Абсансная эпилепсия – один из нескольких видов эпилептических припадков.

Эти приступы иногда называются малыми эпилептическими припадками и характеризуются они кратковременной потерей сознания, за которыми, как правило, не следует периодов апатии.

Симптомы

Клинические проявления абсансов значительно различаться среди различных больных.

Нарушение сознания является основным признаком, и может быть единственным клиническим симптомом, но оно может сочетаться с другими характерными признаками синдрома.

Основными признаками абсансов являются резкие и внезапные нарушения сознания, прерывание текущей деятельности, пустой взгляд, и краткое закатывание глаз.

Если при начале приступа пациент говорит, его речь замедляется или прерывается, если он идет, то останавливается и замирает, если ест, то прекращает.

Как правило, пациент отвечает, когда к нему обращаются другие люди. В некоторых случаях приступы прерываются, когда пациента окликают.

Приступ длится от нескольких секунд до полуминуты, и исчезает так же быстро, как он начался. Абсансы, как правило, не сопровождаются периодом дезориентации или заторможенности, в отличие от большинства случаев эпилепсии.

Особенности

У взрослых

Формы абсансов у взрослых и общие симптомы синдрома:

1. Нарушения сознания проявляются только как в приведенном выше описании.
2. Абсансы происходят только с мягкими клоническими компонентами. Выражаются непроизвольными ритмическими сокращениями одной или группы мышц. Начало приступа ничем не отличаются от описанных выше симптомов, но клонические компоненты могут возникать на веках, в уголках рта, или в других мышечных группах, которые могут различаться по степени выраженности от почти незаметного движения, до генерализованных миоклонических «рывков». Предметы, которые находятся в руке, могут быть брошены.
3. Абсансы с атоническим компонентами. В этом случае может наблюдаться снижение тонуса в мышцах, изменение осанки, ведущие к опусканию головы, иногда к падению больного, а также снижение тонуса в конечностях, вызывающее опускание рук, и расслабление их сцепления. Однако тонус мышц обычно снижается недостаточно, чтобы привести человека к падению.
4. Абсансы с тоническим компонентом. Во время припадка может произойти тоническое сокращение мышц, ведущее к увеличению мышечного тонуса, которое может повлиять на разгибательные или сгибательные мышцы, симметрично или асимметрично. Если пациент стоит, его голова может быть откинута назад. Это может вызвать и отталкивание мышц, что может привести к тому, что веки начинают быстро дергаться, глаза могут закатываться вверх и голова может медленно раскачиваться назад и вперед, как будто кивая.
5. Абсансы с автоматизмом. Часто встречаются целенаправленные или квазинаправленные движения, происходящие во время приступа. Они могут варьироваться от облизывания губ или сглатывания, до ощупывания одежды или бесцельной ходьбы. Автоматизация движений достаточно сложна и может состоять из сочетаний описанных выше движений или может быть настолько простой, что ее можно упустить при случайном наблюдении.
6. Абсансы с вегетативными компонентами. Это может быть бледность, реже гиперемия, потливость, расширение зрачков и недержание мочи.
7. Часто случаются смешанные формы абсансов. Эти приступы могут происходить несколько раз в день или в некоторых случаях сотни раз в день, доходящие до того, что человек не может сосредоточиться в учебе или в других ситуациях, требующих устойчивого, концентрированного внимания.

При частых эпилептических припадках врач могут назначить ребенку специальный рацион. сводится к уменьшению употребления углеводов с увеличением потребления жиров и белка. Такая диета уменьшает количество приступов.

Эпилептический припадок может случиться в любой момент — как дома, так и в общественном месте, поэтому необходимо знать, как помочь человеку. Алгоритм оказания первой помощи описан .

Основные методы лечения эпилепсии у взрослых описаны .

У детей

Детстская абсансная эпилепсия – это синдром эпилепсии с абсансами, которые начинаются у маленьких детей.

Абсансы обычно проявляются в форме застывшего взгляда, в течение которого ребенок не ничего осознает и никак не реагирует на раздражители.

Глаза ребенка могут кратко закатываться или моргать. Некоторые дети делают повторяющиеся движения, например, жевательные.

Каждый приступ длится около 10 секунд и резко обрывается. Ребенок возвращается к нормальной деятельности сразу после приступа и часто он даже не знают, что приступ произошел.

Особенности симптомов абсанснной эпилепсии у детей:

1. Ребенок может иметь один или много (до 100) абсансов в день.
2. Приступы часто случаются во время занятий спортом.
3. Дети с этой формой эпилепсии обычно развиваются нормально, хотя при очень частых абсансах они могут испытывать трудности в обучении.
4. Один из 3 детей может иметь проблемы концентрации внимания, проблемы с памятью, которые начались до абсансов.
5. Симптомы заболевания часто улучшаются после того, как началась лекарственная терапия.

От 2 до 8% детей с эпилепсией имеют эту форму заболевания. Абсансы обычно начинаются в возрасте от 3 до 11 лет, чаще всего между 5 и 8 годами.

Причины заболевания, как правило, генетические. Примерно 1 из 3 семей детей с абсансной эпилепсией имеется семейный анамнез подобных приступов. Братья и сестры детей с абсансной эпилепсией имеют вероятность развития эпилепсии примерно 1 к 10.

По крайней мере, 2 из 3 детей реагируют на лечение и приступы исчезают к середине подросткового возраста. Проблемы с вниманием могут продолжаться, несмотря на контроль припадков и являются существенной частью этого синдрома.

У около 10-15% детей будут развиваться и другие типы приступов в подростковом возрасте, как правило, генерализованные тонико-клонические и/или миоклонические припадки.

Что провоцирует абсансную эпилепсию?

Типичные абсансы легко индуцируются гипервентиляцией у более чем 90% людей с типичными абсансами. Это надежный тест для диагностики абсансов.

Характерная разница в механизме абсансов заключается в том, что, как полагают, в него вовлечены каналы Са ++ Т-типа.

Диагностика

Основной диагностический тест для абсансов – это ЭЭГ.

Однако, сканирование мозга с помощью МРТ может помочь исключить другие заболевания, такие как инсульт или опухоль мозга.

Во время ЭЭГ может быть использована диагностическая гипервентиляция.

Больному с подозрением на типичные абсансы может быть предложено усиленно дышать в течение 3 минут, считая свои вдохи, чтобы спровоцировать приступ.

Прерывистая фотостимуляция также может ускорить или облегчить абсансы, подергивание века – это общая клиническая характеристика синдрома.

Амбулаторный мониторинг ЭЭГ в течение 24 часов определяют количество приступов за сутки и время их возникновения.

Абсансы имеют две основных компоненты:

1. Клинические – нарушения сознания.
2. Электроэнцефалография (ЭЭГ) – показывает генерализованные разряды спайк-волн.

Электроэнцефалография — норма и припадки

Абсансы разделяются на типичные и атипичные типы:

Типичные абсансы:

Обычно возникают в рамках идиопатической генерализованной эпилепсии и ЭЭГ показывает быстрые >2.5 Гц генерализованные медленные паттерны спайк-волна. Префикс «типичные» используется, чтобы отличить их от атипичных абсансов, а не характеризовать их как «классические» или как характеристику какого-либо конкретного синдрома.

Атипичные абсансы:

1. В основном возникают только в контексте тяжелой симптоматической или криптогенной эпилепсии у детей с трудностями в обучении, которые также страдают от частых судорог других типов – атонических, тонических и миоклонических.
2. Возникновение и прекращение приступа не такое выраженное и изменения тона более определенны.
3. Во время приступа ЭЭГ показывает генерализованные медленные паттерны спайк-волна (менее 2,5 Гц). Фон интериктальных разрядов на ЭЭГ обычно ненормальный.

Эпилепсия — довольно частая патология, диагностируемая в основном в детском возрасте. — риски появления и основные симптомы.

Многие думают, что эпилептический припадок непременно сопровождается судорогами. На самом деле припадки бывают разными. Их типы описаны .

Лечение

До тех пор, пока проблема является серьезной или препятствует учебному, или социальному росту ребенка, противоэпилептические препараты, такие как Вальпроевая кислота или Этосуксимид могут помочь контролировать возникающие симптомы.

Хотя у большинства детей, у которых развиваются припадки этого типа, наблюдается нормальный рост и развитие, одновременно наблюдается более высокая частота поведенческих и образовательных проблем в социальной среде.

Необходимо отметить, что полное предотвращение абсансов у пациента невозможно, потому что в большинстве случаев их причина неизвестна.

Дозы препарата постепенно увеличиваются до тех пор, пока не исчезают припадки. В этом случае максимальная допустимая доза считается достигнутой.

Добавление небольших доз Ламотриджина с Вальпроатом натрия может быть лучшей комбинацией в резистентных случаях.

