады в полную;
• нарушение сердечного ритма, которое сопровождается уменьшением сократительной способности миокарда (при фебриляции, трепетании желудочков, пароксизмальной тахикардии, асистолии);
• тахиаритмия и тахикардия при частоте сердечных сокращений более 200 ударов;
• брадиаритмия и брадикардия при частоте сердечных сокращений менее 30 ударов.

Риск развития синдрома существует, если в анамнезе присутствуют такие состояния:

• болезнь Шагаса;
• воспалительные процессы, локализованные в сердечной мышце, и которые распространяются на проводящую систему;
• диффузное разрастание рубцовой ткани, и последующее поражение сердца при болезни Лева-Легенера, ревматоидном артрите, болезни Либмана-Сакса, системной склеродермии;
• заболевания с общими нейромышечными изменениями (генетические заболевания, миотония);
• интоксикация медицинскими препаратами (бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, сердечные гликозиды, Амиодарон, Лидокаин);
• ишемия сердечной мышцы при кардиомиопатиях, миокардиоклерозе, инфаркте;
• повышенное отложение железа при гемохроматозе и гемосидерозе;
• системный амилоидоз;
• функциональные нарушения проводимости в атриовентрикулярном узле.

Особенности клинической картины

Синдром наблюдается у 25-60% пациентов с полной атриовентрикулярной блокадой. Частота и количество приступов варьируется в каждом клиническом случае. Приступы Морганьи Эдемса Стокса могут возникать с периодичностью раз в несколько лет, а могут происходить несколько раз в течение одних суток.

Спровоцировать приступ могут резкие движения, резкие смены положения тела, нервные перегрузки, переживания, эмоциональный стресс.

Приступу предшествуют такие признаки:

Через некоторое время (около 1 минуты) у больного происходит приступ, и он теряет сознание. Обморочное состояние возникает при частоте сердечных сокращений менее 30.

Обморок, зачастую кратковременный, и не длится более нескольких секунд. За это время включаются компенсаторные механизмы, которые позволяют ликвидировать аритмию. После выхода из этого состояния у пациента наблюдается ретроградная амнезия, и он не помнит о произошедшем.

При приступе синдрома Морганьи Адамса Стокса характерными являются такие симптомы:

• бледность кожных покровов;
• набухание шейных вен;
• посинение губ и кончиков пальцев;
• самопроизвольные дефекация и мочеиспускание;
• холодный пот (липкий);
• слабый тонус мышц, судороги;
• невозможность определить пульс;
• сниженное артериальное давление;
• глухие и аритмичные тоны сердца;
• расширенные зрачки;
• редкое и глубокое дыхание.

В зависимости от степени интенсивности проявления симптомов различают несколько форм приступа:

1. Легкий – не происходит потери сознания, у больного происходит головокружение, нарушается чувствительность, появляется шум в ушах и голове.
2. Средней тяжести – у больного происходит потеря сознания, однако отсутствуют такие признаки, как произвольное мочеиспускание и дефекация, судороги также не наблюдаются.
3. Тяжелый – присутствует весь симптомокомплекс.

Неотложная первая помощь

При приступе синдрома Морганьи-Адамса-Стокса больному необходима неотложная медицинская помощь, от которой будет зависеть длительность самого приступа и жизнь пациента.

Первым делом производится механическая дефибрилляция, также именуемая прекардиальным ударом. Необходимо произвести удар кулаком в грудную клетку, а именно в ее нижнюю часть. Нельзя совершать удар в область сердца. После механической дефибриляции сердце рефлекторно начинает сокращаться.

При отсутствии эффекта, производят электрическую дефибриляцию. Для этого на грудь пациента накладывают электроды и производят удар разрядом тока. После этого должен вернуться правильный ритм сердцебиения.

При отсутствии дыхания производят искусственную вентиляцию легких. Для этого в рот пациента вдувают воздух при помощи специального аппарата, или по методике «рот в рот».

Остановка сердца является показателем для инъекции Адреналина (внутрисердечно) или Атропина (подкожно).

Если у пациента сохраняется сознание, то ему необходимо дать под язык препарат Изадрин (эффект аналогичен Адреналину, Эфедрину, Норадреналину, однако не происходит повышения артериального давления).

Больного необходимо доставить в реанимационное отделение больницы. В стационаре неотложная помощь сопровождается мониторингом на аппарате ЭКГ. Больному несколько раз в день подкожно вводят препараты Атропина сульфат и Эфедрин, дают под язык Изадрин. При необходимости проводится электростимуляция.

Постановка диагноза

Потери сознания возможны при различных заболеваниях. Поэтому при проведении диагностики, cиндром Адамса-Стокса-Морганьи необходимо дифференцировать с такими состояниями:

Для определения синдрома применяют такие диагностические методы:

• электрокардиограмма (ЭКГ) в динамике;
• мониторинг кардиограммы на аппарате Холтера (позволяет выявить временные изменения, сочетание трепетания и фибрилляции предсердий);
• длительный мониторинг электроэнцефалограммы;
• контрастная коронография сосудов;
• биопсия миокарда.

