В конце 1995 года на свет появилось одно из самых опасных заболеваний, получившее название коровье бешенство. На тот момент никто не понимал, что это такое, и у людей развивалась паника.

Постепенно, спустя время, медики начали понимать, из-за чего люди подхватывают этот свирепый вирус. Установлено, что все больные употребляли в пищу говядину. В то время начали тщательно изучать развитие заболевания, его симптомы, причины и прочее. Коровье бешенство представляет собой опасность, поэтому необходимо понимать, как с этим бороться и вообще распознать заболевание.

Симптомы должны быть разъяснены, ведь существует множество болезней, которые никак не связаны с употреблением говядины. Когда между людьми и коровами наблюдается некоторая взаимосвязь, в плане заболевания, то это называется разновидность Крейцфельда-Якоба. Существует достаточно много симптомов коровьего бешенства, это связано с развитием болезни.

Ранее считалось, что первые признаки являются частично психиатрическими. Они могли в себя включать изменения настроения, а также постоянное беспокойство и состояние депрессии. Именно поэтому, перед тем как констатировать факт заболевания Крейцфельда-Якоба, человека проверяли на наличие слабоумия. Позже было выяснено, что терять время на это не стоит. Дело в том, что при коровьем бешенстве данный симптом проявляется в последнюю очередь.

Другие признаки вне зависимости от разновидности, способы включать бессонницу и беспокойство. Причем первый симптом может встречаться, только у некоторых людей. По всему описанному построить картину заболевания невозможно. Ведь все это вполне можно отнести к обыкновенной усталости или же сопоставить с какими-либо жизненными неурядицами. Поэтому необходимо остановится на конкретных признаках. Итак, при коровьем бешенстве у человека ухудшается координация движений.

Порой наблюдается снижение зрения, причем в довольно интересной форме. Человек видит, но при этом перед глазами у него все плывет. Прогрессируя болезнь, наносит организму тяжелые "повреждения". Если не обращать внимания на первые признаки, то все закончиться легальным исходом. Психическое состояние человека значительно ухудшается, он требует повышенного общения и совсем не понимает, что своим поведением пугает окружающих. Другие части тела постепенно начинают сдаваться.

Первым делом «сдает» сердце. Повреждения мозга становится весьма существенным, человек не в силах держать собственное тело. Во время коровьего бешенства хорошо достается и дыхательной системе. Поэтому зачастую развивается пневмония или ряд иных бронхиальных инфекций. В большинстве случаев человек от этого и погибает. Все симптомы вместе взятые приносят человеку ряд неудобств. Первое время он даже не обращает на это внимание. Далее становится намного хуже.

К сожалению, вылечить это заболевание невозможно, бешенство коров значительно прогрессирует. Пока еще не было разработано качественного лечения. Медики всячески пытаются поддержать больного, но со временем все заканчивается смертью. При обнаружении подобных симптомов, необходимо обратиться к врачу. Он же в свою очередь выпишет определенные лекарства и постарается всячески поддержать теперь уже пациента.

Теперь стоит коснуться симптомов более подробно. Итак, длительность инкубационного периода зависит исключительно от места укуса или же ослюнения. Опять же, если рана находится на лице, то период достигает двух недель. Если же речь идет об укусе голени, то все может затянуться и на целый год. В клинической картине принято выделять три основных периода. Первый из них получил название- депрессия. На месте укуса у человека появляется ряд неприятных ощущений.

Начинается все с обыкновенного зуда и чувства жжения. Причем последний симптом часто проявляется после заживления. Очень редко, но все, же встречается отек или, же гиперемия в месте укуса. Человеку часто снятся кошмары, сон весьма беспокойный. Возникает непонятная тревога, которая связана со страхом смерти. Появляется апатия ко всему. Следующий период получил название-возбуждение. Буквально через пару суток после заражения у человека поднимается температура тела, но не значительно. Постепенно учащается пульс, и наблюдаются расширенные зрачки.

Появляются довольно интересные фобии, связанные с акустикой и фотографированием. Самой распространенной из них является гидрофобия. Больному постоянно хочется пить, но он боится это делать. Наблюдается паника и постоянное состояние стресса. Ну и наконец, последний этап-паралич. Человек погибает от дыхательных спазмов. При этом он все прекрасно понимает. Смертельный исход наступает через 12-48 часов.

На сегодняшний день еще не было разработано лекарств, от этого страшного недуга. Поэтому при обнаружении таких симптомов следует обратиться к врачу и надеяться на новые изобретения медицины.

Коровье бешенство: хронология событий

1986 - В Великобритании обнаружено «коровье бешенство» или коровья губчатая энцефалопатия. Речь идёт о дегенеративном заболевании мозга, сходном с овечьим «скрейпи».

До конца 1987 года обнаружено свыше 440 случаев коровьего бешенства. Установлен предположительный переносчик инфекции - используемая в качестве корма мясокостная мука.

1988 - Великобритания принимает закон, согласно которому все случаи коровьего бешенства подлежат обязательной регистрации, а больные или подозреваемые в заболевании животные - уничтожению. Кроме того, британское правительство вводит запрет на использование в качестве корма мясокостной муки. Запрет, однако, практически не соблюдается, экспорт зараженной животной муки не подлежит контролю.

Июль 1989 - Европейский Союз вводит запрет на импорт британских коров, родившихся до середины июля 1988 года.

1995 - В Великобритании обнаружена новая разновидность неизлечимой болезни Кройцфельдта-Якоба. Она протекает более медленно, чем первоначальный вариант, и поражает в первую очередь людей молодого и среднего возраста.

20 марта 1996 - В Великобритании опубликованы результаты исследования, в котором говорится о возможной связи между коровьей губчатой энцефалопатией и новой разновидностью болезни Кройцфельдта-Якоба. Европу охватывает паника, резко падает потребление говядины.

27 марта - Европейская комиссия вводит запрет на экспорт британской говядины.

Апрель - Министры сельского хозяйства стран-членов ЕС постановляют начать массовое уничтожение британских коров старше 30 месяцев (это около 4 миллионов буренок) и вводят запрет на использование в качестве корма мясокостной муки на территории всего Европейского Союза. Кроме того, ужесточен ветеринарный контроль, введена новая система маркировки мясных продуктов, активизируются научные исследования по изучению коровьего бешенства.

21-22 июня - На саммите Евросоюза во Флоренции главы государств и правительств стран ЕС принимают программу по поэтапному снятию запрета на экспорт британской говядины.

18 февраля 1997 - Специальная комиссия, созданная по инициативе Европейского парламента, представляет заключительный отчёт, в котором Европейский парламент обвиняет Европейскую Комиссию в попустительстве Великобритании и недооценке опасности коровьего бешенства.

