Лечение лейомиомы радужки. Внутриглазные опухоли. Причины рака глаз
43. Новообразования сосудистого тракта. Меланобластома. Клиника, диагностика, лечение.
ОПУХОЛИ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА
Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2 /з всех внутриглазных новообразований и встречаются в возрасте от 3 до 80 лет. Они чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже - мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23% всех опухолей, остальные 77% в - хориоидее.
Опухоли радужки
До 84% опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеет миогенную природу (54-62%).
Доброкачественные опухоли Лейомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом. Может быть беспигментной и пигментной. Разно-образие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия ири- доцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность продукции меланина исчезает. Дилататор же сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнатальном периоде. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов ди- лататора. Опухоль диагностируется преимущественно на 3-4 десятилетиях жизни.
Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового, полупрозрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне крута Краузе, реже в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у зрачкового края приводит к вывороту пигментной каймы и изменению формы зрачка. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления. Нередко таким больным ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.
Пигментная лейомиома имеет цвет от светло-коричневого до темно-коричневого, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста. Чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной
гипертензии. Признаками прогрессии опухоли принято считать появление изменений вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке. Изменяется форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз возможен на основании результатов биомикроскопии, го- ниоскопии, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более Уз окружности радужки, целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов. Восстановление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.
Невус - Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек». Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Встречаются как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 милиметров до крупных очагов, занимающих до одного квадранта поверхности радужки. При прогрессировании опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли. Стационарные невусы подлежат наблюдению. При прогрессировании невуса показано его локальное иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.
Злокачественные опухоли
Меланома. Опухоль обнаруживается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще на 5-м десятилетии жизни, женщины страдают несколько чаще. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают с детства. Меланома радужки морфологически отличается выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном опухоль представлена веретеноклеточным типом, что определяет ее более доброкачественное течение. По характеру роста преобладают узловая или смешанная меланома. Диффузный тип опухоли встречается крайне редко. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Рельеф поверхности опухоли неровный, глубина передней камеры неравномерная. Цвет варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы появляются локальные ее помутнения. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли упло щается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры - застойные изме нения в сосудах радужки. Опухоль прорастает в ткань радужки, заполняет заднюю камеру, вызывая компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. по поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает зловеще пестрый вид. Прорастание в угол передней камеры нарушает регуляцию внутриглазного оттока, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия. Диагноз ставят на основании данных биомикроскопии, гониоскопии, диафаноскопии, флюоресцентной иридоангиографии и ультразвуковой биомикроскопии.
Лечение. Локализованная меланома радужки, занимающая не более Уз ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем участке поражения следует рекомендовать энуклеацию. Прогноз для жизни при меланомах радужки, как правило, благоприятен с учетом преобладания веретеноклеточных меланом. Метастазирование наблюдается в пределах 5 -15% и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения при органосохранных операциях, как правило, благоприятен.
| " |
3089 0
Опухоли сосудистой оболочки составляют более всех внутриглазных новообразований, встречаются в возрасте от 3 до 80 лет.
В радужке и цилиарном теле локализуется около 23 % от всех опухолей, остальные - в хориоидее.
Гистогенез их разнообразен, но основная часть имеет нейроэктодермальное происхождение (пигментные и непигментные опухоли), меньшая часть их относится к опухолям мезодермального происхождения (сосудистые новообразования).
До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, большинство из них имеет миогенную природу, что было доказано в 1973 г. Э.Ф.Левкоевой. Несколько ранее Heals (1952) и Ashton (1963) показывали меньшую частоту миогенных опухолей в радужке (2,3-14,5 %). Г.Г.Зиангирова (1980) на большом материале и при длительном наблюдении за больными убедительно доказала преобладание миом (54 %) среди всех опухолей радужки.
Подтверждение ее данных мы нашли в своих многолетних наблюдениях над 476 больными с опухолями радужки и цилиарного тела, среди которых доброкачественные опухоли составили 83,23 %, а миогенные среди них - 62 %. Злокачественные опухоли представлены в подавляющем большинстве меланомой и метастатическими опухолями.
Лейомиома
Опухоль развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, В зависимости от присутствия пигмента в опухоли выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.Такое деление объясняется различной клинической картиной. Опухоль диагностируется практически одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно на 3-4-м десятилетии жизни. В последние годы участились случаи обнаружения лейомиом у девушек 16-20 лет.
Клиника
Беспигментная лейомиомаРастет локально в виде желтовато-розового, полупрозрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне крута Краузе, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы лейомиомы достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая (рис. 6.1).
Рис. 6.1. Беспигментная лейомиома радужки
На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Эти новообразованные сосуды могут быть источником рецидивирующих кровоизлияний в переднюю камеру в процессе роста опухоли.
При беспигментной лейомиоме в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, является повышение внутриглазного давления (ВГД) со всеми типичными для него признаками. Нередко таким больным устанавливают диагноз односторонней первичной глаукомы.
Пигментная лейомиома
Имеет окраску от светло-коричневого до темно-коричневого цвета, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста (рис. 6.2).
Рис. 6.2. Лейомиома радужки. а - внешний вид пигментной лейомиомы; б - гистопрепарат
Чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны.
Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной гипертензии. Учитывая крайне медленный рост лейомиомы, важно знать признаки прогрессии опухоли.
К ним относятся:
1) сглаженность рельефа радужки вокруг опухоли вследствие перифокальной атрофии ее ткани;
2) появление зоны распыления точечного пигмента вокруг опухоли и образование пигментных дорожек в стороны от периферических границ опухоли;
3) изменение формы зрачка с нарушением его реакции в этой зоне на свет и милриатики;
4) появление сосудистого венчика в радужке вокруг опухоли.
Лейомиомы радужки, как правило, в своем росте ограничиваются передней камерой и в заднюю камеру прорастают крайне редко. При распространении в структуры угла передней камеры и цилиарное тело наблюдается выход опухоли и в заднюю камеру со смещением и помутнением хрусталика.
Морфогенез
Многие годы в литературе продолжается дискуссия о гистогенезе лейомиом. Высказываются суждения о редкости этой опухоли, указывается большая частота меланом в радужке. Между тем Г.Г.Зиакгирова в 1980 г. писала, что понять морфологические особенности мышечных опухолей можно только при сопоставлении их с морфогенезом радужки: зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка.В эмбриогенезе клетки сфинктера зрачка продуцируют меланин к миофибриллы, в постнатальной жизни эта способность исчезает. Дилататор зрачка сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнатальиом периоде.
Этим можно объяснить отсутствие пигмента в лейомиомах, развивающихся из сфинктера зрачка и присутствие его в лейомиомах, формирующихся из элементов дилататора зрачка. Гистологически для лейомиом характерно наличие длинных, веретенообразных, хорошо дифференцированных клеток. Ядра овальной или палочковидной формы, без включений и ядрышек. Характерно наличие миофибрилл.
В беспигментных формах видны тонкостенные новообразованные, телеангиэктатически расширенные сосуды. В пигментных лейомиомах находят нейроэпителиальные клетки, их тем больше, чем сильнее выражена пигментация. В цитоплазме присутствуют большие конгломераты пигментных гранул.
Диагноз лейомиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. Диафаноскопия информативна и при беспигментных формах, когда на фоне желтоватого узла опухоли хорошо виден дефект в радужке. Флюоресцентная ангиография (ФАГ) имеет характерные для лейомиомы признаки. Иммуногистохимические исследования достоверно документируют диагноз лейомиомы
Дифференциальный диагноз
Беспигментная лейомиома требует дифференциации с мезодермальной дистрофией радужки, хронической неспецифической гранулемой, саркондозом, ювенильной ксантогранулемой, аденокарциномой, метастазом, абсцессом. Пигментная лейомиома должка быть дифференцирована от прогрессирующего невуса, меланомы, кисты пигментного листка, инкапсулированного инородного тела.Лечение
Учитывая возможность прогрессирования опухолевого роста с развитием вторичной глаукомы, катаракты, лейомиомы подлежат хирургическому лечению - локальному удалению с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов (рис. 6.3).
Рис. 6.3. Лейомиома радужки. а - внешний вид глаза до лечения; б - тот же глаз после удаления опухоли с одномоментной пластинкой радужки
Многолетний опыт свидетельствует о том. что восстановление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации (рис. 6.4).
Рис. 6.4. Функциональные исходы после локального удаления опухолей иридоцилкарной зоны
Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.
Эпителиома
Эпителиома, или аденома пигментного эпителия, встречается крайне редко. Диагностируется одинаково часто у мужчин и женщин, обычно на 2-3-м десятилетии жизни, что можно объяснить крайне медленным ростом опухоли.Клиника
Опухоль локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. Эпителиома, как правило, имеет интенсивно темный, почти черный цвет (рис. 6.5. а, б).
Рис. 6.5. Эпителиома радужки. а - внешний вид опухоли. б - распространение опухоли в структуру глаза. в - гистопрепарат
В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает ее. Как правило, эпителиома представлена одиночным узлом с приподнятыми краями, иногда края опухоли постепенно переходят в здоровую ткань радужки, что делает ее похожей на меланому.
По краям опухоли могут наблюдаться небольшие пигментные кисты. Растет эпителиома медленно, может прорастать в заднюю камеру, смещая и сдавливая хрусталик, что приводит к формированию катаракты. Эпителиома часто прорастает в структуры угла передней камеры, что осложняется вторичной глаукомой.
Морфогенез
Эпителиома развивается из клеток пигментного эпителия и состоит из зрелых однотипных крупных полигональных клеток с массивной цитоплазмой, выполненной гранулами меланина и вакуолями. Клеточные митозы отсутствуют, но опухоль характеризуется инвазивным ростом (рис. 6.5, в).Диагноз эпителиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. ФАГ и радиофосфорный тест не информативны. Окончательный диагноз подтверждается при гистологическом исследовании.
Дифференциальный диагноз
Необходимо проводить С пигментированной лейомиомой, меланомой, метастазом, невусом, меланоцитомой, пигментной кистой, инородным телом, гранулемой.Лечение
Несмотря на медленный рост, эпителиомы радужки подлежат локальному удалению. С учетом доброкачественного характера роста локальная эксцизия с замещением дефекта тканей возможна при распространении опухоли и на эписклеру.Прогноз для жизни хороший. Опухоль не метастазирует. Сохранность зрения зависит от размеров опухоли и имеющихся осложнений.
Медуллоэпителиома (диктиома)
Опухоль в радужке обнаруживается у детей в возрасте 6 мес-6 лет, относится к врожденным новообразованиям. В последние годы ее расценивают как порок развития.Клиника
На поверхности радужки опухоль имеет вид полупрозрачных беловато-серых хлопьев, рыхло связанных между собой, что создает условия для их перемещения по передней камере. При этом могут обтурироваться пути оттока камерной влаги или закрываться область зрачка с развитием вторичной глаукомы.A.Moonis и A.Gamer (1975) описали случай медуллоэпителиомы радужки у 3-летнего ребенка, имеющей вид изолированной интенсивно пигментированной опухоли с бугристой поверхностью, заполняющей нижнюю половину передней камеры и спаянной с задним эпителием роговицы (ЗЭР) . Опухоль может расти вдоль задней поверхности радужки, преимущественно в ее нижней половине, и выходить в переднюю камеру через зрачок.
Морфогенез
Медуллоэпителиома происходит из примитивного зародышевого эпителия.Диагноз устанавливают на основании биомикроскопии. В особо затруднительных случаях возможна тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) .
Дифференциальный диагноз следует проводить с ретинобластомой, беспигментной меланомой, метастазом, воспалительной гранулемой, асептическим абсцессом передней камеры.
