Смешанная деменция. Нарушение когнитивных функций во врачебной практике: Деменция. Что представляет собой синдром деменции

27.11.2019

Редкие невестки могут похвастаться, что у них ровные и дружеские отношения со свекровью. Обычно случается с точностью до наоборот

Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва

Смешанная деменция возникает в результате двух или нескольких одновременно развивающихся патологических процессов. В данной статье рассматривается наиболее частая форма смешанной деменции, возникающая в результате сочетания болезни Альцгеймера и цереброваскулярного заболевания; предлагаются критерии диагностики смешанной деменции, обсуждаются рациональные подходы к лечению.
Ключевые слова: смешанная деменция, сосудистая деменция, болезнь Альцгеймера, диагностика, лечение.

Сведения об авторе:
Левин Олег Семенович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой неврологии ГБОУ ДПО РМАПО, член исполнительного комитета Европейской секции Movement Disorders Society, Член Правления Всероссийского общества неврологов, член Президиума Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

Current Approaches to Diagnostics and Treatment of Mixed Dementia

O.S. Levin

Neurology Department, Russian Medicine Academy of Postgraduate Training, Moscow

Mixed dementia results from two or several simultaneous pathological processes. This article discusses the most common form of mixed dementia, resulting from a combination of Alzheimer’s disease and cerebrovascular disease, proposes diagnostic criteria for mixed dementia, and discusses rational approaches to treatment.
Keywords: mixed dementia, vascular dementia, Alzheimer’s disease, diagnostics, treatment.

Под смешанной обычно понимают деменцию, возникающую в результате двух или нескольких одновременно развивающихся патологических процессов. В последние годы представления о частоте смешанной деменции значительно изменились, и некоторые специалисты рассматривают ее как самую частую форму деменции. В клинической практике это «отозвалось» явной тенденцией к гипердиагностике смешанной деменции, что нередко ведет к неадекватному лечению. В данной статье рассматривается наиболее частая форма смешанной деменции, возникающая в результате сочетания БА и цереброваскулярного заболевания, предлагаются критерии ее диагностики смешанной деменции, обсуждаются рациональные подходы к ее лечению.

Хотя чаще всего смешанной называют деменцию, возникающую при сочетании болезни Альцгеймера (БА) и цереброваскулярного заболевания, в литературе можно встретить примеры и других вариантов смешанной деменции, возникающих при сочетании:

БА с болезнью телец Леви («вариант БА с тельцами Леви»);
болезни телец Леви с цереброваскулярным заболеванием;
последствий черепно-мозговой травмы с цереброваскулярным или дегенеративным заболеванием и т.д. . У некоторых пациентов возможно сочетание не двух, а трех патологических процессов, например, БА, нейродегенерации с формированием телец Леви и цереброваскулярного заболевания.

Болезнь Альцгеймера и цереброваскулярное заболевание

Точная распространенность смешанной деменции неизвестна. Согласно патоморфологическим данным, смешанная деменция может составлять от 6 до 60% случаев деменции . Согласно J.Schneider и соавт. (2008), в 38% случаев при посмертном исследовании выявляется сочетание альцгеймеровских и сосудистых изменений, в 30% случаев – деменцию можно связать с альцгеймеровскими изменениями, и лишь в 12% случаев – с изолированным сосудистым поражением мозга . По данным патоморфологических исследований, не менее 50% больных с БА имеют ту или иную цереброваскулярную патологию, однако имеет ли она клиническую значимость, остается неясной. С другой стороны, около 80% больных с сосудистой деменцией имеют альцгеймеровские изменения различной выраженности . Даже при деменции, развивающейся после инсульта, только около 40% случаев можно было отнести на счет сосудистого заболевания, тогда как минимум у трети больных она была обусловлена сопутствующей БА .

Вероятность выявления смешанной патоморфологии у пациента с деменцией четко зависит от его возраста. Если в молодом и среднем возрасте могут преобладать «чистые» формы заболеваний, то деменция, начавшаяся в сенильном возрасте, особенно часто имеет смешанную природу .

Столь частое сочетание БА и цереброваскулярного заболевания может объясняться различным образом. Прежде всего, общностью факторов риска – артериальная гипертензия, мерцательная аритмия, гиперлипидемия, сахарный диабет, метаболический синдром, избыточная масса тела, курение и, возможно, гипергомоцистеинемия предрасполагают к развитию не только сосудистого поражения мозга, но и БА (хотя при БА латентный период их действия может быть существенно выше) . Эпидемиологические исследования также показывают, что у больных БА повышена частота инсульта и другой цереброваскулярной патологии, тогда как у больных с цереброваскулярным заболеванием повышен риск БА .

Взаимоотношения сосудистого и дегенеративного процессов

Дегенеративные и сосудистые изменения могут:

не вступать во взаимодействие, если один или оба компонента оказываются асимптомными;
оказывать аддитивное действие (клиническая картина становится итогом суммации проявлений обоих процессов);
оказывать синергическое действие (проявление одного патологического процесса усиливает проявления другого, либо оба процесса взаимно усиливают проявления друг друга);
оказывать конкурирующее действие (симптоматика одного патологического процесса «маскирует» проявление другого патологического процесса).

У пожилых людей, не страдающих деменцией, часто встречаются асимптомные микроваскулярные изменения и некоторые альцгеймеровские изменения, например, сенильные бляшки, связанные с отложением амилоида. В связи с этим даже констатация наличия сосудистых и дегенеративных изменений при патоморфологическом исследовании сама по себе, по-видимому, еще не дает оснований для диагностики смешанной деменции. Оба компонента должны иметь клиническую значимость, о чем может свидетельствовать их выраженность, локализация, связь с клиническими проявлениями . Согласно R.Kalaria и соавт. (2004), смешанную деменцию следует констатировать при наличии, по меньшей мере, трех инфарктов мозга и нейрофибриллярных клубочков, распространение которых соответствует как минимум четвертой стадии по Брааку – начиная с этой стадии, характеризующейся вовлечением лимбических структур, дегенеративный процесс клинически проявляется деменцией . K.Jellinger (2010) на основании патоморфологического обследования более тысячи пациентов с деменцией, пришил к выводу, что у пациентов с БА значительно чаще встречаются цереброваскулярные изменения, чем при деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона. Более того, при БА они, по-видимому, существенно не влияют на уровень когнитивного снижения (за исключением случаев тяжелого мультифокального сосудистого поражения мозга) .

С другой стороны, смешанную деменцию можно диагностировать патоморфологически в том случае, когда сосудистые поражения и альцгеймеровские изменения в своем количественном выражении недостаточны, чтобы вызывать деменцию, и только их взаимодействием можно объяснить развитие выраженных когнитивных нарушений . Важность взаимодействия дегенеративных и сосудистых процессов была показана в ряде исследований, определивших, что стойкость когнитивных нарушений после инсульта в большей степени зависит от выраженности церебральной атрофии, нежели от размеров или локализации инфаркта . Описаны случаи, когда инсульт лишь способствовал выявлению субклинически протекавшего до этого дегенеративного заболевания – суммарный объем поражения в этом случае преодолевал порог клинического проявления деменции.

В других случаях дегенеративные и сосудистые процессы могут вызывать поражение одних и тех же нейронных кругов, но на разных уровнях, инфаркты в этом случае обычно локализуются в стратегических зонах мозга. Так, сосудистое поражение дорсомедиальной области таламуса, связанной с холинергическими нейронами переднебазальных отделов, и в первую очередь с ядром Мейнерта, может усугублять дефект у больных с субклинически развивающейся БА. Хотя, при чистых поражениях таламуса дефект бывает относительно ограниченным и связанным преимущественно с нарушением внимания .

Современные представления о механизмах развития БА и сосудистой деменции позволяют предполагать, что взаимодействие между сосудистым и дегенеративным процессами выходит за рамки аддитивного эффекта и приобретает характер синергизма за счет взаимодействия на уровне промежуточных звеньев патогенеза. В результате цереброваскулярное заболевание и БА могут формировать своего рода порочный круг, основными патогенетическими звеньями которого являются: снижение реактивности микрососудов (наблюдаемое как при цереброваскулярной патологии, так и, в меньшей степени, при БА), ишемия, нейрогенное воспаление, нарушение клиренса и накопление бета-амилоида, который, с одной стороны, инициирует нарушение метаболизма тау-протеина с формированием в нейронах нейрофибриллярных клубочков, а, с другой стороны, приводит к усугублению микроваскулярных нарушений . Указанный порочный круг предопределяет более обширное поражение мозгового вещества при смешанной деменции .

