Иммунодефициты – это ослабленное состояние иммунной системы человека,которое в итоге приводит к более частым заболеваниям инфекционными недугами. При иммунодефиците инфекции протекает более тяжело, чем у людей в обычном состоянии. Такая болезнь у людей с иммунодефицитом также тяжелее поддается терапии.

Согласно происхождению иммунодефициты подразделяют на первичные (то есть наследственные ) и вторичные (то есть приобретенные ).

Главными признаками иммунодефицита обеих типов являются хронические инфекционные болезни. При таких состояниях происходит поражение инфекциями верхних и нижние дыхательных путей, кожи, ЛОР-органов и др. Проявление болезней, их тяжесть и разновидности определяются в зависимости от того, какой вид иммунодефицита имеет место у человека. Иногда вследствие иммунодефицита у человека развиваются аллергические реакции и .

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – это болезнь иммунной системы, имеющая наследственный характер. Согласно медицинской статистике, подобный дефект проявляется у одного ребенка на десять тысяч. Первичный иммунодефицит – недуг, который передается детям от родителей. Существует очень много форм данного состояния. Часть из них может открыто проявляться практически сразу после рождения ребенка, другие формы иммунодефицита много лет не дают о себе знать. Примерно в 80% случаев ко времени диагностики первичного иммунодефицита возраст пациента не превышает двадцати лет. Около 70% случаев первичного иммунодефицита диагностируется у представителей мужского пола, так как большинство синдромов напрямую связано с X-хромосомой .

При первичном иммунодефиците генетические дефекты, подразделяют на несколько групп. При гуморальных иммунодефицитах в организме не производится достаточное продуцирование или ; при клеточных иммунодефицитах имеет место лимфоцитарный иммунодефицит; при дефектах фагоцитоза бактерии не могут полноценно захватываться ; при дефектах системы комплемента наблюдается неполноценность белков, которые разрушают чужеродные клетки. Кроме того, выделяются комбинированные иммунодефициты , а также ряд других иммунодефицитов, при которых существуют проблемы с основными звеньями .

В большинстве случаев первичные иммунодефициты – это состояния, которые сохраняются у человека на протяжении всей его жизни. Однако очень много пациентов, у которых недуг был диагностирован вовремя, и было обеспечено его адекватное лечение, имеют нормальную длительность жизни.

Вторичный иммунодефицит

Под вторичным иммунодефицитом следует понимать наличие приобретенных болезней иммунной системы. В данном случае, как и при первичных иммунодефицитах, речь идет о слишком частых атаках инфекционных болезней в связи с ослабленным иммунитетом. Наиболее известным примером данного типа иммунодефицита является , который развивается в результате . Кроме того, вторичные иммунодефициты проявляются под воздействием лекарственных средств, облучения, определенных хронических болезней. Вторичный иммунодефицит может наблюдаться у больных, которые обращаются к врачу с жалобами на самые разные недуги.

В целом, все действия, которые, так или иначе, вызывают ослабление иммунной системы человека, способствуют развитию у него вторичного иммунодефицита.

Кроме того, данное состояние возникает при пищевых дефицитах, при которых наблюдается белково-калорийная недостаточность , а также недостаток витаминов и микроэлементов . В данном случае особенно пагубно сказывается на состоянии человека дефицит , селена , цинка . Также в группу риска иммунодефицитов входят люди, имеющие хронические метаболические расстройства, возникающие вследствие болезней печени и почек. В некоторой степени подвержены развитию иммунодефицита и люди, перенесшие серьезную операцию либо травму.

При вторичных иммунодефицитах важно как можно как можно раньше обнаружить бактериальные инфекции и предпринять необходимое лечение.

Как проявляется иммунодефицит

Главным и в некоторых случаях единственным признаком иммунодефицитов является предрасположенность человека к очень частому проявлению инфекционных заболеваний. Для состояния иммунодефицита характерно проявление рецидивирующих респираторных инфекций . Однако в данном случае врачи четко разграничивают проявления иммунодефицита и так называемую болезненность детей, которые часто заражаются простудой от сверстников.

Более характерным признаком иммунодефицита является проявление тяжелой бактериальной инфекции, которая имеет рецидивирующий характер. Как правило, при ее развитии периодически происходит повторение болей в горле, а также инфицирования верхних дыхательных путей. В итоге у больного развивается хронический синусит , , отит . Также характерной особенностью иммунодефицитного состояния является легкость развития и последующего прогрессирования заболеваний. Так, у больных с иммунодефицитом бронхит очень легко переходит в пневмонию , проявляется и бронхоэктазия .

Кроме того, у таких больных очень часто проявляется инфекции кожных покровов, слизистых оболочек организма. Так, наиболее характерными состояниями в данном случае бывают , пародонтит , , которая имеет устойчивость к лечению. Кроме того, у пациентов с иммунодефицитом очень часто на теле развиваются и , имеет место и облысение .

Типичным проявлением данного состояния может быть также ряд расстройств пищеварительной системы, например, , мальабсорбция .

В более редких случаях при иммунодефиците диагностируются гематологические нарушения, например, лейкопения , аутоиммунная гемолитическая анемия и др.

В некоторых случаях также могут наблюдаться припадки неврологического характера: судороги , , , . Есть сведения о повышенной частоте развития рака желудка у таких больных.

Диагностика иммунодефицита

В процессе диагностики иммунодефицитного состояния врач обязательно обращает пристальное внимание на семейный анамнез. Так, вполне возможно, что в семье имеют место частые аутоиммунные болезни , ранняя смертность, раннее проявление злокачественных болезней. Также на подобный диагноз может указывать побочная реакция на вакцинацию . Проведение лучевой терапии некоторых областей тела может также быть предпосылкой к установлению подобного диагноза.

Осматривая пациента, лечащий врач обязательно обращает внимание и на его внешний вид. Как правило, такой человек выглядит особенно болезненным, у него очень бледная кожа, он постоянно страдает от общего недомогания. Важен пристальный осмотр кожи, так как при иммунодефиците часто проявляется , везикулярная сыпь , экзема .

Кроме того, для состояния иммунодефицита характерны и другие проявления: возникновения воспаления глаз , хронические болезни ЛОР-органов , отеки ноздрей , хронический затяжной кашель .

Для установления точного анализа необходимо провести тщательное обследование больного. На первом этапе исследований, как правило, назначается развернутый анализ крови, скрининговые тесты, определение уровня иммуноглобулинов . Также назначаются другие исследования, которые позволяют определить, какой тип инфекции имеет место у человека. Если у больного определяется рецидивирующая инфекция, то осмотры такого больного проводятся регулярно. При необходимости, в зависимости от клинической ситуации, проводится взятие мазков и последующие микробиологические исследования.

Осложнения иммунодефицитов

В качестве часто проявляющихся осложнений обеих типов иммунодефицитов следует, в первую очередь, отметить серьезные инфекционные болезни. Это сепсис , пневмония , и др. В каждом конкретном случае проявления иммунодефицитов осложнения определяются индивидуально.

Вирус иммунодефицита человека

Вирус иммунодефицита человека принято относить к семейству ретровирусов. На сегодняшний день медики определяют два типа данного вируса — ВИЧ1 и ВИЧ2 . Их принципиальные различия состоят в антигенных и структурных особенностях.

Вирус иммунодефицита человека не является устойчивым к влиянию особенностей внешней среды. Его уничтожает практически каждое вещество с дезинфицирующими свойствами. Считается, что этот вирус может быть в каждой биологической жидкости человеческого организма. Но при отсутствии крови в такой жидкости количества вируса недостаточно для того, чтобы произошло инфицирование. Следовательно, неопасными биологическими жидкостями считается слюна, пот, слезы, рвотная масса. В то же время в каждой жидкости, которая связана с , содержит вирус в больших количествах. Именно поэтому очень высок риск передачи ВИЧ при половых контактах, а также в процессе вскармливания ребенка грудью. Следовательно, самыми опасными жидкостями организма с точки зрения заражения ВИЧ являются кровь , вагинальные секреты , лимфа , сперма , цереброспинальная , асцитическая , перикардиальная жидкости , грудное молоко .

Вирус иммунодефицита человека, оказываясь в организме, попадает в клетки-мишени, которые являются регуляторами в процессе иммунного ответа. Постепенно вирус попадает в другие клетки, и патологический процесс происходит в разных системах и органах.

В процессе гибели клеток иммунной системы проявляется иммунодефицит, симптомы которого вызывает вирус. Под его действием у человека развиваются болезни, имеющие как инфекционный, так и неинфекционный характер.

Тяжесть болезни и скорость ее прогрессирования напрямую зависит от наличия инфекций, генетических особенностей организма человека, его возраста и др. Инкубационный период длиться от трех недель до трех месяцев.

После этого наступает стадия первичных проявлений, на которой у больного проявляются разнообразные клинические симптомы и активно продуцируются антитела. Эта стадия у разных людей может протекать по-разному. Возможно ее бессимптомное течение, наличие острой инфекции без вторичных заболеваний, а также инфекция с вторичными заболеваниями.

В процессе перехода вируса в субклиническую стадию постепенно нарастает иммунодефицит, лимфоузлы у человека увеличиваются, в то же время скорость размножения ВИЧ замедляется. Эта стадия достаточно длительная: она иногда длится до двадцати лет, хотя ее средняя продолжительность составляет около шести лет. Позже у больного развивается синдром приобретенного иммунодефицита .

Синдром приобретенного иммунодефицита

Впервые о синдроме приобретенного иммунодефицита мир узнал в середине 80-х годов двадцатого столетия. На тот момент медики обнаружили неизвестную болезнь, для которого было характерно проявление иммунодефицита у взрослых людей. Было установлено, что иммунный дефицит у них проявился уже во взрослые годы. Следовательно, данную болезнь тогда начали называть синдромом приобретенного иммунного дефицита, сокращенно СПИД. На сегоднянший день СПИД распространился до уровня эпидемии.

При развитии у больного синдрома приобретенного иммунодефицита его организм не может противостоять атакам даже относительно безобидных микроорганизмов.

Диагностика ВИЧ-инфекции производится с помощью специальных лабораторных методов исследований. Однако лекарственных средств, которые эффективно воздействуют на вирус СПИДа, на сегодняшний день не существует.

Лечение в основном направлено на преодоление вторичных инфекций, развивающихся вследствие иммунодефицита.

Доктора

Лечение иммунодефицитов

Наиболее важным моментом для людей, у которых диагностирован иммунодефицит любого типа, является максимальное следование принципам здорового образа жизни и избежание инфекций. Не менее важно регулярно проходить осмотры у стоматолога.

Больным с иммунодефицитным состоянием важно вовремя диагностировать грибковые и бактериальные инфекции , и проводить их последующую адекватную терапию.

Существуют состояния, при которых необходимо постоянное профилактическое лечение . Если у человека имеют место инфекции грудной клетки, то в данном случае целесообразно лечение с помощью физиотерапии, а также регулярного выполнения специальных физических упражнений. Иногда в качестве профилактических средств необходим прием препаратов с противовирусным воздействием, например , .

В большинстве случаев терапия при иммунодефиците проводится с помощью внутривенного либо подкожного введения иммуноглобулинов . Однако следует учесть, что больным с сердечной недостаточностью лечение иммуноглобулином противопоказано. На сегодняшний день практикуются также другие виды лечения иммунодефицита, однако некоторые из них еще пребывают на стадии экспериментальных разработок.

В процессе лечения первичного иммунодефицита важно в каждом конкретном случае определить, насколько оправдано применение жидких вакцин. Во всех случаях пациентам, у которых был диагностирован первичный иммунодефицит, важно не употреблять алкоголь, не курить.

