Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью. Боль тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным симптомом являются ночные боли. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 3 месяца.
 Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного сустава - дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10% случаев.
 Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Но уже около 80% пациентов к моменту установления диагноза имеют микрометастазы в легких, не выявляемые рентгенологически, но видимые при компьютерной томографии. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования - кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.
 Остеосаркома обладает и локальным агрессивным ростом, может распространяться на эпифиз и близлежащий сустав (чаще всего поражаются коленный и плечевой суставы), распространяясь вдоль внутрисуставных структур, через суставной хрящ, через перикапсулярное пространство, или, прямым путем, вследствие патологического перелома, и образовывать не прилежащие к ней очаги - сателлиты - "skip"-метастазы.
 Редкие варианты остеосаркомы.
 Телеангиэктатическая - рентгенологически напоминает аневризмальную костную кисту и гигантоклеточную опухоль, проявляется наличием литических очагов со слабо выраженным склерозом. Течение заболевания и ответ на химиотерапию практически не отличается от стандартных вариантов остеосаркомы.
 Юкстакортикальная (параоссальная) - исходит из коркового слоя кости, опухолевая ткань может со всех сторон окружать кость, но как правило, не проникает в костномозговой канал. Мягкотканный компонент отсутствует, поэтому рентгенологически опухоль трудно отличить от остеоида. Как правило, эта опухоль низкой степени злокачественности, течет медленно, почти не дает метастазов. Тем не менее, параоссальная остеосаркома требует адекватного хирургического лечения, практически такого же, как стандартные варианты опухоли. В противном случае эта опухоль рецидивирует и при этом опухолевый компонент меняет степень злокачественности на более высокую, что и определяет прогноз заболевания.
 Периоссальная - также, как и параоссальная, располагается по поверхности кости и имеет сходное течение. Опухоль имеет мягкотканный компонент, но не проникает в костномозговой канал.
 Интраоссальные опухоли с низкой степенью злокачественности, хорошо дифференцированы, с минимальной клеточной атипией, могут быть расценены как доброкачественная опухоль. Но они также имеют тенденцию к местному рецидивированию с изменением опухолевого компонента на более злокачественный вариант.
 Мультифокальная - проявляется в виде множественных очагов в костях, похожих друг на друга. Не ясно до конца, появляются ли они сразу, или происходит быстрое метастазирование из одного очага. Прогноз заболевания фатальный.
 Экстраскелетная остеосаркома - редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся продукцией остеоида или костной ткани, иногда вместе с хрящевой тканью - в мягких тканях, чаще всего, нижних конечностей. Но встречаются и поражения других областей, таких как гортань, почки, пищевод, кишечник, печень, сердце, мочевой пузырь и Прогноз заболевания остается плохим, чувствительность к химиотерапии очень низкая. Диагноз экстраскелетной остеосаркомы может быть установлен только после исключения наличия костных очагов опухоли.
 Мелкоклеточная остеосаркома - высокозлокачественная опухоль, по своему морфологическому строению отличается от других вариантов, что определяет и ее название. Наиболее часто эта опухоль локализуется в бедренной кости. Мелкоклеточная остеосаркома (дифференциальный диагноз с другими мелкоклеточными опухолями) обязательно продуцирует остеоид.
 Остеосаркома таза - несмотря на улучшение общей выживаемости при остеосаркоме, имеет очень плохой прогноз. Опухоль характеризуется быстрым и широким распространением в ткани и вдоль них, так как, в силу анатомического строения таза, не встречает на своем пути значительных фасциальных и анатомических барьеров.
 Стадирование остеогенной саркомы (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США).
 Стадия IA - Высокодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером, препятствующим распространению опухоли. Отсутствие метастазов.
 Стадия IB - Высокодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
 Стадия IIA - Низкодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером. Отсутствие метастазов.
 Стадия IIB - Низкодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
 Стадия III - Наличие регионарных и отдаленных метастазов, вне зависимости от степени дифференцировки опухоли.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома – это заболевание, которое подразумевает злокачественные новообразования различной локализации. Давайте рассмотрим основные виды саркомы, симптоматику заболевания, методы лечения и профилактики.

Саркома представляет собой группу злокачественных новообразований. Заболевание начинается с поражения первичных соединительных клеток. Из-за гистологических и морфологических изменений, начинает развиваться злокачественное образование, которое содержит в себе элементы клеток, сосудов, мышц, сухожилий и прочего. Среди всех форм саркомы, на особо злокачественные приходится около 15% новообразований.

Основная симптоматика заболевания, проявляется в виде припухлости какой-либо части тела или узла. Саркома поражает: гладкую и поперечно-полосатую мышечную ткань, кости, нервную, жировую и фиброзную ткань. От вида заболевания зависят методы диагностики и способы лечения. Самые распространенные виды саркомы:

• Саркома туловища, мягких тканей конечностей.
• Саркома костей, шеи и головы.
• Забрюшинные саркомы, поражения мышц и сухожилий.

Саркома поражает соединительные и мягкие ткани. В 60% заболевания, опухоль развивается на верхних и нижних конечностях, в 30% на туловище и только в редких случаях, саркома поражает ткани шеи и головы. Заболевание встречается как у взрослых, так и у детей. При этом около 15% случае саркомы – это раковые заболевания. Многие онкологи считают саркому редким видом рака, требующим особого лечения. Существует множество названий данного заболевания. Названия зависят от ткани, в которой они появляются. Саркома кости – остеосаркома, саркома хряща – хондросаркома, а поражение гладких мышечных тканей – лейомиосаркома.

Код по МКБ-10

Саркома мкб 10 – это классификация заболевания по международному каталогизатору заболеваний десятого пересмотра.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C45 Мезотелиома.
• C46 Саркома Капоши.
• C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.
• C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины.
• C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Каждый из пунктов имеет свою классификацию. Давайте рассмотрим, что подразумевает каждая из категорий международной классификации болезней саркома МКБ-10:

• Мезотелиома – злокачественное новообразование, происходящее из мезотелия. Чаще всего поражает плевру, брюшину и перикард.
• Саркома Капоши – опухоль развивается из кровеносных сосудов. Особенность новообразования – появление на коже пятен красно-бурого цвета с выраженными краями. Заболевание злокачественное, поэтому представляет угрозу для человеческой жизни.
• Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы – в данной категории находятся поражения и заболевания периферических нервов, нижних конечностей, головы, шеи, лица, грудной клетки, тазобедренной области.
• Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины – саркомы мягких тканей, поражающие брюшину и забрюшинное пространство, вызывают утолщение частей брюшной полости.
• Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей – саркома поражает мягкие ткани на любой части тела, провоцируя появление раковой опухоли.

Код по МКБ-10

C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей

Причины саркомы

Причины саркомы разнообразны. Заболевание может возникнуть из-за влияния факторов окружающей среды, травм, генетических факторов и многого другого. Конкретизация причины развития саркомы просто невозможна. Но, выделяют несколько факторов риска и причин, которые чаще всего провоцируют развитие заболевания.

