РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Полицитемия новорожденного (P61.1)

Неонатология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «15» сентября 2017 года
Протокол № 27

Полицитемия у новорожденных - синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов) .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола : неонатологи, педиатры, акушеры-гинекологи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное, или исследование случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Классификация

Первичная (истинная) полицитемия

связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;

Вторичная полицитемия является реакцией на изменения в среде
Вторичная к трансфузии:
. отсроченное пережатие пуповины;
. трансфузия от плода к плоду;
. тансфузия от матери к плоду;
. перинатальная асфиксия;
. нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения.

Вторичная к внутриутробной гипоксии:
. задержка внутриутробного развития;
. гипертензия вызванная беременностью;
. диабет матери;
. курение матери;
. ВПС матери;
. переношенность.

Причины, связанные с плодом:
. трисомия 13,18,21;
. гипотироидизм, тиротоксикоз;
. врожденная гиперплазия надпочечной железы;
. синдром Беквита-Видемана.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Скрининг на полицитемию новорожденных рекомендуется при следующих ситуациях:
. новорожденный маленький к гестационному возрасту;
. новорожденный от матери с сахарным диабетом;
. новорожденный большой к гестационному возрасту;
. монохориальная двойня, особенно с одним большим ребенком;
. морфологическая картина задержки развития.

Физикальные данные:
Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии:
. изменения цвета кожных покровов: преимущественно периферический вишневый цианоз;
. изменения со стороны центральной нервной системы: ранние признаки: гипотония, сонливость, раздражительность, беспокойство.

Метаболические нарушения:
. гипогликемия;
. желтуха;
. гипокальциемия.

Нарушения со стороны сердечно-легочной системы:
. тахикардия, тахипное, респираторный дистресс;
. цианоз, плетора.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
. рвота, слабая сосание, некротически энтероколит.

Нарушения со стороны мочевыделительной системы:
. олигоурия.

Гематологические изменения:
. умеренная тромбоцитопения;
. тромбоз.
NB ! Примерно в 40% случаев симптомы полицитемии слабо выражены или отсутствуют (бессимптомная гипогликемия).

Лабораторные исследования:
. важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при полицитемии превышает 65%;
. биохимические анализы крови всегда обнаруживают гипогликемию, (уровень глюкозы снижается менее 2,2 ммоль/л.); гипокальциемию, (снижение уровня кальция в сыворотке крови до менее 1,74 ммоль/л или снижение уровня ионизированного кальция до менее 0,75 ммоль/л), гипомагниемию (снижение уровня магния менее 0,62 ммоль/л).
NB ! Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики.

Инструментальные исследования:
. рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, отек легких (при развитии дыхательных нарушений, сердца (других частей тела по необходимости);
. ЭхоКГ: повышение резистентности легочных сосудов, снижение сердечного выброса (при подозрении на кардиопатию и ВПС).

Показания для консультации специалистов: консультация кардиолога, невролога, нефролога для обсуждения тактики ведения при обнаружении врожденных пороков сердца, легких, почек.

Диагностический алгоритм:
Алгоритм ведения новорожденных с полицитемией

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза первичной полицитемии
1	2	3	4
Вторичная полицитемия:
Вторичная к трансфузии :	Вишневый цианоз кожных покровов, симптомы сердечной недо-статочности, респираторные нарушения, гипербилирубинемия и др.	Ht≥65%, Hb≥220 г/л	●отсроченное пережатие пуповины; ●трансфузия от плода к плоду; ●тансфузия от матери к плоду; ●перинатальная асфиксия; ●нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения
Вторичная к внутриутробной гипоксии:	Асфиксия при рождении, неврологические нарушения, ГИЭ, симптомы сердечно-сосудистой и дыха- тельной недостаточ-ности	Гипогликемия ≤2,2 ммоль/л Ht≥65%,	●задержка внутриутробного развития; ●гипертензия, вызванная беременностью; ● диабет матери; ●курение матери; ● ВПС матери; ● преношенность.
Причины полицитемии, связанные с плодом:		Ht≥65%, Hb≥220 г/л	● трисомия 13,18,21 ●гипотироидизм, тиротоксикоз; ●врожденная гиперплазия надпочечной железы; ●синдром Беквита-Видемана.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
- в случае рождения ребенка с полицитемией в родовспомогательной организации 1-го уровня, решить вопрос о его переводе в родовспомогательную организацию 2-го или 3-го уровней в зависимости от тяжести его состояния;
- ребенок, родившийся в родовспомогательной организации 3-го уровня, в случае реализации у него проблем

(см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны мочевыделительной системы, Гематологические изменения), из родильного зала переводится ОРИТН, либо в ОПН (в палату интенсивной терапии) в зависимости от тяжести состояния.

Немедикаментозное лечение:
. обеспечить теплый родильный зал (температура воздуха ≥25 0 С);
. принять ребенка в теплые сухие пеленки, положить на живот матери, обсушить, оценить его состояние;
. в случае рождения ребенка в асфиксии - отделить от матери, поместить под источник лучистого тепла, провести реанимационные мероприятия (см. клинический протокол «Асфиксия при рождении»);
. при реализации у новорожденного проблем (см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны мочевыделительной системы, Гематологические изменения) провести лечебно-диагностические мероприятия согласно соответствующих клинических протоколов;
. если при рождении ребенок не нуждается в реанимационных мероприятиях, его следует положить на живот матери, обеспечить контакт кожа к коже и раннее начало грудного вскармливания

Медикаментозное лечение:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: зависит от выявленной причины полицитемии (см. соответствующие протоколы)

Индикаторы эффективности лечения: нормализация уровня гематокрита и состояний, обусловивших развитие полицитемии.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: беременные с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных) госпитализируются на роды в родовспомогательный стационар 2-го или 3-го уровня.

Показания для экстренной госпитализации: смотрите протоколы по ведению беременности у женщин с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Blood viscosity in the newborn. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: Neonatal Polycythemia. In Rudolph AB(ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, pp 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. Criteria for diagnosis and treatment. Pediatrics 1981; 68:168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Neonatal hyperviscocity I. Incidence. Pediatrics 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Incidence of neonatal hyperviscosity at sea level. Pediatrics 1980;97:118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Asymptomatic syndrome of polycythemic hyperviscocity: effect of partial exchange transfusion. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal Polycythemia. I. Early diagnosis and incidence relating to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycythemia II. Definition related to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:11-3. 9) Oh W. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. The effect of early and late cord clamping on blood viscosity and other hematological parameters in full term neonates. Acta Pediatr 1992;81:745-50 AIIMS- NICU protocols 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Developmental and neurologic sequele of neonatal hyperviscocity syndrome. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Neonatal hyperviscocity II. Effect of partial exchange transfusion. Pediatrics 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Venous and capillary hematocrit in newborn infants and placental transfusion. Acta Pediatr Scand 1966;55:38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Diagnostic errors in neonatal polycythemia based on method of hematocrit determination. J Pediatr 1989;115:460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: Comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatr 1995;32:1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long-term outcome. Pediatrics 1985;75:1048-53.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Чувакова Тамара Курмангалиевна - доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник, консультант отделения неонатологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Карин Бектурган Тынымбаевич - руководитель отделения неонатологии АО «Национальный научный центр материнства и детства».
3) Табаров Адлет Берикболович - начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан» клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликт отсутствует.

Рецензенты:
Джаксалыкова Куляш.Каликановна - доктор медицинских наук, профессор кафедры семейной медицины АО «Медицинский университет Астана».

Указание условий пересмотра протокола : Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Адаптация детей к рождению - период после рождения, когда условия жизни ребенка радикально меняются, он сразу попадает в совершенно другую окружающую среду, где значительно понижена температура (по сравнению с внутриматочной), появляется масса зрительных, тактильных, звуковых, вестибулярных и других раздражителей, необходим другой тип дыхания и способ питания, что приводит к изменениям практически во всех функциональных системах организма.

Состояния, реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам, новым условиям жизни, называют переходными (пограничными) состояниями новорожденных.

Период новорожденности - период адаптации к условиям внеутробной жизни и окончание его определяется исчезновением пограничных (транзиторных, адаптивных) состояний Длительность его течения от 2,5 до 3,5 недель, а у недоношенных более.
Выделяют следующие периоды наибольшего гапряжения адаптивных реакций:
- острая респираторно-гемодинамическая адаптация - первые 30 минут жизни;
- период аутостабилизации, синхронизации основных функций организма -1 -6 часов-
- напряженная метаболическая адаптация (переход на анаболический обмен веществ) -3-4 сутки.

Транзиторные пограничные состояния.

Синдром "только что родившегося ребенка" . Ребенок в первые секунды жизни обездвижен, не реагирует на болевые, звуковые, световые раздражители отсутствует мышечный тонус и рефлексы. В течение следующих 5-10 секунд появляется глубокий вдох, крик формируется флексорная поза, спонтанная двигательная активность. Зрачки расширены" несмотря на яркий свет.
Транзиторная гипервентиляция. Легочная вентиляция на протяжении первых 2-3 дней в 1,5-2 раза больше, чем у старших детей. Первый вдох у 4-8% дыхания осуществляется по типу ГАСПС (глубокий вдох и затрудненный выдох), что способствует расправлению легких и эвакуации жидкости из альвеол.

Транзиторное кровообращение. Начало легочного дыхания способствует закрытию фетальных коммуникаций. Артериальный проток закрывается через 10-15 минут. В течение 24-48 часов может возникнуть шунт как слева направо, так и наоборот (реже) возможен и бидиректоральный (в обоих направлениях) шунт. Овальное окно закрывается после рождения. Анатомическое закрытие артериального (Боталлова) протока происходит в большинстве случаев к 8 неделям, анатомическая облитерация отверстия - через несколько месяцев или лет. Пупочные артерии сокращаются через 15 секунд, а через 45 секунд считаются функционально закрытыми. Венозный (Аранциев) проток анатомически закрывается через 3 недели, функционально - через 2-3 дня.

Транзиторная полицитемия (эритроцитоз). В первые часы и на протяжении первой недели жизни происходит гемоконцетрация - нарастания уровня гемоглобина (180-220 г/л) количества эритроцитов (6-8х10"^), лейкоцитов (10- 15х10-/л), увеличение гематокритного числа (0,55±0,06).

Физиологическая желтуха. Бывает у 60-70% новорожденных. Причины:
- гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин;
- недостаточная конъюгационная способность печени.
Желтушное окрашивание кожи возникает на 3 день, усиливается до б дня и исчезает к 7-10 дню. Самочувствие не страдает. Уровень билирубина минимальный 26-34 мкмоль/л, максимальный 130-170 мкмоль/л.