Иммунокоррекцию на сегодняшний день производят с помощью нескольких методов. Это трансплантация костного мозга, применение иммуномодуляторов, иммуноглобулинов.

При лечении вторичного иммунодефицита используются общие принципы помощи. Это вакцинация, борьба с инфекцией, проведение заместительной терапии.

Профилактика иммунодефицитов

Чтобы предупредить проявление первичных иммунодефицитов, необходимо определить вероятных носителей дефектных генов в семьях, которые имеют положительный анамнез. При определенных патологиях возможно проведение пренатальной диагностики.

Ввиду наследственного характера первичных иммунодефицитов на сегодняшний день нет мер профилактики для данного вида заболеваний.

В качестве профилактических мер для предупреждения вторичных иммунодефицитов важно избегать заражения ВИЧ-инфекцией. Для этого очень важно никогда не допускать незащищенных сексуальных контактов, убеждаться в том, что применяемые медицинские инструменты стерильны и др. В группу риска заражения ВИЧ также входят наркоманы, которые даже при однократном инъекционном введении наркотика рискуют заразиться вирусом.

Список источников

• Фрейдлин И.С., Смирнов В.С. Иммунодефицитные состояния.- Санкт-петербург, 2000;
• Хаитов Р.М., Игнатоева Г.А., Сидорович И.Г. Иммунология.- М.:Медицина. - 2000;
• Ярилин А.А. Основы иммунологии // М. Медицина, 1999;
• Петряева М.В., Черняховская М.Ю. Формализация знаний о ВИЧ/СПИД-инфекции. Часть 1. Владивосток: ДВО РАН. 2007;
• Покровский В.В., Ермак Т.Н., Беляева В.В. ВИЧ-инфекция. Клиника, диагностика, лечение. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003.

– это состояние, при котором происходит снижение работы иммунной системы и сопротивляемости организма в отношении различных инфекций.

Иммунодефициты делятся на:

Первичные иммунодефициты

Группа болезней, которая характеризуется понижением работы иммунной системы, происходящим в результате генетических нарушений. Первичные иммунодефициты встречаются очень редко (один – два случая на 500000). При первичном иммунодефиците происходит нарушение отдельных составляющих иммунитета: система комплимента и фагоцитов, гуморальный ответ, клеточное звено.

К иммунодефициту с нарушением клеточного звена иммунной системы относится агамаглобулинемия, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Ди-Джоржио, болезнь Брутона. Сбой функции микро и макрофагов происходят в период синдрома Чедиака-Хигаси и хронического гранулематоза.

Иммунодефициты, которые связаны со сбоем системы комплимента имеют в основе недостаток синтеза одного из факторов данной системы. Первичные иммунодефициты сопровождают человека на протяжении жизни. Люди, страдающие первичным иммунодефицитом, часто умирают от инфекционных осложнений.

Вторичные иммунодефициты

Данные иммунодефициты встречаются чаще первичных. Как правило, развитие вторичного иммунодефицита происходит в результате воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды и разных инфекционных болезней.

При вторичном иммунодефиците также как и в случае с первичным может происходить нарушение или отдельных компонентов иммунной системы, или всей системы. Многие вторичные иммунодефициты поддаются лечению. Однако это не касается иммунодефицита, который вызван ВИЧ инфекцией.

Причины возникновения вторичного иммунодефицита.

Факторы, которые способны вызвать вторичный иммунодефицит, довольно разнообразны. Это может быть вызвано факторами окружающей среды или внутренними факторами организма. Неблагоприятные факторы внешней среды могут нарушить обмен веществ всего организма, или стать причиной возникновения вторичного дефицита.

Наиболее распространенными причинами, вызывающими иммунодефицит являются отравления, долгий прием определенных лекарственных средств, СВЧ и ионизирующее излучение, переутомление, хронические стрессы и загрязнение внешней среды.

Внутренние факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит:

Злокачественные опухоли (новообразования), которые нарушают все системы организма. Более явное снижение иммунитета проявляется в замещении костного мозга опухолевыми метастазами и при злокачественных болезнях крови (лейкемии). На фоне лейкемии число иммунных клеток в крови увеличивается во много раз. Однако они не могут обеспечить защитную функцию, так как являются нефункциональными.

Аутоиммунные болезни, которые формируются в результате сбоя работы иммунной системы. Вследствие болезней данного типа иммунная система начинает недостаточно работать, что приводит к поражению собственных тканей и отсутствию способности бороться с инфекцией.

Нарушение питания, истощение организма, которые приводят к снижению иммунитета. В результате истощения организма происходит нарушение работы внутренних органов. Особенно чувствительна иммунная система к дефициту витаминов, питательных веществ и минералов. Снижение иммунитета чаще происходит в период витаминной недостаточности – зимой и весной.

Утрата факторов иммунной защиты, которая наблюдается при ожогах, болезнях почек и сильных кровопотерь. Особенностью данных заболеваний является утрата плазмы крови или растворение в ней белков, некоторая часть которых является иммуноглобулинами или прочими компонентами иммунной системы (С-реактивный белок или белки системы комплимента). В период кровотечения происходит потеря плазмы и клеток крови, что приводит к снижению иммунитета, который имеет клеточно-гуморальный характер.

Эндокринные болезни, которые приводят к понижению функции иммунной системы в результате сбоя обмена веществ. Более интенсивное снижение происходит при гипотиреозе и сахарном диабете, так как при этих болезнях значительно понижается выработка энергии тканей, которая влечет за собой сбой дифференциации клеток и процессов деления. При сахарном диабете увеличивается частота инфекционных болезней, что связано с угнетением работы иммунной системы и высоким содержанием глюкозы в составе крови, что способствует размножению бактерий.

Серьезные операции и травмы, которые протекают с понижением работоспособности иммунной системы. Любая тяжелая болезнь способна привести к вторичному иммунодефициту, что может быть связано с интоксикацией организма, с нарушением обмена веществ, с выделением большого количества гормонов надпочечниками после операций или травм, которые способны привести к угнетению работы иммунной системы.

Прием наркотических и лекарственных препаратов, которые оказывают интенсивное иммунодепрессивное воздействие. Особенно это проявляется после приема антиметаболитов, глюкокортикоидных гормонов и цитостатиков.

Снижение иммунитета у пожилых людей, детей и беременных, что связано с физиологическими или возрастными особенностями организма.

Диагностика иммунодефицита.

Первичный иммунодефицит проявляется при рождении или через некоторое время. Для выявления патологии проводится ряд сложнейших генетических и иммунологических анализов, которые способны определить область нарушения иммунной системы и установить тип мутации, вызвавшей заболевание.

Вторичный иммунодефицит развивается в любом возрасте. Заподозрить наличие вторичного иммунодефицита можно при рецидивирующих инфекционных болезнях, которые могут перейти в хроническую форму, при отсутствии результата лечения и при длительном незначительном повышении температуры тела.

Для точности диагноза проводят тесты и анализы: специфические иммунологические тесты, определение фракций белков крови, общий анализ крови.

Лечение первичного иммунодефицита.

Сложной задачей является лечение первичных иммунодефицитов. Чтобы начать комплексное лечение необходимо определить точность диагноза заболевания с установлением поврежденного звена иммунной системы.

При недостаточном количестве иммуноглобулина проводится пожизненная заместительная терапия при помощи сывороток, которые содержат обычную донорскую плазму или антитела.

Применяется иммуностимулирующая терапия с помощью препаратов, таких как Тактивин, Рибомунил, Бронхомунал. При развитии инфекционных осложнений назначается лечение противогрибковыми, противовирусными препаратами и антибиотиками.

Лечение вторичного иммунодефицита.

При вторичном иммунодефиците сбой иммунной системы происходит не так интенсивно, как при первичном. Вторичный иммунодефицит имеет приходящий характер, что способствует большей эффективности лечения.

Как правило, лечение начинается с устранений причин, которые поспособствовали развитию заболевания. К примеру, лечение иммунодефицита, который возник в результате хронической инфекции, начинают с санации очагов воспаления.

Иммунодефицит, который был вызван витаминно-минеральной недостаточностью, лечат с помощью пищевых добавок, минералов и витаминов. Восстановительная способность иммунитета настолько высока, что устранение причины возникновения иммунодефицита приводит к восстановлению иммунитета.

Для того чтобы ускорить выздоровление можно провести курс лечения препаратами, которые способствуют иммуностимуляции.

Такие препараты, как Биостим, Кристин и Рибомунил содержат в своем составе антигены разных бактерий и при введении в организм, стимулируют дифференциацию клонов лейкоцитов и выработку антител. Тактивин и Тималин содержат в своем составе биологические активные вещества, которое экстрагированы из вилочковой железы животных. Наиболее эффективным иммуномодулятором является Кордицепс, который способствует нормализации иммунитета в целом.

Данные препараты способствуют выборочному стимулирующему воздействию на субпопуляцию Т-лимфоцитов. Разновидности интерферонов способны повысить сопротивляемость организма и применяются в виде эффективного средства для лечения вирусных болезней. Для стимуляции синтеза нуклеиновых кислот (РНК и ДНК), дифференциации и деления клеток используется Нуклеинат натрия.

Особое внимание следует уделить иммуномодулирующим веществам растительного происхождения: экстракт Эхинацеи розовой, Иммунал и в особенности Кордицепс.

Иммунная система человека предназначена для того, чтобы вовремя реагировать на вторжение чужеродных элементов. Правильная её функциональность — это распознавание угрозы и её уничтожение. Первичный иммунодефицит означает, что у ребёнка не сформировался защитный механизм при внутриутробном развитии, либо он не получил его по наследственному фактору. В результате попадающие в его организм вредоносные микроорганизмы будут приносить ему максимальный вред. То же самое можно сказать об атипичных клетках, которые оказывают негативное влияние на состояние здоровья, вызывают патологии различной тяжести.

Следует различать первичные и вторичные иммунодефициты. Первичный определяется у младенца вскоре после рождения. Его организм лишён возможности защищаться от антигенов, подвержен инфекционному вторжению. Это выражается в том, что малыш часто болеет, его одолевают повторные недуги, он трудно переносит их, получает осложнения. Тяжёлые формы первичного иммунодефицита приводят к смерти в младенчестве.

Известны редчайшие случаи, когда первичная иммунная недостаточность проявлялась у взрослых. Такое возможно, но для этого у человека должна быть высокая компенсированность определённой разновидности болезни.

Клиника заболевания - это повторное инфицирование, переход болезней в хроническую форму. К чему приводит первичный иммунодефицит:

1. Пациент страдает бронхолегочными аномалиями.
2. У него поражаются слизистые оболочки и кожный покров.
3. Есть проблемы с ЛОР-органами.
4. ПИДС, как правило, приводит к лимфадениту, абсцессам, остеомиелиту, менингиту, сепсису.
5. Определённые формы первичного иммунодефицита провоцируют аллергии, аутоиммунные заболевания, рост злокачественных новообразований.

Изучением нарушений функций иммунной защиты занимается иммунология - наука о развитии и становлении защитного механизма, противодействующего проникновению антигенов в организм и уничтожающего повреждённые вредоносными веществами и микроорганизмами клетки.

Чем раньше диагностирован ПИДС, тем больше шансов у ребёнка выжить и продолжать жизнь с удовлетворительным состоянием здоровья. Важное значение имеет своевременное определение генной мутации, которая даёт возможность определиться с планированием семьи.

Иммунодефицитом считается стойкая аномалия защитного механизма, которая порождает сбой в иммунном ответе на влияние антигенов. Этот сбой может быть четырёх видов:

• возрастной, то есть возникший в детстве, либо в преклонном возрасте;
• приобретённый из-за неправильного питания, образа жизни, приёма лекарств, вируса СПИД и т. д.;
• развившийся в результате различных инфекций;
• врождённый или первичный ИД.