Особым вариантом смешанной деменции, по мнению ряда авторов, следует считать случаи БА, при которых имеется диффузные изменения перивентрикулярного белого вещества, которые в одних случаях могут быть связаны с сопутствующим цереброваскулярным заболеванием (например, гипертонической микроангиопатией), а в других отражать наличие церебральной амилоидной ангиопатии. И в том, и другом случае поражение мозга может быть представлено не только ишемическими изменениями, но и макро- или микрокровоизлияниями, которые могут вносить свой вклад в когнитивное снижение . Модель, когда один патологический процесс «маскирует» клинические проявления другого патологического процесса, отмечена у пациентов, одновременно имеющих признаки альцгеймеровского процесса и дегенерации с формированием телец Леви. У больных с сопутствующими альцгеймеровскими изменениями были менее выражены некоторые типичные клинические проявления дегенерации с тельцами Леви.

Как клинически диагностировать смешанную деменцию?

Смешанную деменцию принято диагностировать при одновременном выявлении клинических и/или нейровизуализационных признаков как БА, так и цереброваскулярного заболевания . Однако простая констатация одновременного наличия сосудистых очагов (как ишемических, так и геморрагических) или лейкоареоза и церебральной атрофии, по данным КТ или МРТ, не может служить основанием для диагностики смешанной деменции, так как, например, инсульт может лишь сопутствовать БА, не сказываясь существенным образом на когнитивных функциях пациента. Тем более, нет оснований для ее диагностики у пациента с клиникой БА, если у того выявляются сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия) или атеросклеротический стеноз сонных артерий либо имеются анамнестические указания на инсульт, не подтверждаемые данными нейровизуализации .

По-видимому, диагностика смешанной деменции оправдана лишь в том случае, когда, исходя из концепции одного заболевания, невозможно объяснить клиническую картину или особенности течения процесса у данного пациента.

Следует учитывать, что БА – более скрыто протекающий процесс, который не проявляется драматической картиной инсульта или легко выявляемыми специфическими изменениями на КТ и МРТ. Тем не менее, о его наличии можно судить по характерному когнитивному профилю, отражающему преимущественное вовлечение височно-теменных структур, прогрессирующему течению заболевания c характерной эволюцией нейропсихологического статуса. О возможности БА следует подумать и при наличии в семейном анамнезе указаний на это заболевание .

По нейропсихологическому профилю пациенты со смешанной деменцией обычно занимают промежуточное положение между пациентами с «чистой» БА и «чистой» сосудистой деменцией, но в большинстве случаев скорее ближе к пациентам с БА, нежели к пациентам с сосудистой деменцией. Таким образом, наличие «сосудистого компонента» может способствовать более раннему дебюту БА, развитию более выраженного дизрегуляторного (лобного) дефекта, однако на более позднем этапе развития именно альцгеймеровские изменения в решающей степени определяют скорость когнитивного снижения и нейропсихологический профиль .

В соответствие с этим находятся данные D.Lisbon и соавт. (2008), согласно которым у пациентов с обширным лейкоарезом выявляется нейропсихологический профиль, характерный для ДЭП, то есть выраженный дизрегуляторный дефект при относительной сохранности памяти (оцениваемой не по воспроизведению, а по узнаванию), тогда как для пациентов с легким лейкоареозом характерно обратное соотношение: выраженное снижение памяти при умеренном нарушении выполнения тестов, оценивающих психический контроль, что более характерно для БА . Можно полагать, что развитием смешанной деменции можно объяснить феномен «альцгеймеризации» нейропсихологического профиля у части пациентов с дисциркуляторной энцефалопатии .

Важное диагностическое значение может иметь скорость когнитивного снижения. Уже упоминались результаты метаанализа G.Frisoni и соавт. (2007), приростом выраженности лейкоэнцефалопатии (лейкоареза) можно объяснить снижение оценки по Краткой шкале психического статуса (Mini-Mental State Examination – MMSE) в среднем на 0,28 баллов в год (для сравнения: при естественном старении оценка по MMSE в год снижается менее чем на одну тысячную балла, то есть остается практически стабильной, а при БА снижается примерно на 3 балла) . Не удивительно, что по результатам проспективных исследований, смешанная деменция по скорости когнитивного снижения занимает промежуточное положение между БА, характеризующейся более высокой скоростью когнитивного снижения (2-4 балла по MMSE в год) и чисто СД (0,5–1,0 балла в год) .

С другой стороны, не всегда явным является и цереброваскулярный процесс, который, особенно при церебральной микроангиопатии, может протекать скрытно, без эпизодов инсульта, но, тем не менее, ускорять дебют или видоизменять течение параллельно развивающейся БА. В последнем случае нейропсихологический профиль, в целом характерный для БА, может приобретать подкорково-лобный компонент в виде нарушения внимания и регуляторных функций, замедления психической деятельности, и/или сопровождаться более ранним развитием нарушений ходьбы, постуральной неустойчивости, дизартрии, нейрогенных нарушений мочеиспускания . Хотя методы нейровизуализации играют ключевую роль в выявлении сосудистого компонента смешанной деменции, некоторые микроваскулярные поражения (например, корковые микроинфаркты) остаются «невидимыми» для современных методов структурной нейровизуализации и могут выявляться лишь при патоморфологическом исследовании . Это размывает клинико-нейровизуализационные корреляции и затрудняет выявление смешанного характера деменции. Затрудняет нозологическую диагностику деменции и существование атипичных форм БА, прежде всего ее «лобной формы», характеризующейся ранним развитием регуляторных когнитивных нарушений .

В клинической практике смешанную деменцию чаще всего диагностируют в 3 ситуациях. Во-первых, при быстром нарастании когнитивного дефекта после перенесенного инсульта у больного, ранее страдавшего БА. Во-вторых, при развитии прогрессирующей деменции с выраженным корковым (височно-теменным) компонентом в течение нескольких месяцев после перенесенного инсульта у исходно сохранного больного (уже упоминалось, примерно в трети случаев постинсультная деменция объясняется присоединением или ускорением развития альцгеймеровской дегенерации). В-третьих, смешанная деменция может характеризоваться параллельным развитием диффузного ишемического поражения глубинных отделов белого вещества больших полушарий и дегенерации височной доли, которые можно выявить с помощью нейровизуализации .

Еще раз следует подчеркнуть, что основным принципом диагностики смешанной деменции должно быть соответствие между характером, степенью и локализацией нейровизуализационных изменений и клиническими (когнитивными, поведенческими, двигательными) нарушениями – с учетом установленных клинико-нейровизуализационных корреляций. Например, выраженности атрофии височно-теменной области и гиппокампа должны соответствовать определенные нарушения памяти, речи и зрительно-пространственных функций, а наличию лейкоареоза – когнитивные или двигательные нарушения подкоркового (лобно-подкоркового) типа . Кроме того, важное значение имеет оценка течения: например, несоразмерная сосудистому очагу стойкость остро развившихся когнитивных нарушений также указывает на возможность смешанной деменции. Таким образом, одновременный анализ клинических и нейровизуализационных проявлений способствует диагностике «смешанной» деменции и оценке «вклада» каждого из заболеваний в итоговую клиническую картину.

Основываясь на этих данных, критерии смешанной деменции в наиболее общем виде могут быть сформулированы следующим образом:

1) Наличие когнитивного дефицита, по профилю и динамике характерного для БА, в сочетании с анамнестическими данными и/или неврологическим дефицитом, указывающими на цереброваскулярное заболевание.
И/или
2) Сочетание МРТ изменений, характерных для БА (в первую очередь атрофия гиппокампа) и СД (лейкоареоз, лакуны, инфаркты), особенно если нейровизуализационные признаки цереброваскулярного заболевания недостаточных для объяснения имеющегося у пациента когнитивного дефицита .

Признаки, которые могут свидетельствовать в пользу смешанной деменции, у пациентов с явной клинической картиной БА или цереброваскулярного заболевания, суммированы в таблице.

Сходный подход был предложен в 2010 году уже упоминавшейся международной группой экспертов во главе с B.Dubois . Согласно ему, «смешанную БА» следует диагностировать, если типичный клинический фенотип БА одним или несколькими элементами, в том числе анамнестическими указаниями на недавний или ранее перенесенный инсульт, рано развивающиеся нарушения ходьбы или паркинсонизм, психотические нарушения или когнитивные флуктуации, достаточно выраженные нейровизуализационные признаки цереброваскулярного заболевания.

Предполагалось, что выявление биомаркеров БА и других дегенеративных деменций (например, уровня бета-амилоида и тау-протеина в ЦСЖ) в будущем позволят точнее устанавливать диагноз смешанной деменции. Однако, согласно недавним публикациям, даже при чистой сосудистой деменции возможно выявление в ЦСЖ повышенного уровня общего тау-протеина, что считалось типичным для БА. Хотя низкий уровень бета-амилоида скорее свидетельствует в пользу БА или смешанной деменции с альцгеймеровским компонентом, его дифференциально-диагностическая значимость в должной мере не оценена. Таким образом, указанные биомаркеры несомненно могут способствовать ранней диагностике БА, дифференцируя ее с возрастной нормой, однако их значимость в дифференциальной диагностике БА, сосудистой и смешанной деменции на сегодняшний день остается неясной.