Транзиторные изменения кожных покровов нозникают у всех новорожденных на 1-ой неделе жизни и проявляются в виде:
- простой эритемы. Это реактивная краснота кожи, коюрая возникает после удаления первородной смазки и первой ванны. Краснота в первые часы имеет слегка цианотичный оттенок, на 2-е сутки она становится наиболее яркой, далио ингенсивность ее постепенно уменьшается и к концу 1-й недели жизни исчезает; у недоношенных эритема более выражена и держится дольше - до 2-3 недель, лечения не требусг, проходит самостоятельно;
- физиологического шелушения кожных покровов - крупнопластинчатое шелушение кожи. Возникает на 3-5 день жизни у детей с яркой простой эритемой при ее угасании. Обильное шелушение отмечается у переношенных детей. Лечения не требует, проходит самостоятельно;
- родовой опухоли - отек предлежащей части вследствие венозной гиперемии, проходит самостоятельно в течение 1-2 дней. Иногда на месте родовой опухоли имеются пете-хии;
- токсической эритемы - аллергоидная реакция. Отмечается у 20-30% новорожденных. Возникает на 2-5-й день жизни и проявляется эритематозными, слегка плотноватыми, пятнами с папулами или пузырьками в центре. Локализация: разгибательные поверхности конечностей вокруг суставов, ягодицы, грудь, живот, лицо. Высыпания обильные, их не бывает на ладонях, стопах, слизистых. Чаще через 2-3 дня после появления сыпь бесследно исчезает. Состояние детей обычно не нарушается, температура нормальная, лишь при обильной эритеме ребенок становится беспокойным, у него наблюдается диарея, микрополиадения, увеличение селезенки, эозинофилия. И только в этих случаях целесообразно назначить дополнительное питье 30-50 мл 5% раствора глюкозы, димедрол 0,002 г 2-3 раза в день.

Транзиторная потеря первоначальной массы тела . Возникает, в основном, вследствие голодания (дефицит молока и воды) в первые дни жизни. Максимальная убыль первоначальной массы тела (МУМТ) обычно наблюдается на 3-4-й. В оптимальных условиях вскармливания и выхаживания у здоровых доношенных новорожденных МУМТ не превышает 6% (допустимые колебания от 3 до 10%).
Большим величинам МУМТ способствуют: недоношенность, большая масса тела при рождении (свыше 3500 г), затяжные роды, родовая травма, гипогалактия у матери, высокая температура и недостаточная влажность воздуха в палате новорожденных и др. МУМТ больше, чем 10% у доношенного свидетельствует о заболевании или о нарушениях в выхаживании ребенка.
Патогенез - в основном связывают с обезвоживанием, неощутимой потерей воды, с дыханием (до 50%) и потом (до 20%).
Выделяют 3 степени МУМТ (соответственно и 3 степени гипогидратации):
первая (МУМТ менее 6%) - признаки эксикоза не выражены, но имеют место внутриклеточная гипогидратация, некоторая жадность сосания, иногда беспокойство; гиперемия слизистых при бледности кожи, медленное расправление кожной складки, вторая (МУМТ 6-10%) - симптомы отсутствуют или наблюдаются жажда, раздражительный крик, одышка, тахикардия; выявляются признаки внутриклеточной гипогидратации - повышение гематокрита, общего белка в сыворотке крови, тенденция к олигурии и др.;
третья (МУМТ более 10%) - жажда, сухость слизистых оболочек и кожи, медленное расправление кожной складки, запавший родничок, одышка, тахикардия, тремор, адинамия, мра-морность кожи, акроцианоз, гипернатриемия выше 160 ммоль/л, олигурия и др.

Профилактика 3-й степени гипогидратации: раннее прикладывание детей к груди, стимуляция лактации у матери, недопущение перегревания ребенка, допаивание ребенка между кормлениями 5% раствором глюкозы либо раствором Рингера пополам с 5% глюкозой, а при температуре воздуха в палате более 25°С обычно дают дополнительно к молоку жидкость 5-6 мл/кг/сут. Восстановление массы тела наступает к 6-7 дню жизни.
Транзиторное нарушение теплового баланса возникает вследствие несовершенства процессов теплорегуляции, повышения или понижения температуры окружающей среды, неадекватной адаптивным возможностям ребенка.
Основными условиями процесса терморегуляции у новорожденных являются:

Более высокая температура по отношению к теплопродукции. Это обусловлено в 3 раза большей поверхностью тела новорожденного на 1 кг массы тела и в 2 раза большими величинами минутного объема дыхания по отношению к аналогичным показателям у взрослых. Отсюда потери тепла путем конвекции и испарения;

Резко ограниченная способность увеличивать теплоотдачу при перегревании или способность увеличивать теплопродукцию в ответ на охлаждение;

Неспособность давать типичную лихорадочную реакцию, т. е. перестраивать тепловой гомеостаз так, как это отмечается при лихорадке у взрослых из-за нечувствительности мозга новорожденного к лейкоцитарному пирогену и большой концентрации в крови аргинин-вазопрессина, снижающего температуру тела.

Транзиторная гипотермия (понижение температуры тела) возникает уже в первые 30 мин после рождения (на 0,3°С в 1 мин), а к 5-6 часам жизни происходит подъем температуры тела и устанавливается гомойотермия. Позднее восстановление сниженной после рождения температуры тела указывает на недостаточную активность компенсаторно-приспособи-тельных реакций ребенка. В целях профилактики переохлаждения ребенка после появления из родовых путей укутывают в стерильную оптимально подогретую пеленку, осторожно промокают ею для предотвращения потерь тепла при испарении околоплодных вод с кожи, помещают на подогреваемый столик под лучистый источник тепла, поддерживают температуру воздуха в родильном зале не меньше 24-25°С.

Транзиторная гипертермия возникает на 3-5-й день жизни и температура может повышаться до 38,5-39,5°С и выше. Ребенок беспокоен, жадно пьет, у него отмечаются признаки обезвоживания.
Способствуют развитию транзиторной гипертермии перегревание (при температуре воздуха в палате для здоровых доношенных новорожденных выше 24°С, расположение кроватки ребенка рядом с батареей отопления или под прямыми солнечными лучами и т. д.), недопаивание, а также обезвоживание, катаболическая направленность обмена и др. Терапевтическая тактика при гипертермии сводится к физическому охлаждению ребенка (его оставляют свободным от пеленок), назначению дополнительного количества жидкости (5% раствор глюкозы до 50-100 мл внутрь).

Транзиторные особенности функции почек:

а) ранняя неонагальная олигурия - выделение мочи менее чем 15 мл/кг в сутки. Отмечается у всех здоровых новорожденных первых 3 дней жизни и рассматривается как очень важная компенсаторно-приспособительная реакция (ребенок в первые дни жизни испыгы-вает дефицит поступления жидкости из-за неустановившегося питания, несет большие потери жидкости с дыханием - около 1 мл/кг/ч);
б) протеинурия - встречается у всех новорожденных первых дней жизни, является следствием повышенной проницаемости эпителия почечных клубочков и канальцев;
в) мочекислый инфаркт - отложение мочевой кислоты в виде кристаллов, преимущественно в просвете собирательных трубочек почек. В осадке мочи кроме кристаллов мочевой кислоты находят гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоциты, эпителии. Все они исчезают к 7-10 дню жизни без лечения. В основе мочекислого инфаркта лежит катаболическая направленность обмена веществ и распад большого количества клеток (в основном лейкоцитов), а из ядер нуклеиновых кислот образуются пуриновые и пиримидиновые основания, конечным этапом метаболизма которых и является мочевая кислота.

Половой криз (гормональный криз) проявляется:
- нагрубанием молочных желез. Начинается на 3-4-й день жизни и достигает максимума к 7-8 дню жизни. Затем постепенно степень нагрубания уменьшается. Увеличение молочных желез обычно симметричное, кожа над ними не изменена, иногда слегка гиперемирована. Степень увеличения железы в диаметре составляет 1,5-2 см. Самостоятельно или при пальпации железы иногда бывают вначале сероватого, а потом беловато-молочного цвета выделения по своему составу приближающиеся к молозиву матери. Выдавливать содержимое увеличенной молочной железы не следует (опасность инфицирования). Лечения не требуется. При очень больших степенях нагрубания накладывают теплую стерильную повязку для предохранения от раздражения одеждой (иногда делают компресс с камфорным маслом). Увеличение молочных желез отмечается практически у всех девочек и у половины мальчиков;
- десквамагивным вульвовагинитом - обильными слизистыми выделениями серовато-беловатого цвега из половой щели у 60-70% девочек в первые три дня жизни. Примерно через 2-3 дня они постепенно исчезают;
- кровотечениями из влагалища - возникают на 5-8 день жизни у 5-10% девочек, хотя скрытую кровь во влагалищной слизи можно обнаружить у всех девочек с десквамативным вульвовагинитом. Длительность влагалищного кровотечения 1-3 дня, объем 0,5-1 мл. Лечения не требуется;
- милиа - беловато-желговатые узелки размером 1-2 мм, которые несколько возвышаются над уровнем кожи и локализуются чаще на крыльях носа и переносице, в области лба, подбородка. Узелки - это сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками. Они исчезают без лечения через 1 -2 недели, редко бывают признаки легкого воспаления вокруг узелков, требующие обработки 0,5% раствором калия перманганата;
- гиперпигментацией кожи - вокруг сосков и мошс.нки у мальчиков, отеком наружных половых органов у новорожденных, умеренным гидроцеле - исчезающие без всякого лечения на 2-й неделе жизни новорожденного.
У недоношенных половой криз встречается реже и выраженность его невелика.
Генез полового криза: повышенная продукция эстрогенов у плода, которая способствует стимуляции роста и развития молочных желез, структурных отделов матки.

Транзиторные особенности неонатального гемопоэза. Полагают, что низкая интенсивность лимфоцитопоэза относительна по отношению к интенсивному разрушению лимфоцитов в тканях и продукты их гибели способствуют активации компенсаторно-приспособительных реакций организма в ответ на стресс (рождение).