• Наследственная предрасположенность и генетические синдромы (ретинобластома, синдром Гарднера, синдром Вернера, нейрофиброматоз, синдром пигментного базальноклеточного множественного рака кожи).
• Влияние ионизирующего излучения – заражению подлежат ткани, подвергшиеся воздействию радиационного излучения. Риск появления злокачественной опухоли увеличивается на 50%.
• Вирус герпеса – один из факторов развития саркомы Капоши.
• Лимфостаз верхних конечностей (хроническая форма), развивающийся на фоне радиальной мастэктомии.
• Травмы, раны, нагноения, воздействия инородных тел (осколки, щепки и другое).
• Полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия. Саркомы появляется у 10% пациентов, перенесших данный тип терапии, а также в 75% после операций по трансплантации органов.

, , , , , , ,

Симптомы саркомы

Симптомы саркомы разнообразны и зависят от локализации опухоли, ее биологических особенностей и первопричинных клеток. В большинстве случаев первоначальный симптом саркомы – опухолевое новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. Так, если у пациента саркома костей, то есть остеосаркома, то первый признак заболевания – ужасные болевые ощущения в области костей, которые возникают в ночное время и не купируются анальгетиками. В процессе роста опухоли, в патологический процесс вовлекаются соседние органы и ткани, что приводит к разнообразной болезненной симптоматике.

• Некоторые виды сарком (саркома кости, паростальная), развиваются очень медленно и бессимптомно на протяжении многих лет.
• А вот рабдомиосаркома характеризуется быстрым ростом, распространением опухоли на соседние ткани и ранним метастазированием, которое происходит гематогенным путем.
• Липосаркома и другие виды сарком носят первично-множественный характер, последовательно или одновременно проявляясь в разных местах, что затрудняет вопрос метастазирования.
• Саркома мягких тканей поражает окружающие ткани и органы (кости, кожные покровы, сосуды). Первый признак саркомы мягких тканей – опухоль без ограниченных очертаний, вызывающая болезненные ощущения при пальпации.
• При лимфоидной саркоме, возникает опухоль в виде узла и небольшой припухлости в области лимфатического узла. Новообразование имеет овальную или круглую форму при этом не вызывает болезненных ощущений. Размер опухоли может быть от 2 до 30 сантиметров.

В зависимости от вида саркомы, может появляться повышенная температура. Если новообразование быстро прогрессирует, то на поверхности кожи появляются подкожные вены, опухоль приобретает цианотичный окрас, на коже могут появляться изъявления. При пальпации саркомы, подвижность опухоли ограничена. Если саркома появляется на конечностях, то это может привести к их деформации.

Саркома у детей

Саркома у детей – это ряд злокачественных опухолей, поражающих органы и системы детского организма. Чаще всего у детей диагностируют острый лейкоз, то есть злокачественное поражение костного мозга и кровеносной системы. На втором месте по частоте заболеваний – лимфосаркомы и лимфогранулематоз, опухоли в центральной нервной системе, остеосаркомы, саркомы мягких тканей, опухоли печени, желудка, пищевода и других органов.

Саркомы у пациентов детского возраста возникают по нескольким причинам. Прежде всего – это генетическая предрасположенность и наследственность. На втором месте мутации в организме ребенка, полученные травмы и повреждения, перенесенные заболевания и ослабленная иммунная система. Диагностируют саркомы у детей, также как и у взрослых. Для этого прибегают к методам компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию, биопсии, цитологическому и гистологическому исследованию.

Лечение саркомы у детей зависит от локализации новообразования, стадии опухоли, ее размеров, наличия метастазов, возраста ребенка и общего состояния организма. Для лечения используют хирургические методы удаления опухолей, химиотерапию и лучевое облучение.

• Злокачественные заболевания лимфатических узлов

Злокачественные заболевания лимфатических узлов – это третье по частоте возникновения заболевание, которое возникает как у детей, так и у взрослых. Чаще всего, онкологи диагностируют лимфогранулематоз, лимфомы, лимфосаркомы. Все эти заболевания схожи по своей злокачественности и субстрату поражения. Но между ними есть ряд различий, в клиническом течении заболевания, методах лечения и прогнозе.

• Лимфогранулематоз

Опухоли поражают шейные лимфатические узлы, в 90% случаев. Чаще всего, данным заболеванием страдают дети в возрасте до 10 лет. Это объясняется тем, что в этом возрасте в лимфатической системе происходят серьезные изменения на физиологическом уровне. Лимфатические узлы становятся весьма уязвимыми к действию раздражителей и вирусов, вызывающих определенные заболевания. При опухолевом заболевании, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, но абсолютно безболезненны при пальпации, кожа над опухолью не меняет цвет.

Для диагностики лимфогранулематоза используют пункцию и отправляют ткани на цитологическое исследование. Лечат злокачественное заболевание лимфатических узлов с помощью лучевого облучения и химиотерапии.

• Лимфосаркома

Злокачественное заболевание, возникающее в лимфатических тканях. По своему течению, симптоматике и скорости роста опухоли, лимфосаркома схожа с острым лейкозом. Чаще всего, новообразование появляется в брюшной полости, средостении, то есть грудной полости, в области носоглотки и периферических лимфатических узлах (шейные, паховых, подмышечные). Реже, заболевание поражает кости, мягкие ткани, кожу и внутренние органы.

Симптоматика лимфосаркомы напоминает симптомы вирусного или воспалительного заболевания. У больного появляется кашель, поднимается температура и общие недомогания. При прогрессировании саркомы, пациент жалуется на отечность лица, отдышку. Диагностируют заболевание с помощью рентгенографии или ультразвукового исследования. Лечение может быть оперативным, методами химиотерапии и лучевого облучения.

• Опухоли почек

Опухоли почек – это злокачественные новообразования, которые, как правило, имеют врожденный характер и появляются у пациентов в раннем возрасте. Истинные причины опухолей почек неизвестны. На почках возникают саркомы, лейомиосаркомы, миксосаркомы. Опухоли могут быть круглоклеточными карциномами, лимфомами или миосаркомами. Чаще всего, почки поражают веретенообразные, круглоклеточные и смешанные типы сарком. При этом смешанный тип, считается самым злокачественным. У взрослых пациентов, опухоли почек метастазируют крайне редко, но могут достигать больших размеров. А у пациентов детского возраста, опухоли метастазируют, поражая окружающие ткани.

Для лечения опухолей почек, как правило, используют хирургические методы лечения. Давайте рассмотрим некоторые из них.

• Радикальная нефрэктомия – врач делает разрез в области брюшной полости и удаляет пораженную почку и окружающие ее жировые ткани, надпочечники, которые прилегают к пораженной почке и регионарные лимфатические узлы. Операцию проводят под общей анестезией. Основные показания к проведению нефрэктомии: большой размер злокачественной опухоли, метастазирование в регионарные лимфатические узлы.
• Лапароскопическое хирургическое вмешательство – преимущества данного метода лечения очевидны: малоинвазивность, короткий период восстановления после операции, менее выраженные послеоперационный болевой синдром и лучший эстетический результат. В процессе операции, в коже живота делают несколько небольших проколов, через которые вставляют видеокамеру, вводят тонкие хирургические инструменты и нагнетают брюшную полость воздухом для удаления крови и лишних тканей из зоны операции.
• Абляция и термоабляция – самый щадящий метод удаления опухолей почек. На новообразование воздействуют низкими или высокими температурами, что приводит к разрушению опухоли почки. Основные виды данного лечения: термическое (лазерное, микроволновое, ультразвуковое), химическое (инъекции этанола, электрохимический лизис).

