Аденома сальных желез - это наследственная эктомезодермальная дисплазия, относящаяся к факоматозам. Аденома сальных желез (adenoma sebaceum) - болезнь Прингля - Бурневиля, туберозный склероз. Описали D.-M. Bourneville (1880) и J. J. Pringle (1890).

Причины и механизм развития аденомы сальных желез

Аденома сальных желез наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью мутантного гена и разнообразной экспрессивностью. В 50% случаев является результатом свежей мутации.

Симптомы и течение аденомы сальных желез

Аденома сальных желез встречается с частотой 1:100 000. Начинается в детском или юношеском возрасте. Классическая триада: аденомы, умственная отсталость, эпилепсия. Различают три типа аденом:

1. Прингля-Бурневиля,
2. аденома Аллопо-Лередда-Дарье,
3. кистозная эпителиома Бальцера-Менетрие (в настоящее время некоторые авторы идентифицируют ее с аденоидно-кистозной эпителиомой Брука).

Аденома Прингля - Бурневиля. Аденома Прингля - Бурневиля проявляется в виде мелких (1-10 мм) узелков круглой или овальной формы, от желтоватого до коричнево-красного цвета, часто с телеангиэктазиями. Элементы имеют гладкую, блестящую поверхность, плотную или эластическую консистенцию. Количество их может достигать нескольких десятков, сотен без тенденции к слиянию. Преимущественная локализация - носогубные складки, подбородок, околоушные области, лоб. У 50-60% больных сразу после рождения или в раннем детстве наблюдаются ахроматичные (витилигоподобные) овальные с заостренными концами пятна, напоминающие лист рябины, размерами до 1-20 см; у детей со светлой кожей такие пятна иногда удается выявить только с помощью лампы Вуда. Пятна цвета кофе с молоком, обнаруживающиеся иногда в большом количестве, существенного диагностического значения не имеют. Почти у всех больных старше 5 лет выявляются очаги утолщенной с желтоватым оттенком ("шагреневой") кожи, преимущественно в пояснично-крестцовой области. Наряду с ними наблюдаются мягкие и плотные фибромы. Часто возникают подногтевые и околоногтевые ангиофибромы Коенена. На губах, слизистой рта могут появляться гемангиомы, лимфангиомы, фиброматозные образования, напоминающие бородавки или папилломы.

Аденома симметричная Аллопо-Лередда-Дарье. Бородавчатые разрастания цвета нормальной кожи - светло-желтые или гиперпигментированные, плотной консистенции, располагающиеся симметрично на коже лица. Могут ассоциироваться с цилиндромами, твердыми и мягкими фибромами, родимыми пятнами.

Эпителиома аденоидная кистозная Бальцера-Менетрие представляет собой белый вариант аденомы. Узелки от 2 до 10 мм в диаметре, тестоватой или плотной консистенции, цвета нормальной кожи - желтоватого оттенка, с гладкой поверхностью, располагаются в большом количестве на лице, реже - на шее. Одновременно могут наблюдаться висячие мягкие фибромы на ножке в области крупных складок, плотные фибромы на волосистой части головы и других участках, мелкопятнистые псевдовитилигинозные участки, очаговая депигментация волос. Опухоли могут обнаруживаться и на слизистой рта.

Аденомы сальных желез являются одним из проявлений синдрома Мьюэра-Торре.

Поражения внутренних органов часто протекают бессимптомно и выявляются лишь на аутопсии. В манифестных случаях они проявляются тяжелой гематурией, легочной и сердечной недостаточностью. Описываются случаи опухолей почек (гамартомы), сердца (рабдомиомы), легких (фибролейомиомы, кисты, интерстициальный фиброз) и других органов. Со стороны опорно-двигательного аппарата могут наблюдаться гиперостозы костей черепа, позвонков, длинных трубчатых костей, стоп и кистей, кистозные изменения фаланг. Психоневрологические нарушения обусловлены узловатыми разрастаниями нейроглии в области коры головного мозга, базальных ганглиев, желудочков мозга. У 80% больных сразу же после рождения и в раннем детстве появляются судорожные припадки, протекающие по типу кивков, молниеносных судорог, которые в дальнейшем переходят в психомоторные и генерализованные припадки судорог. У 50-70% в раннем детском возрасте констатируется отставание в умственном развитии, постепенно прогрессируют слабоумие и двигательная расторможенность с эйфорическим оттенком, наблюдаются нарушения всех видов памяти. Возможны пирамидные и экстрапирамидные симптомы, спастические параличи, эпилепсия, гидроцефалия. У детей старшего возраста на рентгенограммах могут быть обнаружены внутричерепные кальцификаты, считающиеся характерным признаком заболевания. Изменения ЭЭГ иногда выявляются даже при отсутствии неврологической симптоматики.

