Свертываемость крови обеспечивается содержанием в ней клеток, которые называются тромбоцитами. Они вырабатываются в костном мозге, имеют небольшой срок существования и выглядят в виде пластинок. Недостаток тромбоцитов в крови приводит к плохой ее свертываемости, и индивид может истечь кровью из-за небольшой ранки. Повышенный их уровень называется тромбоцитозом. Он возникает, когда количество данных клеток увеличивается более 500 000 единиц в кубическом миллиметре. Такое состояние может появиться как самостоятельное (первичное) заболевание, так и вследствие возникновения других недугов (реактивное). Далее будут рассмотрены причины возникновения реактивного тромбоцитоза, его выявление и лечение.

Значение

Тромбоциты - это плоские кровяные клетки, не имеющие цвета и ядра. Их вырабатывает костный мозг из крупных мегакариоцитов путем деления. В организме индивида они выполняют одну из важных функций - участвуют в процессе свертывания крови. Благодаря им:

• кровь поддерживается в жидком состоянии;
• ликвидируются поврежденные стенки сосудов;
• останавливается кровотечение.

По своим физиологическим свойствам тромбоциты могут прилипать к поверхности стенки кровяного сосуда, склеиваться между собой, образуя тромб, и оседать на поверхности. Используя эти свойства, они производят ремонт поврежденных кровеносных сосудов. Надо отметить, что продолжительность жизни плоских кровяных клеток составляет не более десяти дней, т. е. постоянно идет процесс их обновления, а также утилизация отмерших.

Виды заболевания

Существует два вида тромбоцитоза:

1. Первичный, или эссенциальный - это гематологическое отклонение, вызванное расстройством работы стволовых клеток костного мозга. В результате этого нарушения происходит повышенная выработка тромбоцитов, что увеличивает их содержание в крови. Чаще всего заболевание возникает у людей после шестидесятилетнего возраста и диагностируется случайно при проведении общего анализа крови. Одним из главных симптомов является головная боль. Механизм прогрессирования этого недуга до конца не изучен.
2. Вторичный, или реактивный - возникает в связи с нарастанием тромбоцитов в крови из-за хронических аномалий, которыми страдает пациент. Заболеванию подвержены дети и молодые люди.

Причины тромбоцитоза у взрослых

Причинами первичного тромбоцитоза является неправильная работа стволовых клеток спинного мозга, который начинает вырабатывать неконтролируемое количество тромбоцитов.

Причинами тромбоцитоза у беременных женщин может быть замедленный обмен веществ, низкий уровень железа в организме, увеличенный общий объем крови.

Симптомы первичного недуга

Повышенное содержание тромбоцитов трудно заметить, пока не будет сдан общий анализ крови. Хотя в организме происходит нарушение свертываемости крови и кровотока, возникают проблемы с сосудами. Проявления заболевания различны. У лиц с эссенциальным тромбоцитозом наблюдаются следующие симптомы:

• сильная утомляемость, апатичность, болезненность;
• возникновение различных кровотечений: кишечных, носовых, маточных;
• ощущение покалывания в кончиках пальцев;
• отечность тканей и их синюшный оттенок;
• появление гематом, не связанных с ушибами;
• кожный зуд;
• спазм сосудов в пальцах, постоянное ощущение холода;
• боли в правом подреберье, связанные с увеличением селезенки и печени;
• явное увеличение тромбоцитов;
• часто проявляются признаки вегетососудистой дистонии: сильные головные боли, частое сердцебиение, одышка, тромбозы мелких сосудов, повышение давления.

При выявлении подобных признаков необходимо обратиться к врачу и сдать общий анализ крови, чтобы опровергнуть или подтвердить у детей или у взрослых тромбоцитоз, причины которого перечислены выше. Следует отметить, что первичный тип недуга часто переходит в хроническую форму.

Симптомы вторичного заболевания

Этому недугу также характерно повышенное содержание тромбоцитов из-за высокой энергичности работы гормона тромбопоэтина. Он контролирует деление, созревание и поступление сформировавшихся тромбоцитов в кровоток. При реактивном тромбоцитозе к симптомам, которые были перечислены в предыдущем пункте, добавляются:

• сильные боли в конечностях;
• самопроизвольный выкидыш при беременности и нарушения ее течения;
• геморрагический синдром, связанный с аномальным и чрезмерным образованием тромбина, фибрина в циркулирующей крови.

При вторичном тромбоцитозе пациент чаще жалуется на симптомы, связанные с основным заболеванием. В этом случае не происходит увеличения селезенки, заболевание быстро диагностируется и при своевременном лечении основного недуга вскоре проходит, не нарушая свертываемости крови.

Тромбоцитоз у детей

Надо отметить, что количество тромбоцитов не имеет постоянного значения и с возрастом изменяется. Нормой для ребенка до года является показатель от 150 000 до 350 000 мм 3 , а с 8 до 18 лет он несколько изменяется и находится в пределах 18 000 - 45 000 мм 3 . Большие значения содержания тромбоцитов в крови малыша объясняются его ростом и развитием всех органов и систем. Контролируя состояние здоровья, педиатр рекомендует систематически сдавать общий анализ крови, чтобы отслеживать изменения в состоянии его здоровья. Дети, как и взрослые, болеют тромбоцитозом обеих форм. Первичная форма болезни встречается редко и может возникнуть в результате генетической предрасположенности или лейкемии и лейкоза. Реактивный тромбоцитоз у детей часто возникает на фоне таких патологических состояний, как:

• остеомиелит;
• пневмония;
• железодефицитная анемия;
• травмы и операции, сопровождающиеся большой кровопотерей;
• любые бактериальные, вирусные и грибковые инфекции;
• удаление или атрофия селезенки.