Виды саркомы

Виды саркомы зависят от места локализации заболевания. В зависимости от вида опухоли, используют определенные диагностические и лечебные методики. Давайте рассмотрим основные виды саркомы:

1. Саркома головы, шеи, костей.
2. Забрюшинные новообразования.
3. Саркома матки и молочных желез.
4. Желудочно-кишечные стромальные опухоли.
5. Поражение мягких тканей конечностей и туловища.
6. Десмоидный фиброматоз.

Саркомы, возникающие из твердой костной ткани:

• Саркома Юинга.
• Саркома Паростальная.
• Остеосаркома.
• Хондросаркома.
• Ретикулосаркома.

Саркомы, возникающие из мышечной, жировой и мягкой ткани:

• Саркома Капоши.
• Фибросаркома и саркома кожи.
• Липосаркома.
• Мягкотканная и фиброзная гистиоцитома.
• Синовиальная саркома и дерматофибросаркома.
• Нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома.
• Лимфангиосаркома.
• Саркомы внутренних органов.

Группа сарком состоит более чем из 70 различных вариантов разновидности заболевания. Саркому, различают и по злокачественности:

• G1 - низкая степень.
• G2 - средняя степень.
• G3 - высокая и крайне высокая степень.

Давайте детальнее рассмотрим отдельные виды саркомы, требующие особого внимания:

• Альвеолярная саркома – чаще всего возникает у детей и подростков. Редко дает метастазы, и является редким видом опухоли.
• Ангиосаркома – поражает сосуды кожи и развивается из кровеносных сосудов. Возникает во внутренних органах, зачастую после облучения.
• Дерматофибросаркома – разновидность гистиоцитомы. Является злокачественной опухолью, возникающей из соединительной ткани. Чаще всего поражает туловище, растет очень медленно.
• Внеклеточная хондросаркома – редкая опухоль, возникающая из хрящевой ткани, локализуется в хрящах и прорастает в кости.
• Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль из кровеносных сосудов. Имеет вид узлов и чаще всего поражает пациентов до 20 лет.
• Мезенхимома – злокачественная опухоль, произрастающая из сосудистой и жировой ткани. Поражает полость живота.
• Фиброзная гистиоцитома – злокачественная опухоль, локализирующаяся на конечностях и ближе к туловищу.
• Шваннома – злокачественная опухоль, поражающая оболочки нервов. Развивается самостоятельно, редко дает метастазы, поражает глубокие ткани.
• Нейрофибросаркома – развивается из шванновских опухолей вокруг отростков нейронов.
• Лейомиосаркома – появляется из зачатков гладкой мускулатурной ткани. Быстро распространяется по организму и является агрессивной опухолью.
• Липосаркома – возникает из жировой ткани, локализуется на туловище и нижних конечностях.
• Лимфангиосаркома – поражает лимфатические сосуды, чаще всего возникает у женщин, перенесших мастэктомию.
• Рабдомиосаркома – возникает из поперечнополосатой мускулатуры, развивается как у взрослых, так и у детей.

• Саркома Капоши – как правило, возникает из-за вируса герпеса. Часто встречается у пациентов, принимающих иммунносупрессоры и ВИЧ-инфицированных. Опухоль развивается из твердой мозговой оболочки, полых и паренхиматозных внутренних органов.
• Фибросаркома – возникает на связках и мышечных сухожилиях. Очень часто поражает стопы, реже – голову. Опухоль сопровождается язвами и активно метастазирует.
• Эпителиоидная саркома – поражает периферические участки конечностей, у пациентов молодого возраста. Заболевание активно метастазирует.
• Синовиальная саркома – возникает в суставных хрящах и около суставов. Может развиваться из синовиальных оболочек мышц влагалища, и распространятся на костную ткань. Из-за данного вида саркомы, у пациента снижена двигательная активность. Чаще всего возникает у пациентов от 15-50 лет.

Стромальная саркома

Стромальная саркома – это злокачественная опухоль, которая поражает внутренние органы. Как правило, стромальная саркома поражает матку, но данное заболевание редкое явление, встречающееся у 3-5% женщин. Единственное чем отличается саркома от рака матки – это течение заболевания, процесс метастазирования и лечение. Предполагающий признак появления саркомы – прохождение курса лучевой терапии для лечения патологий в области малого таза.

Стромальная саркома преимущественно диагностируется у пациентов в возрасте от 40-50 лет, при этом в период менопаузы, саркома встречается у 30% женщин. Основные симптомы заболевания проявляются в виде кровянистых выделений из половых путей. Саркома вызывает болезненные ощущения из-за увеличения матки и сдавливания ее соседних органов. В редких случаях стромальная саркома протекает бессимптомно, и распознать ее можно только после посещения гинеколога.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома состоит из веретенообразных клеток. В некоторых случаях при гистологическом исследовании, данный вид саркомы путают с фибромой. Опухолевые узлы имеют плотную консистенцию, при разрезе видна волокнистая структура бело-серого цвета. Веретеноклеточная саркома появляется на слизистых оболочках, коже, серозных покровах и фасциях.

Опухолевые клетки растут беспорядочно в одиночку или пучками. Они располагаются в разнообразных направлениях относительно друг друга, переплетаясь и образуя клубок. Размеры и локализация саркомы разнообразны. При своевременной диагностике и быстром лечении имеет положительный прогноз.

Злокачественная саркома

Злокачественная саркома – это опухоль мягких тканей, то есть патологическое образование. Существует несколько клинических признаков, которые объединяют злокачественные саркомы:

• Локализация глубоко в мышцах и подкожных тканях.
• Частые рецидивы заболевания и метастазирование в лимфатические узлы.
• Бессимптомный рост опухоли в течение нескольких месяцев.
• Расположение саркомы в псевдокапсуле и частое прорастание за ее пределы.