Особенности:
1. Высокая активность эритропоэза при рождении - количество нормобластов в мие-лограмме в первый день жизни 18-41%, на 7-й день- уже 12-15%; повышенный эритроцито-поэз у детей первых часов жизни является ответом на активное разрушение эритроцитов, гипоксию в родах, а также на высокий уровень эритропоэтина в крови. В дальнейшем синтез эритропоэтина падает и уменьшается продукция эритроцитов.
2. Повышение активности миелопоэза к 12-14 часам жизни с дальнейшим снижением его интенсивности к концу 1-й недели жизни; активацию миелопоэза объясняют высоким уровнем колониостимулирующего нейтрофильного фактора, повышенным освобождением нейтрофилов из костного мозга под влиянием стрессорных гормонов (кортизола и адреналина), а также выходом нейтрофилов в кровь из тканевых депо.
3. Снижение интенсивности лимфоцитопоэза сразу после рождения, что проявляется малым количеством лимфоцитов в периферической крови -на 3-й день жизни с дальнейшей резкой активностью его и доминированием с конца 1-й недели жизни количества лимфоцитов над количеством полиморфноядерных лейкоцитов.
Транзиторный неонатальный иммунодефицит
Иммунитет формируется в ранние сроки гестации и к моменту рождения доношенного ребенка он уже достаточно зрел, хотя и имеет особенности:
1. Повышенное количество Т-лимфоцитов и Т-супрессоров.
2. Нормальное количество В-лимфоцитов и нормальная концентрация иммуноглобули-нов класса О.
3. Пониженная кинцонграция в крови фибронектина и гамма-интерферона, при нормальном уровни лимфокинов.
4. Пониженная концсшрация в крови компонентов как классического, так и альтернативного пути активации комплемента.
5. Повышенное количссжо нейтрофилов в крови, при снижении их пролиферации и пула хранения в костном мо:«и, низкая способность костного мозга выбрасывать в кровь нейтрофилы при тяжелых инфекциях, сепсисе.
6. Сниженная диш.игльная активность нейтрофилов (хемотаксис, хемокинез) и фагоцитоза.

Стрессорный гормональный фон в родах, массивная антигенная атака сразу после рождения, физиологичное дли детей первых дней жизни голодание, транзиторный дисбиоценоз на фоне не вполне сформировавшихся естественных барьеров кожи и слизистых, окончание поступления гуморальных факторов иммунитета через плаценту - причина одного из пограничных состояний у всех новорожденных - транзиторного иммунодефицита. Он наиболее выражен в первые трос суюк, что и определяет особую опасность инфицирования именно в это время.

Областной родильный дом

«УТВЕРЖДАЮ»

Главный врач ОРД

М.В.Мозгот

«________»_____________________2007 г.

Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

Ярославль – 2009

Список сокращений

ВЗРП - внутриутробная задержка развития плода

ОЦК – объем циркулирующей крови

ЧИГ – частичная изоволемическая гемодилюция

ЯНЭК – язвенно-некротический энтероколит

Ht – гематокрит

Hb – гемоглобин

Полицитемия диагностируется у новорожденных, имеющих венозный гематокрит 0,65 и выше, а Hb до 220г/л и выше. Верхняя граница нормального значения периферического венозного Ht 65%. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения в пуповинной крови.

Патофизиология

Симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла.

Факторы риска развития полицитемии

Увеличение эритропоэза у плода вторично вследствие внутриутробной гипоксии:

плацентарная недостаточность как следствие преэклампсии, вазоренальной патологии, повторных эпизодов частичной отслойки плаценты, врожденных пороков сердца синего типа, переношенной беременности, курения матери. Большинство из этих состояний сопряжено с развитием ВЗРП;

эндокринные нарушения связаны с повышенным метаболизмом кислорода в тканях плода. Включают в себя врожденный тиреотоксикоз, синдром Беквита-Видемана, наличие диабетической фетопатии с неадекватным контролем уровня глюкозы;

генетические нарушения (трисомии 13,18 и 21).

Гипертрансфузия:

• отсроченное пережатие пуповины. Задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%;

  отсрочка пережатия пуповины и воздействие утеротонических средств, приводят к увеличению оттока крови к плоду (в частности, окситоцин);

  сила гравитации. Зависит от положения новорожденного по высоте относительно тела матери перед пережатием пуповины (если ниже уровня плаценты более чем на 10 см);

  фето-фетальный трансфузионный синдром (около 10% монозиготных двоен);

  домашние роды;

  интранатальная асфиксия приводит к перераспределению крови от плаценты к плоду.

Клинические проявления

Изменение цвета кожных покровов:

• малиновый, ярко-красный цвет кожных покровов

  может быть нормальным либо бледным.

Со стороны центральной нервной системы:

изменение сознания, включая летаргию,

снижение двигательной активности,

повышенная возбудимость (jitteriness),

затрудненное сосание,

• судороги.

Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы:

респираторный дистресс-синдром,

тахикардия,

приглушенность тонов,

застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом и кардиомегалией

может иметь место первичная легочная гипертензия.

Желудочно-кишечный тракт:

проблемы вскармливания,

вздутие живота,

язвенно-некротический энтероколит (чаще связано не с самой полицитемией и возникает при использовании в качестве замещающего раствора в ходе проведения частичной гемодилюции коллоидов, чего нельзя сказать о кристаллоидах).

Мочеполовая система:

острая почечная недостаточность,

приапизм у мальчиков – патологическая эрекция вследствие сладжирования эритроцитов.

Метаболические нарушения:

гипогликемия,

гипокальциемия,

гипомагниемия.

Гематологические расстройства:

гипербилирубинемия,

тромбоцитопения,

гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома,

ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза).

Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

Клинический протокол

А.Л. Карпова, М.В. Нароган, Д.Н. Дегтярев, А.В. Мостовой, О.И. Сапун, О.В. Ионов,

A.А. Ленюшкина, М.Е. Пруткин, Д.С. Крючко,

B.А. Романенко, К.В. Романенко, Л.В. Малютина,

A.А. Сафаров, О.А. Сенкевич, И.И. Мебелова,

B.А. Зайцева, В.В. Андреев

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АД - артериальное давление

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ОАК - общий анализ крови

ОРИТН - отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПИТН - палата реанимации и интенсивной терапии для новорожденных

ЧД - частота дыхания

ЧСС - частота сердечных сокращений

НЭК - некротизирующий энтероколит

Ht - гематокрит

Hb - гемоглобин

Формирование единых клинических подходов и внедрение единых протоколов по различным неонатальным проблемам и вопросам во всем мире рассматривается как наиболее оптимальная практика, позволяющая определять сопоставимость результатов выхаживания новорожденных детей, возможность создания баз данных, анализа отдаленных исходов, а также обеспечивает юридическую защищенность врача и пациента.

Одним из многих достаточно сложных в плане выбора тактики ведения неонатальных заболеваний является по-лицитемия. К развитию данной патологии приводит целый ряд состояний и нозологий, характерных для перинатального периода. Снижение перфузии органов, развивающееся на фоне полицитемии, может сопровождаться не только их транзиторной дисфункцией, но и тяжелым поражением, ведущим к нарушению последующего развития ребенка, инвалидности и даже смертельному исходу. Среди наиболее тяжелых осложнений полицитемии можно считать персистирующую легочную гипертензию, метаболические нарушения (в первую очередь гипогликемию), нарушения мозгового кровотока, тромбоз почечных сосудов, некротизирующий энтероколит, сердечную недостаточность.

Клинический протокол подготовлен с целью унификации подходов к диагностике и лечению полицитемии у новорожденных.

Пособие предназначено для врачей неонатологов, анестезиологов-реаниматологов, педиатров, оказывающих помощь новорожденным.

Полицитемия новорожденных. Определение

Полицитемия новорожденного (код по МКБ-10 -Р61.1) диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит (НЦ 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше . Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационно-го возраста, а следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных . Частота выявления полицитемии новорожденных оценивается в пределах от 0,4% до 4% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 ч после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 ч жизни), достигая значения пуповинной крови .

Этиология и патогенез полицитемии

Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла . Важно отметить, что большое влияние на развитие полицитемии у новорожденных оказывает уровень плацентарной трансфузии.

Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии

При доношенной беременности общий объем крови, циркулирующий у плода и в плаценте, составляет около 115 мл/кг массы плода. После родов объем циркулиру-

ющей крови (ОЦК) у ребенка оценивается как 70 мл/кг, а 45 мл/кг - остается в плаценте . Распределение ОЦК будет зависеть от того, какое количество крови перейдет от плаценты к новорожденному после родов.

К условиям, приводящим к повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся:

Позднее время пережатия пуповины ;

Положение новорожденного ниже уровня плаценты. Отсроченное пережатие пуповины - задержка пережатия пуповины более чем на 3 мин после родов приводит к увеличению ОЦК на 30% . Это происходит вследствие того, что артерии пуповины спадаются и перестают функционировать в течение 30-45 сек после рождения ребенка, в то время как поток крови от плаценты к ребенку по пупочной вене может сохраняться еще в течение нескольких минут .

Положение новорожденного относительно плаценты. Расположение ребенка после рождения на уровне либо ниже уровня плаценты приводит к увеличенному току крови по вене пуповины под воздействием гравитационных сил. Уже через 3 мин ОЦК может увеличиться на 55% .

Классификация полицитемии

Полицитемия новорожденных (истинная полиците-мия) может быть классифицирована как нормоволемичес-кая и гиперволемическая .

I. Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:

Внутриутробная задержка роста плода ;

Артериальная гипертензия, индуцированная беременностью ;

Сахарный диабет у матери ;

Табакокурение матери, активное и пассивное ;

Переношенная беременность .

Среди других состояний к развитию нормоволемичес-кой полицитемии предрасполагают эндокринные и генетические заболевания у плода:

Врожденный гипотиреоз;

Неонатальный тиреотоксикоз;

Синдром Беквита-Видемана;

Врожденная дисфункция коры надпочечников;

Хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).

II. Гиперволемическая полицитемия характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:

Материнско-фетальной трансфузии ;

Фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен) ;

Плацентарной трансфузии.

Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных

До 40% новорожденных с полицитемией имеют те или иные клинические проявления . Однако следует отметить, что большинство обсуждаемых симптомов и признаков не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях).

Клинико-лабораторная характеристика:

1. Изменение цвета кожных покровов:

Плетора (периферический вишневый цианоз).

2. Со стороны центральной нервной системы:

угнетение; гипотония; слабое сосание;

повышенная возбудимость (ЧИеппезэ); тремор; судороги ; апноэ;

церебральный венозный тромбоз; множественные инфаркты мозга ; внутрижелудочковые кровоизлияния .

3. Со стороны органов дыхания: респираторный дистресс-синдром; тахипноэ;

персистирующая легочная гипертензия.

4. Сердечно-сосудистые расстройства:

тахикардия; приглушенность тонов;

застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом. У новорожденных с полицитемией зарегистрировано повышение системного сосудистого сопротивления и резистентности легочных сосудов, что может способствовать развитию выраженной дисфункции миокарда и приводить к снижению фракции укорочения ; кардиомегалия; вазоспазм;

периферическая гангрена.

5. Желудочно-кишечный тракт:

вялое сосание; рвота;

вздутие живота; спонтанная перфорация кишки; некротизирующий энтероколит.

6. Мочеполовая система: протеинурия; гематурия;

тромбоз почечных вен; острая почечная недостаточность; приапизм (за счет сладжирования эритроцитов); инфаркт яичка.

