Муковисцидоз — это название редкого генетического заболевания, с которым живет более 100 тысяч людей во всем в мире. В России это заболевание остается малоизвестным. По статистике, гена муковисцидоза является каждый 20-й представитель европеоидной расы. По данным Минздравсоцразвития, в России с этим диагнозом живет около 2500 человек. Однако реальная цифра в 4 раза выше.

Что из себя представляет муковисцидоз?

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — распространенное наследственное заболевание. Из-за дефекта (мутации) гена CFTR секреты во всех органах очень вязкие, густые, поэтому их выделение затруднено. Болезнь поражает бронхолегочную систему, поджелудочную железу, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника и половые железы. В легких из-за скапливающейся вязкой мокроты уже в первые месяцы жизни ребенка развиваются воспалительные процессы.

1. Какие симптомы проявляются у заболевших муковисцидозом?

Одни из первых симптомов болезни — тяжелый, мучительный кашель и одышка. В легких нарушаются вентиляция и кровоснабжение, из-за скапливающейся вязкой мокроты развиваются воспалительные процессы. Больные часто страдают бронхитом и пневмонией, иногда уже с первых месяцев жизни.

Из-за недостатка ферментов поджелудочной железы у больных муковисцидозом плохо переваривается пища, поэтому такие дети, несмотря на повышенный аппетит, отстают в весе. У них обильный, жирный, зловонный стул, плохо смывающийся с пеленок или с горшка, бывает выпадение прямой кишки. Из-за застоя желчи у некоторых детей развивается цирроз печени, могут сформироваться камни в желчном пузыре. Мамы замечают соленый привкус кожи малыша, что связано с повышенной потерей натрия и хлора с потом.

2. Какие органы болезнь поражае т в первую очередь?

Муковисцидоз поражает все железы внутренней секреции. Однако, в зависимости от формы болезни, в первую очередь страдают либо бронхолегочная, либо пищеварительная система.

3. Какие формы может принимать болезнь?

Существует несколько форм муковисцидоза: легочная форма, кишечная форма, мекониевая непроходимость кишечника. Но чаще всего наблюдается смешанная форма муковисцидоза с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания.

4. Какие могут быть последствия, если болезнь вовремя не диагностировать и не начать лечение?

В зависимости от формы болезни длительное запускание может привести к разным последствиям. Так, осложнениями кишечной формы муковисцидоза становятся нарушение обмена веществ, кишечная непроходимость, мочекаменная болезнь, сахарный диабет и цирроз печени. В то время как респираторная форма заболевания может вылиться в хроническую пневмонию. Впоследствии формируются пневмосклероз и бронхоэктазы, появляются симптомы "легочного сердца", легочная и сердечная недостаточность.

5. Влияет ли болезнь на умственное развитие человека?

Больные муковисцидозом умственно совершенно полноценны. К тому же среди них много по-настоящему одаренных и интеллектуально развитых детей. Особенно им удаются занятия, которые требуют покоя и сосредоточенности, — они изучают иностранные языки, много читают и пишут, занимаются творчеством, из них получаются замечательные музыканты, художники.

6. Можно ли заразиться муковисцидозом?

Нет, эта болезнь не заразна и передается только на генетическом уровне. Никакие природные катаклизмы, болезни родителей, их курение или прием алкогольных напитков, стрессовые ситуации значения не имеют.

7. Может ли болезнь проявиться только в зрелом возрасте или симптомы появляются с самого рождения?

Муковисцидоз может протекать довольно долго и бессимптомно — в 4% случаев его диагностируют в зрелом возрасте. Но чаще всего заболевание проявляется в первые годы жизни. До появления высокотехнологичных средств диагностики и лечения дети, больные муковисцидозом, редко доживали до 8-9 лет.

8. Могут ли больные дети заниматься спортом, или у них должен быть щадящий режим?