Со стороны глаз могут наблюдаться застойные соски и атрофия зрительных нервов, амавроз, факомы сетчатки в виде опухолей на дисках и ангиоидных полос.

Из эндокринной патологии возможно развитие адипозо-генитального синдрома.

Часто наблюдаются абортивные и олигосимптомные формы, иногда имеют место только кожные проявления. Дерматологическая симптоматика регистрируется в 60-70% всех случаев, обычно она нарастает до наступления пубертатного возраста, после чего возможна стабилизация процесса.

Дифференциальный диагноз: болезнь Реклингхаузена, болезнь Дарье, милиарный диссеминированный туберкулез кожи.

Лечение аденомы сальных желез

С косметической целью производят дермабразию, криодеструкцию, электрокоагуляцию, коагуляцию лазером, хирургическое иссечение. Наблюдение у невропатолога, окулиста и других специалистов в зависимости от клиники. Медико-генетическое консультирование.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий

"Что такое аденома сальных желез, симптомы, лечение" раздел

Аденома сальных желез или сальная аденома – доброкачественная опухоль кожи, которая возникает в результате гиперплазии железистой и протокового эпителия сальной железы. Локализуется аденома сальных желез чаще всего на лице или коже головы. Наиболее часто встречается у пожилых людей и очень редко у детей.

Причины возникновения

Аденома сальных желез – наследственное заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу в результате мутации гена. В некоторых случаях аденома сальных желез появляется как результат первичной мутации.

Симптомы аденомы сальных желез

Аденомы сальных желез представляют собой чаще единичные образования на коже, которые выглядят в виде узла в толще кожи или образования на ножке возвышающегося над поверхностью кожи.

Выделяют основные три типа аденомы сальных желез:

1. Типа Прингля-Бурневиля.
2. Типа Аллопо-Лередда-Дарье.
3. Типа Бальцера-Менетрие.

Аденома сальных желез типа Прингдя-Бурневиля

Аденома сальных желез типа Прингдя-Бурневиля характеризуется появлением множественных округлых или овальных образований различного цвета (от бледно-желтого до темно-коричневого). Наиболее типичная локализация — кожа лица. Узелки небольших размеров с ровной, блестящей, гладкой поверхностью. Высыпания симметричные и локализуются на щеках, подбородке, в носогубных складках. Дебют заболевания приходится на юношеский возраст, хотя возможно появление новообразований и в раннем детском возрасте. Иногда встречаются семейные случаи аденомы сальных желез. У больных с данной патологией специфическим признаком является появление уплотнения желтого цвета кожи в пояснично-крестцовом отделе по типу шагреневой кожи.

Иногда аденомы типа Прингля могут быть симптомом болезни Прингля, которая характеризуется триадой: аденомы сальных желез, умственная отсталость и приступы эпилепсии.

Аденома сальных желез Аллопо–Дарье

Аденомы этого типа имеют вид бородавчатых разрастаний различной цветовой гаммы (от желтого цвета до коричневого). Единичные образования при этим пиите аденом имеют тенденцию к слиянию с образованием обширных конгломератов. Аденомы типа Аллопо-Лередда-Дарье имеют плотную консистенцию и симметричное расположение.

Аденомы сальных желез типа Бальцера-Менетрие

Аденомы сальных желез типа Бальцера-Менетрие могут встречаться в виде узелков немного выступающих над поверхностью кожи или висячих фибром. Основное место локализации аденом такого типа – лицо. Очень редко они могут встречаться на коже шеи. Узелки, как правило, не имеют большого размера (в диаметре до 4 мм, иногда размеры могут достигать 1 см) и специфической окраски (цвет чаще совпадает с цветом кожи или имеют более светлую окраску).

Диагностика аденомы сальных желез

Диагноз ставится на основании внешних признаков аденом, иногда точно установить диагноз позволяет гистологическое исследование ткани пораженной железы, взятой хирургическим методом.

При постановке диагноза проводят дифференциальную диагностику с юношескими угрями и нейрофибрамотозом. Обязательным является исключение диагноза синдрома Прингля.