Лечение синдрома

Начало лечения подразумевает неотложную помощь при приступе. Затем следует терапия, целью которой является профилактика рецидива приступов синдрома Морганьи Адамса Стокса. Лечебные мероприятия производятся в кардиологическом отделении.

Первоначально выявляются причины возникновения приступов, проводится детальное обследование сердца, уточняется диагноз и назначается комплекс терапевтических мероприятий. Применяются такие методы терапии синдрома.

Медикаментозное лечение

После поступления пациента в реанимационное отделение производится лечение медикаментозными препаратами. Применяются капельницы с введением Эфедрина, Орципреналина. Каждые 4 часа больному дают Изадрин. Производятся инъекции Эфедрина, Атропина.

Воспалительные процессы снимаются при помощи кортикостероидов. Так как брадикардия сопровождается тканевым ацидозом и гиперкалиемией, то необходим прием мочегонных средств, щелочной раствор. Это способствует выведению из организма калия и нормализации артериального давления.

После прекращения приступа назначают профилактическую терапию с применением антиаритмических препаратов, а также направляют лечебные мероприятия на избавление от основной причины синдрома (ишемии, интоксикации, воспалительного процесса).

Хирургическое лечение

В случае если существует риск внезапной остановки сердца и повторения приступов, то необходимой мерой является имплантация кардиостимулятора. Возможно применение двух видов кардиостимуляторов: при полной блокаде – аппарат, обеспечивающий постоянную стимуляцию сердца, при неполной блокаде – аппарат, который срабатывает при случающихся нарушениях.

Во время хирургической операции электрод по вене вводят и закрепляют в правом желудочке сердца. Корпус стимулятора фиксируют в прямой мышце живота (у мужчин), либо в ретромаммарном пространстве (у женщин).

Кардиостимулятор необходимо проверять на работоспособность раз в 3-4 месяца.

Профилактика приступов и рецидивов

Применение профилактических мер возможно при приступах, которые вызваны пароксизмами тахиаритмии или тахикардии. В таком случае больным назначают различные противоаритмические средства.

Также следует исключить факторы, которые приводят к возникновению приступа - резкие движения, внезапные перемены положения тела, переживания, нервные перегрузки, эмоциональный стресс, интоксикации.

При полной предсердно-желудочковой блокаде основной профилактический метод – установка кардиостимулятора.

Чем это чревато?

Тяжесть последствий напрямую зависит от частоты припадков и их продолжительности. Частые и длительные гипоксии мозга влекут за собой негативный прогноз заболевания.

Гипоксия протяженностью более 4 минут приносит необратимые поражения головного мозга. Отсутствие реанимационных мер (непрямого массажа сердца, искусственного дыхания) может привести к прекращению сердечной деятельности, исчезновению биоэлектрической активности и смерти.

При проведении хирургической операции прогноз положительный. Имплантация кардиостимулятора позволяет вернуть качество жизни, трудоспособность и здоровье пациента.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Биология и медицина

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Синдром Хакима-Адамса (нормотензивная гидроцефалия) - состояние, о котором часто говорят, но который с трудом диагностируют. Нормотензивная гидроцефалия - это синдром с характерными клиническими и патофизиологическими признаками, а также типичными изменениями при КТ или МРТ. Классическая триада - нарушение походки в результате атаксии или апраксии (Сочетание нарушений ходьбы по типу лобной дисбазии (апраксия ходьбы) с деменцией и недержанием мочи).

КТ или МРТ выявляют расширение боковых желудочков (гидроцефалию) при отсутствии или незначительной выраженности атрофии коры головного мозга. Гидроцефалия - сообщающаяся, сильвиев водопровод проходим (рис. 367.3). Давление СМЖ при люмбальной пункции соответствует верхней границе нормы. Содержание белка и глюкозы в СМЖ не изменено. Полагают, что нормотензивная гидроцефалия развивается вследствие нарушения тока СМЖ по верхнелатеральной поверхности полушарий и всасывания СМЖ в венозную систему. Поскольку заболевание развивается медленно, боковые желудочки расширяются, но давление СМЖ повышается незначительно.

Причина клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга. Иногда нормотензивная гидроцефалия развивается после заболеваний, приводящих к образованию спаек на оболочках базальной поверхности головного мозга, например менингита, субарахноидального кровоизлияния или черепно-мозговой травмы. Однако в большинстве случаев нормотензивная гидроцефалия развивается без видимых причин.