Заниматься спортом не только можно, но даже нужно — физические нагрузки помогают эффективнее эвакуировать мокроту и поддерживать хорошую работоспособность. Особенно полезны плавание, езда на велосипеде, верховая езда, а самое главное — тот вид спорта, к которому тяготеет сам ребенок. Однако родителям следует с вниманием относиться к травмоопасным видам спорта.

9. Можно ли вылечить муковисцидоз, или эта болезнь не поддается лечению?

На сегодняшний день полностью победить эту болезнь невозможно, но при условии постоянного адекватного лечения человек с таким диагнозом может прожить долгую полноценную жизнь. Сейчас практикуются операции по пересадке поврежденных органов.

10. Как проходит лечение?

Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекцией в легких, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи.

Больному муковисцидозом постоянно, в течение всей жизни, нужны лекарства, часто в больших дозах. Им необходимы муколитики — вещества, разрушающие слизь и помогающие ее отделению. Чтобы расти, прибавлять в весе и развиваться по возрасту, больной с каждым приемом пищи должен получать препараты. Иначе пища просто не будет усваиваться. Также важное значение имеет питание. Часто необходимы антибиотики — они позволяют контролировать инфекции органов дыхания и назначаются для купирования или профилактики обострения. В случае поражения печени нужны гепатопротекторы — препараты, разжижающие желчь и улучшающие функцию печеночных клеток. Для введения многих препаратов нужны ингаляторы.

Жизненно необходима кинезитерапия — дыхательная гимнастика и специальные упражнения, направленные на удаление мокроты. Занятия должны быть ежедневными и пожизненными. Поэтому ребенку необходимы мячи и другое оборудование для кинезитерапии.

11. Можно ли лечиться на дому, или обязательно проходить лечение амбулаторно?

Лечение муковисцидоза часто требует госпитализации, однако его можно проводить и дома, особенно если заболевание в легкой форме. В этом случае огромная ответственность в лечении ребенка ложится на родителей, однако нужна постоянная связь с лечащим врачом.

12. Сколько стоит лечение болезни?

В настоящее время лечение муковисцидоза обходится очень дорого — стоимость поддерживающей терапии для больного составляет от 10000 до 25000долларов в год.

13. Какие упражнения нужно делать больным муковисцидозом?

Больному ребенку каждый день нужна кинезитерапия — специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, направленных на удаление мокроты. Существует пассивная техника, которая применяется у новорожденных и детей до 3 лет и включает в себя изменения положение тела ребенка, потряхивание, ручную вибрацию. Впоследствии пациента нужно переводить на активную технику, когда упражнения делает сам ребенок. Прежде чем начинать кинезитерапию, родители обязаны проконсультироваться с врачом.

14. Должен ли врач присутствовать при упражнениях?

На начальном этапе лечащий врач или кинезитерапевт должен присутствовать при каждом сеансе массажа, впоследствии родители могут сами обучиться лечебному массажу.

15. Правда ли, что м уковисцидоз — самое распространенное наследственное заболевание?

Муковисцидоз действительно является одним из самых частых наследственных заболеваний у больных, относящихся к кавказской (европеоидной) популяции. Каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена.

16. Как часто рождаются дети, больные муковисцидозом?

В Европе муковисцидозом болен один малыш из 2000-2500 новорожденных. В России в среднем частота болезни — 1:10000 новорожденных.

17. Если у родителей есть генная мутация, какова вероятность рождения ребенка с муковисцидозом?

Если оба родители являются носителями мутировавшего гена, но при этом сами не болеют, вероятность рождения больного ребенка — 25%.

18. Можно ли диагностировать эту болезнь на ранних сроках беременности женщины?

Да, на 10-12-й неделе беременности можно выявить заболевание плода. Но необходимо учитывать, что диагностика проводится при уже наступившей беременности, поэтому в случае положительного результата родителям необходимо принять решение о сохранении или прерывании беременности.

19. Какой процент смертности среди детей, больных муковисцидозом?