Лечение аденомы сальных желез

Аденома сальных желез не представляет никакой угрозы жизни больного. Это доброкачественное образование и перерождение в раковое образование происходит крайне редко.

Основным методом лечения является удаление аденом. Это возможно сделать с помощью электрокоагуляции, креотерапии или удаление жидким азотом. Мелкие образования удаляются бесследно, не оставляя после себя рубцов и шрамов. Однако так как это заболевание является результатом мутации генов, то возможен рецидив заболевания.

Профилактика

Так как данное заболевание связало с мутацией генов, то специфической профилактики нет.

– группа истинных неоплазий и опухолеподобных образований, развивающихся в области сальных желез. Могут быть одиночными или множественными, протекать доброкачественно или злокачественно. Обычно располагаются в зоне лица и волосистой части головы. В большинстве случаев представляют собой небольшие полушаровидные безболезненные узелки желтоватой окраски. Некоторые опухоли сальных желез склонны к изъязвлению и рецидивированию. Диагноз выставляется на основании анамнеза, объективного осмотра и результатов гистологического исследования. Лечение – электроэксцизия, криодеструкция, оперативное иссечение.

Общие сведения

Опухоли сальных желез – разнородная группа опухолей и опухолеподобных поражений сальных желез, преимущественно локализующихся в зоне головы. Как правило, протекают доброкачественно. Истинные опухоли сальных желез обычно диагностируются у людей пожилого возраста. Опухолеподобные образования могут выявляться как у детей и молодых людей, так и у пожилых пациентов. К истинным доброкачественным опухолям сальных желез относят аденому, к злокачественным – аденокарциному. В группу опухолеподобных процессов входят невус сальных желез, аденома сальных желез Прингля и ринофима . Лечение проводят специалисты в области онкологии, дерматологии и косметической хирургии.

Истинные опухоли сальных желез

При осмотре пациентов с опухолью сальных желез выявляется значительное увеличение носа. Возможно как равномерное изменение размера, так и образование бугристых узлов в области крыльев и верхушки носа. Опухоли сальных желез могут достигать значительных размеров, свешиваться в область носогубного треугольника, закрывать губы, затруднять дыхание и прием пищи. Поверхность узлов покрыта телеангиэктазиями и акнеподобными высыпаниями, из которых при надавливании выделяется густое беловатое содержимое. Лечение опухоли сальных желез хирургическое. При полном иссечении прогноз благоприятный. При неполном удалении возможно рецидивирование.

А денома представляет собой доброкачественное новообразование, которое формируется из железистого эпителия. Эта ткань находится во многих внутренних органах, что обуславливает специфику клинического протекания патологического процесса.

Ведущие клиники за рубежом

Причины образования аденомы

Достоверной причины развития аденомы на сегодняшний день не установлено. Многие научные исследования указывают на ведущую роль в образовании такой патологии гормональному дисбалансу, который регулирует работу железистого эпителия.

Так, например, доказано, что причиной развития аденомы простаты является нарушение баланса тестостерона, а образование аденомы грудной железы связано с изменением концентрации эстрогенов.

Аденома: фото, клиническая картина и симптомы

Проявления аденомного поражения зависят от локализации опухоли:

Аденома простаты

Данное поражение характеризуется следующими симптомами:

• нарушения мочеиспускания в виде задержки или слабой струи, атипичного напряжения мышц переднего пресса во время мочепуска, длительного и частого мочеиспускания;
• частые позывы к мочевыделению, которые преимущественно беспокоят в ночное время суток;
• отсутствие ощущений полного опорожнения мочевого пузыря;
• в некоторых клинических случаях наблюдается самопроизвольное мочеиспускание.

Аденома простаты – фото передавливания мочевого канала доброкачественной опухолью:

На поздних стадиях заболевания у больных отмечается хроническая почечная недостаточность, хроническая усталость, общее недомогание, кровяные включения в моче, сухость ротовой полости, прогрессирующие запоры и внезапная задержка мочи.

Аденома гипофиза

Гипофиз – это мощный эндокринный орган, поражение которого приводит к дисбалансу вырабатываемых им гормонов. Симптомы такого поражения зависят от степени распространения доброкачественного новообразования. Первоначальным проявлением гипофизарной аденомы могут служить офтальмологические признаки в виде атрофии зрительного нерва с хроническим уменьшением поля зрения.

Дальнейший рост опухоли к области “турецкого седла” провоцирует затяжные приступы головной боли, сопровождаемой тошнотой и рвотой.