В отличие от болезни Альцгеймера при нормотензивной гидроцефалии рано развиваются нарушения походки, а при КТ или МРТ не находят атрофию коры. Предпринимались попытки найти методы исследования, позволяющие подтвердить диагноз нормотензивной гидроцефалии и прогнозировать исход шунтирования. Среди них - цистернография (позволяет диагностировать замедление всасывания СМЖ на верхнелатеральной поверхности полушарий) и различные ликвородинамические исследования. Ни одно из этих исследований не обладает достаточной специфичностью и не используется в повседневной практике.

В некоторых случаях походка и когнитивные функции временно улучшаются после извлечениямл СМЖ, однако и это не может служить критерием эффективности предстоящего шунтирования. По данным одного исследования, нормотензивной гидроцефалией обусловлены не более 1-2% случаев деменции.

Иногда это заболевание ошибочно диагностируют вместо болезни Альцгеймера, поскольку последняя может сопровождаться нарушением походки, а атрофия коры на ранней стадии заболевания не всегда видна при КТ или МРТ. Характерным признаком болезни Альцгеймера в этом случае может быть атрофия гиппокампа при МРТ.

Шунтирование при доказанной нормотензивной гидроцефалии эффективно в 30-50% случаев. После операции иногда походка восстанавливается лучше, чем память. Нередко улучшение бывает кратковременным. Больных для операции тщательно отбирают, поскольку она нередко сопровождается субдуральной гематомой и вторичным инфицированием.

Характерна клиническая триада: снижение памяти, нарушение походки и недержание мочи. Первым симптомом часто бывает нарушение походки, а деменция обычно негрубая. При КТ и МРТ головного мозга выявляют расширение боковых желудочков, но атрофия коры отсутствует или минимальна. При люмбальной пункции давление СМЖ нормальное или слегка повышено, состав СМЖ не изменен.

Нормотензивная гидроцефалия может быть как идиопатической, так и следствием предшествующего менингита или субарахноидального кровоизлияния (вследствие разрыва аневризмы или черепно-мозговой травмы).

Вероятный патогенетический механизм - блокада оттока СМЖ по верхнелатеральной поверхности мозга, а также затруднение всасывания СМЖ в кровь, что приводит к растяжению и перекручиванию проводящих путей в лучистом венце. Иногда помогает шунтирование желудочков мозга.

Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии с болезнью Альцгеймера затруднен.

Ссылки:

Случайный рисунок

Внимание! Информация на сайте

предназначена исключительно для образовательных

Нормотензивная гидроцефалия, или болезнь Хакима-Адамса

1. Определение 2. Этиология и патогенез 3. Симптоматика идиопатической гидроцефалии 4. Расстройства походки 5. Деменция 6. О тазовых нарушениях 7. Диагностика 8. Лечение 9. Осложнения и прогноз

Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано здесь. Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Определение

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» - деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

• кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);

• различные черепно-мозговые травмы;

• менингит;

• перинатальное поражение центральной нервной системы;

• объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);

• врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;

• оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, - ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

• наличие опорной «триады»;

• обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин. При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза. Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст. Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба). При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией. В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию. Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

Комментарии (0)

Написать комментарий

Заболевания

Желаете перейти к следующей статье «Гидроцефалия у взрослых: причины возникновения, разновидности, клиника, и принципы лечения»?

Копирование материалов возможно только с указанием активной ссылки на первоисточник.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса: причины, признаки, диагностика, помощь и лечение

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса (Морганьи-Эдемса-Стокса, МАС, МЭС) представляет собой внезапное нарушение ритма сердца, которое приводит к его остановке, нарушению транспортировки крови к органам и, прежде всего, мозгу. Патология характеризуется внезапными обмороками, влекущими нарушение работы центральной нервной системы, что проявляется уже через считанные секунды после остановки сердца. Результатом приступа синдрома МАС может стать клиническая смерть.

По данным статистики, до 70 % больных с постоянной полной атрио-вентрикулярной блокадой имеют проявления синдрома МАС. В педиатрической практике этот синдром обычно наблюдается у детей с предсердно-желудочковыми блокадами 2-3 степени и синдроме слабости синусового узла.

Выраженность проявлений синдрома МАС и частота приступа зависят от его причины, исходного состояния сердца и сосудов, метаболических сдвигов в миокарде. В некоторых случаях приступы могут быть кратковременными и проходить сами по себе, но тяжелые аритмии и остановка сердца требуют экстренных реанимационных мероприятий, поэтому такие пациенты нуждаются в повышенном внимании со стороны кардиологов.

Причины синдрома МАС

Проводящая система сердца представлена нервными волокнами, импульсы по которым движутся в строго заданном направлении – от предсердий к желудочкам. Это обеспечивает синхронную работу всех камер сердца. При возникновении препятствий в миокарде (рубцы, например), дополнительных пучков проведения, сформированных внутриутробно, механизмы сократимости нарушаются, и появляются предпосылки к аритмии.

пример синдрома МАС вследствие брадикардии

У детей среди причин нарушения проводимости фигурируют врожденные пороки, нарушения внутриутробной закладки проводящей системы, у взрослых – приобретенная патология (диффузный или очаговый кардиосклероз, электролитные нарушения, интоксикации).