Заболевание у ребенка может долгое время никак не проявляться. Однако если он становится вялым, быстро устает, начинают кровоточить десны, появляется кровь из носа и синяки на теле без всякой причины, необходимо срочно обратиться к врачу. Вышеперечисленные заболевания, а также прием некоторых медикаментов могут быть у детей причиной тромбоцитоза. Для установки диагноза проводят общий анализ крови и другие исследования, рекомендованные доктором в зависимости от состояния малыша. Каждый родитель должен внимательно следить за здоровьем своего ребенка и отслеживать любые изменения в его состоянии, чтобы вовремя обратиться за медицинской помощью.

Диагностика болезни

При обращении к врачу, для установления диагноза заболевания он проводит следующие мероприятия:

• Беседу с пациентом, в ходе которой выслушиваются жалобы больного, выявляются все перенесенные заболевания, наличие хронических болезней.
• Осмотр. Особое внимание уделяется на внешние кожные покровы, наличие гематом, внимательно осматриваются пальцы рук, проводится пальпация печени и селезенки.

После этого проводятся дополнительные исследования:

После проведенного исследования, учитывая результаты анализов и причины тромбоцитоза, лечение назначается по устранению основного заболевания при вторичной его форме или проводится терапия первичного недуга. При необходимости больной направляется на консультацию к травматологу, инфекционисту, гастроэнтерологу или нефрологу.

Лечение патологии у детей

Для лечения заболевания используют лекарственную терапию совместно с соблюдением особого рациона, который помогает нормализовать уровень плоских кровяных клеток. Для медикаментозной терапии используют:

• Цитостатики - «Миелобромол» и «Миелосан» для лечения первичного тромбоцитоза.
• Для лечения сложных заболеваний применяют процедуру тромбоцитофореза.
• Для предотвращения образования тромбов и улучшения циркуляции крови назначают «Аспирин» при отсутствии нарушений в ЖКТ и «Трентал».
• Если тромбоз все-таки начался, его лечат «Гепарином», «Аргатобаном», «Бивалирудином».
• При вторичной форме заболевания выявляются причины тромбоцитоза и лечение назначается по устранению основного недуга. После излечения происходит нормализация плоских кровяных клеток.

При дефектах, связанных с кроветворением без использования медикаментозных средств для снижения количества тромбоцитов и разжижения крови не справиться. Принимать препараты необходимо, соблюдая назначения педиатра по их дозировке.

Роль питания

Снизить высокие показатели тромбоцитов крови помогают некоторые продукты питания. Ребенок, находящийся на грудном вскармливании, должен получать молоко, богатое витаминами и микроэлементами. Для этого матери следует употреблять больше продуктов, содержащих эти вещества. Детям старшего возраста врачи рекомендуют есть следующие продукты, благотворно влияющие на тромбоцитоз крови:

• кефир, сметану, творог;
• красную свеклу;
• морепродукты;
• чеснок;
• гранаты;
• облепиховый и клюквенный фреш;
• красное нежирное мясо и субпродукты;
• сок винограда;
• льняное масло и рыбий жир.

Врачи утверждают, что в летний период у детей чаще происходит повышение тромбоцитов в результате обезвоживания организма из-за продолжительного пребывания на солнце. Для их уменьшения используют обильное питье, которое способствует разжижению крови. Кроме простой кипяченой воды, ребенку рекомендуют давать разнообразные компоты, отвары овощей, травяные чаи.

Заболевание у грудничков

Для только что родившихся малышей число тромбоцитов в норме считается равным от 100 000 до 420 000 на кубический миллиметр. Впервые кровь на тромбоциты у грудничка берут еще в Это необходимо, чтобы исключить или выявить наличие врожденных патологий. Далее, при профилактических обследованиях малышей и чтобы не пропустить реактивный тромбоцитоз у грудничка, общий анализ крови назначают в три месяца, в полгода и год. Иногда врач проводит дополнительную проверку крови на плоские кровяные клетки. Это происходит при частых болезнях малыша, подозрении на нехватку железа, нарушение работы внутренних органов.

Кроме этого, анализ крови делается для отслеживания результатов лечения и в восстановительный период после операции. Получение информативных данных позволяет вовремя выявить все отклонения в здоровье малыша и предотвратить опасность.

Медикаментозная терапия у взрослых

Лечение тромбоцитоза лекарственными средствами способствует снижению числа плоских кровяных клеток крови и снижению возникновения осложнений. Для этого используются следующие препараты:

• Противовоспалительные нестероидные средства - «Аспирин» и множество других препаратов на основе ацетилсалициловой кислоты, но с малыми побочными эффектами.
• «Варфарин» - препарат нового поколения, содействует устранению тромбов.
• Антикоагулянты - «Фрагмин», «Фраксипарин» - замедляет свертывание крови.
• «Гидроксимочевина» - противоопухолевое средство, направленное на снижение образования лишних тромбоцитов в костном мозге.
• Антиагреганты - «Курантил», «Трентал» - помогают разжижать кровь.
• «Интерферон» - иммуностимулятор имеет хороший лечебный эффект, но обладает побочными свойствами.

Доктора советуют во время лечения не использовать гормональные и мочегонные препараты. При отсутствии эффекта от терапии лекарственными средствами используют тромбоцитофорез, позволяющий удалить тромбы из объема циркулирующей крови.

Народные методы лечения

В сокровищницах народной медицины имеется множество простых рецептов, проверенных временем, от различных заболеваний, в том числе и от тромбоцитоза, причинами которого служат разные недуги. Для лечения можно использовать следующие рецепты:

• Имбирь. Корень растения натереть на терке. Для приготовления чая столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, поставить на огонь и кипятить пять минут. Пить в течение дня.
• Чеснок. Для приготовления настойки взять две небольшие головки чеснока, раздавить в кашицу, залить стаканом водки. Полученную смесь настаивать месяц и пить два раза в день по половине чайной ложки.
• Какао. Сварить напиток на воде из натурального порошка. Пить натощак по утрам без добавления сахара.
• Донник. Чайную ложку сухого сырья залить стаканом кипятка, накрыть полотенцем и настоять полчаса. Принимать в течение дня, использовать три недели.