Этосуксимид эффективен при лечении только абсансов, однако Вальпроевая кислота эффективна для лечения нескольких типов припадков, включая тонико-клонические припадки, парциальные припадки и этот препарат может быть лучшим выбором, если у пациента проявляется несколько типов припадков.

Аналогично этому, Ламотриджин относится к нескольким типам припадков, в том числе к парциальным и генерализованным припадкам, поэтому это тоже подходящий вариант лечения для пациентов с несколькими типами припадков.

Клоназепам эффективен в краткосрочной перспективе, но, как правило, не рекомендуется для лечения абсансов из-за быстрого развития толерантности и высокой частоты побочных эффектов.

Заключение

Абсансы чаще всего встречается у детей и подростков и относительно редко появляются у взрослых в возрасте старше 50 лет.

К счастью, большинство детей (около 70%) перерастают абсансы к тому времени, когда они становятся подростками, особенно если приступы развились до 9 лет.

Применение лечебной терапии и наблюдение за пациентом со временем приводит к стабилизации или ремиссии заболевания.

Видео на тему

Эпилепсия – аспространенное неврологическое расстройство, имеющее хронический характер, обусловленное разного рода поражениями центральной нервной системы. Основными его проявлениями являются приступообразные судорожные состояния, в дальнейшем могут проявиться специфические отклонения в развитии.

Эпилепсия не порождение современности, эта болезнь встречалась еще в древности. Она имеет множество названий, упоминаемых в научной литературе: падучая, черная болезнь, священная болезнь. В прошлом, признаки болезни, в большей или меньшей степени присутствовали у 5% населения планеты. до года проявляется втрое чаще, чем у взрослых людей.

Несмотря на длительное изучение эпилепсии медициной, точные причины ее возникновения окончательно не определены.

Эпилепсия у детей до года может обуславливаться:

• наследственностью;
• нарушениями развития центральной нервной системы;
• перенесенными инфекционными заболеваниями;
• травмами головного мозга.

По мнению ученых, наследственным образом передается предрасположенность к эпилепсии, а не сама болезнь. У каждого человека свой уровень судорожной активности, заложенный на генетическом уровне, а ее проявления и развитие у конкретного индивида определяются целым рядом жизненных факторов.

Генетические болезни, инфекции, влияние вредных веществ на организм матери в период беременности могут повлечь за собой нарушения развития мозга ребенка.

Инфекционные болезни (менингиты, энцефалиты) среди причин эпилепсии занимают третье место. Вероятность развития судорожных состояний после перенесенной инфекции напрямую связана с возрастом: они тем выше, чем младше на момент инфекционного процесса был ребенок.

При черепно-мозговых травмах проявления приступов могут обнаружить себя гораздо позже, так как являются отдаленными результатами влияния травмы на нервную систему.

Формы заболевания

Эпилепсия у детей до года чаще всего встречается в роландической форме, предполагающей поражение болезнью коры головного мозга и характеризующейся такими признаками, как судороги, потеря сознания, нарушения восприятия, вегетативные нарушения.

Статистика неумолима: среди пациентов, до 17% детей в возрасте от рождения до двух лет, у 80% из которых, проявляется роландическая или абсансная форма заболевания.

Разновидность симптомов

Признаки эпилепсии у детей до года и у взрослых, сильно разнится. Не всегда болезнь проявляется в судорожных приступах, ее клинические симптомы весьма многообразны.

Симптомы эпилепсии у детей до года можно легко не заметить, поскольку они мало отличаются от нормальной двигательной активности ребенка. По этой причине сложно. Обычно эпилептические припадки у детей в возрасте до года называют младенческими спазмами.

Каковы же признаки эпилепсии у детей до года? На какие проявления жизнедеятельности ребенка родители должны обратить особое внимание, чтобы вовремя поставить верный диагноз и начать правильное лечение?

Генерализованный судорожный приступ

Самый яркий и легко распознаваемый симптом заболевания, часто термин эпилепсия ассоциируется именно с ним.

В начале приступа все мышцы тела напрягаются, а дыхание на краткий промежуток времени останавливается, затем появляются судороги. Заканчиваются ковульсии внезапно и непроизвольно, по их окончанию ребенок сразу погружается в сон.

Абсансы — это специфические бессудорожные приступы свойственные абсансной эпилепсии. Такая болезнь проявляется преимущественно в детском и подростковом возрасте. Обычно припадки возникают внезапно в виде краткосрочного замирания на одном месте. Буквально через 5-10 секунд малыш продолжает заниматься своими делами или говорить с того момента, на котором остановился. Взгляд во время приступа фиксируется в одной точке, а воспоминаний об этом инциденте у ребенка не остается. Количество абсансов в сутки может варьироваться от 3-5 случаев до 15 в зависимости от их причины возникновения и тяжести течения.

Родители думают, что ребенок просто замечтался о чем-то, поэтому не придают проблеме особого значения. Такое мнение является ошибочным, потому как абсансная эпилепсия свидетельствует о серьезных сбоях в нервной системе, которые нужно срочно устранить.

Специалисты считают, что болезнь у детей проявляется вследствие врожденных аномалий в строении головного мозга. Возникают они преимущественно вовремя внутриутробного развития. В более редких случаях дефект проявляется из-за повреждения нейронов на поздних этапах формирования плода.

Среди патологий, которые способствуют развитию данного вида эпилепсии можно выделить такие:

• Врожденные дефекты нервной системы;
• Недоразвитие черепа.

Существуют и другие факторы, влияющие на развитие абсансной эпилепсии, а именно:

• Генетическая предрасположенность;
• Незрелость механизмов головного мозга, отвечающих за возбуждение и торможение;
• Эндокринные сбои;
• Нарушения в обменных процессах;
• Черепно-мозговые травмы;
• Интоксикация вследствие отравления или развития патологии инфекционного характера;
• Образования в головном мозге;
• Постоянные физические и умственные переутомления.

Виды абсансной эпилепсии у детей

Детские абсансы делится по времени проявления первых симптомов на 2 формы:

• Детская (от 2 до 8 лет);
• Юношеская (от 8 лет и старше).

Приступы по характеру проявления бывают такими:

• Простые абсансы (типичные);
• Сложные (атипичные).

Первая разновидность обычно длится не более 10 секунд. Для приступа свойственно замирание на одном месте и отсутствие реакции на внешние раздражители. После его завершения, ребенок дальше продолжает заниматься своими делами, как будто ничего не случилось.

Атипичные абсансы могут длиться вплоть до 20-30 секунд и отличаются от типичных приступов следующими проявлениями:

• Резкое движение туловищем;
• Странная жестикуляция;
• Постоянное облизывание губ и поправление одежды;
• Запрокидывание головы назад;
• Движение языка.

В наиболее тяжелых случаях, помимо перечисленных признаков, атипичные абсансы проявляются еще и в виде резкого прогиба туловища назад. Малыш при этом может делать движения руками для нормализации равновесия, но иногда происходят падения. Такие припадки достаточно заметные и больные часто понимают, что произошло помутнение сознание.

Детская форма патологии

Абсансы у детей начинают проявляться с 2 лет и относятся к доброкачественной разновидности эпилепсии. Она имеет достаточно положительный прогноз, но для этого нужно вовремя пройти диагностику и соблюдать указания врача. В большинстве случаев лечение медикаментами с противосудорожным эффектом длится около 5-6 лет и завершается полным устранением проблемы. Иногда эпилепсия все же сохраняется, но достигается стойкая ремиссия, при которой повторные приступы возникают не раньше 20 лет. Достичь таких результатов можно, но для этого необходимо знать, как проявляется патологический процесс.

Общая симптоматика

В отличие от многих других типов эпилепсии, абсансные приступы возникают спонтанно и им несвойственны предвестники (ауры). В редких случаях узнать о приближающемся припадке можно по таким симптомам:

• Нарастающая головная боль;
• Повышенное потоотделение;
• Учащенное сердцебиение;
• Тошнота;
• Панические атаки;
• Чрезмерная агрессивность;
• Галлюцинации (преимущественно звуковые и вкусовые).

Отличить сам приступ от задумчивости можно по таким признакам:

• Полное прекращение любой активности;
• Фиксированный взгляд;
• Отсутствие реакции на внешние раздражители.

После того, как у ребенка заканчивается припадок, он может продолжить разговор или определенные действия, которые делал ранее, не зная о кратковременной потере сознания. В случае с атипичными формами добавляются различные спонтанные движения, по которым можно понять о наличии эпилепсии.

Детская абсансная эпилепсия проявляется в нарушении сознания ребенка и его фактически мгновенным восстановлением через 5-30 секунд в зависимости от типа припадка.

Особую бдительность должны проявлять учителя во время занятий, так как дети с такой патологией могут быть крайне рассеяны. Иногда у них ухудшается почерк и возникают пропуски в тетради без каких-либо причин. За такие изменения кричать на детей недопустимо, и педагог должен вызвать родителей и посоветовать обследовать ребенка.

