Саркомы мягких тканей это группа злокачественных новообразований, развивающихся в мышцах, в жировой, соединительной или фиброзной тканях. Опухоли могут развиваться где угодно, но излюбленным местом локализации являются нижние конечности, особенно, бедра.

Саркомы мягких тканей выглядят, как узлы бело-серового цвета. Они могут иметь как бугристую, так и почти гладкую поверхность. По консистенции опухоль может быть мягкой (липосаркома) или плотной (фибросаркома). Не имея капсулы, саркома мягких тканей склонна по мере роста провоцировать уплотнение окружающих тканей и образование так называемой ложной капсулы, придающей патологическому очагу четкие очертания. Чаще всего опухоли располагаются единично, но бывают и исключения. Метастазируют они гематогенным путем (через кровеносное русло).

Симптомы развития сарком мягких тканей

Патология характеризуется появлением безболезненного узелка или незначительной припухлости. Новообразование часто имеет четкие контуры, но если злокачественный очаг залегает глубоко, то края новообразования могут быть неровными и трудноопределимыми. Кожный покров над опухолью практически не отличается от здоровой ткани, может наблюдаться местное повышение температуры.

С увеличением роста новообразования часто возникает расширенная венозная сеть и язвенные участки. Во время движения могут возникать дискомфортные ощущения, хотя выраженного нарушения подвижности конечности при этом заболевании не наблюдается.

Лечение сарком мягких тканей

В лечении сарком мягких тканей используются комплексные методики, включающие хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевое воздействие. Опухоль иссекается с большим захватом здоровой ткани. При ее прорастании в костную ткань часто проводится ампутация конечности и всего участка пораженной ткани. Для уменьшения размера опухоли перед операцией применяют лучевую терапию.

После резекции опухоли курс лучевого лечения повторяют, что позволяет значительно снизить риск развития рецидива заболевания. Из современных методов лечения распространена адъювантная химиотерапия. Она способствует стойкой ремиссии злокачественного процесса и предотвращает распространение метастазов.

Комплексный подход к лечению сарком мягких тканей позволяет повысить качество жизни больных и сохранить им жизнь. При своевременном лечении большой процент людей добивается полного выздоровления и возвращается к привычному образу жизни. Для успешного исхода болезни очень важно подобрать грамотных специалистов, имеющих успешный опыт лечения подобных заболеваний.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

Признаки развития опухоли

Если злокачественная фиброзная гистиоцитома локализуется в костной ткани, то признаком болезни будет болевой приступ. С ростом опухоли повышается нагрузка на кость и она склонна ломаться даже при незначительном падении. При пальпации опухоль болезненная.

При гистиоцитоме брюшной полости опухоль может давить на рядом расположенные органы, провоцируя нарушение работы мочевого пузыря, матки и прямой кишки. Клиника болезни может быть различной, так как существует множество разновидностей злокачественных фиброзных гистиоцитом.

Способы диагностики опухоли

Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

• ультразвуковое исследование;
• рентгенография;
• магнито-резонансная, компьютерная томография;
• пункция, биопсия;
• гистологическое исследование.

При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование. Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств. Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

Способы лечения ЗФГ

Пациентам с злокачественной фиброзной гистиоцитомой показано комплексное лечение, включающее как хирургическое иссечение опухоли, так и лучевое и химиотерапевтическое лечение. Лучевое воздействие используется до оперативного вмешательства и после него. Химиотерапия показана при наличии крупных опухолей.

В современных онкологических центрах сегодня стали применять химиотерапевтические препараты нового поколения, которые не оказывают таких выраженных побочных эффектов. Но, к сожалению, когда злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует, помочь человеку и удалить все имеющиеся метастазы бывает крайне сложно.

Основном лечебным мероприятием при наличии этой опухоли является полное ее иссечение. При операции помимо патологического очага хирург удаляет и здоровые ткани. Часто приходится прибегать к радикальной эксции, иссекая более половины мышечного слоя. Ампутации пораженной конечности - тоже не редкость.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома зачастую после хирургического лечения рецидивирует. Более 25% пациентов после удаления опухоли сталкиваются с единичными случаями рецидивов, 10% — с множественными очагами опухолевидного процесса. У более 90% прооперированных больных местный рецидив развивается в течение первых пяти лет после проведенного лечения.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома начинает метастазировать в течение первого года после обнаружения. Если предпринять все меры к ее успешному удалению, то можно надеяться на успешный исход лечения. В 80% опухоль дает метастазы в легкие, гораздо реже - в забрюшинное пространство, кости и лимфатические сосуды.

Прогноз

На продолжительность больных с фиброзной гистиоцитомой влияет множество факторов: размер опухоли, стадия развития ее к моменту лечения, выраженность метастазирования, степень злокачественности. Очень важно вовремя обратить внимание на признаки болезни и как можно раньше начать лечение опухоли в соответствующем медицинском учреждении.

В среднем, более 70% пациентов с благоприятными показателями течения болезни и лечения живут более 7-10 лет. При наличии выраженного метастазирования, многократных случаев рецидивов срок уменьшается вдвое. Эффективность проводимого лечения во многом зависит от опыта хирурга и его компетентности. Злокачественные опухоли оперируются только подготовленными специалистами, знакомыми с особенностями течения и локализации того или иного злокачественного новообразования.

Липосаркома

Липосаркома - это опухоль, возникающая из клеток жировой ткани. По частоте обнаружения эта опухоль занимает второе место среди всех новообразований мягких тканей. Излюбленное место локализации липосаркомы - нижние конечности, особенно, область бедра. Довольно часто встречаются подобные опухоли и в забрюшинном пространстве. Средний возраст пациентов с липосаркомами - 50-60 лет. Патология несколько чаще поражает мужчин, крайне редко - детей. Данный вид сарком отличается медленным ростом. Метастазируют опухоли редко, в основном, в легкие, костный мозг или печень.

Симптомы липосаркомы

Липосаркома часто локализуется в глубоких слоях кожи, вплоть до околосуставных тканей. Во время пальпации опухоль обычно безболезненна. Вследствие этой особенности опухоль диагностируется не сразу, а только при появлении выраженных признаков болезни:

• увеличение размера конечности или той области, в которой располагается липосаркома;
• появление функциональных расстройств внутренних органов при локализации опухоли в забрюшинном пространстве.

Диагностика липосаркомы

В начальной стадии развития липосаркому необходимо дифференцировать от липомы. Для полноценного обследования клиника должна иметь современное оборудование и специалистов-онкологов, которым часто приходится сталкиваться с саркомами и успешно их диагностировать.

Среди распространенных методов диагностики можно выделить следующие:

• ультразвуковое исследование;
• сцинтиграфия скелета.

При пальпации липосаркома имеет эластичную консистенцию, ограниченную поверхность, дольчатое строение. Опытный специалист без труда определяет вид опухоли при прощупывании.

Липосаркомы бывают нескольких видов: эмбриональная липома, липобластическая, миксоматозная, вымсокодифференцированная липосаркомы. Ускоренным ростом отличается миксоматозная опухоль. Она быстро увеличивается в размерах в течение короткого промежутка времени. Высокодифференцированные липосаркомы растут очень медленно и обычно диагностируются при большом размере. Их часто обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования.

Способы лечения липосаркомы

Как и любой вид сарком, липосаркома лечится в основном хирургически. При проведении операции удалению подлежит не только сама опухоль, но и часть окружающих ее тканей. Если липосаркома локализуется глубоко в тканях нижних конечностей, имеет большой размер, то иногда приходится осуществлять частичную резекцию кости с последующей трансплантацией.

После хирургического иссечения патологического участка проводится радиотерапия. В современных клиниках возможно применение точного радиационного лечения, воздействуя на определенный участок или орган. С помощью подобной тактики удается свести к минимуму негативное воздействие ионизирующего облучения на здоровые ткани. Если липосаркома не подлежит операции или успела дать множественные метастазы, то показано химиотерапевтическое лечение. Химиопрепараты оказывают частичное влияние на злокачественные клетки липосаркомы, успевшие распространиться по организму. Эта методика используется и в том случае, если пациенту противопоказано хирургическое вмешательство.

Пациенты с липосаркомами нуждаются в тщательно спланированном комплексном лечении. Врачебная тактика выбирается с учетом размера опухоли, ее локализации, степени злокачественности и общего самочувствия больного. Огромная роль в благоприятном исходе заболевания отведена дифференциальной диагностике и своевременным лечебным мероприятиям. Чем раньше и точнее будет поставлен диагноз, тем качественнее будет назначенное лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и степени ее злокачественности. Если больному будет проведена операция с полным удалением патологических клеток, то риск развития рецидива будет минимальным. С помощью диагностики должны быть выявлены все возможные метастазы. В целом, частота рецидивирования среди прооперированных пациентов составляет 35%. Полное выздоровление наблюдается в 30% случаев. Пятилетняя выживаемость после проведенного курса лечения - более 55%.

Леймиосаркома

Леймиосаркома это онкологическое новообразование, развивающееся из гладких мышечных волокон, разновидность злокачественной лейомиомы. Опухоль может локализоваться в матке, на нижних конечностях, шее или голове, реже - во внутренних органах. Средний возраст заболевших - 40-65 лет.

Леймиосаркома отличается высокой степенью злокачественности и быстрым ростом. Опухоль склонна к раннему метастазированию. Заболевание крайне злокачественное, встречается довольно редко.

