Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – очень серьезное заболевание. Оно провоцирует утолщение стенок альвеол, и появление там повреждений. При их поражении ткань легких фиброзируется (уплотняется), из-за чего начинается необратимый процесс снижения функции органа дыхания, причем он постепенно только лишь прогрессирует.

Несложно догадаться, что в первую очередь риск ИЛФ нависает над:

• людьми, работающими на вредных производствах;
• курильщиками;
• лицами, имеющими отягощенную наследственность.

Стоит отметить, что согласно медицинской статистике, в возрастной категории от 50 до 70 лет у мужчин ИФЛ диагностируется в 2 раза чаще, чем у женщин. По мнению специалистов. Основным фактором, провоцирующим появление данной проблемы, является курение. Это актуально даже для тех, кто уже достаточно давно отказался от вредной привычки – негативные последствия для организма в итоге все-таки дают о себе знать.

Зачастую ИФЛ называют пневмонией, однако многие медики утверждают, что в данной ситуации воспаление играет весьма незначительную роль. Основу клинического развития этой болезни составляют пролиферация мезенхимальных клеток и интерстициальных фибробластов (аберрантных и специфических) с фиброзом и отложением коллагена. Хотя первоначально повреждения альвеол действительно вызываются курением, генетическими, экологическими, или какими-то иными факторами.

На наличие в нашем организме той или иной проблемы со здоровьем в подавляющем большинстве случаев указывают определенные признаки. Как раз после их изучения врачом ставится предварительный диагноз. Для того чтобы его подтвердить либо опровергнуть, пациента могут направить на дополнительное обследование – анализы, рентген, МРТ и так далее. Идиопатический легочный фиброз не является здесь каким-то исключением из общих правил. У данного заболевания также есть своя определенная симптоматика, которая сразу же направит опытного врача по верному пути.

Однако главная проблема здесь в том, что признаки ИФЛ развиваются и проявляются не сразу, а постепенно. В большинстве случаев для этого требуется от 6 месяцев до нескольких лет.

Среди наиболее типичных симптомов заболевания нужно выделить непродуктивный кашель. Еще один характерный признак – одышка, появляющаяся даже после незначительной физической нагрузки. На более поздних стадиях она возникает даже в состоянии покоя. При этом такие общие симптомы, как миалгия и повышение температуры тела до «лихорадочной отметки», появляются очень редко.

С другой стороны, есть один верный признак ИЛФ – хрипы. В данном случае они будут двусторонними сухими мелкопузырчатыми инспираторными базальными. Хрипы при идиопатическом легочном фиброзе весьма напоминают звук расстегиваемой застежки, известной как «липучка». Примерно в половине случаев у пациентов наблюдается утолщение концевых фаланг пальцев. По сути, больше никаких аномалий в результате внешнего осмотра обнаружено не будет. Они не проявятся вплоть до момента начала развития термальной стадии ИЛФ. Здесь уже могут появиться систолическая дисфункция правого желудочка и легочная гипертензия.

Для того чтобы поставить правильный диагноз, одних лишь анамнестических данных недостаточно. Врачу также понадобятся результаты биопсии и исследований – как лучевых, так и функций легких. Следует отметить, что ошибочный диагноз – это достаточно распространенное явление при идиопатическом легочном фиброзе. Неопытные медики зачастую путают его с рядом других заболеваний, имеющих похожие клинические симптомы.

Диффузное усиление легочного рисунка в периферических и нижних зонах можно выявить с помощью рентгенографии. Данный метод также помогает выявить еще один признак болезни. Речь идет о «сотовом легком» – небольших кистозных просветлениях и дилатированных верхних дыхательных путях.

Исследования функции легких помогают увидеть рестриктивный характер происходящих изменений и уменьшенную диффузионную способность в отношении DI_CО (монооксида углерода). С помощью компьютерной томографии высокого разрешения можно выявить субплевральное усиление легочного рисунка и тракционные бронхоэктазы. Вместе с тем лабораторным исследованиям при диагностировании ИЛФ отводится второстепенная роль.

Эффективных методов борьбы с идиопатическим легочным фиброзом пока так и не найдено

Следует подчеркнуть один важный момент. К сожалению, медицина пока еще так и не научилась эффективно бороться с идиопатическим легочным фиброзом. Иными словами, ожидаемых результатов не дал ни один из применяемых сегодня методов терапии. Поэтому больным нужно можно надеяться только лишь на поддерживающее лечение. Заключается оно, в частности, в назначении антибиотиков в случае, если наблюдается развитие пневмонии. При гипоксемии пациентов направляют на кислородные ингаляции. При терминальной стадии заболевания не исключен вариант с пересадкой легкого.