Не менее внимательными должны быть родители малыша. Слишком частая задумчивость в виде застывания на одном месте должна стать сигналом для похода в больницу. Ведь при отсутствии лечения детская эпилепсия может перерасти в другие формы патологии, для которых свойственны судорожные припадки.

Юношеская форма патологии

Абсансная форма в подростковом периоде отличается от детской разновидности следующими признаками:

• Приступ может длиться от нескольких секунд до 1-2 минут;
• Частота абсансов не ограничивается 10-15 приступами в день и может достигать отметки в 90-100;
• Повышается вероятность возникновения судорожных приступов.

Воздействие внешних факторов

Спровоцировать очередной приступ могут такие факторы:

• Чрезмерные зрительные нагрузки, возникающие вследствие длительного сидения за компьютером, телевизором, телефоном и т. д.;
• Воздействие яркого света или его мелькание, например, от гирлянд или на дискотеках;
• Физические и умственные перегрузки;
• Стрессовые ситуации;
• Нарушенный ритм сна;
• Резкая смена погоды.

Диагностика и особенности терапии

При возникновении признаков, свойственных абсансной эпилепсии, необходимо направиться к невропатологу. Он должен будет провести опрос и осмотр пациента, а затем назначит электроэнцефалограмму. В случае с такой разновидностью болезни магнитно-резонансная томография особых результатов не даст, поэтому использовать ее можно лишь для комплексного обследования.

Если эпилепсия такого типа является следствием воздействия других патологических процессов, например, болезней инфекционного характера, кист, опухолей и т. д., то их следует устранить в первую очередь. В зависимости от провоцирующего фактора, для этой цели может потребоваться антибактериальная и противовирусная терапия, оперативное вмешательство и другие методы лечения. После устранения причины, врач назначит противоэпилептические лекарства, которые придется принимать не один год в зависимости от тяжести и течения патологии.

Во время прохождения курса лечения пациент должен приходить на прием к врачу для мониторинга терапии несколько раз в год. В некоторых случаях к 14-15 годам абсансы самоустраняются даже без лечения, но надеяться на это не стоит, так как эта разновидность эпилепсии может перерасти в более серьезную форму.

Профилактика

Предотвратить болезнь фактически нереально, так как в большинстве случаев она является следствием наследственной предрасположенности, перенесенных травм, болезней и т. д. В такой ситуации остается только создать для больного благоприятную атмосферу в доме и коллективе, а также стараться избегать провоцирующих внешних факторов.

Родители должны составить график сна, отдыха и питания для своего ребенка и следить за его соблюдением. Питание требует отдельного подхода и желательно проконсультироваться на этот счет со своим лечащим врачом. Малыш должен, как и прежде играть и беседовать со своими друзьями, но нужно ограничить его физические и умственные нагрузки.

Абсанс представляет собой почти незаметный эпилептический бессудорожный приступ. Для него свойственно кратковременное отключение сознания, а затем его резкое включение и продолжение осуществляемых действий. Такая разновидность болезни часто выявляется не сразу, поэтому может перерасти в судорожную форму эпилепсии. Избежать этого можно с помощью своевременно начатого курса терапии. В таком случае появится возможность добиться стойкой ремиссии или полностью избавиться от патологического процесса.

Эффективность лечения эпилепсии определяется в первую очередь адекватной диагностикой конкретной формы эпилепсии или эпилептического синдрома. От формы эпилепсии или эпилептического синдрома зависит очень многое как в прогнозе течения заболевания (сохранность интеллекта, чувствительность к антиконвульсантам), так и в тактике лечения. Именно нозологический диагноз диктует то, как быстро надо начинать противосудорожную терапию, какими именно препаратами осуществлять лечение, какими должны быть дозы антиконвульсантов и продолжительность лечения .

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся в основном типичными абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна (генерализованной спайк-волновой активности с частотой 3 Гц) . Это одна из самых изученных форм эпилепсии. Несмотря на широкую распространенность ДАЭ, а также длительное ее изучение, диагностика ДАЭ только на первый взгляд кажется простой. Имеется немало нерешенных вопросов, касающихся как этиологии, так и дифференциального диагноза и прогноза этого заболевания. В отечественной литературе существует множество обзоров, посвященных ДАЭ. Прежде всего, это главы в больших монографиях по эпилепсии, авторами которых являются М. Ю. Никанорова и К. Ю. Мухин . Однако следует отметить, что большинство обзоров построено на литературных данных и не учитывает внедрение видео- ЭЭГ-мониторинга в широкую клиническую практику. В настоящее время в ходе подготовки новой Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов эпилептологи пытаются сформулировать более четкие критерии диагноза ДАЭ. Вышесказанное позволило нам еще раз затронуть как известные, так и малоизученные аспекты этой проблемы.

В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г. приводятся следующие критерии диагноза детской абсансной эпилепсии :

• начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет;
• генетическая предрасположенность;
• более широкая распространенность у девочек;
• частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы;
• билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа;
• возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.

Ниже мы остановимся на том, как видоизменяются эти критерии диагноза в свете современных знаний о ДАЭ.

В общей популяции больных с эпилепсией детская абсансная эпилепсия встречается в 2-8% случаев . Считается, что ДАЭ составляет 10-12,3% всех эпилепсий в возрасте до 16 лет. Ежегодно регистрируются 6,3/100 тыс. — 8,0/100, 000 случаев заболевания в популяции детей до 15 лет. От 60 до 70% всех пациентов — девочки.

Детская абсансная эпилепсия относится к разряду идиопатических, т. е. таких, при которых нет другой причины эпилепсии, кроме наследственной предрасположенности. Тип наследования точно не установлен. Раньше предполагался аутосомно-доминантный тип наследования с пенетрантностью, зависящей от возраста. Позднее была выдвинута гипотеза о полигенном наследовании. P. Loiseau и соавт. считают наиболее вероятным тот факт, что генетически детерминированы эпилептический ЭЭГ-паттерн и предрасположенность к возникновению эпилепсии, а сама ДАЭ мультифакториальна и является результатом взаимодействия генетических и экзогенных факторов . Установлено, что наследственная отягощенность по эпилепсии отмечается только у 17-20% пациентов . В таких случаях у родственников пробанда отмечаются как типичные абсансы, так и генерализованные типы приступов. Большинство же случаев ДАЭ носит спорадический характер. A. V. Delgado-Escueta и соавт. приводят несколько локусов, ассоциированных с ДАЭ ().

Из таблицы следует, что только немногие семьи с локусом 8q24 соответствуют классическим критериям диагноза ДАЭ, а пациенты с локусом 1p или 4p, скорее всего, страдают ювенильной миоклонической эпилепсией с атипичным вариантом течения.

Тем не менее у 75% монозиготных близнецов, чьи сибсы болели ДАЭ, наблюдается в дальнейшем развитие той же формы эпилепсии. P. Loiseau и соавт. считают, что риск развития эпилепсии у ребенка, чьи родители страдают ДАЭ, составляет всего 6,8% .

Клинические проявления

Считается, что эпилептические приступы при ДАЭ могут начинаться в возрасте от 4 до 10 лет. Максимальное число случаев заболевания приходится на 5-7 лет. Начало данной формы эпилепсии до четвертого года жизни маловероятно, а после 10 лет наблюдается исключительно редко .

Тип эпилептического приступа. Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 г., для ДАЭ считаются характерными два типа генерализованных приступов — типичные абсансы и ГТКС. Исследования последних лет показали, что эти два типа приступов не могут возникать одновременно при ДАЭ. Для начала ДАЭ характерны только типичные абсансы, а ГТКС могут наблюдаться в подростковом возрасте (после 12 лет), когда абсансы уже исчезают.

Как известно, типичный абсанс — это короткий (в течение нескольких секунд) генерализованный тип приступа

с внезапным началом и окончанием на фоне нарушенного сознания. Типичные абсансы имеют свои клинические и ЭЭГ-особенности при различных абсансных эпилепсиях (см. дифференциальный диагноз). Ребенок прекращает целенаправленную деятельность (разговор, ходьбу, еду), становится неподвижным, а его взгляд — отсутствующим. Часто отмечаются негрубые автоматизмы, особенно в первые секунды приступа, а также клонический или тонический компонент приступа. Возможна бледность. Исключительно редко отмечается мочеиспускание. Ребенок никогда не падает во время приступа и возобновляет целенаправленную деятельность через несколько секунд после конца приступа.