7. Метаболические нарушения:

Гипогликемия; при моделировании полицитемии в эксперименте гипогликемия развивается в течение нескольких ближайших часов и не сочетается с повышением концентрации инсулина в крови.

По-видимому, это объясняется одновременно повышенным потреблением глюкозы увеличенной массой клеток красной крови либо снижением объема циркулирующей плазмы (снижение глюкозо-транспортной функции), но точный механизм данного феномена остается не установленным .

Гипокальциемия.

Гипомагниемия.

8. Гипербилирубинемия.

9. Гематологические расстройства:

Тромбоцитопения;

Ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза);

Тромбозы;

Гепатоспленомегалия;

Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко).

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови, в том числе с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

2. Периферический гематокрит. Как правило, гемато-крит капиллярной крови выше на 5-15% .

NB! Нельзя начинать лечение, основываясь только на показателях гематокрита капиллярной крови!

3. Венозный гематокрит.

4. Контроль уровня глюкозы, кальция (по возможности ионизированного).

5. Контроль уровня билирубина в соответствии с клинической картиной желтухи.

6. Кислотно-щелочное состояние.

Вязкость крови и гематокрит

Вязкость крови и гематокрит находятся в экспоненциальной зависимости . Повышение уровня гематокрита в раннем неонатальном периоде сопровождается аналогичным увеличением вязкости крови . У новорожденных гематокрит представляет основной фактор, определяющий вязкость крови, в то время как вязкость плазмы крови играет существенно меньшую роль . Определение вязкости крови не имеет преимуществ перед определением гематокрита при идентификации новорожденных, относящихся к группе риска по развитию ближайших или отдаленных осложнений .

Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить дифференциальный диагноз между истинной неонатальной полицитемией и дегидратацией (ложной полицитемией) . Дегидратация, или гиповолемическая полицитемия , возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8-10%. Клиническими признаками обезвоживания у новорожденного ребенка являются сухость слизистых, снижение тургора тканей и темпов диуреза. Через 6 ч после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.

Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии

* - в случае появления клинико-лабораторных критериев наличия полицитемии у новорожденного в возрасте более 24-48 ч жизни необходимо провести дифференциальный диагноз с ложной полицитемией, оценить убыль массы тела ребенка, при необходимости (если убыль массы тела более 10% и есть симптомы дегидратации) провести мероприятия, направленные на регидратацию.

** - при сочетании полицитемии с другой патологией перинатального периода (например, синдромом аспирации мекония, тяжелой церебральной ишемией, ранним неонатальным сепсисом и т.д.), когда основные симптомы и клинические проявления могут быть обусловлены не только и не столько полицитемией, частичную обменную трансфузию следует проводить при повышении уровня венозного гематокрита до 71% и более.

НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №1 2013

Единственный метод лечения истинной полицитемии -частичная обменная трансфузия . Этапы подготовки и проведения операции

1. Обязательное получение от родителей информированного согласия на проведение частичной обменной трансфузии. В случае отсутствия возможности общения с родителями ребенка и оформления информированного согласия показания к проведению операции определяются консилиумом (не менее 3-х врачей). Информировать родителей о цели проведения частичной обменной трансфузии .

2. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ ОРИТН), в связи с чем новорожденный должен быть переведен в ПИТН/ОРИТН. Обязательно строгое соблюдение правил асептики и антисептики.

3. Оборудование, которое необходимо иметь при проведении частичной обменной трансфузии:

Источник лучистого тепла;

Монитор для контроля ЧСС, АД, ЧД, сатурации;

Набор инструментов и расходных материалов (одноразовых, стерильных) для катетеризации пупочной вены;

Одноразовый стерильный желудочный зонд соответствующего размера.

4. Для удаления содержимого желудка ввести желудочный зонд и оставить его с целью декомпрессии, профилактики регургитации и аспирации желудочного содержимого.

5. Наладить (если до этого не был обеспечен) мониторинг ЧСС и сатурации.

6. Желаемый уровень достижения венозного гемато-крита - 50-60%.

7. Общий объем замещения рассчитывается по формуле :

Объем замещения = °ЦК (80-90 мл/кг) х М тела в кг х (№ ребенка - № желаемый) .

№ребенка

Клинический пример

Ребенок В. с массой тела 2400 г. Венозный гематокрит составляет 80%, нуждается в частичной обменной трансфузии. Желаемый гематокрит - 60%.

Объем замещения = 90 мл/кг х 2,4 кг х (80 - 60)/80 = 60мл.

10. Порядок проведения частичной обменной трансфузии:

Установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее тройником с соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его;

Осуществлять медленное однократное выведение крови путем ее забора из пупочного катетера в течение не менее 3-х мин;

Сразу после забора крови вводится физиологический раствор не быстрее чем в течение 3-х мин;

Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения физиологического раствора) не должен превышать 5 мл/кг.

Принципы наблюдения ребенка после частичной обменной трансфузии в стационаре и на амбулаторном этапе

1. Как правило, однократно проведенной частичной обменной трансфузии достаточно.

2. Если нет сопутствующих заболеваний и осложнений, требующих коррекции, в дальнейшей инфузионной терапии после операции новорожденный не нуждается. В таком случае пупочный катетер можно удалить через 6 ч после частичной обменной трансфузии (с учетом необходимости в проведении повторного контроля венозного гематокрита через 6 ч после операции).

3. Если сохраняется потребность в центральном венозном доступе, пупочный катетер можно оставить.

4. Продолжить мониторинг жизненно важных функций, клинического анализа крови, уровня билирубина, глюкозы, при необходимости электролитов.

5. Контроль венозного гематокрита проводить сразу после окончания операции и через 6 ч.

6. Начинать кормление можно через несколько часов (2-3 ч) после операции (в зависимости от состояния новорожденного).

7. Домой выписывают при удовлетворительном состоянии ребенка и отсутствии сопутствующей патологии, требующей перегоспитализации на второй этап выхаживания.

8. Новорожденные, перенесшие полицитемию, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе.

9. Пример формулировки клинического диагноза: «Полицитемия новорожденного (Р61.1), частичная обменная трансфузия 12.10.2012».

8. В качестве основной замещающей среды используется физиологический раствор в силу оптимального соотношения качества и эффективности.

9. Не применяются плазмозамещающие растворы (в частности альбумин, свежезамороженная плазма) -они не превосходят по эффективности физиологический раствор . Применение коллоидов сопряжено с большей частотой развития некротизирующего энтероколита (НЭК) .

Отдаленные последствия полицитемии в отношении нервно-психического развития остаются предметом дискуссии. Считается, что не сама полицитемия и ее лечение оказывают влияние на отдаленный прогноз, а главным образом то состояние, которое было причиной ее развития (в первую очередь перенесенная гипоксия) . В ряде исследований показано, что дети, перенесшие полицитемию, находятся в группе риска по задержке психомоторного развития и нарушениям речи .

ЛИТЕРАТУРА

1. Карпова А.Л., Шмелева А.А., Валяренко В.В. и др. Анализ эффективности использования локального Ярославского регионального протокола по ведению полицитемии у новорожденных // Материалы I Международного Конгресса по перинатальной медицине. - М., 2011.

2. Неонатология // Национальное руководство. - М.: ГОЭТАР-Медиа, 2007. - 847 с.

3. Рооз Р., Генцель-Боровичеши О., Прокитте Г. Неонатология. Практические рекомендации. - М.: Медицинская литература, 2011. - 568 с.

4. ХодовД.А. Особенности регуляции мозгового кровообращения у доношенных детей в раннем неонатальном периоде // Педиатрия. - 1981. - № 11. - С. 8-10.

5. Шабалов Н.П. Неонатология. 3-е изд.: В 2 т. - М.: Медпресс-информ, 2004.

6. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Routine Evaluation of Blood Pressure, Hematocrit, and Glucose in Newborns // Pediatrics. - 1993. - Vol. 92. -P. 474-476.

7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. Maternal smoking and partial exchange transfusion for neonatal polycythemia // Am. J. Perinatol. - 2002. - Vol. 19 (7). - P. 349-354.

8. Bacigatupo G., Sating E.Z. The influence of acidity on hematocrit and hemoglobin values in newborn infant immediately after delivery // J. Perinatal Med. - 1973. - Vol. 1. - P. 205-212.

9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. et at. Partial plasma exchange transfusion improves cerebral hemodynamics in symptomatic neonatal polycytemia // Am. J. Med. Sci. - 1986. -Vol. 291. - P. 157-163.

10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., et at. Gastrointestinal Injury in Polycythemic Term Infants // Pediatrics. - 1985. -Vol. 76. - P. 225-231.

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et at. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long term outcome // Pediatrics. -1985. - Vol. 75. - P. 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et at. Early Cord Clamping Protects At-Risk Neonates from Polycythemia// Biol. Neonate. -2003. - Vol. 83. - P. 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. Neonatal Hyperviscosity Association with Lower Achievement and IQ Scores at School Age // Pediatrics. - 1989. - Vol. 83. -P. 662-667.

14. Dempsen E.M., Barrington K. Crystalloid or colloid for partial exchange transfusion in neonatal polycythemia: A systematic review and meta-analysis // Acta Paediatr. - 2005. -Vol. 94. - P. 1650-1655.

15. Dempsey E.M., Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 2006. - Vol. 91. - P. 2-6.

16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et at. Effect of passive smoking in pregnancy on neonatal nucleated red blood cells // Pediatrics. - 2000. - Vol. 106. - P. E34.

17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Cord whole blood hyperviscosity: measurement, definition, incidence and clinical features // J. Paediatr. Child. Health. - 1991. - Vol. 27 (6). - P. 363-365.

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Partial Exchange Transfusion for Polycythemia Hyperviscosity Syndrome // Am. J. Perinatol. - 2011. - Vol. 28 (7). - P. 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. et al. Partial exchange transfusion results in increased results in increased cerebral oxygenation and faster peripheral microcirculation in newborns with polycythemia // Acta Paediatr. - 2011. -Vol. 100. - P. 1432-1436.

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery"s Diseases of the Newborn. 9th ed. - Elsevier Saunders, 2012.

21. Gomella T.L. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6th ed. - McGraw-Hill, 2009. - 894 p.

22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. et al. Neonatal nucleated red blood cells in discordant twins // Am. J. Perinatol. - 2004. -Vol. 21. - P. 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. et al. Neonatal hyperviscosity II. Effect of partial plasma exchange transfusion // Pediatrics. - 1982. - Vol. 69. - P. 419-425.

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hyperviscosity in the neonate // J. Pediatr. - 1973. - Vol. 48. - P. 547-553.