Признаки леймиосаркомы

Основным признаком патологии является обнаружение на осмотре или с помощью обследования опухоли с прогрессирующим ростом. По мере развития леймиосаркомы могут возникать следующие признаки:

• появление патологического новообразования на коже головы, шеи или нижних конечностей в виде бляшки с неровными краями - эластичной и плотной, залегающей в глубоких слоях кожи;
• склонность новообразования покрываться язвами и кровоточить;
• характерный цвет кожного покрова над опухолью: светло-желтый, красный или синий;
• болезненность опухоли;
• сбои в работе внутренних органов (при прорастании опухоли и ее давлении на соседние ткани).

Диагностика леймиосаркомы

Своевременно проведенная диагностика повышает шансы на полное выздоровление и предотвращает метастазирование опухоли. Для выявления заболевания применяются следующие методики:

• биопсия опухолевых тканей: если леймиосаркома локализуется во внутренних органах, то для забора материала используют пункционные или эндоскопические методы;
• гистологическое исследование забранного материала во время биопсии;
• ультразвуковая диагностика;
• рентгеновское исследование;
• магнито-резонансная, компьютерная томография.

Диагностику злокачественных новообразований необходимо проводить как можно раньше, в специализированных диагностических центрах. Расшифровкой полученных результатов должны заниматься опытные специалисты, знакомые с особенностями развития леймиосаркомы и их отображением на снимках.

Способы лечения леймиосаркомы

Лечение леймиосаркомы должно быть комплексным, с непременным учетом стадии болезни, степени озлокачествления и возможных рисков для жизни пациента. Опухоли подобного вида подлежат обязательному хирургическому иссечению.

Если леймиосаркома располагается на поверхности кожи, то ее удаляют с небольшим захватом здоровой ткани. При подкожных опухолях хирург должен устранить новообразование вместе с ее капсулой и рядом расположенными тканями. При обнаружении метастазирования в легких, печени, костном мозге или других органах метастазы удаляют вместе с опухолью.

Если леймиосаркома имеет внушительные размеры и высокую степень злокачественности, то в обязательном порядке проводится лучевая терапия. В некоторых случаях показана полная ампутация конечности, что позволяет сохранить пациенту жизнь и избежать частых случаев рецидивов. Согласно статистике, в 80% случаев после радикального удаления опухоли рецидивы возникает спустя 2-6 месяцев.

Химиотерапевтические препараты используются при распространении метастазов во внутренние органы и ткани. Цитостатики часто применяются не только после хирургического вмешательства, но и до оперативного лечения - с целью уменьшения роста опухоли и частичного уничтожения метастазов. В связи с высоким риском озлокачествления пациенты с леймиосаркомами подлежат комплексному лечению, объединяющему традиционные лечебные процедуры.

Прогноз

Несмотря на неблагоприятный прогноз, пациенты с леймиосаркомой имеют шансы на выздоровление. Очень важно сразу же после обнаружения опухоли начать лечение, желательно, в специализированной онкологической клинике, имеющей современное техническое оснащение. Профессиональные хирурги-онкологи и радиотерапевты подберут эффективную схему терапии в соответствии со степенью заболевания и состоянием организма больного. При соблюдении врачебных рекомендаций и применении усовершенствованных способов лечения удается избежать рецидивирования болезни и распространения метастазов.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (синовиома злокачественная) - одно из самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей, способных прорастать в костную ткань. Чаще всего развивается из синовиальной оболочки суставных структур нижних конечностей. Болезнь поражает людей трудоспособного возраста, как правило, до 50-60 лет. Опухоль метастазирует не сразу, а по мере прогрессирования процесса, как правило, в кости и легкие. В 40% случаев синовиальная саркома поражает голеностопный и коленный суставы.

Точной причины развития злокачественной синовиомы нет. Считается, что существуют определенные факторы риска, способные приводить к возникновению патологии, среди которых и изменения на генетическом уровне, и радиационное воздействие, и канцерогенное влияние на организм человека. Иногда синовиомы возникают на фоне посттравматического состояния.

Признаки синовиальной саркомы

При пальпации опухоли она имеет консистенцию средней плотности. При кальцификации опухоль на новообразование становится более твердым. Сама опухоль, как правило, имеет щелевидные пространства и кисты, а также некротизированные участки с признаками кровоизлияния.

Кистозные полости часто содержат характерное содержимое, напоминающее синовиальную жидкость. С ростом злокачественной синовиомы возникают суставные боли, ограничение в подвижности пораженного злокачественным процессом сустава. При метастазировании могут появляться признаки недомогания, местное увеличение размера лимфатических сосудов, снижение аппетита и массы тела.

Диагностика синовиальной саркомы

Злокачественная синовиома требует проведения комплексной диагностики, включающей следующие методы:

• рентгеновские методы исследования;
• компьютерная, магнито-резонансная томография;
• ангиография;
• гистологическое исследование;
• биопсия новообразования;
• радиоизотопное сканирование;
• пункция лимфоузлов для подтверждения метастазирования;
• сцинтиграфия;
• ультразвуковое исследование.

Эффективная диагностика синовиальной саркомы подразумевает сочетание передовых методов исследования. Опухоль необходимо дифференцировать от фибросаркомы, мезотелиомой и эпителиоидной саркомы.

Современные онкологические центры сегодня очень хорошо оснащены. Часто саркомы выявляются во время профилактических осмотров. В любом случае лечение синовиальной саркомы не требует отлагательств и должно начинаться сразу же после обнаружения опухоли.

Способы лечения злокачественной синовиомы

Злокачественную синовиому лечат комбинированными методами, включающими:

• хирургическое иссечение патологического очага;
• лучевое лечение;
• химиотерапию.

Во время операции удаляются не только злокачественные ткани, но и здоровые в пределах 4-х сантиметров. Если синовиома имеет внушительный размер, возможно проведение полной ампутации конечности или резекции всего сустава с дальнейшим проведением эндопротезирования.

До и после оперативного вмешательства показано лучевое облучение. Лучевая терапия помогает остановить или уменьшить рост опухоли, а также предотвратить развитие рецидивов в послеоперационном периоде. Данная методика проводится курсами, схема лечения подбирается индивидуально. Химиотерапия проводится не всегда, а в случае выраженного метастазирования и высокой степени злокачественности опухоли. Прием современных цитостатиков позволяет негативно воздействовать на микрометастазы и значительно улучшать качество жизни пациентов с саркомами.

Прогноз

Самый злокачественной считается монофазная синовиома. Она часто метастазирует в легкие, склонна рецидивировать даже после полного иссечения патологического очага в 20% случаев у всех пациентов, прошедших полный курс лечения. Процент выживаемости низкий. Но при своевременном лечении удается избежать распространения метастазов и добиться стойкой ремиссии. Бифазная форма синовиальной саркомы отличается более благоприятным течением. Около 50% пациентов с такой опухолью полностью выздоравливают и не испытывают никаких ограничений в дальнейшей жизни.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - редкая разновидность злокачественной опухоли, произрастающей из поперечно-полосатых мышц. Патологический процесс характеризуется неконтролируемым ростом и делением клеток скелетной мускулатуры, вследствие чего они приобретают сходство с рабдомиобластами - зачаточными мышечными эмбриональными клетками. Опухоль поражает в основном пациентов детского возраста, до 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки.

Причины развития рабдомиосарком

До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:

• повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
• травмы, повреждения;
• генные мутации;
• интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.

У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

Диагностика рабдомиосаркомы

Для постановки диагноза пациентам с подозрениями на рабдомиосаркому проводят следующие процедуры:

• ультразвуковую диагностику;
• рентгенологическое исследование;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• биопсию опухоли;
• экскреторная урография;
• сцинтиграфию;
• ЛОР-диагностику;
• цитологическое исследование ликвора;
• компьютерную, магнито-резонансную томографию.

Метод исследования выбирается в зависимости от места локализации опухоли и течения болезни. Часто приходится проводить комплексную диагностику, иногда ткань опухоли удается забирать посредством малоинвазивных эндоскопических процедур. Диагностику рабдомиосаркомы необходимо проводить в специализированных онкологических центрах, с соответствующим техническим оснащением и штатом профессиональных докторов.

Симптомы развития рабдомиосаркомы

Рабдосаркома возвышается над поверхностью кожи, имеет плотную консистенцию. Метастазирует чаще всего в легкие и кости. Симптомы опухоли зависят от места ее локализации. Рабдомиосаркома шеи иногда протекает с частичным или полным исчезновением голоса.

Если опухоль локализуется в носовой полости, то она приводит к хроническим синуситам, носовым кровотечениям. При прорастании новообразования в тазу может наблюдаться нарушение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи, кровянистые выделения из половых путей, резь во время мочеиспускания и затруднения акта дефекации, во влагалище могут обнаруживаться гроздевидные скопления опухоли. Новообразование в области лица и шеи часто сопровождается параличом, дыхательной недостаточностью.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы должно быть комплексным. В него входят: радикальное удаление опухоли, химиотерапевтические методики, лучевое воздействие. Современные цитостатики (циклофосфамид, винкристин, этопозид, дактиномицин) позволяют значительно снизить риск развития осложнений даже во время длительного курса химиотерапии.

При наличии крупной опухоли перед хирургическим вмешательством проводится лучевая терапия с локальным облучением злокачественной зоны. Патологический очагах иссекается в пределах здоровой ткани, иногда вместе с регионарными лимфатическими узлами. Если опухоль поражает мягкие ткани конечностей и прорастает в костную ткань, то, как правило, требуется проведение ампутации.

Локализация рабдомиосаркомы в половых органах часто требует их полного удаления. Это позволяет снизить риск рецидивирования патологии в будущем. Радикальное лечение саркомы этого типа подразумевает хирургическое удаление метастазов в местах, где это возможно сделать. Самым неблагоприятным течением болезни является метастазирование опухоли в костную систему.