Приступ синдрома МАС обычно провоцируется разными факторами, среди которых:

• Полная АВ-блокада, когда импульс из предсердий не достигает желудочков;
• Трансформация неполной блокады в полную;
• Пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, когда резко падает сократимость сердечной мышцы;
• Тахикардия свыше 200 и брадикардия ниже 30 ударов сердца в минуту.

Понятно, что сами по себе такие тяжелые аритмии не возникают, для них нужен субстрат, который появляется при поражении миокарда вследствие ишемической болезни, после инфаркта, воспалительных процессов (миокардит). Определенную роль может сыграть интоксикация лекарственными препаратами из группы бета-адреноблокаторов, сердечных гликозидов. Повышенного внимания заслуживают пациенты с ревматическими заболеваниями (системная склеродермия, ревматоидный артрит), когда вероятно вовлечение сердца с воспалением и склерозом.

В зависимости от преобладающей симптоматики, принято выделять несколько вариантов течения синдрома МАС:

1. Тахиаритмический, когда частота сокращений сердца достигает, резко страдает функция выброса крови в аорту, органы испытывают гипоксию и ишемию.
2. Брадиаритмическая форма – пульс снижается дов минуту, а причиной обычно выступает полная атрио-вентрикулярная блокада, слабость синусового узла и полная его остановка.
3. Смешанный тип с чередованием пароксизмов асистолии и тахикардии.

Особенности симптоматики

При синдроме МАС приступы возникают внезапно, а предшествовать им могут стресс, сильное нервное напряжение, испуг, излишняя физическая активность. Резкая перемена положения тела, когда больной быстро встает, тоже может способствовать проявлению патологии сердца.

Обычно среди полного здоровья появляется характерный симптомокомплекс МАС, включающий расстройства сердечной деятельности и дисфункцию мозга с потерей сознания, судорогами, непроизвольными дефекацией и выделением мочи.

Основной симптом заболевания – потеря сознания, но перед ней пациент ощущает некоторые изменения, о которых может потом рассказать. О приближающемся обмороке говорят потемнение в глазах, сильная слабость, головокружение и шум в голове. На лбу выступает холодный липкий пот, появляется чувство тошноты или дурноты, возможно ощущение сердцебиения или замирания в груди.

Черезсекунд после пароксизма аритмии больной теряет сознание, и признаки заболевания фиксируют окружающие:

• Отсутствие сознания;
• Кожа резко бледнеет, возможен цианоз;
• Дыхание поверхностное и может остановиться совсем;
• Артериальное давление падает;
• Пульс нитевидный и часто вообще не прощупывается;
• Возможны судорожные подергивания мышц;
• Непроизвольное опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки.

Если приступ длится кратковременно, а ритмичные сокращения сердца восстанавливаются сами, то сознание возвращается, но пациент не помнит, что именно с ним произошло. При затяжных асистолиях, длящихся до пяти и дольше минут, наступает клиническая смерть, острая ишемия головного мозга, и без экстренных мероприятий уже не обойтись.

Заболевание может протекать и без потери сознания. Это свойственно молодым пациентам, у которых сосудистые стенки мозговых и коронарных артерий не повреждены, а ткани относительно устойчивы к гипоксии. Синдром проявляется сильной слабостью, тошнотой, головокружением с сохранением сознания.

Пожилые больные с атеросклерозом артерий мозга, имеют худший прогноз, и приступы проявляются у них тяжелее, со стремительным нарастанием симптоматики и высоким риском клинической смерти, когда отсутствует сердцебиение и дыхание, пульс и давление не определяются, зрачки расширены и не реагируют на свет.

Как поставить правильный диагноз?

В диагностике синдрома МАС основное значение отводится электрокардиографическим методикам – ЭКГ в покое, суточное мониторирование. Для уточнения характера патологии сердца может быть назначено ультразвуковое исследование, коронарография. Немаловажное значение имеет аускультация, когда врач может выслушать своеобразные шумы, усиление первого тона, так называемый трехчленный ритм и т. д., но все аускультативные признаки обязательно соотносятся с данными электрокардиографии.

Так как синдром Морганьи-Адамса-Стокса – следствие различного рода нарушений проводимости, то и электрокардиографических диагностических критериев как таковых он не имеет, а феномены на ЭКГ связаны с тем типом аритмии, который провоцируется у конкретного пациента.

В случае нарушения проведения от предсердного узла на ЭКГ оценивают, прежде всего, длительность интервала PQ, который отражает время прохождения импульса по проводящей системе из синусного узла к желудочкам сердца.