25. Hein H.A., Lothrop S.S. Partial exchange transfusion in term polycytemia neonates: absence of association with severe gastrointestinal injury // Pediatrics. - 1987. - Vol. 80. - P. 75-78.

26. Hutton E.K., Hassan E.S. Late vs Early Clamping of the Umbilical Cord in Full-term Neonates. Systematic Review and Meta-analysis of Controlled Trials // JAMA. - 2007. - Vol. 297. - P. 1241-1252.

27. Lessaris K.J. Polycythemia of the Newborn // eMedicine.com. Last Updated: Sep. 4, 2007

28. Lindemann R., Haga P. Evaluation and treatment of polycytemia in the neonate // Hematologic Problems of the Neonate / Ed. R.D. Christensen. - Philadelphia, PA: W.B. Sanders, 2000. -P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Contributions of red cells and plasma to blood viscosity in preterm and full-term infants and adults // Pediatrics. - 1984. - Vol. 74. -P. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Polycytemia // Neonatal-Perinatal Medicine / Eds R.J. Martin, A.A. Fanaroff, M.C. Walsh. 8th ed. - St. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.

31. Malan A.F., de V. Heese H. The management of polycytemia in the newborn infant // Early Hum. Dev. - 1980. - Vol. 4. -P. 393-403.

32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff and Martin"s Neonatal-Perinatal Medicine. 9th ed. - Saunders; Elsevier, 2011.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. Neonatal polycytemia in infants of insulin-dependent diabetic mothers // Obstet. Gynecol. - 1986. - Vol. 68. - P. 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polycytemia, hypomagnesemia and hypocalcemia in infants of diabetic mothers // Am. J. Dis. Child. - 1986. - Vol. 140. -P. 798-800.

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonatal polycythaemia: critical review and a consensus statement of the Israeli Neonatology Association // Acta Paediatr. -2011. - Vol. 100. - P. 1290-1296.

НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №1 2013

36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Effects of neonatal polycytemia and partial exchange transfusion on cardiac function: an echocardiography study // Pediatrics. -1985. - Vol. 76. - P. 909-913.

37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. Further study of neonatal blood volume in relation to placental transfusion // Ann. Paediatr. -1966. - Vol. 207. - P. 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Partial exchange transfusion to prevent neurodevelopmental disability in infants with polycythemia // Cochrane Database Syst. Rev. - 2010. -Is. 1. - P. 1-28.

39. Pappas A., Deianey-Biack V. Differential diagnosis and management of polycythemia // Pediatr. Clin. North. Am. -2004. - Vol. 51 (4). - P. 1063-1086.

40. Ramamurthy R.S., Brans Y. W. Neonatal Polycythemia: I. Criteria for Diagnosis and Treatment // Pediatrics. - 1981. - Vol. 68. -P. 168-174.

41. Pedersen J. The Pregnant Diabetic and her Newborn: Problems and Management. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1977.

42. Periman M., Dviiansky A. Blood coagulation status of smoll-fordates and postmature infants // Arch. Dis. Child. - 1975. -Vol. 50. - P. 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., PhiiipsA.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Cerebral metabolism in the newborn lamb with polycythemia // Pediatr. Res. - 1988. - Vol. 23. - P. 329-333.

44. Rosenkrantz T.S. Polycythemia and hyperviscosity in the newborn // Semin. Thromb. Hemost. - 2003. - Vol. 29 (5). -P. 515-527.

45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. Management of polycythemia in neonates // Indian J. Pediatr. - 2010. -Vol. 77. - P. 1117-1121.

46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Nuchal cord as a cause of neonatal anemia // Am. J. Dis. Child. - 1985. - Vol. 139. -P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition related to time of sampling // Pediatrics. - 1984. - Vol. 73 (1). - P. 11-13.

48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. et al. Thrombocytopenia is small foe gestation age infants // Acta Paediatr. Scand. -1983. - Vol. 72. - P. 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential neonatal medicine. 5fth ed. - Wiley; Blackwell, 2012. - 388 p.

50. Strauss R.G., Mock D.M., Johnson K. et al. Circulating RBC volume, measured with biotinylated RBCs, is superior to the Hct to document the hematologic effects of delayed versus immediate umbilical cord clamping in preterm neonates // Transfusion. - 2003. - Vol. 43. - P. 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. The blood volume of the newborn infant and placental transfusion // Acta Paediatr. Scand. -1963. - Vol. 52. - P. 497-512.

52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. -2006. - Vol. 91. - P. 7-10.

53. Werner E.J. Neonatal polycythemia and hyperviscosity // Clin. Perinatol. - 1995. - Vol. 22 (3). - P. 693-710.

54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Neonatal hyperviscisity: I. Incidence // Pediatrics. - 1979. - Vol. 63. - P. 833-836.

55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. et al. Randomised controlled trial: comparison of colloid or crystalloid for partial exchange transfusion for treatment of neonatal polycythaemia // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 1997. - Vol. 77 (2). - P. 115-118.

56. Yao A.C., Lind J. Effect of gravity on placental transfusion // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 505-508.

57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Distribution of blood between infant and placenta after birth // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 871-873.

58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Nucleated red blood cells in infants of smoking mothers // Obstet. Gynecol. - 1999. - Vol. 93. - P. 403-406.

Лекцию читала: д.м.н., проф. Пясецкая Н.М., каф. Неонатологии на базе Украинской детской специализированной больницы МОЗ Украины «ОХМАТДЕТ».

Полицитемия новорожденных

Полицитемия – это злокачественное увеличение количества клеток ростков крови: эритроидного в большей степени, тромбоцитарного и нейтрофильного в меньшей степени.

Код по МКБ-10: Р61, Р61.1

Клинический диагноз:

Неонатальная полицитемия (эритроцитоз, первичная полицитемия, истинная) ставится, как диагноз при:

Ht вен. (Венозный гематокрит) > 70% или Hb вен > 220 г / л.

Пример диагноза: Первичная полицитемия с тяжелым эритроцитозом, тромбоцитозом и лейкоцитозом, II ст. (эритремическая стадия). Гепатоспленомегалия. Тромбоз сосудов.

Встречаемость составляет:

2-5% - у здоровых доношенных новорожденных,

7-15% - у недоношенных детей.

Проблема полицитемии:

• снижена транспортная функция эритроцитов;
• нарушено снабжение тканей кислородом (Ht вен> 65%).

Причины полицитемии:

1)Внутриутробная гипоксия (усиление эритропоэза):

• гестозы беременных;
• тяжелые сердечные заболевания матери;
• плацентарная недостаточность младенца с внутриутробной гипотрофией;
• переношенность (дополнительная потеря жидкости);

2)Недостаточность доставки кислорода (вторичная полицитемия новорожденных):

• нарушение вентиляции (легочные заболевания);
• врожденные синие пороки сердца;
• врожденная метгемоглобинемия;

3)Группа риска по развитию неонатальной полицитемии у новорожденных:

• Сахарный диабет у матери;
• Позднее клемирование пуповины (> 60 сек);
• Фето-фетальная или материнско-фетальная трансфузия;
• Врожденный гипотиреоз, тиреотоксикоз;
• Синдром Дауна;
• Синдром Видеманн-Беквита;

Классификация полицитемии у новорожденных:

1)Неонатальная полицитемия:

2)Первичная полицитемия:

• Истинная полицитемия;
• Эритроцитоз (доброкачественная семейная полицитемия новорожденных);

3)Вторичная полицитемия - результат недостаточной доставки кислорода (способствует синтезу эритропоэтина, который ускоряет эритропоэз и увеличивает количество эритроцитов), либо сбоя в системе выработке гормонов.Виды:

А. Дефицит кислорода:

• Физиологический: во время внутриутробного развития; низкое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе (высокогорье).
• Патологический: нарушение вентиляции (заболевания легких, ожирение); артериовенозные фистулы в легких; врожденные заболевания сердца с внутрисердечным шунтом слева направо (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера); гемоглобинопатии: (метгемоглобин (врожденный или приобретенный); карбоксигемоглобин; сульфгемоглобин; гемоглобинопатии с высокой аффинностью гемоглобина к кислороду; недостаток 2,3-дифосфоглицератмутазы в эритроцитах.

Б. Усиление эритропоэза:

а) со стороны почек: опухоль Вильмса, гипернефрома, ишемия почек, сосудистые заболевания почек, доброкачественные новообразования почек (кисты, гидронефроз);

б) со стороны надпочечников: феохромоцитома, синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников с первичным альдостеронизмом;

в) со стороны печени: гепатома, фокальная узловая гиперплазия;

г) со стороны мозжечка: гемангиобластома, гемангиома, менингиома, печеночно-клеточный рак, гемангиома печени;

д) со стороны матки: лейомиома, лейомиосаркома.

а) применение тестостерона и родственных стероидов;

б) введение гормона роста.

4)Ложная (относительная, псевдоцитемия).

Синдром Гайсбека – также относится к ложным полицитемиям, так как для него характерно повышение уровня эритроцитов в общем анализе крови и повышение артериального давления, что в сочетании дает похожие клинические проявления, как и полицитемии, но при этом не наблюдается гепатоспленомегалия и появление незрелых форм лейкоцитов.

Стадии полицитемии новорожденных:

I ст. (начальная) – клиническая картина стертая, болезнь протекает вяло. Первая стадия может тянуться до 5 лет. Заподозрить заболевание можно только при лабораторном анализе крови, в котором наблюдается умеренный эритроцитоз. Объективные данные также мало информативны. Селезенка и печень увеличены незначительно, но это не является патогномоничным признаком данного заболевания. Осложнения со стороны внутренних органов или сосудов развиваются крайне редко.

II ст. (пролиферации) – характерна клиника разгара заболевания. Наблюдается плетора, гепатоспленомегалия, истощение организма, проявление тромбозов, судороги, тремор, диспноэ. В общем анализе крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, либо панмиелоз (увеличение количества всех элементов крови). В сыворотке крови повышается содержание мочевой кислоты (норма = до 12 лет - 119-327 мкмоль/л), которая синтезируется в печени, а выводится почками. В плазме крови циркулирует в виде солей натрия.

III (истощения, анемическая) – клинические признаки в виде плеторы, гепатоспленомегалии, общей слабости, существенной потери массы тела. В эту стадию болезнь приобретает хроническое течение и возможно возникновение миелосклероза.

Синдромы, которые сопровождаются повышенным уровнем Ht вен.

1. Гипервязкость крови (не синоним полицитемии) - результат повышения уровня фибриногена, IgM, осмолярности и липидов крови. Зависимость с полицитемией становится експотенциальною, когда Htвен превышает 65%.
2. Гемоконцентрация (относительная полицитемия) - повышенный уровень гемоглобина и гематокрита за счет уменьшения объема плазмы вследствие острого обезвоживания организма (эксикоз).