Диета при тромбоцитозе

При этом заболевании взрослый индивид должен получать продукты, богатые витаминами (особенно группы B), магнием (который препятствует образованию сгустков крови), а также веществами, способствующими разжижению крови и рассасыванию тромбов. Для этого больным реактивным тромбоцитозом рекомендуется употреблять:

• рыбу, приготовленную на пару или отварную, и печень;
• крупы - овсяную, пшенную, ячневую;
• овощи - капусту, помидоры, чеснок, лук, сельдерей;
• бобовые - фасоль и горох;
• фрукты - инжир и все цитрусовые;
• все кислые ягоды;
• орехи - миндаль, фундук, кедровые;
• морскую капусту;
• масло - оливковое и льняное, рыбий жир;
• кислые натуральные соки, морсы, квасы, компоты, настои трав, зеленый чай.

Следует отметить, что при тромбоцитозе у взрослых врачи не советуют использовать:

• копченую, соленую, жирную и жареную пищу;
• чечевицу и гречневую крупу;
• грецкие орехи;
• бананы, манго и гранат, черноплодную рябину, шиповник;
• газированную воду.

Питаясь правильно, можно значительно улучшить свое состояние.

Лечение осложнений

После тромбоцитоза возможны осложнения:

• Тромбозы и тромбоэмболия. Для их лечения используют «Аспирин» и «Гепарин». Когда поражаются крупные сосуды, прибегают к хирургическому вмешательству, делают стентирование или шунтирование.
• Миелофиброз - разрастание соединительной ткани в костном мозге. В этом случае больному назначают глюкокортикоиды и проводят иммуномодулирующую терапию.
• Анемия. Свидетельствует о прогрессировании заболевания. Для лечения применяют препараты, содержащие железо, витамин B 12 , фолиевую кислоту и эритропоэтины.
• Кровоточивость. Лечится «Этамзилатом» и «Аскорбиновой кислотой».
• Инфекционные осложнения. Для устранения бактерий используют антибактериальные средства, проверив на чувствительность к возбудителю.

Медикаменты назначает только лечащий врач, подбирая их индивидуально для конкретного пациента. При угрозе жизни больного излишние тромбоциты из сосудов удаляют с использованием тромбоцитофореза.

Реактивный тромбоцитоз (по МКБ-10 код заболеванию присвоен код D75) не является сложным и опасным недугом, и чтобы с ним справиться, врачи советуют:

• Внимательно относиться к своему здоровью. При выявлении признаков болезни обратиться в поликлинику.
• Часто тромбоцитоз возникает при беременности, но стоит помнить, что это явление вызывается физиологическими особенностями организма и в большинстве случаев не требует корректировки. При необходимости врач назначает препараты антитромботического действия.
• Особое внимание родителям надо уделить здоровью детей. При любом недомогании, быстрой утомляемости и появлении беспричинных кровоподтеков следует показать ребенка врачу.
• Заболевание в основном выявляется при сдаче общего анализа крови, поэтому при подозрениях на недуг необходимо пройти простое обследование.
• Обязательно надо следить за правильным питанием. Принимать пищу, богатую витаминами и микроэлементами: морепродукты, красное нежирное мясо, зеленые овощи, свежевыжатые кислые соки, молочные продукты.
• Вести здоровый образ жизни - иметь ежедневную посильную физическую нагрузку, отказаться от вредных привычек.
• При использовании средств народной медицины предварительно проконсультироваться с врачом.

Заключение

Реактивный тромбоцитоз в основном хорошо переносится больными и только в редких случаях возникают тромботические явления. Терапия заключается в лечении основного заболевания. Первичная тромбоцитемия является самостоятельным недугом и встречается значительного реже. Ее провоцируют опухолевые процессы, которые нарушают образование кровяных пластинок в костном мозге, выбрасывая их избыток в кровь. Кроме того, сами клетки имеют отклонения в структуре и не могут нормально функционировать. Зная причину мутации генов, подбирается результативная терапия современными лекарственными средствами.

Тромбоциты – это специфические клетки крови, отвечающие за одну из важнейших её функций – свертываемость. В норме в анализе крови у взрослых их количество в пределах 250-400тыс на куб/мм. Увеличение их свыше 500тыс называется тромбоцитозом.

Виды тромбоцитоза

1. Клональный – самый опасный вид, разновидность первичного.
2. Эссенциальный тромбоцитоз (первичный) – наблюдается чаще у людей пожилого возраста после 60 лет.
3. Реактивный тромбоцитоз (вторичный) – чаще подвержены дети и люди молодого активного возраста. Развивается при других болезнях крови или каких- либо хронических заболеваниях.

Причины развития

Клональный тромбоцитоз наблюдается у лиц старше 50 – 60 лет. Причина – опухолевая мутация стволовых гемопоэтических клеток. В этом случае наблюдается усиление продуцирования тромбоцитов с дефектами и процесс этот не контролируемый. В свою очередь неполноценные клетки не справляются со своей главной функцией – тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз развивается при онкологических или доброкачественных опухолевых процессах в системе кроветворения, когда в костном мозге происходит усиленная пролиферация сразу нескольких островков кроветворения.

Вторичный тромбоцитоз чаще всего наблюдается при:

Рассмотрим первичный и реактивный тромбоцитоз по отдельности. Итак.