Прогноз

Прогноз выживаемости больных с рабдомиосаркомой зависит от степени злокачественности процесса и стадии развития опухоли. На последнем этапе течения болезни прогноз неблагоприятный. Начальные стадии опухоли имеют высокую степень выживаемости и полного выздоровления. Чем моложе пациент, тем более успешно проходит лечение данного заболевания.

Развитие стромальной эндометриальной саркомы низкой степени злокачественности – это формирование новообразования в тканях матки у женщин. Заболевание встречается у пациенток в возрасте 50 лет, иногда поражает и девушек молодого возраста.

Причины

Почему развивается эндометриальная стромальная саркома в маточной области, неизвестно. Данный вопрос до сих пор исследуется и обсуждается учеными. Специалисты выделяют несколько причин, при наличии которых женщину относят к группе риска:

1. Вредные привычки.
2. Повреждения матки вследствие абортов, оперативных вмешательств, ношения внутриматочной спирали.
3. Гормональный сбой в организме.
4. Воздействие вредных веществ на организм.
5. Наличие доброкачественных образований половых органов.
6. Воспалительные процессы в репродуктивной системе, протекающие в течение длительного времени.

На этом перечень провоцирующих факторов не заканчивается. Ученые по мере исследования патологии мочевого пузыря включают новые предрасполагающие явления.

Признаки

Эндометриальная стромальная саркома может быть единичным узелком или же множественным поражением. Часто опухоль выпячивается в маточную полость. Патологический процесс охватывает также кровеносные и лимфатические сосуды.

Симптомы саркомы эндометрия стромы низкой степени злокачественности в многом схожи с другими заболеваниями половой системы. Среди частых жалоб больных выделяют:

• Обильные маточные кровотечения.
• Болевой синдром в нижней части живота.
• Увеличение объема матки.
• Проблемы с мочеиспусканием и опорожнением кишечника вследствие давления на органы малого таза разросшейся опухолью.

В случае поражения соседних органов проявляются дополнительные признаки.

Диагностика

Эндометриальная стромальная саркома выявляется с помощью разных методов обследования. В первую очередь выполняется гинекологический осмотр. Уже в процессе него врач замечает изменения в тканях матки, может обнаружить образование, если это позволяет его размер.

После осмотра гинеколога женщина направляется на сдачу анализов крови и мочи, ультразвуковое исследование органов малого таза. Обязательно проводится биопсия пораженных тканей и их изучение в ходе гистологии.

Терапия патологии

Хирургическое вмешательство – самый эффективный метод лечения эндометриальной стромальной саркомы. Объем операции зависит от степени поражения матки. Если опухоль небольшая, то проводят органосохраняющее удаление. В процессе него иссекают только очаг, не удаляя весь орган.

Если же образование крупное, то прибегают к ампутации матки. Часто удаление производят вместе с придатками. В качестве дополнения используют химическую терапию или лучевое воздействие.

Прогноз и профилактика

Прогноз при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности в большинстве случаев благоприятный, так как заболевание развивается медленно, отличается поздним метастазированием. Только в запущенных случаях жизнь женщины стоит под угрозой.

Чтобы предотвратить развитие заболевания матки, стоит обратить внимание на следующие рекомендации гинекологов и онкологов:

1. Не игнорировать воспалительные процессы и доброкачественные образования в половой системе.
2. Не допускать абортов.
3. Не носить внутриматочную спираль больше положенного срока.
4. Вести здоровый образ жизни.
5. Избегать воздействия канцерогенов и прочих вредных веществ.
6. Регулярно проходить обследование у гинеколога.

Несмотря на благоприятное течение саркомы эндометрия с низкой степенью злокачественности, лучше не допускать ее развития.

Эндометриальная стромальная саркома представлена опухолью в виде крупных узлов округлой формы с нечеткими границами, состоящими из клеток, схожих с эндометрием. Если заболевание запущено, поверхность саркомы покрывается язвами.

Опухоль гормонально активна. Как правило, она диагностируется у женщин в период наступления менопаузы - средний возраст пациенток 55 лет. По статистике, во время обследования врачи выявляют локализованный онкопроцесс в области малого таза у 55% женщин, у остальных речь идет о распространении заболевания далеко за пределы первичного онкоочага. Саркома бывает низкой и высокой степени злокачественности. В последнем случае патология может протекать стремительно с множественными метастазами.

Код по системе МКБ-10: С55 Злокачественное новообразование матки.

Причины

Распространенными факторами, провоцирующими развитие патологии, считаются:

• травмы органов малого таза;
• облучение репродуктивной системы - матки, яичников;
• диагностические выскабливания и искусственные аборты;
• хронические интоксикации;
• вредные привычки;
• половые инфекции;
• неудовлетворительные условия трудовой деятельности;
• гиперэстрогения, гормональные расстройства;
• расстройства работы щитовидной железы;
• неблагоприятное состояние природных ресурсов;
• врожденные пороки развития матки;
• отсутствие родов.

Определить причину заболевания может только опытный специалист на основании анамнеза пациентки и результатов комплексного обследования.

Кто входит в группу риска

В группу риска по эндометриальной стромальной саркоме входят женщины с неблагополучным гинекологическим анамнезом. Неоднократные искусственные аборты и прерывания беременности не добавляют здоровья, а легкомысленное отношение к контрацепции и защите от половых инфекций сильнее усугубляют проблему.

Также важно своевременно обращаться к врачу с жалобами на нерегулярный менструальный цикл, нарушения месячных, дискомфорт в области органов малого таза, отсутствие планируемой беременности - все эти проблемы могут носить гормональный характер, а значит, они требуют лечения, которое в дальнейшем исключит возможные осложнения, в том числе и развитие эндометриальной саркомы - гормонозависимой опухоли.

Симптомы

Большинство клинических проявлений на ранних стадиях патологии легко списать на другие, не настолько опасные состояния, такие как полипоз, миома, поликистоз и пр. В результате женщина обращается к врачу со значительным опозданием, что серьезно ухудшает прогноз на будущее.

Основные симптомы заболевания:

• периодические недомогания, связанные с половым актом, подъемом тяжестей и опорожнением кишечника, - в дальнейшем они становятся постоянными;
• возникновение ациклических выделений - мазни, изменение менструальных кровотечений, приобретают обильный и продолжительный характер;
• увеличение живота в размерах, развитие асцита - эти признаки отмечаются при крупных новообразованиях в теле матки;
• появление белей - обильных, водянистых, обладающих отталкивающих запахом;
• нарастание анемии, бледность кожных покровов, общая слабость;
• интоксикация организма и повышение температуры тела.

На последней терминальной стадии эндометриальной стромальной саркомы матки женщина сталкивается с истощением всех внутренних ресурсов, выраженным болевым синдромом и обширными метастазами. Если они проросли в стенку мочевого пузыря, признаки патологии сводятся к стойким дизурическим расстройствам и гематурии. При поражении кишечника пациентка видит свежие капли крови в каловых массах и испытывает сложности с дефекацией. Если метастазы распространились в позвоночник, у женщины будут наблюдаться сильные боли в спине, патологические переломы позвонков и т. д.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация по системе TNM для эндометриальной стромальной саркомы матки.

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т - описание первичной опухоли:

• Т1а - новообразование локализуется в эндометрии;
• T2 - онкопроцесс продолжает находиться в пределах матки;
• T2b - опухоль переходит на шеечную часть органа;
• T3a - саркома покидает границы матки, но остается в пределах малого таза;
• T3b - онкопроцесс диагностируется в яичниках, во влагалище и крупных кровеносных сосудах.

N – поражение регионарных лимфоузлов:

• N0 - отсутствует;
• N1 - единичные метастазы;
• N2 - множественные онкоочаги.

М - отдаленные метастазы:

• М0 - отсутствуют;
• М1 - обнаруживаются в различных системах.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как развивается заболевание.

Стадии	Описание
I	Новообразование начинает рост с небольшого узла, ограниченного слизистой органа и мышечными тканями. Злокачественный процесс поражает только один слой матки.
II	Опухоль увеличивается, но остается в пределах органа. Появляются первые симптомы заболевания. Метастазов нет.
III	Саркома распространяется на соседние ткани, покидая матку. Клиническая картина патологии выражена ярко - у женщины появляются кровотечения, боли в области живота, увеличение его объёма. Отмечается регионарное поражение лимфоузлов.
IV	Метастазы распространяются гематогенным путем в дальние органы. Состояние пациента резко ухудшается. Стадия считается неизлечимой.

Классификация

Существует несколько видов заболевания, поговорим о них подробнее.

Эндометриальные стромальные узлы. Чаще всего встречаются у женщин моложе 50 лет. Патологический процесс проявляется в виде обильных маточных кровотечений. Саркома представлена узлом до 5 см в диаметре коричневого цвета.

При микроскопическом исследовании видно, что опухоль имеет ярко выраженные границы, а клетки, образующие ее, крупнее клеток здорового эндометрия. Толщу узла пронизывают многочисленные кровеносные сосуды - именно этот признак позволяет четко отличить злокачественный процесс от нормальных тканей. В запущенных случаях узлы могут быть покрыты участками некротических изменений и кальцинатами.

Стромальная саркома низкой степени злокачественности. Новообразование может иметь форму единичных или множественных узлов, реже бывает похоже на червеобразный отросток. Онкопроцесс отличается активным инвазивным ростом, быстрым поражением соседних структур. Опухолевые клетки распространяются даже в просветы сосудов, как лимфатических, так и кровеносных.