Принципы лечения

Исходя из общих соображений лечение смешанной деменции должно быть направлено на все выявляющиеся у больного патологические процессы . Даже если цереброваскулярный процесс не является ведущим фактором развития деменции, он может способствовать прогрессированию когнитивного дефекта и нуждается в коррекции в той же степени, как и при чисто сосудистой деменции. Соответственно лечение должно включать меры по коррекции сосудистых факторов риска, включая применение гипотензивных средств, статинов и т.д., предупреждение повторных ишемических эпизодов (например, антиагреганты) . Особое значение может иметь применение статинов, которые не только способствуют нормализации липидного профиля, но и, как показывают экспериментальные данные, оказывают противовоспалительный и антитромбогенный эффект, снижаюте накопления бета-амилоида в мозге, улучшают функцию эндотелия и повышают реактивность мозговых сосудов.

Вместе с тем, серия исследований, оценивающих эффективность гипотензивных средств, статинов, аспирина у больных с уже развившейся БА дала отрицательные результаты . Фактором риска деменции является также гипергомоцистеинемия, которую можно корригировать с помощью фолиевой кислоты, витаминов В12 и В6. Хотя роль гомоцистеина как фактора риска как сосудистой, так и дегенеративной деменции хорошо доказана, до сих пор не удается доказать, что снижение уровня гомоцистеина сопровождается уменьшением риска цереброваскулярных поражений и когнитивных нарушений. Это приводит к выводу о том, что гипергомоцистеинемия может быть скорее маркером повышенного риска деменции, чем ее причиной.

Как одну из наиболее перспективных мишеней для терапевтического воздействия при смешанной деменции можно рассматривать эндотелиальную дисфункцию, нарушающую функционирование нейроваскулярных единиц при микроваскулярной патологии. На настоящий момент в эксперименте показано, что, что статины, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы ангиотензиновых рецепторов, а также холиномиметики способы повышать реактивность мелких сосудов и улучшать перфузию мозга, однако имеет ли этот эффект клиническое значение, остается неясным. Антиоксиданты (в частности нейрокс), которые блокируют действие свободных радикалов, образуемых вследствие ишемии, потенциально также могут увеличивать функциональную гиперемию, способствуя сопряжению нейронов и кровоснабжающих их мелких сосудов .

К сожалению, на данный момент, нет доказанных возможностей этиопатогенетического воздействия на дегенеративный компонент смешанной деменции, которые бы, по меньшей мере, замедляли процесс дегенерации и гибель клеток . Несмотря на широкую популярность так называемых «вазоактивных средств», их роль в лечении смешанной деменции остается не доказанной. Их способность в долгосрочном плане улучшать перфузию мозга и прогноз заболевания вызывает серьезные сомнения. Ослабление реактивности пораженных мелких сосудов может быть серьезным препятствием на пути их лечебного эффекта.

Тем не менее, современные антидементные препараты (ингибиторы холинэстеразы и мемантин) дают возможность замедлить процесс когнитивного снижения и отсрочить развитие поведенческих нарушений и полной утраты бытовой автономии у пациентов с БА. Указанные препараты, как показывают контролируемые исследования, способны также уменьшить когнитивный дефицит, свойственный сосудистой деменции .

Основанием для применения ингибиторов холинэстеразы при БА служит выявленный при этом заболевании дефицит холинергической системы . В отношении цереброваскулярной патологии данные о состоянии холинергической системы более разноречивы . Как показывают некоторые исследования, дефицит холинергической системы более или менее предсказуемо обнаруживается при цереброваскулярной патологии только при наличии дополнительных альцгеймеровских изменений . В связи с этим, применение ингибиторов холинэстеразы у пациентов со смешанной деменции представляется перспективным.

На данный момент в контролируемых клинических испытаниях при смешанной деменции доказана эффективность ингибитора холинэстеразы галантамина, который также усиливает холинергическую передачу за счет модуляции центральных Н-холинорецепторов . Анализ результатов исследования ривастигмина у пациентов с сосудистой деменцией показал, что препарат был более эффективным в тех случаях, когда деменция более вероятно носила смешанный характер (у пациентов старше 75 лет, а также при наличии атрофии медиальных отделов височных долей) . Однако и в этой категории больных ривастигмин скорее улучшал когнитивные функции, нежели состояние повседневной активности.

Приведенные данные подтверждают, что холинергический дефицит у пациентов с сосудистой деменцией скорее отражает наличие сопутствующего альцгеймерровского компонента. С другой стороны, в одном из более ранних исследований ривастигмина было показано, что пациенты с БА, имевшие артериальную гипертензию, лучше реагировали на препарат, чем пациенты без гипертензии, что дополнительно обосновывает применение холиномиметических средств при смешанной деменции .

Помимо влияния на когнитивные функции, как показывают экспериментальные данные, холиномиметики могут тормозить накопление бета-амилоида и формирование амилоидных отложений в мозге, способствующих «альцгеймеризации» когнитивных нарушений при цереброваскулярной патологии, защищать культуры клеток от токсического действия амилоида и свободных радикалов, усиливать перфузию мозга, оказывая вазодилятирующий эффект на сосуды коры головного мозга . Более того, показано, что холинергические средства способны повышать реактивность мелких сосудов, усиливая феномен рабочей гиперемии, причем вазоактивный компонент их действия может быть опосредован влиянием на систему продукции оксида азота – ключевое звено регуляции тонуса сосудов . Кроме того, холиномиметики могут воздействовать на еще одно промежуточное звено сосудистого и дегенеративного процесса – процесс нейровоспаления, который контролируется холинергическим путем и через повышение уровня внеклеточного (внесинаптического) ацетилхолина может быть ослаблен .

В двух контролируемых исследованиях продолжительностью 6 месяцев показан положительный эффект мемантина на когнитивные функции у пациентов с легкой или умеренной сосудистой деменции. В обоих исследованиях препарат лучше помогал пациентам, не имеющим макроструктурных изменений в мозге по данным нейровизуализации, что можно интерпретировать как более высокую эффективность препарата у пациентов с микроваскулярной и смешанной деменцией .

Одним из перспективных подходов, способных повысить эффективность смешанной деменции, является применение предшественников ацетилхолина, в частности холина альфосцерата (церетона). Группа предшественников ацетилхолина, которые исторически были первыми холиномиметическими средствами, которые стали применяться при когнитивных нарушениях. Тем не менее, клинические испытания предшественников ацетилхолина первого поколения – холина и фосфатидилхолина (лецитина) – оказались безуспешными (как в виде монотерапии, так и в комбинации с ингибитором холинэстеразы). Их неэффективность, возможно, объяснялась тем, что они способствовали повышению содержания ацетилхолина в мозге, но не стимулировали его высвобождение, а также плохо проникали через гематоэнцефалический барьер.

Препараты второго поколения (в том числе холина альфосцерат) лишены этого недостатка. Холина альфосцерат, попадая в организм, расщепляется на холин и глицерофосфат. Благодаря быстрому повышению концентрации в плазме и электрической нейтральности холин, освобождаемый при распаде холина альфосцерата, проникает через гематоэнцефалический барьер и участвует в биосинтезе ацетилхолина в мозге. В результате происходит усиление холинергической активности как за счет увеличения синтеза ацетилхолина и его высвобождения.

Согласно экспериментальным данным, холина альфосцерат усиливает высвобождение ацетилхолина в гиппокампе крыс, улучшает память, нарушенную введением скополамина, восстанавливает маркеры холинергической передачи у старых крыс, оказывает нейропротекторное действие, улучшая выживаемость тканей. Наряду с препаратами некоторых других групп (серотонинергическими антидепрессантами, малыми дозами леводопы), холина альфосцерат способен стимулировать активность прогениторных клеток в гиппокампе и субвентрикулярной зоне и процессы неонейрогенеза. В контролируемых клинических испытаниях показано, что холина альфосцерат может быть полезен при постинсультной деменции, в том числе в комбинации с ингибиторами холинэстеразы и мемантина. Аналогичный подход может быть перспективен и при смешанной деменции .