16 января - В Германии умирает своей смертью корова Синди. Предположительный диагноз - губчатая энцефалопатия.

21 декабря - Федеральный центр по исследованию вирусных заболеваний подтверждает диагноз, происхождение животного поначалу остаётся невыясненным.

22 января 1998 - Правительство Германии постановляет уничтожить в срочном порядке всех импортированных из Великобритании и Швейцарии коров.

11 ноября - Европейская Комиссия отменяет запрет на экспорт говядины из Великобритании при условии соблюдения ряда критериев.

2 марта 1999 - В федеральной земле Северный Рейн-Вестфалия проводится обследование 5-и тысяч единиц крупного рогатого скота. Случаев коровьего бешенства не обнаружено.

1 августа - Полностью сняты ограничения на экспорт мясных продуктов из Великобритании. Британская говядина снова считается безопасной, возражения Франции остаются без внимания.

15 февраля 2000 - Европейская Комиссия в ультимативной форме требует от Германии разрешения на ввоз британской говядины.

17 марта - Германский бундесрат, несмотря на имеющиеся сомнения, снимает запрет на импорт говядины из Великобритании и Швейцарии.

5 апреля - ЕС принимает закон о проведении ветеринарной проверки на наличие следов коровьего бешенства. Закон вступает в силу 1 января 2001 года.

26 апреля - Правительство Германии вводит систему обязательной маркировки с указанием страны происхождения говядины.

1 октября - По распоряжению Европейской Комиссии подлежат уничтожению и запрету для использования в пищевой промышленности сопутствующие разделке мясопродукты: кости, мозговое вещество, печень и почки.

14 ноября - Французское правительство вводит запрет на использование животной муки в качестве корма. С начала года во Франции зарегистрировано около 90 случаев коровьего бешенства.

24 ноября - В Германии зарегистрирован первый случай коровьего бешенства у «чистокровной» немецкой коровы.

25 ноября - В Германии общефедеральный чрезвычайный штаб объявляет запрет на использование мясокостной муки в качестве корма для крупного рогатого скота и прочей сельскохозяйственной живности.

01 декабря - Германские бундестаг и бундесрат принимают закон о запрете мясокостной муки.

05 декабря - Примеру Франции и Германии последовал Европейский Союз. Совет министров сельского хозяйства ЕС на саммите в Ницце принял закон, запрещающий использование мясокостной муки на территории стран ЕС сроком на 6 месяцев. Дан зеленый свет на уничтожение 2 миллионов коров. Весь убойный скот возрастом старше 30 месяцев должен отныне проходить ветеринарную проверку на наличие следов коровьего бешенства.

09 января 2001 - В связи со скандалом вокруг «коровьего бешенства» в Германии в отставку ушли министр здравоохранения ФРГ Андреа Фишер, а также министр продовольствия, сельского и лесного хозяйства Карл-Хайнц Функе.

15 января - В Берлинскую прокуратуру поступили несколько жалоб на ушедших в отставку министров: министра здравоохранения Фишер и министра продовольствия, сельского и лесного хозяйства Функе. В одном из заявлений говорится: «Вопреки имеющейся информации, политики публично заявляли о безопасности употребления в пищу продуктов из говядины».

Согласно прогнозу немецких экспертов, до конца года в Германии будет выявлено до 500 случаев коровьего бешенства. В Великобритании с начала эпидемии зарегистрированы 180 тысяч больных губчатой энцефалопатией буренок, в других странах ЕС - в общей сложности около 1300...

Еще раз о прионах

О том, что выражение «отсутствие новостей – наилучшая новость» действительно верно, задумываешься в связи с описанием прионовой опасности. В 1997 в биологии за сенсационные открытия в этой области американцу Стэнли Прузинеру была присуждена Нобелевская премия, а вот значимость этих открытий становится понятна только сейчас. Информация в живом мире может передаваться не только с помощью нуклеиновых кислот (ДНК или РНК): информация может передаваться от белка белкам, превращая их в чужеродные субстанции.

В каждый период своей истории человечество имело своих невидимых беспощадных врагов, которые обычно подкрадывались исподтишка, не щадили ни стара ни мала, уносили громадные количества жизней, оставаясь неуязвимыми. Эпидемии чумы, холеры, оспы, гриппа, туберкулеза. В наше время, казалось бы, над этими врагами «взят верх»: под защитой вакцин и антибиотиков можно было бы вздохнуть спокойно… Ан нет: СПИД, а теперь ещё одна напасть – «коровье бешенство», которое раньше было экзотикой, болезнь Кройцфельдта-Якоба почти не встречалась, а теперь в одной только Великобритании зарегистрировано 177 тысяч случаев коровьего бешенства и скончалось 88 человек!
Хотя...Так ли «страшен черт»?

Сейчас страшен. Своей таинственностью. Дело в том, что люди столкнулись с совершенно неведомым доселе возбудителем, о котором знают приблизительно столько же, сколько знали о, скажем, возбудителе чумы в шестнадцатом веке. Ну может быть, чуть больше. Этот возбудитель нельзя отнести ни к одному известному типу микроорганизмов. Соответственно, нет разработанных методов борьбы, не известны ни закономерности заражения, ни варианты протекания болезни. Если даже сравнивать со СПИДом, то приходится признать, что СПИД является все-таки более «благоприятной» если так можно выразиться болезнью. Так как при условии адекватной терапии (это касается экономически развитых стран) человек, заболевший СПИДом, остается до конца своих дней интегрированным в общество, а не превращается в безумное существо.

Так откуда взялась эта напасть? Почему коровы были всегда, бешенство у них тоже было всегда, но никакой угрозы это для человечества не представляло? Что изменилось сейчас?

Вот здесь надо сделать краткий исторический экскурс. На самом деле, заболевание описано давно, ещё в 20 годы. Описано оно было американским ученым Гайдушеком у представителей Новогвинейских племен, в среде которых был распространен каннибализм. Эта особенная форма безумия поражала членов одной семьи и поэтому в начале трактовалась как наследственная. Позже была все-таки доказана её инфекционная природа: болезнь была только у тех представителей рода, которые в соответствии с обрядами своего племени в знак уважения к умершему родственнику поедали его головной мозг.