ПИДС классифицируются в зависимости от форм и тяжести заболевания. К первичным иммунодефицитам относятся:

• ИД характеризующийся поражением нескольких клеточных комплексов;
• Дисгенез ретикулярный, при котором стволовые клетки отсутствуют, это обрекает новорождённого на смерть.
• Тяжёлый комбинированный ИД - наследственное заболевание, обусловленное дисфункцией В и Т-лимфоцитов.
• Синдром Ди Джорджа - или аномалии тимуса, паращитовидных желёз — недоразвитость, либо отсутствие вилочковой железы. В результате дефекта поражаются Т-лимфоциты, возникают врождённые пороки сердца, деформации в костной структуре, строении лицевых костей, почечные дефекты и дисфункции ЦНС.
• Первичный иммунодефицит, обусловленный поражением В-лимфоцитов.
• Нарушения в миелоидных клетках, провоцирующих хроническую гранулематозную болезнь (ХГБ) с аномалией в кислородном обмене. Дефект выработки активного кислорода влечёт хронические грибковые и бактериальные инфекции.
• Дефекты сложных белков крови, нарушающих гуморальную защиту. В системе комплемента может отсутствовать несколько составляющих.

Нужно знать! Клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточностью иммунокомпетентных клеток, к которым относятся лимфоциты, плазмоциты, макрофаги. Гуморальный иммунодефицит означает дисфункцию в выработке антител.

Симптомы первичных иммунодефицитов

На первичные иммунодефициты указывают признаки проявления и симптомы. Изучая клиническую картину протекания болезни, врачи клиники выявляют разновидность иммунной недостаточности. Этому способствует осмотр, анализы, сбор анамнеза для выяснения генетической патологии.

1. Первичные дефициты клеточного иммунитета порождают инфекции вирусного и грибкового характера. Характерными признаками считаются повторные простуды, тяжёлое протекание ОРВИ, ветрянки, паротита, частые проявления герпеса. Больной страдает молочницей, воспалением лёгких, органов ЖКТ, обусловленных грибками. Клеточный иммунодефицит способствует повышению риска онкологии, лимфомы.
2. Недостаточность гуморальной защиты провоцируют бактериальные заражения. Это пневмонии, гнойники на коже, рожа, стафилококк, стрептококк.
3. Недостаточность уровня секреторного иммуноглобулина А вызывает поражение слизистых оболочек во рту, носу, глазах, кишечнике, страдают бронхи.
4. Комбинированные ИД характеризуются осложнениями вирусных и бактериальных инфекций. Проявления этой формы первичного иммунодефицита бывают неспецифическими - они выражаются в пороках развития, опухолевых процессах, лимфоидных тканей, вилочковой железы, мегалобластной анемии.
5. Врождённая нейтропения и дисфункция фагоцитоза гранулоцитов порождает бактериальные воспалительные процессы с гнойниками, абсцессами. Результатом может быть сепсис.
6. Комплемент-ассоциирующие первичные иммунодефициты влекут бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания, а также рецидивирующие отёки на теле, конечностях - наследственный ангионевротический отёк (НАО).

Причины первичных иммунодефицитов

Дисфункции иммунной системы формируются у эмбриона внутри утробы матери. На этот процесс оказывают влияние разные факторы. Пренатальная диагностика показывает сочетание врождённых пороков развития плода с иммунодефицитом. Этиология ПИДС основывается на трёх патологиях.

1. Генетические мутации, означающие, что в генах, от которых зависит исполнение иммунокомпетентными клетками своих функций, произошли изменения. То есть нарушается процесс по развитию и дифференцировке клеток. Наследование аномалии идёт по аутосомно-рецессивному типу, когда оба родителя - носители мутагена. Лишь незначительное количество мутаций развивается спонтанно либо герминативным путём (в половых клетках).
2. Тератогенный фактор - это влияние на эмбрион опасных токсинов, приводящих к врождённому первичному иммунодефициту. Провоцируют ИД TORCH-инфекции - цитомегаловирус, герпес, краснуха, токсоплазмоз у беременных.
3. Неясной этиологии. Иммунная недостаточность, причина которой не выяснена.

К подобным состояниям относится бессимптомные ИД, которые проявляются инфекционными осложнениями при провокационных ситуациях. Если даже один из элементов защитного механизма подвергается аномалии, то защитные силы ослабевают, пациент становится объектом для вторжения различных инфекций.

Диагностика первичной иммунной недостаточности

Иммунодефицитные состояния идентифицируются по типу, поскольку первичный ИД чаще всего врождённый, то его разновидность определяется в первые месяцы либо недели. Визит к врачу обязателен при частых болезнях малыша, простудах, развитии грибковых, вирусных, бактериальных инфекций. Аномалии в развитии ребёнка тоже могут зависеть от первичного иммунодефицита. Чтобы решить проблему необходима срочная диагностика и немедленное начало лечения.

Методика идентификации заболевания включает следующие процедуры:

• общий осмотр, при котором обращают внимание на поражение кожи, слизистых, гнойничковые процессы, подкожные отёки жировой ткани;
• исследование лейкоцитарной формулы по общему анализу крови, об ИД говорит наличие лейкопении, нейтропении, агранулоцитоза, иных нарушений;
• биохимия крови показывает дисгаммаглобулинемию, присутствие нехарактерных метаболитов, свидетельствующих о первичном гуморальном ИД;
• специфическое исследование на реакции иммунной системы. Изучаются показатели активности иммунокомпетентных клеток;
• молекулярно-генетический анализ - метод генного секвенирования на тип мутации. Это способ определения синдромов Брутона, Ди Джорджи, Дункана, Вискотта-Олдрича.

Врач дифференцирует иммунодефицитные состояния с приобретёнными вторичными ИД, возникающие от влияния радиации, токсических веществ, аутоиммунных заболеваний, онкологии. У взрослых диагноз поставить сложно, поскольку признаки сглажены, симптоматика неявная.

Пренатальная диагностика

Определение первичного ИД при помощи биопсии ворсинок хориона называется пренатальной идентификацией формы заболевания. Кроме того изучается культура клеток плодных вод, фетальной крови. Это сложные анализы, которые показаны в тех случаях, когда у родителей выявлен мутаген.

Но для выявления Х-сцепленного тяжелого комбинированного иммунодефицита этот способ даёт точный результат, а также уточняет диагноз при первичных синдромах ИД, хроническом гранулематозе, других состояниях ТКИД.

Лечение первичных иммунодефицитов

Разная этиология и патогенез заболеваний не позволяют выработать общую методику терапии патологии. При тяжёлых формах, терапевтическое лечение не актуально, оно приносит лишь временное облегчение, но летальный исход неизбежен от осложнений иммунодефицитов. В этих случаях помогает только пересадка костного мозга либо эмбриональной субстанции вилочковой железы.

Дефицит клеточного иммунитета компенсируется методикой применения специфических колониестимулирующих препаратов. Это заместительная иммунотерапия тималином, тактивином, левамизолом и другими средствами, выбор которых делает иммунолог. Ферментопатии корректируются энзимами, метаболитами. Распространённым препаратом этого ряда является биотин.

Дисглобулинемии (недостаточность гуморальной защиты) лечат иммуноглобулиновым замещением, в зависимости от недостающих веществ этого вида. Но главным препятствием для прогресса заболевания является профилактика инфекций. Причём вакцинация больных первичным ИД детей не даёт эффекта, она опасна.

Прогноз и профилактика

При тяжёлых первичных ИД ребёнок обречён, он погибает в первый год жизни. Другие патологии иммунной системы излечиваются, как описано выше. Основной задачей родителей является своевременное обращение к врачу и уход за детьми. Нельзя допускать заражения ребёнка вирусными, бактериальными, грибковыми возбудителями.

Если вы планируете рождение ребёнка и у вас есть проблемы генной мутации, то консультация с иммунологом обязательна. Во время беременности нужно пройти пренатальную диагностику, беречься от инфекций и соблюдать все рекомендации доктора.

Для больных ИД важно соблюдать личную гигиену, уход за полостью рта, слизистой носа, глаз осуществлять осторожно, не повреждая их целостность. Необходимы сбалансированное питание, исключение контактов с больными во время эпидемий, медикаментозная профилактика инфекций.

Осложнения после иммунодефицита

Первичные иммунодефициты приводят к грозным осложнениям. Результатом последствий может быть гибель человека. Такими состояниями считаются сепсис, абсцессы, пневмонии, тяжёлые инфекции. Возможны аутоиммунные заболевания, когда сбой иммунной системы состоит в том, что она уничтожает собственные клетки. Возрастает риск онкологических заболеваний и дисбаланса ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

Заключение

Первичный иммунодефицит - не всегда приговор. Нужно наблюдаться у иммунолога постоянно, это поможет сохранить удовлетворительное качество жизни и жить долго.

Иммунодефицитом называем состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям. С точки зрения этиологии (причин развития заболевания) различают первичные и вторичные иммунодефициты. Следует подчеркнуть, что по клиническим признакам и лабораторным данным вторичные и первичные иммунодефициты весьма похожи, вплоть до существования взаимосвязи между характером иммунных нарушений и типом возбудителя. Принципиальным отличием остается причина, которая лежит в основе иммунных нарушений: при первичных это врожденный дефект, при вторичных - приобретенный.

Приобретенные (вторичные) иммунодефициты встречаются гораздо чаще первичных. Обычно вторичные иммунодефициты развиваются на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций. Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов (кроме иммунодефицита, вызванного инфекцией вирусом ВИЧ) являются обратимыми и хорошо поддаются лечению. Ниже рассмотрим подробнее значение различных неблагоприятных факторов в развитии вторичных иммунодефицитов, а также принципы их диагностики и лечения.

Причины заболевания

І. Инфекционные

1. Вирусные инфекции:

а) острые - корь, краснуха, грипп, вирусный паротит (эпидемический паротит), ветренная оспа, гепатиты, герпес и др.;

б) персистирующие - хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, СПИД и др.;

в) врожденные - цитомегалия, краснуха (TORCH-комплекс).

2. Бактериальные инфекции: стафилококковая, пневмококковая, менингококковая, туберкулез и др.

3. Протозойная инвазия и гельминтозы (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, трихинилез, аскаридоз и т. д.).

ІІ. Алиментарные (нарушение питания):

1. белково-энергетическая недостаточность;

2. дефицит микроэлементов (Zn, Cu, Fe), витаминов - ретинола (А), аскорбиновой кислоты (С), альфа-токоферола (Е), фоллиевой кислоты;

3. истощение, кахексия, потеря белка через кишечник, почки;

4. врожденные нарушения метаболизма;

5. избыточное питание, ожирение;

6. синдром нарушения кишечного всасывания.

III. Метаболические:

1. хроническая почечная недостаточность, уремия, нефротический синдром;

2. хронические заболевания печени

3. сахарный диабет

4. гиперкатаболизм иммуноглобулинов.

IV. Состояния, которые приводят к потере иммунокомпетентных клеток и иммуноглобулинов (кровотечения, лимфорея, ожоги, нефрит).

V. Злокачественные новообразования , особенно лимфопролиферативные.

VI. Аутоиммунные заболевания.

VII. Экзогенные и эндогенные интоксикации (отравление, тиреотоксикоз, декомпенсованый сахарный диабет).

VIII. Иммунодефицит после различных влияний:

1. физических (ионизирующее излучение, СВЧ и др.);

2. химических (иммуносупрессоры, цитостатики, кортикостероиды, наркотики, гербициды, пестициды и др.);

3. неблагоприятные экологические факторы;

4. иммунодепрессивные методы лечения: лекарственные препараты (иммунодепрессанты, глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты).