Лечение
При локализованном узле показана блокэксцизия. Опухоли, занимающие более половины окружности радужки и распространяющиеся на цилиарное тело, сетчатку или выходящие за пределы фиброзной капсулы, могут быть излечены только энуклеацией.Прогноз для жизни хороший даже при обнаружении в гистопрепаратах атипичных клеток и митозов. Опухоль не метастазирует. Сохранность зрения зависит от размеров опухоли и вовлечения в процесс соседних тканевых структур.
Гемангиома
Гемангиома - редкая врожденная опухоль. Клинически проявляется как в первые годы жизни, так и после 2-3-го десятилетия. Описаны гемангиомы радужки у больных на 6-7-й декаде жизни. В наших 6 наблюдениях гемангиома обнаруживала себя после 20 лет, чаще у мужчин.Есть основание полагать, что ока сочетается с сосудистым системным поражением органов и тканей. Как и сосудистые опухоли другой локализации, в радужке наблюдаются капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.
Клиника
Капиллярная гемангиома - это опухоль новорожденных или детей первых лет жизни. Представлена в виде переплетающихся сосудов, врастающих в радужку. Цвет опухоли красновато-синюшный, занимает от одного квадранта радужки до половины се поверхности. Такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При продолжающемся росте развивается вторичная глаукома.Кавернозная гемангиома располагается чаще у зрачкового края, представлена коричневато-желтым или красноватым узлом. В зависимости от заполнения полостей опухоли кровью проминенция ее меняется. Характерны транзиторные гифемы. При гифеме более 1/2 объема передней камеры повышается ВГД, появляется отек роговицы.
Рацемозная гемангиома в радужке встречается крайне редко, проявляется резко извитыми, расширенными, переплетающимися сосудами, располагающимися в толще радужки и уходящими в угол передней камеры. Рано развивается вторичная внутриглазная гипертензия.
Морфогенез
Являясь пороком развития, гемангиома гистологически представлена новообразованными тонкостенными сосудами, находящимися на разных стадиях развития.Диагноз устанавливают на основании биомикроскопии.
Дифференциальный диагноз проводят с неоваскуляризацией радужки, меланомой, ювенильной ксантогранулемой, саркондозом, беспигментной лейомиомой и метастазом.
Лечение
Локальное лечение эффективно при кавернозной гемангиоме в виде лазерной коагуляции опухоли. Капиллярные гемангиомы могут самопроизвольно регрессировать. Рацемозные гемангиомы практически не подлежат лечению.Прогноз для жизни хороший. Для зрения благоприятен при кавернозной гемангиоме. При капиллярной и рацемозной гемангиомах прогноз для зрения неопределенный.
Невус
Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограмированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек».Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, которые встречаются как у детей, так и у взрослых. Обнаруживаются, как правило, случайно. При беседе с больными удается выяснить, что пятнышко на радужке заметили в детстве, Среди наблюдаемых в нашей клинике 476 больных с опухолями радужки и цилиарного тела невусы составили 2,5 %.
Клиника
Невус представлен участком гиперпигментации радужки, цвет которого варьирует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен (рис. 6.6).
Рис. 6.6. Невус радужки
В центральной части опухоль более плотная и рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 мм до крупных очагов, занимающих до одного квадранта радужки. Стационарные невусы десятилетиями не меняют своих размеров, формы и окраски.
При появлении признаков прогрессии опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли.
Морфогенез
Невусы радужки являются производными неврального гребешка, морфологически представлены скоплением зрелых меланоцитов, веретенообразных клеток, подобных шванновским элементам, и крупных плотных полигональных клеток. В цитоплазме клеток много гранул меланина. Рост опухоли диффузный, но ограничивается поверхностными слоями радужки или наружными слоями стромы.Лечения стационарных невусов не требуется. При прогрессировании невуса показано локальное иссечение.
Прогноз для жизни и зрения хороший.
Меланоцитома
Меланоцитома - крупноклеточный (или магноцеллюлярный) невус в радужке встречается очень редко. Характеризуется интенсивно черной окраской. Опухоль растет медленно, однако в течение нескольких месяцев может резко увеличиться в размерах за счет спонтанного некроза с диссеминацией пигмента и перифокального воспален ия в окружающих тканях. Клинически это проявляется резким повышением внутриглазного давления.Гистология
Невус представлен округлыми, крупными, зрелыми меланоцитами.Диагноз
В диагностике помогает биомикроскопия. В трудных случаях может быть использована ТИАБ.Дифференциальный диагноз проводят с меланомой, эпителиомой и пигментной лейомиомой.
Лечение
В лечении, как правило, больные не нуждаются. При повышении ВГД возможна локальная эксцизия опухоли.Прогноз для жизни и зрения благоприятный.
Ирис-невус-синдром
Синдром Когана-Риса - ирис-невус-синдром - встречается чаше у женщин, характеризуется появлением в радужке на фоне аномальной пигментации (гетерохромии) множественных невусоподобных узелков на ножке.Типичным является развитие периферических передних синехий, разрастание эндотелия роговицы по поверхности радужки, появление односторонней глаукомы со снижением зрения. В отличие от мезодермальной дистрофии радужки при ирис-невус-синдроме не бывает разрежения стромы. М.Khalil и M.Finlayson (1980) морфологически у такой больной обнаружили эктопический роговичный эндотелий, покрывающий переднюю поверхность радужки .
В последней обнаружено скопление меланофагических клеток. По мнению T.Makley (1988), единственным методом лечения при ирис-невус-синдроме следует признать антиглаукоматозную операцию, которая, к сожалению, приводит к временному успеху.
А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Глаз человека – своеобразный фотоаппарат, имеющий специальное отверстие (зрачок) в которое попадают лучи, линзы, которые их фокусируют, и сетчатка, где появляется изображение. 130 000 000 светочувствительных клеток находится внутри глаза. При попадании на них световых лучей происходят химические изменения, которые в свою очередь преобразуются в нервный пульс. По зрительному нерву он попадает в часть головного мозга, которая отвечает непосредственно за зрение. Впоследствии происходит обработка данного сигнала, после чего человек видит тот или иной предмет.
Форма глаза напоминает яблоко с выпуклой передней частью, посередине находится зрачок. Цвет зрачка черный по причине черной внутренности глаза. Через зрачок свет попадает в хрусталик, который преобразуовывает его в изображение. Все подобно пленке фотоаппарата, есть слой светочувствительных клеток, или сетчатка.
Радужная оболочка находится вокруг зрачка и имеет форму баранки, которая может иметь голубой, зеленый, коричневый окрас. Радужная оболочка имеет свойство менять свои размеры. Например: при ярком свете мышцы расширяются, и зрачок сужается, в темноте все происходит совершенно наоборот, зрачок расширяется.
Склера – оболочка, которая покрывает глазное яблоко. Белки также являются частью этой мембраны. С наружной стороны она прозрачная, эта часть ее называется роговицей. Пространство, которое имеется между радужной оболочкой и роговицей заполнено «камерной влагой» или жидкостью. Выполняет функцию линзы. Другая же линза глаза, хрусталик, имеет свойство менять форму. Когда мы смотрим вблизи себя, хрусталик становится толще, ну, а когда дальние - тоньше.
Рак глаза, что это такое?
Причины рака глаз
Причины возникновения болезни не выявлены и по сегодняшний день, поэтому многие медики считают, что риск развития рака глаз есть у каждого человека.
Несмотря на это, перечень факторов риска развития рака глаз все же есть:
- генетика – если в семье имеются люди с этим онкологическим заболеванием, то риск развития рака глаз у потомков существенно увеличивается;
- нервное состояние человека, а именно различные депрессии, проблемы в семье, угнетенное состояние, способствуют развитию этого недуга;
- экология – является главным фактором риска всех онкологических заболеваний;
- ВИЧ – инфекция – выявлены случаи, развития рака глаз на фоне ВИЧ-инфекции;
- вторичный рак глаз или метастатический – в случае метастазирования первичной опухоли;
- ультрафиолетовое облучение – людям, которые преодолели 30 летний рубеж, рекомендуется как можно реже посещать солярии и находиться под прямым воздействием солнечных лучей, также необходимо защищать глаза от воздействия солнечных лучей, при помощи солнцезащитных очков;
- наличие пигментных пятен на оболочке глаза;
- не исключено резкое снижение иммунитета на фоне различных вирусных инфекций.
Виды рака глаз
По статистическим данным рак глаз наиболее поражает конъюнктиву и веко - это происходит в 60% всех случаев. Новообразования, которые развиваются внутри глаза, составляют - 34%. Рак глазной орбиты встречается реже, на его долю приходится порядка 24%. Также статистика говорит о том, что злокачественные новообразования глаз встречаются чаще, нежели доброкачественные.
Как известно, опухоли глазного яблока подразделяются:
- доброкачественные;
- злокачественные.
Доброкачественные опухоли глаз:
- папиллома кератоакантомы;
- трихоэпителиомы;
- сирингоаденомы;
- старческие бородавки на веках;
- доброкачественные невусы;
- гемангиомы;
- фибромы;
- невриномы;
- лимфангиомы;
- липомы;
- миомы;
- аденомы;
- нейрофибромы;
- миксомы;
- глиомы.
Злокачественные новообразования включают в себя:
- базальноклеточный рак – возникает при солнечных ожогах. Представляет собой шишку снизу глаза, либо на слизистой в месте соединения век. Обычно диагностируется у людей после 40 лет;
- чешуйчато-клеточный – представляет собой язву с выраженными краями, увеличивающуюся с определённым периодом времени. Если она образовалась на краю, есть опасность перехода непосредственно в глаз;
- карцинома мейбомиевой железы (хряща) – имеет желтый цвет, и форма этой опухоли может напоминать халязион. Обычно локализуется в верхней части. Характерным признаком того, что это именно это заболевание, является его быстрое повторное разрастание на месте удаления. Реагирует на лекарственные препараты резким увеличением в размерах;
- , толчком для образования такого типа заболевания также является термический ожог солнечными лучами. Поражает в основном женщин, распространен среди людей от 40 до 70 лет. Несет в себе высокий фактор опасности распространения по лимфоузлам, поражает печень и легкие человека;
- -является наиболее распространенной формой внутриглазного рака сетчатки глаза у детей. Обычно метастазирует в стекловидном теле и далее распространяется в переднюю часть органа;
- . Развивается очень быстро и за короткий промежуток времени разрушается зрительный нерв, снижается подвижность глазного яблока, болезнь характеризуется сильными болевыми ощущениями в пораженном органе;
- – менее опасный вид, так как не склонен к быстрому распространению и метастазированию. Локализация опухоли на пограничной области эпидермиса и слизистой оболочке нижнего века и внутреннего угла глаза. Проявляется в виде небольшого уплотнения, которое увеличивается и образовывает корочку в центральной его части. В отдельных случаях возможно увеличение опухоли до критически больших размеров и распространение ее на кожу щеки и конъюнктиву. Могут наблюдаться метастазы в шейных и подчелюстных лимфоузлах.
Рак глаза первые симптомы и признаки болезни
Существует множество видов онкологии глаз, с этим непосредственно и связаны симптомы недуга.
Рак глаз – симптомы проявления болезни:
- происходит изменение зрительной функции, возможна полная ее потеря. Этот симптом может проявляться и при других заболеваниях, например, близорукость, но для точности диагноза необходимо провести обследование;
- увеличение пятен темного цвета вокруг дужки глаза;
- появление внезапных болей;
- выпячивание глаза;
- смещение глазного яблока;
- проявление косоглазия;
- появления частых вспышек перед глазами.
Еще одним разнообразием опухоли является так называемый невус (родинка) на глазу. Появление возможно с самого рождения, а также на протяжении жизни. Если происходит увеличение их, следует немедленно обратиться к специалисту. Эти родимые пятнышки могут быть плоскими, чаще всего имеют выпуклую форму. Они могут не тревожить их обладателя на протяжении всей его жизни. Но имеются предпосылки перерождения их в злокачественную опухоль.