Стромальная саркома высокой степени злокачественности. Опухолевый процесс имеет вид множественного скопления узлов и полипов. Поверхность новообразования выстлана очагами некрозов и кровоизлияний. При микроскопическом исследовании на срезе саркомы видны округлые клетки с разросшимися ядрами внутри.

Кровеносных сосудов в опухоли намного меньше по сравнению с предыдущей формой заболевания, но само новообразование активно врастает в артерии, вены и лимфатические сосуды.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль. Это комбинированный вид злокачественного новообразования, состоящий из миометрия и стромальных клеток. Синоним патологии - стромомиома.

По макроскопическим данным она отличается от чистых стромальных опухолей. Под микроскопом новообразование похоже на эндометриальный стромальный узел и саркому, однако в нем имеются очаги из эозинофилов, напоминающие гладкомышечные элементы, как правило, доброкачественного характера.

Стромальные клетки присутствуют в опухолевом процессе не менее чем на 70%. Также выявляются эндометриальные железы.

Недифференцированная эндометриальная саркома. Встречается редко, ее структуру представляют мезенхимальные полиморфные клетки, не обладающие четкой принадлежностью к определенной гистологической группе. Средний возраст пациенток составляет 61 год.

Новообразование обычно превышает в размерах 10 см, оно представлено в виде полипов. Злокачественный процесс отличается глубокой инвазией, инфильтруя всю толщу органа. Полиморфные клетки обладают нехарактерной для эндометриальной саркомы формой и обильной цитоплазмой. Отмечаются множественные участки некроза.

Прогноз неблагоприятный, констатируется высокая смертность в связи с местными рецидивами и метастазами.

Диагностика

Крупные эндометриальные саркомы без труда выявляются во время гинекологического осмотра. Врач в этом случае сталкивается с ограничением смещения и деформацией матки, выраженным цианозом шейки детородного органа, изменением глубины влагалища и наличием гнойно-кровянистых выделений.

Реже присутствуют признаки зияния маточного канала с присутствием в нем полипоподобных масс. Если злокачественный процесс пророс в стенки влагалища, при гинекологическом осмотре видна бугристая опухоль.

Подобные симптомы свидетельствуют о наличии онкопроцесса, но не дают возможность врачу сразу определить его гистологические особенности, тип и распространение относительно других анатомических структур. С этой целью пациентке назначаются следующие диагностические мероприятия, способные дать визуальную и морфологическую характеристику возникшей опухоли:

• УЗИ - в ходе процедуры УЗ-признаками недуга становятся свободная жидкость в брюшине, узловое образование неоднородной структуры с очагами некротических изменений, аномальный кровоток в сосудах органа;
• рентгенография малого таза - позволяет оценить размер онкоочага и матки, смещение прилегающих анатомических структур и вовлечение в онкопроцесс тазовых костей;
• гистеросальпингография - метод, дающий возможность определить деформацию и узлы саркомы, выступающие в детородном органе, степень поражения фаллопиевых труб;
• КТ и МРТ - методы высокоинформативной визуализации, которые точно расценивают локализацию злокачественного процесса, уровень его взаимоотношения с соседними органами, состояние лимфоузлов;
• биопсия с дальнейшим гистологическим анализом - образцы опухоли берут из онкоочага посредством аспирации, выскабливания или прицельной биопсии в процессе выполнения гистероскопии. К сожалению, эффективность метода доказана лишь в 30% случаев, эндометриальная стромальная саркома чаще диагностируется интраоперационным путем, то есть только после проведения хирургического вмешательства ввиду особенностей строения опухоли.

Для выявления регионарных и отдаленных метастазов дополнительно могут использоваться перечисленные ниже методы:

• ректороманоскопия;
• ретроградная уретроцистография;
• общий анализ мочи;
• обзорная рентгенография грудной клетки;
• маммография молочных желез;
• сцинтиграфия.

Подтверждение диагноза основывается исключительно на результатах гистологии.

Лечение

Борьба с патологией должна быть комплексной. Заболевание лечится оперативным и консервативным путем. До и после хирургического иссечения опухоли могут проводиться курсы гормонотерапии, химиотерапии и облучения. Предлагаем рассмотреть каждый подход подробнее.

Хирургическое лечение. Операция заключается в экстирпации детородного органа с придатками и анатомическими структурами, захваченными метастазами при условии, что это возможно.

Если опухоль локализована в теле матки, выполняется классическая экстирпация органа с яичниками и фаллопиевыми трубами. Обычно операции оказывается достаточно.

Если злокачественный процесс распространился за пределы матки, проводится расширенная гистерэктомия с предварительным и послеоперационным курсами химиотерапии. Это же вмешательство показано при поражении саркомой цервикального канала и жировой клетчатки. Вместе с детородным органом резекции подлежат и лимфоузлы.

Химиотерапия. Курсовой прием цитостатических препаратов практикуется до и после операции. Реже химиотерапия сочетается с лучевой и гормонотерапией. Выбор тактики лечения напрямую зависит от особенностей заболевания, общего состояния женщины, ее возраста и прогноза выживаемости.

Показания к химиотерапии:

• опухолевый процесс распространился на серозный слой матки и большой сальник - рекомендуется курс «Карминомицина» в сочетании с радиотерапией;
• ранее была выполнена нерадикальная экстирпация детородного органа, на фоне которой возник рецидив из-за оставшихся в операционном поле атипичных клеток - проводится релапаротомия, а затем химиотерапия.

Одним из лучших цитостатических средств при маточной саркоме считается «Карминомицин». Также применяются и другие противоопухолевые антибиотики «Идарубицин», «Доксорубицин», «Доцетаксел» и пр.

Лучевая терапия. Применяется в комплексном лечении перед экстирпацией тела матки и после нее. Рекомендуется при локализованных опухолях и рецидивах заболевания. Облучение выполняется дистанционно.

Гормональное лечение. Применяется в качестве вспомогательной терапии к радикальному и комбинированному вмешательству. Поскольку эндометриальная стромальная саркома является гормонорезистентной опухолью, пациентке назначаются ингибиторы ароматазы и прогестагены. Онкологи считают, что эта тактика способна дать прекрасные результаты вкупе с другими лечебными методиками. Гормонотерапия рекомендуется на любых стадиях заболевания, как локализованных, так и метастатических.

Народное лечение. Методы нетрадиционной медицины при саркомах не используются. Специалисты могут порекомендовать определенные средства с симптоматической целью, понимая, что они никогда не станут альтернативой официальному лечению. Поэтому не следует затягивать с визитом к врачу и использовать самостоятельно народные препараты.

Процесс восстановления после лечения

Невзирая на то, что современная медицина смогла достичь высоких результатов в онкологии, каждая женщина воспринимает диагноз «саркома матки» с мучительным страхом и, в буквальном смысле слова, обреченностью. Но вернуться к полноценной жизни есть шанс у многих, поэтому важно отбросить все сомнения и доверять специалисту в лечебных и реабилитационных вопросах.

Самочувствие женщины после терапии зависит от стадии диагностированного заболевания, тактики и объема вмешательства и ее возрастных особенностей. Восстановительный процесс не менее важен, чем основное лечение, в его структуру входят следующие моменты:

• правильное питание;
• ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• умеренные физические нагрузки;
• поддержка веса на оптимальном уровне;
• регулярные медосмотры;
• помощь психолога.

Диета после основного лечения должна продолжаться на протяжении всей жизни женщины. Она является гарантом поддержания активности организма на соответствующем уровне и профилактической мерой в отношении рецидивов онкологического процесса. Правильное питание заключается в употреблении диетических сортов мяса птицы и кролика, морской рыбы, овощей, фруктов и круп. Также в рацион рекомендуется добавить орехи, сухофрукты, зелень и кисломолочные блюда.

Физические нагрузки в легком темпе можно практиковать спустя несколько дней после оперативного лечения. Они вводятся в режим женщины постепенно для исключения возможных осложнений. В идеале рекомендуется совмещать их с прогулками на свежем воздухе. Этот подход помогает справиться с повышенной утомляемостью и слабостью, хроническими приступами усталости.

Медицинское наблюдение является важнейшим мероприятием в течение первых 5 лет после лечения. Врач-онколог, осматривая пациентку, стремится своевременно обнаружить рецидив болезни и предпринять соответствующие меры по его устранению. Регулярные обследования включают осмотр на гинекологическом кресле, анализы крови, ПАП-тест, УЗИ малого таза и КТ.

Психологическая реабилитация основывается на помощи квалифицированного психолога. Занятия со специалистом позволяют уменьшить уровень стресса и восстановить душевный баланс женщины.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Злокачественные опухоли матки в детском возрасте - явление редкое. Несмотря на это, случаи стромальной саркомы в онкологии у пациенток младше 18 лет встречаются. Причинами заболевания могут быть мутации клеток и неблагоприятная наследственность.

Патология часто протекает скрыто, давая о себе знать после распространения опухоли за пределы детородного органа. Аномальное увеличение живота, выделения из половых путей, жалобы на боли в промежности и проблемы с дефекацией и мочеиспусканием - основные признаки патологии.

После обнаружения саркомы необходимо подобрать оптимальную тактику лечения. При обширных онкопроцессах все терапевтические меры сводятся к паллиативным. Если опухоль локализована в малом тазу, в ходе оперативного вмешательства врач прибегает к иссечению матки и яичников, резекции пораженных соседних органов. Прогноз зависит от стадии заболевания, тактики лечения и метастазов.

Беременные. Эндометриальная саркома матки чаще встречается у женщин после 55 лет. Но иногда заболевание диагностируется у пациенток моложе, в том числе в период беременности.