Возбудитель тогда по ряду признаков был отнесен к разряду «медленных вирусов» с инкубационнм периодом от 5 до 30 лет. Длительный инкубационный период являлся не единственной особенностью предполагаемых «медленных вирусов». Если любая вирусная инфекция вызывает в организме иммунный ответ (воспалительную реакцию с выработкой интерферона и антител), то здесь этого не было и в помине. Строение всех вирусов, в принципе, однотипно: это молекула ДНК или РНК, заключенная в белковую оболочку. Вирусы способны жить только внутри клетки, и инактивировать их вне клетки можно воздействием температуры (кипячение), многих дезинфицирующих веществ, ультрафиолетовым и ионизирующим облучением. «Медленные вирусы» генома (молекул ДНК или РНК) не имели и к этим воздействиям мало чувствительны. Кроме того, вирус, пусть даже самый мелкий, можно рассмотреть в электронный микроскоп. В данном случае возбудитель - вирус так и не был найден.
Но зато было найдено кое-что другое, что перевернуло существующие представления об инфекционных заболеваниях и казалось бы достаточно изученном микромире.

За описание этой структуры, повторимся, в 1997 году Нобелевская премия в области биологии была присуждена американскому ученому Стэнли Прузинеру. Эти структуры невозможно отнести ни к одному известному типу микроорганизмов. Названы они были ПРИОНАМИ (PROtein INfectious – инфекционный белок).

Тут требуется более подробное объяснение: молекулы белка представляют собой длинные цепочки из аминокислотных остатков, определенным образом расположенные в пространстве. Охарактеризовать белок – значит описать его первичную, вторичную, третичную и иногда четвертичную структуру. Первичная структура белка – это собственно аминокислотная последовательность, вторичная – способ расположения этой цепочки аминокислот в пространстве (чаще всего спираль), третичная – трехмерная конфигурация этой спирали в пространстве, а четвертичная – результат взаимодействия между разными молекулами, как, например, у белка гемоглобина.

Каждый белок в организме имеет свою постоянную и неизменную структуру. Это – опознавательные знаки, пароль для иммунной системы. Любой незнакомый организму белок подлежит уничтожению. А что же прионы? Они представляют собой белковую структуру, как бы застывшую в определенной форме (нитей или тяжей) и имеющую способность переводить другие белки тоже в прионную форму – по принципу «домино». В результате организм свои собственные белки принимает за чужеродные и инактивирует их, переводя в нерастворимую, неработающую форму. Накапливаясь в клетке, эти белки и убивают её. И этот процесс является необратимым.

Итак, эксперты не исключают возможности возникновения в Европе эпидемии не менее страшной, чем СПИД. Есть мнение, что если человек хотя бы раз отведал зараженное прионами мясо, он обречен заболеть – это лишь вопрос времени.

Прионовая опасность – это расплата за длящийся второе столетие экономический бум в промышленном мясном животноводстве. Современные технологии в этой отрасли построены на быстром наращивании массы животных благодаря скармливанию им мясокостной муки, произведенной из, понятно, их собратьев. То есть, животных-вегетарианцев превратили по сути в каннибалов. И не существовавший в природе путь распространения болезни оказался широким и беспрепятственным. Тем самым нарушено создавшееся за время эволюции равновесие между групповым иммунитетом человеческой популяции и сопутствующими человеку болезнями.

Кроме пищевых продуктов существует и потенциальная опасность от лекарственных препаратов, произведенных из животных. По оценке экспертов их можно насчитать не менее 800.
Пока коровье бешенство получило распространение лишь в Западной Европе - Великобритании, Ирландии, Швейцарии, Франции, Португалии, Голландии, Бельгии, Дании, Испании. Совсем недавно первые случаи были зарегистрированы и в Германии. В страны СНГ это заболевание пока не проникло - по крайней мере, таковы данные официальных ветеринарных служб. Правда, некоторые независимые эксперты склонны считать это благополучие кажущимся и объясняют его слабостью контроля. Так или иначе, в России и на Украине сейчас действует запрет на ввоз говядины из ряда европейских стран, что даёт основание официальным ветеринарным службам России и Украины смотреть в будущее с оптимизмом. Оптимизм этот тем более удивителен, что на одной только Украине как ни в чём не бывало продолжают действовать более 30-ти фабрик по производству мясокостной муки.

Коровье бешенство на Украине.

Составлен список из семи тысяч продуктов питания, медикаментов и косметических средств, в которые мог попасть прион - возбудитель губчатой энцефалопатии. Еще совсем недавно считалось, что белок прион, возбудитель нового типа заболеваний нервной системы, угрожает только любителям мяса, и чтобы уберечься от заражения, достаточно заменить говяжий стейк соевой котлетой. Однако недавно в Англии от неизвестного прежде варианта болезни Кройцфельдта-Якоба умерла заядлая вегетарианка, последние десять лет вообще не употреблявшая продукты животного происхождения. Врачи предполагают, что заражение произошло еще раньше. Кроме того, прионы, по мнению экспертов Всемирной организации здравоохранения и Продовольственной программы ООН, могут находиться по меньшей мере в семи тысячах продуктов -- некоторые из них, казалось бы, никакого отношения к говядине не имеют.

« В организм человека прионы могут попадать не только с мясом, но и с модными сегодня в западных странах диетическими добавками, а два месяца назад немецкие вирусологи обнаружили прионы в молоке коров», - сообщил на недавнем заседании ученого медицинского совета Минздрава Украины профессор Донецкого государственного медицинского университета, доктор медицинских наук Валерий Шлопов.

« Не исключено, что мутагенный белок есть в консервах для домашних питомцев -- эти продукты изготовлены из тканей, где у инфицированных животных выявляют максимальную концентрацию прионов. Под подозрением нынче йогурты, соусы, колбасы, кондитерские изделия, маргарины, бульонные кубики, многие лекарственные препараты и косметические средства. Ведь некоторые активные компоненты лекарств -- глюкагон, альбумин, глюконат кальция -- получают от животных, а без компонентов говяжьего и других видов жира немыслимо производство косметики. Большая проблема стоит и перед производителями иммунобиологических препаратов. Департамент здоровья США обеспокоен возможным инфицированием новорожденных и детей при использовании вакцин против полиомиелита, гриппа, гепатита А, дифтерии, оспы, коклюша, скарлатины и других детских инфекций. Для изготовления вакцин используется сыворотка крови европейских коров, которые, по мнению специалистов, могут быть заражены прионами и находиться в инкубационном периоде. Достоверных методов диагностики пока нет - ни для человека, ни для животных» - говорит профессор Шлопова.