Для того чтобы остановить развитие воспаления, больным назначают цитотоксические средства (азатиоприн и циклофосфамид), а также глюкокортикоиды, однако данный способ признан не очень эффективным. Общепринятая практика здесь – 6-9-месячный курс Преднизолона перорально с постепенным сокращением дозировки. При этом применяется комбинирование с азатиоприном либо циклофосфамидом и N-ацетилцистеином – последнему отводится роль антиоксиданта.

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире. Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка. Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел. Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление. Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
2. Сильные боли в спине и в груди;
3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
8. Значительная необъяснимая потеря веса;
9. Потливость;
10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни. Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации. Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными. Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е. у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

• анализы крови;
• анамнез жизни больного;
• анализ мокроты;
• рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
• компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
• спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
• бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
• бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
• биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно :

• Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых, портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
• Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
• Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
• Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
• Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
• Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
• Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
• Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью. Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии. После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

1. легочный тромбоз;
2. развитие вторичной инфекции;
3. инфаркт;
4. инсульт;
5. проблемы дыхательной недостаточности;
6. рост давления в легочной артерии;
7. хроническая сердечная недостаточность;
8. рак легкого.

Идиопатический легочный фиброз – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным фиброзом осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввел термин «фиброзирующий альвеолит». Возможно, что самое первое описание ИЛФ принадлежит Rindfleisch, описавшим в 1897 г. «кистозный цирроз легких» – заболевание легких, характеризующееся уплотне­нием и сморщиванием паренхимы легких и формированием «сотового легкого».

В Международном согласительном документе ATS/ERS (2000) предложено сле­дующее определение ИЛФ: ИЛФ является специфической формой хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной легкими, и ассо­циированной с гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии по данным хирургической (торакоскопической или открытой) биопсии легких.

В нашей стране синонимами ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА) и «криптогенный фибрози­рующий альвеолит», получивший большее распространение в Великобритании. Понятия «идиопатический» и «криптогенный», несмотря на небольшое смысло­вое различие, в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

ИФА (синонимы: бо­лезнь или синдром Хаммена-Рича, синдром Скеддинга, диф­фузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) - своеобразный патологиче­ский процесс, характеризующийся прогрессирующим поражением интерсти-циальной ткани легких, воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена.

Этиология неизвестна. Среди возможных этиологических факторов выделяют курение, определенные виды силикатной пыли. Обсуждается вирусная природа заболевания, генетическая предрасположенность.

Патогенез остается неясным. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капилляр­ного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ­ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха­тельной недостаточности и их клинических проявлений.

Снижение диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж­альвеолярных перегородок и потерей альвео­лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его в кубический. Однако сопротивле­ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже­ние диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео­лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере­численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по­вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера-Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартериального шунта сравнительно невелика - около 6%.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена-Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген - антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

В настоящее время наиболее привлекальной является гипотеза, согласно которой ИЛФ – «эпителиально-фибробластическое» заболевание. Согласно данной модели ком­плексное взаимодействие между повреждением эпителиальных клеток и мезенхиамальными клетками приводит к дезрегуляции механизмов восстановления с избыточной продукцией профибротических цитокинов, экстрацелюллярного матрикса и нарушенным ангиогенезом.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения в ле­гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания.

Различают 5 степеней патоморфологических измене­ний в легочной ткани у больных ИЛФ:

I степень: отек межальвеолярных перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.

II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо­гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу­дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга­низации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвео­лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.

III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова­нием мелких кист и разрушением структуры альвеол.

IV степень: нормальная структура легочной ткани пол­ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи­ваются.

V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиническая симптоматика: наиболее часто ИФА встречается в возрастном диапазоне от 40 до 49 лет. Соотноше­ние мужчин и женщин 2:1

Патогномоничных, характерных только для ИФА, признаков болезни нет. Начало может быть незаметным или связывается больными с перене­сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет­ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз­ке. Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных и постоянных признаков ИФА. Иногда, как первый признак болезни, пациенты отмечают кашель (сухой или со скудной слизистой мокротой), к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка. По мере прогрессирования заболевания кашель может усиливаться и сопровождаться болями в грудной клетке неврологического характера. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха.