Среди больных муковисцидозом очень велик процент смертности: не дожив до совершеннолетия, умирают 50-60% детей.

20. Какая средняя продолжительность жизни у больных муковисцидозом?

Во всем мире уровень лечения муковисцидоза является показателем развития национальной медицины. В США и европейских странах средний срок жизни этих больных ежегодно увеличивается. На данный момент это 35-40 лет жизни, а малыши, которые рождаются сейчас, могут рассчитывать на еще более длинную жизнь. В России средний срок жизни больных муковисцидозом гораздо ниже — всего 20-29 лет.

21. Есть ли какие-то фонды, оказывающие помощь детям и взрослым, страдающим от муковисцидоза?

Существует несколько фондов, работающих с больными детьми: это "Помоги.Орг", фонд "Созидание", специальный фонд "Во имя жизни", созданный родителями детей, страдающих от муковисцидоза, и программа "Кислород" благотворительного фонда "Тепло сердец".

22. Какая поддержка оказывается больным в этих фондах?

«Сын улыбался, гулил мне»

Ульяне Доценко позвонил врач из реанимации и сказал, что ее трехмесячный сын умер. Мальчик был болен муковисцидозом. «Мы сперва два месяца лежали в Филатовской больнице, потому что у него была кишечная непроходимость. Там ему сделали операцию на кишечнике, спасли. Какое-то время у него была стома. Потом работа кишечника наладилась. Сын улыбался, гулил мне. 11 мая нас выписали, но он провел дома всего два дня и начал задыхаться. Скорая увезла его в Морозовскую больницу», – рассказывает Ульяна.

События следующих 30 дней, большие и маленькие, – это история бессилия матери, наблюдающей, как уходит ребенок.

«Мы приехали туда в два часа, а в отделение нас определили ближе к ночи. Ночью он опять начал задыхаться. Его отнесли в реанимацию. В реанимации что-то с ним сделали, потом вернули мне его обратно. Как мне потом сказали, он стал задыхаться из-за пневмонии и из-за того, что при его заболевании у людей очень густая мокрота», – вспоминает женщина.

Ребенка забирали в реанимацию четыре раза. В четвертый раз мальчик пробыл там неделю, его уже собирались снова вернуть в отделение, но поднялась высокая температура. «Я настояла на том, чтобы он остался в реанимации», – рассказывает Ульяна.

По словам матери, мальчика трижды подключали к аппарату ИВЛ, последний раз – на неделю. «Как мне сказал врач-реаниматолог, ребенок устал дышать, и поэтому они подключили его к ИВЛ. С 6 июня и до момента своей смерти он был подключен», – говорит она.

Многие реаниматологи об этом не знают

«Приступы дыхательной недостаточности происходят по разным причинам. Стандартная процедура в этом случае – подключить человека к аппарату ИВЛ. Для больных с муковисцидозом длительное пребывание на ИВЛ - это смерть. Однако огромному количеству реаниматологов это неизвестно, ведь муковисцидоз – редкое заболевание», – рассказывает Ирина Дмитриева, член Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом.

«У таких пациентов легкие обязательно должны работать, – объясняет она. – Для них очень важны физические нагрузки, чтобы все время поддерживать легкие в тонусе, чтобы их объем всегда реализовывался. А искусственная вентиляция практически выключает их из работы. Обычный человек после отключения от ИВЛ «раздышится». А пациент с муковисцидозом – нет. В течение короткого времени, пока он подключен к ИВЛ, его легкие уходят в нерабочее состояние безвозвратно».

«Был трагический случай, – вспоминает Майя Сонина, президент Благотворительного фонда помощи больным муковисцидозом «Кислород». - Это был взрослый парень. Он не хотел жаловаться на то, что ему выдают антибиотики-дженерики. На этих дженериках у него ухудшилось состояние и прогноз.