Признаки рака глаза:
- чувство дискомфорта в глазах;
- ухудшение зрение;
- покраснения глаз;
- снижение жизненного тонуса;
- быстрая утомляемость и постоянное недомогание;
- ухудшение аппетита и в последствии снижение в весе без видимых на то причин.
Что касается признаков рака глаза диагностировать их можно только на последней стадии, или же совершенно случайно. При злокачественных новообразованиях на внешней оболочке появляются своеобразные утолщения, а также различные папилломы грязно-розового цвета. При несвоевременном лечении происходит разрушение века, сопровождающееся ужасными болями. Появление различных опухолей на веке также свидетельствует о развитии этого недуга.
Важно! Каждый вид раковой опухоли начинается по-разному и проявляется разной симптоматикой.
Рак глаза у детей
Ретинобластома глаза у детей - самая распространенная форма рака глаз в детском возрасте Ежегодно ретинобластома поражает 300 маленьких пациентов в США и еще большее количеств в России до 500 малышей. При выявлении болезни на ранней стадии ее развития она поддается успешному лечению, при этом почти 90% маленьких пациентов удается восстановить зрение и полноценное здоровье.
Проявление ретинобластомы
Развитие ретинобластомы происходит не только в сетке, но и в нервной ткани, которая сосредоточена в задней части глазного яблока. Заболевание может быть как врожденное, так и после появления малыша на свет. Наиболее часто диагностируется болезнь в возрасте от 1 до полутора лет.
Главным признаком ретинобластомы является светлое пятно в центре его зрачка окружённого тёмным ободком радужной оболочки.
Ретинобластома глаза симптомы:
- главным симптомов ретинобластомы считается эффект так называемого «кошачьего глаза»;
- косоглазие, которое прогрессирует вследствие болезни;
- снижение зрение;
- наличие светлого пятна в центре глаза.
Стоит отметить! Симптоматика, которая перечислена выше, также может относиться к ряду других заболеваний глаз, поэтому одних только этих признаков недостаточно для утверждения в том, что малыш страдает ретинобластомой. Точный диагноз может поставить только врач, проведя ряд обследований.
Итак, как определить рак глаза?
Диагностика начинается непосредственно с осмотра глазного яблока, проверки поля зрения и его остроты. В ходе осмотра специалист обязательно опросит пациента и соберёт анамнез. В зависимости от полученного результата врач назначит ряд диагностических исследований.
Рак глаза - достаточно коварное заболевание, поэтому стоит достаточно серьезный вопрос о том, как распознать болезнь на раннем этапе ее развития?
Современные методы диагностирования заболевания:
- офтальмоскопия - осмотр глаза. В этом случае меланома обнаруживается очень быстро. Врач заглядывает в глаз с помощью яркого света либо линзы;
- ультразвуковое сканирование - применяют звуковые волны для того, чтобы подвергнуть анализу строение глаза;
- биопсия - метод диагностики, при котором берут клетку или ткань из пораженного участка глаза с целью дальнейшего её исследования;
- проверка МРТ (магнитно-резонансная томография) - метод изучения внутренних органов и тканей с использованием физического явления магнитного резонанса;
- анализы крови для определения количества лейкоцитов;
- флуоресцентная ангиография – способ, при помощи которого можно сделать фотографию глаза и обнаружить злокачественное новообразование.
Определить стадию рака глаз, и распространение опухоли по организму помогут такие диагностические методы как:
- УЗИ брюшной полости;
- анализ крови на функцию печени;
- МРТ головного мозга;
- рентген грудной клетки;
Важным моментов в проведении и постановке диагноза считается безошибочное установление типа раковой опухоли. От этого зависит правильная стратегия лечения.
Методы лечения рака глаз
При лечении онкологии глаз возможно использование разных методов, среди них выделяют:
- хирургическое вмешательство;
- стереотаксическая радиохирургия;
- энуклеация глаза;
- альтернативные методы лечения.
Информативное видео: лазерная хирургия глаз
Операция на глазу
При хирургическом лечении могут удалить как часть глазного яблока, так и его полностью. Эти меры используют при запущенной стадии болезни, когда другие методы не применимы. После удаления глаза человеку предлагают специальный протез, он ставится на место удаленного глаза.
Но есть и более щадящая операция на глазе, которая убирает только раковые клетки, тем самым сохраняя зрение.
В зависимости от сложности она имеет несколько направлений:
- микрохирургия (происходит классическое иссечение опухоли);
- лазерная (опухоль удаляют с помощью лазера);
- радиоволновая (происходит выпаривание опухоли без контакта с глазом).
Эти направления являются современными методами, после которых существует возможность сохранения глаза, а также зрительной функции, поскольку воздействие идет строго на зараженные участки, не затрагивая здоровые ткани. Данные методы терапии являются довольно дорогостоящими, поскольку проводятся на очень дорогом оборудовании.
Лучевая терапия при раке глаз
Лучевая терапия может применяться без операции или после нее. Все зависит от степени поражения опухолью глаз.
Различают внутреннюю и наружную. Метод основан на использовании радиоактивных веществ, которые уничтожают клетки опухоли.
Внутренняя радиотерапия использует специальные зерна, которые помещаются в ткань рядом с новообразованием. Время нахождения обычно составляет 1-2 недели, затем они извлекаются.
Наружный метод радиотерапии , применяют при лечении образований глазницы. В процессе радиоактивные лучи направляют на пораженное место, тем самым защищают неповрежденные участки.
Этот способ отлично подходит при лечении меланомы. Бывает, что возникают побочные эффекты, которые проявляются в виде сухости и покраснения глаз. Редко после такого лечения у людей может развиться катаракта, которую убирают хирургическим путем. Также возможно развитие глаукомы и повреждение ресниц.
Химиотерапия при рае глаз
Химиотерапия включает в себя применение противораковых препаратов, которые вводят внутривенно либо принимают в виде таблеток. Препараты также могут быть вколоты прямо в пораженный глаз, либо через спинной мозг. Следовательно, большая часть препарата достигает в саму опухоль. Цикл лечения химиотерапией около 3 до 4 недель.
Побочные эффекты после проведенного лечения химиотерапией:
- выпадение волос;
- тошнота;
- рвота;
- диарея;
- различные инфекции;
- подавление костного мозга;
- усталость и т.д..
Для каждого больного побирается индивидуально. Подбор лечебных процедур при меланоме глаза будет зависеть от месторасположения опухоли и ее размеров. Кардинально решается проблема и в том случае, если глаз красный и болезненный, а внутриглазное давление повышено. При опухолях большого размера используют радиохирургию - облучение новых сформировавшихся опухолей. Прогноз зависит от стадии рака глаза на момент постановки диагноза и от того, какие части органа пострадали.
Стереотаксическая радиохирургия – является современным направлением в лечении онкологии глаз
Помимо стандартного метода, возможны и более современные такие как:
- лазерное инфракрасное излучение;
- лазерное выжигание;
- действие на опухоль низкими температурами.
Стереотаксическая радиохирургия подразумевает под собой лечение с помощью специальной металлической рамки, которая излучает высокую энергию на место, где находится опухоль. Это устройство крепится специальными винтами на костях черепа, необходимо задавать нужное направление, чтобы излучение шло прямо на новообразование. Такой метод очень болезненный, поэтому при установке аппарата используют обезболивающие лекарства.
Современные технологии позволили создать устройство, которое не надо фиксировать на голове больного. Его мощные дозы энергии действуют только на пораженные участки, тем самым, не затрагивая другие системы органов.
Энуклеация глаза
Энуклеация глаза (enucleatio bulbi; лат. enucleare - извлекать ядро) - операция по удалению глазного яблока.
Проводят данный вид операции при различных внутриглазных опухолях как доброкачественного, так и злокачественного характера.
Противопоказания операции при панофтальмите – когда происходит распространение болезни в головной мозг и ткани глазницы.
Проведение оперативного вмешательства.
Операцию проводят под местным наркозом у взрослых и под общим в детском возрасте. За 30 мин. до начала операции назначают этаминал-натрия 0,1 г. и димедрол 0,05 г. внутрь, под кожу вводят 1 мл. 1% раствора омнопона. В конъюнктивальный мешок закапывают 1% раствор дикаина, ретробульбарно вводят 2 мл. 2% раствора новокаина, под конъюнктиву склеры и по ходу мышц - 4 мл. 1% раствора новокаина.
Веко и глазную щель раскрывают расширителем, достаточно широко захватывая пинцетом конъюнктиву склеры у лимба, надрезают ее ножницами по окружности роговицы. Конъюнктиву и тенонову капсулу отсепаровывают от склеры по всей окружности. Конец мышечного крючка вводят под сухожилие прямых мышц и отсекают их от склеры, только внутреннюю (или наружную) прямую мышцу пересекают не у склеры, а несколько отступя от нее, так, чтобы на склере остался небольшой кусок сухожилия, за который фиксируют пинцетом глазное яблоко. Подтягивая глаз вперед и заведя в рану изнутри (или снаружи) за глазное яблоко изогнутые куперовские ножницы с сомкнутыми брашнами, нащупывают ими зрительный нерв; затем ножницы немного вытягивают назад, и раскрывают их, снова продвигаясь вглубь и, охватив брашнами зрительный нерв, пересекают его. Следовательно, пересекают у склеры косые мышцы и удаляют глазное яблоко из орбиты.
Кровотечение, которое может присутствовать останавливают при помощи специального тампона, смоченного раствором перекиси. На рану конъюнктивы накладывают 3 кетгутовых шва, закапывают 30% раствор сульфацила и накладывают давящую повязку.
Брахитерапия внутриглазных опухолей
Опухоли внутри глаз, довольно часто являются вторичными злокачественными новообразованиями, то есть, вызваны вследствии распространения метастаз или раковых клеток. Однако рак глаз может развиваться, как и первичная опухоль. Довольно часто это меланома глаза или ретинобластома (рак сетчатки глаза).
Ретинобластома наиболее распространена в детском возрасте, что касается меланомы, ее развитие возникает у людей преклонного возраста 60 и старше лет.
Методов лечение злокачественных опухолей глаз достаточно много, но одним из самых современных является брахитерапия. Главным принципом брахитерапии является установка радиоактивных плат, которые устанавливаются для дальнейшего облучения опухоли глаза «изнутри», то есть радиотерапии глаза. Брахитерапия способствует уменьшению злокачественного образования.
Первыми признаками рака глаза могут быть:
- «размытая картинка»;
- жжения внутри глаза;
- покраснения глаза;
- слезливость.
Протекает рак глаза зачастую бессимптомно, а диагностируются в ходе рутинного осмотра офтальмолога.
Существует 2 этапа проведения брахитерапии рака глаза:
- этап 1: проводится операция по установке радиоактивных плат внутрь глаза. Для проведения данной операции используют местную анестезию. Операцию проводят в операционной;
- этап 2: операции по удалению радиоактивной платы из глаза. Извлечение платы происходит через несколько дней после ее установелния. Срок нахождения платы внутри опухоли устанавливается только лечащим врачом в зависимости от размера опухоли и ее характера. На протяжении всего периода лечения пациент должен находиться в стационаре, то есть под полным наблюдением врача.
Осложнения при лечении с применением радиоактивных плат:
- покраснение глаз;
- внутриглазные инфекции;
- отслойка сетчатки;
- повышение внутриглазного давления;
- потеря зрения частичная или полная.
В большинстве случаев, удается избежать всех вышеперечисленных осложнений. Брахитерапия практически во всех случаях позволяет избежать энуклеации глаза и остановить рост и распространение злокачественной опухоли на раннем этапе ее развития.
Альтернативные методы лечения
Дополнительные методы лечения заключаются в снятия напряжения, медитации, употребление травяных чаев и народной медицины. После химиотерапии можно делать иглоукалывание. Некоторые способы безопасны, так как больной ощущает себя лучше. Но, не стоит забывать о том, что все действия должны быть согласованы только с вашим лечащим врачом.