Литература

1. Гаврилова С.И. Фармакотерапия болезни Альцгеймера. М.: 2003; 319.
2. Дамулин И.В. Сосудистая деменция и болезнь Альцгеймера. М.: 2002; 85.
3. Левин О.С. Клинико-магнитнорезонансно-томографическое исследование диcциркуляторной энцефалопатии с когнитивными нарушениями. Дисс. канд. мед наук. М.: 1996.
4. Левин О.С. Диагностика и лечение деменции в клинической практике. М.: Медпресс-информ, 2009; 255.
5. Ферстл Г., Мелике А., Вейхель К. Деменция. Пер с нем. М.: Медпресс-информ, 2010; 250.
6. Яхно Н.Н. Когнитивные расстройства в неврологической клинике. Неврол. журн. 2006; 11: Прил. 1: 4–13.
7. Ballard C., Sauter M., Scheltens P. et al. Efficacy, safety and tolerability of rivastigmine capsules in patients with probable vascular dementia: the VantagE study. Current Medical Research and Opinion. 2008; 24: 2561–2574.
8. Baor K.J., Boettger M.K., Seidler N.et al Influence of galantamine on vasomotor reactivity in Аlzheimer’s disease and vascular dementia due to cerebral microangiopathy. Stroke. 2007; 38: 3186–3192.
9. Benarroch E. Neurovascular unit dysfunction: a vascular component of Alzheimer disease? Neurology. 2007; 68: 1730–1732.
10. Blessed G., Tomlinson B.E., Roth M. The association between quantitative measures of dementia and of senile change in the cerebral grey matter of elderly subjects. Br. J. Psychiatry. 1968; 114: 797–811.
11. Bruandet A., Richard F., Bombois S. Alzheimer disease with cerebrovascular disease compared with Alzheimer disease and vascular dementia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2009; 80: 133–139.
12. Dubois B., Feldman H., Jacova C. et el. Revising the definition of Alzheimer’s disease: a new lexicon. Lancet Neurology. 2010; 9: 1118–1127.
13. Erkinjuntti T., Kurz A., Gauthier S. et al. Efficacy of galantamine in probable vascular dementia and Alzheimer’s disease combined with cerebrovascular disease: a randomised trial. Lancet. 2002; 359: 1283–1290.
14. Erkinjuntti T., Kurz A., Small G.W. et al. An open-label extension trial of galantamine in patients with probable vascular dementia and mixed dementia. Clin Ther. 2003; 25: 1765–1782.
15. Erkinjuntti T., Skoog I., Lane R., Andrews C. Rivastigmine in patients with Alzheimer’s disease and concurrent hypertension. Int. J. Clin. Pract. 2002; 56: 791–796.
16. Feldman H.H., Doody R.S., Kivipelto M. et al. Randomized controlled trial of atorvastatin in mild to moderate Alzheimer disease. Neurology. 2010; 74: 956–964.
17. Frisoni G.B., Galluzzi S., Pantoni L. et al. The effect of white matter lisions on cognition in the elderly. Nat.Clin.Pract.Neurology. 2007; 3: 620–627.
18. Girouard H., Iadecola C. Neurovascular coupling in the normal brain and in hypertension. Stroke and Alzheimer disease. J.Appl.Physiol. 2006; 100: 328–335.
19. Iadecola C. Neurovascular regulation in the normal brain and in Alzheimer’s disease. Nat. Rev. Neurosci. 2004; 5: 347–360.
20. Jellinger KA. The enigma of vascular cognitive disorder and vascular dementia. Acta Neuropathol (Berl). 2007; 113: 349–388.
21. Jellinger K.A., Attems J. Is there pure vascular dementia in old age? J Neurol Sci. 2010; 299; 150–155.
22. Jellinger K.A. Prevalence and Impact of Cerebrovascular Lesions in Alzheimer and Lewy Body Diseases. Neurodegenerative Dis. 2010; 7: 112–115.
23. Kalaria R.N., Kenny R.A., Ballard C. et al. Towards defining of neuropathological substrates of vascular dementia. J. Neurol Sci. 2004; 226: 75–80.
24. Leys D., Неnon H., Mackowiak-Cordoliani M.A., Pasquier F. Poststroke dementia. Lancet Neurol. 2005; 752–759.
25. Libon D., Price C., Giovannetti T et al Linking MRI hyperintensities with patterns of neuropsychological impairment. Stroke. 2008; 39: 806–813.
26. McGuinness B., Todd S., Passmore A. P. et al. Systematic review: blood pressure lowering in patients without prior cerebrovascular disease for prevention of cognitive impairment and dementia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2008; 79: 4–5.
27. Mesulam M, Siddique T, Cohen B. Cholinergic denervation in a pure multi-infarct state: observations on CADASIL. Neurology. 2003; 60: 1183–1185.
28. O’Brien J.T., Erkinjuntti T., Reisberg B. et al. Vascular cognitive impairment. Lancet Neurology. 2003; 2: 89–98.
29. O’Connor D. Epidemiology. / A.Burns et al (eds). Dementia. 3-d ed. New York, Holder Arnold, 2005; 16–23.
30. Orgogozo J.M., Rigaud A.S., Stöffler A, et al. Efficacy and Safety of Memantine in Patients With Mild to Moderate Vascular Dementia: A Randomized, Placebo-Controlled Trial (MMM 300). Stroke. 2002; 33: 1834–1839.
31. Rockwood K., Wentzel C., Hachinscki V. et al. Prevalence and outcomes of vascular cognitive impairment. Neurology. 2000; 54: 447–451.
32. Roman G.C., Tatemichi T.K., Erkinjuntti T., et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology. 1993; 43: 250–260.
33. Román GC, Royall DR. Executive control function: a rational basis for the diagnosis of vascular dementia. Alzheimer Dis Assoc Disord. 1999; 13: Suppl 3: 69–80.
34. Roman G.C., Kalaria R.N. Vascular determinants of cholinergic deficits in Alzheimer disease and vascular dementia. Neurobiol aging. 2006; 27: 1769–1785.
35. Schneider J.A., Arvanitakis Z., Bang W., Bennett D.A. Mixed brain pathologies account for most dementia cases in community-dwelling older persons. Neurology. 2007; 69: 2197–2204.
36. Shanks M., Kivipelto M., BullockR. Cholinesterase inhibition: is there evidence for
disease-modifying effects? Current Medical Research and Opinion. 2009; 25: 2439–2446.
37. Snowdon D.A., Greiner L.H., Mortimer J.A., et al. Brain infarction and the clinical expression of Alzheimer disease: the Nun Study. JAMA. 1997; 277: 813–817.
38. Sparks D.L., Sabbagh M.N., Connor D.J., et al. Atorvastatin for the treatment of mild to moderate Alzheimer disease: preliminary results. Arch Neurol. 2005; 62: 753–757.
39. Staekenborg S., Van der Flier W., Van Straaten E. et al. Neurological signs in relation of type of cerebrovascular disease in vascular dementia. Stroke. 2008; 39: 317–322.
40. Wilcock G., Möbius H.J., Stöffler A. A double-blind, placebo-controlled multicentre study of memantine in mild to moderate vascular dementia (MMM 500). Int. Clin. Psychopharmacol. 2002; 17: 297–305.
41. Woodward M., Brodaty H., Boundy K. Does executive impairment define a frontal variant of Alzheimer’s disease? International Psychogeriatrics. 2010; 22: 1280–1290.
42. Zekry D., Hauw J.J., Gold G. Mixed dementia: epidemiology, diagnosis, and treatment. J Am Geriatr Soc. 2002; 50: 1431–1438.
43. Zekry D., Gold G. Management of Mixed Dementia. Drugs and Aging. 2010; 27: 715–728.

Деменция – это приобретенная форма слабоумия, в рамках которой у больных отмечается утрата приобретенных ранее практических навыков и усвоенных знаний, при одновременно стойком снижении у них познавательной деятельности.

Деменция, симптомы которой, иными словами, проявляются в форме распада психических функций, чаще всего диагностируется в старости, однако не исключается возможность ее развития и в молодом возрасте. В самых тяжелых случаях человек не способен осознавать, что с ним происходит, где он находится, перестает узнавать кого-либо и нуждается в постоянном постороннем уходе.

В зависимости от уровня социальной адаптации и нуждаемости в посторонней помощи различают несколько форм деменции: легкую, умеренную и тяжелую.

Деменция – что это такое?

Эта болезнь развивается в результате поражения мозга, на фоне чего и происходит отмеченный распад психических функций, что в целом позволяет отличить данное заболевание от умственной отсталости, врожденной или приобретенной формы слабоумия. Умственная отсталость (она же – олигофрения или малоумие) подразумевает под собой остановку развития личности, происходящую также с поражением головного мозга в результате определенных патологий, но превалирующим образом проявляющуюся в форме поражения разума, что соответствует ее названию. При этом умственная отсталость отличается от деменции тем, что при ней интеллект человека, взрослого физически, до нормальных показателей, его возрасту соответствующих, так и не доходит. Кроме того, умственная отсталость не является прогрессирующим процессом, а являет собой результат перенесенного больным человеком заболевания. Тем ни менее, в обоих случаях, и при рассмотрении деменции, и при рассмотрении умственной отсталости, происходит развитие расстройства моторики, речи и эмоций.

Как мы уже отметили, деменция подавляющим образом поражает людей в старческом возрасте, что определяет такой ее тип, как сенильная деменция (именно эту патологию принято определять как старческий маразм). Тем ни менее, деменция появляется и в молодости, что зачастую происходит в результате аддиктивного поведения. Аддикция подразумевает под собой не что иное, как зависимости или пагубные привычки – патологическое влечение, при котором возникает необходимость в совершении определенных действий. Любого типа патологическое влечение способствует увеличению риска развития у человека психических заболеваний, причем нередко это влечение непосредственным образом связано с существующими для него социальными проблемами или проблемами личного характера.