Для ДАЭ типичен абсанс, имеющий следующие характеристики:

• провоцирующие приступ факторы — гипервентиляция (в 100% всех случаев), эмоциональное напряжение (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальные факторы (отсутствие интереса, рассеянность внимания);
• приступы могут исчезать или частота их может уменьшаться при физических и интеллектуальных нагрузках;
• продолжительность приступа составляет от 4 до 20 с;
• высокая частота приступов (пикнолептическое течение); истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно, но может отмечаться от нескольких десятков до сотен приступов в день;
• приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру;
• сознание утрачивается полностью (после приступа — амнезия);
• часто наблюдаются автоматизмы (сложный характер абсанса).

Согласно P. Loiseu et al. (2002), клиническими критериями исключения диагноза ДАЭ являются :

• одновременное наличие в клинической картине абсансов и ГТКС;
• неполное нарушение сознания или сохранность сознания в момент приступа;
• выраженные миоклонии век, единичные или неритмичные миоклонии головы, туловища или конечностей во время абсанса.

Последнее утверждение спорно, и с ним соглашаются далеко не все авторы. В то же время все исследователи сходятся на том, что наличие миоклонического компонента типичного абсанса, как правило, достоверно чаще отмечается при ДАЭ, резистентной к антиконвульсантам.

Данные по частоте генерализованных тонико-клонических приступов у подростков с ДАЭ противоречивы. Считается, что они отмечаются в 30-60% всех случаев. Возможно, такой высокий процент судорожных приступов обусловлен тем, что исследователи не всегда жестко соблюдают критерии диагноза ДАЭ, и часть наблюдавшихся пациентов страдали другими абсансными эпилепсиями. ГТКС начинаются через 5-10 лет после начала абсансов. Исследователи отмечают тот факт, что приступы носят редкий характер и хорошо купируются с помощью антиконвульсантов . У части пациентов могут возникать единичные приступы после недосыпания или на фоне стрессорной ситуации. Факторами, повышающими риск возникновения ГТКС в подростковом возрасте, являются мужской пол пациента, относительно поздний дебют эпилепсии (в возрасте 9-10 лет) и позднее начало лечения (в 68% случаев) .

Нервно-психический статус у большинства больных с детской абсансной эпилепсией остается нормальным. Интеллектуальные нарушения отсутствуют . Тем не менее синдром гиперактивности и/или дефицита внимания наблюдается у 30-50% детей, что значительно превышает популяционную частоту, равную 5-7%. У большинства пациентов имеются трудности в обучении , которые, как и поведенческие особенности, могут быть вызваны разными причинами: и самими приступами, и влиянием антиконвульсантов, и психологическими изменениями, наблюдающимися у родителей пациентов .

Статус абсансов. У части детей с ДАЭ (в 7-24% всех случаев) возможно возникновение эпизодов статуса абсансов. При этом частота абсансов увеличивается, что приводит к развитию особого состояния, характеризующегося прежде всего различной степенью нарушения сознания: от легкой сонливости до ступора и летаргии. Подобное состояние продолжается от одного часа до нескольких суток и часто заканчивается генерализованным тонико-клоническим приступом.

Электроэнцефалографическая характеристика ДАЭ

Приступная ЭЭГ. Характерен билатеральный, синхронный, симметричный разряд комплексов «спайк-медленная волна». Частота пароксизмальных аномалий на ЭЭГ значительно возрастает при гипервентиляции и во время сна (при переходе REM в NonREM-фазу). Для провокации эпилептического паттерна можно использовать как гипервентиляцию, так и запись ЭЭГ бодрствования после депривации сна. Необходимо подчеркнуть, что различные ЭЭГ-варианты типичного абсанса при ДАЭ встречаются гораздо чаще, чем некий «идеальный» усредненный ЭЭГ-паттерн, описанный в большинстве руководств по эпилептологии .

Для ДАЭ характерны следующие особенности спайк-волнового комплекса:

• в структуре комплекса «спайк-медленная волна» может быть от 1 до 2 спайков;
• в течение первых 2 с приступа возможно наличие только полиспайков (без медленных волн). Такое начало, как правило, сопряжено с миоклоническим компонентом абсанса;
• частота разряда колеблется от 2,7 до 4 Гц;
• наблюдается снижение частоты разряда к концу приступа (на 0,5-1 Гц);
• амплитуда комплекса наиболее выражена в лобно-центральных ЭЭГ-отведениях. Амплитуда спайка может уменьшаться к концу приступа, иногда спайк совсем исчезает;
• возможна непостоянная асимметрия разряда по амплитуде, в особенности у пациентов, проходящих курс лечения;
• продолжительность разряда не менее 4, но и не более 20 с (в среднем 10-12 с). Комплекс продолжительностью более 5 с, как правило, имеет клинические проявления;
• эпилептический разряд начинается резко и заканчивается постепенно.

P. Loiseau et al. (2002) считают, что для ДАЭ не характерны фрагментация (разрыв) разряда на ЭЭГ, наличие множественных спайков и фоточувствительность. Последнее утверждение представляется не очень правильным. Фоточувствительность (или фотосенситивность) — это возникновение комплексов «полиспайк-медленная волна» на ЭЭГ в ответ на фотостимуляцию. Фоточувствительность, по всей видимости, наследуется отдельно от ДАЭ и может при ней наблюдаться, но с частотой, не превышающей таковую в общей детской популяции. Считается, что пик частоты фотопароксизмального ответа приходится на возраст детей от 7 до 14 лет — он наблюдается у 14% мальчиков и 6% девочек. После пубертатного возраста частота фотосенситивности в популяции здоровых людей составляет 1%. Во всяком случае, по-видимому, бесполезно подвергать детей с ДАЭ повторным тестам на фоточувствительность при отрицательном первом исследовании. Для того чтобы запретить ребенку с ДАЭ смотреть телевизор или играть на компьютере, необходимо доказать не саму фоточувствительность, а факт наличия у него фотогенной эпилепсии (с развитием эпилептических приступов в ответ на специфический провоцирующий фотогенный фактор). У ребенка в такой ситуации следует провести тщательное тестирование с целью определения характера фотогенного провоцирующего фактора, а он может быть самым разным (мелькание солнечного света, мигающий искусственный свет на дискотеке, мерцание экрана телевизора или компьютера и т. д.).

Предполагается, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» генетически детерминирован, но наследуется отдельно от ДАЭ . Поэтому он может встречаться при самых разных генерализованных формах эпилепсии и у здоровых людей. Гипотеза об аутосомно-доминантном типе наследования этого ЭЭГ-паттерна в настоящее время считается несостоятельной. Необходимо учитывать данные о том, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» может встречаться примерно у 1,5-2% детей, не страдающих эпилепсией. Как правило, это здоровые сибсы детей, больных эпилепсией. В этих случаях (при отсутствии клинических приступов) разряды не имеют клинического значения, но отражают генетическую предрасположенность к развитию приступов. Лечение, по мнению H. Doose , необходимо только в тех случаях, когда частота и выраженность этих ЭЭГ-проявлений нарастает с течением времени. Поэтому диагноз ДАЭ должен ставиться не по энцефалографическим данным, а исключительно на основании совокупности клинической и энцефалографической картины.

Межприступная ЭЭГ при ДАЭ обычно описывается как «нормальная». Однако возможны некоторые варианты нарушений основной биоэлектрической активности. Довольно часто отмечаются теменно-затылочные дельта-ритмы, которые уменьшаются при открывании глаз . Данный феномен расценивается как благоприятный прогностический симптом — у таких пациентов в дальнейшем реже отмечаются ГТКС. Если имеет место диффузное замедление основной биоэлектрической активности, то в первую очередь мы должны исключить передозировку лекарственных средств, наличие вальпроатной энцефалопатии. Замедление может быть и при неадекватном лечении ДАЭ фенитоином.

На ЭЭГ во время статуса абсансов регистрируется непрерывная генерализованная эпилептическая активность, часто, но не всегда похожая на ту, которая характерна для единичного типичного абсанса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами эпилепсий, для которых характерны типичные абсансы. В «континуум» абсансных эпилепсий кроме ДАЭ входят следующие формы эпилепсий:

• юношеская абсансная эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия;
• эпилепсия с миоклоническими абсансами;
• периоральный миоклонус с абсансами;
• миоклонус век с абсансами;
• абсансная эпилепсия раннего детского возраста.

Для всех вышеуказанных форм эпилепсии характерны типичные абсансы, но их клинические особенности, а также особенности течения видоизменяются в зависимости от формы эпилепсии. Абсанс при этих формах эпилепсии может быть как единственным типом приступа, так и сочетаться с другими типами генерализованных приступов (ГТКС, миоклониями), может быть как коротким (6-10 с), так и длительным (около 30 с). Он может протекать как с полным, так и с частичным нарушением сознания . Степень выраженности автоматизмов и двигательных компонентов абсанса также различна при отдельных формах эпилепсии ().

