Изменение формы и размеров головы ребёнка пугают родителей и родственников. Не опасно ли это? Пройдет ли это? Выпрямится ли голова? Голова новорожденного. Ребёнку месяц, а голова после родов не изменила форму… У ребёнка на голове шишка… Не болит ли у него голова? К кому обратиться за лечением?

Черепные дизостозы у детей

Один из видов изменений формы головы являются черепные дизостозы — нарушения обусловленные снижением подвижности швов черепа. Черепные дизостозы проявляются визуально изменением формы головы за счет увеличения или уменьшения черепа, или отклонения от нормальной формы, включая асимметрию. В зависимости от вида и степени выраженности, а так же от вовлечения в процесс других структур, прежде всего головного мозга и нервов черепные дизостозы могут сопровождаться в той или иной степени выраженности клиническими проявлениями от малых неврологических нарушений до тяжёлых.

Время

Возникновение черепных дизостозов по линии времени возможно как на уровне доэмбриональном (бластопатии), эмбриональном (эмбриопатии), плодном (фетопатии), так и во время родов и в первое время после рождения.

Доэмбриональный период — это первые 3 недели, когда ещё нет эмбриона, нет сердцебиения.

Эмбриональный период — это с 4 до 12 недели — до образования плаценты.

Плодный, фетальный период — с 12 до 28 недели — ранний фетальный период и далее поздний фетальный период или антенатальный период.

Травмирующие факторы и условия

Наследственные факторы являются условием или причиной части дизостозов (краниофациальный дизостоз Крузона, акроцефалосиндактилия Аперта и др). Другие травмирующие факторы. Биологические факторы: вирусные, бактериальные и другие инфекции, интоксикации продуктами жизнедеятельности, повреждающие иммунные комплексы, аллергия матери, эндокринные нарушения, химические факторы — этанол, некоторые лекарства, механическая травма в родах, психические факторы — психотравма матери.

В натальном периоде особое значение приобретает патология матки, её аномалии, рассогласованность роста плода и роста матки на фоне гормональных нарушений, патология плаценты, положение плода.

Рассмотрим некоторые дизостозы

Брахицефалия

Брахицефалия, или турроцефалия — черепной дизостоз, развивающийся при стенозе коронарного шва – шва между лобной и теменными костями. При этом череп укорочен, уплощён спереди-назад, а поперечный размер увеличен. Череп вытянут в высоту, затылочная и лобная кости круто спускаются вниз. Характерны нарушения зрения, экзофтальм (выбухание глаз).

Болезнь Крузона — краниофациальный дизостоз, наследственная брахицефалия: высокий череп, выпуклый лоб, большой нос с горбинкой, прогнатизм нижней челюсти, расходящееся косоглазие, экзофтальм, гипертелоризм (увеличение расстояния между глазами), неврит зрительных нервов, атрофия зрительных нервов из за их сдавления в каналах, рентгенологически: ячеистый череп с дефектами в области извилин, с сохранением костных прокладок над бороздами большого мозга.

Скафоцефалия

Краниостеноз сагиттального шва – шва между теменными костями. Череп вытянут в передне-заднем направлении и уплощён в поперечном. Коронарный шов расширен, лобные и затылочные бугры значительно выступают.

Башенный череп

Пиргоцефалия , или башенный череп — дизостоз, возникающий при заращении коронарного и сагиттального швов. Череп вытянут кверху, удлинен и имеет либо островытяную, либо ладьевидную форму. Острая форма башенного черепа имеет название оксицефалия.

Кроме изменения формы, заращения, или грубого снижения подвижности швов, проявляющееся в их и большого родничка выбуханий, часто характерны дефекты развития других органов и тканей – синдактилия (сращения пальцев), уменьшение фаланг пальцев рук и ног, деформаций черепных отверстий с нарушениями по иннервации черепно-мозговыми нервами, деформация полостей носа и воздушных пазух черепа, аденоидные разрастания и другие нарушения.

Наблюдается экзофтальм, офтальмологически определяется атрофия зрительного нерва, застойные диски. Часто бывает нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз), расстройства координации движений глаз. Интеллект может не страдать.

Акроцефалосиндактилия Аперта

Один из видов пиргоцефалии, относящийся к наследуемым. Башенный череп, выступающий приподнятый лоб, широкое плоское лицо, гипертелоризм (расширение расстояния между глазами), экзофтальм, синдактилия 2-5 пальцев рук и ног, полидактилия (лишние пальцы).