Общая клиника полицитемии:

1. Плетора (при первичной полицетемии) – это общее полнокровие организма. Наблюдается покраснение лица (становится багровым), сильный, высокий пульс, «биение в висках», головокружение.
2. Недостаточное наполнение капилляров (акроцианоз).
3. Диспноэ, тахипноэ.
4. Угнетение, сонливость.
5. Слабость сосания.
6. Устойчивый тремор, мышечная гипотония.
7. Судороги.
8. Вздутие живота.

Осложнения (клинические состояния, которые связаны с полицитемией и синдромом гемоконцентрации (сгущение) крови):

1. Легочная гипертензия с развитием синдрома ПФК (персистирующего фетального кровообращения).
2. Повышение системного артериального давления.
3. Венозный застой в легких.
4. Повышенное напряжение на миокард.
5. Гипоксемия.
6. Метаболические нарушения (гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипомагниемия).
7. Повышенная утилизация глюкозы (гипогликемия)
8. Гепатомегалия.
9. Внутричерепное кровоизлияние, судороги, апноэ.
10. Тромбоз почечных вен, ОПН (острая почечная недостаточность), олигурия.
11. Язвенно-некротический энтероколит.
12. Снижение кровообращения по желудочно-кишечному тракту, почкам, головномумозгу, в миокарде.

Диагностика.

Лабораторные данные:

1. Ht вен
2. общий анализ крови

Следует помнить, что через 4-6 ч (иногда раньше) после рождения обязательно случается гемоконцентрация (подъем гематокрита, гемоглобина, лейкоцитов) вследствие определенных физиологических механизмов.

Дополнительные обследования:

1. тромбоциты (тромбоцитопения),
2. газы крови,
3. сахар крови (гипогликемия),
4. билирубин (гипербилирубинемия),
5. мочевина,
6. электролиты,
7. рентгенография легких (при РДС).

При необходимости (определение гипервязкости крови) определить фибриноген, IgM, липиды крови, подсчитать осмолярность крови.

Дифференциальная диагностика истинной неонатальной полицитемии, истинной вторичной полицитемии вследствие гипоксии и ложной полицитемии (относительной).

Истинная неонатальная полицитемия:

• Есть гранулоцитоз, тромбоцитемия, гепатоспленомегалия;
• Масса эритроцитов увеличена;
• Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме или снижен;

Истинная вторичная полицитемия вследствие гипоксии:

• Масса эритроцитов увеличена;
• Объем плазмы без изменений или снижен;
• Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) повышен;
• Сниженное или нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Ложная полицитемия:

• Нет гранулоцитоза, тромбоцитемии, гепатоспленомегалии;
• Масса эритроцитов без изменений;
• Объем плазмы снижен;
• Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме;
• Нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Лечение полицитемии.

1) Общие мероприятия:

Контроль уровня Ht вен:

а) при Ht вен 60-70% + отсутствие клинических признаков = контроль через 4 часа

б) при Ht вен > 65% + клинические признаки = нормоволемическая гемодилюция или частичная обменная трансфузия (эксфузию).

Повторный контроль Ht вен: через 1, 4, 24 часа после гемодилюции или частичной обменной трансфузии

Нормоволемическая гемодилюция:

Цель: снизить уровень Ht вен до 50-55% за счет разведения крови (чаще этот метод используют при наличии дегидратации).

Частичная обменная трансфузия:

Цель: уменьшить вязкость крови (снизить уровень Ht вен до 50-55%) за счет последовательной замены (эксфузии) крови ребенка равными по объему инфузионными растворами (по10-15 мл) (см. формулу расчета желаемого объема)

Формула для расчета требуемого объема (мл) эксфузии - инфузии или гемодилюции:

V (мл) = ОЦК ребенка (мл/кг) * (Ht ребенка – Ht желаемый) / Ht ребенка, где

V (мл) – объем частичной обменной трансфузии (инфузии)

Ht желаемый ≈ 55%

ОЦК доношенного ребенка- 85-90 мл/кг

ОЦК недоношенного ребенка- 95-100 мл/кг

Ht ребенка - 71%;

Ht желаемый - 55%;

ОЦК ребенка - 100 мл/кг;

Масса тела ребенка – 3 кг

V (мл) = 100 х 3 х (71% - 55%) 300 мл х 16 %/ 71 %= 67, 6 мл. или по 17 мл. х 4 раза*

* Примечание: Не следует использовать технику «маятника». Эта техника повышает риск развития некротического энтероколита. Необходимо проводить одновременно в равных объемах эксфузию - трансфузию с использованием различных сосудов.

Растворы, которые возможно использовать для гемодилюции и частичной обменной трансфузии:

• физиологический раствор (0,85% раствор хлорида натрия);
• раствор Рингера или Рингер-лактат;
• коллоидные растворы на основе гидроксиэтилкрахмала (ГЭК) - 6%, 10% раствор Рефортана (показанием к использованию этого раствора является гемодилюция, коррекция гемодинамических нарушений, улучшение реологических свойств крови и другие). В неонатологии опыт использования небольшой.

Нельзя использовать человеческую плазму (СЗП).

При невозможности проведения обменного переливания плазмы, могут возникнуть неврологические расстройства: общее отставание в развитии, дислексия (нарушения речи), нарушение развития разных видов движения, но проведение обменного переливания не исключает возможности неврологических расстройств.

При скрытой (безсимптомной) полицитемии риск неврологических расстройств повышается.

Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

detvrach.com

Полицитемия у детей и взрослых

Заболевание крови, сопровождающееся увеличенным объемом клеток эритроцитарного ростка, называется полицитемией. В зависимости от причин патологию делят на истинную (первичную) и вторичную.

Изученная распространенность истинной полицитемии позволяет определить как наиболее опасную группу людей среднего и пожилого возраста, чаще это мужчины. Ежегодно регистрируют по 4 – 5 первичных случаев на каждый миллион населения.

У новорожденных полицитемия может возникнуть вторично в ответ на кислородную гипоксию тканей.

Разновидности заболевания

Виды болезни отличаются тяжестью течения и основной связью с механизмом поражения органов кроветворения.

• Истинная полицитемия всегда является проявлением опухолеобразного разрастания клеток, предшественников нормальных эритроцитов.
• Вторичная полицитемия формируется под воздействием разных заболеваний, вызывающих «сгущение» крови.

Это могут быть:

• фактор обезвоживания (потеря жидкости от частой и обильной рвоты при холере, отравлениях, диареи, большой ожоговой поверхности);
• гипоксия (недостаток кислорода), вызванная подъемом в горы, жарой, повышенной потливостью при лихорадке.

Вторичное состояние является клиническим проявлением другой болезни, например, сальмонеллеза или дизентерии. При этом общая масса эритроцитов в крови у пациентов остается нормальной.

В жарком климате человек теряет много жидкости с потом, при отсутствии питья возникнет полицитемия

Уменьшение плазменной части приводит к относительному сдвигу в сторону повышенной вязкости. Лечение этой патологии всегда связано с компенсацией жидкости в организме. Это приводит к полному восстановлению соотношения эритроцитов и плазмы.

Механизмы развития полицитемии

Обезвоживание и кислородная недостаточность в тканях вынуждают организм человека компенсировать получение гемоглобина за счет дополнительного синтеза эритроцитов (клеток-переносчиков молекул кислорода). При этом произведенные костным мозгом эритроциты имеют правильную форму, объем, обладают всеми функциями.

В отличии от этого процесса, истинная полицитемия сопровождается мутацией стволовых клеток в красном костном мозге. Синтезированные клетки принадлежат предшественникам эритроцитов, не соответствуют размерам, не нужны организму в большом количестве.

Доказана связь опухолевого роста с двумя популяциями клеток:

• первая развивается самостоятельно (автономно) из дефектных прародителей благодаря генетической мутации;
• вторая зависит от воздействия эритропоэтина, гормона, вырабатываемого почками, который управляет не только выработкой количества эритроцитов, но и их правильной поэтапной дифференциацией.

«Запуск» механизма активации эритропоэтина объясняет присоединение вторичной полицитемии к опухолевому процессу.

Громадное количество ненужных клеток крови приводит к ее сгущению и провоцирует повышенное тромбообразование. Скопление в селезенке, не успевающей разрушать форменные элементы, приводит к увеличению ее массы, растяжению капсулы.

Основные причины и факторы риска

Главной причиной первичной полицитемии считаются генетические наследуемые мутации. Найдены гены, ответственные за синтез эритроцитов и проявляющие особую чувствительность к эритропоэтину. Подобная патология считается семейной, поскольку обнаруживается у родственников.Одним из вариантов генетических изменений является патология генов, когда они начинают больше захватывать молекул кислорода, но не отдают его в ткани.

Полицитемия развивается вторично в результате длительных хронических заболеваний, стимулирующих повышенный уровень эритропоэтина. К ним относятся:

Похожая статья:Почему может быть увеличен средний объем тромбоцитов?

• хронические болезни органов дыхания с нарушенной проходимостью (обструктивный бронхит, астма, эмфизема легких);
• повышение давления в легочной артерии при пороках сердца, тромбоэмболии;
• сердечная недостаточность как результат ишемии, декомпенсации пороков, последствия аритмии;
• ишемия почек при атеросклерозе приводящих сосудов, кистозном перерождении тканей.

При онкологических заболеваниях обнаружены разновидности злокачественных опухолей, активизирующих выработку эритропоэтина:

• карцинома печени;
• почечно-клеточный рак;
• опухоль матки;
• новообразование надпочечников.

Полицитемия у курильщиков возникает при замещении кислорода во вдыхаемом воздухе на окислы углерода и другие токсические вещества.

Факторами риска могут быть:

• стрессовые ситуации;
• длительное проживание в условиях высокогорья;
• профессиональный контакт с окисью углерода при работе без защитных масок в гараже, угольных шахтах, гальванических цехах.

Клинические проявления

Симптомы полицитемии проявляются во второй стадии болезни. Начальные признаки могут быть выявлены только при лабораторном обследовании. Они часто скрыты за основным заболеванием.

• Пациенты жалуются на частые головные боли, головокружение, чувство «тяжести» в голове.
• Зуд кожи начинается постепенно и принимает мучительный характер. Он объясняется повышенным выбросом тучными клетками гистаминоподобных веществ. Типично усиление зуда во время приема душа или ванны, при умывании.
• Изменение окраски кожи - пациенты отличаются красным отечным лицом, кисти рук становятся багрового цвета с синюшным оттенком.
• Болевые ощущения в пальцах возникают при дотрагивании до предметов.
• Характерно значительное повышение систолического артериального давления (до 200 мм рт. ст. и выше).
• В связи с увеличением селезенки появляются боли в левом подреберье. Печень тоже реагирует, при осмотре обнаруживается выступающий край.
• Боли в костях (бедрах, по ходу ребер).
• Повышенная утомляемость, склонность к острым инфекциям.
• В конечной стадии проявляются признаки кровоточивости: синяки на теле, кровотечения из носа, десен.