Злокачественная опухоль, поражая непосредственно тело матки, напрямую угрожает развивающемуся плоду. Она растет и оказывает патологическое давление на будущего ребенка и прилегающие анатомические структуры. В этом случае вероятность выносить здорового малыша практически равна нулю, в связи с чем врачи настоятельно рекомендуют прервать беременность и приступить к непосредственному лечению патологии. Если позволяет срок и малыш достиг определенной зрелости, выполняется кесарево сечение раньше ПДР (предполагаемой даты родов).

Шансы на благоприятный прогноз будут такими же, как и для небеременных пациенток.

Кормящие. Эндометриальная саркома матки в период грудного вскармливания развивается у небольшого процента женщин. Лечение нужно начинать немедленно, сразу после диагностирования онкопроцесса, и пролонгирование лактации с ним не может быть совместимо.

Несмотря на то, что атипичные клетки не передаются грудничку с материнским молоком, специалисты настойчиво рекомендуют всем женщинам отказаться от естественного вскармливания. Лекарственные компоненты от агрессивных средств химиотерапии, радиоактивные и прочие вещества попадают в молоко и могут нанести вред ребенку.

Пожилые. Злокачественное поражение матки, как правило, чаще встречается с возрастом, в основном с приходом климакса. Причинами заболевания становятся интенсивные гормональные изменения в организме, ослабленная иммунная защита и хронические нелеченые гинекологические проблемы.

Эндометриальная саркома у пожилых пациенток нередко протекает скрыто, проявляясь лишь на поздних стадиях онкопроцесса. К сожалению, не все женщины обращают должное внимание на кровянистые и гнойные выделения из половых путей, списывая их на инфекции и гормональные сбои и т. д. Откладывая визит к гинекологу, пациентка своими действиями ухудшает прогноз выживаемости.

Принципы лечения будут общими для всех женщин. Ключевым моментом терапии становится операция, а вслед за ней назначаются консервативные методики. Прогноз зависит от своевременности диагностирования патологии и степени распространенности и злокачественности онкопроцесса.

Лечение эндометриальной стромальной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с эндометриальной стромальной саркомой в разных странах.

Лечение в России

В нашей стране имеется ряд онкоцентров, занимающихся комплексной терапией злокачественных опухолей матки с использованием общепризнанной тактики диагностирования и последующего ведения пациенток.

Помимо радикального лечения, в российских клиниках применяются методы химиотерапии, облучения и гормонотерапии. Стоимость услуг зависит от статуса онкоцентра, стадии заболевания и наличия медицинского страхования у пациентки.

Квалифицированную помощь можно получить в следующих клиниках:

• Здесь работают выдающиеся представители медицины. Клиника специализируется на лечении злокачественных опухолей.
• Онкологический центр «София», г. Москва. Оказывает услуги в соответствии с требованиями онкоцентров Израиля и Германии. Основные направления работы: онкология, лучевая терапия, радиология.
• Ленинградский областной онкологический диспансер, г. Санкт-Петербург. Оказывает специализированную помощь лицам со злокачественными и предопухолевыми патологиями.

Анна, 62 года. «Всегда страдала по-женски - то одно, то другое, после выхода на пенсию выявили опухоль матки, как оказалось, саркому. Лечилась в онкоцентре имени Блохина. Отзывы только положительные, так как операция помогла и понравилось отношение медперсонала».

Ирма, 34 года. «После аборта меня стали преследовать неудачи, их итог - саркома тела матки. Сначала отчаялась, но решила не опускать руки и обратилась к частной медицине - в клинику «София». Прошло 3 года после лечения, ремиссия длится стабильно, периодически наблюдаюсь у специалистов, прохожу необходимую гормональную и противовоспалительную терапию, здесь же сделала пластику влагалища. В общем, жизнь продолжается, клинику рекомендую».

Лечение в Германии

Европейская медицина известна во всем мире использованием высоких технологий и профессионализмом врачей. Лечение онкозаболеваний в Германии имеет ряд преимуществ, поэтому в подавляющем числе случаев оно дает положительный результат и врачи не отказываются от пациентки, даже если диагностирована эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности.

Лечение заключается в оперативном вмешательстве, химиотерапии и облучении. Хирургическое иссечение злокачественной опухоли матки выполняется вместе с участками пораженных тканей. Вслед за этим немецкие онкологии назначают мероприятия, направленные на борьбу с метастатическими изменениями и восстановление организма. По статистике, приблизительно 90% пациенток покидают Германию здоровыми. Только эта страна способна дать подобный результат.

Стоимость терапии зависит от объема требуемых вмешательств и стадии заболевания. В среднем борьба с эндометриальной саркомой матки составляет от 70 тыс. евро.

Где проводится лечение в Германии?

• Здесь можно получить качественную лечебно-диагностическую помощь при гинекологических онкозаболеваниях.
• Медицинский центр им. доктора Хорста Шмидта, г. Висбаден. Многопрофильная клиника, где проводится терапия саркомы матки.
• Университетская клиника «Хайдельберг», г. Гейдельберг. Крупнейший центр, предлагающий высококачественные медицинские услуги по борьбе с онкологическими заболеваниями.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Ангелина, 25 лет. «Мама столкнулась с саркомой матки в 2016 году. Попытки лечиться в России не увенчались успехом, болезнь продолжала прогрессировать и дала рецидив уже через 6 месяцев после операции. Обратились в немецкую клинику «Хелиос» и не пожалели - врачи сделали все возможное и подарили здоровье маме. В общем, советуем обращаться в этот онкоцентр».

Наталья, 45 лет. «После поздних родов начались проблемы по гинекологии, к врачу не торопилась и очень пожалела об этом, когда обнаружили опухоль матки. Не буду описывать свою историю, скажу лишь, что рекомендую клинику «Хайдельберг» в Германии. Благодаря врачам этого медучреждения я продолжаю жить и воспитывать своих детей».

Лечение эндометриальной стромальной саркомы в Израиле

В израильских клиниках борьба с саркомами матки начинается с радикального удаления опухоли. Хирургическое вмешательство зависит от расположения онкопроцесса и степени его распространения. Экстирпация детородного органа с яичниками и фаллопиевыми трубами является в этом случае минимальным оперативным лечением. На поздних стадиях саркомы проводится расширенная экстирпация, в ходе которой иссечению подвергаются регионарные лимфоузлы и смежные анатомические структуры, пораженные онкопроцессом.

Если хирургическое вмешательство в качестве первичной терапии невозможно, назначается химиотерапия, задачей которой является уменьшение размеров имеющегося новообразования. После курса цитостатических средств проводится операция, а вслед за ней, для предупреждения осложнений и рецидивов опухоли, облучение и гормонотерапия.

По окончании основного курса пациентка проходит реабилитацию, направленную на скорейшее восстановление организма.

При лечении саркомы матки огромное значение имеет своевременная диагностика и эффективное лечение. В израильских клиниках решением этой проблемы занимаются хирурги и терапевты высокой квалификации. Специалисты онкоцентров имеют в распоряжении качественную аппаратуру и инновационные технологии, позволяющие точно определять диагноз и осуществлять контроль над всем ходом лечения.

Стоимость терапии зависит от многих факторов, поэтому общую сумму за протокол лечения пациентке озвучивают по завершении диагностического обследования и консилиума специалистов различных отраслей. В среднем цена за борьбу с заболеванием составляет от 50 тыс. долларов.

В какие клиники можно обратиться?

• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Частное медучреждение, имеющее безусловный авторитет в Израиле. Здесь применяется новейшее оборудование и индивидуальный подход к каждому больному.
• Государственная клиника, которая оказывает всю необходимую помощь в борьбе с саркомами матки.
• Медицинский центр «Хадасса», г. Иерусалим. Клиника оказывает услуги в области женского здоровья. Специалисты медучреждения занимаются лечением любых заболеваний репродуктивной системы, в том числе и саркомы матки.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алевтина, 55 лет. «Во время посещения гинеколога обнаружилась опухоль. Впоследствии она оказалась злокачественной и назначили операцию, которую я не решилась делать в нашей Пензенской области. Через интернет связалась с представителями израильской клиники «Хадасса» и через неделю вылетела в другую страну. Лечение помогло, хотя, конечно, боюсь рецидива, как и все пациентки, столкнувшиеся с моей ситуацией».

Мария, 59 лет. «В клинике «Рамбам» мне сделали операцию по поводу эндометриальной стромальной саркомы низкой степени злокачественности, стадия была ранней. Хирургическое вмешательство прошло успешно, спустя 2 года стараюсь не думать о болезни и верю в лучшее. Клинику рекомендую».

Осложнения и метастазы

Эндометриальная стромальная саркома часто приводит к проблемам с мочевыводящим трактом. По мере прогрессирования опухоли происходит патологическое сдавление мочеточника, что в скором времени приводит к пиелонефриту, уретрогидронефрозу или почечной недостаточности в хронической форме. Пациентка жалуется на постоянные приступы тошноты и рвоты, сухость во рту и связанную с этим жажду, отсутствие аппетита и потерю веса.

Также осложнения могут быть следующего характера:

• эндокринно-обменные, связанные с нарушением работы щитовидной железы и приводящие к набору веса, гипер- и гипотиреозу, узловому зобу и т. д.;
• вегетососудистые, обусловленные расстройствами функционирования вегетативной нервной системы, что в свою очередь провоцирует гипертонию, приливы, мигрени, нарушения ориентации в пространстве и т. д.;
• нервно-психические - приводят к таким проблемам, как плаксивость, апатия, раздражительность, конфликтность.