Зачастую аддикция используется в приобщении к таким явлениям как наркомания и лекарственная зависимость, но с относительно недавнего времени для нее определен и другой вид зависимостей – зависимости нехимические. Нехимические зависимости, в свою очередь, определяют собой психологическую зависимость, которая сама по себе выступает в качестве неоднозначного термина в психологии. Дело в том, что преимущественно в психологической литературе такого рода зависимость рассматривается в единственной форме – в форме зависимости от наркотических веществ (или опьяняющих веществ).

Однако если рассматривать на более глубоком уровне такого типа зависимость, явление это возникает и в обыденной психической деятельности, с которой сталкивается человек (хобби, увлечения), что, тем самым, определяет в качестве опьяняющего вещества предмет этой деятельности, в результате чего он, в свою очередь, рассматривается в качестве источника-заместителя, вызывающего определенные недостающие эмоции. Сюда можно отнести шопоголизм, интернет-зависимость, фанатизм, психогенное переедание, игроманию и пр. Одновременно с этим аддикция также рассматривается в качестве способа адаптации, посредством которого человек приспосабливается к условиям, сложным для себя. Под элементарными агентами аддикции рассматриваются наркотические вещества, алкоголь, сигареты, создающие мнимую и кратковременную атмосферу «приятных» условий. Подобный эффект достигается при выполнении релаксационных упражнений, при отдыхе, а также при действиях и вещах, при которых возникает кратковременная радость. В любом из этих вариантов после их завершения человеку приходится возвращаться к реальности и условиям, от которых такими способами получилось «уйти», в результате чего аддиктивное поведение рассматривается в качестве достаточно сложной проблемы внутреннего конфликта, основанной на необходимости ухода от конкретных условий, на фоне чего и существует риск развития психических заболеваний.

Возвращаясь к деменции, можно выделить актуальные данные, предоставленные ВОЗ, на основании которых известно, что мировые показатели заболеваемости насчитывают порядка 35,5 млн. человек с этим диагнозом. Более того, предполагается, что к 2030 году эта цифра достигнет показателя 65,7 млн., а к 2050 году составит 115,4 млн.

При деменции больные не способны к осознанию того, что с ними происходит, заболевание в буквальном смысле «стирает» все то из их памяти, что накапливалось в ней в течение предшествующих лет жизни. Одни больные переживают течение такого процесса в ускоренном его темпе, ввиду чего у них быстро развивается тотальное слабоумие, другие же больные длительно могут задерживаться на этапе заболевания в рамках когнитивно-мнестических нарушений (интеллектуально-мнестические расстройства) – то есть с расстройствами умственной работоспособности, снижением восприятия, речи и памяти. В любом случае деменция не только определяет для больного результат в форме проблем интеллектуального масштаба, но и проблем, при которых им утрачиваются многие человеческие личностные черты. Тяжелая стадия деменции определяет для больных зависимость от окружающих, дезадаптацию, у них утрачивается возможность выполнения простейших действий, связанных с гигиеной и приемом пищи.

Заболевания, которые могут сопровождаться деменцией

Перечень заболеваний, которые могут сопровождаться деменцией:

(50-60 % всех случаев деменции);
сосудистая (мультиинфарктная) деменция (10-20 %);
алкоголизм (10-20 %);
внутричерепные объёмные процессы - опухоли, субдуральные гематомы и мозговые абсцессы (10-20 %);
аноксия, черепно-мозговая травма (10-20 %);
нормотензивная гидроцефалия (10-20 %);
болезнь Паркинсона (1 %);
хорея Хантингтона (1 %);
прогрессирующий супрануклеарный паралич (1 %);
болезнь Пика (1 %);
боковой амиотрофический склероз;
спиноцеребеллярная атаксия;
офтальмоплегия в сочетании с метахроматической лейкодистрофией (взрослая форма);
болезнь Галлервордена - Шпатца;

Классификация

С учетом преимущественного поражения тех или иных участков мозга различают четыре вида деменции:

Корковая деменция. Страдает преимущественно кора больших полушарий. Наблюдается при алкоголизме, болезни Альцгеймера и болезни Пика (лобно-височной деменции).
Подкорковая деменция. Страдают подкорковые структуры. Сопровождается неврологическими нарушениями (дрожанием конечностей, скованностью мышц, расстройствами походки и пр.). Возникает при болезни Паркинсона, болезни Хантингтона и кровоизлияниях в белое вещество.
Корково-подкорковая деменция. Поражается как кора, так и подкорковые структуры. Наблюдается при сосудистой патологии.
Мультифокальная деменция. В различных отделах ЦНС образуются множественные участки некроза и дегенерации. Неврологические нарушения весьма разнообразны и зависят от локализации очагов поражения.

В зависимости от объема поражения различают две формы деменции: тотальную и лакунарную. При лакунарной деменции страдают структуры, ответственные за определенные виды интеллектуальной деятельности. Ведущую роль в клинической картине обычно играют расстройства кратковременной памяти. Пациенты забывают, где они находятся, что планировали сделать, о чем договаривались всего несколько минут назад. Критика к своему состоянию сохранена, эмоционально-волевые нарушения слабо выражены. Могут выявляться признаки астении: слезливость, эмоциональная неустойчивость. Лакунарная деменция наблюдается при многих заболеваниях, в том числе – на начальной стадии болезни Альцгеймера.

При тотальной деменции наблюдается постепенный распад личности. Снижается интеллект, теряются способности к обучению, страдает эмоционально-волевая сфера. Сужается круг интересов, исчезает стыд, становятся незначимыми прежние моральные и нравственные нормы. Тотальная деменция развивается при объемных образованиях и нарушениях кровообращения в лобных долях.

Высокая распространенность деменции у пожилых обусловила создание классификации сенильных деменций:

Атрофический (альцгеймеровский) тип – провоцируется первичной дегенерацией нейронов головного мозга.
Сосудистый тип – поражение нервных клеток возникает вторично, вследствие нарушений кровоснабжения головного мозга при сосудистой патологии.
Смешанный тип – смешанная деменция – представляет собой сочетание атрофической и сосудистой деменции.

Степени тяжести (стадии) деменции

В соответствии с возможностями социальной адаптации больного, различают три степени деменции. В тех случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, имеет неуклонно прогрессирующее течение, нередко говорят о стадии деменции.

Легкая степень

При легкой степени деменции, несмотря на значительные нарушения интеллектуальной сферы, сохраняется критическое отношение пациента к собственному состоянию. Так что больной вполне может жить самостоятельно, выполняя привычные бытовые виды деятельности (уборка, приготовление пищи и т.п.).

Умеренная степень

При умеренной степени деменции присутствуют более грубые интеллектуальные нарушения и снижено критическое восприятие заболевания. При этом пациенты испытывают затруднения при пользовании обычной бытовой техникой (плита, стиральная машина, телевизор), а также телефоном, дверными замками и защелками, поэтому полностью предоставлять больного самому себе ни в коем случае нельзя.

Тяжелая деменция

При тяжелой деменции происходит полный распад личности. Такие больные зачастую не могут самостоятельно принимать пищу, соблюдать элементарные правила гигиены и т.п.

Поэтому в случае тяжелой деменции необходимо ежечасное наблюдение за пациентом (на дому или в специализированном заведении).

Деменция: симптомы

В данном разделе мы рассмотрим в обобщенном виде те признаки (симптомы), которыми характеризуется деменция. В качестве наиболее характерных из них рассматриваются нарушения, связанные с познавательными функциями, причем такого рода нарушения являются наиболее выраженными в собственных проявлениях. Не менее важными клиническими проявлениями становятся эмоциональные расстройства в комплексе с нарушениями поведения. Развитие заболевания происходит постепенным образом (зачастую), его обнаружение чаще всего происходит в рамках обострения состояния больного, возникающего из-за изменений в обстановке, его окружающей, а также при обострении актуального для него соматического заболевания. В некоторых случаях деменция может проявлять себя в форме агрессивного поведения больного человека или сексуальной расторможенности. В случае изменений личности либо изменения поведения больного ставится вопрос об актуальности для него деменции, что в особенности важно в случае его возраста более 40 лет и при отсутствии у него психического заболевания.

Итак, остановимся детальнее на признаках (симптомах) интересующего нас заболевания.