Один из симптомов - покраснение лица и инъецированные склеры

Болезнь может быть выявлена при обнаружении повышенного тромбообразования и клиники инсульта, острого инфаркта, проявлений эмболии в сосуды брыжейки (боли в животе).

Стадии течения

Для истинной формы характерны 3 стадии течения болезни:

• начало заболевания или разгар - по клиническим признакам можно обнаружить только измененные лабораторные показатели (эритроцитоз, повышение гемоглобина и гематокрита), жалоб пациент не предъявляет;
• вторая - появляются все симптомы, характерные признаки нарушения кроветворения;
• третья или конечная - возникает анемия вследствие истощения костного мозга, к симптоматике второго периода добавляются внутренние и наружные кровотечения, резкое увеличение селезенки и печени, проявления кровоизлияния в головной мозг.

Лечение полицитемии строится посиндромно, в зависимости от выявленного периода заболевания.

Развитие патологии у детей

В детском возрасте чаще всего обнаруживают полицитемию у новорожденных (неонатальная форма). Выявляется в первые 2 недели жизни малыша. Ее причина - ответ организма ребенка на перенесенную кислородную недостаточность в утробе матери из-за нарушенного плацентарного питания.

Генетическим изменениям особенно подвержены близнецы. По синюшности кожи младенца у него подозревают пороки сердца, нарушение дыхательного механизма, которые сопровождаются повышенным уровнем эритроцитов. Гемоглобин увеличивается в 20 раз.

Стадии течения болезни у новорожденных такие же, как у взрослых. Малыш из-за болезненности и зуда не позволяет дотронуться до кожи. У детей значительно быстрее страдают другие ростки крови: появляется тромбоцитоз, лейкоцитоз.

Малыш не набирает массу тела, истощение ухудшает общее состояние. В конечной стадии прекращается выработка иммунных клеток. Ребенок может погибнуть от любой инфекции.

Диагноз заболевания основывается на лабораторном исследовании крови:

1. При подсчете количества эритроцитов обнаруживается их число от 6,5 до 7,5 х 1012 на литр. Показателем полицитемии является превышение общей массы у мужчин 36, у женщин 32 мл/кг веса.
2. Одновременно имеется лейкоцитоз, тромбоцитоз в первых стадиях.
3. В мазке лаборант видит большое количество предшественников эритроцитов (метамиелоциты).
4. Из биохимических тестов обращают внимание на рост активности щелочной фосфатазы.

Современное оборудование позволяет быстро и объективно провести диагностику

Анализ костного мозга позволяет поставить окончательный диагноз.

Лечение

В схеме лечения важно предусмотреть основную причину полицитемии. Если вторичные изменения можно компенсировать, ограничить, то терапия первичного опухолевого разрастания клеток представляет большие сложности.

Ограничения режима не требуется, если не возникли тромботические осложнения.

В питании необходимо предусмотреть значительное количество жидкости и ограничение продуктов, усиливающих синтез гемоглобина, содержащих много железа. К ним относятся: куриное мясо, говядина, индейка, печень в любом виде, рыба, из круп – гречка и пшено, куриные яйца. Не показаны жирные бульоны. Рекомендуются молочные изделия.

Применяются лекарственные препараты, подавляющие активность костного мозга (Гидроксикарбамид, Гидроксимочевина). К цитостатикам относятся Миелосан, Миелобромол.

Кровопускание позволяет на небольшой период замедлить патологическое воздействие массы эритроцитов

Допустимо снижение гематокрита при изъятии крови до показателя 46%. Перед первой процедурой изучаются показатели свертываемости крови, назначаются препараты Аспирин, Курантил для предотвращения риска склеивания тромбоцитов. Возможно капельное введение Реополиглюкина, Гепарина.

Объем одномоментного забора составляет до 500 мл (при сопутствующей сердечной недостаточности – 300). Процедуры проводят курсом через день.

Цитоферез - очищение крови с помощью специальных фильтров. Позволяет задержать часть эритроцитов и вернуть пациенту его собственную плазму.

Терапия народными способами

Лечение народными средствами истинной полицитемии весьма проблематично, поскольку пока не найдено такого способа. Поэтому врачи рекомендуют пациентам воздерживаться от использования всяких советов целителей.

Наиболее популярны среди них отвары клюквы и травы донника. Из них приготавливают лекарственный чай и пьют в течение дня.

Прогноз

Прогноз первичной формы заболевания очень неблагополучен: без лечения пациенты живут два года, не более. Летальный исход наступает от тромбозов или кровотечения с поражением головного мозга.

Кровопускание и другие современные способы терапии позволили продлить жизнь больным на 15 и более лет.

При изменениях, неожиданно выявленных в анализах крови, не стоит сразу пугаться. Дообследование прежде всего исключит возможности неправильной подготовки к анализу (после стресса, ночной смены, приема пищи). Это может существенно повлиять на результаты. В случае подтверждения диагноза только быстрое начало лечения окажет необходимую помощь.

serdec.ru

Полицитемия

Полицитемия - это заболевание, характеризующееся повышением эритроцитарного объёма в кровяном русле. Данное заболевание может быть как первично обусловленным, так и вторично возникшим в результате воздействия определённых первопричин. И первичная и вторичная полицитемии являются достаточно грозными заболеваниями, которые могут привести к серьёзным последствиям.

Так первичная или истинная полицитемия проявляется при возникновении в костном мозге опухолевого субстрата и повышенной выработке эритроцитов. Поэтому при запущенных стадиях это поражение увеличивается в своих размерах и вытесняет из костного мозга все другие субстраты - прародители будущих форменных элементов крови.

Вторичная полицитемия возникает при совершенно различных ситуациях, но одной из ведущих является общая гипоксия (кислородное голодание) организма. Таким образом, вторичная полицитемии является показателем определённых патологических процессов в организме, возникая как компенсаторная реакция.

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом. Основополагающим в этой болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками). Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов (тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови, то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме.

Истинная полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению. Это объясняется тем, что практически невозможно воздействовать на основную причину возникновения истинной полицитемии - мутировавшую стволовую клетку с высокой митотической активностью (способностью к делению).

Ярким и характерным признаком полицитемии будет плеторический синдром. Он обусловлен высоким содержанием эритроцитов в русле. Характеризуется этот синдром багрово-красной окраской кожи с сильным ее зудом.

У истинной полицитемии есть три основных стадии, которые расположены согласно активности процесса. Первая стадия - стадия разгара. В этой стадии будут формироваться первые изменения в костном мозге, и формироваться измененные участки кроветворения. Стадию разгара практически невозможно выявить клинически. Чаще всего на этой стадии диагноз истинной полицитемии ставится случайным образом, например при проведении исследований крови для диагностики другого заболевания.

После стадии разгара следует стадия клинических проявлений: здесь появятся все клинические признаки этого заболевания, синдром плеторы, кожный зуд, увеличение селезенки. После стадии клинических проявлений появится конечная стадия - анемическая. При ней будут выявлены все те же клинические признаки, плюс к ним добавятся диагностические симптомы «опустошения» костного мозга (благодаря постоянной гиперплазии костного мозга).

Важно отметить, что истинная полицитемия является грозным заболеванием благодаря своим осложнениям. Повышенное количество эритроцитов и тромбоцитов приведет к повышенному тромбообразованию и развитию тромботических поражений организма. Кроме того, повышается общее кровяное давление, что может привести к стойкой артериальной гипертензии и геморрагическим инсультам, с последующим внутричерепным кровоизлиянием и смертью.

Полицитемия причины

При полицитемии основным проявлением будет увеличение в кровяном русле, в ходе тех или иных причин, количества эритроцитов. Причины этого механизма будут зависеть от типа полицитемии. Различают полицитемии абсолютного и относительного типа.

При абсолютной полицитемии происходит непосредственное увеличение объёмов эритроцитов в кровяном русле. К абсолютной полицитемии относятся истинная полицитемия, полицитемии при гипоксических состояниях и обструктивных поражениях легких, гипоксии, связанные с поражениями почек и надпочечников. При всех этих состояниях происходит повышенный синтез эритроцитов.

При истинной полицитемии эритроциты усиленно синтезируют опухолевые гиперплазированные участки костного мозга, гипоксия вызовет ответное увеличение числа эритроцитов в крови, а при определенных поражениях почек может увеличиваться синтез эритропоэтина - главного гормона, отвечающего за запуск формирования новых эритроцитов.

При относительной же полицитемии, эритроцитарные объёмы будут увеличиваться благодаря уменьшению объёма плазмы. В норме плазмы приблизительно на 5% больше чем форменных элементов крови. При потере плазмы это соотношение нарушается, плазмы становится меньше. Главный парадокс в том, что при относительных полицитемиях количество эритроцитов буквально не изменяется - оно остается в пределах нормы. Но за счет уменьшения плазмы крови в соотношении плазма:форменные элементы, их становится больше - увеличивается их «относительное» число.

Так к относительным полицитемиям можно отнести такие инфекционные заболевания как холера, дизентерия и сальмонеллез. При них наблюдаются сильные рвоты и диареи, что приводит к потере организмом значительных внутренних запасов воды, в том числе и плазмы. Кроме того к уменьшению объёма плазмы и развитию относительной полицитемии могут привести ожоги, а также воздействия на человека высоких температур, которые вызовут усиленное потоотделение.

Также необходимо уделить отдельное внимание двум самым часто встречающимся причинам полицитемий: опухолевому поражению красного костного мозга и воздействию на синтез эритроцитов гипоксии.

Опухолевое поражение красного костного мозга является основополагающим для развития первичной или истинной полицитемии. При этом виде полицитемии происходит мутация на уровне генома стволовой клетки, и она начинает бесконтрольно делиться, создавая свои новые опухолевые клоны. Здесь важно отметить, что эти полипотентные стволовые клетки - это «альфа и омега» всех будущих форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Эти полипотентные клетки проходят определенную дифференцировку в ходе своего роста и образуют три основных участка кроветворения по числу форменных элементов: эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного. Затем из каждого ростка постепенно рождаются будущие форменные элементы.

Но при истинной полицитемии полипотентная стволовая клетка уже с генетическим дефектом, и синтезирует она точно такие же дефектные последующие клетки-прародительницы участков кроветворения. В результате эти клетки входят в состав кроветворных ростков и, как и их прародители усиленно делятся, создавая огромное количество форменных элементов. Таким образом, формируются два патологических процесса при истинной полицитемии - превышение нормальных уровней эритроцитов и одновременная гиперплазия (увеличение в размерах) пораженных участков кроветворения.