5. Профессиональные вредности, в том числе рентгенологическое облучение, радиоактивное воздействие, биологически активные и химически агрессивные вещества.

6. Различные виды стресса (эмоциональный стресс, психические травмы, физические, спортивные перегрузки и др.).

IX. Любые тяжелые заболевания , хирургические вмешательства, наркоз, ожоги.

X. Нарушение нейрогормональной регуляции.

XI. Возрастные факторы : ранний детский возраст, старческий возраст, беременность.

Как и первичные, так и вторичные иммунодефициты могут быть обусловлены нарушением функции одной из основных систем иммунитета: гуморальной (В-системы), клеточной (Т-системы), системы фагоцитов, системы комплемента или нескольких (комбинированные дефекты).

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Приобретенное (вторичное) иммунодефицитное состояние - это нарушение иммунной системы, развивающиеся в постнеонатальном периоде или у взрослых и не являющиеся результатом генетических дефектов.

Таким образом, под термином " вторичный (приобретенный) иммунодефицит " следует понимать нарушения иммунитета, которые возникают в результате соматических и других болезней, а также других факторов и имеют клинические проявления (Международная классификация болезней, X пересмотр).

Приобретенный (вторичный) иммунодефицит - это клинико-иммунологический синдром: а) развившийся на фоне ранее нормально функционирующей иммунной системы; б) характеризующийся стойким значительным снижением количественных и функциональных показателей специфических и/или неспецифических факторов иммунорезистентности; в) является зоной риска развития хронических инфекционных заболеваний, аутоиммунной патологии, аллергических болезней и опухолевых новообразований.

Из такого определения понятия приобретенного (вторичного) иммунодефицита, вытекают следующие его особенности.

1. Во-первых, нарушение в системе иммунитета действительно вторичные и появляются на фоне ранее нормального здоровья, как в клиническом, так и в иммунно-лабораторном отношении. Это можно выяснить в беседе с больным.

2. Нарушения в иммунной системе должны носить стойкий и выраженный характер. Это важное условие, поскольку известно, что показатели иммунной системы лабильные, подвижные, что позволяет разным ее звеньям взаимодополнять и "подстраховывать" друг друга. Поэтому транзиторные, временные изменения параметров иммунитета могут быть обусловлены особенностями ситуативного реагирования.

3. Нарушения в иммунной системе должны носить не только количественный характер. Следует оценивать также функцию тех или других клеток. Известны случаи, когда снижение количества, например NK-клеток, компенсировалось их повышенной функциональной активностью. Если же снижение количества тех или других клеток иммунной системы сопровождается одновременным нарушением их функции - это безусловно важнейший лабораторный признак иммунодефицита.

4. Нарушение в системе иммунитета могут задевать показатели как специфического (адаптивного) иммунитета, так и неспецифической резистентности, то есть врожденного (естественного) иммунитета.

5. Нарушение в системе иммунитета характеризуються подавляющим поражением одной из цепей иммунитета (клеточного, гуморального, комплиментарного или фагоцитарного), другие изменения иммунологических показателей носят вторичный, как правило, компенсаторный характер. Возможны комбинированные нарушения иммунитета.

6. Важно понимать следующее. Как правило, на прием к врачу попадает больной, у которого уже есть клинические признаки вторичного иммунодефицита, например хроническая, резистентная к традиционной терапии, инфекционно воспалительная патология. В этом случае нужно активное вмешательство клинического иммунолога. Однако, важно нацелить врача на то, что у некоторых, у так называемых практически здоровых лиц, могут быть обнаружены иммунно-лабораторные признаки вторичного иммунодефицита, которые сопровождаются лишь непрямыми клиническими признаками, например повышенной усталостью, которая еще не приобрела хронический характер. В этом случае лучше говорить о транзиторных изменениях в иммунограмме, не подкрепленных клиникой и, во многих случаях, не требующих назначения иммунотропных препаратов. Для уточнения ситуации такие больные нуждаются в повторном наблюдении. В таком случае следует помнить, что данный человек находится в зоне риска развития той или иной патологии, связанной со вторичным иммунодефицитом: инфекционной, аутоиммунной, аллергической, онкологической и т.д. Вместе с тем, принадлежность к "зоне риска" - это еще, к счастью, обратимая ситуация, и такому человеку можно помочь путем проведения иммунореабилитационных мероприятий.

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Среди вторичных иммунодефицитов выделены три формы:

1. приобретенная;

2. индуцированная;

3. спонтанная

Приобретенной формой вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), развивающийся в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Индуцированная форма вторичного иммунодефицита возникает в результате конкретных причин, вызвавших ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а также нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования).

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условнопатогенными) микроорганизмами. Поэтому хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся лечению традиционными средствами воспалительные процессы любой локализации у взрослых рассматриваются как клинические проявления вторичного иммунодефицитного состояния. В количественном отношении спонтанная форма является доминирующей формой вторичного иммунодефицита.

Виды им мунодефицит о в (в зависимости от этиологического фактора):

- уточненный (инфекционный, токсичный, метаболический, физический, психогенный, посттравматический, с указанием конкретного диагноза - заболевания его вызвавшего);

- неуточненный (криптогенный или эссенциальный, или идиопатический, или спонтанный - выставляется при отсутствии любого этиологического фактора)

Виды уточненных им мунодеф и цит о в

Инфекционный иммунодефицитформируется в результате действия инфекционного возбудителя, в т.ч. условно патогенного (вирусный, бактериальный, протозойный, грибковый, гельминтный).

Токсичный иммунодефицитразвивается при условиях длительного влияния экзо- и эндотоксинов, ксенобиотиков и т.п. (экзогенный, медикаментозный, профессиональный, эндогенный, ожоговый и т.п.).

Метаболический иммунодефицитразвивается при условиях длительного нарушения обмена веществ, в т.ч. нарушения кислотно-щелочного равновесия (пищевой, обменный, дефицит белков, нарушения всасывания и т.п.).

Физический иммунодефицитразвивается в результате длительного действия на организм человека ионизирующего и ультрафиолетового облучения, действия высоких частот и полей и тому подобное.

Психогенный иммунодефицит развивается при условиях длительного действия психоэмоциональной перегрузки, стрессов, заболеваний ЦНС и тому подобное.

Посттравматический иммунодефицит (в т.ч. операционный) развивается при условиях тяжелых обширных травм, ожогов, объемных и длительных оперативных вмешательств, кровопотерь, лимфореи и т.п.

Типы дефектов иммунной системы :

Лимфоцитарный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями Т-клеточного звена иммунной системы.

Гуморальный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями В-клеточного звена иммунной системы, в том числе продукции иммуноглобулинов.

Фагоцитарный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями фагоцитирующих клеток (моноциты/макрофаги, гранулоциты) иммунной ситемы.

Комплементарный иммунодефицит- характеризуется стойкими изменениями уровня и активности компонентов комплемента.

Комбинированный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями показателей нескольких (двух или больше) звеньев иммунной системы. Целесообразно выделять ведущий дефект иммунной системы (например, комбинированный дефект с перегрузкой лимфоцитарного).

Классификация вторичного иммунодефицита при клинической форме :

Аутоиммунная формахарактеризуется соответствующими клиническими и лабораторными данными (гипергамаглобулинемией, повышен уровень ЦИК и т.п.).

Аллергическая форма (в т.ч. IgE-зависимый, реагиновый) характеризуется соответствующими клиническими (гиперчувствительность кожи и слизистых в первую очередь дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта) и лабораторными данными (эозинофилия, повышен уровень IGE и тому подобное).

Иммунопролиферативная формахарактеризуется формированием опухолей в разных оранах и системах с нагромождением опухолевой массы лимфоидно-моноцитарно-клеточного состава, увеличением размеров селезенки, мигдалин, аденоидов, тимуса, пейєровых бляшек и тому подобное.

Паранеопластическая формахарактеризуется нарушением функционирования иммунной системы у онкологических больных в результате действия опухоли на организм и поражение иммунной системы после использования противобластомных средств (цитостатическая терапия, облучение и тому подобное).

Нейрогенная форма (синдром хронической усталости, нейроиммунноэндокринный синдром, иммунодефицит при психических болезнях и т.п.).

Смешанная форма - характеризуется наличием у больного двух или больше форм; целесообразно выделять ведущую форму (например, смешанная форма с преобладанием аутоиммунной).

Варианты течения им мунодефицитов :

• Острый- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита развиваются и сохраняются в течение 1 месяца.
• Подострый- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита развиваются и сохраняются в течение 3 месяцев.
• Хронический- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита развиваются и сохраняются в течение 6 месяцев.
• Рецидивирующий- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита повторно формируются раньше, чем через 6 месяцев после успешно проведенного лечения.

Степени иммунной недостаточности (в зависимости от абсолютного количества лимфоцитов, норма абсолютного количества лимфоцитов - 1,4-3,2 г/л):

1 степень иммунной недостаточности - минимальный (ИН-1) - абсолютное количество лимфоцитов составляет 1,4-1,2 г/л; лабораторные показатели снижены на 15-30% от средней нормальной величины. Клинически иммунодефицит может не проявляться (компенсирована форма).

2 степень иммунной недостаточности - средний (ИН-2) - абсолютное количество лимфоцитов составляет 1,1-0,9 г/л; лабораторные показатели снижены на 35-55% от средней нормальной величины. Клинически иммунодефицит может проявляться одним или комбинацией нескольких клинических синдромов, подострым или хроническим вариантом развития.

3 степень иммунной недостаточности - высокий (ИН-3) - абсолютное количество лимфоцитов составляет менее 0,9 г/л; лабораторные показатели снижены более чем на 55% от средней нормальной величины. Клинически иммунодефицит проявляется выраженными клиническими симптомами.

Классификация вторичных и м м унодеф и цит о в по функциональной недостаточности :

ФН І- больной хранит работоспособность, нуждается в амбулаторном лечении без выдачи листка неработоспособности;

ФН ІІ- больной временно теряет трудоспособность или его работоспособность ограничена, нуждается в амбулаторном лечении с выдачей листка неработоспособности;

ФН ІІІ- больной теряет работоспособность временно или имеет стойкую потерю трудоспособности, нуждается в стационарном лечении и/или экспертизе работоспособности.

Главное условие возникновения инфекционного процесса - восприимчивость макроорганизма, т.е. недостаточность его иммунитета (иммунодефицит), когда даже условно-патогенный микроорганизм может вызвать инфекцию. Иммунодефицит - относительный или абсолютный - главная причина инфекций, так как при повышении, стимуляции иммунитета после вакцинации возникает резистентность ко многим высоковирулентным возбудителям. Так, путем вакцинации населения была ликвидирована оспа, уносившая миллионы людей, индуцируется невосприимчивость к кори, полиомиелиту, гриппу, гепатиту В, клещевым энцефалитам, желтой лихорадке и другим инфекциям. Это доказывает, что даже высоковирулентные возбудители не могут преодолеть предварительно мобилизованные иммунитетные барьеры организма. Следовательно, вирулентность возбудителей инфекций не абсолютна и организм с достаточно высокой степенью специфической и неспецифической активности иммунитета - т.е. иммунный - в состоянии противостоять ей.

Преимущественно Т-клеточные иммуно дефициты

1. Т-лимфоцитопенический синдром.

Паракортикальные зоны лимфоузлов запустевают, лимфоидная ткань атрофируется. Снижено количество Т-лимфоцитов на 15% и более. Диагноз устанавливается при повторном подтверждении на фоне ремиссии основного заболевания.

Варианты: аутоиммунный (с наличием анти-Т-клеточных антител), стрессовый, токсический (лекарственный), вирусный, дисметаболический, при саркоидозе, лимфогранулематозе, Т-лейкозе и др.