Инкубационный период, по мнению профессора Шлопова, зависит от способа заражения. При инфицировании человека от крупного рогатого скота он длится около шести лет. При введении лекарственных препаратов, например гипофизарных гормонов -- 8--12 лет и больше, а при заражении от больных людей (операции на мозге, пересадка роговицы глаза, переливание крови) может сократиться до полугода. Кстати, из 94 англичан, заболевших новым вариантом болезни Кройцфельдта-Якоба, 13 были донорами крови. Донорской кровью, заготовленной в Великобритании, пользуются 11 стран, в том числе Россия. Превентивные меры уже приняла Чехия: люди, которые проживали шесть и более месяцев, начиная с 1986 года, в Великобритании и Франции, причислены к группе риска, о них уведомлены станции переливания крови.
Большое беспокойство ученых вызывает то, с какой легкостью прионы преодолели межвидовой барьер.

« Прионы поражают и свиней, и коз, и птицу. Ни одно животное не застраховано от этой инфекции, - подчеркивает главный эпидемиолог Минздрава, член-корреспондент НАН и АМН Украины профессор Аркадий Фролов - Разве что кролики, например, менее чувствительны к инфицированию, а если поражена свинья, то безопасным остается сало».
Впрочем, утешение слабое. Даже убежденное «салоедение» не убережет человека, если он генетически предрасположен к развитию заболеваний, связанных с действием прионов. Таких случаев около 10% от общего числа заболевших в мире. Есть ли они в Украине, пока точно не известно. Однако в 1970-е годы белорусский академик Вотяков описал подобный недуг, названный по имени маленькой полесской деревеньки болезнью Миотча. Он поражает преимущественно членов одной семьи в возрасте до 30 лет. Начинается все с изменений в психике, потом нарушаются функции опорно-двигательной системы, далее развивается дыхательный паралич. Похожие случаи наблюдались и в российском Полесье. А ведь Миотча -- всего за 70 километров от нынешней государственной границы Украины...

По мнению ученых, нужно немедленно выяснить, насколько актуальна проблема прионов для нашей страны. Пациентов с психическими отклонениями, полупарализованных – в стране немало. Возможно, во многих случаях виноват именно этот белок. Но, по словам профессора Шлопова, достоверных данных нет ни у нас, ни в мире.

Прионы. Коровье бешенство. Губчатый энцефалит

Мы получили неожиданно большое число откликов и вопросов на предыдущий выпуск по прионам и взяли на себя смелость сделать вывод, что проблема интересует гораздо большее число наших подписчиков, чем мы изначально предполагали. Во втором специальном выпуске мы продолжаем исследовать проблему прионовой инфекции или "коровьего бешенства". На этот раз выпуск практически не содержит оперативной информации и состоит из информационных и аналитических материалов по проблеме. История вопроса, базовые понятия, анализ эпидобстановки и перспективы борьбы с новой напастью, неожиданно обрушившейся на Европу.
Для тех, кто всерьез интересуется проблемой и готов потратить время на просмотр информации на английском языке, весьма рекомендуем сайт швейцарской фирмы Prionics, занимающейся производством препаратов для диагностики прионовой инфекции.
Для тех, кто намерен самостоятельно изучать проблему на англоязычных сайтах, наш небольшой словарик (он же набор слов для поиска):

коровье бешенство - mad cow disease,

овечья трясучка (овечий аналог коровьего бешенства), "скрэпи" - scrapie

PRP-sc - тот самый "неправильный" белок-прион, вызывающий инфекцию

PRP-c - правильный прион, присутствующий в нервной ткани млекопитающих

Stanley Prusiner - Стэнли Прусинер, первооткрыватель прионов, удостоенный в 1997 году Нобелевской премии за свое открытие

Вадим Мельник, Рустам Бекзентеев Рассылка "Сводки с эпидемиологического фронта". Ниже оригинальный текст рассылки со ссылками на источники

СЕНСАЦИЯ?

Коровье бешенство прилетело из космоса

Английские ученые считают, что коровье бешенство, которого сейчас все так опасаются в Европе, могло попасть к нам... из космоса. Группа ученых из Кембриджского университета, которая изучала эту проблему на протяжении нескольких лет, нашла бактерии, вызывающие эту болезнь, среди падающих на Землю мелких частиц комет. Звездная пыль могла пройти через слой стратосферы и осесть на траве, где ее и подцепили ни в чем не повинные животные. Мало того, ученый Фред Хойл считает, что этим же можно объяснить и появление массы других эпидемий, случившихся на Земле в последние 200-300 лет, например, СПИДа. "У нашей теории пока мало сторонников, но со временем ее примут абсолютно все", говорит он.