Его положили в областную клинику с тяжелой дыхательной недостаточностью. Мама звонила в наш фонд, просила: «Вытащите нас отсюда». И врач в Москве, Станислав Александрович Красовский, и я говорили с семьей о том, что нельзя соглашаться на ИВЛ. Мы готовы были перевезти его в Москву, здесь ему делали бы неинвазивную вентиляцию легких, поставили бы в лист ожидания на трансплантацию. Но парень согласился на ИВЛ, потому что уже устал от всего. И все, он уже не вернулся».

Справка
Вентиляция легких на аппарате НВЛ не требует проведения интубации трахеи и проводится через герметичную лицевую маску. При этом методе поддерживается самостоятельное дыхание пациента.

По словам Майи Сониной, такие случаи происходят во многих регионах: Алтай, Омск, Кемерово, Ростов-на-Дону, Краснодар, Ставрополь и др.

«Когда стоит вопрос, смерть или ИВЛ, – это другое дело»

Палата в больнице. Архивное фото: РИА Новости

«К искусственной вентиляции легких нельзя подключать больных муковисцидозом подростков и взрослых пациентов, – уточняет Станислав Красовский, старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза НИИ пульмонологии ФМБА РФ. – Нельзя с помощью ИВЛ лечить дыхательную недостаточность в той стадии заболевания, когда легкие полностью теряют функцию.

Во всем мире показано, и наш опыт это демонстрирует, что подключение к аппарату ИВЛ практически равнозначно концу жизни для пациента. Это связано со многими процессами, происходящими в организме больных муковисцидозом, в частности, с глубокими структурными изменениями в легких, которые формируются к определенному возрасту».

Когда пациент с муковисцидозом находится в конечной стадии заболевания и ждет трансплантации легких, единственное спасение для него – это неинвазивная вентиляция, подчеркнул врач.

«К сожалению, об этом мало знают те, кто не является специалистом по муковисцидозу. Об этом мало знают в регионах. И, к сожалению, ИВЛ часто используется», – констатировал Станислав Красовский.

«Другое дело, когда происходит какой-то острый, но потенциально обратимый процесс, – продолжил он. – Например, легочное кровотечение. Тогда врач-реаниматолог, видя, что нет никаких других способов спасти больного, временно проводит искусственную вентиляцию до момента прекращения острого состояния.

Когда стоит вопрос, смерть или ИВЛ, и решение нужно принимать в течение нескольких минут, а то и секунд, такое решение будет профессиональным».

«В больнице у дочери всегда поднималась температура 40»

«В системе здравоохранения нет выделения муковисцидоза в отдельный кейс. Между тем ведение этого заболевания связано с очень большим количеством особенностей», – отметила Ирина Дмитриева. Одно из следствий – неграмотное поведение реаниматологов.

Еще одна проблема, создающая угрозу для жизни пациентов с муковисцидозом, - это устаревшие санитарные нормы, не учитывающие специфику их заболевания.

«Могу сказать про свою дочь, – говорит Ирина Дмитриева. – Мы с ней, начиная от полутора лет, лежали ежегодно в больницах на внутривенном лечении. Не было ни одного случая, чтобы она не заболела там с температурой 40. Притом, что мы лежали всегда в отдельной палате, она не выходила без маски, мы использовали литр мыла за две недели пребывания и все время кварцевали помещение. Но из-за общей вентиляции в инфекционных отделениях и плохого соблюдения правил гигиены персоналом это не помогало».

В идеале пациентов с муковисцидозом нужно помещать не просто в индивидуальные палаты, а в мельцеровские боксы с отдельной вентиляцией.

Однако в СанПинах подобное не предусмотрено. «Пока СанПины не изменятся, врачи будут прикрывать ими свою несостоятельность и неспособность обеспечить максимально безопасное лечение больных муковисцидозом», – говорит Ирина Дмитриева.