Нельзя не отметить и «посткастрационный» синдром, обусловленный удалением тела матки и яичников. Для каждой женщины это состояние является шоковым, и, даже если пациентка в возрасте, она все равно пребывает в выраженной депрессии. В данном случае требуется квалифицированная помощь со стороны психолога.

Необходимо напомнить и об осложнениях постлечебного характера. Химиотерапия, несмотря на все ее преимущества, негативно отражается на здоровье организма, провоцируя нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как диарея, рвота и понос, угнетение системы кроветворения, алопеция (потеря волос) и истощение. После радиотерапии у большинства женщин развиваются такие состояния, как лимфостаз, лучевой цистит и проктит. Все эти последствия требует проведения соответствующего лечения и наблюдения за пациентом в период реабилитации.

Метастазы относятся к необратимым и серьезнейшим осложнениям. Атипичные клетки распространяются по телу с лимфо- и кровотоком сначала в ближайшие, потом в отдаленные органы. Метастатические изменения чаще поражают следующие анатомические структуры:

• дыхательные пути, в большинстве случаев левое легкое;
• костная система;
• печень;
• придатки - фаллопиевы трубы и яичники.

Если метастазирование возникло, исход саркомы может быть скоропостижным и плачевным. Гибель пациентки наступает в течение полугода.

Рецидивы

Вторичные новообразования порой развиваются даже на фоне локального удаления эндометриальной саркомы. У пациенток, получавших лечение на ранних стадиях, рецидивы возникают в 45–60% случаев в первые 3 года, на III и IV - значительно чаще.

Причины возобновления онкопроцесса:

• позднее диагностирование саркомы;
• неэффективность проведенного лечения;
• раннее метастазирование.

Симптомы рецидива:

• тошнота, слабость;
• повышение температуры;
• скопление слизистых выделений в заросшем цервикальном канале (если он был сохранен);
• тянущие боли внизу живота и в пояснице.

Иногда признаки отсутствуют вовсе и женщина узнает о новой патологии только после планового посещения специалиста. Следует отметить, что вторичные опухолевые процессы протекают агрессивнее и стремительнее по сравнению с первичными. Оперативное вмешательство часто оказывается бессмысленным, так как онкоочаг в короткие сроки распространяется за границы пораженного органа. Поэтому в 70% случаев рецидивов врачи прибегают к паллиативному лечению.

Получение инвалидности

Временная нетрудоспособность на неопределенный срок устанавливается для пациентки уже с момента диагностирования саркомы в теле матки. Она может быть снята при следующих условиях:

• законченное радикальное лечение ранних стадий заболевания;
• благоприятный трудовой прогноз;
• соблюдение ориентировочных сроков терапии;
• удовлетворительное состояние пациентки;
• нормальные показатели в анализах крови;
• отсутствие выраженных осложнений.

В онкологии многое зависит от клинического прогнозирования, которое, в общем-то, и определяет трудовой прогноз женщин, прошедших лечение по поводу злокачественного процесса в репродуктивной системе.

При благоприятном прогнозе в результате проведенной терапии на начальных стадиях саркомы у женщины оценивается факт нарушения жизнедеятельности в зависимости от наличия функциональных расстройств - если они окажутся выраженными, назначается группа нетрудоспособности.

При неблагоприятном прогнозе, например поздних стадиях заболевания, инвазивных типах и низкой дифференциации опухоли, неполном радикальном вмешательстве и т. д., инвалидность назначается всем пациенткам. И в том, и в другом случае женщина должна обратиться в комиссию МСЭ по месту жительства.

Стандарты обследования при саркоме матки для МСЭ:

• общеклинические анализы мочи и крови;
• результаты гинекологического осмотра;
• данные цитологии и гистологии (биопсии);
• рентгенография грудной клетки;
• ректороманоскопия;
• цистоскопия;
• данные о консультациях с узкими специалистами - урологом, психологом и пр.

Критерии инвалидности:

• I группа - назначается при благоприятном прогнозе, при отсутствии осложнений после радикального лечения, при наличии ограничений к прежней трудовой деятельности;
• II группа - рекомендуется при сомнительных прогнозах, необходимости длительной химиотерапии и борьбы с возникшими осложнениями онкопроцесса;
• III группа - назначается при неблагоприятном прогнозе, на поздних стадиях патологии, после паллиативной помощи и т. д.

Определяя группу нетрудоспособности, комиссия МСЭ отталкивается от критериев ограничения нормальной жизнедеятельности - возможности самообслуживания, сохранение двигательной активности, способности к обучению, общению, ориентации в пространстве и т. д.

Прогноз при разных стадиях и формах

Рассмотрим в следующей таблице, каким будет предполагаемый прогноз 5-летней выживаемости.

На последней терминальной стадии саркомы преодолеть 5-летний порог выживаемости может не более 7% пациенток. При этом хирургическое лечение входит в список нерациональных, так как злокачественный процесс распространился далеко за пределы первичного очага поражения и применяется только химио- и радиотерапия.

Диета

Питание при эндометриальной стромальной саркоме должно соответствовать принципам, рекомендованным при большинстве онкологических состояний. Рацион пациентки в период лечения и реабилитации основывается на употреблении перечисленных далее разрешенных продуктов:

• фрукты, овощи, зелень;
• морская рыба;
• крупы, злаки;
• мясо кролика и птицы;
• яйца;
• кисломолочная продукция;
• растительное масло.

Питание должно быть шестиразовым, блюда подаваться к столу малыми порциями через приблизительно равные промежутки времени. Нельзя допускать переедание, хотя в случае с онкозаболеваниями подобные ситуации встречаются редко. Чаще диета для лиц со злокачественными патологиями, напротив, направлена на предотвращение кахексии, или истощения организма, так как в ходе химиотерапии и облучения человек испытывает колоссальные нагрузки, что отражается на его аппетите и способности в принципе воспринимать любую пищу. Если пациентка отказывается от еды, важно подойти к процессу подачи блюд творчески, используя во время готовки ингредиенты, исходя из пожеланий больной.

Список запрещенных продуктов:

• свинина и говядина;
• речная рыба;
• специи, пряности, уксус;
• сливочное масло;
• молоко;
• сахар и кондитерские изделия;
• газированные напитки;
• алкоголь;
• кофе, черный чай.

Нельзя употреблять различные шашлыки и продукты копчения, жирную и жареную еду, пищу с большим количеством химических добавок. Кроме того, необходимо обратить внимание на питьевой режим - воду следует использовать очищенную с помощью фильтра или купленную в магазине, в сутки выпивать не менее 2 литров. Такой объем жидкости позволяет очистить организм от шлаков и ядов, скопившихся в нем в результате распада опухоли и злокачественной интоксикации.

Пищевые привычки должны остаться неизменными и после выписки из стационара. Соблюдать их следует и далее, тем самым предупреждая рецидив недуга.

Профилактика

Как предотвратить развитие стромальной саркомы матки? В первую очередь важно заботиться о своем здоровье. Это значит, что раз в полгода каждая женщина должна проходить гинекологический осмотр и при необходимости выполнять все рекомендации врача. Лечение заболеваний половой сферы следует проводить вовремя, особенно если речь идет о гормональных расстройствах.

Внимание уделяется и материнству. Врачи не рекомендуют откладывать рождение ребенка на потом, но и не советуют пренебрегать правилами контрацепции и допускать аборты. Забота о женском здоровье позволяет уберечь организм от многих бед, в том числе и онкологических.

Также к неспецифическим мерам профилактики относятся правильное питание, отказ от вредных привычек, легкие физические нагрузки и достаточное времяпровождение на свежем воздухе.

Эндометриальная стромальная саркома - это заболевание, которое при своевременном обнаружении имеет довольно неплохие прогнозы. Если патологический процесс диагностирован на начальных стадиях, 5-летний порог выживаемости у пациенток составляет не менее 85%. При саркоме высокой степени злокачественности больной приходится рассчитывать на эффективность паллиативной терапии и продолжать борьбу с недугом до последнего.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Реферат. Саркома - это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением. Для пациентов этой группы при первичном лечении рекомендуется комбинированная терапия. Мы исследуем и разра¬батываем современные лекарства для лечения сарком мягких тканей.

Ключевые слова: эпидемиология, локализация, морфология, саркома, диагностика, стадирование, лечение.

I. Эпидемиология

Саркомы мягких тканей - это опухоли внескелет-ной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов. Номенклатурная классификация отражает микроскопическую картину и степень дифференцировки, при этом в некоторых случаях может указывать и на органную принадлежность - лейомиосаркома имеет характеристики гладкомышечной ткани, микроскопически и наиболее часто возникает в органах с наибольшим количеством гладкомышечных волокон (матка, ЖКТ), в то время как синовиальная саркома не возникает из синовиума.

1. Заболеваемость

Саркомы костей и мягких тканей - сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.

2. Этиология

Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:

Невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) - это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидер-моидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;

Нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузе-на) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросар-кома (10-15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;

Туберозный склероз (болезнь Борневилля) - аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных ма-кул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;

Синдром Гарднера - аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;

Синдром Вернера (прогерия) - аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).

У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда-Тревеса).

Травма. Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.

Анцерогены. Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с ви-нилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.

Радиация. Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остео-саркома и злокачественная фиброзная гистиоци-тома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6-30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2-4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирую-щие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.

Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.

Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.

II. Локализация сарком мягких тканей

1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава.

2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.

3. Туловище и забрюшинное пространство - 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.

III. Морфология

1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патомор-фологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.

2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местно-инвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазиро-ванию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.

3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.