Симптоматика первичного тромбоцитоза отличается неспецифичностью клинических проявлений и случайным выявлением. Для этого состояния характерно:

1. Выраженное увеличение тромбоцитов.
2. Изменение нормальной морфологической структуры и функций, что может служить причиной тромбообразования и спонтанных кровотечений у лиц старшего и пожилого возраста. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте и периодически повторяются.
3. При рецидивирующих кровопотерях могут развиваться железодефицитные анемии.
4. Возможно появление подкожных гематом, экхимозов.
5. Синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
6. Кожный зуд и покалывание в пальцах рук и ног.
7. Тромбозы при поражении мелких сосудов, которые приводят к образованию язв или развитию такого осложнения, как гангрена.
8. Увеличение размеров печени – гепатомегалия и селезенки – спленомегалия.
9. Инфаркты жизненно важных органов – сердца, легких, селезенки, инсульты.
10. Зачастую могут быть симптомы вегето-сосудистой дистонии: мигренеподобные головные боли, повышенное артериальное давление, учащенное сердцебиение, одышка, тромбозы сосудов различного калибра.
11. Лабораторная диагностика дает картину высокой степени тромбоцитоза до 3000 вместе с выраженными морфологическими и функциональными нарушениями в них. Это проявляется в удивительном сочетании кровоточивости и склонностью к тромбозам.

Такое невыраженное клиническое проявление эссенциального тромбоцитоза часто принимает хронический характер. В тоже время эссенциальной тромбоцитемией необходимо заниматься сразу с момента её выявления, так как при правильно поставленном диагнозе, адекватном и точно подобранном лечении она поддается терапевтическому воздействию.

Симптоматика вторичного или реактивного тромбоцитоза.

Это заболевание также характеризуется повышением уровня тромбоцитов, но уже из-за чрезмерной активности гормона тромбопоэтина. В его функции входит контроль над делением, созреванием и поступлением зрелых тромбоцитов в русло крови. При этом вырабатывается большое количество тромбоцитов с нормальным строением и функцией.

К выше перечисленной симптоматике присоединяются:

• Острые и жгучие боли в конечностях.
• Нарушение течение беременности, самопроизвольное ее прерывание.
• Геморрагический синдром, который тесно связан с ДВС – диссеминированным внутрисосудистым гемолизом. При этом в процессе постоянного тромбообразования происходит повышенное расходование факторов свертывания

Тромбоцитоз у ребенка

Причинами:

Первичного тромбоцитоза у детей является наследственный фактор или приобретенный – лейкозы или лейкемии.

Вторичного тромбоцитоза– состояния, не связанные с проблемами кроветворной системы. К ним относятся:

1. пневмонии,
2. остеомиелиты,
3. железодефицитные анемии,
4. бактериальные или вирусные инфекции,
5. заболевания или переломы трубчатых костей,
6. удаление селезенки.

Лечение тромбоцитоза

Мы достаточно подробно освятили причины тромбоцитоза, теперь о лечении. Это заболевание многовариантно. Нет четкой клинической картины. Симптоматика подходит под артериальную гипертензию, атеросклероз, анемии, наконец, онкологические состояния. Поэтому успешное лечение тромбоцитоза зависит от своевременной точной диагностики, адекватности назначений врача и неукоснительного следования плану лечебных мероприятий со стороны пациента.

Особо хочется отметить, что первичный тромбоцитоз – это миелопролиферативное опухолевое заболевание с благоприятным прогнозом при правильном ведении пациентов. И они могут жить так же долго, как и остальные люди.

Реактивный тромбоцитоз предусматривает, прежде всего, лечение основного заболевания.

Само лечение проводится по 4 основным направлениям:

• Профилактика тромбоцитоза.
• Циторедуктивная терапия.
• Таргетная терапия.
• Профилактика и лечение осложнений тромбоцитоза.

Профилактика заключается в:

• Ведении здорового образа жизни – это отказ от курения, приема наркотических препаратов, злоупотребления алкоголем. Борьба с малоподвижным образом жизни: занятия спортом, езда на велосипеде, фитнес.
• Отрегулировать питание. Частый и дробный прием пищи. Диета при тромбоцитозе должна быть богатой по содержанию:
• Йода, который в большом количестве содержится в ламинарии – морской водоросли, рыбе.
• Кальцием – это кисломолочные продукты.
• Железом – красное мясо.
• Витамины группы В – зеленые овощи: редька, болгарский перец, кабачки, капуста брокколи и т.д.
• Витамин С – это соки fresh лимонные, апельсиновые, ежевичные, разведенные водой в соотношении 1:1
• Употребление достаточного количества воды в день до 2-х литров с целью предупреждения сгущения крови, особенно в жаркое время года.
• Прием гиполипидемических препаратов для поддержания нормального уровня жиров (липидов) в организме. В частности для уменьшения количества и размеров атеросклеротических бляшек.
• Прием гипотензивных препаратов с целью поддержания нормального уровня А/Д – артериального давления.
• Компенсация СД – сахарного диабета. Постоянное наблюдение у эндокринолога и прием противодиабетических препаратов.
• Гирудотерапия – прием курсами лечения пиявками. Курс состоит из 5-7 процедур с интервалом 2-3 дна. Пиявки при прикусывании кожи человека в ранку впрыскивают гирудин, который обладает уникальным свойством – разжижать кровь, снижая уровень тромбоцитов в ней.

Циторедуктивная терапия заключается в снижении избыточного образования тромбоцитов при помощи цитостатиков.

Таргетная терапия направлена на тончайшие молекулярные механизмы роста новообразований, т.к именно они лежат в основе развития клонального и эссенциального тромбоцитоза.

Профилактика и лечение осложнений. Это заболевание может давать и грозные осложнения. В их числе инфаркты различных органов и гангрена конечностей. В связи с этим уделяется особое внимание лекарственной терапии всех сопутствующих заболеваний.