Кто относится к группе риска?
Основания, по которым может появиться это заболевание:
- люди со светлой кожей;
- возраст после 50-ти лет;
- люди, которые много времени проводят на солнце.
Сколько живут с раком глаза?
При таком заболевании, как рак глаза, прогноз жизни зависит полностью от той стадии, на которой оно находится, а также какие части глаза подверглись поражению.
Специалисты приводят следующую статистику:
- при обнаружении небольшой опухоли на ранней стадии выживаемость составляет 85%;
- на средней – 64%;
- на самой поздней – 47%.
Профилактика заболевания
Профилактика данной группы глазных недугов состоит лишь в минимизации причин, провоцирующих их возникновение. Кроме этого, каждый человек обязан проходить ежегодный осмотр у квалифицированного офтальмолога, поскольку коварство раковых опухолей состоит в том, что они почти никак не проявляют себя на ранних стадиях заболевания. Разумеется, такие осмотры обязательны и для тех, кто смог излечиться от этого опасного недуга, грозящего не только слепотой, но и летальным исходом.
Мы пьем из чаши бытия С закрытыми очами, Златые омочив края Своими же слезами.
М. Ю. Лермонтов
В 60-70-е годы XX в. в офтальмологии было выделено самостоятельное клиническое направление - офтальмоонкология, которая должна решать вопросы диагностики и лечения опухолей органа зрения. Опухоли этой локализации характеризуются большим полиморфизмом, своеобразием клинического и биологического течения. Диагностика их трудна, для ее проведения требуется комплекс инструментальных методов исследования, которыми владеют офтальмологи. Наряду с этим необходимы знания о применении диагностических мероприятий, используемых в общей онкологии. Значительные сложности возникают при лечении опухолей глаза, его придаточного аппарата и орбиты, так как в малых объемах глаза и орбиты сконцентрировано большое количество важных для зрения анатомических структур, что усложняет проведение лечебных мероприятий с сохранением зрительных функций.
Ежегодная заболеваемость опухолями органа зрения по обращению больных составляет 100-120 на 1 млн населения. Заболеваемость среди детей достигает 10-12 % от показателей, установленных для взрослого населения. С учетом локализации выделяют опухоли придаточного аппарата глаза (веки, конъюнктива), внутриглазные (сосудистая оболочка и сетчатка) и орбиты. Они различаются по гистогенезу, клиническому течению, профессиональному и жизненному
прогнозу. Среди первичных опухолей первое место по частоте занимают опухоли придаточного аппарата глаза, второе - внутриглазные и третье - опухоли орбиты.
20.1. Опухоли век
Доброкачественные опухоли составляют основную группу опухолей век. Источником их роста могут быть элементы кожи (папиллома, сенильная бородавка, фолликулярный кератоз, кератоакантома, сенильный кератоз, кожный рог, эпителиома Боуэна, пигментная ксеродерма), волосяные фолликулы (эпителиома Малерба, трихоэпителиома). Реже встречаются опухоли, происходящие из других тканей.
Папиллома обычно возникает после 60 лет, ее излюбленная локализация - нижнее веко. Опухоль растет медленно, для нее характерны
Рис. 20.1. Папиллома нижнего века.
Рис. 20.2. Сенильная бородавка.
сосочковые разрастания шаровидной или цилиндрической формы (рис. 20.1). Цвет папилломы серовато-желтый с грязным налетом за счет роговых пластинок, покрывающих поверхность сосочков. Опухоль растет из элементов кожи, имеет развитую строму. Клеточные элементы хорошо дифференцированы, покрывающий эпителий утолщен. Лечение хирургическое. Озлокачествление наблюдается в 1 % случаев.
Сенильная бородавка развивается после 50 лет. Локализуется в области виска, век, по ресничному краю или в интермаргинальном пространстве, чаще нижнего века. Имеет вид плоского или слегка выступающего образования с четкими и ровными границами (рис. 20.2). Цвет серый, желтый или коричневый, поверхность сухая и шероховатая, дифференцируются роговые пластинки. Рост медленный. При лечении эффективно лазерное испарение или криодеструкция. Известны случаи озлокачествления, но без метастазирования.
Сенильный кератоз появляется после 60-65 лет. Растет на участках, подвергающихся инсоляции, особенно часто в области кожи век, в виде множественных плоских участков белого цвета, покрытых чешуйками. При микроскопическом исследовании обнаруживают истончение или атрофию эпидермиса. Наиболее эффективные методы ле-
чения - криодеструкция и лазерное испарение. В случае отсутствия лечения примерно в 20 % случаев наступает озлокачествление.
Кожный рог представляет собой пальцеобразный кожный вырост с элементами ороговения, поверхность его имеет серовато-грязный оттенок. Диагностируют у лиц пожилого возраста. При лечении используют электроили лазерэксцизию.
Эпителиома Боуэна представлена плоским, округлой формы пятном темно-красного цвета. Толщина опухоли незначительная, края ровные, четкие. Она покрыта нежными чешуйками, при снятии которых обнажается мокнущая поверхность. Инфильтративный рост появляется при переходе в рак. Эффективные методы лечения - криодеструкция, лазерное испарение и короткодистанционная рентгенотерапия.
Пигментная ксеродерма - редко наблюдающееся заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется у маленьких детей (до 2 лет) в виде повышенной чувствительности к ультрафиолетовому облучению. В местах, подвергающихся даже кратковременной инсоляции, возникают очаги эритемы кожи, впоследствии замещающиеся участками пигментации. Кожа постепенно становится сухой, истонченной, шероховатой, на ее атрофированных участках развиваются телеангиэктазии. После 20 лет на измененных участках кожи, по краю век появляются множественные опухолевые очаги, чаще базально-клеточного рака. Лечение - исключить ультрафиолетовое облучение.
Капиллярная гемангиома в 1 / 3 случаев врожденная, чаще наблюдается у девочек. В первые 6 мес жизни опухоль растет быстро, затем наступает период стабилизации, а к 7 годам у большинства больных возможна полная регрессия гемангиомы. Опухоль имеет вид узлов ярко-
красного цвета или синюшных. Чаще локализуется на верхнем веке, прорастает его, что приводит к появлению частичного, а иногда и полного птоза. В результате закрытия глазной щели развивается амблиопия, а вследствие давления утолщенного века на глаз возникает роговичный астигматизм. Отмечается тенденция к распространению опухоли за пределы кожи век. Микроскопически гемангиома представлена капиллярными щелями и стволиками, заполненными кровью. Лечение плоской поверхностной капиллярной гемангиомы осуществляют с помощью криодеструкции. При узловой форме эффективна погружная диатермокоагуляция игольчатым электродом, при распространенных формах используют лучевую терапию.
Невусы - пигментные опухоли - выявляют у новорожденных с частотой 1 случай на 40 детей, во второй-третьей декадах жизни их количество резко увеличивается, а к 50 годам значительно уменьшается. Источником роста невуса могут быть эпидермальные или дендритические меланоциты, невусные клетки (невоциты), дермальные или веретенообразные меланоциты. Первые два типа клеток расположены в эпидермисе, а последние - в субэпителиальном слое. Выделены следующие типы невусов.
Пограничный (юнкциональный) невус характерен для детского возраста, представлен маленьким плоским темным пятном, располагающимся преимущественно по интермаргинальному краю века. Лечение заключается в полной электроэксцизии опухоли.
Ювенильный (веретеноклеточный) невус появляется у детей и молодых лиц в виде розовато-оранжевого хорошо отграниченного узелка, на поверхности которого не бывает волосяного покрова. Опухоль увеличивается достаточно медленно. Лечение хирургическое.
Рис. 20.3. Гигантский невус кожи век.
Гигантский (системный меланоцитарный). Как правило, опухоль интенсивно пигментирована, может располагаться на симметричных участках век, так как развивается в результате миграции меланоцитов на стадии эмбриональных век до их разделения, захватывает всю толщу век, распространяясь на интермаргинальное пространство, иногда на конъюнктиву век. Границы невуса неровные, окраска - светло-коричневая или интенсивно-черная (рис. 20.3). Опухоль может иметь волосяной покров и сосочковые разрастания на поверхности. Рост по всей толще века приводит к появлению птоза. Сосочковые разрастания по краю век и неправильный рост ресниц вызывают слезотечение, упорный конъюнктивит. Лечение эффективно при поэтапном лазерном испарении, начиная с младенческого возраста. Риск озлокачествления при больших невусах достигает 5 %, фокусы малигнизации образуются в глубоких слоях дермы, в связи с чем ее ранняя диагностика практически невозможна.
Невус Ота, или окулодермальный меланоз, возникает из дермальных меланоцитов. Опухоль врожденная, практически всегда односторонняя,
проявляется плоскими пятнами красноватого или пурпурного цвета, обычно располагающимися по ходу ветвей тройничного нерва. Невус Ота может сопровождаться меланозом конъюнктивы, склеры и хориоидеи. Описаны случаи озлокачествления при сочетании невуса Ота с увеальным меланозом.
Доброкачественные невусы могут прогрессировать с разной частотой и скоростью. В связи с этим крайне важно выделение признаков прогрессирования невуса: изменяется характер пигментации, вокруг невуса образуется ореол нежного пигмента, поверхность невуса становится неровной (папилломатозной), по периферии невуса появляются застойнополнокровные сосуды, увеличиваются его размеры.
Злокачественные опухоли век представлены в основном раком кожи и аденокарциномой мейбомиевой железы. В развитии играют роль избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние папилломатозного вируса человека.
Базально-клеточный рак. Излюбленная локализация опухоли - нижнее веко и внутренняя спайка век. Выделяют узловую, разъедающе-язвенную и склеродермоподобную формы рака. Клинические признаки зависят от формы опухоли. При узловой форме границы опухоли достаточно четкие (рис. 20.4, а); она растет годами, по мере увеличения размеров в центре узла появляется кратерообразное западение, иногда прикрытое сухой или кровянистой корочкой, после снятия которой обнажается мокнущая безболезненная поверхность; края язвы каллезные. При разъедающе-язвенной форме вначале появляется маленькая, практически незаметная безболезненная язвочка с приподнятыми в виде вала краями. Постепенно площадь язвы увеличивается, она по-
Рис. 20.4. Базально-клеточный рак. а - верхнего века (узловая форма); б - верхнего и нижнего века (разрушающаяся форма).
крывается сухой или кровянистой коркой, легко кровоточит. После снятия корочки обнажается грубый дефект, по краям которого видны бугристые разрастания. Язва чаще локализуется вблизи маргинального края века, захватывая всю его толщу (рис. 20.4, б). Склеродермоподобная форма в начальной стадии представлена эритемой с мокнущей поверхностью, покрытой желтоватыми чешуйками. В процессе роста опухоли центральная часть мокнущей поверхности замещается достаточно плотным белесоватым рубцом, а прогрессирующий край распространяется на здоровые ткани.
Рис. 20.5. Чешуйчато-клеточный рак нижнего века.
Чешуйчато-клеточный рак. В начальной стадии опухоль представлена слабовыраженной эритемой кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы появляется уплотнение с гиперкератозом на поверхности. Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, развивается конъюнктивит (рис. 20.5). Опухоль растет в течение 1-2 лет. Постепенно в центре узла образуется углубление с изъязвленной поверхностью, площадь которой постепенно увеличивается. Края язвы плотные, бугристые. При локализации у края век опухоль быстро распространяется в орбиту.
Лечение рака век планируется после получения результатов гистологического исследования материала, полученного при биопсии опухоли. Хирургическое лечение возможно при диаметре опухоли не более 10 мм. Использование микрохирургической техники, лазерного или радиохирургического скальпеля повышает эффективность лечения. Может быть проведена контактная лучевая терапия (брахитерапия) или криодеструкция. При локализации
опухоли вблизи интермаргинального пространства можно осуществить только наружное облучение или фотодинамическую терапию. В случае прорастания опухоли на конъюнктиву или в орбиту показана поднадкостничная экзентерация последней. При своевременном лечении 95 % больных живут более 5 лет.