У неко­торых больных первым проявлением болезни может быть по­вышение температуры тела до 38-39°С, лишь потом возни­кает одышка и кашель. Около 5% больных отмечают периоди­ческое кровохарканье.

Одним из признаков болезни, свидетельствующих (наряду с другими) о прогрессировании патологического процесса в легких, является похудание.

Артралгии (в том числе утренняя скованность суставов), мышечные боли, перемежающееся повы­шение температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, син­дром Рейно отмечаются у половины больных ИФА. Такая высокая частота поражения суставов является дополнительным аргументом участия аутоиммунных нарушений в патогенезе данной патологии. У всех больных отмечается слабость и быстрая утомляемость.

При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности (от акроцианоза до диффузного). Степень его выраженности зависит от тяжести заболевания. На ранних этапах хронического течения болезни цианоз может появляться только при физической нагрузке, но по мере прогрессирования болезни он усиливается. При острых формах заболевания цианоз является одним из ранних признаков.

У пациентов обращает на себя внимания изменение ногтевых фаланг, связанных с хронической гипоксией (симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»). Скорость формирования этих симптомов зависит от активности, длительности патологического процесса и выраженности дыхательной недостаточности.

При перкуссии легких над областью поражения отмечается притупление перкуторного тона (чаще это нижние отделы легких).

При аускультации выслушивается крепитация на вдохе (чаще на высоте вдоха). Этот звуковой феномен в литературе называют «треском целлофана». Часто это двусторонняя крепитация, лучше выслушивается по задней и средней подмышечным линиям, а также между лопатками. Крепитация не всегда являетя постоянным симптомом ИФА. При острой форме болезни крепитация может выслушиваться даже при нормальной рентгенологической картине, в то же время ее может не быть при хроническом течении и имеющих место изменениях на рентгенограмме; она может исчезать и при адекватной терапии.

Характерным аускультативным признаком ИФА является ослабленное везикулярное дыхание (укорочение фазы вдоха и выдоха). Жесткое дыхание, сухие хрипы могут возникать при присоединении эндобронхита. При наличии легочной гипертензии наблюдается акцент IIтона над легочной артерией.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, акцент IIтона над легочной артерией, тахикардия, ритм галопа, набухание шейных вен, периферические отеки (появляются все признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу). Снижение массы тела больных вплоть до развития кахек­сии является характерным признаком терминальной стадии ИЛФ.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввел термин «фиброзирующий альвеолит». Возможно, что самое первое описание ИЛФ принадлежит Rindfleisch, описавшим в 1897 г. «кистозный цирроз легких» – заболевание легких, характеризующееся уплотне­нием и сморщиванием паренхимы легких и формированием «сотового легкого».

В Международном согласительном документе ATS/ERS (2000) предложено сле­дующее определение ИЛФ: ИЛФ является специфической формой хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной легкими, и ассо­циированной с гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии по данным хирургической (торакоскопической или открытой) биопсии легких.

В нашей стране синонимами ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА) и «криптогенный фибрози­рующий альвеолит», получивший большее распространение в Великобритании. Понятия «идиопатический» и «криптогенный», несмотря на небольшое смысло­вое различие, в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

ИФА (синонимы: бо­лезнь или синдром Хаммена-Рича, синдром Скеддинга, диф­фузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) - своеобразный патологиче­ский процесс, характеризующийся прогрессирующим поражением интерсти-циальной ткани легких, воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена.

Этиология неизвестна. Среди возможных этиологических факторов выделяют курение, определенные виды силикатной пыли. Обсуждается вирусная природа заболевания, генетическая предрасположенность.

Патогенез остается неясным. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капилляр­ного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ­ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха­тельной недостаточности и их клинических проявлений.

Снижение диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж­альвеолярных перегородок и потерей альвео­лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его в кубический. Однако сопротивле­ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже­ние диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео­лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере­численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по­вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера-Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартериального шунта сравнительно невелика - около 6%.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена-Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген - антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

В настоящее время наиболее привлекальной является гипотеза, согласно которой ИЛФ – «эпителиально-фибробластическое» заболевание. Согласно данной модели ком­плексное взаимодействие между повреждением эпителиальных клеток и мезенхиамальными клетками приводит к дезрегуляции механизмов восстановления с избыточной продукцией профибротических цитокинов, экстрацелюллярного матрикса и нарушенным ангиогенезом.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения в ле­гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания.