Нарушения, касающиеся познавательных функций. В данном случае рассматриваются расстройства памяти, внимания и высших функций.
- Расстройства памяти. Расстройства памяти при деменции заключаются в поражении как кратковременной памяти, так и памяти долговременной, помимо этого не исключаются конфабуляции. Конфабуляции в частности подразумевают под собой ложные воспоминания. Факты из них, происходящие ранее в действительности или факты, ранее происходящие, но подвергшиеся определенному видоизменению, переносятся больным в другое время (нередко в ближайшее) при возможном их сочетании с событиями, полностью ими вымышленными. Легкая форма деменции сопровождается умеренными нарушениями памяти, в основном они связаны с событиями, происходящими в недавнем прошлом (забывание разговоров, номеров телефонов, событий, происходивших в рамках определенного дня). Случаи более тяжелого течения деменции сопровождаются удержанием в памяти лишь предварительно заученного материала при быстром забывании вновь поступившей информации. Последние стадии заболевания могут сопровождаться забыванием имен родственников, собственного рода деятельности и имени, проявляется это в форме личностной дезориентации.
- Расстройство внимания. В случае с интересующим нас заболеванием это расстройство подразумевает под собой утрату способности к реагированию на несколько актуальных стимулов сразу, а также утрату способности к переключению внимания от одной темы к другой.
- Расстройства, связанные с высшими функциями. В данном случае проявления заболевания сводятся к афазии, апраксии и агнозии.
  - Афазия подразумевает под собой расстройство речи, в рамках которого утрачивается способность к использованию фраз и слов в качестве средств для выражения собственных мыслей, что обуславливается актуальным поражением головного мозга в определенных участках его коры.
  - Апраксия указывает на нарушение у больного способности к выполнению целенаправленных действий. В данном случае утрачиваются приобретенные ранее больным навыки, причем те навыки, которые формировались на протяжении многих лет (речевые, бытовые, двигательные, профессиональные).
  - Агнозия определяет собой нарушение различных разновидностей восприятия у больного (тактильное, слуховое, зрительное) с одновременным сохранением сознания и чувствительности.
Нарушение ориентации. Данного типа нарушение происходит во времени, и преимущественно – в рамках начального этапа развития заболевания. Кроме того, нарушение ориентации во временном пространстве предшествует нарушению ориентации в масштабах ориентации на месте, а также в рамках собственной личности (здесь проявляется отличие симптома при деменции от делирия, особенности которого определяют сохранение ориентации в рамках рассмотрения собственной личности). Прогрессирующая форма заболевания при далеко зашедшей деменции и выраженных проявлениях нарушения ориентации в масштабах окружающего пространства определяет для больного вероятность того, что он может свободно заблудиться даже в обстановке для себя знакомой.
Расстройства поведения, изменения личности. Начало этих проявлений носит постепенный характер. Основные черты, свойственные личности, постепенным образом усиливаются, трансформируясь до присущих этому заболеванию в целом состояний. Так, энергичные и жизнерадостные люди становятся беспокойными и суетливыми, а люди бережливые и аккуратные, соответственно, жадными. Аналогично рассматриваются и трансформации, присущие другим чертам. Помимо этого отмечается усиление у больных эгоизма, исчезновение отзывчивости и чуткости относительно окружения, они становятся подозрительными, конфликтными и обидчивыми. Определяется также сексуальная расторможенность, иногда больные начинают бродяжничать и собирать различный хлам. Бывает и так, что больные, наоборот, становятся крайне пассивными, они утрачивают интерес к общению. Неопрятность – симптом деменции, возникающий в соответствии с прогрессированием общей картины течения этого заболевания, сочетается он с нежеланием самообслуживания (гигиена и пр.), с нечистоплотностью и в целом отсутствием реакции на присутствие людей рядом с собой.
Расстройства мышления. Отмечается замедленность темпа мышления, а также снижение способности к логическому мышлению и абстрагированию. Больные утрачивают способность к обобщению и решению задач. Их речь носит обстоятельный и стереотипный характер, отмечается ее скудность, а при прогрессировании заболевания она и вовсе отсутствует. Деменция также характеризуется возможным появлением бредовых идей у больных, зачастую с нелепым и примитивным их содержанием. Так, к примеру, больная деменцией женщина при расстройстве мышления до появления бредовых идей может утверждать, что у нее украдена норковая шуба, причем такое действие может выйти за рамки ее окружения (т.е. семьи или друзей). Суть бреда в такой идее заключается в том, что норковой шубы у нее вообще никогда не было. Деменция у мужчин в рамках этого расстройства зачастую развивается по сценарию бреда, основанного на ревности и неверности супруги.
Понижение критического отношения. Речь идет об отношении больных как к самим себе, так и к миру, их окружающему. Стрессовые ситуации нередко приводят к появлению у них острых форм тревожно-депрессивных расстройств (определяемых как «катастрофическая реакция»), в рамках которых происходит субъективное осознание неполноценности в интеллектуальном плане. Частично сохраненная критика у больных определяет возможность для них сохранения собственного интеллектуального дефекта, что может выглядеть как резкая смена темы разговора, перевод разговора в шутливую форму или отвлечение иными способами от него.
Эмоциональные расстройства. В данном случае можно определить разнообразие таких расстройств и их общую изменчивость. Нередко это депрессивные состояния у больных в сочетании с раздражительностью и тревожностью, злоба, агрессия, плаксивость или, наоборот, полное отсутствие эмоций по отношению ко всему, что их окружает. Редкие случаи определяют возможность развития маниакальных состояний в сочетании с однообразной формой беззаботности, с веселостью.
Расстройства восприятия. В данном случае рассматриваются состояния появления у больных иллюзий и галлюцинаций. К примеру, при деменции больной уверен, что слышит в соседней комнате крики убиваемых в ней детей.

Деменция альцгеймеровского типа

Болезнь Альцгеймера была описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. До 1977 года этот диагноз выставляли только в случаях раннего слабоумия (в возрасте 45-65 лет), а при появлении симптомов в возрасте старше 65 лет диагностировали сенильную деменцию. Затем было установлено, что патогенез и клинические проявления болезни одинаковы независимо от возраста. В настоящее время диагноз болезнь Альцгеймера выставляется вне зависимости от времени появления первых клинических признаков приобретенного слабоумия. К числу факторов риска относят возраст, наличие родственников, страдающих этим заболеванием, атеросклероз, гипертоническую болезнь, лишний вес, сахарный диабет, низкую двигательную активность, хроническую гипоксию, черепно-мозговые травмы и недостаток умственной активности на протяжении жизни. Женщины болеют чаще мужчин.

Первым симптомом становится выраженное нарушение кратковременной памяти при сохранении критики к собственному состоянию. Впоследствии расстройства памяти усугубляются, при этом наблюдается «движение назад во времени» – пациент сначала забывает недавние события, потом – то, что произошло в прошлом. Больной перестает узнавать своих детей, принимает их за давно умерших родственников, не знает, что делал сегодня утром, но может подробно рассказать о событиях своего детства, как будто они произошли совсем недавно. На месте утраченных воспоминаний могут возникать конфабуляции. Критика к своему состоянию снижается.

В развернутой стадии болезни Альцгеймера клиническая картина дополняется эмоционально-волевыми нарушениями. Больные становятся ворчливыми и неуживчивыми, часто демонстрируют недовольство словами и поступками окружающих, раздражаются от любой мелочи. В последующем возможно возникновение бреда ущерба. Пациенты утверждают, что близкие нарочно оставляют их в опасных ситуациях, подсыпают яд в пищу, чтобы отравить и завладеть квартирой, говорят о них гадости, чтобы испортить репутацию и оставить без защиты общественности и т. д. В бредовую систему вовлекаются не только члены семьи, но и соседи, социальные работники и другие люди, взаимодействующие с больными. Могут выявляться и другие расстройства поведения: бродяжничество, невоздержанность и неразборчивость в пище и в сексе, бессмысленные беспорядочные действия (например, перекладывание предметов с места на место). Речь упрощается и обедняется, возникают парафазии (использование других слов вместо забытых).

На заключительной стадии болезни Альцгеймера бред и нарушения поведения нивелируются из-за выраженного снижения интеллекта. Пациенты становятся пассивными, малоподвижными. Исчезает потребность в приеме жидкости и пищи. Речь практически полностью утрачивается. По мере усугубления заболевания постепенно теряется способность к пережевыванию пищи и самостоятельной ходьбе. Из-за полной беспомощности больные нуждаются в постоянном профессиональном уходе. Летальный исход наступает в результате типичных осложнений (пневмонии, пролежней и др.) или прогрессирования сопутствующей соматической патологии.

Диагноз болезнь Альцгеймера выставляют на основании клинических симптомов. Лечение симптоматическое. В настоящее не существует лекарственных препаратов и нелекарственных методов, способных излечить пациентов с болезнью Альцгеймера. Деменция неуклонно прогрессирует и завершается полным распадом психических функций. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет менее 7 лет. Чем раньше появились первые симптомы, тем быстрее усугубляется деменция.

Сосудистая деменция

Различают два вида сосудистой деменции – возникшая после инсульта и развившаяся в результате хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга. При постинсультном приобретенном слабоумии в клинической картине обычно превалируют очаговые расстройства (нарушения речи, парезы и параличи). Характер неврологических нарушений зависит от локализации и размера кровоизлияния или участка с нарушенным кровоснабжением, качества лечения в первые часы после инсульта и некоторых других факторов. При хронических нарушениях кровоснабжения преобладают симптомы слабоумия, а неврологическая симптоматика достаточно однообразна и выражена менее ярко.