Насколько опасны для таких пациентов специфические инфекции, которыми они могут перекрестно заражать друг друга в больницах, говорят научные исследования. Например, штамм Burkholderia cenocepacia ST709 при муковисцидозе снижает продолжительность жизни человека на 10 лет.

Министерство здравоохранения в настоящее время работает над клиническими рекомендациями по микробиологии при муковисцидозе. Они уже составлены, выверены экспертами, прошли публичное обсуждение. Осталось только их утвердить, сообщила член Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом.

«Пеленки меняют только один раз в день»

Мы не знаем, как в точности обстояло дело с трехмесячным ребенком Ульяны Доценко и можно ли было его спасти. В памяти матери зафиксировались моменты, которые, с ее точки зрения, указывают на «халатность» персонала больницы. Возможно, если бы ребенок остался жив, все эти события показались бы ей незначительными. Но смерть малыша все изменила.

Ульяна находилась с сыном в отделении реанимации каждый день с 12:00 до 21:00. «Однажды была ситуация, когда я прихожу и вижу, что мой ребенок лежит без кислородной маски, плачет, дергает ручками, ножками, и сам себе вырвал назогастральный зонд. Когда я выбежала и начала возмущаться, мне сказали: мы были заняты», – вспоминает она.

«Медсестра постоянно оставляла моего ребенка в пеленках, испачканных кровью и молочной смесью. Это недопустимо для детей с муковисцидозом. Они должны быть в стерильных условиях. Когда я сказала медсестре об этом, она ответила: пеленки меняют только раз в день», – продолжает Ульяна.

По ее словам, другой сотрудник не мыл кружки после молочной смеси и забывал давать лекарства по расписанию. «Дети с муковисцидозом всегда находятся на ферментной терапии. И мой ребенок должен был всегда получать креон, так написала лечащий врач. Но в реанимации ему давали микразим», – говорит женщина. А при проведении ингаляции медсестра не следила за тем, чтобы маска плотно прилегала к лицу, и ребенок из-за своей подвижности просто не получал жизненно необходимый препарат, считает она.

«В среду 13 июня у моего ребенка стала падать сатурация, – вспоминает Ульяна. – Я позвала дежурного реаниматолога, говорю: сделайте что-нибудь. Он просто посмотрел на монитор, и сказал: ну, мы понаблюдаем. А утром мне позвонили по телефону и сказали, что ребенок умер».

Проводится проверка

Интернет-портал «Милосердие.ru» обратился в департамент здравоохранения города Москвы с просьбой прокомментировать факты, перечисленные Ульяной Доценко.

«Департамент здравоохранения города Москвы инициировал служебную проверку по данному случаю. О результатах мы сможем сообщить после завершения проверки», – говорится в ответном письме, которое пришло в редакцию.

«Важно контролировать, что делают с ребенком»

Майя Сонина, директор фонда «Кислород»

По словам Майи Сониной, в российской медицинской практике есть примеры, когда детей с такой же патологией, как у сына Ульяны Доценко, успешно лечили. А есть примеры, когда все завершалось столь же трагично.

Совсем недавно фонд «Кислород» собирал средства для мальчика и девочки с муковисцидозом из двух разных регионов, у которых тоже была кишечная непроходимость. Один ребенок умер, а другого удалось спасти.

«Еще в 2000-е годы продолжительность жизни детей с муковисцидозом была намного ниже, – отмечает Майя Сонина. – В последние пять лет статистика смертности, по крайней мере, у детей до 18 лет, сохраняется 0,2%».

Для родителей ребенка с муковисцидозом важно все время контролировать, что с ним делают, считает Ирина Дмитриева. Во-первых, они должны знать, какие лекарства он получает и в каких дозировках. Например, некачественные антибиотики часто бывают причиной преждевременной смерти больных, говорит она. Во-вторых, регулярно консультироваться со специалистами по муковисцидозу – не обязательно в Москве. Такие специалисты есть и в других крупных городах: например, в Томске, Новосибирске.