Злокачественная саркома рецидивирует в 40% случаев. Метастазы появляются у 30% пациентов и чаще всего поражают печень, легкие и головной мозг. Давайте рассмотрим основные виды злокачественной саркомы:

• Злокачественная фиброзная гистиоцитома – опухоль мягких тканей, локализуется в области туловища и конечностей. При проведении ультразвукового исследования, опухоль не имеет четких контуров, может прилежать к кости или охватывать сосуды и сухожилия мышц.
• Фибросаркома – злокачественное образование соединительной волокнистой ткани. Как правило, локализуется в области плеча и бедра, в толще мягких тканей. Развивается саркома из межмышечных фасциальных образований. Метастазирует в легкие и встречается чаще всего у женщин.
• Липосаркома – злокачественная саркома из жировой ткани с множеством разновидностей. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще всего у мужчин. Поражает конечности, ткани бедра, ягодицы, забрюшинное пространство, матку, желудок, семенной канатик, молочные железы. Липосаркома может быть единичной и множественной, одновременно развиваясь на нескольких частях тела. Опухоль растет медленно, но может достигать очень больших размеров. Особенность данной злокачественной саркомы в том, что она не прорастает в кости и кожу, но может рецидивировать. Опухоль дает метастазы в селезенку, печень, головной мозг, легкие и сердце.
• Ангиосаркома – злокачественная саркома сосудистого происхождения. Встречается как у мужчин, так и у женщин, в возрасте от 40-50 лет. Локализуется на нижних конечностях. В опухоли расположены кровяные кисты, которые становятся очагом некроза и кровоизлияний. Саркома растет очень быстро и склонна к изъязвлению, может метастазировать в регионарные лимфоузлы.
• Рабдомиосаркома – злокачественная саркома, развивается из поперечнополосатой мускулатуры и занимает 3 место среди злокачественных поражений мягких тканей. Как правило, поражает конечности, развивается в толще мышц в виде узла. При пальпации мягкая с плотной консистенцией. В некоторых случаях становится причиной кровоизлияний и некроза. Саркома довольно болезненная, метастазирует в лимфатические узлы и легкие.
• Синовиальная саркома – злокачественная опухоль мягких тканей, встречается у пациентов всех возрастов. Как правило, локализуется на нижних и верхних конечностях, в области коленных суставов, стопы, бедра, голени. Опухоль имеет форму узла круглой формы, ограничена от окружающих тканей. Внутри образования находятся кисты разных размеров. Саркома рецидивирует и может пускать метастазы даже после курса лечения.
• Злокачественная невринома – злокачественное образование, встречается у мужчин и у пациентов, страдающих заболеванием Реклингаузена. Опухоль локализуется на нижних и верхних конечностях, голове и шее. Метастазирует редко, может давать метастазы в легкие и лимфоузлы.

Плеоморфная саркома

Плеоморфная саркома – злокачественная опухоль, поражающая нижние конечности, туловище и другие места. На ранних стадиях развития, опухоль плохо поддается диагностике, поэтому обнаруживается по достижению 10 и более сантиметров в диаметре. Образование представляет собой дольчатый, плотный узел, красновато-серого цвета. В узле содержится зона кровоизлияний и некрозов.

Плеоморфная фибросаркома рецидивирует у 25% больных, дает метастазы в легкие у 30% пациентов. Из-за прогрессирования заболевания, опухоль часто становится причиной летального исхода, в течение года со дня обнаружения образования. Выживаемость пациентов после обнаружения данного образования, составляет 10%.

Полиморфноклеточная саркома

Полиморфноклеточная саркома – представляет собой довольно редкий автономный тип первичной саркомы кожи. Опухоль развивается, как правило, по периферии мягких тканей, а не в глубину, окружена эритематозным венчиком. В период разрастания изъязвляется и становится схожей с гуммозным сифилидом. Метастазирует в лимфатические узлы, вызывает увеличение селезенки, а при сдавливании мягких тканей вызывает сильные болезненные ощущения.

Согласно результатам гистологии, имеет альвеолярную структуру, даже при ретикулярной карциноме. В соединительнотканной сетке присутствуют округлые и веретенообразные клетки эмбрионального типа, схожие с мегакариоцитами и миелоцитами. При этом кровеносные сосуды лишены эластичной ткани и истончены. Лечение полиморфноклеточной саркомы только оперативное.

Недифференцированная саркома

Недифференцированная саркома – это опухоль, которую по результатам гистологии сложно или невозможно классифицировать. Данный вид саркомы не ассоциируется с определенными клетками, но, как правило, лечится как рабдомиосаркомы. Итак, к злокачественным опухолям неопределенной дифференцировки относятся:

• Эпителиоидная и альвеолярная мягкотканая саркома.
• Светлоклеточная опухоль мягких тканей.
• Интимальная саркома и мезенхимома злокачественного типа.
• Круглоклеточная десмопластическая саркома.
• Опухоль с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (миомеланоцитарная саркома).
• Внепочечное рабдоидное новообразование.
• Внескелетная опухоль Юинга и внескелетная миксоидная хондросаркома.
• Нейроэктодермальное новообразование.

Гистиоцитарная саркома

Гистиоцитарная саркома – это редкое злокачественное новообразование, агрессивного характера. Опухоль состоит из полиморфных клеток, в некоторых случаях имеет гигантские клетки с полиморфным ядром и бледной цитоплазмой. Клетки гистиоцитарной саркомы положительны при проверке на неспецифическую эстеразу. Прогноз заболевания неблагоприятный, так как генерализация наступает быстро.

Гистиоцитарная саркома характеризуется довольно агрессивным течением и плохим ответом на терапевтическое лечение. Данный вид саркомы вызывает экстранодальные поражения. Данной патологии подвергается желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани и кожа. В некоторых случаях, гистиоцитарная саркома поражает селезенку, центральную нервную систему, печень, кости и костный мозг. Во время диагностики заболевания применяют иммуногистологическое исследование.

Круглоклеточная саркома

Круглоклеточная саркома – редкая злокачественная опухоль, состоящая из круглых клеточных элементов. В клетках находятся гиперхромные ядра. Саркома соответствует не зрелому состоянию соединительной ткани. Опухоль быстро прогрессирует, поэтому является крайне злокачественной. Различают два вида круглоклеточной саркомы: мелкоклеточная и крупноклеточная (вид зависит от величины клеток, которые входят в ее состав).

Согласно результатам гистологического исследования, новообразование состоит из круглых клеток со слабо развитой протоплазмой и большим ядром. Клетки расположены близко друг к другу, не имеют определенного порядка. Встречаются соприкасающиеся клетки и клетки, отделенные друг от друга тонкими волоконцами и бледноокрашенной аморфной массой. Кровеносные сосуды находятся с соединительнотканных прослойках и клетках опухоли, которые прилегают к ее стенкам. Опухоль поражает кожу и мягкие ткани. Иногда, при просвете сосудов удается увидеть клетки опухоли, которые внедрились в здоровые ткани. Опухоль метастазирует, рецидивирует и вызывает некроз пораженных тканей.

Фибромиксоидная саркома

Фибромиксоидная саркома – новообразование с низкой степенью злокачественности. Заболевание поражает как взрослых, так и детей. Чаще всего, саркома локализуется в области туловища, плечей и бедер. Опухоль редко метастазирует и очень медленно растет. К причинам появления фибромиксоидной саркомы, относят наследственную предрасположенность, травмы мягких тканей, воздействие на организм больших доз ионизирующего излучения и химических веществ, обладающих канцерогенным эффектом. Основная симптоматика фибромиксоидной саркомы:

• Возникают болезненные уплотнения и опухоли в мягких тканях туловища и конечностях.
• В области новообразования появляются болезненные ощущения, и нарушается чувствительность.
• Кожные покровы приобретают синевато-бурый окрас, а при увеличении новообразования происходит сдавливание сосудов и ишемия конечностей.
• Если новообразование локализуется в брюшной полости, то у больного возникают патологические симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (диспепсические расстройства, запоры).