Челюстно-лицевой дизостоз Франческетти

Лицевой дизостоз: гипоплазия (уменьшение, недоразвитие) скуловых костей и нижней челюсти, удлиненный рот с открытым прикусом, изменение формы и размеров ушных раковин, изменение формы разреза глаз — внутренний край верхнего века направляется кверху, в противоположность формы века при синдроме Дауна.

Диагностика
Осмотр педиатром визуально (общий осмотр, форма головы и её отдельных анатомических областей, осмотр рук и ног), неврологический осмотр (исследование черепно-мозговых нервов, рефлекторно-двигательная сфера, мышечный тонус, оценка психического развития и т. д), офтальмологический осмотр (исследование структур глаз, глазного дна, 2 пары черепно-мозговых нервов), ЛОР-осмотр (осмотр, исследование функций слуха и обоняния, воздухоносных пазух и путей), лабораторные и дополнительные методы исследования (общие анализы, генетические исследования, рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ЭЭГ, РЭГ и т. д. по необходимости).

Лечение
Исключается необходимость нейрохирургического и хирургического офтальмологического, оториноларингологического и ортопедического лечения. Следует учесть, что некоторые виды дизостозов лечатся только хирургическим путём. Коррекция неврологических нарушений: гипертензионно-гидроцефального синдрома (повышение внутричерепного давления), возбудимости, отставаний в психическом развитии, синдромов, сопровождающихся асимметрий рефлексов, мышечного тонуса и чувствительности. Лечение сопутствующей патологии офтальмологом, ЛОРом и ортопедом. Любое иное лечение, приносящее видимый эффект (массаж, гомеопатия, иглы, поведенческая игровая терапия, кинезитерапия, психотерапия матери и т. д.).

Решение найдётся!

Врач-остеопат Арсений Гуричев

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Это анемия, связанная с генетическим дефектом мембраны эритроцитов, что обусловливает их микросфероцитарную форму и гемолиз.

Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Патогенез

Нарушение структурного белка (спектрина) ведет к изменению клеточной мембраны, изменению формы эритроцитов.

При данном заболевании наблюдается повышение проницаемости эритроцита для натрия, что приводит к проникновению избытка натрия и воды в клетку. Эритроциты приобретают сферическую форму, что нарушает их способность деформироваться в узких участках кровотока, например, при переходе из межсинусных пространств селезенки в синусы. Здесь эритроциты повреждаются и разрушаются макрофагами селезенки. Таким образом, тип гемолиза при наследственном микросфероцитозе - внутриклеточный . В крови нарастает анемия и билирубинемия. Длительно существующий гемолиз ведет к стимуляции эритропоэза, у больных нарушается костеобразование: «башенный череп», «готическое небо», монголоидный тип лица.

Клиника

1. Первые клинические симптомы анемии чаще проявляются в детском возрасте.

2. Желтуха, увеличение селезенки, боли в левом подреберье, иногда увеличение печени, склонность к образованию камней в желчном пузыре (желчная колика), изредка симметричные язвы голеней.

3. Деформации скелета («башенный череп», «готическое небо», деформация челюстей с неправильным расположением зубов, полидактилия), микрофтальмия.

4. Периодически возникают гемолитические кризы (часто провоцируются инфекцией): боли в области печени, селезенки и их увеличение, озноб, потемнение мочи, повышение температуры тела до 39-40 ºС, рвота, усиление желтухи и анемии, лейкоцитоз со сдвигом влево, в крови появляются нормоциты или нормобласты.

5. Иногда могут возникать апластические кризы, вызванные инфицированием парвовирусом (PV) - быстро нарастает арегенераторная анемия, иногда ведущая к летальному исходу. Если же происходит выживание, возникает пожизненный иммунитет, обеспечиваемый противовирусным IgG.

Лабораторные данные

1. В крови - нормохромная, микросфероцитарная, гиперрегенераторная анемия, возможны признаки гиперспленизма (тромбоцитопения), например: эр. - 2,1 10 12 /л, Hb - 68 г/л, ЦП - 1,0, ретик. - 56 ‰, тромб. - 190 10 9 /л, лейк. - 6,1 10 9 /л: э - 1, п - 4, с - 60, л - 30, м - 5, СОЭ - 12 мм/ч, анизоцитоз +++, Ht - 30 %, микросфероциты.