«Лучше всегда быть в контакте с врачами из Центра муковисцидоза, которые могут хотя бы дистанционно дать грамотную консультацию, если не маме, то врачу, – подчеркнула Ирина Дмитриева. – По моему опыту, врач в стационаре говорит, что все знает. Но я всегда набирала номер нашего лечащего врача из Центра муковисцидоза и давала телефон врачу в стационаре: разговаривайте».

Родители страдают молча

Кроме того, Ирина Дмитриева советует оформить ребенку паллиативный статус, если есть такая возможность. В этом случае регулярные курсы лечения антибиотиками он сможет проходить на законных основаниях дома, не подвергаясь опасности подхватить инфекцию в больнице.

«Многие родители боятся паллиативного статуса, считают, что паллиативный пациент – это приговоренный смертник. Но к этому надо по-другому относиться, – отмечает она. - Это формальный статус, который дает право маме требовать региональной поддержки для своего больного ребенка».

А если ребенок пострадал из-за некомпетентности врачей, родители не должны молчать, считает Ирина Дмитриева. Как правило, люди, потерявшие детей, не готовы начинать разбирательство. «Сначала они очень сильно страдают, потом боль притупляется, но возвращаться к случившемуся – значит бередить рану. Однако, если мы будем все время замалчивать проблемы, то у нас не будет шанса их решить», – говорит она.

Муковисцидоз – самое распространенное генетическое заболевание, которое встречается среди жителей европейской части России и Европы. Оно поражает органы дыхания, пищеварения, все секретовыделяющие органы. Чаще всего страдают от муковисцидоза легкие.

Муковисцидоз – это одно из наиболее распространенных генетических заболеваний у людей. При этому недуге железы дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и другие, образуют слишком густую слизь.

Легочные заболевания со временем могут привести к коллапсу правой нижней части сердца (правого желудочка).

Осложнения в пищеварении

Кистозный фиброз делает пациентов более склонными к диарее. Вязкие выделения закупоривают протоки поджелудочной железы, предотвращая выход ферментов, необходимых для переваривания жиров и белков. Выделения мешают организму усваивать жирорастворимые витамины (A, D, E, K).

Кистозный фиброз влияет на поджелудочную железу, а поскольку этот орган контролирует уровень сахара в крови, больные муковисцидозом могут иметь сахарный диабет. Кроме того, желчный проток может засориться и воспалиться, что приводит к проблемам в печени, таким как цирроз.

Лечение и терапия муковисцидоза

Для того, чтобы симптомы и осложнения кистозного фиброза были минимальны, используют несколько методов лечения, их основными целями являются:

• профилактика инфекций
• уменьшение количества и разжижение консистенции выделений из легких
• улучшение дыхания
• контроль содержания калорий и правильное питание

Для достижения этих целей терапия муковисцидоза может включать в себя:

• Антибиотики . Препараты последнего поколения прекрасно помогают бороться с бактериями, которые вызывают инфекции легких у пациентов с кистозным фиброзом. Одной из самых больших проблем использования антибиотиков является появление бактерий, устойчивых к лекарственной терапии. Кроме того, длительное использование антибиотиков может вызвать грибковые инфекции во рту , горле и дыхательной системе.
• Муколитические препараты . Препарат муколитического действия делают слизь более жидкой и, следовательно, улучшают отделение мокроты.
• Бронходилататоры . Использование таких лекарств, как сальбутамол, может помочь держать бронхи открытыми, что способствует отхаркиванию мокроты и выделений.
• Дренаж бронхов . У пациентов с муковисцидозом необходимо вручную удалять слизь из легких. Часто дренаж выполняется битьём в грудь и спину руками. Иногда для этого используется электрический прибор. Также можно носить надувной жилет, который излучает высокочастотные вибрации. Большинству взрослых и детей, страдающих от кистозного фиброза, необходимо выполнить дренаж бронхов, по крайней мере, два раза в день, в течение 20 минут или полчаса.
• Ферментная терапия полости рта и правильное питание . Кистозный фиброз может привести к недоеданию, потому панкреатические ферменты, необходимые для пищеварения, не достигают тонкого кишечника. Так что больным муковисцидозом может требоваться больше калорий, по сравнению со здоровыми людьми. Высококалорийный рацион, специальные водорастворимые витамины и таблетки, содержащие ферменты поджелудочной железы, помогут не похудеть или даже набрать вес.
• Пересадка легких . Врач может рекомендовать трансплантацию легких, если имеются серьёзные проблемы с дыханием, легочные осложнения, которые ставят под угрозу жизнь или если бактерии выработали устойчивость к используемым антибиотикам.
• Анальгетики . Ибупрофен может замедлить разрушение легких у некоторых детей, страдающих от муковисцидоза.