Общая симптоматика фибромиксоидной саркомы проявляется в виде немотивированной слабости, снижении массы тела и отсутствии аппетита, которые приводят к анорексии, а также частой усталости.

, , , , , ,

Лимфоидная саркома

Лимфоидная саркома – это опухоли иммунной системы. Клиническая картина заболевания полиморфна. Так, у одних пациентов лимфоидная саркома проявляется в виде увеличений лимфатических узлов. Иногда симптомы опухоли проявляются в виде аутоиммунной гемолитической анемии, экземоподобных высыпаниях на кожном покрове и отравлении. Саркома начинается с синдрома сдавливания лимфатических и венозных сосудов, что приводит к нарушению функций органов. В редких случаях, саркома вызывает некрозные поражения.

Лимфоидная саркома имеет несколько форм: локализованную и местную, распространенную и генерализованную. С морфологической точки зрения, лимфоидная саркома делится на: крупноклеточную и мелкоклеточную, то есть лимфобластическую и лимфоцитарную. Опухоль поражает лимфатические узлы шеи, забрюшинные, брыжеечные, реже – подмышечные и паховые. Новообразование может возникнуть и в органах, которые содержат лимфоретикулярную ткань (почки, желудок, миндалины, кишечник).

На сегодняшний день не существует единой классификации лимфоидных сарком. На практике применяют международную клиническую классификацию, которая была принята для лимфогранулематоза:

1. Локальная стадия – поражены лимфатические узлы в одной области, имеют экстранодальное локализованное поражение.
2. Регионарная стадия – поражены лимфатические узлы в двух и более зонах организма.
3. Генерализованная стадия – поражение возникло по обе стороны диафрагмы или селезенки, задет экстранодальный орган.
4. Диссеминированная стадия – саркома прогрессирует на двух и более эктранодальных органах и лимфатических узлах.

Лимфоидная саркома имеет четыре стадии развития, каждая из которых вызывает новую более болезненную симптоматику и требует длительной химиотерапии для лечения.

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома – это злокачественная опухоль, поражающая дистальные отделы конечностей. Заболевание чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. Клинические проявления свидетельствуют о том, что эпителиоидная саркома – это разновидность синовиальной саркомы. То есть, происхождение новообразования является спорным вопросом среди многих онкологов.

Свое название заболевание получило из-за округлых клеток, большой эпителиодной формы, которые напоминают гранулематозный воспалительный процесс или плоскоклеточную карциному. Новообразование проявляется в виде подкожного или интрадермального узелка или многоузелковой массы. Опухоль появляется на поверхности ладоней, предплечьях, кистях рук, пальцах, стопах. Эпителиоидная саркома это самая часто встречаемая опухоль мягких тканей верхних конечностей.

Лечится саркома методом хирургического иссечения. Подобное лечение объясняется тем, что новообразование распространяется вдоль фасций, кровеносных сосудов, нервов и сухожилий. Саркома может давать метастазы – узелки и бляшки вдоль предплечья, метастазы в легких и лимфатических узлах.

, , , , , , , , ,

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома – локальное новообразование, состоящие из лейкозных миелобластов. В некоторых случаях, перед миелоидной саркомой, у пациентов наблюдается острый миелобластный лейкоз. Саркома может выступать как хроническое проявление миелоидного лейкоза и других миелопролиферативных поражений. Опухоль локализуется в костях черепа, внутренних органах, лимфатических узлах, тканях молочных желез, яичников, желудочно-кишечном тракте, в трубчатых и губчатых костях.

Лечение миелоидной саркомы заключается в проведении химиотерапии и местной лучевой терапии. Опухоль поддается противолейкемическому лечению. Опухоль быстро прогрессирует и растет, что и обуславливает ее злокачественность. Саркома метастазирует и вызывает нарушения в работе жизненно важных органов. Если саркома развивается в кровеносных сосудах, то у пациентов возникают нарушения в системе кроветворения и развивается анемия.

Светлоклеточная саркома

Светлоклеточная саркома – это злокачественная фасциогенная опухоль. Новообразование, как правило, локализуется на голове, шее, туловище и поражает мягкие ткани. Опухоль представляет собой плотные узлы круглой формы, в диаметре от 3 до 6 сантиметров. При гистологическом исследовании, было определено, что опухолевые узлы имеют серо-белый цвет и анатомическую связь. Развивается саркома медленно и характеризуется многолетним длительным течением.

Иногда, светлоклеточная саркома появляется вокруг или внутри сухожилий. Опухоль часто рецидивирует и дает метастазы в кости, легкие и регионарные лимфатические узлы. Саркома тяжело поддается диагностике, ее очень важно дифференцировать от первичной меланомы злокачественного вида. Лечение может проводиться хирургическими методами и методами лучевой терапии.

, , , , , , , , , , ,

Нейрогенная саркома

Нейрогенная саркома – это злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается из шванновской оболочки элементов периферических нервов. Заболевание встречается крайне редко, у пациентов в возрасте 30-50 лет, как правило, на конечностях. Согласно результатам гистологического исследования, опухоль круглая, крупнобугристая и инкапсулирована. Саркома состоит из веретенообразных клеток, ядра расположены в виде частокола, клетки в виде спиралей, гнезд и пучков.

Развивается саркома медленно, при пальпации вызывает болезненные ощущения, но хорошо ограничена окружающими тканями. Саркома располагается по ходу нервных стволов. Лечение опухоли только хирургическое. В особо тяжелых случаях возможна эксцизия или ампутация. Методы химиотерапии и лучевой терапии, в лечении нейрогенной саркомы неэффективны. Заболевание часто рецидивирует, но имеет положительный прогноз, выживаемость среди больных составляет 80%.

Саркома кости

Саркома кости – это редкая злокачественная опухоль различной локализации. Чаще всего заболевание появляется в области коленных и плечевых суставов и в области тазовых костей. Причиной заболевания может быть полученная травма. Экзостозы, фиброзная дисплазия и заболевание Педжета – это еще одна причина саркомы костей. Лечение предполагает методы химиотерапии и лучевой терапии.

Саркома мышцы

Саркома мышцы встречается очень редко и чаще всего поражает пациентов младшего возраста. На ранних стадиях развития, саркома не проявляет себя и не вызывает болезненной симптоматики. Но опухоль постепенно разрастается, вызывая припухлости и болезненные ощущения. В 30% случаев саркомы мышц, пациенты ощущают боли в животе, связывая это с проблемами с желудочно-кишечным трактом или менструальными болями. Но вскоре, болезненные ощущения начинают сопровождаться кровотечениями. Если саркома мышц возникла на конечностях и начинает увеличиваться в размерах, то ее проще всего диагностировать.

Лечение полностью зависит от стадии развития саркомы, размеров, метастазирования и степени распространения. Для лечения используются хирургические методы и лучевое облучение. Хирург удаляет саркому и часть здоровых тканей вокруг нее. Облучение применяют как перед операцией, так и после, для сокращения опухоли и уничтожения оставшихся раковых клеток.