08.12.2000 18:07 РБН

ХРОНОЛОГИЯ ЭПИДЕМИИ

1. Актуальность проблемы

Одним из выдающихся научных достижений ХХ века в области биологии и медицины стало открытие в 1982 году американским молекулярным биологом, профессором Стенли Прусинером нового типа инфекционных агентов - прионов. Это открытие дало начало новой эре развития биологии и медицины, поскольку был выявлен принципиально новый тип инфекционных заболеваний, отличающийся своей природой возникновения и развития, а, в конечном итоге, привело к тому, что была сломана последняя догма молекулярной биологии - о невозможности передачи белком наследственной информации.
Справедливости ради, отметим, что лет 20 назад сотрудник одного из редакторов рассылки на конференции по эпидемиологии выдвинул и обосновал гипотезу о реальности передачи наследственной информации через белок к РНК и ДНК и выссказался о возможной ее роли в эпидемическом процессе, но тогда еще не было технической возможности проверить это предположение.
Теперь же, спустя 20 лет, на соискание Государственной премии Российской Федерации была выдвинута работа российских биохимиков, имеющая огромное значение для всей биологии. Исследования так называемых прионных белков позволили обнаружить новый тип наследственности - белковую наследственность.
Загадка наследственности - способности живых организмов передавать потомству свои признаки - волновала людей во все времена. Лишь в 1944 году О. Т. Эйвери, К. Мак - Леоду и М. Маккарти удалось выяснить, что наследственная информация хранится в молекулах ДНК. В последующие два десятилетия ученые смогли расшифровать механизм передачи наследственной информации.
Оказалось, что молекула ДНК может точно копироваться (удваиваться) и эти копии передаются потомству. А на основе информации, записанной в ДНК, синтезируются все белки, которые и определяют признаки живого организма - его фенотип. Так возникла центральная догма молекулярной биологии: наследственная информация хранится в ДНК и передается от ДНК через РНК к белкам. В последующем, исследования онковирусов и вирусов ВИЧ показали, что наследственная информация может передаваться и от РНК к ДНК с помощью специального фермента - обратной транскриптазы. Открытия последнего времени требуют, по меньшей мере, внесения в эту догму серьезных корректив.
Как ни странно, все началось с "коровьего бешенства"!
Белковая наследственность была открыта в ходе бурно развивавшихся в последние годы исследований так называемых прионных белков. Термином "прион" американский биохимик Стэнли Прузинер назвал белки, которые являются возбудителями некоторых смертельных болезней человека и животных (болезнь Крейтцфельдта-Якоба у кур и человека, скрейпи и коровье бешенство у животных). По степени сложности своего строения прионы относятся к наиболее простым из известных на сегодняшний день инфекционным агентам. За открытие нового типа инфекции - прионной - Прусинер был в 1997 году удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине. Прусинер обнаружил, что прионные белки способны существовать в двух различных формах. Абсолютно одинаковые по составу, эти две формы сильно различаются по своей пространственной структуре. Если белок находится в обычной форме, он хорошо растворяется в биологических жидкостях и способен выполнять свойственную ему функцию. Оказавшись в другой, аномальной, форме, он образует нерастворимые агрегаты и выступает как чужеродное и вредоносное для организма тело. Именно с отношениями между этими двумя свойствами связано самое важное свойство прионов - явление, с которым биологи никогда раньше не встречались. Белок, находящийся в аномальной форме, сталкиваясь со своим сородичем, имеющим обычную форму, переводит его в ту же аномальную форму. Так, выяснилось, что белки, открытые Прусинером, оказываются возбудителями болезней: попадая в здоровый организм, аномальный белок "заражает" белки, находившиеся до этого в обычной форме, в результате накапливаются агрегаты, которые разрушают клетки мозга.
По сути, это совершенно новое явление: информация может передаваться потомству не только через нуклеиновые кислоты, но и с помощью белков! Появилось новое понятие - белковая наследственность.
Медленные инфекции в виде нейродегенеративных заболеваний человека: куру, болезнь Кройцфельда-Якоба, синдром Герштона-Штресслера-Шейнкера, семейная смертельная бессонница, а также заболевания животных: скрэпи овец и коз, аналогичные заболевания оленей, норок, мышей, крыс, хомяков, кошек и, наконец, губчатая болезнь мозга крупного рогатого скота (она же коровье бешенство, или сумасшествие коров), распространившиеся в последние годы в Англии, привлекают внимание медиков, биологов, политиков и широких слоев населения, особенно в странах ЕЭС.
Все эти болезни вызывает белковый инфекционный агент - "прион"!
Куру, или "смеющуюся смерть", открыл в Новой Гвинее, в племени форе, Даниель Карлтон Гайдушек (Гайдузек) в середине 50-х годов. Симптомы - прогрессирующее нарушение координации движений, сопровождаемое приступами беспричинного смеха и заканчивавшееся летальным исходом. Болезнь признали инфекционной, а причиной ее распространения оказался ритуальный каннибализм в племени форе.
Стоит отметить, что болезнь Крейцфельда-Якоба была описана Якобом значительно раньше, в 1921 г. Как выяснили значительно позже (в 1981 г. - Пат Мерц, а в 1982 г. - Стэнли Прусинер), для мышей, инфицированных скрэпи, характерной особенностью головного и спинного мозга больных животных является наличие белковых тяжей, которые представляют собой агрегаты одного из белков нервной системы, функция которого до сих пор окончательно не установлена. Кроме того, спинной и головной мозг больных людей и животных напоминает губку, откуда и пошло общее название этой группы заболеваний - губчатые болезни мозга.
В 1959 г. Уильям Хэдлоу обратил внимание на сходство симптомов куру и скрэпи овец. Особо следует отметить длительный инкубационный период (годы), характерный для обоих заболеваний. Считалось, что переносчиком скрэпи является т.н. "медленный" вирус, который так никогда и не был выделен. В 1963 г. Гайдушек попытался передать куру шимпанзе. Через два года у зараженных обезьян появились первые симптомы заболевания.
В 1971 г. животным была передана болезнь Кройцфельда-Якоба, имеющая сходные симптомы с куру и распространенная в разных районах мира. В 1976 г. Д.К. Гайдушек удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине "за открытие новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний" (совместно с Барухом Бламбергом).
И вот теперь болезнь "коровье бешенство" (или болезнь Кройцфельда-Якоба у человека) прочно обосновалось в Европе, грозя человечеству еще одной глобальной проблемой наряду со СПИДом. Напомним, что продолжительность жизни заболевшего человека составляет около 9 месяцев и практически всегда заболевание заканчивается летальным исходом.

2. Имя убийцам - прионы

Бороться с микробами медицина научилась. Опустошительные эпидемии чумы и холеры стали достоянием истории. Но вот "банальный" грипп ежегодно укладывает в постель миллионы землян, все больше пугает СПИД. К бактериальным и вирусным инфекциям прибавилась еще одна напасть - прионы, возбудители смертельно опасных болезней

Паршивая овца и бешеная буренка
Паршивая овца все стадо портит. Эту хорошо известную пословицу придумали животноводы. Как только овечка начинает прислоняться к какому-то предмету из-за мучающего ее зуда, хозяин отары знает - быть беде. Больное животное худеет, кожа лысеет, трескается и загнивает. Лишь скудные островки шерсти свидетельствуют о недавнем золотом руне. Животное непременно погибает. Но прежде его выбраковывают в надежде получить с овцы хоть шерсти клок. Болезнь, известную уже 100 лет, называют почесухой. Ею страдают козы, кошки, собаки, олени, ослы, кролики и, вероятно, многие другие животные, живущие рядом с человеком.
Но не пропадать же добру. Из мяса больных овец в Англии стали готовить белковую добавку для кормления крупного рогатого скота. Бычки хорошо набирали вес, росла жирность коровьего молока. Но почему-то метод приготовления белковой массы рационализатор захотел сделать менее затратным. Температурная обработка овечьего мяса и количество реактивов были резко снижены. При этом смирные буренки взбесились, стали агрессивными. Они быстро худели, слабели, плохо двигались, а упав, уже не могли подняться. Случилось это в Англии в начале 80-х. Пик коровьей эпидемии был в 91-94-м годах, а после 95-го начал стремительно падать - отменили овечьи деликатесы.
Для ветеринаров причина коровьего бешенства была ясной - коровы заболели овечьей почесухой. Исследование мозга подтвердило диагноз. За дырчатую микроскопическую картину мозга эту болезнь назвали губчатой энцефалопатией.