Аденокарцинома мейбомиевой железы (железы хряща века). Опухоль располагается под кожей, как правило, верхнего века в виде узла с желтоватым оттенком, напоминающего халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии. После удаления халазиона обязательно выполняют гистологическое исследование капсулы. Аденокарцинома может проявляться блефароконъюнктивитом и мейбомиитом, растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и ее своды, слезоотводящие пути и полость носа. С учетом агрессивного характера роста опухоли хирургическое лечение не показано. При опухолях небольших размеров, ограниченных тканями век, можно использовать наружное облучение. В случае появления метастазов в региональных лимфатических узлах (околоушных, подчелюстных) следует провести их облучение. Наличие признаков распространения опухоли на конъюнктиву и ее своды обусловливает необходимость экзентерации орбиты. Опухоль характеризуется чрезвычайной злокачественностью. В течение 2-10 лет после лучевой терапии или хирургического лечения рецидивы возникают у 90 % больных. От дистантных метастазов в течение 5 лет умирают 50-67 % больных.
Меланома развивается из трансформированных внутрикожных меланоцитов. Факторы риска развития меланомы: невусы, особенно пограничный, меланоз, индивидуальная повышенная чувствительность к интенсивному солнечному облучению.
Клиническая картина полисимптомна. Меланома может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями светло-коричневого цвета, по поверхности - гнездная более интенсивная пигментация. Узловая форма меланомы (чаще наблюдается при локализации на коже век) характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок кожи в этой зоне отсутствует. Опухоль быстро увеличивается, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком прикосновении марлевой салфетки или ватного тампона к поверхности такой опухоли на них остается темный пигмент (рис. 20.6). Вокруг опухоли кожа гиперемирована в результате расширения перифокальных сосудов, виден венчик распыленного пигмента. Меланома рано распространяется на слизистую оболочку век, слезное мясцо, конъюнктиву и ее своды, в ткани орбиты. Опухоль метастазирует в региональные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.
Лечение следует планировать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах с максимальным диаметром менее 10 мм и отсутствии метастазов можно произвести ее хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля, радиоскальпеля или электроножа с обязательной криофиксацией опухоли. Удаление очага поражения сквозное, отступя не менее 3 мм от видимых (под операционным микроскопом) границ. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли диаметром более 15 мм с венчиком расширенных сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка является альтернати-
Рис. 20.6. Меланома кожи нижнего
века.
вой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфатические узлы.
Прогноз для жизни очень тяжелый и зависит от глубины распространения опухоли. При узловой форме прогноз хуже, поскольку рано возникает инвазия опухолевыми клетками тканей по вертикали. Прогноз ухудшается при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.
20.2. Опухоли конъюнктивы и роговицы
Опухоли конъюнктивы и роговицы рассматриваются совместно, так как эпителий роговицы топографически является продолжением эпителия конъюнктивы. Богатая соединительнотканная основа конъюнктивы предрасполагает к возникновению широкого спектра опухолей. В конъюнктиве и роговице преобладают доброкачественные опухоли (дермоиды, дермолипомы, пигментные опухоли), а в детском возрасте они составляют более 99 % всех опухолей этой локализации.
Доброкачественные опухоли. Дермоид относится к порокам развития. Это образование беловато-желтого
Рис. 20.7. Опухоли конъюнктивы и роговицы.
а - дермоид роговицы; б - дермолипома конъюнктивы и роговицы.
цвета, чаще расположенное вблизи наружного или нижненаружного лимба. При такой локализации опухоль рано распространяется на роговицу и может прорастать до ее глубоких слоев. К новообразованию подходят расширенные сосуды. Поверхность дермоида на роговице гладкая, блестящая, белого цвета. При микроскопическом исследовании в образовании находят элементы потовых желез, жировых долек, волос. Дермолипома (рис. 20.7) - дермоид с большим содержанием жировой ткани, чаще локализуется
в области сводов конъюнктивы. Лечение хирургическое.
Папиллома. Опухоль первого типа наблюдается у детей; она проявляется множественными узелками, чаще локализующимися на нижнем своде конъюнктивы. Узелки полупрозрачные с гладкой поверхностью, состоят из отдельных долек, пронизанных собственными сосудами, что придает им красновато-розовый цвет. Мягкая консистенция и тонкое основание в виде ножки делает узелки подвижными и легкоранимыми: их поверхность кровоточит даже при легком прикосновении стеклянной палочкой. У старших пациентов ороговевающая папиллома (второй тип), как правило, локализуется вблизи лимба в виде одиночного неподвижного образования сероватобелого цвета. Поверхность его шероховатая, дольки плохо различимы. При такой локализации папиллома распространяется на роговицу, где имеет вид полупрозрачного образования с сероватым оттенком. Папиллома первого типа микроскопически представлена неороговевающими сосочковыми разрастаниями, в центре которых расположены сосудистые петли. Такие папилломы могут спонтанно регрессировать. Учитывая многофокусность поражения, их хирургическое лечение чаще неэффективно; показано лазерное испарение или аппликации 0,04 % раствора митомицина С на зону поражения. Для ороговевающей папилломы (второй тип) характерна сосочковая гиперплазия эпителия с выраженными явлениями пара- и гиперкератоза. Подобная папиллома подлежит лазерэксцизии, так как описаны случаи ее озлокачествления. При полном удалении опухоли прогноз хороший.
Эпителиома Боуэна представляет собой плоскую или слегка выступающую над поверхностью конъюнктивы бляшку с четкими границами серого цвета, при выраженной васкуляризации может иметь красноватый
оттенок. Эпителиома Боуэна возникает в эпителии, может проникать в глубокие слои конъюнктивы, но базальная мембрана всегда остается интактной. Распространяясь на роговицу, опухоль не прорастает боуменову мембрану. Лечение хирургическое или комбинированное, включающее обработку опухоли 0,04 % раствором митомицина С за 2-3 дня до операции, иссечение опухоли и обработку операционной раны раствором митомицина С на операционном столе и в последующие 2- 3 дня. Эффективна короткодистанционная рентгенотерапия.
Сосудистые опухоли конъюнктивы представлены капиллярной гемангиомой и лимфангиомой; относятся к группе гамартом, наблюдаются с рождения или проявляются в первые месяцы жизни. Капиллярная гемангиома чаще локализуется во внутреннем углу глазной щели, состоит из резко извитых синюшных сосудов небольшого калибра, которые инфильтрируют полулунную складку и конъюнктиву глазного яблока. Распространяясь на своды, сосуды могут проникать в орбиту. Возможны спонтанные кровоизлияния. Лечение заключается в дозированной погружной электрокоагуляции. На ранней стадии эффективна лазеркоагуляция.
Лимфангиома встречается значительно реже гемангиом, представлена расширенными тонкостенными сосудистыми каналами неправильной формы, внутренняя поверхность которых выстлана эндотелием. Эти каналы содержат серозную жидкость с примесью эритроцитов. Опухоль локализуется в конъюнктиве глазного яблока или ее сводах. В процесс вовлекаются полулунная складка и слезное мясцо. Опухоль выглядит, как полупрозрачное желтоватое утолщение конъюнктивы, состоит из мелких долек, заполненных прозрачной жидкостью, иногда с примесью крови. На поверхности лимфангиомы нередко видны мел-
кие кровоизлияния. В дольках и между ними располагаются сосуды, заполненные кровью. Опухоль инфильтрирует мягкие ткани орбиты. Маленькие, нераспространенные лимфангиомы могут быть излечены с помощью С0 2 -лазера. При более распространенных опухолях можно рекомендовать брахитерапию с использованием стронциевого аппликатора с выведением роговицы из зоны облучения.
Невус - пигментная опухоль. По клиническому течению невусы делят на стационарные и прогрессирующие, голубой невус и первичный приобретенный меланоз.
Стационарный невус. Излюбленная локализация - конъюнктива глазного яблока в области глазной щели, никогда не возникает в слизистой оболочке век. Окраска невуса от светло-желтой или розовой до светло-коричневой с хорошо развитой сосудистой сетью. Обычно опухоль располагается вблизи лимба. До 1 / 3 стационарных невусов беспигментные. В пубертатном возрасте цвет невуса может измениться. Поверхность опухоли гладкая или слегка шероховатая вследствие формирования в ней маленьких светлых кист, границы четкие. При локализации в конъюнктиве глазного яблока невусы легко смещаются над склерой, у лимба - неподвижны (рис. 20.8). Полулунная складка при
Рис. 20.8. Невус слезного мясца.
невусе утолщена, а в области слезного мясца опухоль слегка проминирует. Границы ее четкие.
Для прогрессирующего невуса характерны увеличение размеров, изменение окраски. Поверхность невуса выглядит пестрой: наряду с беспигментными или слабо пигментированными участками появляются зоны интенсивной пигментации, границы опухоли становятся менее четкими вследствие распыления пигмента. Скопление пигмента можно наблюдать и вне видимых границ опухоли. Значительно расширяются собственные сосуды опухоли, увеличивается их количество. Наличие триады признаков - усиления пигментации, васкуляризации невуса и нечеткости границ - позволяет дифференцировать истинную прогрессию опухоли от ее увеличения вследствие реактивной гиперплазии эпителия. Ограничение смещаемости невуса по отношению к склере - поздний симптом, свидетельствующий о развитии меланомы. Лечение - иссечение невуса - показано при появлении признаков его роста.
Голубой (клеточный) невус - врожденное образование, встречающееся крайне редко. Его рассматривают как один из симптомов системного поражения кожи окулодермальной области. Образование плоское, достигает больших размеров, не имеет четкой формы, но границы его хорошо очерчены. Голубой невус может сочетаться с меланозом. Лечение не требуется, так как злокачественных вариантов голубого невуса в конъюнктиве не описано.
Первичный приобретенный меланоз (ППМ) конъюнктивы, как правило, односторонний. Очаги ППМ плоские, с достаточно четкими границами, имеют интенсивно-темную окраску. Достигая зоны лимба, опухоль легко распространяется на роговицу. Лечение заключается в широкой лазеркоагуляции или электроэксцизии опухоли с предвари-
Рис. 20.9. Меланома конъюнктивы и века на фоне первичного приобретенного меланоза конъюнктивы.
тельными аппликациями 0,04 % раствора митомицина С. При небольшом распространении ППМ неплохие результаты дает криодеструкция. В случаях поражения сводов и тарзальной конъюнктивы более эффективна брахитерапия. Прогноз неблагоприятный, так как в 2 / 3 случаев ППМ подвергается озлокачествлению (рис. 20.9).
Злокачественные опухоли. Чешуйчато-клеточный рак наблюдается редко. К провоцирующим факторам относят ультрафиолетовое облучение, папилломатозный вирус человека и ВИЧ-инфекцию. Опухоль может иметь вид папилломатозного беловато-розового узла и даже белесоватого птеригиума в сочетании с элементами воспаления. Границы ее нечеткие, на поверхности в опухолевых сосочках хорошо видны хаотично расположенные нежные собственные сосуды. Опухоль характеризуется достаточно медленным ростом. Агрессивность ее обусловлена инвазией в глубжележащие ткани, разрушением роговицы, склеры и прорастанием опухолевых масс в полость глаза. Выбор метода лечения определяется локализацией и размерами опухоли. При небольших опухолях, расположенных на лимбе и роговице, выраженный эффект дает инстилляция митоми-
цина С по специальной схеме в течение 2 нед. Возможна комбинация локального иссечения опухоли с криодеструкцией. При локализации опухоли вне лимба и роговицы показана брахитерапия в сочетании с локальной лазеркоагуляцией или электроэксцизией либо широкая эксцизия с одновременными криоаппликациями по раневой поверхности.