Достаточно сложная диагностическая ситуация возникает в тех случаях, когда типичные абсансы начинаются в возрасте до 4 лет. Как правило, если абсансы возникают в раннем детстве, они отличаются от таковых при ДАЭ. Абсансы в этом случае имеют спаниолептическое течение, могут сочетаться с другими типами приступов (миоклониями, ГТКС), они резистентны по отношению к антиконвульсантам. Дети с такой разновидностью абсансов, как правило, имеют неврологические нарушения и страдают умственной отсталостью. Абсансная эпилепсия раннего детского возраста, описанная H. Doose et al. в 1965 г. и включенная в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г., в настоящее время не считается нозологически самостоятельной. Описаны типичные абсансы и в структуре симптоматической эпилепсии при самых разных повреждениях головного мозга — артериовенозных мальформациях, опухолях, менингитах и др. . В данной ситуации до сих пор остается неясным, являются ли типичные абсансы следствием мозгового повреждения или же случайного сочетания мозгового повреждения и идиопатической формы эпилепсии.

Определенные диагностические сложности могут возникать в ходе дифференциальной диагностики типичного абсанса и сложного фокального приступа. Как правило, лобный фокальный приступ клинически может выглядеть как абсанс, так как при нем возможно быстрое распространение приступа на оба полушария. Тем не менее на ЭЭГ заметны фокальные изменения, предшествующие появлению спайк-волновых комплексов.

Эволюция и прогноз течения

Средняя продолжительность течения абсансов при ДАЭ составляет 6,6 лет,т. е. абсансы исчезают в возрасте 10-14 лет . Исчезновение абсансов не всегда означает выздоровление от эпилепсии, так в пубертате возможно возникновение ГТКС (см. выше). В 6% всех случаев ДАЭ абсансы сохраняются и у взрослых. Они становятся редкими, иногда возникают на фоне провоцирующих факторов (недосыпание, менструация), их клинические проявления менее выражены .

Пациенты с ДАЭ нуждаются в назначении антиконвульсантов, так как эпилептические приступы наблюдаются очень часто и могут вызывать нарушение познавательных функций. Кроме того, необходимо учитывать возможность развития бессудорожного статуса. Целью лечения ДАЭ является достижение клинико-энцефалографической ремиссии, т. е. стойкого (не менее двух лет) отсутствия клинических приступов и нормализации ЭЭГ. По данным разных авторов, клинико-лабораторная ремиссия на фоне антиконвульсантов возможна в 75-90% всех случаев .

Эпилептические приступы при ДАЭ хорошо подавляются как антиконвульсантами широкого спектра действия (вальпроат натрия, ламотриджин), так и антиабсансными средствами (этосуксимид). С другой стороны, эпилептические приступы при ДАЭ склонны к аггравации (учащению приступов и развитию эпилептического статуса) при назначении карбамазепина или вигабатрина. Некоторые препараты (фенитоин и фенобарбитал) не эффективны в лечении абсансов .

Считается, что вальпроат натрия (депакин, конвулекс, конвульсофин) и этосуксимид (суксилеп) имеют равную эффективность в лечении ДАЭ, и именно они являются препаратами первого выбора . При ДАЭ без генерализованных судорожных припадков базовым препаратом при монотерапии является этосуксимид (cуксилеп), который назначается по следующей схеме: детям до 6 лет начинают с 10-15 мг/кг (не более 250 мг/сут) с постепенным повышением дозы каждые 4-7 дней до достижения ремиссии приступов или появления первых признаков непереносимости препарата. У детей старше 6 лет можно начинать с 250 мг/кг, поддерживающая доза — 15-30 мг/кг/сут.

Возможность достижения ремиссии при монотерапии вальпроатом натрия и этосуксимидом составляет 70-75%, при применении ламотриджина (ламиктала) — 50-60% . Помимо несколько более низкой эффективности ламотриджин имеет еще один недостаток — медленный темп введения. При применении вальпроата натрия предпочтение должно отдаваться лекарственным формам пролонгированного действия , а именно депакину хроно. Двукратное применение депакина хроно в течение суток обеспечивает стабильную концентрацию препарата в крови, а следовательно, его эффективность и уменьшение риска развития побочных эффектов. Кроме того, удобная дозировка (2 раза в день) облегчает и соблюдение режима приема препарата пациентом.

Незначительная часть пациентов (от 10 до 15% всех случаев ДАЭ) достигают ремиссии при назначении низких доз депакина хроно (10-15 мг/кг веса в сутки). Если ремиссия не достигнута, то доза должна быть повышена до 20-30 мг/кг веса в сутки. При необходимости повышается до 40 мг/кг веса в сутки при условии хорошей переносимости препарата. Нельзя считать монотерапию неэффективной до тех пор, пока не достигнуты максимально переносимые дозы антиконвульсантов. Если максимальные хорошо переносящиеся дозы депакина хроно не эффективны, возможна альтернативная монотерапия этосуксимидом (до 20 мг/кг веса в сутки) или ламотриджином (до 10 мг/кг веса в сутки) .

При неэффективности последовательных монотерапий показано применение 2 антиконвульсантов . Доказана большая эффективность комбинации вальпроата натрия и этосуксимида по сравнению с монотерапией этими препаратами. Предполагается также, что вальпроат натрия и ламотриджин обладают синергичным действием . Поэтому данная комбинация возможна в лечении ДАЭ. Доза ламотриджина, если он сочетается с вальпроатом натрия, должна быть уменьшена до 5 мг/кг веса в сутки.

Резистентность к антиконвульсантам наблюдается в 5-10% всех случаев ДАЭ. Даже при наличии подобной резистентности, как правило, возможно значительное уменьшение числа приступов под воздействием антиконвульсантов.

Отмена антиконвульсантов возможна через 1,5-2 года после прекращения эпилептических приступов. До сих пор не известна оптимальная продолжительность антиконвульсантного лечения ДАЭ, она может быть определена только при проведении долгосрочных проспективных мультицентровых исследований по этому вопросу. Условием отмены антиконвульсантов является также нормализация ЭЭГ. Считается, что отмена антиконвульсантов должна проводиться постепенно (в течение 4-8 недель), с целью профилактики возникновения рецидивов. Если в пубертатном возрасте возникают неоднократные ГТКС, это служит поводом к повторному назначению антиконвульсантов.

Эпилептология — отрасль неврологии, для которой характерно чрезвычайно быстрое развитие. Наши представления об этиологии и течении различных эпилепсий и эпилептических синдромов все время меняются, пересматриваются и критерии их диагноза. Надеемся, что в новой классификации эпилепсий и эпилептических синдромов, которая сейчас создается, будут учтены все последние данные, касающиеся ДАЭ.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Е. Д. Белоусова, кандидат медицинских наук
А. Ю. Ермаков, кандидат медицинских наук
МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, Москва

В детской неврологической практике существует ряд заболеваний, которые известны еще с древности. Одной из таких «загадочных» болезней считается эпилепсия. Что следует знать родителям об этом заболевании у детей расскажет эта статья.

Причины возникновения

Самым характерным проявлением данного заболевания считается появление припадков. Такие проявления могут быть самыми разными. Течение заболевания обычно сопровождается повторением таких приступов в течение определенного времени. Если у ребенка характерные припадки появились более двух раз, то этот факт должен стать для родителей поводом обратиться за дополнительной консультацией к детскому неврологу.

Для данного состояния характерны не только неврологические, но а также и психопатологические нарушения. Врачи-неврологи многих стран считают это заболевание одним из самых значимых в детской медицине.

Распространенность болезни среди деток достаточно невысокая. В среднем, она составляет до 0,55 до 0,8% среди всех малышей.

Важно отметить, что эпилепсия проявляется впервые в самом разном возрасте. Довольно часто первые неблагоприятные симптомы начинаются уже у малышей до 2 лет. В некоторых случаях течение болезни может быть достаточно неблагоприятным. Существуют определенные формы эпилепсии, которые трудно поддаются коррекции с помощью лекарственной терапии. Они также довольно часто встречаются и у малышей.

Эпилепсия известна врачам уже на протяжении не одного столетия. Раньше доктора не обладали необходимыми знаниями о механизме заболевания. В Средневековье людей, которые страдали проявлениями заболевания, считали «одержимыми дьяволом». Сохранились также литературные произведения тех лет, которые достаточно хорошо описывают больных эпилепсией.

С развитием лабораторной и инструментальной диагностической базы у врачей появились новые сведения о механизме развития болезни. Это натолкнуло специалистов на мысль о том, что необходимо исследовать причины, которые способствуют появлению характерных проявлений заболевания. Единой причины, способствующей развитию неблагоприятных симптомов болезни, не существует. К появлению неблагоприятных клинических признаков заболевания могут приводить самые разнообразные поводы.

Самая необъяснимая форма болезни – идиопатическая. Причину появления неблагоприятных симптомов этого патологического состояния ученые так и не установили. Они предполагают, что к их появлению в этом случае приводит наследственная предрасположенность. До настоящего времени проводятся научные эксперименты, направленные на изучение конкретных «причинных» генов, которые запускают в детском организме начало заболевания той или иной степени тяжести.