Куру - смеющаяся смерть
В начале 50-х годов Папуа-Новую Гвинею посетил датский этнограф Фальк. Он обнаружил там общество с самым низким социальным развитием. В ритуале господствовавшего каннибализма предусматривалось употребление сырого мозга. Этим правом пользовался сын погибших или умерших родителей. Связь болезни куру с употреблением сырого мозга была установлена в 1957 году американским вирусологом Гайдусеком. Микроскопическое изучение мозга больных папуасов показало изменения, типичные для губчатой энцефалопатии животных. А смеющаяся маска на лице умершего зависела от поражения ядер лицевого нерва. Гайдусеку потребовалось около 20 лет на борьбу с каннибализмом. Наградой ученому стала Нобелевская премия, а жители Папуа-Новой Гвинеи перестали болеть куру.
В Европе губчатая энцефалопатия была известна значительно раньше - как болезнь Крейцфельда-Якоба. Болезнь эта редкая, встречается 1 больной на миллион жителей Земли. К началу 80-х годов во всем мире было зарегистрировано 250 случаев. Инфекционная природа болезни была доказана в 1968 году. К этой же группе относятся еще более редко встречающийся синдром Герстмана и недавно открытая смертельная наследственная бессонница. Высказано предположение, что сюда же следует отнести болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и любое старческое слабоумие.

Бог любит троицу
Инфекционная природа болезни была признана, пожалуй, всеми. Но ответ на вопрос о конкретном возбудителе затянулся на долгие годы, хотя никто не сомневался, что это какое-то микроскопическое существо. Первое подозрение пало на бактерии, но их научились определять. Поэтому микробную природу болезни довольно быстро исключили.
Оставалась как бы одна группа вполне вероятных возбудителей - вирусы. Их и искали довольно долгое время, полагая, что другого не должно быть. Поэтому предположения профессора Калифорнийского университета Прусинера о том, что возбудителями губчатых энцефалопатий могут быть белки (прионы), встретили весьма скептически. И все же ученый оказался прав. Потребовались 10 лет работы, стадо животных для того, чтобы доказать инфекционность прионов и возможное образование их в организме человека. Болезнь может возникать при наличии у человека мутированного гена и при некоторых условиях передаваться от больного к здоровому. Так, желание молодых мужчин подрасти привело некоторых к трагедии. Им вводили гормон роста, полученный из экстрактов гипофиза людей, умерших по неизвестным причинам. Вместе с гормоном попадали инфекционные прионы, вызывавшие болезнь Крейцфельда-Якоба со смертельным исходом.
В творчестве народов мира немало рассказов о трехголовых чудовищах, с трудом побеждаемых героическими личностями вроде Геракла, которому удалось осилить даже девятиголовую Лернейскую гидру. Современная же медицина борется со своеобразной троицей и имеет несомненные успехи: значительные - в бактериологии, существенные - в вирусологии и первые - в прионологии.

Против прионов ищут приемы
В 82-м году Стенли Прусинеру, лауреату Нобелевской премии за открытие прионов, удалось выделить возбудителя губчатой энцефалопатии из пораженной части мозга человека. Этот вариоид, занимающий промежуточное положение между живой и неживой материей, оказался в 100 раз меньше самого мельчайшего вируса.
Прионный белок отличается от нормального тем, что имеет 2 спиральных участка вместо четырех. Фармакологи сейчас пытаются создать препараты, которые смогут "закрутить" прионный белок до нормальных размеров. Другой путь - антигенная терапия. Уже найден, выделен и изучен ген почесухи. На животных разработаны методы, угнетающие этот ген, - болезнь излечивается, а другие функции организма не страдают. Сбывается мечта ученых, пытающихся уже два столетия изобрести "волшебные пули", поражающие возбудителя и не затрагивающие организм. Однако до создания эффективного лекарства пока далеко.
Прионный белок, попадая в органы пищеварения, не утрачивает своих болезнетворных свойств и с кровью доставляется к нервным клеткам. Человек может заразиться, съев мясо больного животного. У ветеринарной службы пока нет простых методов исследования срезов мозга, подозрительного на губчатую энцефалопатию. Поэтому, покупая мясо, нужно пристально его рассмотреть. Мясо, имеющее жировые прослойки от насыщенного желтого до оранжевого цвета, скорее всего инфицировано. Прионные белки выдерживают кипячение в течение двух часов. Любителям "кровавых блюд" во избежание заражения лучше отказаться от них.
Прионные инфекции - это болезни возраста. Они существовали всегда, но раньше продолжительность жизни была меньше. В стареющем организме появляются условия для мутации гена, вызывающего губчатую энцефалопатию. Поэтому открытие прионов следует рассматривать как новый крупный шаг в борьбе с группой болезней человека, считающихся пока фатальными.

Павел МОТАВКИН, профессор, специально для "В"
19.02.99 "Владивосток-новости"

АНАЛИЗ СИТУАЦИИ

Будем ли мы есть мясо бешенной коровы?

Любителей бифштексов, похоже, ждут тяжелые времена. По Европе пошла гулять новая волна "коровьего бешенства". Что грозит российскому потребителю?

Европа взбесилась
Говяжий скандал стал разгораться еще в октябре, когда "бешеные коровы" обнаружились во Франции. С 1 ноября Россия запретила ввоз говядины из некоторых департаментов этой страны. Во второй половине ноября, однако, проблемы начались у немцев и испанцев - там также были зарегистрированы единичные случаи опасного для человека коровьего заболевания. Недавно хворые коровы с подозрительными симптомами были выявлены и вовсе неподалеку от российских границ - в Польше.
Все эти события сопровождались заверениями Госсанэпидслужбы и ветеринарной службы РФ о том, что в России все спокойно и зараза к нам не пройдет. Однако тревожиться жителям нашей страны - одного из самых крупных импортеров мяса - есть из-за чего.

Какое мясо ест Россия?
Увы, с собственной говядиной в России напряженка. В период с 1990 по 1998 год численность крупного рогатого скота сократилась вдвое, а выработка мяса - более чем на три четверти. Производство мяса на душу населения в 2000 году составило всего 31 килограмм при норме потребления около 80 кг!
По данным, которые мы получили в АО "Росмясомолпром", в Москве, Санкт-Петербурге, Псковской, Тамбовской, Астраханской, Пензенской, Ростовской, Кемеровской, Читинской, Амурской и Магаданской областях, Калмыкии, Дагестане, Северной Осетии, Карачаево-Черкесии и Бурятии 1 промышленная выработка мяса вообще практически прекращена. То есть и говядина, и свинина в этих регионах преимущественно ПРИВОЗНЫЕ (за исключением, конечно, "доморощенной" продукции подсобных хозяйств, но она погоды не делает). Чье же мясо мы едим? Довольно много говядины в Россию поступает из Испании, а особенно много из Германии - то есть из "засветившихся" в коровьем скандале стран. Из германского сырья к тому же уже |в России делаются некоторые мясные полуфабрикаты.
Любовь именно к немецкому мясу объясняется просто: тамошние производители добились от Евросоюза повышения экспортных дотаций на говядину. А нам, конечно же, чем дешевле, тем лучше. Однако возникает законный вопрос: где гарантии, что импортное мясцо не окажется заразным?