Тромбоцитоз можно и нужно лечить. Он прекрасно поддается коррекции при раннем выявлении. Обращайтесь немедленно к врачу при первых же проявлениях каких-либо из вышеперечисленных симптомов. И будьте всегда здоровы!

Тромбоцитоз относят к редким заболеваниям кроветворной системы. Он сопровождается выраженным увеличением числа тромбоцитов крови , что вызывает нарушение ее свертываемости и склонность к тромбозам. Заболевают преимущественно пожилые люди после 60 лет, среди которых примерно одинаково мужчин и женщин, а среди молодых пациентов представительниц прекрасного пола несколько больше.

Говоря о тромбоцитозе как о самостоятельном заболевании, имеют в виду эссенциальную тромбоцитемию. Это, по сути, опухолевый процесс, сопровождающийся нарушением образования тромбоцитов в костном мозге, в результате чего избыток их попадает в кровяное русло. Более того, такие клетки имеют и структурно-функциональные отклонения, не позволяющие им адекватно выполнять свои функции. Эссенциальный тромбоцитоз обычно диагностируется у взрослых.

Вторичный тромбоцитоз не является самостоятельной патологией, а возникает при других заболеваниях как одно из их проявлений, поэтому и не имеет опухолевой природы. Среди пациентов преобладают дети.

Несмотря на то, что первичный тромбоцитоз – миелопролиферативый процесс (мегакариоцитарный лейкоз, как его называли раньше), прогноз при нем благоприятный, а при адекватном лечебном подходе больные живут столько же, сколько и остальные люди.

– кровяные пластинки, участвующие в процессе свертывания крови и поддерживающие ее реологические свойства. Они образуются в костном мозге, их предшественники – мегакариоциты (гигантские многоядерные клетки), которые распадаются на фрагменты, теряют ядро и превращаются в тромбоциты, поступающие в кровоток. Живут тромбоциты около 7-10 дней, и если в этот период не возникнет в них необходимости (кровотечение), то происходит их разрушение в селезенке и печени. В норме количество тромбоцитов не должно превышать 450х10 9 /л.

Причины и виды тромбоцитоза

Первичный тромбоцитоз

Выделяют первичный и вторичный (реактивный) тромбоцитоз. Первичный тромбоцитоз – миелопролиферативное опухолевое заболевание, когда происходит избыточное образование тромбоцитов костным мозгом . С течением времени последний замещается коллагеновыми волокнами (миелофиброз), а возможна и трансформация заболевания в острый лейкоз.

Причины эссенциального тромбоцитоза до конца не выяснены, но уже есть исследования, доказывающие наличие у больных мутаций определенных генов. Молекулярно-генетические исследования позволили выявить больных молодого возраста, у которых клинические признаки заболевания еще не проявились, что послужило поводом для пересмотра мнения и преимущественно пожилом возрасте пациентов.

Мутации генов необязательно носят наследственный характер, они могут появляться под действием внешних неблагоприятных факторов, поэтому ученые придерживаются мнения о полиэтиологичности эссенциального тромбоцитоза. С другой стороны, зная наличие той или иной мутации, можно подобрать эффективное лечение самыми современными препаратами (таргетная терапия).

классификация и причины тромбоцитозов

Вторичный тромбоцитоз

Реактивный (вторичный) тромбоциоз сопровождается гиперпродукцией нормальных по своим свойствам кровяных телец. Причины его кроются в других заболеваниях, провоцирующих избыток образования тромбоцитов.

Среди возможных причин вторичного тромбоцитоза выделяют:

• Опухоли (рак желудка, яичников, легких, нейробластома);
• Инфекционные заболевания;
• Хирургические вмешательства, сопровождающиеся большой операционной травмой, особенно, при заболеваниях с обширными некрозами тканей;
• Переломы костей;
• Удаление селезенки;
• Хронические ;
• Длительно существующие воспалительные процессы (васкулит, ревматоидный артрит, коллагенозы);
• Лечение глюкокортикостероидами.

Среди инфекционных заболеваний наиболее часто провоцирует тромбоцитоз менингококковая инфекция, реже – вирусные, грибковые поражения. На фоне воспалительных процессов любой природы возникает не только тромбоцитоз, но и лейкоцитоз. Такое явление больше характерно для реактивной тромбоцитемии, чем для первичной, когда содержание клеток белого кроветворного ростка обычно не меняется.

У детей вторичный тромбоцитоз обнаруживается чаще, чем у взрослых. Особенно вероятно его наличие при , когда вместе с пролиферацией клеток красного ростка происходит и некоторое увеличение продукции тромбоцитов. Другой причиной тромбоцитоза у детей может стать заболевание, при котором атрофируется селезенка (аспления), служащая местом деградации кровяных пластинок. Первичный тромбоцитоз у детей – исключительно редкое явление.

Проявления тромбоцитемии

справа – выход избыточного числа тромбоцитов в кровь при любой из форм тромбоцитоза, (слева – норма)

Симптомы тромбоцитоза могут долгое время отсутствовать, тогда заболевание обнаруживается либо случайно, либо при появлении осложнений. Наиболее характерны:

1. Тромбозы и тромбоэмболии;
2. Эритромелалгия (боли в конечностях);
3. Неврологические нарушения, связанные с ишемией головного мозга из-за тромбозов и патологии микроциркуляции;
4. Нарушение течения беременности, выкидыши у женщин;
5. Геморрагический синдром.

И – наиболее характерный признак тромбоцитоза. Избыток тромбоцитов вызывает повышение свертываемости крови и образование тромбов как в артериальных, так и в венозных сосудах, однако артерии закупориваются несколько чаще.

Проявлениями тромбозов могут быть инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения (инфаркты мозга). Возможна тромбоэмболия легочной артерии. Сосудистые катастрофы у молодых лиц нередко связаны именно с тромбоцитозом, который мог длительное время протекать бессимптомно.