Стиль жизни для больных муковисцидозом

Если ваш ребёнок страдает от кистозного фиброза, одна из лучших вещей, что Вы можете сделать, – узнать как можно больше о болезни. Диета, терапия и ранняя диагностика инфекций очень важны.

Как и у взрослых пациентов, важно выполнять ежедневные «ударные» процедуры, чтобы удалить слизь из легких ребёнка. Врач или пульмонолог может подсказать лучший способ для выполнения этой очень важной процедуры.

• Помните о прививках . Помимо обычных вакцин, также сделайте прививки против пневмококковой инфекции и гриппа. Муковисцидоз не поражает иммунную систему, но делает детей более восприимчивыми и склонными к осложнениям.
• Поощряйте ребёнка к нормальной жизни . Физические упражнения имеет первостепенное значение для людей любого возраста, страдающих от муковисцидоза. Регулярные физические упражнения, помогают изгнать слизи из дыхательных путей и укрепляют сердце и легкие.
• Убедитесь, что ваш ребёнок придерживается здоровой диеты . Поговорить о правилах питания ребёнка с семейным врачом или с врачом-диетологом.
• Используйте пищевые добавки . Давайте своему ребёнку добавки с жирорастворимыми витаминами и ферментами поджелудочной железы.
• Следите, чтобы ребёнок пил много жидкости , – она поможет разжижить слизи. Это особенно важно во время летнего сезона, когда дети более активны и, как правило, теряют много жидкости.
• Не курите в доме и даже в машине, и не позволяйте другим курить в присутствии вашего ребенка. Пассивное курение вредно для всех, но люди с муковисцидозом страдают особенно сильно.
• Помните, чтобы всегда мыть руки . Научите всех ваших членов семьи мыть руки перед едой, после посещения туалета, когда возвращаются домой с работы или из школы. Мытьё рук – лучший способ предотвращения инфекции.

При муковисцидозе важно добавление белка и калорий к диете. После медицинской консультации также можно дополнительно принимать поливитамины, содержащие витамины A, D, E и K.

Ферменты и минеральные соли

Все пациенты с муковисцидозом должны принимать ферменты поджелудочной железы. Эти ферменты помогают организму усваивать жиры и белки.

Людям, которые живут в жарком климате, возможно, потребуется небольшое дополнительное количество поваренной соли.

Пищевые привычки

• Ешьте, когда у вас есть аппетит . Это означает, что лучше сделать несколько небольших приемов пищи в течение дня.
• Имейте всегда под рукой различные питательные закуски . Попробуйте съедать что-то каждый час.
• Старайтесь регулярно питаться , даже если это всего лишь несколько глотков.
• Добавить тертый сыр в супы, соусы, пироги, овощи, отварной картофель, рис, макароны или клецки.
• Используйте обезжиренное молоко , частично обезжиренное, обогащенные сливки или молоко, для приготовления пищи или просто для питья.
• Добавляйте сахар в соки или горячий шоколад . Когда вы едите каши, попробуйте добавить изюм, финики или орехи.