Различают 5 степеней патоморфологических измене­ний в легочной ткани у больных ИЛФ:

I степень: отек межальвеолярных перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.

II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо­гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу­дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга­низации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвео­лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.

III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова­нием мелких кист и разрушением структуры альвеол.

IV степень: нормальная структура легочной ткани пол­ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи­ваются.

V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиническая симптоматика: наиболее часто ИФА встречается в возрастном диапазоне от 40 до 49 лет. Соотноше­ние мужчин и женщин 2:1

Патогномоничных, характерных только для ИФА, признаков болезни нет. Начало может быть незаметным или связывается больными с перене­сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет­ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз­ке. Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных и постоянных признаков ИФА. Иногда, как первый признак болезни, пациенты отмечают кашель (сухой или со скудной слизистой мокротой), к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка. По мере прогрессирования заболевания кашель может усиливаться и сопровождаться болями в грудной клетке неврологического характера. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха.

У неко­торых больных первым проявлением болезни может быть по­вышение температуры тела до 38-39°С, лишь потом возни­кает одышка и кашель. Около 5% больных отмечают периоди­ческое кровохарканье.

Одним из признаков болезни, свидетельствующих (наряду с другими) о прогрессировании патологического процесса в легких, является похудание.

Артралгии (в том числе утренняя скованность суставов), мышечные боли, перемежающееся повы­шение температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, син­дром Рейно отмечаются у половины больных ИФА. Такая высокая частота поражения суставов является дополнительным аргументом участия аутоиммунных нарушений в патогенезе данной патологии. У всех больных отмечается слабость и быстрая утомляемость.

При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности (от акроцианоза до диффузного). Степень его выраженности зависит от тяжести заболевания. На ранних этапах хронического течения болезни цианоз может появляться только при физической нагрузке, но по мере прогрессирования болезни он усиливается. При острых формах заболевания цианоз является одним из ранних признаков.

У пациентов обращает на себя внимания изменение ногтевых фаланг, связанных с хронической гипоксией (симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»). Скорость формирования этих симптомов зависит от активности, длительности патологического процесса и выраженности дыхательной недостаточности.

При перкуссии легких над областью поражения отмечается притупление перкуторного тона (чаще это нижние отделы легких).

При аускультации выслушивается крепитация на вдохе (чаще на высоте вдоха). Этот звуковой феномен в литературе называют «треском целлофана». Часто это двусторонняя крепитация, лучше выслушивается по задней и средней подмышечным линиям, а также между лопатками. Крепитация не всегда являетя постоянным симптомом ИФА. При острой форме болезни крепитация может выслушиваться даже при нормальной рентгенологической картине, в то же время ее может не быть при хроническом течении и имеющих место изменениях на рентгенограмме; она может исчезать и при адекватной терапии.

Характерным аускультативным признаком ИФА является ослабленное везикулярное дыхание (укорочение фазы вдоха и выдоха). Жесткое дыхание, сухие хрипы могут возникать при присоединении эндобронхита. При наличии легочной гипертензии наблюдается акцент IIтона над легочной артерией.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, акцент IIтона над легочной артерией, тахикардия, ритм галопа, набухание шейных вен, периферические отеки (появляются все признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу). Снижение массы тела больных вплоть до развития кахек­сии является характерным признаком терминальной стадии ИЛФ.

Идиопатический фиброз легких (криптогенный фиброзирующий альвеолит) - самая частая форма идиопатических интерстициальных пневмоний, соответствующая прогрессирующему фиброзу легких и преобладающая у курящих мужчин. Симптомы идиопатического фиброза легких развиваются в течение от нескольких месяцев до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке, кашель и мелкопузырчатые хрипы.

Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, рентгенографии органов грудной клетки, а также исследований функции легких и подтверждается результатами КТВР, биопсии легкого или, при необходимости, обоими методами. Никакое специфическое лечение идиопатического фиброза легких не продемонстрировало эффективности, но часто назначаются глюкокортикоиды, циклофосфамид, азатиоприн или их комбинации. У большинства пациентов ухудшение наступает даже на фоне лечения; медиана выживаемости - менее 3 лет с момента постановки диагноза.

Код по МКБ-10

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе

Причины идиопатического фиброза легких

Идиопатический фиброз легких, определенный гистологически как обычная интерстициальная пневмония , составляет 50 % случаев идиопатических интерстициальных пневмоний и встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 50 до 60 лет в соотношении 2:1. Продолжающееся или имевшее место ранее курение в выраженной степени коррелирует с заболеванием. Имеется некоторая генетическая предрасположенность: отягощенный семейный анамнез отмечается у 3 % заболевших.