В 30% женщин с доброкачественным новообразованием гипофиза отмечается нарушение менструального цикла, бесплодие, уменьшение половой функции и ожирение.

В детском возрасте аденома гипофиза вызывает развитие гигантизма, что проявляется увеличением костной ткани и мягких тканей. Нередко у таких пациентов диагностируется ожирение.

Аденома гипофиза – фото:

Аденома щитовидной железы

Для аденомы щитовидной железы типичными считаются следующие симптомы:

• у больного при сохранении обычного рациона питания происходит постепенное снижение массы тела;
• легкие физические нагрузки у таких пациентов вызывают быструю утомляемость;
• со стороны нервной системы врачи констатируют повышенную раздражительность и нервозность;
• человек самостоятельно отмечает учащенное сердцебиение, даже в состоянии покоя и во сне;
• непереносимость повышенной температуры окружающей среды и чрезмерная потливость в ночное время суток.

Аденома щитовидной железы – фото:

Аденома слюнной железы

Слюнные железы, находясь в ротовой полости, отвечают за образование секрета, необходимого для процесса пищеварения. Начальное поражение данного органа блокирует образование слюны, что отображается нарушениями процесса переваривания пищи. Дальнейший рост аденомы приводит к образованию болезненной припухлости в околоушной области.

Аденома слюнной железы – фото:

Аденома надпочечника

Аденома надпочечника может развиваться по гормонально независимому (безсимптомному) и гормонозависимому типу. Нарушение концентрации кортикостероидов в крови сопровождается такими симптомами:

• прогрессирующее ожирение, при котором жировая ткань усиленно образовывается в области головы, шеи, грудей и живота;
• истончение кожных покровов с развитием атрофии эпидермиса;
• развитие мышечной слабости. Атрофия мышечной ткани отмечается на нижних конечностях, ягодицах и передней брюшной стенки;
• выведение из организма минеральных солей, что клинически проявляется повышенной ломкостью костей и частыми патологическими переломами рук и ног.

Аденома надпочечника – фото МРТ-снимка пациента с доброкачественной опухолью правого надпочечника:

Аденома сальных желез

Аденома сальных желез проявляется узловатым поражением кожных покровов волосяной части головы и лица. Такие доброкачественные новообразования имеют желтый оттенок и могут протекать как в одиночной, так и в множественной форме. В некоторых случаях врачи-онкологи свидетельствуют от раковом перерождении аденомы сальных желез в базалиому.

Забор биологического материала осуществляется пункционным способом. Для некоторых видов аденом целесообразным является рентгенологическая диагностика состояния соседних тканей.

Современное лечения аденомы

Основным способом терапии аденомы на сегодняшний день считается хирургическое удаление опухоли. Пациентам с неоперабельными формами доброкачественного новообразования врачи назначают замещающую гормональную терапию.

Агрессивные формы аденом подвергаются воздействию лучевой терапии в виде уничтожения раковых клеток опухоли высокоактивными рентгеновскими лучами.

Аденома: прогноз

Прогноз терапии аденом, как правило, благоприятный, что обусловлено отсутствием рецидивов и инкапсулированным ростом опухоли. После оперативного вмешательства в 95% пациентов наступает полное выздоровление.

Аденома сальных желез - это наследственная эктомезодермальная дисплазия, относящаяся к факоматозам. Аденома сальных желез (adenoma sebaceum) - болезнь Прингля - Бурневиля, туберозный склероз. Описали D.-M. Bourneville (1880) и J. J. Pringle (1890).

Причины и механизм

Аденома сальных желез наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью мутантного гена и разнообразной экспрессивностью. В 50% случаев является результатом свежей мутации.

Симптомы и течение аденомы сальных желез

Аденома сальных желез встречается с частотой 1:100 000. Начинается в детском или юношеском возрасте. Классическая триада: аденомы, умственная отсталость, эпилепсия. Различают три типа аденом:

1. Прингля-Бурневиля,
2. аденома Аллопо-Лередда-Дарье,
3. кистозная эпителиома Бальцера-Менетрие (в настоящее время некоторые авторы идентифицируют ее с аденоидно-кистозной эпителиомой Брука).