Клиническая картина:рецидивирующие вирусные инфекции с длительным течением в сочетании с бактериальными инфекциями.

2. Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса.

Иммунный статус: Отношение Th-CD4/Ts-CD8 менее 1,4 (чем меньше, тем сильнее выражен ВИД). Диагноз устанавливается при выявлении и подтверждении этих нарушений в период ремиссии основного заболевания.

Клиническая картина:

3. Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса с повышенной цитотоксической реактивностью.

Иммунный статус: Относительный лимфоцитоз. Иммуно-регуляторный индекс Th-CD4/Ts-CD8 менее 1,4 (чем меньше, тем сильнее выражен ВИД). Резко повышены уровни NK-клеток (CD16), IgM, IgG, увеличен НСТ-тест. Имеются признаки развития цитотоксической реакции на фоне внутриклеточной инфекции, например герпес-вирусная, цито-мегаловирусная инфекции.

Клиническая картина:полиморфные рецидивирующие инфекции различной локализации.

4. Синдром дефицита лимфокинов и их рецепторов.

Устанавливается при неоднократном подтверждении.

Преимущественно В-клеточные дефициты

1. Пангипогаммаглобулинемия.

Гипоплазия лимфоидных фолликулов, атрофичные лимфоузлы.

Иммунный статус: уменьшение концентрации гаммаглобулинов в сыворотке крови, снижение уровня естественных антител, уменьшение в крови и других биологических жидкостях (слюна, секреты) IgA, М, G при нормальном или умеренно сниженном уровне и функциональной активности Т-лимфоцитов.

Клиническая картина:преобладают рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательных путей, лёгких, сепсис.

2. Дисиммуноглобулинемия.

Иммунный статус: Изменение соотношения между иммуноглобулинами при обязательном снижении концентрации одного из них на фоне нормального и повышенного уровня других.

3. Синдром дефицита антител.

Иммунный статус: Отсутствие антител против выявленных возбудителей инфекций (например, к стафилококку, стрептококку).

Клиническая картина:Рецидивирующие инфекции.

4. Дефицит секреторного IgA .

Иммунный статус: В слюне, трахеобронхиальном, кишечном и других секретах отсутствует (снижен) уровень секреторного IgA.

Клиническая картина:хронические бронхиты, воспаление слизистой оболочки ротовой полости (парадонтозы), хронические тонзиллиты, отиты и др.

5. Вторичный иммунодефицит при В-клеточных опухолях (плазмоцитома Вальденстрема, лимфомы, В-клеточные лейкозы).

6. Вторич ный иммунодефицит с явлениями дисиммуноглобулинемии и аутоиммунным компонентом.

Иммунный статус: Характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение уровня плазмацитов, B-лимфоцитов, увеличение Th2 (CD4+), CD8+, уровня IgM, ЦИК, комплемента, СОЭ, СРБ и повышение (реже снижение) активности фагоцитов.

Дефициты макрофагов и гранулоцитов

1. Синдром гиперактивации макрофагов-моноцитов.

Иммунный статус: моноцитоз, увеличение ИЛ-1 в биологических жидкостях.

Клиническая картина:лихорадочный синдром, артриты и воспаления различной локализации.

2. Пангранулоцитопения, дефицит гранулоцитов.

Иммунный статус: Агранулоцитоз и нейтрофилопения.

Варианты — аутоиммунный, аллергический, токсический, инфекционный.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания, изъязвление слизистых оболочек.

3. Синдром гиперэозинофилии.

Иммунный статус: количества эозинофилов в крови, секретах, тканях.

4. Дефицит рецепторов нейтрофилов и молекул адгезии.

Иммунный статус: отсутствие или снижение количества нейтрофилов с соответствующими рецепторами и молекулами. Снижение их адгезии к поверхности клеток.

Клиническая картина:

5. Дефицит хемотаксической активности нейтрофилов.

Иммунный статус: снижение спонтанной и индуцированной подвижности нейтрофилов.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания.

6. Дефицит метаболической активности нейтрофилов.

Иммунный статус: снижение показателей стимулированного НСТ-теста, активности миелопероксидазы, других ферментов.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания.

7. Дефицит поглотительной функции нейтрофилов.

Иммунный статус: снижение фагоцитарного числа и фагоцитарного индекса.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания.

8. Дефицит переваривающей активности нейтрофилов.

Иммунный статус: Отсутствует или снижено переваривание микроорганизмов.

Клиническая картина:рецидивирующие воспалительные процессы, чаще — кожных покровов.

9. Панлейкопенический синдром.

Варианты: токсический, аутоиммунный, инфекционный, ради-ационный. Уменьшение количества всех лейкоцитов, опустошение костного мозга, угнетение колониеобразования.

Клиническая картина: тяжёлые формы инфекций, сепсис.

10. Общий лимфоцитопенический синдром.

Варианты: аутоиммунный с антилимфоцитарными антителами; лимфоцитолитический, как следствие разрушения лимфоцитов экзогенными факторами; вирусная лимфоцитопения.

Иммунный статус: лимфоцитопения (количество лимфоцитов на 15% и более ниже нормы, синдром «недостаточности лимфоцитов»).

Клиническая картина:упорно рецидивирующие локализованные или генерализованные бактериальные и вирусные инфекции, иногда спленомегалия.

11. Синдром поликлональной активации лимфоцитов.

Иммунный статус: в крови присутствуют антитела различной специфичности к аутоантигенам, нарастает их титр к другим антигенам, гиперплазия фолликулов лимфатических узлов, повышение уровня иммуноглобулинов IgG, увеличение Т-хелперов CD4 и снижение уровня Т-супрессоров CD8, В-лимфоцитов, при близком к норме уровне общих Т-лимфоцитов.

Клиническая картина: инфекционные, аутоиммунные и аллерги-ческие процессы.

12. Лимфоаденопатия (локализованная или генерализованная).

Варианты: с нормальным уровнем лимфоцитов в крови; с Т-лим-фопенией.

Клиническая картина:гиперплазия лимфатических узлов, длительный субфебрилитет, вегетативная дисфункция (дистония, кардиалгия и др.).

13. Синдром гипертрофии , гиперплазии миндалин и аденоидов. Хронический тонзиллит, аденоиды; количественная и функциональная дисфункция лимфоцитов и цитокинов.

14. Посттонзиллэктомический синдром.

Клиническая картина: рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей после удаления миндалин в связи с хроническим тонзиллитом. Рецидивирующие инфекции носоглотки и в области дужек миндалин.

Иммунный статус:возможно умеренное снижение Т-лимфоцитов, дисбаланс их субпопуляций, дисиммуноглобулинемия.

15. Постспленэктомический синдром. Угнетение продукции антител на тимуснезависимые антигены (стрептококки, стафилококки и др.), возможна Т-клеточная лимфопения, повышена чувствительность к инфекциям.

16. Тимико-лимфатический синдром характеризуется сочетанием тимомегалии, недостаточности надпочечников и функциональной активности лимфоцитов.

Клиническая картина:адинамия, бледная мраморная кожа, одышка в покое, микролимфоаденопатия, гиперсимпатикотония.

17. Синдром патологии иммунных комплексов.

Иммунный статус: высокие уровни иммунных комплексов в крови, отложение их в тканях, снижение активности фагоцитов, угнетение активности Fc-рецепторов лимфоцитов;

Клиническая картина: васкулиты при иммунных, аллергических, инфекционных заболевания; гепатоспленомегалия, телеангиоэктазии.

Метаболические приобретенные иммунодефициты

1. Дефициты микроэлементов.

Дефицит цинка — атрофия лимфоидной ткани, угнетение функции Т-хелперов и нейтрофилов, энтеропатический акродерматит.

Дефицит меди — нейтропения, нарушение функции фагоцитов и Т-лимфоцитов.

2. Иммунодефицит при гиповитаминозах.

Дефицит витаминаС — нарушение функции фагоцитов, угнетение синтеза антител.

3. Иммунодефицнты при недостаточности белка (алиментарной и др.) и дислипопротеинемиях, нарушениях углеводного обмена.

Дефекты системы комплемента

1. Синдром гипокомплементемии.

Иммунный статус: Снижение гемолитической активности комплемента, увеличение числа иммунных комплексов в крови.

Клиническая картина:аутоиммуные, аллергические и инфекционные заболевания.

Дефицит тромбоцитов.

Тромбоцитопенический синдром с антитромбоцитарными антителами (иммунная тромбоцитопения).

Варианты: аутоиммунный, аллергический, токсический, инфекционный.

Иммунный статус: нарушение адгезии и функции тромбоцитов.

Клиническая картина: тромбоцитопеническая пурпура.

Диагностика заболевания

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза и выяснение жалоб больного, которые в зависимости от вида иммунопатологии могут существенно различаться.

При ИД в анамнезе обычно выявляются рецидивирующие инфекции, характер и локализация которых может указывать на вид иммунодефицита. Аллергический процесс имеет свои особенности, и уже только на основании анамнеза можно иногда установить правильный диагноз.

Характерные черты имеет анамнез при аутоиммунных заболеваниях, что позволяет отличить их от других видов патологии. Лимфопролиферативные и онкологические процессы также обладают свойственными им признаками. Следующим этапом является проведение иммунологических исследовний, позволяющих оценить иммунный статус больного с предполагаемым иммунодефицитом.

«Иммунный статус» - это состояние системы иммунитета здорового или больного в определенный момент времени при конкретных условиях окружающей среды. Оценка иммунного статуса - это процесс получения комплекса неспецифических и специфических количественных и функциональных показателей, отражающих состояние системы иммунитета.

Иммунологический, или иммунный статус (ИС) характеризуется комплексом информативных показателей, отражающих состояние различных звеньев системы иммунитета в момент исследования при конкретном процессе или заболевании. Отражая форму и вариант заболевания, показатели ИС служат основой для создания иммунологического «образа» болезни, т.е. ее иммунологической характеристики, для выявления в ней дефектного звена.

Лабораторная оценка состояния системы иммунитета по многим показателям конкретизирует представление о виде и степени ее нарушений и, в сочетании с идентификацией патогена с помощью иммунологических методов при его наличии, позволяет выбрать иммунотерапевтическое средство.

Иммунодиагностика - это применение совокупности иммунологических методов для выявления заболевания или определения возбудителя болезни в исследуемом материале. Все методы иммунодиагностики делятся на 2 группы:

Общие неспецифические методы, характеризующие состояние различных звеньев системы иммунитета: лимфоцитов, гранулоцитов, макрофагов, комплемента. Обычно их применяют для выявления дефекта в системе иммунитета, т.е. при иммунодефицитах.

Специфические методы, позволяющие выявить антитела, иммунные Т-лимфоциты, антигены возбудителя в организме человека или во внешней среде. Эти методы используют для диагностики инфекций, аллергии, аутоиммунных заболеваний.

Все эти методы применяют для оценки иммунного статуса человека, т.е. для характеристики состояния иммунной системы.

Стандарт диагностики при вторичных иммунодефицитных состояниях представлен следующими исследованиями:

1. Обязательное лабораторное обследование:

Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания;

Исследование иммунного статуса (определение общего количества лейкоцитов, лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, уровня иммуноглобулинов А, М, G, фагоцитоза);

Контроль выявленных нарушений после курса проведенной терапии.

2. Дополнительные методы исследования:

Определяются основным заболеванием и сопутствующей патологией;

Специальные иммунологические исследования в зависимости от клинических проявлений и выявляемых дефектов при первичной оценке иммунного статуса основными наиболее распространенными методами (исследование функциональной активности разных классов и субклассов лимфоцитов, гемолитической активности системы комплемента, неспецифические острофазные показатели, интерфероновый статус, иммунный контроль условнопатогенных инфекций и др.).