4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация исп ользуется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.

IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей

1. Нодулярный фасциит - псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.

2. Атипичная липоматозная опухоль - синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).

3. Десмоид - опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15-20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином - более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.

4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэкто-мия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50-70 лет. Морфологически характеризуется большой кле-точностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома - различают 3 типа: плео-морфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее - оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома - миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плео-морфная липосаркома - это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышеч-ных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладко-мышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида - монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома - злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома - опухоль сосудистого происхождения. (Лимф)ангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. (Гем)ангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным ре-цидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, - в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции.

VI. диагностика

1. Большинство пациентов предъявляют жалобы на бессимптомное опухолевое образование. Симптоматика появляется вследствие сдавления жизненно важных структур, таким образом небольшое образование на кисти может вызывать боль или нарушение двигательной активности, а большое образование на спине не вызывает никаких симптомов. Симптомы могут появиться из-за сдавливания или тракции нервных стволов. Около 20-25% обращаются уже с диссеминированным процессом - метастазами в легкие, кости и печень (по частоте встречаемости).

2. Техника выполнения биопсии опухоли крайне важна, основополагающим моментом является выбор места биопсии. Биопсия должна быть выполнена в месте, которое будет впоследствии входить в зону иссечения опухоли согласно правилам абластики. В настоящее время широко используется открытая биопсия опухоли, что связано с возможностью получения большего количества опухолевого материала для качественного морфологического исследования.

3. В план обследования больных саркомами мягких тканей должны входить:

Компьютерная томография (для опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства);

Магнитно-резонансная томография (для опухолей конечностей, туловища, области головы и шеи);

Компьютерная томография легких.

VII. Стадирование

TNM-классификация построена на основании размеров и глубины расположения опухоли относительно поверхностной фасции для сарком конечностей (а - поверхностно расположенные, b - прорастающие в фасцию и все опухоли брюшной полости, полости таза, грудной клетки и забрюшин-ного пространства).

Система стадирования AJCC, 2002, 6-я версия

G - степень злокачественности:

G1 - высокодифференцированная;

G2 - умеренно дифференцированная;

G3 - низкодифференцированная;

G4 - дедифференцированная (только для 4-ступенчатой системы);

N - регионарные лимфоузлы;

N0 - нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов;

N1 - метастазы в регионарные лимфоузлы;

T - первичная опухоль;

T1a - поверхностная опухоль;

T1b - глубокая опухоль;

T2 - опухоль более 5 см в диаметре;

T2a - поверхностная опухоль;

T2b - глубокая опухоль;

M - отдаленные метастазы;

M0 - нет отдаленных метастазов;

M1 - есть отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе).

Стадия II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе); T2a N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия IV.

Любая T N1 M0, любая G. Любая T N0 M1, любая G.

В системе TNM представлена 4-ступенчатая шкала степени злокачественности, однако уже после 2002 г. принято использование 3-ступенчатой системы, в которой G3 и G4 объединены вместе, что не меняет сути и проще в использовании.

Определение степени злокачественности сарком очень важно для выбора тактики дальнейшего лечения. Существует 2 системы определения - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По системе NCI оценивается гистологический подтип, количество клеток в поле зрения, плеоморфизм, количество митозов и выраженность очагов некрозов.

Различают:

Grade 1 - 1-я степень злокачественности (вы-сокодифференцированная - наилучший прогноз, редко метастазирует, практически не чувствительна к химиотерапии).

Grade 2 - 2-я степень злокачественности (умеренно дифференцированная).

Grade 3 - 3-я степень злокачественности (низко-дифференцированная, плохой прогноз, очень часто метастазирует, большинство химиочувствительны).

В Европе наиболее часто используется система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), которая также является 3-ступенчатой, причем оценивается суммарный балл по дифференцировке опухоли, митотическому индексу и количеству некрозов. По сути степени обеих шкал совпадают.

VIII. Лечение

1. Хирургия

Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком (en bloc) с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитоток-сической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется. 2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения ра-меров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50-54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования пато-морфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.

Трахитерапия может проводиться периопера-ционно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).

И нтраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.

3. Химиотерапия

Изучение значения адъювантной химиотерапии с доксорубицином при саркомах мягких тканей дало противоречивые результаты. Метаанализ 2008 г., основанный на данных 1568 больных из 14 клинических исследований, показал абсолютное преимущество адъювантной терапии в 6% случаев для локального безрецидивного интервала и в 10% - для появления отдаленных метастазов. К 10 годам наблюдения влияния на общую выживаемость выявлено не было. Достаточно низкие показатели эффективности, возможно, связаны с тем, что при подсчете результатов не учитывался гистологический подтип опухоли (в исследование включались пациенты с ГИСТ, альвеолярными и светлоклеточными саркомами, которые не чувствительны к стандартной химиотерапии, а также с забрюшинными саркомами). Принято считать, что больные с высокой степенью злокачественности (Gr. 3 и 4) и опухолями более 5 см могут участвовать в клинических исследованиях по изучению новых режимов адъювантной химиотерапии. Результаты одного из подобных исследований, проведенных в Италии, с использованием эпидоксорубицина (фарморубицин) в дозе 60 мг/м2 в 1-й и 2-й дни, ифосфамида - 1,8 г/м2 в 1-5-й дни с месной и филграстимом - 300 мкг/сут в 8-15-й дни, 5 курсов каждые 3 нед продемонстрировали достоверное увеличение безрецидивной (медиана 48 мес и 16 мес; р=0,04) и общей (медиана 75 мес и 46 мес; р=0,03) выживаемости . Радикальная операция зачастую невозможна у больных с ретроперитонеальными саркомами. Однако рандомизированные исследования не выявляют улучшения результатов при использовании предоперационной неоадъювантной или послеоперационной адъю-вантной химиотерапии в этой подгруппе больных. В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии. При опухолях более 5 см после радикальной операции проводится лучевая терапия.

Изучается одновременная химиотерапия доксорубицином и лучевая терапия в виде наружного облучения в качестве неоадъювантного метода с последующей операцией и продолжением облучения. Результаты неоадъювантной химиотерапии в сочетании с регионарной гипертермией у больных с ретроперитонеальными и висцеральными саркомами показали улучшение показателей безрецидивной и общей выживаемости для больных, ответивших на лечение. У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. У отдельных больных оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах.

В одном из исследований из 719 больных с метастазами сарком мягких тканей в легкие были потенциально резектабельны 213 (30%), у 161 (22%) можно было произвести радикальную резекцию легочных метастазов.

Следующие положения принимают во внимание для оценки возможности резекции при метастатической болезни:

1. Нет экстраторакальных проявлений, плеврального выпота и метастазов в лимфоузлы корня и средостения.

2. Первичная опухоль излечена или может быть излечена.

3. Нет противопоказаний для торакотомии и резекции метастазов.

4. Радикальная резекция представляется возможной. Многие центры используют торакотомию с резекцией метастазов, другие - видеоторакоскопию (VATS).

В опубликованных результатах резекции метастазов сарком мягких тканей (СМТ) в легкие 3-летняя выживаемость составила 46-54%, а 5-летняя выживаемость - 37-40%. Прогностическими факторами являются длительный безрецидивный интервал (>2,5 года), микроскопическое отсутствие опухолевых клеток в краях резекции и гистологически низкая степень злокачественности первичной опухоли (1-я и 2-я), а также размеры (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Метастазы в печени также могут быть резецированы, однако мировой опыт невелик, хотя создается впечатление об увеличении выживаемости в случае радикальности подобных вмешательств. Описаны резекции печени и высокочастотные абляции. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разной терапии.

Линовиальная саркома и миксоидная липосар-кома являются наиболее чувствительными к химиотерапии: миксоидная липосаркома - к доксорубицин-содержащим режимам, синовиальная саркома - к алкилирующим агентам, таким как ифосфамид.

Лейомиосаркомы матки, эндометриальные стромальные саркомы, миксофибросаркомы, дедиф-ференцированные липосаркомы, злокачественные опухоли оболочки периферических нервов имеют индивидуальную вариабельность чувствительности к химиотерапии. Объективные эффекты при этих опухолях возможны и при применении антрациклин/ ифосфамид- и гемцитабин/доцетакселсодержащих режимов. Активность гемцитабина с доцетакселом первоначально была отмечена при лейомиосаркомах матки и желудочно-кишечного тракта. Она составила 53%. В дальнейшем эффективность комбинации в одном исследовании - 43%, в другом - 18% была получена и при забрюшинных лейомиосаркомах, при лейомиосаркомах конечностей, остеосаркомах, злокачественных фиброзных гистиоцитомах, саркоме Юинга, злокачественных опухолях оболочки периферических нервов. Сравнение активности комбинации гемцитабина с доцетакселом и монохимиотерапии гемцитабином показало преимущество комбинации.

Диксоидные липосаркомы оказались особенно чувствительны к новому препарату трабектидину (йонделис) - уникальному агенту из морского продукта, который действует на ядерную ДНК, повреждая механизмы репарации.

Ангиосаркомы, особенно в области головы, чувствительны к таксанам. Липосомальный доксорубицин (доксил в США, келикс в Европе) также эффективен при ангиосаркомах.