Меланома конъюнктивы развивается из первичного приобретенного меланоза и предсуществующих невусов или бывает первичной. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, последняя длительное время протекает бессимптомно; растет быстро в виде узла или поверхностно; иногда образуются множественные очаги, которые могут сливаться (рис. 20.10). Поверхность меланомы гладкая, блестящая. При пигментированной форме на границе узла видны радиально расположенные пигментные «дорожки» или россыпь пигмента. Вокруг опухоли формируется сеть расширенных, застойно-полнокровных сосудов. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, появляется кровоточивость опухоли. Характерно возникновение сателлитов в результате образования отсевов и контакта с основным опухолевым узлом. Беспигментные отсевы особенно опасны, так как из-за розового цвета врач нередко их не замечает. Меланома часто прорастает в роговицу.
Лечение опухоли следует начинать как можно раньше. При локализованной меланоме показано комбинированное органосохраняющее лечение, могут быть проведены локальная эксцизия и брахитерапия, локальная химиотерапия митомицином С и локальная блокэксцизия (удаление опухоли с окружающими ее здоровыми тканями). При распространенной опухоли, а также при меланоме слезного мясца и полулунной складки эффективно об-
Рис. 20.10. Меланома конъюнктивы.
лучение узким медицинским протонным пучком.
Прогноз при конъюнктивальной меланоме плохой. При гематогенном метастазировании смертность достигает 22-30 %. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 95 %. Исход лечения во многом зависит от локализации и размеров опухоли. При меланомах толщиной до 1,5 мм прогноз лучше. Если толщина опухоли достигает 2 мм и более, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Прогноз ухудшается в случае распространения опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву. При эпибульбарной меланоме, особенно локализующейся в области лимба, прогноз более благоприятный.
20.3. Внутриглазные опухоли
Среди новообразований органа зрения внутриглазные опухоли по частоте занимают второе место, большинство из них злокачественные.
20.3.1. Опухоли сосудистой оболочки глаза
Опухоли сосудистой оболочки чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже - мезодермального.
20.3.1.1. Опухоли радужки
До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеют миогенную природу.
Доброкачественные опухоли. Лейомиома развивается из элементов мышц радужки, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной.
Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла (рис. 20.11, а). Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко
ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.
Пигментная лейомиома имеет цвет от светлодо темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной (рис. 20.11, б). Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1 / 3 ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело,
Рис. 20.11. Лейомиома радужки. а - беспигментная; б - пигментная.
Рис. 20.12. Иридоангиограмма. Лейомиома радужки. Четко контрастируются новообразованные сосуды опухоли.
опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии (рис. 20.12). Лечение хирургическое: опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксцизия). Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.
Невус. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2-3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При про-
грессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.
Злокачественные опухоли. Меланома. По характеру роста меланомы бывают узловые, диффузные (встречается крайне редко) и смешанные. Узловая меланома имеет вид отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Поверхность опухоли неровная, глубина передней камеры неравномерная. Цвет меланомы варьирует от светлодо темнокоричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы возникает ее локальное помутнение. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. Опухоль может заполнить заднюю камеру, вызвав компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает пестрый вид (рис. 20.13). Вследствие прорас-
Рис. 20.13. Меланома радужки (иридоцилиарная локализация).
тания опухоли в угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.
Диагноз устанавливают на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и флюоресцентной иридоангиографии. Лечение хирургическое. Локализованная меланома радужки, занимающая не более 1 / 3 ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем размере очага поражения следует рекомендовать энуклеацию глазного яблока. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный с учетом преобладания веретеноклеточного типа опухоли. Метастазирование наблюдается в 5- 15 % случаев и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения после выполнения органосохранных операций, как правило, благоприятный.
20.3.1.2. Опухоли ресничного тела
Доброкачественные опухоли наблюдаются редко, представлены аденомой, эпителиомой, медуллоэпителиомой.
Злокачественные опухоли встречаются чаще.
Меланома ресничного тела. По морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но отмечается преобладание ее эпителиоидных и смешанных форм. Через широкий зрачок хорошо виден четко отграниченный узел округлой формы, чаще темного цвета. В течение длительного периода времени заболевание протекает бессимптомно. При прорастании опухоли в дилататор изменяется форма зрачка. Зрачок не реагирует на свет. Беспигментная меланома имеет розоватый оттенок, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды.
В секторе, где локализуется опухоль, видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел, чаще темного цвета.
В диагностике меланомы ресничного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гонио- и диафаноскопия. При лечении локализованных меланом ресничного тела можно ограничиться ее удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение. При больших опухолях (занимающих более 1 / 3 окружности ресничного тела) показана только энуклеация глазного яблока. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов обусловливает необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного состава и размеров опухоли.
20.3.1.3. Опухоли хориоидеи
Доброкачественные опухоли возникают редко, представлены гемангиомой, остеомой и фиброзной гистиоцитомой.
Гемангиома - редкая врожденная опухоль, относится к гамартомам. Обнаруживают ее случайно либо при нарушении зрительных функций. Снижение зрения - один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. В хориоидее гемангиома почти всегда имеет вид изолированного узла с достаточно четкими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли 3-15 мм. Проминенция опухоли варьирует от 1 до 6 мм. Обычно цвет опухоли бледно-серый или желтовато-розовый, может быть интен-
сивно-красным. Вторичная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших опухолях она становится пузыревидной.
Диагностика кавернозной гемангиомы затруднена. Расхождение клинических данных и результатов гистологического исследования отмечаются в 18,5 % случаев. В последние годы диагноз стал более достоверным благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Лечение долгое время считали бесперспективным. В настоящее время используют лазеркоагуляцию или брахитерапию (контактное облучение с помощью радиоактивных офтальмоаппликаторов). Прогноз для жизни благоприятный.
Пигментные опухоли. Невус - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опухоль. На глазном дне они имеют вид плоских или слегка проминирующих очагов (высотой до 1 мм) светло-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм (рис. 20.14). Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их более ровные, но менее четкие в связи с отсутствием пигмента.
Больным со стационарными невусами не требуется лечение, но они нуждаются в диспансерном наблюдении, так как в процессе жизни опухоли могут расти, переходя в стадию прогрессирующего невуса и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом потенциальной возможности их перерождения и перехода в меланому подлежат лечению. Наиболее эффективный метод разрушения прогрессирующего невуса - лазеркоагуляция.
Меланоцитома - крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, но может располагаться и в других отделах со-
Рис. 20.14. Невус хориоидеи.
судистой оболочки. Опухоль бессимптомна, и у 90 % больных ее выявляют случайно. При больших меланоцитомах могут отмечаться небольшие нарушения зрения и увеличение слепого пятна. Цвет опухоли у большинства больных интенсивно-черный, на поверхности могут быть светлые очажки - друзы стекловидной пластинки (рис. 20.15). Лечение
Рис. 20.15. Меланоцитома хориоидеи, локализующаяся в перипапиллярной области и распространяющаяся на диск зрительного нерва.
Рис. 20.16. Меланома хориоидеи.
а - глазное дно; б - макропрепарат глаза с меланомой хориоидеи.
не требуется, но пациенты должны находиться под систематическим наблюдением офтальмолога.
Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами. Веретеноклеточная меланома метастазирует почти в 15 % случаев. Частота метастазирования эпителиоидной меланомы достигает 46,7 %. Таким образом, клеточная
Рис. 20.17. Беспигментный узел меланомы хориоидеи с кровоизлияниями на поверхности опухоли.
характеристика увеальной меланомы является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла (рис. 20.16). Обычно больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, фото- и морфопсии.
В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом коричневого или темно-серого цвета. По мере роста опухоли окраска ее может стать более интенсивной (иногда даже темно-коричневой) или же остается желтовато-розовой, беспигментной (рис. 20.17). Увеличение толщины меланомы вызывает дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего нарушается целость стекловидной пластинки и опухоль прорастает под сетчатку - формируется так называемая грибовидная форма меланомы с широким основанием (рис. 20.18).
Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. В таких случаях уточнить диагноз помогают допол-
Рис. 20.18. Ультразвуковая сканограмма глаза. Видны тень формирующейся грибовидной меланомы хориоидеи и вторичная отслойка сетчатки.
нительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография). До решения вопроса о характере лечения онколог должен провести тщательное обследование больного с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5 % больных с крупными опухолями и у 0,8 % с небольшими меланомами.
Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация глазного яблока. С 70-х годов XX столетия в клинической практике начали использовать органосохраняющие методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция,гипертермия,
криодеструкция, лучевая терапия (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). Естественно, органосохраняющее лечение показано только при небольших опухолях.
Меланома метастазирует гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85 %), второе место по частоте возникновения метастазов занима-
ют легкие. Применение химио- и иммунотерапии при метастазах увеальной меланомы пока ограничено в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахитерапии определяется размерами и локализацией опухоли. Зрение удается сохранить при локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз как косметический орган сохраняется у 80 % больных. После лечения больные должны находиться под наблюдением практически до конца жизни. После лучевой терапии и локального удаления опухоли врач должен осматривать больных каждые 3 мес в первые 2 года, затем 2 раза в год в течение 3-го и 4-го года, далее 1 раз в год.
20.3.1.4. Опухоли сетчатки
Опухоли сетчатки составляют 1 / 3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа представлена единственной злокачественной опухолью сетчатки у детей - ретинобластомой.
Предрасположенность к возникновению ретинобластомы в настоящее время связывают с наличием герминальной мутации в одном из аллелей гена RB1, который наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Опухоль развивается у детей раннего возраста (до 1 года). У 2 / 3 больных с наследственной формой ретинобластомы она оказывается билатеральной. Кроме того, при семейных формах ретинобластомы ген RB1 поврежден во всех соматических клетках, поэтому у таких больных высок риск появления опухолей других локализаций. Обнаружение ретинобластомы у ребенка в возрасте до 10 мес свидетельствует об ее врожденном характере, опухоль после 30 мес можно расцени-
вать как спорадическую. Спорадическая форма составляет около 60 % всех ретинобластом, всегда односторонняя.
Ретинобластома развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки, в начале своего роста выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Позднее появляется сероватый, мутный плоский очаг с нечеткими контурами. В дальнейшем клиническая картина изменяется в зависимости от особенностей роста ретинобластомы. Выделяют эндофитный, экзофитный и смешанный характер роста опухоли.
Эндофитно растущая ретинобластома возникает во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело. Поверхность опухоли бугристая. Толщина узла постепенно увеличивается, цвет сохраняется беловато-желтым, сосуды сетчатки и собственные сосуды опухоли не видны (рис. 20.19). В стекловидном теле над опухолью появляются конгломераты опухолевых клеток в виде стеариновых капель, стеариновых дорожек. Быстрый рост опухоли, сопровождающийся нарушением в ней обменных процессов, приводит к появлению зон некроза с творожистым распадом, впоследствии обызвествляю-
Рис. 20.19. Ретинобластома (эндофит-
ная форма).
щихся с формированием кальцификатов. При локализации опухоли в преэкваториальной зоне ее клетки, оседая в задней и передней камерах глаза, создают картину псевдогипопиона, цвет которого в отличие от окраски истинного гипопиона беловато-серый. Увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет всю полость глаза, в результате чего повышается внутриглазное давление. У детей раннего возраста развивается буфтальм, происходит истончение склеролимбальной зоны, что облегчает распространение опухоли за пределы глаза. При прорастании опухолью склеры позади экватора возникает картина целлюлита.
Экзофитно растущая ретинобластома возникает в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, что приводит к ее массивной отслойке, купол которой виден за прозрачным хрусталиком. При офтальмоскопии опухоль выявляют в виде одного или нескольких отграниченных узлов с ровной поверхностью. К опухоли подходят дренирующие расширенные и извитые сосуды сетчатки. На поверхности опухоли видны нежные извитые, хаотично расположенные новообразованные сосуды.