К развитию патологических очагов в головном мозге, которые продуцируют появление характерных припадков, приводит воздействие множественных факторов. Они также называются триггерными. Воздействие таких факторов может быть еще в периоде вынашивания ребенка.

Злоупотребление будущей матери алкоголем или курением являются довольно значимыми триггерами. В этом случае формирование патологического участка – эпилептогенного очага, происходит уже в период внутриутробного развития малыша. Первые неблагоприятные симптомы в этом случае могут появиться уже у новорожденных деток.

Тяжелое течение беременности также может повлиять на рождение ребенка, имеющего патологические участки в головном мозге, провоцирующие в дальнейшем развитие эпилепсии. Гестозы и патологии плацентарного кровотока, особенно в первом триместре и начале второго, могут приводить к формированию у будущего малыша эпилептогенных очагов. Количество таких участков может быть разным. Предсказать возможное их появление у малыша является практически невозможным на данном этапе.

Различные виды инфекций, перенесенные будущей мамой во время вынашивания малыша, также являются довольно частыми триггерами. Бактерии и вирусы, имея довольно мелкие размеры, отлично проникают через гематоплацентарный барьер. Такое распространение инфекции быстро достигает организма будущего малыша через общую с мамой систему плацентарного кровотока.

Вирусные или бактериальные инфекции, перенесенные мамочкой, особенно в самом начале беременности, провоцируют появление в головном мозге малыша различных патологических участков. В некоторых случаях даже тяжелое течение бактериальной детской пневмонии может привести к развитию в дальнейшем неблагоприятных симптомов эпилепсии у ребенка.

Органическое поражение головного мозга во время родов – одна из самых частых причин формирования в дальнейшем у малыша неблагоприятных симптомов заболевания. Повреждения и кровоизлияние в головной мозг вызывают формирование патологических участков измененной ткани. Работа нейронов в этом случае значительно изменяется.

Акушеры-гинекологи отмечают, что существует несколько наиболее опасных клинических ситуаций, возникающих во время родов, которые могут способствовать появлению у малыша в дальнейшем неблагоприятных симптомов эпилепсии:

• длительное стояние головки плода в тазу матери во время прохождения по родовым путям;
• слишком долгий безводный период;
• затяжные роды.

Возникшее кислородное голодание (гипоксия) головного мозга приводит к формированию в дальнейшем у ребенка эпилептогенных очагов. Первые неблагоприятные симптомы болезни в этом случае появляются уже у грудных детей.

Инфекционные заболевания, приводящие к развитию менингита или энцефалита у малышей также способствуют возможному развитию в дальнейшем неблагоприятных симптомов болезни. Наиболее опасны в этом случае микробы, которые отлично проникают через гематоэнцефалический барьер головного мозга. Попадая в мозговые кровеносные сосуды, микробы быстро проводят к развитию сильнейшего воспалительного процесса, приводящего к развитию у малыша патологических участков. Такая форма эпилепсии довольно часто встречаются у школьников.

Не во всех случаях врачи могут установить локализацию патологического очага. Однако это не исключает появление у ребенка все новых приступов, характерных для данного заболевания припадков. Эта форма болезни называется криптогенной. В общей структуре заболевания, по статистике на ее долю отводится практически 60% всех случаев данного заболевания.

В настоящее время появляется все больше научных результатов исследований, свидетельствующих о том, что в развитии эпилепсии имеет место аутоиммунный механизм. Это подтверждает тот факт, что у пациентов, страдающих данным заболеванием, в крови повышено количество специфических антител, обладающих неблагоприятным действием к собственным клеткам головного мозга.

Такие проявления также возникают не только при первичной форме эпилепсии, но а также в результате перенесенных инфекционных заболеваний.

Во время эпилепсии в организме ребенка происходит целый комплекс различных нарушений. Запускает их появление нарушение работы главного «компьютера» организма – головного мозга. Интересно, что сходные изменения обнаруживаются у родителей и ближайших родственников больного малыша. Изменение водно-электролитного обмена, кислотно-основного баланса, а также обменных процессов способствуют изменению работы многих внутренних органов.

Виды

Клинические варианты болезни могут быть самыми разными. Такое многообразие во многом обуславливается исходной локализацией патологического очага, который локализован в головном мозге. В некоторых случаях таких эпилептических очагов может быть несколько. В этой ситуации течение заболевания, как правило, заметно ухудшается.

Врачи выделяют несколько видов эпилепсии, которые довольно часто встречаются именно в детской неврологической практике:

Роландическая. Первые признаки встречаются у малышей, как правило, после 3 лет. Чаще всего характеризуется появлением спонтанных ночных приступов. Вовлекается в патологический процесс обычно мускулатура лица. По статистике, у большинства малышей приступы эпилепсии во сне встречаются от 3 до 5 раз в год.

Идиопатическая парциальная. Характеризуется развитием затылочных приступов. Довольно часто данная клиническая форма болезни сопровождается появлением различных зрительных нарушений и галлюцинаций, а также разнообразных глазных симптомов. Как правило, этот вариант болезни встречается у малышей с двух лет и до подросткового возраста. Довольно часто первые случаи заболевания регистрируются у малышей до 3 лет.

• Доброкачественная идиопатическая. Сбор генеалогического анамнеза играет важнейшую роль для установления правильного клинического диагноза. Признаки эпилепсии в этом случае выявляются у самых близких родственников и даже у родителей больного малыша. Наследуется болезнь по аутосомно-доминантному признаку. Первые признаки болезни обычно появляются уже в первые месяцы жизни малыша.
• Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Довольно редко встречающаяся клиническая форма данного заболевания. Данный вариант болезни характеризуется появлением у заболевшего ребенка миоклонических судорог. Малыш в этом случае может оставаться в полном сознании. Первые симптомы болезни можно распознать уже, как правило, у годовалого ребенка.

Детская абсансная. Встречается у малышей с 1 года до 10 лет. Характеризуется появлением различных по длительности абсансов. Моторные и судорожные сокращения, как правило, при этой клинической форме полностью отсутствуют. Средняя длительность абсансов при данном варианте заболевания составляет от пары секунд до ½ минуты.

Юношеская абсансная. Дебют болезни – подростковый возраст. По клиническим симптомам напоминает детскую абсансную форму. Первые неблагоприятные симптомы появляются у подростков, однако могут развиться и в возрасте 18-22 лет. Длительность припадочного периода, как правило, составляет при данной клинической форме 2-40 секунд.

Юношеская миоклоническая. В развитии заболевания важную роль играет наследственный фактор. Встречается в основном у подростков. Характеризуется развитием у ребенка множественных судорожных сокращений. Сознание во время приступа может сохраняться.

С генерализованными судорожными приступами. Также эта клиническая форма заболевания называется эпилепсией с периодами пробуждения. Возраст появления первых неблагоприятных проявлений болезни может быть самым разным. Симптомы данного вида эпилепсии встречаются как у самых маленьких деток, так и у взрослых. При обследовании на электроэнцефалограмме не обнаруживается четкий центр повреждения или патологический очаг.

Синдром Веста. Появляется только у детей. Характеризуется появлением у больного малыша множественных судорожных сокращений. Гипсаритмия – это специфическое изменение на ЭЭГ, которое встречается именно при этом клиническом варианте заболевания. Спазматические приступы обычно длятся в течение нескольких десятков секунд, но могут последовательно сменять друг друга.

Синдром Леннокса-Гасто. Пик заболеваемости приходится на возраст 3-6 лет. Данная клиническая форма болезни сопровождается развитием не только неврологических, но и психопатологических нарушений. Больной малыш с течением времени отстает от своих сверстников по уровню физического и психического развития. Такие специфические отклонения от возрастной нормы встречаются у 90-92% малышей с данной формой болезни.

С миоклонически-астатическими приступами. Данная клиническая форма также называется синдромом Дузе. По статистике, первые неблагоприятные симптомы болезни появляются у детей дошкольного возраста. Проявляется данная форма различными судорогами, возникающими в руках и ногах. В некоторых случаях у ребенка возникает характерный признак данного клинического варианта болезни – «кивки» шеей.

Синдром Eses. Специфические признаки болезни встречаются во время медленного сна. Сопровождается появлением характерных признаков на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Пик заболеваемости – от 5 до 15 лет. В научной литературе присутствуют сведения о появлении неблагоприятных симптомов у малышей первых месяцев жизни.

Фокальная. Характеризуется наличием патологического очага в какой-то локальной анатомической зоне головного мозга. Довольно часто локализуется в височной или лобной доле. Часто врачи отмечают, что данный вариант является вторичным и возникает вследствие других заболеваний. Прогноз этой клинической формы болезни – условно-благоприятный.