Для других типов сарком, не чувствительных к обычным цитостатическим агентам, изучение молекулярных механизмов патогенеза может открыть новые терапевтические стратегии, как это, например, продемонстрировано для распространенных гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) с помощью иматини-ба мезилата (гливек) и сунитиниба (сутент). Имеются также данные об эффективности иматиниба мезилата (гливек) у больных с дерматофибромой протуберанес и десмоидных опухолях. Появились сообщения об активности сорафениба (нексавар) - мультитаргет-ного тирозинкиназного ингибитора, блокирующего RAF-киназу и блокирующего внутриклеточную порцию рецепторов VEGF, при ангиосаркомах и некоторых подтипах лейомиосарком. Стабилизация процесса с удлинением выживаемости может быть основной целью при использовании таргетных препаратов. Первым препаратом, активным при саркомах мягких тканей, в 1970-е годы был доксорубицин, эффективность которого зависит от дозы (>60 мг/м2 или же 70 мг/м2) и составляет от 10 до 25%. Менее кардиотоксичные антрациклины эпидоксорубицин (фарморубицин) и липосомальный доксорубицин (доксил, келикс) оказались равноэффективными доксорубицину по данным немногочисленных сравнительных рандомизированных исследований. Липосомальный доксорубицин активен при ангиосаркомах.

Алкилирующий препарат ифосфамид является вторым эффективным лекарством при саркомах мягких тканей, вызывая 7-41% объективных эффектов у больных, ранее получавших доксорубицин. Дозы и режимы ифосфамида широко варьируют, однако желательно иметь в виду необходимость достаточной для эффекта дозы - 6 г/м2. Некоторые авторы отмечают, что его эффективность дозозависима и необходимо применять >10 г/м2. Прямое сравнение одного доксо-рубицина - 75 мг/м2 3 нед и двух режимов ифосфа-мида -3 г/м2 4 ч ежедневно 3 дня или 9 г/м2 в виде 72-часовой инфузии у больных с метастазами сарком мягких тканей показало одинаковые результаты по эффективности, но большую токсичность режимов ифосфамида. Следует помнить, что ифосфамид всегда используют с уропротектором месной.

Доцетаксел (таксотер) при саркомах мягких тканей относительно неактивен, за исключением ангиосар-ком. Паклитаксел также используют для лечения ангиосарком, особенно головы. Имеется сообщение о большей эффективности еженедельного режима.

Другими препаратами, обладающими эффективностью >20% при саркомах мягких тканей, являются винорельбин, стандартные дозы мето-трексата, темозоломид (особенно при лейомио-саркомах), цисплатин, карбоплатин, трабектидин. Отмечена также эффективность гемцитабина в одном из исследований при лейомиосаркомах не-гастроинтестинального происхождения у 4 из 10 больных. В других исследованиях эффективность меньше. Эффективность комбинации гемцитабина (фиксированная скорость инфузии) и доцетаксела или винорельбина подчеркивается многими авторами как для лейомиосарком матки и желудочно-кишечного тракта, так и для лечения других типов мягкотканых сарком. Топотекан также обладает активностью при лейомиосаркомах (нематочного происхождения).

Много лекарственных комбинаций изучено при саркомах мягких тканей:

оксорубицин + ифосфамид + месна.

М AID (месна, доксорубицин, ифосфамид, дакар-базин).

емцитабин + доцетаксел или винорельбин.

Альтернирующие курсы ифосфамида с этопози-дом и винкристина с доксорубицином и циклофосфаном (VAC/IE).

фосфамид, этопозид и цисплатин.

CYVADIC (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, дакарбазин).

АС (митомицин, доксорубицин, цисплатин). оксорубицин + дакарбазин (AD). фосфамид + липосомальный доксорубицин.

Эффективность этих режимов составляет 16-46% с ПР у 5-10% больных и длительностью безрецидивной выживаемости у 1/3 больных ПР.

Сравнение комбинированных режимов с монотерапией доксорубицином показало увеличение частоты объективных эффектов при использовании комбинаций без влияния на выживаемость. ПР не превышали 10%.

Длительные инфузии препаратов менее токсичны. Лечение в любом случае должно быть индивидуализировано. В случаях, когда необходимо быстрее повлиять на симптомы болезни и вызвать уменьшение опухоли, например при местно-распространенном процессе (неоадъювантная химиотерапия) с целью дальнейшей операции, предпочтительнее комбинированные режимы.

IV. Новые подходы

Трабектидин (EJ-743, ecteinascidin, йонделис) - новый алкалоид из морского продукта Esteinascidia turbinate оказался достаточно эффективным при саркомах мягких тканей, особенно при миксоидных липосаркомах и лейомиосаркомах. Механизмом действия является повреждение ядерной ДНК путем нарушения механизма репарации. В исследовании II фазы трабектидин был эффективен у 17% больных, с учетом стабилизации - у 24%. Медиана выживаемости составила 15,8 мес, и 72% больных были живы в течение первого года наблюдения. Побочными проявлениями были: нейтропения IV ст. - 33%, подъем трансаминаз III-IV ст. - 33%, тошнота III ст. - 14%, усталость III-IV ст. - 11%. Высокая эффективность тарбектидина наблюдалась при миксоидных липо-саркомах. Она составила 51% полных и частичных регрессий. 88% больных наблюдались без прогрес-сирования в течение 6 мес .

Сорафениб (нексавар) - мультитаргетный тиро-зинкиназный ингибитор.

II фаза изучения продемонстрировала объективные эффекты при лейомиосаркомах (5%) и ангиосаркомах (15%). Более того, 74% больных ан-гиосаркомами и 54% больных лейомиосаркомами не прогрессировали в течение 12 нед .

Сунитиниб (сутент) - мультитаргетный тирозин-киназный ингибитор. Отмечена некоторая активность в отношении таких химиорезистентных сарком, как светлоклеточная и альвеолярная саркома мягких тканей .

Бевацизумаб (авастин) - моноклональное антитело, ингибирующее фактор роста эндотелия сосудов (VEGF). Показана возможность объективных эффектов и стабилизации у больных лейомиосаркомами при использовании комбинации доксорубицина и бевацизумаба. Кардиотоксичность ограничивает возможность использования данной комбинации . Производное камптотецина - пероральный препарат гиматекан (Gimatecan) вызвал стабилизацию болезни по данным II фазы у 35% больных саркомой Юинга, лейо- и липосаркомой.

IX. режимы химиотерапии

Монохимиотерапия

оксорубицин - 30 мг в/в 2 раза в нед в течение 3 нед.

Д оксорубицин - 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й день.

оксорубицин - 60-75 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

пирубицин (фарморубицин) - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

фосфамид - 5 г/м2 в/в либо в/в инфузией в 1-й день или 1,6-2,5 г/м2/сут в течение 5 дней с уропротектором месной (уромитексан) из расчета 120% от дозы ифосфамида одновременно с ним.

емцитабин - 1200 мг/м2 за >120 мин 1-й и 8-й дни каждые 21-й день с фиксированной скоростью инфузии 10 мг/м2/мин.

инорельбин - 25-30 мг/м2 в/в 1 раз в нед в течение 8-10 нед. Полихимиотерапия A1

оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. GemTax

емцитабин - 900 мг/м2 в виде 90-минутной инфузии в 1-й и 8-й дни в/в.

аксотер - 100 мг/м2 в 8-й день. илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Для пациентов, уже получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675 мг/м2 в 1-й и 8-й дни и таксотера до 75 мг/м2 также на фоне КСФ. Интервал 3 нед. MAID

есна ОД - 8000 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии (2000 мг/м2/сут 4 дня).

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии в/в.

фосфамид - 6000 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м2 в/в в виде 4-часовой ин-фузии 1-3-й дни.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 72-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. ADIC

оксорубицин - 90 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. G/ADIC

иклофосфамид - 600 мг/м2 в/в в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 1000 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме VAI

инкристин ОД - 2 мг в 1-й день. оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

фосфамид - 2,5 г/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии 1-4-й дни.

есна - 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфа-мидом, далее 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. VAC

инкристин - 2 мг/м2 в 1-й и 8-й дни в/в, интервал 5 нед.

актиномицин - 0,5 мг/м2 1-, 2-, 3-, 4-, 5-й дни (повторять каждые 3 мес, до 5 курсов).

Ц иклофосфамид - 300 мг/м2 ежедневно в течение 7 дней каждые 6 нед. VAdriaC

инкристин - 1,5 мг/м2 1-, 8-, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 48-часовой инфузии.

иклофосфамид - 600 мг/м2 в течение 2 дней. Интервал 3 нед и далее.

фосфамид - 1800 мг/м2 + месна в течение 5 дней.

топозид - 100 мг/м2 1-5-й дни. Интервал 3 нед.

Литература

1. Frustaci, S. Adjuvant chemotherapy for adult soft tissue sarcomas of the extremities and girdles: results of the Italian randomized cooperative trial / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - Vol. 19 (5). - P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resection of pulmonary metastases from sarcoma: can some patients benefit from a less invasive approach? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 87 (1). - P. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pulmonary metastasectomy for soft tissue sarcomas: is it justified? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Results Cancer Res. - 2009. - Vol. 179. - P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resection of pulmonary and extrapulmonary sarcomatous metastases is associated with long-term survival / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 88 (3). - P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Efficacy and safety of trabectedin in patients with advanced or metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of prior anthracyclines and ifosfamide: results of a randomized phase II study of two different schedules / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - Vol. 27 (25). - P. 4188-4196.

6. Pacey, S. Efficacy and safety of sorafenib in a subset of patients with advanced soft tissue sarcoma from a Phase II randomized discontinuation trial / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. New Drugs. - 2009. - Dec. 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib in advanced alveolar soft part sarcoma: evidence of a direct antitumor effect / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011. - Jan 17.

8. Ganjoo, K.N. New developments in targeted therapy for soft tissue sarcoma. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - Vol. 12 (4). - P. 261-265.