3. Инструментальная диагностика:

4. Консультации специалистов:

• Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания и сопутствующей патологии.

Основные признаки вторичных иммунодефицитов:

отсутствие связи с наследственностью и генетической обусловленностью;

возникновение на фоне нормальной реактивности в связи с заболеванием, воздействием неблагоприятных физических и биологических факторов, способов или средств лечения;

сохранение дефицита при лечении основного заболевания и устранении факторов, индуцирующих его;

отсутствие или длительная замедленная нормализация иммунного статуса.

Лечение заболевания

Консервативное лечение

Этапы лечения и иммунореабилитации больных с приобретенными иммунодефицитными состояниями и вторичными иммунодефицитами

1. Устранение этиологического фактора.

2. Антимикробная терапия.

3. Заместительная иммунотерапия.

4. Профилактика инфицирования.

5. Иммунокорригирующая терапия.

6. Противорецидивная иммунокоррекция и иммунореабилитация.

Терапия больных с вторичными иммунодефицитами включает: 1) устранение симптомов клинических синдромов, в том числе инфекционных; 2) коррекцию самого иммунодефицита; 3) профилактику рецидивов и осложнений иммунодефицита.

I . Этап иммунокорригирующей терапии (острый период)

1 . Т-клеточные ВИД вирусиндуцированные

Противовирусные препараты (ацикловир)

Интерфероны (α, γ, лейкинферон)

Т-миметики (тактивин в дозе 0,01% р-р- 1 мл п/к, тимоптин в дозе 100 мкг, тимоген 0,01% - 1 мл в/м, тимолин 10 мг)

иммунофан 1 мл 0.005% р-ра в/м 1 раз в день № 10

галавит 200 мг 1 раз в день в/м № 10

Т-цитокины (ИЛ-2 - ронколейкин и др.)

• Полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг:

2. В-клеточные, ассоциированные с бактериальными инфекциями ВИД

Антибактериальные (противогрибковые) препараты

Иммуноглобулины (антитела) при тяжелом течении внутривенно:

сандоглобулин 1,0; 3,0; 6,0; 12 г во флаконе;

октагам 50, 100, 200 мл во флаконе;

интраглобин 2,5 г; 5,0 г;

• иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения биавен 1,0; 2,5.

• пентаглобин 5% - 10,0 мл; 20,0 мл, 50,0 мл.

Заместительная терапия проводится в режиме насыщения (уровень иммуноглобулина G не менее 400 мкг / мл), поддерживающая - под контролем врача-иммунолога.

В-миметики (миелопид 0,003г, полиоксидоний в дозе от 6 мг до 12 мг)

Иммунокорректоры широкого спектра, комплекс цитокинов

3. Фагоцитарные

Антибактериальные (противогрибковые препараты)

Иммуностимуляторы широкого спектра:

полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг;

ликопид в дозе 1 мг - 10 мг.

Препараты гранулоцитарно-макрофагальных колониестимулирующих факторов:

молграмостим (лейкомакс) 150 мкг; 300 мкг; 400 мкг;

филграстим (нейпоген) 300 мкг, 480 мкг.

граноцит (ленограстим) 105, 265 и 365 мкг.

Заместительная терапия:

лейкомасса.

цитокины

4. При нарушении синтеза α- и γ-интерферонов или необходимости в его стимуляции (при T-клеточном дефиците, хронической вирусной инфекции) показано назначение препаратов интерферона и его индукторов:

природные интерфероны (человеческий лейкоцитарный интерферон, эгиферон, лейкинферон);

рекомбинантные интерфероны (реаферон, роферон, виферон, интрон);

индукторы интерферонов (амиксин, циклоферон, неовир, полудан);

Витамины (С и др.), микроэлементы

Дополнительная терапия

Экстракорпоральные методы иммунокоррекции:

Экстракорпоральная иммунофармакотерапия (ЭИФТ);

Плазмаферез;

Иммуносорбция

ІІ. Этап противорецидивной иммунореабилитации (при ремиссии)

• Адаптогены (женьшень, элеутерококк и др.)

Иммуностимуляторы растительного происхождения (иммунофан и др)

Санаторно-курортное лечение

Физиотерапия (КВЧ, ультразвук и др.)

Иммуностимулирующие вакцины широкого спектра (ликопид, рибомунил, ВП-4, стафилококковый анатоксин)

Вид иммунокоррекции (общая и местная) и ее конкретный метод (физический, химический, биологический) определяется природой дефицита и его принадлежностью к тому или другому варианту нарушения иммунной системы.

Продолжительность амбулаторного или стационарного лечения зависит от характера и тяжести болезни и составляет от 3 нед до 2-х мес.

Для уменьшения контактов больного с микроорганизмами применяют различные способы изоляции. Известны простые и технически сложные методы профилактической изо-ляции. К первым относятся: выделение отдельной палаты с санитарным узлом (бокса) для больного; использование персоналом сменяемых халатов, масок, перчаток, тщательного мытья рук; больным запрещают сырые фрукты, овощи, молочные продукты - возможные источники грамотрицательных бактерий. Более сложные технологии направлены на очистку воздуха, окружающего больного.

Устранение этиологического фактора возможно, когда известна причина вторичного ИД - иммунодепрессивные воздействия, профессиональные агенты и др., которые необходимо устранить.

Терапия инфекционных осложнений. Так как вторичные ИД проявляются инфекционными осложнениями, то противомикробная терапия занимает ключевое место в их лечении. Выбор препаратов зависит от вида микрофлоры и особенностей ВИД. Однако часто необходима комплексная терапия из-за наличия ассоциаций микроорганизмов.

Антимикробные средства не только уменьшают дозу инфектов, но и, разрушая их, создают «аутовакцины», стимулирующие систему иммунитета. Противовирусные препараты, препятствующие репликации вирусов, освобождают их нуклеиновые кислоты для индукции интерферонов, а капсидные белки для активации антителогенеза.

Антибактериальные препараты, разрушая бактерии, освобождают структуры, распознаваемые клетками и гуморальными факторами врожденного иммунитета: липополисахариды, пептидогликаны и другие, которые активируют иммунитет, формирование адаптивного иммунитета. Особенно эффективны препараты, которые не только не угнетают, но сами стимулируют развитие иммунитета.

Антибактериальная терапия. При ВИД бактериальные инфекции часто рецидивируют. Лечение включает основной курс и поддерживающую терапию. Используются принципы рациональной антибактериальной терапии. Длительность антибиотикотерапии превышает в 2-3 раза период лечения обычных больных. Применяются высокие дозы антибиотиков широкого спектра действия, их комбинации, длительные курсы каждого препарата (до 10-14 дней при его эффективности). Купирование обострений бактериальных инфекций достигается, как правило, последовательным проведением 2-3 и более курсов антибиотикотерапии, общей продолжительностью не менее 4-5 недель. Продолжительность лечения одним препаратом составляет от 10 до 21 дня.

Для активной неспецифической и полуспецифической терапии используют условно-патогенные микроорганизмы в виде гетеровакцин, состоящих из микробов, колонизирующих дыхательные пути (рибомунил, ИРС-19), или используют иммуностимуляторы (ликопид, полиоксидоний).

Сходный с вакцинами эффект оказывают препараты нуклеиновых кислот, в частности, нуклеинат Na, получаемый из дрожжей. Он уменьшает дефицит Т- и В-клеток, IgM, повышает устойчивость к заражению многими бактериями, положительно зарекомендовал себя при хроническом паротите, хроническом бронхите, язвенной болезни, а также в лечении осложнений радио- и химиотерапии.

Среди средств иммуномодулирующей терапии показаны препараты из органов иммунитета (тактивин, тималин, миелопид и др.). Выбор средств определяется вариантом иммунодефицита, нарушением его определенных звеньев.

При ВИД с недостаточностью гуморального звена иммунитета при бактериальной инфекции страдает выработка иммуноглобулинов. Таким больным показано назначение в случае стафилоккоковой инфекции иммуноглобулина человеческого антистафилококкового в дозе 5 МЕ/кг в сутки в/м ежедневно в течение 5-10 дней при генерализованной и 3 мл в сутки в/м при локализованной инфекции, а при других бактериальных инфекциях иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 3 - 4,5 мл в/м ежедневно или через день 3 - 5 раз.

Противогрибковая терапия. Противогрибковые препараты у больных с вторичными ИД применяют с лечебной и профилактической целью. Больные с различными формами ИД неодинаково чувствительны к грибковой инфекции. У больных с гуморальными и многими комбинированными дефектами грибковая инфекция встречается нечасто, поэтому противогрибковые препараты (нистатин, леворин, флуконазол, дифлюкан, клотримазол) применяются в профилактических дозировках при повторных курсах антибиотиков.

Ведущее значение противогрибковая терапия приобретает при лечении генерализованных форм грибковой инфекции. У таких больных могут быть поражения кожи и слизистых оболочек грибами Candida и Aspergillus , но возможны и тяжелые инфекции, особенно при СПИДе и раке высокопатогенными Histoplasma capsulatum , Coccidiodes immitis ; редко встречаются феогифомикозы (Curerelaria spp ., Alternaria spp . и др.), зигомикозы (Rhizopus spp ., Mucor spp .), гиалогифомикозы (Fusarium spp . и др.) в связи с эндогенной колонизацией. У этих больных даже непатогенные дрожжи могут вызывать летальные инфекции.

Длительное время основным противогрибковым препаратом при распространенном кандидозе являлся амфотерицин В. Преимуществом этого препарата является его высокая эффективность и возможность внутривенного и эндолюмбального введения, что бывает необходимо при висцеральных кандидозах или кандидозном менингите. Однако препарат токсичен, что ограничивает его применение наиболее тяжелыми микозами (при инфекции аспергиллами по 1 мг/кг/сутки 6 мес). Менее токсична его липосомальная форма - амбизом (3-5 мг/кг). Неопасные для жизни поверхностные кандида-инфекции, в частности рецидивирующий кожно-слизистый кандидоз, эффективно устраняются препаратами имидазольной группы. Кетоконазол (низорал, орунгал) в дозе 200-400 мг в сутки приводит к очищению слизистых от налетов молочницы в течение 24-72 часов. Устранение кожных повреждений требует 2-9 недели. Энтеральное лечение целесообразно сочетать с местным применением противогрибковых мазей и жидкостей. Несмотря на хороший эффект, наблюдаемый на протяжении всего курса лечения и в ближайшие после его завершения сроки, отмена препарата приводит к постепенным рецидивам грибковых поражений. Поэтому схемы лечения больных хроническим кандидозом индивидуальны. Малая токсичность дифлюкана и хорошая переносимость больными позволяет проводить длительное лечение даже у маленьких детей.

Для профилактики пневмоцистной пневмонии применяют флуконазол или интраназол (5-10 мг/кг/сутки). Для профилактики пневмоцистных пневмоний при ВИЧ-инфекции, а также для лечения используют пентамидин (аэрозоли и в/в), а при его непереносимости - дапсон. Однако, если на фоне применения антибиотиков широкого спектра действия фебрилитет сохраняется 5-7 дней, а грибы не удастся выделить, рекомендуется амфотерицин в дозе 0,5-0,6 мг/кг/сутки.

Противовирусная терапия показана при Т-клеточных и интерфероновых ВИД. Профилактика некоторых вирусных инфекций достигается благодаря вакцинации при сохранении у больного синтеза антител. Их дефицит сопровождается вирусными энцефалитами и менингитами, Э CHO - вирусными инфекциями.

При лечении вирусных респираторных инфекций у больных с ВИД используются все общепринятые средства, а также дополнительные лечебные или профилактические меры, предупреждающие развитие осложнений с учетом конкретного дефекта иммунитета (антибиотики, внеочередное переливание плазмы или введение гамма-глобулина).