Какие бывают припадки?

Одним из самых характерных проявлений заболевания считается появление особых приступов. Они сопровождаются развитием у ребенка припадков. Длительность их может быть самой разной и зависит от множества различных факторов. Тяжесть течения данного заболевания во многом зависит от того, насколько часто возникают такие припадки, а также сколько они длятся у конкретного малыша. Характерные приступы могут парциальными и генерализованными.

Парциальные

Данный клинический вид во многом зависит от исходной локализации патологического очага. При этом варианте болезни малыш не теряет сознание во время приступа. Он вполне неплохо может описать свои ощущения. Самые частые нарушения – моторные. Они характеризуются появлением множественных сокращений отдельных групп мышечных волокон. Довольно часто этот симптом проявляется появлением судорог в ногах, руках, на лице.

Вербальные парциальные припадки встречаются у малышей намного реже. Они характеризуются появлением у ребенка некоторых звуковых мелодий или даже отдельных голосов. Иногда малыш «слышит» беседу нескольких человек.

Многие детки отмечают, что во время таких вербальных припадков они слышат отдельные звуки или части слов. Такие проявления болезни довольно часто можно спутать с различными галлюцинациями, возникающими при некоторых психических заболеваниях.

Отдельные малыши чувствуют сенсо-моторные изменения. Такие нарушения могут возникать в ручках, ножках, а в некоторых случаях даже затрагивают половину туловища или лица.

Вегетативные припадки также регистрируются у малышей. Они характеризуются сильным потоотделением, выраженной бледностью или краснотой кожи, существенным расширением зрачков глаз и другими специфическими признаками. Важно отметить, что такие симптомы являются достаточно редкими и значительно затрудняют проведение дифференциальной диагностики.

Сложные парциальные припадки сопровождаются уже развитием более опасного клинического признака. Во время таких приступов ребенок может потерять сознание. Характерная особенность такого вида припадка – предварительное появление «ауры». Это особое состояние описывают более 90% малышей. Оно характеризуется появлением дискомфорта в области желудка или сильной слабости, развитием тошноты и нарастанием головокружения и головной боли.

Все эти симптомы появляются у ребенка обычно перед потерей сознания и являются весьма неблагоприятными.

Симптомы ауры могут быть самыми разнообразными.

Некоторые детки также отмечают, что перед тем, как потерять сознание, они чувствуют:

сильную общую слабость, которая нарастает за несколько минут;

онемение в области кончика языка, губ, а также нарастающее давление в области гортани;

болезненность или дискомфорт в области грудной клетки;

нарастающую нехватку воздуха, трудность форсированного (усиленного) вдоха или выдоха полной грудью;

сильную сонливость и нестерпимое желание поспать;

Комбинация патологических симптомов, которая возникает во время приступа, может быть самой разной. Такие припадки уже называются вторично-генерализованными. По своему механизму развития патологических симптомов они могут быть тоническими, клоническими или тонико-клоническими. Начало появления характерных специфических признаков – простой или сложный эпилептический припадок. Длительность ауры в этом случае – от нескольких секунд до пары минут.

После данного состояния ребенок обычно падает на пол. Его тело вытягивается, голова отклоняется в сторону. Челюсти плотно сжаты. Дыхание, как правило, ослаблено или прекращается. Через несколько секунд у больного малыша появляются судороги конечностей или всего туловища. Длительность такого тонического припадка обычно составляет от 10 до 30 секунд.

Следующий этап – развитие клонического приступа. Он характеризуется появлением сильных судорог рук и ног. Изо рта появляется пена. Обычно она обильная с кровянистыми прожилками, которые появляются в ней в связи с тем, что во время приступа ребенок прикусывает себе кончик или спинку языка.

Завершающая стадия – расслабление. В этот период малыш лежит без движения, зрачки его расширены, он не реагирует на внешние раздражители.

Эти специфические признаки известны еще с самых древних временен. Такое течение развития болезни и способствовало появлению ряда ее названий. Данное заболевание также называли «падучей» или «пляской». В период «святой» инквизиции считалось, что в момент припадка в ребенка вселяется бес. Существовали даже множественные обряды, которые проводились для изгнания различных демонов.

В настоящее время понимание механизма заболевания существенно изменилось. Во время развития таких опасных тонико-клонических припадков очень важно, чтобы с малышом находились рядом родители.

Папам и мамам малышей, у которых обнаружена эпилепсия, очень важно знать о том, что следует делать во время начала характерного припадочного приступа. Оказанная помощь поможет предотвратить появление у малыша неблагоприятных последствий.

Генерализованные

Проявления этого заболевания сопровождаются развитием абсансов, характеризующихся кратковременной потерей сознания. При этом длительность клонических судорог может быть самой разной по времени. В некоторых случаях они даже могут совсем отсутствовать.

Начало приступа абсансной эпилепсии предсказать невозможно. За несколько минут до полного выключения сознания маленький пациент становится неподвижным, смотрит в одну точку или полностью замирает.

Воспоминания в памяти о приступе могут как присутствовать, так и стираться. Многие детки во время ухудшения сознания все также реагируют на внешние раздражители. Самый характерный симптом генерализованного припадка – потеря сознания. Нужно отметить, что в большинстве случае оно полностью восстанавливается достаточно быстро. Аура обычно не характерна. Абсансы по времени могут быть от пары секунд до ½ минуты.

Они могут быть как простыми, так и сложными. Первые характеризуются всеми вышеописанными симптомами. Сложные же сопровождаются развитием самой различной симптоматики. Самое частое проявление в это время – выраженное сокращение отдельных групп мышц. Отзывы пап и мам больных малышей свидетельствуют о том, что во время такого сложного абсанса ребенок может случайно разбрасывать или раскидывать предметы и игрушки.

Многие детки при этом падают на коленки, а затем и на ягодицы. Следующий этап в развитии приступа – полная потеря сознания. У некоторых малышей появляются непроизвольные сокращения конечностей. Обычно они мелко размашистые по своей амплитуде. Зрачки ребенка расширяются. За несколько секунд нарастает напряжение скелетной мускулатуры.

У некоторых малышей появляется тремор конечностей. Он, как правило, сначала мелко размашистый, однако затем переходит в отдельные судорожные сокращения конечностей. Обычно данные неблагоприятные симптомы сохраняются у малышей в течение 15-25 секунд. У некоторых деток данные проявления могут держаться даже несколько минут.

Во время такого приступа очень важно, чтобы с ребенком были рядом родители или медицинские работники, так как это поможет предотвратить опасные последствия и осложнения.

Симптомы

Степень выраженности неблагоприятных проявлений болезни во многом зависит от того, где расположены патологические эпилептогенные участки. Возраст начала заболевания или дебют не играют важной роли. В некоторых случаях у новорожденных малышей болезнь протекает намного легче, чем у подростков. Наличие сопутствующих патологий у ребенка, как правило, ухудшает общий прогноз.

Для малышей, имеющих эпилепсию, наиболее специфичными проявлениями болезни считаются различные виды эпилептических приступов. Довольно часто у них развиваются джексоновские припадки. Эти изменения характеризуются появлением множественных сокращений мышечных групп. Они могут быть не самыми продолжительными по времени их появления. Эти специфические признаки характеризуются возникновением сумеречного сознания.

У малыша могут онеметь отдельные участки тела. Обычно это конечности, язык или щеки. Как правило, во время приступа контакт с ребенком полностью нарушается. Малыш становится безучастным к ситуации, а также практически не отвечает на внешние раздражители.

Малые припадочные состояния также достаточно часто встречаются у малышей. Они характеризуются возникновением частых глазодвигательных движений и гипотонуса лица. При некоторых клинических формах возникают абсансы, которые сопровождаются полным онеменением мышечных групп лица. Во время таких приступов ребенок, как правило, сильно закатывает глаза.

Достаточно опасной клинической ситуацией является эпилептический приступ. Это состояние сопровождается чередой нескольких припадков, которые последовательно сменяют друг друга. В течение короткого времени ребенок может находиться без сознания. При таком состоянии значительно снижается мышечный тонус, что сопровождается гипорефлексией. Во время приступа у ребенка происходят кардиологические нарушения – учащается частота сердечных сокращений, а пульс становится очень слабым.

Эпилептический приступ обычно сопровождается сменой нескольких клинических состояний. Сначала малыш спонтанно падает. От сильного спазма голосовой щели ребенок может сильно выкрикнуть. Через несколько секунд малыш запрокидывает голову. Со стороны становятся хорошо заметными интенсивные движения грудной клетки.

Внешний вид ребенка во время эпилептического приступа обычно приводит родителей в настоящий ужас. Важно всегда помнить, что паниковать нельзя! Родители должны помочь ребенку и оказать ему должную первую помощь. Во время приступа обычно кожные покровы малыша становятся бледными. Губы и видимые слизистые оболочки имеют синий оттенок.