Аденома Прингля - Бурневиля. Аденома Прингля - Бурневиля проявляется в виде мелких (1-10 мм) узелков круглой или овальной формы, от желтоватого до коричнево-красного цвета, часто с телеангиэктазиями. Элементы имеют гладкую, блестящую поверхность, плотную или эластическую консистенцию. Количество их может достигать нескольких десятков, сотен без тенденции к слиянию. Преимущественная локализация - носогубные складки, подбородок, околоушные области, лоб. У 50-60% больных сразу после рождения или в раннем детстве наблюдаются ахроматичные (витилигоподобные) овальные с заостренными концами пятна, напоминающие лист рябины, размерами до 1-20 см; у детей со светлой кожей такие пятна иногда удается выявить только с помощью лампы Вуда. Пятна цвета кофе с молоком, обнаруживающиеся иногда в большом количестве, существенного диагностического значения не имеют. Почти у всех больных старше 5 лет выявляются очаги утолщенной с желтоватым оттенком ("шагреневой") кожи, преимущественно в пояснично-крестцовой области. Наряду с ними наблюдаются мягкие и плотные фибромы. Часто возникают подногтевые и околоногтевые ангиофибромы Коенена. На губах, слизистой рта могут появляться гемангиомы, лимфангиомы, фиброматозные образования, напоминающие бородавки или папилломы.

Аденома симметричная Аллопо-Лередда-Дарье. Бородавчатые разрастания цвета нормальной кожи - светло-желтые или гиперпигментированные, плотной консистенции, располагающиеся симметрично на коже лица. Могут ассоциироваться с цилиндромами, твердыми и мягкими фибромами, родимыми пятнами.

Эпителиома аденоидная кистозная Бальцера-Менетрие представляет собой белый вариант аденомы. Узелки от 2 до 10 мм в диаметре, тестоватой или плотной консистенции, цвета нормальной кожи - желтоватого оттенка, с гладкой поверхностью, располагаются в большом количестве на лице, реже - на шее. Одновременно могут наблюдаться висячие мягкие фибромы на ножке в области крупных складок, плотные фибромы на волосистой части головы и других участках, мелкопятнистые псевдовитилигинозные участки, очаговая депигментация волос. Опухоли могут обнаруживаться и на слизистой рта.

Аденомы сальных желез являются одним из проявлений синдрома Мьюэра-Торре.

Поражения внутренних органов часто протекают бессимптомно и выявляются лишь на аутопсии. В манифестных случаях они проявляются тяжелой гематурией, легочной и сердечной недостаточностью. Описываются случаи опухолей почек (гамартомы), сердца (рабдомиомы), легких (фибролейомиомы, кисты, интерстициальный фиброз) и других органов. Со стороны опорно-двигательного аппарата могут наблюдаться гиперостозы костей черепа, позвонков, длинных трубчатых костей, стоп и кистей, кистозные изменения фаланг. Психоневрологические нарушения обусловлены узловатыми разрастаниями нейроглии в области коры головного мозга, базальных ганглиев, желудочков мозга. У 80% больных сразу же после рождения и в раннем детстве появляются судорожные припадки, протекающие по типу кивков, молниеносных судорог, которые в дальнейшем переходят в психомоторные и генерализованные припадки судорог. У 50-70% в раннем детском возрасте констатируется отставание в умственном развитии, постепенно прогрессируют слабоумие и двигательная расторможенность с эйфорическим оттенком, наблюдаются нарушения всех видов памяти. Возможны пирамидные и экстрапирамидные симптомы, спастические параличи, эпилепсия, гидроцефалия. У детей старшего возраста на рентгенограммах могут быть обнаружены внутричерепные кальцификаты, считающиеся характерным признаком заболевания. Изменения ЭЭГ иногда выявляются даже при отсутствии неврологической симптоматики.

Со стороны глаз могут наблюдаться застойные соски и атрофия зрительных нервов, амавроз, факомы сетчатки в виде опухолей на дисках и ангиоидных полос.

Из эндокринной патологии возможно развитие адипозо-генитального синдрома.

Часто наблюдаются абортивные и олигосимптомные формы, иногда имеют место только кожные проявления. Дерматологическая симптоматика регистрируется в 60-70% всех случаев, обычно она нарастает до наступления пубертатного возраста, после чего возможна стабилизация процесса.

Дифференциальный диагноз: болезнь Реклингхаузена, болезнь Дарье, милиарный диссеминированный туберкулез кожи.

Лечение аденомы сальных желез

С косметической целью производят дермабразию, криодеструкцию, электрокоагуляцию, коагуляцию лазером, хирургическое иссечение. Наблюдение у невропатолога, окулиста и других специалистов в зависимости от клиники. Медико-генетическое консультирование.