Эритромелалгия – другой характерный симптом заболевания, который выражается в острых, жгучих болях в конечностях, обычно стопах. Боли усиливаются при действии тепла и физических нагрузках, может присоединяться чувство жара и потемнение кожных покровов.

Тромбозы мелких сосудов приводят к ишемическим изменениям мягких тканей с сильными болями в кончиках пальцев, похолоданием и сухостью кожи. При тяжелом течении патологии тромбозы могут вызвать полное нарушение кровотока, что чревато некрозами (гангреной ) пальцев рук и ног.

геморрагии при ДВС-синдроме

Закупорка тромбами мозговых сосудов приводит к разнообразным неврологическим нарушениям : снижению интеллекта, головокружениям, очаговым неврологическим симптомам. При поражении сосудов сетчатки страдает зрение.

У беременных женщин тромбоцитоз может быть очень опасен. В ранних сроках он провоцирует выкидыши, в более поздних – инфаркты плаценты, задержку развития и даже гибель плода, осложненное течение родов (отслойка плаценты, массивные кровотечения).

Геморрагический синдром возникает у половины больных первичным тромбоцитозом и связан с развитием хронического , когда в процессе постоянного тромбообразования происходит расходование факторов свертывания. Геморрагические проявления сводятся к кровоизлияниям в кожу (петехии, экхимозы), кровоточивости десен, желудочно-кишечного тракта. Большую опасность недостаточная свертываемость крови представляет при проведении хирургических операций из-за риска сильных кровотечений.

При длительном течении тромбоцитоза могут присоединяться другие симптомы:

• Слабость, лихорадка, снижение веса, боли в костях как проявление опухолевой патологии (первичный тромбоцитоз);
• Боли в подреберьях из-за увеличения печени и селезенки;
• Тахикардия, бледность, одышка при развитии анемии;
• Рецидивирующие инфекционные заболевания.

Вторичный тромбоцитоз не имеет столь характерных проявлений, как эссенциальный, а пациент предъявляет жалобы, связанные с основным заболеванием. Тромбогеморрагические проявления не характерны, селезенка не увеличивается. Обычно он своевременно диагностируется и при лечении основного заболевания быстро регрессирует, не приводя к нарушению свертываемости крови.

Диагностика и лечение

Для того чтобы заподозрить тромбоцитоз, достаточно провести общий анализ крови, где количество тромбоцитов будет превышать 600-1000х10 9 /л, а сами кровяные пластинки обычно крупные, с небольшим содержанием гранул. Лейкоциты при эссенциальной тромбоцитемии повышаются редко, обычно они нормальные. В случае рецидивирующих кровотечений развивается анемия со снижением числа эритроцитов.

Для подтверждения диагноза пациенту поводят стернальную пункцию и исследование костного мозга, в котором обнаруживается избыток мегакариоцитов, обломки тромбоцитов. При проведении отмечается увеличение времени кровотечения, нарушение агрегационных свойств тромбоцитов.

Вопрос лечения тромбоцитоза продолжает дискутироваться, нет единого мнения, в какой момент нужно приступать к активным действиям, насколько целесообразна и оправдана терапия химиопрепаратами и другими агрессивными средствами. Многие лекарства обладают массой нежелательных побочных эффектов и даже могут спровоцировать переход заболевания в острый лейкоз. Главный принцип лечения тромбоцитоза – не навредить больному и провести, прежде всего, профилактику осложнений (тромбозы).

Реактивный тромбоцитоз не сопровождается патологией тромбоцитов и тромботическими осложнениями, поэтому специфическая терапия при нем не показана, а врач должен направить свои усилия на лечение основного заболевания. Ниже рассмотрены основные принципы лечения эссенциальной тромбоцитемии.

Если клинические признаки заболевания отсутствуют, а цифры тромбоцитов не достигают угрожающих значений, то можно ограничиться наблюдением. У молодых лиц, у которых заболевание протекает доброкачественно и нет признаков тромбоза, лечение оправдано в случае развития осложнений.

Основные направления в лечении тромбоцитоза:

1. Профилактика тромбозов.
2. Циторедуктивная терапия.
3. Таргетная терапия.
4. Лечение и профилактика осложнений заболевания.

Профилактика тромботических осложнений

Профилактика тромбозов – основная тактика лечения тромбоцитозов. Первым делом, следует устранить возможные факторы риска, способствующие повышению агрегации тромбоцитов, которые, к тому же, избыточны. Следует отказаться от курения, нормализовать жировой обмен путем приема гиполипидемических средств, проводить эффективную гипотензивную терапию, компенсировать имеющийся диабет. Не стоит забывать о борьбе с гиподинамией, увеличив физическую активность.

Назначение – основа терапии тромбоцитоза. Наиболее часто назначаются нестероидные противовоспалительные средства, в частности, ацетилсалициловая кислота , на основе которой фармакологическая промышленность предлагает множество препаратов, обладающих малыми побочными эффектами. Оптимальным считается назначение аспирина в количестве 40-325 мг в сутки. Меньшая дозировка оказывается неэффективной для профилактики тромбозов, большая – не оправдана по причине возрастающего риска побочных эффектов – язвы желудка и 12-перстной кишки, кровоточивости.

Ацетилсалициловая кислота прошла многочисленные клинические испытания и показала себя эффективным средством профилактики тромбоза, особенно необходимым пациентам с нарушениями микроциркуляции и неврологической симптоматикой в связи с этим. Если ацетилсалициловая кислота противопоказана или не переносится больным, то применяют другие антиагреганты – клопидогрель и тиклопидин .