Чаще всего сосудистая деменция возникает при атеросклерозе и гипертонической болезни, реже – при тяжелом сахарном диабете и некоторых ревматических заболеваниях, еще реже – при эмболиях и тромбозах вследствие скелетных травм, повышения свертываемости крови и болезней периферических вен. Вероятность развития приобретенного слабоумия увеличивается при болезнях сердечно-сосудистой системы, курении и излишнем весе.

Первым признаком заболевания становятся затруднения при попытке сосредоточиться, рассеянное внимание, быстрая утомляемость, некоторая ригидность умственной деятельности, трудности планирования и снижение способности к анализу. Расстройства памяти выражены менее резко, чем при болезни Альцгеймера. Отмечается некоторая забывчивость, но при «толчке» в виде наводящего вопроса или предложении нескольких вариантов ответа больной без труда вспоминает необходимую информацию. У многих пациентов выявляется эмоциональная неустойчивость, настроение снижено, возможны депрессии и субдепрессии.

Неврологические нарушения включают в себя дизартрию, дисфонию, изменения походки (шарканье, уменьшение длины шага, «прилипание» подошв к поверхности), замедление движений, оскудение жестикуляции и мимики. Диагноз выставляется на основании клинической картины, УЗДГ и МРА сосудов головного мозга и других исследований. Для оценки тяжести основной патологии и составления схемы патогенетической терапии пациентов направляют на консультации к соответствующим специалистам: терапевту, эндокринологу, кардиологу, флебологу. Лечение – симптоматическая терапия, терапия основного заболевания. Скорость развития деменции определяется особенностями течения ведущей патологии.

Алкогольная деменция

Причиной алкогольной деменции становится длительное (в течение 15 и более лет) злоупотребление спиртными напитками. Наряду с непосредственным разрушающим влиянием алкоголя на клетки головного мозга развитие деменции обусловлено нарушением деятельности различных органов и систем, грубыми расстройствами обмена и сосудистой патологией. Для алкогольной деменции характерны типичные изменения личности (огрубление, утрата моральных ценностей, социальная деградация) в сочетании с тотальным снижением умственных способностей (рассеянность внимания, снижение способностей к анализу, планированию и абстрактному мышлению, расстройства памяти).

После полного отказа от спиртного и лечения алкоголизма возможно частичное восстановление, однако, такие случаи очень редки. Из-за выраженной патологической тяги к спиртным напиткам, снижения волевых качеств и отсутствия мотивации большинству больных не удается прекратить прием этанолсодержащих жидкостей. Прогноз неблагоприятен, причиной смерти обычно становятся соматические заболевания, обусловленные употреблением алкоголя. Нередко такие больные погибают в результате криминальных инцидентов или несчастных случаев.

Диагностика и лечение деменции

Диагностика состояния больных основывается на сопоставлении актуальной для них симптоматики, а также на распознавании атрофических процессов в головном мозге, что достигается за счет компьютерной томографии (КТ).

Что касается вопроса лечения деменции, то сейчас эффективного способа лечения не существует, в особенности, если рассматриваются случаи старческой деменции, которая, как мы отметили, является необратимой. Между тем, правильный уход и применение мер терапии, ориентированных на подавление симптоматики, позволяет в некоторых случаях серьезно облегчить состояние больного. Здесь же рассматривается необходимость лечения сопутствующих заболеваний (при сосудистой деменции в частности), таких как атеросклероз, артериальная гипертензия и пр.

Лечение деменции рекомендуется в рамках условий домашней обстановки, помещение в стационар или психиатрическое отделение актуально при тяжелой степени развития заболевания. Также рекомендуется составить режим дня так, чтобы он включал в себя максимум активной деятельности при периодическом выполнении домашних обязанностей (при допустимой форме нагрузки). Назначение психотропных препаратов производится только в случае галлюцинаций и бессонницы, в рамках ранних стадий целесообразно применять ноотропные препараты, затем – ноотропные препараты в сочетании с транквилизаторами.

Профилактика деменции (в сосудистой или старческой форме ее течения), равно как и эффективное лечение этого заболевания, на данный момент исключена по причине практического отсутствия соответствующих мер. При появлении симптоматики, указывающей на деменцию, необходимо посещение таких специалистов как психиатр и невролог.

Исследовательские факты

Одно из исследований, проведённое в 2013 году специалистами Института медицинских наук Низама в Индии, выявило, что использование двух языков может задержать развитие деменции. Анализ медицинских записей 648 случаев заболевания деменцией показал, что у тех, кто разговаривает на двух языках, деменция развивается в среднем на 4,5 года позже, чем у тех, кто разговаривает только на одном языке.

В последнее время появились исследования, свидетельствующие о некотором снижении процента страдающих деменцией в общем количестве пожилых в развитых странах. Так, если в 2000 году деменция в США была у 11,6 процента людей после 65, то в 2012 году таких стало намного меньше: 8,8 процента.

Существует 16 научных исследований, демонстрирующих эффект фосфатидилсерина на снижение симптомов деменции или нарушение когнитивных функций. В мае 2003 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило так называемое «Заявление о пользе для здоровья» («Qualified health claim») в отношении фосфатидилсерина, что позволяет производителям на территории США указывать на этикетках, что «потребление фосфатидилсерина может снизить риск развития деменции и когнитивных нарушений у пожилых людей». Однако данное заявление пока должно сопровождаться оговоркой, что «весьма ограниченные, и предварительные научные исследования показывают, что фосфатидилсерин может уменьшить риск когнитивной дисфункции у пожилых людей», поскольку Управление посчитало, что в научном сообществе всё ещё нет однозначного мнения по этой теме, а большинство исследований были сделаны с использованием фосфатидилсерина, полученного из коровьего мозга, а не соевого фосфатидилсерина, который сейчас используется.

Деменция и слабоумие – это одно и то же? Как протекает деменция у детей? В чем отличие детской деменции и олигофрении

Термины “деменция” и “слабоумие” нередко используют, как синонимы. Тем не менее, в медицине под деменцией понимают необратимое слабоумие, развившееся у зрелой личности с нормально сформированными умственными способностями. Таким образом, термин “детская деменция” неправомочен, поскольку у детей высшая нервная деятельность находится в стадии развития.

Для обозначения детского слабоумия употребляют термин “умственная отсталость”, или олигофрения. Это название сохраняется, когда пациент достигает совершеннолетия, и это справедливо, поскольку слабоумие, возникшее в зрелом возрасте (к примеру, посттравматическая деменция) и олигофрения протекают по-разному. В первом случае мы говорим о деградации уже сформировавшейся личности, во втором – о недоразвитости.

Неожиданно появившаяся неопрятность – это первый признак старческой деменции? Всегда ли присутствуют такие симптомы, как неопрятность и неряшливость?

Внезапно появившиеся неряшливость и неопрятность являются симптомами нарушений эмоционально-волевой сферы. Эти признаки весьма неспецифичны, и встречаются при многих патологиях, таких как: глубокая депрессия, выраженная астения (истощение) нервной системы, психотические нарушения (к примеру, апатия при шизофрении), разного рода зависимости (алкоголизм, наркомания) и т.д.

Вместе с тем, больные деменцией на ранних стадиях заболевания могут быть вполне самостоятельными и аккуратными в привычной для них бытовой обстановке. Неряшливость может быть первым признаком деменции лишь в том случае, когда развитие слабоумия уже на ранних стадиях сопровождается депрессией, истощением нервной системы или психотическими нарушениями. Такого рода дебют более характерен для сосудистых и смешанных деменций.

Что такое смешанная деменция? Всегда ли она приводит к инвалидности? Как лечить смешанную деменцию?

Смешанной деменцией называют слабоумие, в развитии которого участвуют одновременно сосудистый фактор и механизм первичной дегенерации нейронов головного мозга.

Считается, что нарушения кровообращения в сосудах головного мозга могут запускать или усиливать первичные дегенеративные процессы, характерные для болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.

Поскольку развитие смешанной деменции обусловлено сразу двумя механизмами – прогноз при данном заболевании всегда хуже, чем при “чистой” сосудистой или дегенеративной форме болезни.

Смешанная форма склонна к неуклонному прогрессированию, поэтому неизбежно приводит к инвалидности, и значительно сокращает жизнь пациента.
Лечение смешанной деменции направлено на стабилизацию процесса, поэтому включает борьбу с сосудистыми нарушениями и смягчение развившихся симптомов слабоумия. Терапия, как правило, проводится теми же препаратами и по тем же схемам, что и при сосудистой деменции.

Своевременное и адекватное лечение при смешанной деменции позволяет значительно продлить жизнь пациента и улучшить ее качество.

Среди моих родственников были больные старческой деменцией. Какова вероятность развития умственного расстройства у меня? В чем заключается профилактика старческой деменции? Есть ли какие-нибудь лекарства, способные предотвратить болезнь?

Старческие деменции относятся к заболеваниям с наследственной предрасположенностью, особенно это касается болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.Риск развития заболевания увеличивается, если старческая деменция у родственников развилась в относительно раннем возрасте (до 60-65 лет). Однако следует помнить, что наследственная предрасположенность – это лишь наличие условий для развития того или иного заболевания, поэтому даже крайне неблагоприятный семейный анамнез не является приговором.