Какую защиту нам гарантируют?
По утверждению начальника департамента ветеринарии Минсельхоза РФ Михаила Кравчука, во всех странах Евросоюза сейчас находятся российские специалисты-ветеринары. Они контролируют каждую партию мяса, которая отправляется в Россию. В Германии таких контролеров аж четыре. (Заметим, что другие потребители немецкой говядины поторопились принять в профилактических целях гораздо более жесткие меры. В Чехию и на Украину ее ввоз запрещен. Кроме того, Госсанэпиднадзор потребовал усилить контроль за продуктами, которые поступают из Польши. Но в российских СМИ уже прозвучало мнение ученого из НИИ экспериментальной ветеринарии Григория Надточия, что эти меры нас не спасут - зараженная говядина может попасть к нам через третьи страны.
Проблема в том, что далеко не все мясо завозится в Россию официальным путем. "Дырок" в российских границах предостаточно - к каждой ветеринара не приставишь (взять хотя бы территорию братской Белоруссии или "полупрозрачные" границы со странами Средней Азии). Есть данные, что у нас уже "всплывала" зараженная бельгийская говядина - из Бельгии она нелегально была продана во Францию, а оттуда через "третьи руки" попала в Россию. Гарантий, что ситуация не повторится, нет. Во всех странах, где замечено "коровье бешенство", цены на говядину мгновенно упали. И вряд ли контрабандисты упустят такую возможность получить сверхдоход.

Кстати
Вечером 4 декабря Евросоюз проголосовал за запрет использовать в пищу скот возрастом старше 30 месяцев (случаем коровьего бешенства" у телят не зарегистрировано) - ежели животное не прошло тесты подтверждающие, что оно здорово. Такие меры безопасности беспрецендентны. Дело в том. что протестировать весь скот в обозримые сроки нереально. Поэтому ожидается, что около 2 миллионов коров в 15 странах ЕС просто будут уничтожены.

Елена АРАКЕЛЯН, Анна КИСЕЛЕВСКАЯ.

ВЫРЕЖИ И СОХРАНИ! Что делать, чтобы не заболеть?

Не покупайте слишком дешевую колбасу, сардельки, сосиски, мясной фарш и т.п., особенно без опознавательных знаков конкретного производителя. Очень вероятно, что это "левый" товар - а уж тут никто вам не даст гарантии, из проверенного ли сырья он произведен. Если позволяют средства, лучше приобретать продукцию хорошо известных в вашем регионе Крупных мясокомбинатов.

Не покупайте мясо и мясопродукты, если на упаковке нет полной информации о товаре (где и кем произведен, какой состав, как связаться с производителем или его дилером) и знака соответствия российским стандартам. Это признаки легального происхождения продукта. Если мясо продается вразвес, всю информацию вам обязан сообщить продавец. Перестраховки ради можете потребовать у него сертификат и накладную на товар (сертификаты, к сожалению, часто подделывают, поэтому присутствие только этого документа ни о чем не говорит) и сверьте устные заверения с тем, что значится в документах. На рынке у продавца стоит поинтересоваться ветеринарным свидетельством.

Помните, что опасна не только говядина, но и все продукты из нее - в частности, мясные консервы. Поэтому от покупки тушенки на "оптовках", где большая часть товара "левая", на время лучше отказаться.

Более безопасный вариант - парное мясо (если, конечно, вы знаток и в состоянии отличить его от размороженного). Из Европы говядина к нам в состоянии доехать либо в мороженом, либо в консервированном виде.

Особо мнительным стоит иметь в виду: "бесятся" пока только коровы. У свиней и птицы ничего подобного не замечено (овцы теоретически вариантом "коровьего бешенства" болеют, но случаев заражения от них людей не было).

Так что перестраховки ради становится вегетерианцем повода нет.

08.12.2000 "Комсомольская правда в Украине"

МНЕНИЕ

По следам Эскулапа (прямой эфир на Радио "Свобода")

Через шесть лет после того, как в Великобритании впервые были зарегистрированы случаи заболевания и гибели людей, пораженных возбудителями так называемого "бешенства коров", в Майами (Флорида. США), состоялась необычная конференция. На ней встретились специалисты из разных стран, изучающие природу возбудителей этого заболевания, и... родственники жертв этой необычной болезни. Мы попросили рассказать об этой конференции профессора Даниила Голубева:

Даниил Голубев: Свойства возбудителей "бешенства коров" и их аналогов, вызывавших аналогичное заболевание у людей - так называемую "болезнь Крейцфелд-Якоба", действительно необычны. Эти возбудители, так называемые прионы, резко отличаются по своим свойствам от всех других микроорганизмом - вирусов, бактерий, простейших. Американский ученый Стэнли Пруссайнер в позапрошлом году получил Нобелевскую премию за их открытие. Прионы - это особые белковые молекулы, не содержащие - в отличие от абсолютно всех микробов! - никаких нуклеиновых кислот - ни ДНК, ни РНК. Прионы находятся в тканях здоровых людей и многих млекопитающих, и под влиянием неизвестных пока факторов могут трансформироваться в маленькие частицы, устойчивые ко всяким внешним воздействиям - кипячению, радиации, - химическим дезинфектантам. Частицы эти могут накапливаться в мозгу человека или животных - коров, коз, оленей, и вызывать там необратимые дегенеративные изменения - так называемые губчатые энцефалопатии (у людей такие процессы составляют существо так называемой "болезни Крейцфелд-Якоба"). Регистрируются такие заболевания редко - 1 случай на миллион людей. Тем не менее, от них ежегодно погибает не менее 300 американцев в возрасте примерно 50 лет и старше.
В самое последнее время в Европе, главным образом в Великобритании, начал выявляться новый штамм возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба", поражающей молодых людей, употребляющих в пищу говяжье мясо, содержащее в себе ненормальные (трансформированные) прионы.
Речь идет о настоящей эпидемии, поскольку за короткое время от нового варианта возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" погибли 56 англичан, 2 француза и 1 ирландец - все молодые люди.

Евгений Муслин: Каковы современные представления о природе патогенных прионов?