Для ретинобластомы характерен мультифокальный рост. Узлы опухоли локализуются на разных участках глазного дна, имеют округлую или овальную форму, толщина их различная. Иногда геморрагии на поверхности опухоли сливаются и полностью перекрывают опухоль. В подобных случаях при периферическом расположении ретинобластомы первым симптомом может оказаться «спонтанно» возникший гемофтальм.
Смешанная ретинобластома характеризуется комбинацией офтальмологических симптомов, свойственных двум описанным формам. Хорошо известные признаки ретинобластомы - «свечение» зрачка и косоглазие, гетерохромия или рубеоз
радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм - следует расценивать как косвенные, которые могут наблюдаться и при других заболеваниях. Ретинобластома может протекать без косвенных признаков и ее обнаруживают, как правило, при профилактических осмотрах.
Ретинобластома у детей старшего возраста характеризуется снижением остроты зрения. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной болящей глаукомы, отслойки сетчатки, редко развивается ангиоматоз сетчатки. Возникновение ретинобластомы в этом возрасте, когда вероятность ее развития мала, усложняет диагностику.
Трилатеральную ретинобластому расценивают как билатеральную опухоль, сочетающуюся с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опухолью. Третья опухоль, как правило, локализуется в области шишковидной железы, но может занимать и срединные структуры мозга. Клинически опухоль проявляется спустя 2-3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы.
Ретиноцитому расценивают как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением в связи с неполной мутацией гена ретинобластомы. Прогноз при ретиноцитоме более благоприятный в связи с наличием четких признаков дифференциации в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии.
Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию, которую следует проводить при максимальном расширении зрачка, а у маленьких детей - во время медикаментозного сна. При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо применить склерокомпрессию, что позволяет более детально осмотреть эти труднодоступные для визуального контроля участки. Проводить офтальмоско-
пию следует по всем меридианам (!). В затруднительных случаях при преэкваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия. Ультразвуковое сканирование позволяет определить размеры ретинобластомы, подтвердить или исключить наличие кальцификатов.
Лечение ретинобластомы комплексное, направлено на сохранение жизни больного ребенка и его глаза, всегда индивидуальное, его планируют в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При небольших опухолях применение методов локального разрушения позволяет сохранить глаз, а в комбинации с полихимиотерапией - добиться 5-летней выживаемости почти 90 %. При больших опухолях проведение полихимиотерапии в комбинации с энуклеацией глаза обеспечивает 4-летнюю выживаемость более чем 90 %. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечному пространству, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем - в регионарные лимфатические узлы.
С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации глазного яблока или возникновения опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. При монолатеральной ретинобластоме его следует проводить каждые 3 мес в течение 2 лет, при билатеральной - в течение 3 лет. У детей старше 12 мес после окончания лечения 1 раз в год целесообразно проводить компьютерную томографию головы, что позволит проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастаз опухоли в головной мозг. Излеченные дети должны находиться под диспансерным наблюдением пожизненно.
20.3.1.5. Опухоли глазницы
В глазнице развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека.
Доброкачественные опухоли. Для
доброкачественных опухолей орбиты характерна общая клиническая картина: отек век, стационарный экзофтальм, затруднение репозиции и ограничения подвижности глаза, изменения на глазном дне, снижение зрения, боли в пораженной орбите и соответствующей половине головы. Небольшая опухоль, расположенная у вершины орбиты, длительное время может протекать бессимптомно.
Сосудистые опухоли чаще всего представлены кавернозной гемангиомой. Опухоль выявляют в возрасте 12-65 лет, у женщин в 2,5 раза чаще; она имеет хорошо выраженную псевдокапсулу. Микроскопически кавернозная гемангиома состоит из крупных расширенных сосудистых каналов, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками, отсутствует непосредственный переход сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей. Клинически опухоль характеризуется медленно нарастающим стационарным экзофтальмом (рис. 20.20, а). Близкое расположение ее у склеры приводит к формированию на глазном дне складчатости стекловидной пластинки (мембрана Бруха) и сухих дистрофических очажков в парамакулярной области (рис. 20.20, б). Репозиция глаза, несмотря на достаточную эластичность гемангиомы, как правило, затруднена. Более глубокая локализация кавернозной гемангиомы (у вершины орбиты) может сопровождаться болями в пораженной орбите и соответствующей половине головы. Обычно при такой локализации рано возникает картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия. Диагноз уточняют с помощью компьютерной томографии, при ко-
Рис. 20.20. Кавернозная гемангиома правой орбиты.
а - глазная щель расширена, экзофтальм с небольшим смещением глазного яблока; б - глазное дно: складчатость мембраны Бруха (симптом «поперечной исчерченности сетчатки»).
торой выявляют ячеистую округлую тень с ровными контурами, отграниченную от окружающих тканей тенью капсулы. Интенсивность тени опухоли увеличивается в случае ее контрастирования. При ультразвуковом сканировании обнаруживают тень опухоли, ограниченную капсулой. Лечение хирургическое. С учетом появившихся возможностей четкой топометрии опухоли с помощью компьютерной томографии и использования микрохирургической техники следует рекомендовать выполнять операцию сразу же после установления диагноза. Нет оснований ждать прогрессирования клини-
ческих симптомов, так как их появление может привести к невосполнимой утрате зрительных функций.
Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.
Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4-6 раз и может достигать 50 мм (рис. 20.21). Менингиома способна прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты. Как правило, опухоль односторонняя, характеризуется экзофтальмом с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне - резко выраженный застойный диск зрительного нерва, реже - его атрофия. Появление значительно расширенных вен синюшного цвета на застойном диске свидетельствует о распространении опухоли непосредственно до заднего полюса глаза.
Диагностика менингиомы трудна, так как даже на компьютерных томограммах, особенно в начальной стадии заболевания, зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Лечение - операция или лучевая терапия. Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы. Прогноз для жизни благоприятный при расположении опухоли в пределах полости орбиты.
Глиома состоит из клеток трех типов: астроцитов, олигодендроцитов и макроглии. Характеризуется крайне медленным, но неуклонно прогрессирующим снижением остроты зрения. У детей до 5 лет первый признак, на который обращают внимание родители, - косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм ста-
Рис. 20.21. Компьютерная томограмма глаза. Менингиома зрительного нерва. Видна тень неравномерно утолщенного зрительного нерва, опухоль не выходит за пределы орбиты.
ционарный, безболезненый, появляется позднее и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли. Репозиция глаза всегда затруднена. На глазном дне одинаково часто выявляют застойный диск или атрофию зрительного нерва. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления.
Диагноз глиомы устанавливают на основании результатов компьютерной томографии, с помощью которой можно не только визуализировать увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о распространении опухоли по каналу зрительного нерва в полость черепа (рис. 20.22). Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней третей зрительного нерва. С учетом крайне медленного роста опухоли лечение строго индивидуально. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного на-
Рис. 20.22. Компьютерная томограмма глаза. Глиома зрительного нерва. В просвете орбиты проецируется тень веретенообразно утолщенного зрительного нерва, канал зрительного нерва свободен от опухоли.
блюдения может быть лучевая терапия, после которой отмечается стабилизация опухолевого роста, или - даже улучшение зрения. Хирургическое лечение показано при поражении опухолью только орбитального отрезка зрительного нерва. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом. В случае распространения опухоли в канал зрительного нерва или полость черепа вопрос о возможности выполнения оперативного вмешательства решает нейрохирург. Прогноз для зрения всегда плохой, а для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20- 55 %.
Невринома (синонимы: леммома, шваннома, нейролеммома). В орбите источником этой опухоли в большинстве случаев являются цилиарные нервы, надблоковый или надорбитальный, она может формироваться также из леммоцитов симпа-
тических нервов, иннервирующих сосуды менингеальной оболочки зрительного нерва и ретинальной артерии. Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век (чаще верхнего), частичный птоз, диплопия. У 25 % больных прежде всего обращает на себя внимание экзофтальм, осевой или со смещением. Опухоль чаще располагается под верхней орбитальной стенкой в наружном хирургическом пространстве. Зона кожной анестезии позволяет предположить «заинтересованность» надблокового или надорбитального нерва. У 1 / 4 больных отмечается анестезия роговицы. Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону ее локализации. На глазном дне - отек диска зрительного нерва. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать тень опухоли, отграниченную капсулой. На компьютерной томограмме видны не только тень опухоли, но и ее взаимоотношения со зрительным нервом. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования. Лечение только хирургическое. Не полностью удаленная опухоль склонна к рецидивированию. Прогноз для зрения и жизни благоприятный.
Врожденные новообразования. К новообразованиям этой группы относятся дермоидные и эпидермоидные (холестеатома) кисты. Рост их ускоряется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.
Дермоидная киста растет крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблюдаются случаи ее быстрого увеличения. Киста развивается из блуждающих эпителиальных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов, располагается под надкостницей. Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержи-
мое с примесью кристаллов холестерина, что придает ему желтоватый оттенок. В кисте могут находиться короткие волосы. Излюбленная локализация - области костных швов. Жалобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположению кисты. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена, пальпируется эластичное, безболезненное, неподвижное образование.
Крайне редко дермоидная киста локализуется глубоко в орбите. Это так называемая котомковидная дермоидная киста орбиты.
Лечение хирургическое: показана поднадкостничная орбитотомия. Прогноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при выраженных изменениях в подлежащих костях или появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты могут озлокачествляться.
Холестеатома, или эпидермоидная киста, развивается в четвертом десятилетии жизни. Этиология и патогенез неясны. Для холестеатомы характерно локальное разволокнение костной ткани, которая становится мягкой; увеличиваются участки остеолизиса. В результате отслоения надкостницы подлежащими некротическими массами уменьшается объем орбиты. Постепенно развивается безболезненный экзофтальм. Репозиция затруднена. Изменения на глазном дне отсутствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме. Диагноз устанавливают на основании результатов рентгенографии и компьютерной томографии. Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный, однако описаны случаи озлокачествления кисты.
Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) - доброкачественный вариант первичной опухоли слез-
ной железы. Опухоль состоит из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент образует участки слизе- и хондроподобных структур. Строма (мезенхимальный компонент) неоднородна в пределах одного узла: иногда она рыхлая, на некоторых участках присутствуют соединительнотканные тяжи, отмечаются участки гиалиноза. Опухоль развивается медленно. Больные обращаются к врачу через 2-32 года с момента появления клинических симптомов. Один из первых - безболезненный, невоспалительный отек век. Постепенно глазное яблоко смещается книзу и кнутри. Экзофтальм возникает значительно позднее и очень медленно увеличивается. В этот период уже удается пальпировать неподвижное образование, расположенное под верхненаружным или верхним краем орбиты. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации она безболезненная, плотная. Репозиция затруднена.
При рентгенографии выявляют увеличение полости орбиты вследствие истончения и смещения кверху и кнаружи ее стенки в области слезной ямки. Ультразвуковое сканирование позволяет определить тень плотной опухоли, окруженной капсулой, и деформацию глаза. При компьютерной томографии опухоль визуализируется более четко, можно проследить целость капсулы, распространенность опухоли в орбите, состояние ее прилежащих костных стенок. Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения в большинстве случаев благоприятный, но пациента следует предупредить о возможности рецидива, который может возникнуть через 3- 45 лет. Опасность злокачественного перерождения плеоморфной аденомы возрастает по мере увеличения периода ремиссии.
Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, поли-
морфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты - рано возникающая диплопия и отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Вследствие сдавления сосудистонервного пучка растущей опухолью, деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век: у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.
Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.
Рак слезной железы отличается значительной клеточной вариабельностью, растет быстро. Анамнез заболевания обычно не превышает 2 лет, чаще больные отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение нескольких (до 6) месяцев. Нередко первыми симптомами развивающегося рака являются боли, дискомфорт, слезотечение, неравномерное опущение верхнего века. Развивается экзофтальм со смещением глазного яблока книзу и кнутри. В результате механической деформации глаза опухолью развивается астигматизм. Пальпируемая опухоль бугристая, практически не смещается по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза в сторону расположения опухоли ограничены, репозиция резко затруднена.