Саркома кожи

Саркома кожи, представляет собой злокачественное поражение, источником которого является соединительная ткань. Как правило, заболевание встречается у пациентов, в возрасте от 30-50 лет. Локализуется опухоль на туловище и нижних конечностях. Причины появления саркомы – хронический дерматит, травмы, длительная волчанка, рубцы на коже.

Саркома кожи чаще всего проявляется в виде солитарных новообразований. Опухоль может появиться как на неповрежденной дерме, так и на зарубцованой коже. Начинается заболевание с небольшого твердого узелка, который постепенно увеличивается, приобретая неправильные очертания. Новообразование растет по направлению к эпидермису, прорастая сквозь него, вызывая изъязвления и воспалительные процессы.

Данный вид саркомы метастазирует намного реже, чем другие злокачественные опухоли. Но при поражении лимфатических узлов, смерь пациента, наступает через 1-2 года. Лечение саркомы кожи предполагает использование методов химиотерапии, но хирургическое лечение считается более эффективным.

Саркома лимфоузлов

Саркома лимфоузлов – это злокачественное новообразование, которое характеризуется деструктивным ростом и возникает из лимфоретикулярных клеток. Саркома имеет две формы: местную или локализованную, генерализованную или распространенную. С морфологической точки зрения, саркома лимфоузлов бывает: лимфобластической и лимфоцитарной. Саркома поражает лимфатические узлы средостения, шеи и брюшины.

Симптоматика саркомы заключается в том, что заболевание быстро растет и увеличивается в размерах. Опухоль легко пальпируется, опухолевые узлы подвижны. Но из-за патологического разрастания, могут приобретать ограниченную подвижность. Симптоматика саркомы лимфоузлов зависит от степени поражения, стадии развития, локализации и общего состояния организма. Диагностируют заболевание с помощью ультразвукового исследования и рентгенотерапии. В лечении саркомы лимфоузлов используют методы химиотерапии, лучевого облучения и хирургическое лечение.

Саркома сосудов

Саркома сосудов имеет несколько разновидностей, которые отличаются по природе происхождения. Давайте рассмотрим основные виды сарком и злокачественные опухоли, поражающие сосуды.

• Ангиосаркома

Это злокачественная опухоль, которая состоит из скопления кровеносных сосудов и саркоматозных клеток. Опухоль быстро прогрессирует, способна к распаду и профузному кровотечению. Новообразование представляет собой плотный, болезненный узел темно-красного цвета. На начальных стадиях, ангиосаркому можно принять за гемангиому. Чаще всего такой вид саркомы сосудов встречается у детей старше пяти лет.

• Эндотелиома

Саркома, исходящая из внутренних стенок кровеносного сосуда. Злокачественное новообразование имеет несколько слоев клеток, которые могут закрывать просвет сосудов, что усложняет процесс диагностики. Но окончательный диагноз ставят с помощью гистологического исследования.

• Перителиома

Гемангиоперицитома происходящая из наружной сосудистой оболочки. Особенность данного вида саркома в том, что саркоматозные клетки разрастаются вокруг сосудистого просвета. Опухоль может состоять из одного или нескольких узлов разной величины. Кожный покров над опухолью приобретает синий цвет.

Лечение саркомы сосудов предполагает хирургическое вмешательство. После операции, пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения рецидивов заболевания. Прогноз при саркомах сосудов зависит от вида саркомы, ее стадии и способа лечения.

Метастазы при саркоме

Метастазы при саркоме являются вторичными очагами роста опухоли. Метастазы образуются в результате отрыва злокачественных клеток и их проникновения в кровеносные или лимфатические сосуды. С током крови, пораженные клетки курсируют по организму, останавливаясь в любом месте и формируя метастазы, то есть вторичные опухоли.

Симптоматика метастазов полностью зависит от месторасположения новообразования. Чаще всего, метастазы возникают в близлежащих лимфатических узлах. Метастазы прогрессируют, поражая органы. Самые распространенные места появления метастазов – кости, легкие, мозг и печень. Для лечения метастазов, необходимо удалить первичную опухоль и ткани регионарных лимфатических узлов. После этого, больной проходит курс химиотерапии и лучевого облучения. Если метастазы достигают больших размеров, то их удаляют хирургическим путем.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы крайне важна, так как она помогает установить место локализации злокачественного новообразования, наличие метастазов, а иногда и причины опухоли. Диагностика саркомы – это комплекс различных методов и методик. Самый простой диагностический метод – это визуальный осмотр, который включает в себя определение глубины размещения опухоли, ее подвижность, размеры, консистенцию. Также, врач должен обследовать регионарные лимфатические узлы на наличие метастазов. Помимо визуального осмотра, для диагностики саркомы используют:

• Компьютерную и магнитно-резонансную томографию – данные методы предоставляют важную информацию о размерах опухоли и ее взаимоотношениях с другими органами, нервами и магистральными сосудами. Такая диагностика проводится для опухолей малого таза и конечностей, а также сарком, расположенных в грудине и брюшной полости.
• Ультразвуковое исследование.
• Рентгенография.
• Нейроваскулярное обследование.
• Радионуклидная диагностика.
• Биопсия – взятие ткани саркомы на гистологические и цитологические исследования.
• Морфологическое исследование – проводится для определения стадии саркомы, выбора тактики лечения. Позволяет спрогнозировать протекание заболевания.

Не стоит забывать и про своевременное лечение специфических воспалительных заболеваний, которые могут принимать хроническую форму (сифилис, туберкулез). Гигиенические мероприятия – это гарантия нормального функционирования отдельных органов и систем. Обязательным является лечение доброкачественных опухолей, которые могут перерождаться в саркомы. А также, бородавок, язвочек, уплотнений в молочной железе, опухолей и язв желудка, эрозий и трещин шейки матки.

Профилактика саркомы должны включать в себя не только выполнение вышеописанных методов, но и прохождение профилактических осмотров. Женщины должны посещать каждые 6 месяцев гинеколога, для выявления и своевременного лечения поражений и заболеваний. Не стоит забывать и про прохождение флюорографии, что позволяет выявить поражения легких и грудной клетки. Соблюдение всех вышеописанных методов – это отличная профилактика саркомы и других злокачественных опухолей.

Прогноз саркомы

Прогноз саркомы зависит от локализации новообразования, происхождения опухоли, скорости роста, наличия метастазов, объемов опухоли и общего состояния организма больного. Заболевание различают по степени злокачественности. Чем выше степень злокачественности, тем хуже прогноз. Не стоит забывать, что прогноз зависит и от стадии саркомы. На первых стадиях заболевание удается вылечить без губительных для организма последствий, а вот последние стадии злокачественных опухолей, имеют плохой прогноз для жизни пациента.

Не смотря на то, что саркомы не самые распространенные онкологические заболевания, которые поддаются лечению, саркомы склонны к метастазированию, поражая жизненно важные органы и системы. Кроме того, саркомы могут рецидивировать, снова и снова поражая ослабленный организм.