Даниил Голубев: Этому вопросу был посвящен доклад доктора Стефена Де-Армонда - патолога из Калифорнийского Университета в Сан-Франциско. По его данным, белковая молекула нормального приона имеет форму спирали, она как бы сложена ("скручена"). Когда в силу тех или иных причин молекула "раскручивается" и начинает походит на пучок гладких волос, прионы становятся смертельно опасными. Соприкасаясь с нормальными прионами прионы патогенные индуцируют изменения формы их молекул, то есть трансформируют их в патогенные. Идет своеобразная молекулярная цепная реакция таких изменений, сопровождающаяся дегенерацией нервных клеток головного мозга.

Евгений Муслин: Насколько велика опасность этой новой эпидемии?

Даниил Голубев: Анализу эпидемиологической ситуации и прогнозу заболеваемости в связи с активностью нового штамма возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" был посвящен доклад доктора Роберта Вилла - директора Британского Национального Центра изучения "болезни Крейцфелд-Якоба" в Эдинбурге. По его мнению от нового штамма, в конце концов, могут погибнуть десятки тысяч англичан, и это не считая неидентифицированных медленных инфекций с очень длительным инкубационным периодом, количество возможных жертв которых даже трудно предвидеть. О серьезности положения говорят результаты специального исследования с целью обнаружения прионов в различных образцах ткани мозга, миндалин, аппендикса, селезенки и лимфатических узлов. Одних только образцов ткани миндалин исследовано более 18 тысяч, и большая часть результатов еще не опубликована. По словам доктора Вилла, величайшей загадкой является избирательная поражаемость новым штаммом молодых людей. Все британские жертвы нового штамма возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" - лица в возрасте от 13 до 43 лет, в то время, как обычная (спорадическая) "болезнь Крейцфелд-Якоба" поражает, как правило, более пожилых. Возможным объяснением этого явления служит употребление молодыми людьми в пищу мяса, подвергшегося механической экстракции. В результате такой обработки мясо отделяется от костей и подвергается энергичной компрессии. Видимо, при этом происходит изменение структуры мясных волокон и возможное изменение молекулярной конфигурации прионов. Именно такое мясо часто делают в школьных и университетских буфетах. Доктор Вилл подчеркнул, что все эти рассуждения - не более чем гипотеза, и истинная связь частых заболеваний молодых людей новым вариантом "болезни Крейцфелд-Якоба" с характером мясных продуктов пока четко не установлена.

Евгений Муслин : Есть ли такого рода заболевания в США?

Даниил Голубев: По данным доктора Лауренса Шонбергера из Центра по контролю и профилактике заболеваний в Атланте, в США, за последнее время зарегистрировано всего несколько случаев "болезни Крейцфелд-Якоба" у молодых людей, и все они относятся к категории спорадических, никак не связанных с какой-либо эпидемической ситуацией.
Однако, специалист по ветеринарии из Янкерса доктор Мишель Хансен сообщил на конференции в Майами, что в некоторых западных штатах наблюдается рост заболеваний, вызванных прионами среди оленей и лосей. Так, например, в некоторых графствах штата Колорадо до 15 процентов оленей поражены патогенными "раскрученными" формами прионов и есть реальная опасность их передачи охотникам и членам их семей при употреблении в пищу оленьего мяса.
Такая возможность была подтверждена также доктором Байроном Кофи - старшим научным исследователем лаборатории персистентных вирусных инфекций в Гамильтоне. Он сообщило о том, что в итоге специальных лабораторных исследований была установлена возможность превращения нормальных прионов человека, овец и телят в патогенные формы под влиянием раскрученных прионов оленей. Вероятность такой трансформации мала, но она есть.

Евгений Муслин: А что говорили на конференции родственники жертв болезни Крейцфелд-Якоба?

Даниил Голубев: Как и следовало ожидать, они выражали боль и горечь от утраты молодых людей своих родных и близких, и предъявляли претензии к врачам, которые не могли предотвратит такое трагическое развитие событий. Они говорили, в частности, о том, что многим заболевшим ставился неправильный диагноз - "болезнь Альцгеймера", и даже после смерти правильный диагноз не всегда сразу устанавливался. Родственники погибших справедливо отмечали, что медицинские специалисты мало знают о медленных инфекциях и недостаточно глубоко изучают факторы внешней среды, которые могут эти заболевания индуцировать. С этими справедливыми претензиями, увы, нельзя не согласиться.

5.12.2000 . Радио "Свобода", программа "Наука"

НОВОСТИ ИЗ ЛАБОРАТОРИИ

Сделан очередной шаг на пути к разгадке тайны приона

Швейцарские ученые сделали очередной шаг на пути к разгадке тайны приона - особого вида белка, вызывающего, как считают некоторые специалисты, "бешенство коров", "трясучку" овец и заболевание Крейцфельдта-Якоба у людей. Специалисту Политехнической школы Цюриха биофизику Курту Вутлиху его коллегам удалось расшифровать и получить на компьютере изображение приона человека в трех измерениях. В интервью, опубликованном в газете "Трибюн де Женев", Вутлих сообщил, что "примерно через три месяца" исследователи надеются раскрыть генетический код приона коровы. В 1996-1997 годах цюрихские исследователи Курт Вутлих и Рудольф Глоксхубер определили структуру и создали изображение на экранах мониторов приона мыши. Затем в США был расшифрован прион хомяка. Когда раскроет свои тайны прион коровы, обнаруженные сходства и различия дадут новую пищу для дискуссии о механизме возможной передачи заболевания от животных человеку. Есть предположение, что инфекционный прион способен передавать смертельное заболевание, однако формальных доказательств тому пока не получено. Роль прионов в работе мозга тоже до конца не выяснена. Известна также его способность к изменению формы. Только деформированный прион "заразен", он способен "побуждать" соседний здоровый прион изменять свою форму. У коров, больных "коровьим бешенством", деформированных прионов так много, что они парализуют функции мозга. При этом речь идет не о химическом изменении здорового приона, а только об изменении его внешней формы. Вот почему важно иметь его фотографию - "анфас, профиль и сверху". Цюрихским ученым пока не удается подвергнуть анализу зараженный прион, поскольку технически это очень сложно. Поэтому сейчас их цель - сравнить здоровые прионы человека и животных. "В целом, изображения очень схожи, - говорит Вутлих. - Белок всегда состоит из жесткой головы и гибкого хвоста. Однако существуют различия в деталях, особенно в отношении завершающей части цепи, со стороны головы". По словам ученого, пока ведутся только "базовые исследования", однако настанет день, когда знание точной структуры приона потребуется для разработки лекарств, влияющих на эту структуру. (ИТАР-ТАСС, 13.01.2000)