К сожалению, сегодня нет единого мнения о возможности специфической лекарственной профилактики развития данной патологии.

Профилактику и своевременное лечение заболеваний, приводящих к расстройствам кровообращения в головном мозге и гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет).
Дозированные физические нагрузки.
Постоянные занятия интеллектуальной деятельностью (можно составлять кроссворды, решать головоломки и т.п.).
Отказ от курения и алкоголя.
Профилактика ожирения.

Прогноз при деменции

Прогноз при деменциях определяется основным заболеванием. При приобретенном слабоумии, возникшем вследствие черепно-мозговых травм или объемных процессов (опухолей, гематом), процесс не прогрессирует. Нередко наблюдается частичная, реже – полная редукция симптомов, обусловленная компенсаторными возможностями головного мозга. В остром периоде прогнозировать степень восстановления очень трудно, исходом обширного повреждения может стать хорошая компенсация с сохранением трудоспособности, а исходом небольшого повреждения – тяжелая деменция с выходом на инвалидность и наоборот.

При деменциях, обусловленных прогрессирующими заболеваниями, наблюдается неуклонное усугубление симптоматики. Врачи могут лишь замедлить процесс, осуществляя адекватное лечение основной патологии. Основными задачами терапии в подобных случаях становится сохранение навыков самообслуживания и способностей к адаптации, продление жизни, обеспечение надлежащего ухода и устранение неприятных проявлений болезни. Смерть наступает в результате серьезного нарушения жизненных функций, связанного с неподвижностью пациента, его неспособностью к элементарному самообслуживанию и развитием осложнений, характерных для лежачих больных.

Деменция и слабоумие – это одно и то же? Как протекает деменция у детей? В чем отличие детской деменции и олигофрении
Неожиданно появившаяся неопрятность – это первый признак старческой деменции? Всегда ли присутствуют такие симптомы, как неопрятность и неряшливость?
Что такое смешанная деменция? Всегда ли она приводит к инвалидности? Как лечить смешанную деменцию?
Среди моих родственников были больные старческой деменцией. Какова вероятность развития умственного расстройства у меня? В чем заключается профилактика старческой деменции? Есть ли какие-нибудь лекарства, способные предотвратить болезнь?

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что представляет собой синдром деменции?

Деменция представляет собой тяжелое расстройство высшей нервной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга , и проявляющееся, в первую очередь, резким снижением умственных способностей (отсюда и название – деменция в переводе с латинского языка означает слабоумие).

Клиническая картина деменции зависит от причины, вызвавшей органическое поражение головного мозга, от локализации и обширности дефекта, а также от исходного состояния организма.

Однако для всех случаев деменции характерны выраженные устойчивые расстройства высшей интеллектуальной деятельности (ухудшение памяти, снижение способности к абстрактному мышлению, творчеству и обучению), а также более или менее выраженные нарушения эмоционально-волевой сферы, от акцентуации черт характера (так называемое "шаржирование") до полного распада личности.

Причины и виды деменции

Поскольку морфологической основой деменции является тяжелое органическое поражение центральной нервной системы, причиной данной патологии может быть любое заболевание, способное вызвать дегенерацию и гибель клеток коры головного мозга.

Прежде всего следует выделить специфические виды деменции, при которых деструкция коры головного мозга является самостоятельным и ведущим патогенетическим механизмом заболевания:

болезнь Альцгеймера;
деменция с тельцами Леви;
болезнь Пика и т.п.

В других случаях поражение центральной нервной системы - вторично, и является осложнением основного заболевания (хронической сосудистой патологии, инфекции , травмы , интоксикации , системного поражения нервной ткани и т.д.).

Наиболее часто причиной вторичного органического поражения головного мозга становятся сосудистые нарушения, в частности атеросклероз сосудов головного мозга и гипертоническая болезнь.

К распространенным причинам деменции относятся также алкоголизм , опухоли центральной нервной системы, черепно-мозговые травмы.

Реже причиной деменции становятся инфекции – СПИД , вирусные энцефалиты , нейросифилис, хронические менингиты и т.п.

Кроме того, деменция может развиваться:

как осложнение гемодиализа ;
как осложнение тяжелой почечной и печеночной недостаточности ;
при некоторых эндокринных патологиях (заболевания щитовидной железы , синдром Кушинга , патология паращитовидных желез);
при тяжелых аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка , рассеянный склероз).

В некоторых случаях деменция развивается в результате воздействия нескольких причин. Классическим примером такой патологии являются старческие (сенильные) смешанные деменции.

Функционально-анатомические типы деменции

В зависимости от преимущественной локализации органического дефекта, ставшего морфологическим субстратом патологии, различают четыре типа деменции:
1. Корковая деменция – преимущественное поражение коры больших полушарий головного мозга. Такой тип наиболее характерен для болезни Альцгеймера, алкогольной деменции, болезни Пика.
2. Подкорковая деменция. При такого рода патологиях в первую очередь поражаются подкорковые структуры, что обуславливает неврологическую симптоматику. Типичный пример – болезнь Паркинсона с преимущественным поражением нейронов черной субстанции среднего мозга, и специфическими двигательными нарушениями: тремор, общая мышечная скованность ("кукольная походка", маскообразное лицо и т.д.).
3. Корково-подкорковая деменция – смешанный тип поражения, характерный для патологии, вызванной сосудистыми нарушениями.
4. Мультифокальная деменция – патология, характеризующаяся множественными очагами поражений во всех отделах центральной нервной системы. Неуклонно прогрессирующая деменция сопровождается выраженной и разнообразной неврологической симптоматикой.

Формы деменции

Клинически различают лакунарную и тотальную формы деменции.

Лакунарная

Для лакунарной деменции характерны своеобразные изолированные поражения структур, ответственных за интеллектуальную деятельность. При этом, как правило, больше всего страдает кратковременная память, так что пациенты вынуждены постоянно делать заметки на бумаге. По наиболее выраженному признаку эту форму деменции нередко называют дисмнестическим слабоумием (дисмензия буквально – нарушение памяти).

Однако критическое отношение к своему состоянию сохраняется, а эмоционально-волевая сфера страдает незначительно (чаще всего выражены лишь астенические симптомы – эмоциональная лабильность, слезливость, повышенная чувствительность).

Типичным примером лакунарной деменции являются начальные стадии наиболее распространенной формы слабоумия – болезни Альцгеймера.

Тотальная

Тотальная деменция характеризуется полным распадом ядра личности. Кроме выраженных нарушений интеллектуально-познавательной сферы, наблюдаются грубые изменения эмоционально-волевой деятельности – происходит полная девальвация всех духовных ценностей, вследствие чего оскудевают жизненные интересы, исчезает чувство долга и стыдливость, происходит полная социальная дезадаптация.

Морфологическим субстратом тотального слабоумия являются поражения лобных долей коры головного мозга, что нередко происходит при сосудистых нарушениях, атрофических (болезнь Пика) и объемных процессах соответствующей локализации (опухоли, гематомы , абсцессы).

Основная классификация пресенильных и сенильных деменций

Вероятность развития деменции увеличивается с возрастом. Так что если в зрелом возрасте доля больных деменцией составляет меньше 1%, то в возрастной группе после 80 лет она достигает 20%. Поэтому особенно важна классификация деменций, возникающих в позднем возрасте.

Выделяют три типа наиболее распространенных в пресенильном и сенильном (в предстарческом и старческом) возрасте деменций:
1. Альцгеймеровский (атрофический) тип деменции, в основе которого лежат первичные дегенеративные процессы в нервных клетках.
2. Сосудистый тип деменции, при котором дегенерация центральной нервной системы развивается вторично, как результат грубых нарушений кровообращения в сосудах головного мозга.
3. Смешанный тип, для которого характерны оба механизма развития заболевания.

Клиническое течение и прогноз

Клиническое течение и прогноз деменции зависят от причины, вызвавшей органический дефект центральной нервной системы.

В случаях, когда основная патология не склонна к развитию (к примеру, при посттравматической деменции), при адекватном лечении возможно значительное улучшение вследствие развития компенсаторных реакций (другие участки коры головного мозга берут на себя часть функций пораженной области).

Однако наиболее распространенные виды деменций – болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция - имеют склонность к прогрессированию, поэтому, когда говорят о лечении, то при данных заболеваниях речь идет лишь о замедлении процесса, социальной и личностной адаптации пациента, продлении его жизни, снятии неприятных симптомов и т.п.

И наконец, в случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, быстро прогрессирует - прогноз крайне неблагоприятен: гибель пациента наступает через несколько лет или даже месяцев после появления первых признаков заболевания. Причиной летального исхода, как правило, становятся различные сопутствующие заболевания (пневмония , сепсис), развивающиеся на фоне нарушений центральной регуляции всех органов и систем организма.