В некоторых случаях у малышей полностью отсутствуют тонические или клонические изменения. В этой ситуации у ребенка появляются только зрительные или вербальные галлюцинации. Малыши могут видеть различные цветовые вспышки или образы, которые появляются буквально в воздухе. Вербальные галлюцинации сопровождаются появлением в головном мозге различных слов или звуковых фраз.

Существуют и довольно редкие, но весьма интересные формы заболевания. К ним относится эпилепсия чтения. В этом случае неблагоприятные симптомы возникают уже после прочтения первых слов какого-либо текста.

Обычно такая форма эпилепсии регистрируются только в школьном возрасте, а затем у взрослых. Самым частым проявлением данного клинического варианта является сильное подергивание нижней челюсти.

Довольно часто этот процесс является односторонним. В некоторых случаях у ребенка появляются и сочетанные зрительные нарушения. У ребенка может наблюдаться дислексия – нарушение речи. Обычно этот симптом встречается у малышей при длительном течении заболевания. Тяжелое течение данного клинического варианта болезни может приводить к выраженным нарушениям психического развития.

Первые признаки у грудничков

К развитию неблагоприятных симптомов у новорожденных малышей довольно часто приводит наследственная доброкачественная идиопатическая эпилепсия. Первые признаки заболевания при этом выявляются уже в первую неделю жизни ребенка. Сопровождается данная форма появлением мультифокальных клонических судорог. Они характеризуются монотонными или глазными симптомами.

Довольно часто множественные судорожные сокращения сопровождаются вегетативными проявлениями. К ним относятся: сильное отделение слюны, повышенное потоотделение, учащение пульса и скачки артериального давления, краснота кожных покровов лица и верхней половины туловища. Характерные изменения в этом случае регистрируются только во время приступа. В период между такими припадками выявить какие-либо отклонения на ЭЭГ не представляется возможным.

Доброкачественные неонатальные судороги не имеют наследственной предрасположенности. Первые неблагоприятные симптомы в этом случае возникают у малыша на 3-5 день жизни. В этом случае выявить признаки болезни у ближайших родственников нельзя. Проявляется данная форма появлением у ребенка множественных моноклональных приступов. Они могут возникать в течение 20-22 часов.

Эта форма болезни сопровождается появлением судорожных сокращений, которые происходят в самых разных участках тела. Сначала в процесс могут вовлекаться конечности или отдельные участки туловища, затем последовательно включаются и другие анатомические зоны.

Миграция таких нарушений – характерная черта данной клинической формы болезни у малышей. У некоторых деток встречаются целые серии припадочных состояний.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества встречается у малышей первого года жизни. Начинается процесс обычно с верхней половины туловища. Заметить эти симптомы родители могут и самостоятельно. Лежа в кроватке во время приступа, малыш может часто приподнимать плечики и дергать ручками. Также заметить эту форму болезни можно во время совершения первых шагов. При вставании на ножки ребенок может сильно качаться, а мышцы нижних конечностей весьма сильно подергиваются.

Многие родители думают, что если ребенок часто падает, то это может свидетельствовать о наличии у малыша эпилепсии. Однако это не совсем так. Обычно длительность приступов небольшая и не превышает несколько секунд. Они могут возникнуть практически в любое время суток. Обычно первые симптомы болезни возникают у ребенка в первые полгода жизни.

Поза фехтовальщика – один из симптомов, которые проверяют врачи во время осмотра ребенка. Во время этого состояния голова малыша повернута к плечику. Рука и нога с этой же стороны сильно разогнуты. Другая ручка при этом развернута в другую сторону. Ножка с противоположной стороны согнута в коленочке.

Обычно такое состояние встречается у деток, которые перенесли сильные родовые повреждения.

Диагностика

Первоначальный клинический осмотр носит лишь ориентировочный характер. Для постановки верного диагноза требуется проведение дополнительных лабораторных и инструментальных обследований.

На сегодняшний день «золотым стандартом» диагностики данного заболевания считается электроэнцефалография (ЭЭГ). При этом нужно отметить, что у каждого второго малыша в периоде отсутствия приступа никаких изменений на электроэнцефалограмме не возникает.

Выявление специфических признаков непосредственно во время припадочного приступа позволяет достаточно точно поставить верный диагноз. В сложных клинических ситуациях, когда диагностика сильно затруднена, требуется проведение нескольких ЭЭГ или суточный моноторинг данного показателя.

Для установления диагноза применяется также нейроимиджинг. Он позволяет точно выявить различные органические патологии головного мозга.

Такое исследование не только позволяет уточнить правильный диагноз, но и определять прогноз и дальнейшую тактику терапии. К исследованиям, которые включены в нейроимиджинг, относятся компьютерная и магнитнорезонансная томография. МРТ позволяет уточнить локальные участки патологической ткани, которые и запускают появление у малыша неблагоприятных характерных симптомов.

Малышам, страдающим эпилепсией, проводят множественные лабораторные тесты. К ним относятся общеклинические анализы крови и мочи, биохимическое исследование крови, определение специфических аутоантител и содержания глюкозы и лактата, а также серологические тесты.

В некоторых случаях к плану обследования также относятся проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости, допплерография сосудов шеи и головного мозга, электрокардиография и другие исследования.

Лечение

Некоторые родители считают, что эпилепсию можно вылечить. Однако это не всегда так. Некоторые формы данного заболевания останутся у ребенка на всю оставшуюся жизнь. Основной принцип терапии – подобрать необходимую схему симптоматических лекарственных препаратов, которые бы оказывали должное терапевтическое действие, но не вызывали у больного ребенка комплекс побочных симптомов.

Проводить лечение следует только после установления полного клинического диагноза. В некоторых случаях терапию болезни проводят с помощью одного лекарственного препарата.

Комплексность лечения имеет ряд преимуществ:

помогает снизить риск развития припадков примерно в 75-85% случаев;

позволяет уменьшить дозировки лекарств при сохранении максимума оказываемого терапевтического действия;

снижение возможного комплекса побочных действий в результате применения разных лекарственных групп.

Стартовая терапия заболевания – назначение возрастной дозировки лекарства. Обычно ее назначают в полном объеме в соответствии с возрастом.

Подбор дозировки проводится индивидуально. Этот расчет осуществляет детский невролог, который проводит лечение и наблюдение ребенка, страдающего эпилепсией.

В настоящее время врачи отдают предпочтение лекарственным средствам, которые обладают постепенным и временным освобождением. Такие препараты позволяют предотвращать новые припадки лучше, чем их предшественники. Основными средствами считаются метаболиты вальпроевой кислоты. К ним относятся «Депакинхроно», «Конвулексретард». Также для устранения неблагоприятных симптомов применяются лекарства на основе карбамазепина.

Во время назначения терапии необходимо, чтобы припадки не появлялись у ребенка в течение месяца и больше. Если данная цель не достигнута, то тогда врачи назначают другие препараты второго и третьего уровня, а предшествующее лекарственное средство отменяется. Отмена при этом проводится достаточно медленно – в течение пары недель. Такая планомерный отказ позволяет снизить возможный риск наступления побочных действий.

Соблюдение лечебной кетогенной диеты играет в лечении эпилепсии также достаточно важную роль. Для профилактики новых случаев болезни детское меню должно содержать оптимальное количество белковой и жировой пищи.

Такое интенсивное питание необходимо ребенку для компенсации нарушенного обмена веществ. Суточная калорийность питания обязательно должна соблюдаться.

В некоторых ситуациях назначаются барбитураты. В настоящее время существуют лекарственные формы, которые нужно применять только один раз в сутки. Такой способ лечения в основном применяется для профилактических целей. Эти лекарственные средства обладают целым множеством побочных действий. К ним относятся выраженная вялость и общая слабость, сильное нарушение памяти и внимания, патологическая сложность с запоминанием, диспепсические нарушения, гепато- и нефротоксичность, поражение ткани поджелудочной железы, различные нарушения порфиринового обмена, а также появление отеков.

Реабилитация

Психосоматика играет важную роль в провоцировании новых приступов судорожных сокращений. Особенно часто психоэмоциональные стрессы приводят к появлению судорог у девочек-подростков. Профилактика чрезмерных нагрузок необходима для развития новых приступов заболевания.

Соблюдение оптимального режима дня требуется всем малышам, которые страдают эпилепсией.

Длительное течение заболевания приводит к тому, что у ребенка появляются множественные мышечные нарушения. Для устранения этих неблагоприятных симптомов требуется проведение курса медицинского детского массажа. Последовательность массажных движений позволяет улучшить мышечный тонус и снять патологическое напряжение мышц. Деткам, страдающим эпилепсией, рекомендуется проводить несколько курсов медицинского массажа в течение года.

В этом ролике вы узнаете о диагностике эпилепсии от клиники "Семейный доктор".