Диагноз устанавливают только после гистологического исследования. Предположительный диагноз
может быть установлен на основании анализа клинических симптомов и результатов инструментального исследования. При рентгенографии на фоне увеличенной в размерах орбиты выявляются участки костной деструкции. Компьютерная томография позволяет определить протяженность тени опухоли, распространение в прилежащие экстраокулярные мышцы и неравномерность контуров костной стенки орбиты или ее полное разрушение, а ультразвуковое исследование - лишь наличие тени опухоли и ее плотность. Радиосцинтиграмма орбиты при аденокарциноме характеризуется увеличением коэффициента асимметрии, свойственного злокачественным опухолям. Информативна дистанционная термография, особенно с сахарной нагрузкой. Уточнить диагноз помогает дооперационная тонкоигольная аспирационная биопсия.
Лечение рака слезной железы - задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности проведения органосохранного лечения, сочетающего в себе иссечение опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Выбор того или иного метода лечения зависит от размеров опухоли и ее распространенности. При нарушении целости костей орбиты хирургическое лечение, в том числе экзентерация, противопоказано. Прогноз для жизни и зрения плохой, так как опухоль не только склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, но и к метастазированию в легкие, позвоночник или региональные лимфатические узлы. Сроки возникновения метастазов варьируют от 1-2 до 20 лет.
Первичный рак орбиты встречается редко. Опухоль растет медленно, без капсулы. При локализации опу-
холи в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся недоступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию.
При локализации опухоли у вершины орбиты рано возникают боли с иррадиацией в соответствующую половину головы. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.
Особенности клинической картины и результаты ультразвукового сканирования позволяют определить инфильтративное распространение патологического процесса, не раскрывая его характер. Компьютерная томография демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Результаты радионуклидной сцинтиграфии и термографии свидетельствуют о злокачественном характере роста опухоли. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием полученного материала возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. В случае расположения ее у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.
Хирургическое лечение (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Лечение более глубоко расположенных опухолей затруднено, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна, поскольку первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой.
Саркомы - наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите.
Рабдомиосаркома - чрезвычайно агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей.
Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому в процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца. Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу кнутри - это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель (рис. 20.23, а). У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление. На глазном дне - застойный диск зрительного нерва. Опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, термография и тонкоигольная аспирационная биопсия - это оптимальный диагностический комплекс инструментальных мето-
Рис. 20.23. Рабдомиосаркома правой орбиты.
а - невоспалительный отек век, экзофтальм со смещением глазного яблока книзу и кнутри; б - компьютерная томограмма: тень опухоли с нечеткими и неровными границами в области наружной прямой мышцы.
дов исследования при рабдомиосаркоме (рис. 20.23, б). Лечение комбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед, после чего проводят наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения более 3 лет живут 70 % больных.
Злокачественную лимфому в настоящее время рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. При морфологическом исследовании в орбите чаще диагности-
Рис. 20.24. Злокачественная лимфома правой орбиты.
а - птоз верхнего века, глазная щель сужена, экзофтальм со смещением; б - глазное дно: застойный диск зрительного нерва; в - компьютерная томограмма глаза: тень опухоли, заполняющая практически всю полость орбиты.
руют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в которой содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом (рис. 20.24, а). Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва (рис. 20.24, б). Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.
Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография (рис. 20.24, в) и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения. Наружное облучение орбиты - практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процесса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83 % больных переживают 5-летний период). Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но они встречаются редко.
Вопросы для самоконтроля
1.Назовите признаки прогрессирующего невуса кожи век.
2.Перечислите клинические признаки базально-клеточного рака кожи век.
4.Назовите признаки меланомы кожи век.На основании каких симптомов можно отличить ее от невуса? Возможно ли хирургическое лечение при меланоме кожи век?
5.Перечислите признаки прогрессирующего невуса конъюнктивы.
6.Назовите признаки прогрессирующего роста лейомиомы радужки.
7.Перечислите признаки, позволяющие дифференцировать невус и пигментную лейомиому радужки.
8.Каковы причины возникновения катаракты при меланоме иридоцилиарной области и цилиарного тела?
9.Назовите признаки прогрессирования невуса хориоидеи.Какова тактика врача в данном случае?
10.Перечислите источники развития меланомы хориоидеи.
11.Почему развиваются зрительные расстройства при меланоме хориоидеи?
12.Показана ли энуклеация во всех случаях меланомы хориоидеи?
13.Каковы причины возникновения семейной ретинобластомы?
14.Чем можно объяснить высокий риск развития вторых злокачественных опухолей у больных с ретинобластомой?
15.Возможно ли появление косвенных признаков при начальной ретинобластоме?
16.Энуклеация глаза - это единственный метод лечения ретинобластомы?
Рак глаза – заболевание опасное, но встречающееся довольно редко.
Среди онкологических заболеваний опухоль глаза составляет 2-4%. Образования могут быть злокачественными и доброкачественными .
Рак глаза: фото
Симптомы
Если имеет место рак глаза, первые симптомы обычно проявляются, когда опухоль уже увеличена в размерах. В начале заболевания особых признаков нет.
Первоначальную диагностику опухоли можно провести по нескольким признакам:
- Снизилась острота зрения
- На появилось пятно
- Глазное яблоко сместилось
- В поле зрения имеются пятна
- Развивается косоглазие
- На веке появился вырост или утолщение
- Ограничилась подвижность глаза
- Отслаивается сетчатка (сопровождается сильными болями)
- На конъюнктиве появилась белесая пленка.
Эти симптомы необязательно являются признаками рака, но их появление – тревожный сигнал и значимый повод для посещения врача.
Причины
Почему развивается опухоль глаза точно не выявлено до сих пор, но есть несколько факторов риска :
- Генетическая предрасположенность.
- Ослабленный иммунитет (чаще при вирусных инфекциях).
- Плохие условия экологии.
- ВИЧ-инфицирование.
- Пигментные пятна на оболочке глаза.
- Светлая кожа.
- Возраст после 50 лет.
- Глубокая депрессия и нервные расстройства.
- Длительное пребывание на солнце без солнцезащитных очков.
- Контакт с химическими веществами.
Виды
Как и прочие виды рака, поражение глаза может быть злокачественным или доброкачественным. Эти образования включают массу разновидностей, каждая из которых имеет свои особенности:
- Повреждение роговицы глаза называют меланомой. В таком случае постепенно начинает снижаться зрение, реже меняется форма зрачка, а в поле зрения либо на радужной оболочке возникает темное пятно (может быть во множественном числе);
- Поражения конъюнктивы бывают двух разновидностей – папилломатозной и птеригоидной. В первом случае появляются узелки разных размеров, а во втором – белесая пленка с четко обрисованными сосудами;
Фото меланомы коньюктивы
- Рак мейбомиевой железы называют карциномой. Чаще опухоль появляется в верхней части глаза и имеет желтый цвет. Использование лекарств приводит к увеличению образования. Карцинома опасна высокой возможностью рецидива (развивается крайне быстро).
Среди опухолей глаза самая быстроразвивающаяся – это саркома . Она в кратчайшие сроки разрушает и подвижность глазного яблока. При этом проявляются сильнейшие боли.
Диагностика
Точно определиться с диагнозом можно только после определенных исследований. Назначает их онколог или офтальмолог.
Основные методы диагностики:
- УЗИ (анализируют строение глаза)
- (осмотр, используется яркий свет или линза)
- Томографию (компьютерную и магнитно-резонансную)
- Анализ крови (проверка уровня лейкоцитов)
- Биопсию (исследование пораженной ткани)
- Флуоресцентную ангиографию (фотография глаза)
Если произведенные исследования подтвердили развившуюся опухоль глаза, то необходимо незамедлительно приступать к лечению.
Лечение
При раке глаза производится комплексное лечение. Его задача не только уничтожить опухоль, но и предотвратить ее рецидивы.
Хирургия
Особенно широко в борьбе с опухолями применяют хирургические методы. При лечении прилагают максиму усилий, чтобы спасти глаз. Если опухоль уже широко локализовалась или перешла на поздние стадии развития, то глаз можно не спасти. В таком случае прибегают к имплантации, то есть используют протез глазного яблока.
Среди хирургических методов лечения можно выделить микрохирургию , лазерную и радиоволновую методику. Эти варианты предполагают, что здоровые ткани остаются нетронутыми, а вмешательство затрагивает только зараженный участок.
Лучевая терапия
Другой метод лечения рака – лучевая терапия. Она может быть внутренней (контактной) и наружной .
- В первом случае под местной анестезией внутрь глаза устанавливают радиоактивную плату, которую извлекают через несколько дней. Такой метод называют брахитерапией.
- При наружной лучевой терапии на пораженное место воздействуют радиоактивными лучами.
Чаще такое лечение используют при меланоме. У лучевой терапии могут быть последствия в виде и .
Химиотерапия
Препараты могут приниматься в виде таблеток, вводиться в спинной мозг, пораженный глаз или внутривенно. Наиболее эффективна такая методика при ретинобластоме
и лимфоме
.
Химиотерапия имеет неприятные побочные эффекты. Больной может страдать от тошноты и рвоты, диареи, выпадения волос, усталости и истощения организма, снижения иммунитета и как следствие высокой подверженности всевозможным инфекциям.
Успешность лечения рака зависит от своевременности его начала. При выявлении опухоли на ранней стадии процент успешности лечения составляет 87% , а на поздней стадии – 47% .
В профилактических целях стоит проходить ежегодный осмотр у офтальмолога. Рак глаза опасен тем, что долго может протекать без каких-либо ярко выраженных симптомов.
Видео:
Последние материалы сайта
Наследственные
«Прекрасный фонтан» на центральной площади Нюрнберга
Фотографии Антона Дергачева (кроме первой), комментарий Владимира Дергачева Идеальная супружеская пара на лебедях, которая вот-вот поцелуются. Фонтан «Супружеская или Брачная карусель» создан по мотивам немецкого средневекового поэта и композитора Ганс
Симптомы
Карта-схема комплексного обследования
Логопедическое обследование детей с церебральным параличом Логопедическое обследование детей, страдающих церебральным параличом, строится на общем системном подходе, который опирается на представление о речи как о сложной функциональной системе, структ
Методы диагностики
Пять компотов из вишни на зиму
Александр Гущин За вкус не ручаюсь, а горячо будет:) Содержание Яркая, красивая ягода вишня содержит в себе огромное количество полезных микроэлементов и витаминов. Ее универсальность в кулинарии позволяет приготовить массу хороших, вкусных, уникаль
Болевые синдромы
Готовим изумительную пшенную кашу на молоке в мультиварке редмонд Как сварить пшенную кашу скороварке
Ни одна кастрюля в мире не сварит пшенную кашу на молоке так вкусно, как это сделает мультиварка. И ни одна плита не справится с ее приготовлением так быстро, как мультиварка-скороварка. Простой и здоровый завтрак – сладкая пшенная каша на молоке, сдобрен
Синдромы
Рыцарь монет таро значение в отношениях
Название: Рыцарь пентаклей, Рыцарь денариев, Рыцарь монет, Воин монет, Рыцарь бубен, Путешественник, Завоеватель Дел, Всадник, Кавалер, Полезный человек, Повелитель Земель Диких и Плодородных. Значение по Папюсу: Выгода, Прибыль, Польза, Интерес. Важное
Методы лечения
Гороскоп на август телец девушка
Томный август у многих Тельцов станет благоприятным временем для развития личных отношений. В этот период у представителей данного знака Зодиака возникает возможность использовать на полную катушку свое природное обаяние для успеха в сердечных делах. Чтоб