Выживаемость при саркоме

Выживаемость при саркоме зависит от прогноза заболевания. Чем благоприятнее прогноз, тем выше шансы пациента на здоровое будущее. Очень часто, саркомы диагностируют на последних стадиях развития, когда злокачественная опухоль уже успела метастазировать и поразить все жизненно важные органы. В этом случае, выживаемость пациентов составляет от 1 года до 10-12 лет. Выживаемость зависит и от эффективности лечения, чем успешнее прошла лечебная терапия, тем больше вероятность того, что пациент будет жить.

Саркома – это злокачественная опухоль, которая по праву считается раком молодых. Заболеванию подвержены все, как дети, так и взрослые. Опасность заболевания в том, что на первых порах, симптоматика саркомы незначительна и больной может даже не знать о том, что у него прогрессирует злокачественная опухоль. Саркомы разнообразны по своему происхождению и гистологической структуре. Существует множество видов сарком, каждый из которых требует особого подхода в диагностике и лечении.

Липосаркома – это разновидность злокачественной опухоли, что относится к мезенхимальным. По форме похожа на неправильной формы узел, неплотный. При своевременной диагностике онкологического состояния и лечении можно увеличить продолжительность жизни больного.

Липосаркома по частоте заболевания уступает фибролипоме. Новообразование модифицируется из жировых клеток мезенхимы, содержат огромное количество сосудов, имеют не полностью сформированную капсулу. Некоторые подвиды образований напоминают жировик. Наиболее частая локализация – межмышечное пространство, реже встречается в жировой ткани. Уплотнение по структуре напоминает мясо рыбы. Цвет: желтый или серый. Болезнь взрослых, максимальный пик заболеваемости 50 лет. Код мезенхимальных опухолей по МКБ 10 – С45-С49.

Онкологические заболевания не имеют конкретных причин.

Факторы риска:

• травматические повреждения;
• ионизирующие лучи;
• канцерогены.

Саркома и нейрофиброматоз генетически схожи, имеют аналогичный механизм возникновения. При наличии в семье больных раковыми заболеваниями риск развития саркомы увеличивается. Липосаркома мягких тканей – патологическое образование, способное формироваться в одиночку или имеющие множественный характер.

Виды и локализация

Образование можно обнаружить в области анатомических структур: бедра, плечи, пах, спина, ягодицы, голени, забрюшинная, брюшная полость (в том числе диафрагма), колено. Опухоль практически не встречается на волосистой части головы, шее, молочных железах и кистях. Найти образование можно глубоко в жировом слое и межмышечном пространстве. Степень дифференцирования липосаркомы занимает важное место в определении вида.

• G1 – высокий уровень. Уплотнение имеет довольно благоприятное течение, не растет и не дает метастазов. Отдаленно напоминают липомы.
• G2 – средний уровень.
• G3 – низкий уровень.
• G4 – недифференцированные – наиболее опасные. Невозможно предугадать характер поведения и исход событий.

Высокодифференцированная

Состоит из зрелых и поражает в большей степени пожилых людей. Высокодифференцированная липосаркома редко дает метастазы, но способна к возобновлению. Мягкие ткани – излюбленное место новообразования.

Миксоидная

Состав: молодые и зрелые клетки, окруженные желеобразной капсулой, многочисленными сосудами. Поражаются конечности. Пожилые люди могут столкнуться с миксоидного вида липосаркомой.

Плеоморфная

Редко встречающийся вид. Плеоморфная липосаркома наблюдается в участках, не свойственных заболеванию: голова, шея, туловище. Состоит из огромных по размеру клеток, имеющих необычную форму, встречаются небольшие клетки, представляющие собой включения. Отличается расположением. Опухоль не нужно искать глубоко в тканях, место локализации подкожное. Наблюдается метастазирование.

Круглоклеточная

Само название говорит о форме клеток, составляющих саркому. Липосаркома имеет низкодифференцированный рост, состоит из незначительного количества кровеносных сосудов. Посмотрев на круглоклеточное образование, можно найти сходство с жировыми клетками.

Недифференцированная

Переплетается высокая и низкая степень дифференцировки. Быстро дает метастазы. Прогноз неблагоприятный. Важно раннее обнаружение опухоли для возможности ее излечения. Отказ от врачебной терапии и применение народных средств для лечения рака часто приводит к летальному исходу.

Симптомы и сколько образуется

На первой стадии липосаркомы не ощущаются симптомы состояния. Человек живет полноценной жизнью. По мере роста увеличивается дискомфорт. Уплотнение прощупывается. Встречаются образования до 20 см и больше, чаще одиночные. Представляет собой плотное или мягкое образование, не имеющее четкого контура. Опухоль сдавливает сосуды, нервные сплетения. Возникает сильнейшая боль в месте дислокации новообразований.

Достигая больших размеров, возможна деформация костей и нарушение работы кровеносных сосудов. Тромбозы, флебиты и отеки – частый результат состояния. Внедрившись в крупные нервные сплетения, наблюдают параличи конечностей и потерю чувствительности. Липосаркома, расположенная в забрюшинном пространстве, не вызывает дискомфорта. Редкие проявления: тяжесть, распирание в животе. По мере прогрессирования нарастает симптоматика. Опухоль сдавливает органы, возникают жалобы в зависимости от органа, который был поражен.

Липосаркома способна метастазировать лимфогенным или гематогенным путем.

Частый путь распространения – кровь. Клетки-мишени: мозг, легкие, печень и кости.

Выраженные симптомы, появившееся на последней стадии:

• слабость;
• снижение веса, отсутствие аппетита;
• субфебрильная температура;
• локальное изменение цвета кожных покровов. По причине нарушения кровотока кожа приобретает бордово-синий оттенок.

Сочетание липосаркомы и рпж

Сочетание одновременно двух онкологических состояний редкость. Поражается в основном нижняя часть тела, включая пах, может метастазировать. Рак предстательной железы и липосаркома имеют в своем строении подобные клетки – липобласты. Сочетание опухолей утяжеляет течение основного заболевания, увеличивает риск летального исхода. Симптоматика карциномы может смазать клиническую картину саркомы, важна правильная диагностика.

Особенности диагностики

Начальный этап обследований любого заболевания начинается со сбора анамнеза. Клинический анализ крови имеет весомое значение при постановке диагноза. Относительно новым, наиболее информативным и качественным считается магнитно-резонансная томография липосаркомы. На основе данных можно узнать о состоянии организма, дать заключение. Для уточнения используют биопсию, отправляя образец опухоли на гистологию. В случае подозрения на наличие метастазов используют дополнительные методы инструментальной диагностики: УЗИ, КТ, МРТ, ангиография, рентген.

КТ относительно новый, качественный вид инструментальной диагностики. Можно отдифференцировать липосаркому от других опухолей мягких тканей.

С помощью ультразвуковой диагностики определяют образования, расположенные в тканях. Уплотнения имеют высокую эхогенность. Липомы, как и саркомы, обладают подобным свойством, отличить их на экране невозможно. С помощью данного исследования, можно наблюдать изменения окружающих органов, пораженных липосаркомой.