Циторедуктивная терапия

Основой патогенетического лечения тромбоцитозов считается циторедуктивная терапия, направленная на снижение образования «лишних» тромбоцитов костным мозгом. Применение химиопрепаратов ограничено ввиду их токсичности, но они способны эффективно сдерживать прогрессирование патологии, уменьшая пролиферацию опухолевых клеток и нормализуя показатели крови. Единой схемы назначения химиопрепаратов в случае тромбоцитоза нет, они подбираются индивидуально для каждого пациента в дозе, позволяющей поддерживать приемлемые цифры тромбоцитов.

В качестве циторедуктивной терапии используются гидреа (гидроксимочевина), меркаптопурин , цитарабин . Самым популярным препаратом признана гидреа (гидроксимочевина), которая доказала свою эффективность в многочисленных клинических исследованиях.

Применение альфа-интерферона эффективно более чем у 80% пациентов, но такое лечение имеет ряд недостатков, среди которых – побочные эффекты (анемия, лейкопения, лихорадка, депрессия, нарушение функции печени и т. д.) и, как следствие, непереносимость лечения у четверти пациентов. Эффект от лечения сохраняется только на время приема интерферонов.

Вместе с тем, отсутствие тератогенного и мутагенного действия позволяют применять альфа-интерферон у отдельных категорий лиц. Так, молодые женщины, только планирующие беременность или уже беременные, проходят лечение именно интерфероном. Как и в случае цитостатиков, нет единой схемы их применения. Доза, способ введения и режим определяются индивидуально исходя из переносимости. Обычно врач подбирает максимальную дозу, при которой нет побочных эффектов.

Ингибитор фосфодиэстеразы III – анагрелид – используется для уменьшения тромбоцитов благодаря его способности снижать образование излишнего количества мегакариоцитов в костном мозге. Эффект его обратим и зависит от дозы препарата. В отличие от интерферона, анагрелид назначается в минимально эффективной дозе, при которой тромбоциты не превышают 600 тысяч в микролитре крови.

Таргетная терапия

Таргетная терапия считается самым современным методом лечения опухолевой патологии, направленным на молекулярные механизмы роста новообразований. Действуя прицельно, они оказывают хороший терапевтический эффект, в том числе при тромбоцитозе. На сегодняшний день разрешен один препарат этой группы – руксолитиниб .

Лечение осложнений

Лечение осложнений тромбоцитоза и их профилактика – неотъемлемый компонент медикаментозной терапии. Так, при тромбозах и тромбоэмболиях применяют антиагреганты (аспирин), (гепарин) и даже хирургические операции (стентирование, шунтирование) при поражении тромбами крупных сосудов.

При миелофиброзе, когда в костном мозге разрастается соединительная ткань, могут быть назначены глюкокортикоиды и иммуномодулирующая терапия. Анемия – признак прогрессирования заболевания. При ее развитии назначаются препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12, эритропоэтины. При кровоточивости показаны этамзилат, аскорбиновая кислота, свежезамороженная плазма при ДВС-синдроме. Инфекционные осложнения лечатся антибиотиками с учетом чувствительности возбудителя.

Выбор конкретного препарата для лечения тромбоцитоза осуществляет лечащий врач исходя из возраста пациента, степени риска тромботических осложнений, появления симптоматики нарушения микроциркуляции, переносимости лечения. Молодым пациентам предпочтительны анагрелид и интерфероны, в пожилом возрасте назначаются цитостатики, обычно в виде монотерапии гидроксимочевиной (гидреа).

Тромбоцитоферез – немедикаментозный способ лечения, который направлен на удаление излишних тромбоцитов из кровотока и используется в качестве неотложной терапии, когда развивающиеся тромбозы угрожают жизни пациента.

Видео: о тромбоцитах в анализах крови

Тромбоцитозом называется повышение количества тромбоцитов выше нормы . С точки зрения патогенеза, тромбоцитоз подразделяют на две группы: первичный и реактивный.

Первичный тромбоцитоз

Первичный тромбоцитоз возникает вследствие дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что приводит, по крайней мере частично, к автономному гемопоэзу и нарушению развития стволовых клеток. Таким образом, первичный тромбоцитоз возникает почти исключительно как осложнение одного из миелопролиферативных нарушений (хронического миелолейкоза, полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, идиопатического миелофиброза) - клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых характерна избыточная пролиферация. В редких случаях первичный тромбоцитоз возникает в связи с одним из миелодиспластических синдромов, особенно 5q-синдромом, а также в связи с идиопатической кольцевой сидеробластной анемией.

Количество тромбоцитов у больных с первичным тромбоцитозом может быть различно: от величин не намного выше нормы до нескольких миллионов в 1 мкл. Изменяется также морфология тромбоцитов. Обнаруженные в мазках периферической крови гигантские тромбоциты и даже фрагменты цитоплазмы мегакариоцита свидетельствуют о первичном процессе, хотя эти изменения могут и отсутствовать. Поскольку первичный тромбоцитоз является результатом дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, как правило наблюдается изменение гематокрита и/или содержания лейкоцитов. Наличие спленомегалии также подтверждает первичный процесс. Время кровотечения у больных с первичным тромбоцитозом варьируется: оно может быть пониженным, нормальным, пролонгированным. Однако у большинства пациентов обнаруживаются нарушения функции тромбоцитов, чаще всего агрегации, индуцированной адреналином.

Клинические проявления заболевания в значительной степени связаны с основным патологическим процессом. При этом возникновение тромбоза и кровотечения объясняется наличием первичного тромбоцитоза. Характерным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации (например, брыжеечные вены, печеночная вена, артерии пальцев). Дигитальная артериальная ишемия приводит к клинически выраженному синдрому эритромелалгии, болезненной эритеме, отеку пальцев рук. У пожилых людей иногда наблюдаются приступы ишемии, в том числе сердца. Геморрагические осложнения развиваются в 2 раза чаще тромботических и локализуются, как правило, в желудочно-кишечном тракте. Четкая связь между увеличением содержания тромбоцитов и риском возникновения тромботических или геморрагических нарушений не прослеживается. Но если тромбоз и геморрагии возникают при первичном тромбоцитарном нарушении, полагают, что вероятность возникновения осложнений можно существенно снизить, уменьшив содержание тромбоцитов.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз проявляется как следствие патологического процесса, который, как полагают, не поражает гемопоэтические стволовые клетки, т. е. регуляторные механизмы, контролирующие тромбоцитопоэз и развитие стволовых клеток, не нарушаются.