При первой степени блокады этот интервал превышает 0,2 секунды, при второй степени интервал постепенно удлиняется или превышает норму во всех сердечных комплексах, при этом QRSТ периодически выпадает, что свидетельствует о том, что очередной импульс просто не дошел до желудочкового миокарда. При третьей, самой тяжелой степени блокады, предсердия и желудочки сокращаются сами по себе, число желудочковых комплексов не соответствует зубцам Р, то есть импульсы из синусного узла не достигают конечной точки в проводящих волокнах желудочков.

разнообразие аритмий, вызывающих синдром МАС

Тахикардии и брадикардии устанавливают исходя из подсчета числа сокращений сердца, а фибрилляция желудочков сопровождается полным отсутствием нормальных зубцов, интервалов и желудочкового комплекса на ЭКГ.

Лечение синдрома МАС

Так как синдром МАС проявляется внезапными приступами потери сознания и мозговой дисфункции, то больному может потребоваться неотложная помощь. Часто случается, что человек падает и теряет сознание в общественном месте или дома в присутствии родных, тогда последние должны незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи и попытаться оказать первую медицинскую помощь.

Конечно, окружающие могут растеряться, не знать, с чего начинать реанимацию, как правильно ее проводить, но в случае внезапной остановки сердца счет идет на минуты, и больной может умереть прямо на глазах очевидцев, поэтому в таких случаях лучше делать хоть что-то для спасения жизни человека, ведь промедление и бездействие стоят жизни.

1. Прекардиальный удар.
2. Непрямой массаж сердца.
3. Искусственное дыхание.

Большинство из нас так или иначе слышали о приемах сердечно-легочной реанимации, но далеко не все владеют этими навыками. Когда нет уверенности в своих умениях, можно до приезда «скорой» ограничиться надавливаниями на грудь (примерно 2 раза в секунду). Если реанимирующий уже сталкивался с подобными манипуляциями и знает, как правильно их делать, то на каждые 30 нажатий он выполняет 2 выдоха по принципу «рот в рот».

Прекардиальный удар – это интенсивный толчок кулаком в область нижней трети грудины, который часто помогает восстановить электрическую активность сердца. Человеку, ни разу не делавшему это, следует быть осторожным, ведь сильный удар кулака, особенно, мужского, может вызвать перелом ребер и ушибы мягких тканей. Кроме того, этот прием не рекомендован для детей младшего возраста.

Непрямой массаж сердца и искусственное дыхание можно делать в одиночку или с напарником, второе – проще и эффективнее. В первом случае на 30 нажатий приходится 2 выдоха, во втором – один выдох нанажатий на грудную клетку.

Бригада «скорой» при остановке сердца продолжит неотложную помощь, дополнив ее медикаментозной поддержкой. Для восстановления сердечного ритма проводится электрокардиостимуляция, а при невозможности ее осуществления вводят адреналин внутрисердечно или в трахею.

В целях восстановления проведения импульсов от предсердий к желудочкам показан атропин внутривенно или подкожно, введение которого повторяют каждые 1-2 часа в связи с кратковременностью действия препарата. По мере улучшения состояния больного, ему дают под язык изадрин и транспортируют в кардиологический стационар. Если атропин и изадрин не оказывают ожидаемого результата, то внутривенно вводится орципреналин или эфедрин под строгим контролем частоты сокращений сердца.

При брадиаритмической форме МАС лечение включает временную кардиостимуляцию и введение атропина, при отсутствии эффекта которого показан аминофиллин. Если после этих препаратов результат отрицателен, вводят допамин, адреналин. После стабилизации состояния пациента рассматривается вопрос о постоянной кардиостимуляции.

Тахиаритмическая форма требует устранения фибрилляции желудочков посредством электроимпульсной терапии. Если тахикардия связана с наличием дополнительных путей проведения в миокарде, то пациенту потребуется в дальнейшем операция по их пересечению. При желудочковых вариантах тахикардии проводят установку кардиостимулятора-кардиовертера.

Для того чтобы избежать приступов остановки сердца, пациентам с синдромом МАС назначается профилактическая антиаритмическая терапия, включающая такие препараты как флекаинид, пропранолол, верапамил, амиодарон и др. (назначает кардиолог!).

Если консервативное лечение с помощью антиаритмиков не дает результата, сохраняется высокий риск полной атрио-вентрикулярной блокады и остановки сердца, то показана электрокардиостимуляция с установкой специального прибора, который поддерживает работу сердца и в нужный момент дает ему необходимый импульс к сокращениям.

Кардиостимулятор может работать в постоянном режиме либо «по требованию», а тип его выбирается индивидуально исходя из особенностей течения заболевания. При полной блокаде проведения импульсов от предсердий к желудочкам целесообразно использовать кардиостимулятор, работающий непрерывно, а при относительной сохранности автоматизма сердца можно рекомендовать аппарат, работающий в режиме «по требованию».

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – опасная патология. Внезапные приступы потери сознания и вероятность клинической смерти требуют своевременной постановки диагноза, назначения лечения и наблюдения. Больные с синдромом МАС должны регулярно приходить на осмотр к кардиологу и выполнять все его рекомендации. Прогноз зависит от вида аритмии и частоты остановки сердца, а своевременная имплантация кардиостимулятора значительно его улучшает и позволяет продлить пациенту жизнь и избавить от приступов асистолии.

Характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления, клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

История

Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ - два посттравматического и один идиопатического генеза.

Эпидемиология

Нормотензивная гидроцефалия рассматривается, как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет, хотя описаны случаи встречаемости данного заболевания в среднем и даже детском возрасте.

Патология

В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины. 50 При постановке диагноза клиницистом будь то диагност или невролог важно соизмерять типичные клинические данные и изменения при томографии так, как часто пациенты с данной патологией лечатся, как больные с цереброваскулярной патологией или другой формой гидроцефалии.

Клинические проявления

Характерным проявлением НГ считается триада Хакима - Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов. Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32–48 % пациентов. Нередко выявляются только два симптома, обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрессирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте. При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе. Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфабуляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить, что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна. При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов. Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи. Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания.

Радиологические находки

МРТ

• Вентрикуломегалия
• Баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа. При данной патологии особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах.
• Перивентрикулярное гало - высокий сигнала на Т2 и PD. Данные изменения обусловлены трансэпендимальным проникновением ЦСЖ .
• Деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий.
• Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Признаки микроангиопатического церебраваскулярного заболевания коррелируют с худшим исходом шунтирования.
• Неравномерность и деформация субарахноидальных пространств и щелей.
• Уменьшение угла мозолистого тела .

Оценка ликворооттока

Считается, что скорость кровотока на уровне водопровода мозга более 24,5 мл/мин имеет 95% специфичность для пациентов с гидроцефалией, а ударный объём ликвора более 42 мкл/с в большинстве случаев позволяет прогнозировать положительный эффект шунтирующей операции. В качестве возможных предикторов позитивного исхода рассматривают снижение ударного объема ликвора и гипердинамический характер ликворотока в желудочковой системе с нормальными его параметрами на краниоспинальном уровне.

МРТ спектроскопия

Повышение пика лактата.

ПЭТ

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе. По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного), причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции.

Лечение и прогноз

После проведения вентрикулоатриального, люмбоперитонеального, вентрикулоперитонеального шунтирования отмечается положительная динамика (улучшение регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма).

Дифференциальный диагноз

• Нормальный «стареющий» мозг
• Болезнь Альцгеймера - атрофия гиппокампа и височных долей.
• Обструктивная гидроцефалия - должна быть причина обструкции (образование в области шишковидной железы, среднего мозга, двухолмия).
• Деменция с тельцами Леви - зрительные галлюцинации и бред.
• Болезнь Паркинсона - унилатеральные симптомы.
• ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия - позитивный серологический анализ на ВИЧ.

Заболевание было описано впервые в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. . Является вариантом открытой гидроцефалии. Для данного заболевания характерно медленное расширение желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. Это приводит к развитию триады симптомов (триада Хакима-Адамса). К ним относятся нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. .

Эпидемиология. В литературе встречаются разные данные на этот счет. Заболевание, как правило, поражает людей пожилого возраста. Диагноз ставится 0. 41% населения старше 65 лет, 0. 4-6% пациентам с деменцией и 15% с нарушением ходьбы . D. Jaraj и соавт. (2014) отмечали, что нормотензивная гидроцефалия встречается в 0, 2% случаев в возрасте 70 - 79 лет и в 5, 9% - 80 лет и старше. Однако авторы придерживаются мнения, что реальные показатели значительно выше. Примечательно, что описаны случаи диагностирования данного заболевания даже в детском возрасте. Распространенность между мужчинами и женщинами одинаковая. .

Этиология. Выделяют первичную и вторичную нормотензивную гидроцефалию. В первом случае выявить причин развития заболевания не удается. Такие пациенты составляют от половины до одной трети случаев. Вторичная гидроцефалия является следствием субарахноидального кровоизлияния (30J, менингита (15%), черепно-мозговой травмы (10%), нейрохирургических операций. .

Патогенез. В основе заболевания формирование дисбаланса между секрецией и резорбцией цереброспинальной жидкости, нарушение ликвородинамики. В результате увеличивается объем ликворного пространства, уменьшается объем мозговой ткани . Это приводит к необратимым ишемическим и дегенеративным белого и серого вещества головного мозга. При этом характерно преобладание лобного характера неврологических нарушений. Считается, что это связано с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, что приводит к сдавлению глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела, двигательных путей, связывающих кору с нижними конечностями, разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей, нарушением сенсомоторной интеграции. . В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг. .

Клиническая картина . В клинике заболевания характерно постепенное развитие классической триады симптомов (нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи) в течение нескольких месяцев или лет . Однако после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния возможно появление симптомов в первые дни и недели. .