Эффективным средством терапии острых герпетических инфекций (генитальных, проктитов, пневмоний) является препарат ацикловир (зовиракс) (400 мг внутрь через 8 час, противорецидивно - 200-400 мг через 12 час), действие которого основано на блокировании специфических ферментов вируса, при герпесе и цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ) используют также фоскарнет (60 мг/кг в/в каждые 8 час), ганцикловир по 5 мг/кг в/в через 12 час, затем фамцикловир (250 мг внутрь через 8 час). При тяжелой герпес-zoster инфекции - ацикловир по 10 мг/кг в/в через каждые 8 час 7-14 суток; в легких случаях - по 800 мг внутрь через 4 часа, или фамцикловир по 500 мг внутрь через 8 час; или валацикловир по 1 г внутрь через 8 час.

По показаниям назначают препараты интерферонов в различных дозировках в зависимости от вида иммунного дефекта. Интерферон оказывает противовирусное, иммуномодулирующее, антипролиферативное и радиопротекторное действие. Сформулировано понятие "интерфероновый статус", в основу оценки которого положено определение: сывороточного ИФ, способности к продукции α-ИФ, способности к продукции γ-ИН.

При этом более значима взаимосвязь компонентов, а не отдельно взятые значения (в физиологических условиях уровень сывороточного ИФ не превышает 4 МЕ, и он представлен смесью интерферонов различных типов). γ-интерферон способен вызывать как стимулирующее, так и супрессорное влияние на воспалительный процесс. Предполагают его участие в механизме поддержания иммуносупрессии плода в норме, а также в предотвращении имплантации оплодотворенной яйцеклетки при введении внутриматочных контрацептивов. α-интерферон успешно применяют в лечении сепсиса, активно стимулируя Т-клетки и нейтрофилы. Человеческий рекомбинантный α 2 -интерферон в сочетании с антиоксидантами (виферон) рекомендован для лечения вирусных и бактериальных инфекций у новорожденных и детей младшего возраста (группа риска ИД), позволяет уменьшить введение препаратов крови и сократить длительность антибиотикотерапии при тяжелых формах инфекции в неонатальном периоде. Индукторы интерферона - циклоферон, амиксин, неовир назначают в суточной дозе 5-8 мг/кг повторными курсами в течение 5-10 дней при длительно текущих инфекциях — гепатитах, герпесе, хламидийной, кампилобактериозе. Полудан применяют в виде глазных капель и субконъюнктивальных инъекций.

Противовирусным действием обладает изопринозин.

Линкомицин подавляет многие вирусы (герпес 1 типа, энцефаломиелита и др.).

При ВИД, сопровождающемся недостаточностью гуморального звена иммунитета и при тяжелом рецидивирующем течении герпеса 1 типа (herpes labialis) в/м вводят иммуноглобулин человеческий против вируса герпеса простого 1 типа по 4,5 мл (3 амп.) 1 раз в 3 дня до 5 инъекций. Иммуноглобулин человеческий против вируса герпеса простого 2 типа применяют для лечения острой или обострения хронической герпес-вирусной инфекции 2 типа (herpes genitalis) - в/м 1,5 мл (1 доза) один раз на три дня. Курс лечения - 7 инъекций, а также местно - обработка пузырьчатых герпетических высыпаний.

Герпиммун 6 (иммуноглобулин против вируса герпеса 6 типа человека жидкий) для в/м введения применяют для лечения больных герпетической инфекцией с поражением нервной системы, вызванной вирусом герпеса 6 типу. Вводят в/м по 3 мл (2 амп. по 1,5 мл) один раз на три дня до 9 инъекций. Выпускается в ампулах по 1,5 мл.

Иммуноглобулин человека против вируса Епштейна-Барр применяют для лечения заболеваний, вызванных вирусом Епштейна-Барр, в том числе энцефалита, энцефаломиелита, менингоэнцефалита, арахноенцефалита, арахноидита, енцефалополирадикулита, инфекционного мононуклеоза. Взрослым иммуноглобулин вводят в/м по 4,5 мл (3 ампулы по 1,5 мл) 1 раз в три дня. Курс лечения до 5 инъекций.

Лечение и профилактика внутривенными иммуноглобулинами. При дефицитах антител и вторичных гипогаммаглобулинемиях применение препаратов плазмы крови и внутривенных иммуноглобулинов является ведущим методом лечения и профилактики инфекций.

При недостаточности иммуноглобулинов (Ig) (агаммаглобулинемия) Ig вводят в/в в режиме насыщения по 400-800 мг/кг массы. Октагам по 400-800 мг/кг одномоментно, курс: одно введение (200 мг/кг) с интервалом 3-4 недели. Пентаглобин новорожденным по 5 мг/кг ежедневно 3 дня (1,7 мл/кг/час), взрослым - 0,4 мл/кг/час и до 15 мл/кг/час 3 суток.

Нативную свежезамороженную плазму применяют по 10-40 мл/кг. Курс 1000-2400 мл 2 раза в неделю.

Для профилактики инфекции уровни Ig при ВИД должны поддерживаться не ниже 4-6 г/л (200-800 мг/кг/месяц октагама). Нативную плазму с этой же целью вводят 1 раз в месяц по 15-20 мл/кг.

Профилактическая иммунизация. Согласно меморандуму ВОЗ (1995) живые вакцины не должны вводиться в тяжелых случаях недостаточности иммунитета:

при вторичной гипогаммаглобулинемии

при приобретенных ИД в связи с лимфомами, лимфогранулематозом, лейкозами и другими онкозаболеваниями системы иммунитета

при лечении иммунодепрессантами и лучевой терапией

Эффективность вакцинации у детей с ВИД невысока: при недостаточности иммуноглобулинов из-за количественного дефицита антител, но иммунизация анатоксинами безопасна.

Местная терапияв очаге поражения зависит от его вида: при проявлениях аллергии - кортикостероидные мази (элоком, адвантан, преднизолоновая и др.), при сопутствующей инфекции - тридерм и др.

Применение иммуномодуляторов при приобретенных (вторичных) иммунодефицитах

Основным показанием для назначения иммуномодуляторов служит наличие ВИД, диагноз которого устанавливают по клиническим и лабораторным данным. Исходно выделяют 3 группы людей: 1) лица (больные), имеющие клинические признаки нарушений иммунитета в сочетании с изменениями его параметров, выявленных иммунологическими методами; 2) лица (больные), имеющие только клинические признаки нарушений иммунитета (без лабораторных данных); 3) лица с отклонениями показателей СИ, но клинически здоровые. Иммуномодуляторы рекомендуется назначать только больным. Коррегировать изменения (вероятно, компенсаторные) иммунного статуса у клинически здоровых лиц не рекомендуется (Манько В.М. и др., 2002).

Сочетание местной и общей иммунокорригирующей терапии позволяет достичь наибольшего клинического эффекта. Комбинированная иммунокоррекция может включать совокупность 3-4 средств и способов различного воздействия, преимущественно влияющих на разные звенья иммунитета.

Так, например, Новиков Д.К. и соавторы (2005 г.) предложено сочетать левамизол, димексид и гепарин при иммунодефицитах с клиникой гнойно-воспалительных заболеваний, так как димексид нивелировал отрицательный эффект левамизола на нейтрофилы, а гепарин, введенный внутрикожно, усиливал лимфопоэз. Введение 30% раствора димексида осуществляли электрофорезом по общей методике до 7 дня послеоперационного периода, а затем димексид вводили местно в область санированного очага до выписки больного из стационара. Левамизол назначали по 25-50 мг через день в течение 15 дней. Вместо левамизола можно использовать тактивин (тималин), полиоксидоний и другие иммуномодуляторы. При наличии бактериальной инфекции их следует комбинировать с антибактериальными препаратами, тоже усиливающими иммунные реакции. Такие эффекты обнаружены у метронидазола, который стимулирует синтез антител, фагоцитоз, интерфероны.

При тяжелом и среднетяжелом хроническом рецидивирующем фурункулезе с нарушением клеточного и фагоцитарного звеньев иммунитета у больных получена стойкая ремиссия при использовании полиоксидония, ликопида, миелопида.

При ИД, наблюдаемых на фоне ХОБЛ, положительный эффект наблюдался при назначении: левамизола, Т-активина, нуклеината натрия, диуцифона и других. В ряде случаев при ХОБЛ предпочтителен ингаляционный путь введения иммуномодуляторов (сочетание растворов димексида и левамизола).

У больных хроническим бронхитом и с различными изменениями иммунного статуса ремиссия получена при лечении полиоксидонием или ликопидом. Полиоксидоний лучше назначать в фазу обострения в сочетании с антибактериальной терапией по изменениям в лимфоидной системе и фагоцитозе. Получены положительные результаты в купировании обострений инфекции у больных с бронхиальной астмой на фоне этих иммуномодуляторов.

Профилактика приобретенных иммунодефицитных состояний. Профилактика вторичных иммунодефицитов может быть как предупреждающей, так и противорецидивной. Первая заключается в своевременной и полноценной терапии заболеваний, которые могут быть причиной этих дефектов; ранней диагностике дисбаланса в СИ, являющегося основой его развития; своевременной коррекции этого дисбаланса.

Противорецидивная профилактика базируется на диспансеризации больных и иммунореабилитации тех, у которых обнаружен вторичный иммунодефицит. Такие больные должны регулярно обследоваться и при выявлении у них в динамике отрицательных сдвигов в СИ необходима иммунокоррекция. Так, например, показано, что детям, перенесшим гнойно-септические заболевания, необходима иммунореабилитация, так как несмотря на клиническое выздоровление, показатели клеточного и гуморального иммунитета у них полностью не восстанавливаются: IgG еще снижен; IgM и IgA - на субнормальном уровне, а у некоторых детей выше нормы, что отражает готовность организма к реинфекции. При сохранении в период ремиссии сниженных показателей иммунологической реактивности проводят комплекс активных реабилитационных мероприятий.

Неспецифическая иммунореабилитация и иммунопрофилактика. Важным этапом в лечении больных является противорецидивная иммунопрофилактика, проводимая в период ремиссии. Применение «мягких» иммуностимуляторов в случаях достаточно сохраненной реактивности иммунитета предупреждает рецидивы заболевания, т.е. обеспечивает иммунореабилитацию. С этой целью в период ремиссии назначают перорально адаптогены, иммуностимуляторы растительного происхождения (эхинацея, женьшень и др.), а также витамины и микроэлементы. Используют курсы физиоиммунотерапии (КВЧ, магнитотерапию и др.).

Иммунопрофилактика профессиональных ВИД . Апробированы две схемы: 1-я схема включала нуклеинат натрия, ундевит и экстракт элеутерококка; 2-я - рибоксин, ундевит, экстракт элеутерококка, которые назначали в течение 20-45 дней.

Иммунореабилитация при приобретенных иммунодефицитных состояниях. При составлении комплекса иммунокорригирующей терапии первое назначение в комплексе, как правило, должно быть определяющим и соответствовать основному дефекту иммунитета, затем подбираются средства однонаправленного действия, но опосредующие подобный эффект терапии через другой механизм. После проведения основной схемы лечения ВИД проводится фоновая терапия, комплекс которой, в свою очередь, определяется характеристикой клинической маски иммунодефицитного состояния. Основная цель фоновой терапии - дальнейшая иммунореабилитация.

Иммунореабилитация больных с рецидивирующими вирусными инфекциями респираторного тракта.

В остром периоде назначают лечение, соответствующее этиологии и патогенезу вирусной инфекции с применением антивирусных и антибактериальных препаратов на фоне дезинтоксикации и витаминотерапии. В ремиссии (лучше сразу же после иммунокорригирующей терапии) целесообразно назначить:

1. Экстракт или настой элеутерококка или женьшеня в терапевтической дозе в течение 1-2 месяцев (иммунологический адаптоген).