Хотя идиопатический фиброз легких называют пневмонией, воспаление, вероятно, играет относительно незначительную роль. Экологические, генетические или другие неизвестные факторы, как считается, первоначапьно вызывают повреждение эпителия альвеол, но пролиферация специфических и аберрантных интерстициальных фибробластов и мезенхимных клеток (с отложением коллагена и фиброзом), вероятно, составляют основу клинического развития заболевания. Ключевыми гистологическими критериями являются субплевральный фиброз с очагами пролиферации фибробластов и участками выраженного фиброза, чередующимися с областями нормальной ткани легкого. Распространенное внутритканевое воспаление сопровождается лимфоцитарной, плазмацитарной и гистиоцитарной инфильтрацией. Кистозная дилатация периферических альвеол («сотовое легкое») обнаруживается у всех пациентов и нарастает по мере прогрессирования заболевания. Подобная гистологическая структура нечасто встречается при ИБЛАРБ известной этиологии; термин обычная интерстициальная пневмония применяется при идиопатических поражениях, не имеющих очевидной причины.

Симптомы идиопатического фиброза легких

Симптомы идиопатического фиброза легких обычно развиваются в течение от 6 мес до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке и непродуктивный кашель . Общие симптомы (повышение температуры тела до субфебрильных цифр и миалгии) встречаются редко. Классический признак идиопатического фиброза легких - звучные, сухие двусторонние базальные инспираторные мелкопузырчатые хрипы (напоминающие звук при открывании застежки типа «липучка»). Утолщение концевых фаланг пальцев имеется приблизительно в 50 % случаев. Остальные результаты осмотра остаются нормальными до развития терминальной стадии заболевания, когда могут развиться проявления легочной гипертензии и систолической дисфункции правого желудочка.

Диагностика идиопатического фиброза легких

Диагноз основывается на анализе анамнестических данных, результатов лучевых методов исследования, исследований функции легких и биопсии. Идиопатический фиброз легких обычно ошибочно диагностируется как другие заболевания, имеющие аналогичные клинические проявления, например бронхит, бронхиальная астма или сердечная недостаточность.

Лечение идиопатического фиброза легких

Ни один из специфических вариантов лечения не продемонстрировал эффективности. Поддерживающее лечение идиопатического фиброза легких сводится к ингаляциям кислорода при гипоксемии и назначениям антибиотиков при развитии пневмонии . Терминальная стадия заболевания может требовать у отдельных пациентов выполнения трансплантации легкого. Глюкокортикоиды и цитотоксические средства (циклофосфамид, азатиоприн) традиционно назначаются пациентам с идиопатическим фиброзом легких эмпирически, в попытке остановить прогрессирование воспаления, но лишь ограниченное количество данных свидетельствует об их эффективности. Однако общепринятой практикой является попытка назначения преднизолона (перорально, в дозе от 0,5 мг/кг до 1,0 мг/кг, 1 раз в сутки в течение 3 мес, с последующим снижением дозы до 0,25 мг/кг, один раз в сутки в течение следующих 3-6 мес) в комбинации с циклофосфамидом или азатиоприном (перорально, в дозе от 1 мг/кг до 2 мг/кг, 1 раз в сутки и N-ацетилцистеином 600 мг 3 раза в сутки внутрь в качестве актиоксиданта). С периодичностью от каждых 3 мес до 1 раза в год выполняются кпиническая, рентгенологическая и физикальная оценка состояния и коррекция доз лекарственных препаратов. Лечение идиопатического фиброза легких прекращается при отсутствии объективного ответа.

Пирфенидон, являющийся средством, ингибирующим синтез коллагена, может стабилизировать функцию легких и снизить риск обострений. Эффективность других антифиброзных средств, в частности, ингибирующих синтез коллагена (релаксина), профиброзных факторов роста (сурамина) и эндотелина-1 (блокатора рецептора ангиотензина) была продемонстрирована только in vitro.

Интерферон-y-lb продемонстрировал хороший эффект при назначении совместно с преднизолоном в небольшом исследовании, но крупное двойное слепое многонациональное рандомизированное исследование не выявило его влияния на дпительность безрецидивной выживаемости, функцию легких или качество жизни.