Исследование сосудов дает возможность исследования и терапии заболевания. В районе уплотнения сосуды расширены, крупные вены обычно вытесняются уплотнением.

Поставить окончательный диагноз помогает биопсия и морфологические исследования. Проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.

Удаление проводят хирургическим путем, в комбинации используя химиотерапию и лучевую.

Прогноз течения болезни

Существуют статистические данные, указывающие на прогноз течения заболевания. Однако, организм человека – индивидуальный механизм. В зависимости от вида липосаркомы говорят о пятилетней выживаемости:

1. Высокодифференцированная – 100%.
2. Миксоидная – 88%.
3. Плеоморфная – 56%.

Выживаемость длиною в десять лет:

1. Высокодифференцированная – 87%.
2. Миксоидная – 76%.
3. Плеоморфная – 39%.

Расположение липосаркомы имеет важную роль.

Забрюшинное пространство наиболее опасное и чувствительное. Частота выживаемости снижается при поражении почек и спинного мозга.

Онкология — не приговор. Наука не стоит на месте, своевременно узнав о проблеме и начав лечение, можно попрощаться со страшным диагнозом.

Саркомы мягких тканей возникают в любой части тела. Примерно у половины опухоль локализуется на нижних конечностях. Наиболее часто поражается бедро. У 25% заболевших саркома располагается на верхних конечностях. У остальных на туловище и изредка на голове.
 Злокачественная опухоль мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция новообразования зависит от гистологического строения. Она может быть плотной (фибросаркомы), мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы) и даже желеобразные (миксомы). Истинной капсулы саркомы мягких тканей не имеют, однако в процессе роста новообразование сдавливает окружающие ткани, последние уплотняются, образуя так называемую ложную капсулу, которая довольно четко контурируют опухоль.
 Злокачественное новообразование обычно возникает в толще глубоких слоев мускулатуры. По мере увеличения размеров опухоль постепенно распространяется к поверхности тела. Рост ускоряется под влиянием травмы и физиопроцедур.
 Опухоль обычно одиночна, но для некоторых видов сарком характерны множественные поражения. Иногда они возникают на большом расстоянии друг от друга (множественные липосаркомы, злокачественные невриномы при болезни Реклинхаузена).
 Метастазирование злокачественных новообразований мягких тканей происходит преимущественно гематогенным путем (по кровеносным сосудам). Излюбленной локализацией метастазов являются легкие. Реже поражаются печень и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются в 8–10% случаев.
 Особенностью новообразований мягких тканей является существование группы опухолей, промежуточных между доброкачественными и злокачественными. Эти опухоли обладают местнорецидивируещим инфильтрирующим ростом, часто рецидивируют, но не дают метастазов или метастазируют крайне редко (десмоидные опухоли брюшной стенки, межмышечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференцированные фибросаркомы и).
 Ведущим признаком служит появление безболезненного узла или припухлости округлой или овальной формы. Размеры узла варьируют от 2–3 до 25–30 Характер поверхности зависит от вида опухоли. Границы новообразования при наличии выраженной ложной капсулы четкие, при глубоком залегании опухоли контуры припухлости нечеткие, трудноопределимы. Кожа обычно не изменена, но по сравнению со здоровой стороной над опухолью имеется местное повышение температуры, а при массивных быстро растущих и достигающих поверхности образованиях появляется сеть расширенных подкожных вен, цианотичная окраска и инфильтрация или изъязвление кожи. Подвижность прощупываемого образования ограничена. Это служит одним из наиболее характерных и важных для диагностики симптомов.
 Изредка саркомы мягких тканей приводят к деформации конечностей, вызывают чувство тяжести и неловкости при движениях, но функция конечности нарушается редко.
 «Сигналами тревоги», при наличии которых должно быть высказано подозрение на саркому мягких тканей, являются:
 - наличие постепенно увеличивающегося опухолевого образования;
 - ограничение подвижности имеющейся опухоли;
 - появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;
 - возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2–3 лет и более после травмы.

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно - полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из - за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.

Гистогенетическая классификация. Мезенхима: .. Злокачественная мезенхимома.. Миксома. Фиброзная ткань: .. Десмоид (инвазивная форма) .. Фибросаркома. Жировая ткань — липосаркома. Сосудистая ткань: .. Злокачественная гемангиоэндотелиома.. Злокачественная гемангиоперицитома.. Злокачественная лимфангиосаркома. Мышечная ткань: .. Поперечно - полосатые мышцы — рабдомиосаркома.. Гладкие мышцы — лейомиосаркома. Синовиальная ткань — синовиальная саркома. Оболочки нервов: .. Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) .. Соединительнотканные — периневральная фибросаркома. Неклассифицируемые бластомы.

Причины

Факторы риска. Ионизирующее облучение. Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) . Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома. Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика

Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса. Биопсия.. Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли.. Трепан - биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени.. При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции. Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ.. При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ - диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями.. КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений.. При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) .. При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Классификация

TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) .. Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ... Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию... Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими... T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении... T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении.. Регионарные лимфатические узлы (N) ... N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.. Отдалённые метастазы... М1 — имеются отдалённые метастазы.

Группировка по стадиям: .. Стадия IА — G1 - 2T1a - 1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения.. Стадия IB — G1 - 2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно.. Стадия IIА — G1 - 2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко.. Стадия IIB — G3 - 4T1a - 1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения.. Стадия IIC — G3 - 4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно.. Стадия III — G3 - 4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко.. Стадия IV — наличие любых метастазов — G1 - 4T1а - 2bN1M0, G1 - 4T1а - 2bN0M1.

Лечение

Лечение, общие принципы

При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25 - летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14 - летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.

Опухоли конечностей и поверхностно - расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно - фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.

Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио - и лучевой терапии.

Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.

При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).

ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30-40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон. Клиническая картина.. Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи.. Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью.. Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5-8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15-20% . Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности. Прогноз. При адекватном лечении 5 - летняя выживаемость — 77%.

Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани. Клиническая картина.. Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве.. Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом.. Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%) . Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия. Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5 - летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно - полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста - 2 IGF2 , генов PAX3 и PAX7 ).

Клиническая картина.. Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз.. Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов.. Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований.. Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия. При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5 - летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5 - летней выживаемости составляет 40% . При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5 - летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы . Рабдосаркома. Рабдомиобластома. Злокачественная рабдомиома

Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) . Морфология.. Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов.. Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров. Клиническая картина.. Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями.. Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища. Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.

Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.

Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами. Клиническая картина.. На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка.. Опухоль всегда солитарная. Лечение — хирургическое.

Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4 - ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток. Клиническая картина.. Характерна локализация в области кисти и стопы.. 25-30% больных указывают на травму в анамнезе.. Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% — гематогенные метастазы в лёгких. Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.

Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами. Клиническая картина.. Располагаются чаще всего на нижних конечностях.. Характерна первичная множественность опухоли.. Возможно рецидивирование. Лечение — хирургическое. Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный.. Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).

МКБ-10 . C45 Мезотелиома. C46 Саркома Капоши. C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы. C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины. C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.