2. Кислородный коктейль с настоем из плодов брусники и шиповника, 2-3 курса в год по 10 сеансов.

3. Дибазол (внутрь) в терапевтической дозе на 10-12 дней.

4. Антиоксидантные комплексы (витамины С, А, Е, микроэлементы - цинк, селен, медь).

При контакте с ОРВИ профилактически и с целью иммуномодуляции назначается интерферон в нос и гепарин подкожно в терапевтической дозе (100 ЕД/кг) на 5-6 дней с контролем показателей первичного гемостаза через неделю.

Если клиническая маска ВИД характеризуется еще и субфебрилитетом, то в комплекс фоновой терапии целесообразно после дибазола ввести циннаризин, никотиновую и глютаминовую кислоты. После этого на 4-6 месяцев назначается комплекс витаминных трав и растений с повышенным содержанием биоэлементов в виде настоев. Хороший клинический эффект может быть получен при назначении глицина, особенно детям с повышенной нервно-мышечной возбудимостью по ½ - 1 т 2 р. в день в течение 10-12 дней.

Иммунореабилитация больных иммунодефицитом с клиникой рецидивирующих пневмоний, бронхитов, резистентных к традиционной терапии.

После завершения основного курса иммунокорригирующей терапии, которую следует начать и в острый период, рекомендуем провести следующую диспансерную иммунореабилитацию:

1. Лизоцим или эстифан внутрь 1 раз в сутки по одной неделе каждого месяца, повторять 3-4 курса (дозировка терапевтическая, разводить лучше молоком, при непереносимости яиц не назначать).

2. Экстракт элеутерококка (или лимонника) на 30 дней.

3. Кислородные коктейли с витаминизированными сиропами каждые 10 дней 2 месяца.

4. Глицирам по 10 дней после каждого третьего месяца в течение 10 месяцев или УЗ-воздействие на область надпочечников (3 сеанса).

5. Фитотерапия из настоев трав: мяты, зверобоя, крапивы (3-4 раза в день в течение месяца поочередно по 10 дней каждой травы), за год такие курсы повторить 2-3 раза.

6. Заканчивается фоновая реабилитация короткой схемой (2-х кратно) иммунизации стафилококковым анатоксином или курсом бронхомунала в течение 10-30 дней.

При наличии абсцедирований, осложняющих пневмонии, целесообразно параллельно с лизоцимом включить в схему терапии аппликации с 25-30% раствором димексида (можно вводить методом электрофореза) на проекцию области поражения до 8-10 сеансов.

Схема иммунореабилитации при рецидивирующих бактериальных бронхитах.

1. Фитонцидные антибактериальные препараты поочередно: настойка чеснока, хлорфиллипт, настойка календулы по 10 дней внутрь в возрастной дозе (1 капля на год жизни, но не более 20 капель);

2. Лизоцим на 10 дней внутрь или в инъекциях (для детей раннего возраста из расчета 10 мг/кг массы тела);

3. Глицирам на 10-14 дней в возрастной дозе для купирования процессов инфекционной аллергизации;

4. УВЧ на область солнечного сплетения по 5 сеансов на курс 2 раза в год;

5. Пробиотики (бифидум-бактерин, лактобактерин и др.) при тенденции развития бактериального дисбактериоза и после лечения антибиотиками под контролем состава бифидофлоры кишечника. Можно использовать линекс, хилак-форте.

Курсы фитонцидных антибактериальных препаратов можно повторять 2-3 раза в год.

Таким образом, комбинируя различные препараты (лучше предварительно тестируя их in vitro с лейкоцитами больного на предмет восстановления экспрессии рецепторов и функциональной активности), можно составлять схемы иммунокорригирующей терапии для каждого конкретного случая. Обязательное условие проведения иммунореабилитации - иммунологический контроль за ее эффектом. Исполняя ее, следует помнить о сроках наступления этого эффекта у каждого используемого препарата и не спешить отменять препарат, заменяя его другим, даже если они относятся к одной и той же группе по иммунологическому действию. Восстановление иммунологической компетентности организма - это длительный процесс, требующий вдумчивого и обязательно научно обоснованного подхода к вопросам терапии с учетом особенностей клинических проявлений в настоящее время и причинно-значимой патологии.

В тех случаях, когда нет реальной возможности провести иммунологическое обследование больного для идентификации иммунного дефекта и подбора корригирующей терапии (например, в условиях сельского региона), можно рекомендовать к практическому использованию терапевтические комплексы реабилитации, основанные на клинических данных о больном.

Такие схемы лечения могут включать:

а) препараты из группы биогенных стимуляторов, которые способствуют улучшению презентации различных антигенов (бактериальных, вирусных, грибковых и смешанных) через системы фагоцитоза

б) средства, стимулирующие анаболические процессы

в) препараты, активирующие окислительно-восстановительные реакции в тканях (в том числе и в иммунокомпетентных органах)

г) микроэлементы и их соединения

д) медикаментозные средства, улучшающие обмен веществ в нервной системе с косвенным опосредованием в системе иммунитета (препараты аминокислот для стимуляции белкового обмена и энергетических процессов в тканях мозга, повышение их дыхательной активности, ноотропные средства для формирования ассоциативных связей между клетками головного мозга; препараты, компенсирующие гипоксию в ЦНС и улучшающие обмен липидов, например, пангамат кальция.

Клиническими показаниями в таких случаях могут быть:

1. Рецидивирование воспалительных заболеваний с риском развития хронических форм и формированием хронического очага инфекции.

2. Склонность к генерализации гнойно-септического заболевания (по клиническим данным).

3. Наличие побочных необычных или псевдоаллергических реакций на традиционные препараты.

4. Длительная следовая астено-вегетативная дисфункция нервной системы, изменения в периферической крови типа нейтропении, лейкопении, тромбоцитопении, лимфоцитопении и т.д.

Для профилактики развития хронического заболевания рекомендуется следующее профилактическое лечение с элементами иммунореабилитации:

1. На фоне затихания острой фазы воспаления назначаются инъекции торфота (отгон торфа) подкожно или гумизоля, детям дошкольного возраста по 0,3 -0,5 мл, взрослым по 1 мл курсом 15-20 введений через день, можно чередовать с инъекциями экстракта алоэ жидкого (при отсутствии непереносимости к нему).

2. Внутривенное введение тиосульфата натрия (можно и внутрь, но клинический эффект при этом несколько слабее) с целью мягкой десенсибилизации, дезинтоксикации и противовоспалительного действия. Клинические эффекты опосредуются нивеляцией сернистыми соединениями избытка медиаторов повышенной чувствительности немедленного и замедленного типов, которые в совокупности обусловливают морфологический эквивалент хронического процес-са. При назначении внутрь используется 10% раствор тиосульфата натрия в зависимости от возраста по 1 чайной, десертной или столовой ложке 3 раза в день; при внутривенном способе применяется 30% раствор по 1-1,5 мл до 5 лет; по 2-3 мл детям старше 5 лет, взрослым по 5 мл 1 раз в сутки, курс лечения составляет обычно 10-14 дней.

При тенденции инфекционного процесса к генерализации (основные клинические признаки: общая биологическая ареактивность, астенизация, длительное нарушение в системе микроциркуляции, лейкоцитоз с нейтрофилезом при отсутствии локализованного гнойного очага или, наоборот, лейкопения при манифестном гнойно-воспалительном процессе, несоответствие температурной реакции клиническим проявлениям, особенно на фоне перинатального поражения головного мозга) рекомендуется:

1. При лейкопенической реакции крови начинать профилактику ВИД с плазмола подкожно детям дошкольного возраста по 0,2-0,3 мл, взрослым по 1 мл раствора 1 раз в сутки в течение 10-14 дней. При лейкоцитозе следует начать с дибазола в инъекциях курсом до 2 недель в возрастной терапевтической дозировке.

2. Параллельно назначается курс витамина Р (в форме "аскорутина") внутрь, но лучше, в форме "урутина" - в инъекциях по 0,2-0,3 мл детям раннего возраста, по 0,3-0,4 мл - дошкольникам, взрослым по 1 мл подкожно 1 раз в сутки в течение 20-30 дней. Витамин Р стимулирует функциональную активность иммунокомпетентных клеток, что объясняется, вероятно, его известным активирующим действием на окислительно-восстановительные процессы в тканях.

3. Для пополнения бактерицидных факторов следующим назначением может быть лизоцим (предварительная биологическая проба на переносимость обязательна). Лизоцим назначается в инъекциях или внутрь курсом на 7-10 дней один раз в сутки, а также эхинацея или эстифан.

При наличии необычных реакций на лекарственные препараты, стимулирующих явления непереносимости рекомендуется применить комплекс средств, стабилизирующих клеточные мембраны, что способствует адаптации рецепторного аппарата клеток иммунной системы:

1. Витамин Е парентерально в виде внутримышечных инъекций курсом до 7-10 дней.

2. Энтерально назначается окись цинка для стимуляции хемотаксиса полиморфноядерных лейкоцитов и моноцитов, а также для стабилизации мембран этих клеток. Окись цинка назначается в дозе суточной потребности от 4-6 мг у детей грудного возраста до 10-20 мг у остальных детей и взрослых в 2 приема.

3. Параллельно - ультразвуковое воздействие на зону проекции надпочечников ежедневно курсом №5.

Общим в комплексной реабилитации всех видов ВИД независимо от клинических проявлений является назначение повторных курсов витаминизированных кислородных коктейлей, трав, содержащих витаминные комплексы и биоэлементы, таких как лист крапивы, плоды брусники, шиповника, черной смородины, лесной земляники, черники и др. Практически всем детям и большинству больных показаны иммунологические адаптогены: элеутерококк, аралия, женьшень, заманиха, лимонник, золотой корень, аир, левея, которые можно назначать в виде настоев и экстрактов. Кроме того необходимо помнить, что все дети с приобретенными ИД (это чаще дети из группы часто болеющих) нуждаются наряду с химиотерапевтической иммунореабилитацией в индивидуальном плане ЛФК и закаливающих мероприятиях, рациональном питании соответственно клиническим проявлениям ВИД, рациональном использовании природных факторов своей местности и курортотерапии.

Иммунокоррекция при аденоидитах и ринитах

Комплексные схемы лечения гиперплазии, миндалин и аденоидов:

пропасол 10 дней

календула 10 дней + эстифан 3 нед

хлорофиллипт 2 недели внутрь

IRS-19 - спрей, 2 раза в день орошать на миндалины, курс 2 недели

пропасол 10 дней.

Миндалины сжимаются и уменьшаются.

Комплексная схема лечения хронического тонзиллита (обострения). Критерии - спайки с дужками и признаки хронической интоксикации.

амоксициллин или амоксиклав - 7 дней в возрастных дозах;

лейкинферон 5 инъекций или виферон 5-7 свечей по 500000 ЕД через день;

пропасол 10 дней + плазмол №5;

ликопид 10 дней по 1 мг для детей и 10 мг - взрослым;

эстифан + люголь;

УФО миндалин №5;

димексид 30% - аппликации на подчелюстные и шейные лимфатические узлы;

рибомунил 6 недель по 1 табл 2 раза 4 дня в неделю.

Комплексная схема лечения хронического ринита, ассоциированный с ОРЗ

рибомунил 1 табл 2 раза 4 дня в неделю 6 недель или IRS-19 - 10 дней (спрей в нос);

аппликации с 30% димексидом на спинку носа и проекции гайморовых пазух №10 через день;

алоэ - электрофорез носа;

сосудосуживающие - лучше санорин, меньше подсушивается слизистая.