2. Снижение осмотической резистентности эритроцитов (в норме минимальный гемолиз 0,48-0,46 % NaCl, максимальный гемолиз - 0,34-0,32 % NaCl). Например, min - 0,64 %, max - 0,42 % NaCl.

3. Костный мозг: раздражение красного ростка (преобладание эритробластов и нормоцитов).

4. В крови - повышение билирубина за счет свободного, увеличение активности ЛДГ.

5. В моче много уробилина, в кале - стеркобилина (плейохромия).

6. Специальный метод исследования: определение продолжительности жизни эритроцитов с помощью радиоактивного хрома (время полувыведения 5-6 дней при норме 22-30).

7. Рентгенологически: изменение костей («волосатый череп»).

Дифференциальная диагностика проводится с АИГА, при апластическом кризе с АА.

Лечение

1. Наиболее эффективным методом лечения является спленэктомия (при наличии конкрементов в ЖВП - их удаление), приводящая к клиническому выздоровлению.

Выраженная анемия с частыми гемолитическими кризами, гиперспленизмом и спленомегалией (может быть показанием к операции в любом возрасте);
- вторичная желчнокаменная болезнь (при ее наличии одновременно проводится холецистоэктомия);
- упорная желтуха.

2. Переливание эритроцитарной массы производится только по жизненным показаниям - при крайне тяжелой степени анемии, в период тяжелых гемолитических кризов, а также при выраженной анемии и отказе от спленэктомии. Фолиевая кислота курсами.

3. При апластическом кризе Ig человека для в/в введения в дозе 1-2 г/сут. в течение 5 дней.

4. Дезагреганты и антикоагулянты для профилактики тромбозов (Флебодиа).

БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП - Медицинская энциклопедия | Медицинский справочник - Медицинский справочник, Медицинская энциклопедия, вики, wiki
В нашей медицинской энциклопедии в разделе Медицинская энциклопедия и Медицинский справочник собрана информация о БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП . Вы сможете узнать что такое БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП в режиме онлайн и совершенно бесплатно . Надеемся Вы не зря посетили наш медицинский справочник и нашли полное описание БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП , нужные симптомы и прочую инфу, наш сайт предоставляет всю информацию бесплатно, но чтобы купить нужное лекарство или вылечить интересующую Вас болезнь, лучше обратитесь к Вашему лечащему врачу, фармацевту или обратитесь в местную поликлинику. Вся представленная информация о БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП, лишь для ознакомления и самостоятельное лечение Мы не рекомендуем.

Медицинская энциклопедия / Медицинская энциклопедия / БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП

БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП

БАШЕННЫЙ ЧЕРЕП (оксицефалия), черепная деформация, отличительным признаком которой является крутой подъем теменной и затылочной костей при малом увеличении поперечного размера черепа и при слабом развитии надбровных дуг. Черепные швы, в особенности стреловидный, при ощупывании представляются валико-образно выдающимися; основание черепа часто укорочено; окружность и размеры черепа могут быть нормальными и даже несколько уменьшенными. Рентгенографически, помимо преждевременного зарастания черепных швов, можно констатировать укорочение и западение передней и, в особенности, средней черепной ямки и резко очерченные пальцевые вдавления (impres. digitatae). У детей с Б. ч. часто можно отметить признаки рахита, а иногда и врожденного сифилиса. Нередко при Б. ч. наблюдается падение остроты зрения вследствие атрофии или неврита зрительных нервов; иногда--пучеглазие, параличи глазных мышц, нистагм, отсутствие зрачковых реакций, утрата обоняния; в нескольких случаях наблюдались эпилептические припадки; часты жалобы на головную боль, головокружение и т. д. В ряде случаев наблюдались различные уродства, напр., расщепление нёба, гда отмечалось ство исследователей непосредственную причину возникновения башенного черепа видит в преждевременном сращении черепных швов (венечного и стреловидного); нек-рые исследователи появление Б. ч. объясняют расстройством роста основания черепа. Раннее зарастание черепных швов встречается при рахите, при врожденном сифилисе и др. болезнях; по В. Дзержинскому, поводом для появления черепных синостозов могут быть самые разнообразные причины, например, общие заболевания, неправильное питание, нарушения деятельности эндокринных желез и т. д. Падение остроты зрения б. ч. развивается медленно и часто кончается полной слепотой; причину повреждения зрительных нервов многие исследователи видят в повышении внутричерепного давления в связи с уменьшенной емкостью черепа и ростом мозга; по мнению других авторов, в основе неврита зрительного нерва лежат менингитические процессы на основании или сужение зрительного отверстия, наступающее вследствие костной гипертрофии.-С леч. целью применяются, хотя и без особенного успеха, поясничный прокол, прокол мозолистого тела (Balkenstich нем. авторов), декомпрессив-ная операция в виде экстирпации рано сросшегося черепного шва; рекомендовалось также оперативное расширение зрительного канала (операция Schloffer"a). Б. ч. иногда бывает наследственно-семейным заболеванием; у мальчиков башенный череп встречается чаще, нежели у девочек. Лит.: Дзержинский В.Э., Преждевременное сращение черепных швов, Юбилейный сборник проф. Н. Ф. Мельникова-Разведенкова, Харьков, 1914; Weygandt W., Der Geisteszustand bei Turm-schadel, Deutsche Zeitschrlft I. Nervenheilkunde, B. LXVIII, LXIX, 1921; von В е h r, Die Ent-stebung der S elmervenveranderungen beim Turmseha-del, Neurolog. Zentralblatt, 1911; Meltzer O., Zur Pathogenese der Opticusatrophie u. des sog. Turm-schudels, Neurolog. Zentralblatt, B. XXVII, 1908; S с h о b Fr., Congenitale friih erworbene u. heredo-familiare organische Nervenkrankheiten (Kraus F. u. Brugsch Th., Spezielle Pathologie u. Tlierapie innerer Krankheiten, B. X, T. 3, В.-W., 1924). А. Капустин. (Медицинский справочник / Медицинская энциклопедия ), Медицинский справочник, Медицинская энциклопедия, вики, wiki, Медицинская энциклопедия, Медицинский справочник

Будущую маму не без основания так часто просят сдавать анализы и проходить различные обследования. Специалисты знают, что на каждом этапе беременности есть нормы развития плода. Врачи определяют патологии по размерам головы, на каждом месяце она должна быть определенного размера. Каждый месяц должно прибавляться по 1,5-2 см.

Краниостеноз имеет разные проявления

Доктора знакомы с таким диагнозом, как краниостеноз. Он означает, что заросли преждевременно. А это ведет к повреждению головного мозга. В тот период, когда мозг растет наиболее активно, полость черепа недостаточно расширена. Башенный череп у новорожденных возникает по той же причине - это проявление краниостеноза.

Можно ли вылечить такую патологию? Безусловно, но только при помощи хирургического вмешательства. Преждевременно заросшие швы иссекают, либо проводится двухлоскутная краниотомия.

Одной из таких патологий является акроцефалия. В данном случае у новорожденного будет вытянутая форма головы, которая напоминает конус. Еще это называют башенный череп. Причина возникновения проблемы заключается в том, что межчерепные швы срослись очень рано.

Один из тысячи

Статистика свидетельствует о том, что преждевременное закрытие хоть одного шва встречается так же часто, как и расщелина губы, а это примерно один ребенок из тысячи. В зависимости от того, сколько швов заросло, возникает характерная деформация головы. К сожалению, на ранних этапах врач может не заметить патологию и отнести ее к особенностям послеродовой конфигурации, не придать болезни должного внимания.

По характеру деформации больных разделяют на несколько категорий. Акроцефалия или башенный череп встречается в 12,8 % случаев. Болезнь отчетливо проявляется от 5 месяцев до 13 лет. На 28 мальчиков с данной проблемой приходится 19 девочек.

Развитие детей с аномальной формой черепа

Если у ребенка аномальное развитие черепа - это всегда патология. Развитие психики и моторики у таких детей проходит с задержкой. Такие деформации не исчезают самопроизвольно, некоторые из них могут стать менее заметными, иногда их можно скрыть под волосами. Иногда проблему ошибочно диагностируют, поставив другой диагноз. Проблема может уйти на второй план, если существуют более серьезные нарушения работы систем и органов.

Чаще всего детей с краниосиностозами консультируют генетики, они могут не только установить группу заболеваний, но и определиться с генетическим синдромом. При этом в специализированные учреждения дети практически не попадают и не получают должного лечения. А без такового дети в дальнейшем имеют сниженный интеллект. При башенном черепе тоже возникают подобные проблемы, формы лица нарушаются из-за неправильной формы черепа.