Первыми признаками заболевания обычно появляются нарушения ходьбы. Походка замедляется, затем становится неустойчивой, возможны падения. Далее проявляется апраксия ходьбы (неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения). При этом лежа и сидя пациент легко имитирует движения ходьбы, а в вертикальном положении это мгновенно утрачивается. Сила в конечностях не нарушена. . Может выявляться постуральный тремор, акинетико-ригидный синдром (феномен «застывания»). Это сближает заболевание с ригидной формой болезни Паркинсона (данный диагноз часто выставляется первоначально). Однако при обследовании ригидность мышц не выявляется. Иногда встречается псевдобульбарный синдром. .

Для когнитивных нарушений характерен лобно-подкорковый характер, развиваются обычно на фоне уже существующих моторных проявлений. . Проявляются выпадения кратковременной и долговременной памяти, дезориентированность во времени. Пациенты с трудом излагают свой анамнез. Возникают проблемы в планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Нередки явления агнозии (нарушение различных видов восприятия: зрительного, слухового, тактильного). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Степень нарушений когнитивных функций различна. .

Нарушение функции тазовых органов на ранних этапах выявляется при активном расспросе - учащенное мочеиспускание и никтурия. Далее появляются императивные позывы и затем недержание мочи. При прогрессировании когнитивных нарушений пациенты теряют критику к данной проблеме и относятся к ней индифферентно. .

Диагностика. Диагноз ставится на основании триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном уровне внутричерепного давления.

Клинико-рентгенологические критерии:

1 ) наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием)

2 ) наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

• расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0, 3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа)
• диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области .

В постановке диагноза также используется проведение люмбальной пункции с опредением давления ликвора. Давление ликвора остается нормальным при данном заболевании .

Кроме того, проводится ТАП-ТЕСТ (TAP-TEST). Его также называют тестом Миллера-Фишера, люмбальным или спинальным тестом. Проводится следующим образом: производится люмбальная пункция с выведение 30-50 мл ликвора. До и после выполнения пробы проводят видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При нормотензивной гидроцефалии после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток. . Степень улучшения состояния пациента после проведения теста совпадает с эффектом шунтирующей операции. Считается даже кратковременное уменьшение проявлений хоть одного из симптомов заболевания благоприятным прогностическим признаком. .

Лечение. Основным методом лечения данных пациентов являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриально или люмбоперитонеального шунта. Положительные результаты наблюдаются у 60% -66% -75% пациентов. Прогноз оперативного вмешательства ухудшается по мере прогрессирования заболевания. . Предпочтительно использование клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. .

В послеоперационном периоде необходимо комплексное реабилитационное лечение.

Список литературы:

1. Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. - Т. 1/Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд. , перераб. и доп. - М.: Медицина, 2001.
2. https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115. html
3. Гусев Е. Н. , Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2006 г.
4. Moretti J. -L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics. ” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B. L. Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P. 185-223
5. Adams R. D. , Fisher C. M. , Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol. 273. -P. 117-126
6. Ketonen L. M. , Berg M. J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997

Синдром Хакима-Адамса (нормотензивная гидроцефалия) - состояние, о котором часто говорят, но который с трудом диагностируют. Нормотензивная гидроцефалия - это синдром с характерными клиническими и патофизиологическими признаками, а также типичными изменениями при КТ или МРТ . Классическая триада - нарушение походки в результате атаксии или апраксии (Сочетание нарушений ходьбы по типу лобной дисбазии ( апраксия ходьбы) с деменцией и недержанием мочи).

КТ или МРТ выявляют расширение боковых желудочков ( гидроцефалию) при отсутствии или незначительной выраженности атрофии коры головного мозга . Гидроцефалия - сообщающаяся, сильвиев водопровод проходим ( рис. 367.3). Давление СМЖ при люмбальной пункции соответствует верхней границе нормы. Содержание белка и глюкозы в СМЖ не изменено. Полагают, что нормотензивная гидроцефалия развивается вследствие нарушения тока СМЖ по верхнелатеральной поверхности полушарий и всасывания СМЖ в венозную систему. Поскольку заболевание развивается медленно, боковые желудочки расширяются, но давление СМЖ повышается незначительно.

Причина клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга . Иногда нормотензивная гидроцефалия развивается после заболеваний, приводящих к образованию спаек на оболочках базальной поверхности головного мозга, например менингита , субарахноидального кровоизлияния или черепно-мозговой травмы . Однако в большинстве случаев нормотензивная гидроцефалия развивается без видимых причин.

Иногда это заболевание ошибочно диагностируют вместо болезни Альцгеймера , поскольку последняя может сопровождаться нарушением походки , а атрофия коры на ранней стадии заболевания не всегда видна при КТ или МРТ. Характерным признаком болезни Альцгеймера в этом случае может быть атрофия гиппокампа при МРТ.