Реактивный тромбоцитоз следует рассматривать как доброкачественное нарушение. Хотя количество тромбоцитов повышено, их морфология и функция не изменены. Нормальная агрегация тромбоцитов может помочь при дифференцировании реактивной и первичной форм тромбоцитоза. При реактивном варианте количество циркулирующих тромбоцитов редко превышает 1 000 000/мкл; значительно большие величины свидетельствуют о первичном нарушении. Не обнаружено четкой связи между наличием реактивного тромбоцитоза и развитием тромботических или геморрагических клинических проявлений; и, следовательно, нет показаний для лечения ингибиторами функции тромбоцитов и терапии, направленной на снижение их количества.

Возможные причины реактивного тромбоцитоза многообразны:

• спленэктомия,
• большие хирургические операции (иногда),
• железо-дефицитная анемия,
• острое кровотечение,
• хронические воспаления (особенно ревматоидный артрит, колит),
• острые и хронические инфекции (особенно хронические легочные инфекции),
• остеомиелит,
• амилоидоз,
• цирроз печени,
• злокачественные заболевания (особенно легких, поджелудочной железы, болезнь Ходжкина),
• отказ от алкоголя,
• гемолитическая анемия,
• прием лекарственных препаратов (винкристин, адреналин),
• восстановление после тромбоцитопении (лечение дефицита B12 и фолиевой кислоты).

«Аспленический» тромбоцитоз бывает максимальным между 2-й и 3-й неделями после спленэктомии и держится сравнительно недолго (от нескольких недель до нескольких месяцев). Его возникновение связывают с удалением органа, где происходит секвестрация и разрушение тромбоцитов, а также, по-видимому, синтез антитромбоцитарных антител и выработка гуморального фактора, оказывающего тормозящее влияние на костный мозг.

Во многих случаях реактивный тромбоцитоз ассоциируется с системными воспалительными заболеваниями и, как считают, является результатом выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые вторично стимулируют продукцию тромбоцитов. Эта модель наиболее соответствует состоянию при ревматоидном артрите, когда содержание интерлейкина-6 (ИЛ-6) в сыворотке крови прямо коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 известен как противовоспалительный цитокин, который также стимулирует полиплоидизацию мегакариоцитов и образование тромбоцитов.

Причиной тромбоцитоза у больных с онкологической патологией вероятно является раздражающее действие продуцируемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток костного мозга. Такое действие может быть и прямым у пациентов с метастазами опухоли в кости. Наиболее часто тромбоцитоз наблюдается при гипернефроидном раке почки, саркоматозных поражениях легких, лимфогранулематозе. В клиническом анализе крови у таких пациентов может присутствовать увеличение СОЭ. В коагулограмме нередко отмечается гиперфибриногенемия и склонность к гиперкоагуляции.

Встречаются тромбоцитозы, сопровождающие переломы крупных костей скелета (особенно часто - бедренной кости). Коме того, длительная гипоксемия, помимо эритроцитоза, также может быть причиной тромбоцитоза.

Увеличение числа тромбоцитов иногда является компонентом естественной ответной реакции организма на длительные хронические кровотечения. Это может наблюдаться (правда, достаточно редко) у пациентов с циррозом печени при кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода, у больных с язвенным поражением желудочно-кишечного тракта. У таких больных тромбоцитоз часто сочетается с признаками железо-дефицитной анемии.

У больных B12-дефицитной анемией может наблюдаться транзиторное повышение числа тромбоцитов в период восстановления показателей красной крови вследствие терапии.

Реактивные тромбоцитозы не могут быть причиной тромбогеморрагических осложнений и не требуют специальной коррекции. Усилия лечащего врача должны быть направлены на своевременное распознавание и немедленное лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитоза.

Литература:

• Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Перевод с английского – Москва – Санкт-Петербург: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000 г.
• Козловская Л. В., Николаев А. Ю. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования - Москва, Медицина, 1985 г.
• К. М. Абдулкадыров, О. А. Рукавицын, Е. Р. Шилова, В. Ю. Удальева, - Гематологические синдромы в общей клинической практике, справочник, - Санкт-Петербург, - Специальная литература, ЭЛБИ, - 1999 год
• Уиллоуби М. Детская гематология, - Москва, «Медицина», 1981 г

– это патологическое состояние, характеризующееся увеличением содержания в крови тромбоцитов. Причиной данного явления выступают инфекционные, воспалительные или аутоиммунные патологии, а также злокачественные опухоли кроветворной системы. У детей часто возникает на фоне железодефицитной анемии. Клиническая картина может быть различной и определяется основным заболеванием. Уровень кровяных пластинок, как часть общего анализа крови, исследуется в венозной или капиллярной крови. Для коррекции тромбоцитоза проводится лечение болезни, на фоне которой он развился.

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

• Мягкий : от 350-400 до 700 тыс.
• Умеренный : от 700 до 900 тыс.
• Тяжелый : от 900 до 1000 тыс.
• Экстремальный : более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

• Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
• Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
• Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
• Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание . Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6 , который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия , а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены , а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки , злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

• Функциональная аспления : серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая .
• Использование лекарственных препаратов : винкристина, адреналина.
• Феномен рикошета : развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта . Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга . Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.