Ситуация разрешима

Врачи, видя патологию, всегда укажут на нее родителям и подскажут возможные пути решения. Но в силу различных обстоятельств специалист может не заметить проблему сразу. Поскольку родители видят своего малыша намного чаще, то они чаще всего первыми замечают, что у ребенка есть проблемы. Подобные вопросы решаются хирургическим путем. Именно так можно исправить башенный череп. И чем раньше сделать операцию, тем больше шансов на полное восстановление. Операции можно проводить с 6-месячного возраста.

У новорожденных кости свода черепа изначально разделены швами, эти швы расширяются в местах пересечения - это роднички, передний и задний. Заднее отверстие закрывается в течение трех месяцев, а переднее зарастает на протяжении двух лет. Если у ребенка необычная форма черепа, обычно это признак того, что черепные швы заросли рано, при быстром сращении нескольких швов у ребенка появляется башенный череп. Фото данной патологий представлены в статье.

За границей широко практикуется лечение врожденных проблем. Деформации черепа лечатся по специальным методикам хирургическим путем. Операция позволяет устранить компрессию мозга. Разрешено проводить операцию уже с трехмесячного возраста.

Одной из причин аномалий черепа является преждевременное и иногда нерав-номерное окостенение черепных швов — краниосиностоз (от греч. kranion — че-реп и sinostosis — сращение). В норме у новорожденных детей вес кости свода черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Задний родни-чок закрывается к концу 2-го месяца, передний — в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плот-ной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого че-ловека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12~ 14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей ведет к развитию краниостеноза (от греч. kranion — череп и stenosis — су-жение) и, следовательно, к недостаточности объема полости мозгового черепа, препятствующей нормальному развитию мозга и ведущей к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Частота краниостеноза 1 на 1000 ново-рожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии (подробнее о внут-ричерепной гипертензии см. в главе 20).

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Раз-витие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными при-чинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофос-фатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) — соот-ношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин — 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синосто-зе) развивается долихоцефалия, при которой череп увеличивается в переднеза-днем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариант долихоцефалии, обусловленной преждевременным заращением сагиттального шва (рис. 24.1), при котором возникает ограничение роста че-репа в поперечном направлении и оказывается избыточным рост его в длину, могут быть скафоцефалия (от греч. skaphe — лодка), цимбоиефалия (ладьевид-ная голова, килеголовость), при которой формируется длинная узкая голова с выступающими лбом и затылком, напоминающая перевернутую вверх килем лодку. Седловидным называется удлиненный в продольном направлении череп с вдавлением в теменной области.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный по-перечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (ве-нечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis — короткий и kephale — голова), голова при этом широкая и

Рис. 24.1. Скафокрания у ребенка 5 лет.

укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двус-торонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм.

При преждевременном зарашении венечного шва с одной стороны раз-вивается плагиоцефалия, или косо-головость (от греч. plagios — косой и kephale — голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же сторо-не возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Если возникает преждевременное сочетанное заращение коронарно-го и сагиттального черепных швов, рост черепа происходит в основном в стороны переднего родничка и ос-нования, что приводит к увеличению высоты головы при ограничении ее роста в продольном и поперечном на-правлениях. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении (акрокрания), его часто называют башенным черепом (рис. 24.2). Вариант башенного черепа — оксицефалия, или остроконечная голова (от греч. oxys — острый, kephale — голова), при которой раннее зарастание черепных швов ведет к формированию высокого, суживающегося кверху черепа со ско-шенным назад лбом.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием

лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарас-тание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возника-ет тригонокрания, или треугольный че-реп (от греч. trigonon — треугольник, kephale — голова).

Изолированный синостоз ламбдо-видного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затыл-ка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он соче-тается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

Рис. 24.2. Башенный череп у ребенка 3 лет.

Примером сочетания генетически обусловленного краниостеноза с другими патологическими проявлениями может быть симптомокомплекс Терсиля (опи-сал в 1942 г. французский врач Thersil M.): башенный череп, экзофтальм, нис-тагм, олигофрения, эпилепсия, атрофия зрительных нервов. На краниограм-мах обычно имеются проявления внутричерепной гипертензии, в частности выраженные пальцевые вдавления.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развив-шейся значительной вн>тричерепной гипертензии показана деком пресс и вная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра-ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.