Шунтирование при доказанной нормотензивной гидроцефалии эффективно в 30-50% случаев. После операции иногда походка восстанавливается лучше, чем память. Нередко улучшение бывает кратковременным. Больных для операции тщательно отбирают, поскольку она нередко сопровождается субдуральной гематомой и вторичным инфицированием.

Характерна клиническая триада: снижение памяти , нарушение походки и недержание мочи . Первым симптомом часто бывает нарушение походки, а деменция обычно негрубая. При КТ и МРТ головного мозга выявляют расширение боковых желудочков, но атрофия коры отсутствует или минимальна. При люмбальной пункции давление СМЖ нормальное или слегка повышено, состав СМЖ не изменен.

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима-Адамса) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении ЦСЖ, Распространенность НТГ невелика, она выявляется у 1-5% больных с деменцией. Впервые НТГ как самостоятельное заболевание было описано S. Hakim и R.D. Adams. В 1965 г, они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном», или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Особое внимание в работе авторы уделили возможной обратимости клинических проявлений этого синдрома при адекватном лечении.

Причины нормотензивной гидроцефалии В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:

• кровоизлиянием в головной мозг,
• гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,
• перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,
• объемными интракраниальными образованиями,
• аномалиями развития мозга (самая частая причина – атрезия сильвиева водопровода),
• перенесенными операциями на головном мозге.

Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом хакима-адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).

Клинические проявления синдрома Хакима-Адамса

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы шляется первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ. Основной жалобой пациентов с дачной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия. свойственная заболеванию. Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием. При нормотензивная гидроцефалия не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На раниих стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с нормотензивная гидроцефалия может быть незначительным.

По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным становится тяжело оторвать ноги от земли, появляются затруднения инициации акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов. часты падения, может возникать постуральная неустойчивость. Нужно проводить дифференциальный диагноз с Болезнью Паркинсона и другими экстрапирамидными расстройствами. При этом пациенты с нормотензивная гидроцефалия могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходобе, в положении лежа или сидя. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу или по типу противодержания. В более тяжелых случаях нормотензивная гидроцефалия в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляются патологические стопные знаки. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при этой патологии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – латеральнее. Изменения походки у пациентов также могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции.

Другим важным проявлением синдрома Хакима-Адамса является деменция. Для пациентов характерно наличие дезориентации больше во времени, нежели чем в месте. Часто больным трудно изложить историю своего заболевания. У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии, Характерным симптомом при нормотензивная гидроцефалия является также развитие эмоциональной тупости. В целом когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процесссз и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции.

Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим синдромом, особенно в дебюте заболевания, когда гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при нормотензивная гидроцефалия не столь выражены и обусловлены глазным образом снижением функциональной интеграции лобных долей. Тяжелая деменция у пациентов с нормотензивная гидроцефалия подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект (вследствие ЧМТ, инсульта и т.д.), либо наличие сопутствующей болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Для выявления когнитивных расстройств особенно на ранних стадиях заболезания, используются нейропсихологические методы, чувствительные к лобным нарушениям. Лобный характер когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалии может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных омделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела. В отличие от болезни Альцгеймера когнитивный дефект при нормотензивная гидроцефалия развивается более быстро – в течение 3-12 месяцев. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после вь ведения 20-50 мл ЦСЖ (tap-test). Считается, что а основе когнитивна х расстройств при нормотензивная гидроцефалия лежит компрессия капилляров головного мозга повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более что по данным позитронной эмиссионной томографии выявляемся диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и 8 субкортикальных отделах.

Уже на ранних стадиях при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии заболевания.

Результаты дополнительных обследований

Важно отметить, что при офтальмоскопии у пациентов отсутствуют застойные явления на глазном дне. По данным ЭЭГ, при нормотензивная гидроцефалия выявляются неспецифичные изменения биоэлектрической активности мозга, характеризующиеся преобладанием медленных частотных характеристик.

Результаты КТ и МРТ позволяюn выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или участков лейкоареоза не противоречит диагнозу нормотензивная гидроцефалия, так как возможно сочетание синдрома Хакима-Адамса и цереброваскулярной недостаточности. При нормотензивная гидроцефалия особенно значительно расширен 111 желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах. Расширение передних рогов боковых желудочков при нормотензивная гидроцефалии достигает 30% и более от диаметра черепа.

Хирургическое лечение синдрома НТГ

Основу лечения составляют шунтирующие операции вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтирования, при которых положительный эффект достигается
у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось
значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:

• субдуральные гематомы;
• синдром ликворной гипотензии.

Летальность после вентрикулоперитонеального шунтирования составляет около 6-7%. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Нормотензивная гидроцефалия консервативное лечение

Цель: уменьшения продукции цереброспинальной жидкости

Назначают диакарб(ацетазоламид) …

Лечение нарушений мочеиспускания представляет крайне сложную задачу: имеющиеся лекарственные препараты неэффективны.

Некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь «по часам».