Воздействие гипоксии на организм оказывает на него целый ряд патологических явлений, среди которых важное место занимает развитие вторичной полицитемии. Причина вторичной полицитемии при гипоксии объясняется тем, что организм пытается возместить недостаток кислорода в организме, синтезируя новые красные тельца крови. Это происходит благодаря воздействию гипоксии на почки, в ходе чего последними вырабатывается особое вещество - эритропоэтин. Именно эритропоэтин запускает процессы дифференцирования полипотентной стволовой клетки в ретикулоциты (предшественники эритроцитов) и дальнейшего формирования новых эритроцитов. Поэтому при воздействии гипоксии на кроветворение можно проследить следующую связь: чем сильнее будет ее воздействие на организм, тем больше эритропоэтина будет синтезироваться почками, и тем сильнее будет работать эритроцитарной участок костного мозга, синтезируя новые красные тельца крови.

Полицитемия симптомы

Основным и, пожалуй, самым главным признаком полицитемии будет так называемый «синдром плеторы». Этот синдром обусловлен повышением объёмов всех форменных элементов крови и общим полнокровием.

Основу плеторического синдрома будут составлять жалобы самих пациентов, а также нарушения, которые можно будет определить с помощью объективного исследования.

Среди жалоб пациентов основными показателями плеторического синдрома будут постоянные головные боли, которые будут чередоваться с головокружениями. Кроме того плеторический синдром всегда будут сопровождать жалобы пациентов на кожный зуд. Его возникновение объясняется тем, что при истинной полицитемии наблюдается массированный синтез тучными клетками особых веществ - простагландинов и гистаминов, которые воздействуя на гистаминовые рецепторы, приведут к появлению сильного, иногда даже нестерпимого кожного зуда. Кстати, одним из классических и характерных именно для полицитемии будет особый характер этого кожного зуда - он может увеличиваться в несколько раз, после контакта кожи с водой (при принятии ванн, душа или даже при простом умывании). Но важно знать, что плетора - это признак сугубо истинной полицитемии. При вторичных полицитемиях окраска кожи не будет претерпевать столь значительных изменений.

Кроме вышеописанных жалоб больные также будут указывать на изменения со стороны кистей рук. Эти изменения получили название эритромелалгий. Кожа кистей будет характерного «красно-синюшного» цвета. Кроме того изменение окраски кистей и пальцев рук будет сопровождаться сильными болевыми ощущениями в пораженных участках, которые будут возникать при каждом соприкосновении с любой поверхностью. Причина этого состояния такая же, как и при плеторическом кожном зуде - выработка высокого количества гистаминов.

Объективно можно определить наличие у больных с полицитемией специфической окраски – кожные покровы будут синюшно-красного, иногда даже вишневого цвета. Также будут выявлены значительные изменения со стороны сердечно сосудистой системы. Самыми характерными из них будут: превышение показателей артериального давления и развитие тромбозов. Характерным признаком изменения артериального давления при полицитемии будет повышение систолического артериального давления свыше 200 мм рт ст.

Вторым синдромом при полицитемии будет миелопролиферативный синдром. Этот симптомокомплекс больше характерен именно для истинной или первичной полицитемии. Данный синдром сопровождается увеличением селезенки или печени. Его основная причина - это то, что селезенка в организме выполняет функцию так называемого «депо» или «склада» для красных кровных телец. В норме в селезенке эритроциты, заканчивающие свой жизненный цикл подвергаются разрушению. Но так как при полицитемии количество эритроцитов иногда может превышать норму в десятки раз, то и количество накапливающихся в селезенке эритроцитов огромно. Как результат происходит гиперплазия ткани селезенки и ее увеличение. К увеличению селезенки в синдроме миелопролиферации также прибавятся жалобы больных на слабость, повышенную утомляемость, а также боли в трубчатых костях и в левом подреберье. Болевые симптомы объясняются как раз разрастанием измененных опухолью кроветворных участков и гиперплазированной селезенки.

Кроме того при любых полицитемиях может появиться симптомы, которые связаны с повышением вязкости крови. К ним относятся мелкие и крупные тромбозы, развитие инсультов и инфарктов, а также отрыв тромба и последующее развитие тромбоэмболии легочной артерии.

Но кроме описанных выше симптомов полицитемии, связанных непосредственно с патогенезом этого заболевания, а именно увеличением числа эритроцитов в кровяном русле и следующих за этим состоянием изменений, существуют также симптомы - признаки основных заболеваний, которые привели к развитию вторичных полицитемий. Такими симптомами могут быть цианоз (акроцианоз и распространенный цианоз) при первопричинах вторичной полицитемии со стороны дыхательной системы (чаще всего к его появлению могут привести хронические обструктивные поражения легочной системы) и воздействия общей гипоксии организма. Также могут быть выявлены симптомы нарушения функции почек или их опухолевого поражения, которые так же могут вызвать вторичную полицитемию.

Кроме того, нельзя забывать и о воздействии инфекционных агентов на основной механизм развития полицитемии. Основными возможными признаками при инфекционно обусловленных вторичных полицитемиях будут профузная диарея и рвота, которые приведут к резкому уменьшению объёма плазмы, а значит неспецифическому увеличению числа эритроцитов.

Полицитемия новорожденных

Первые признаки развития полицитемии также могут наблюдаться и у новорожденных. Полицитемия новорожденного возникает как ответ организма ребенка на перенесенную им внутриутробную гипоксию, которая могла развиться из-за плацентарной недостаточности. В ответ организм младенца, стараясь скорректировать гипоксию, начинает синтезировать повышенное число эритроцитов. Точно такой же дефицит кислорода как пусковой фактор неонатальной гипоксии можно наблюдать и при наличии у новорожденного «синих» врожденных пороков сердца или легочных заболеваний.

Кроме дыхательно обусловленной полицитемии у новорожденных, также как и у взрослых, может развиваться и истинная полицитемия. Особенно сильно этому риску могут быть подвержены близнецы.

Данное заболевание возникает на первых неделях жизни новорожденного и первыми его признаками будет значительное увеличение гематокрита (до 60%) и повышение показателей гемоглобина в 22 раза.

У неонатальной полицитемии есть несколько стадий клинического течения: начальная стадия, стадия пролиферации и стадия истощения.

При начальной стадии полицитемия практически ничем себя не проявляет и развивается без каких-либо клинических проявлений. Кроме того, определить наличие полицитемии у ребенка на этой стадии можно только исследовав показатели периферической крови: гематокрит, гемоглобин и уровень эритроцитов.

Стадия пролиферации имеет куда как более яркую клинику. В этой стадии у ребенка обнаруживаются увеличенные печень и селезенка. Развиваются плеторические явления: кожные покровы становятся характерного «плеторически-красного» оттенка, беспокойство ребенка при прикосновении к кожным покровам. К плеторическому синдрому добавятся тромбозы. В анализах будет изменение числа тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитарные сдвиги. Кроме того могут увеличиваться показатели всех кровяных клеток - такое явление получило название панмиелоза.

На стадии истощения у ребенка все так же будут признаки увеличения селезенки и печени, появится значительная потеря массы тела, астенизация и истощение.

Такие клинические изменения, очень тяжелы для новорождённого, и могут привести к необратимым изменениям и последующему летальному исходу. Кроме того истинная полицитемия новорожденного может привести к процессам склероза в костном мозге, так как вследствие постоянного разрастания опухолевых клеток в костном мозге происходит вытеснение нормально работающей кроветворной ткани и замещение ее соединительной. Помимо этого такое явление может привести к нарушению выработки определенных видов лейкоцитов, отвечающих за иммунную защиту организма ребенка. Вследствие этого у новорожденного могут развиваться тяжелейшие бактериальные инфекции, которые и становятся причиной их смерти.

Полицитемия лечение

Для правильного лечения полицитемии важно определить первопричину, которая стала пусковым фактором развития данной патологии. Именно различие в воздействии на главный пусковой фактор полицитемии и будет основополагающим в схеме лечения. Так, например, при вторичной полицитемии занимаются устранением её первопричины, а при истинной полицитемии стараются воздействовать на опухолевые клетки и купировать последствия повышенной выработки клеток - форменных элементов крови.

Истинная полицитемия является довольно сложной в лечении. Достаточно трудно воздействовать на опухолевые клетки и останавливать их активность. Кроме того основополагающим в назначении терапии полицитемии, направленной на угнетение метаболизма опухолевых клеток, является возраст. Так, больным истинной полицитемией, находящимся в возрасте до 50 лет, назначение попределенных препаратов категорически запрещено, они назначаются только тем больным, чей возраст составляет от 70 лет. Чаще всего для супрессии опухолевого процесса применяют препараты миелосупрессоры: Гидроксимочевина, Гидреа, Гидроксикарбамид.

Но кроме непосредственного воздействия на опухоль в костном мозге важно также бороться и с последствиями увеличенного содержания форменных элементов крови. При высоком количестве эритроцитов крайне эффективной является процедура кровопускания. Кроме того, эта процедура является ведущей в лечении истинной полицитемии. Основной целью, которую преследуют при назначении кровопускания при истинной полицитемии, является снижение показателей гематокрита до 46%. Единичный объём крови, который обычно удаляется при проведении процедуры, соответствует приблизительно 500 мл. При наличии определённых патологий (например, нарушение функции сердечно - сосудистой системы) этот объём снижают до 300-350 мл.

Перед первой процедурой кровопускания больным назначается целый ряд исследований, направленных на определение показателей гемоглобина, установления точного числа эритроцитов, гематокрита, а также определению показателей свёртываемости. Все эти показатели необходимы для верного расчёта частоты проведения процедуры, объема изъятия крови и расчёта целевых показателей (особенно гематокрита).

Перед тем как начать первое кровопускание, больному назначаются препараты - антиагреганты: Аспирин или Курантил. Кстати, эти же препараты назначают к применению в течение нескольких недель после окончания процедур. Перед самим кровопусканием больному также назначается введение реополиглюкина с гепарином для улучшения агрегатного состояния крови. Обычно процедуры проводят с очередность 1 раз в два дня.

Ещё одним более современным методом лечения истинной полицитемии является цитоферез. Эта процедура заключается в том, что больного подключает к специальному аппарату с очистительными фильтрами. Катетеризируя вены обеих рук, кровеносную систему больного замыкают на этом аппарате таким образом, что из одной вены кровь поступает в аппарат, проходит через фильтры и возвращается в другую вену. Этот аппарат центрифугирует поступающую в него кровь и «отсеивает» часть эритроцитов, возвращая больному плазму. Таким образом, этот аппарат удаляет излишнее количество эритроцитов из кровеносного русла у больных с истинной полицитемией.

Как уже было сказано выше, вторичная полицитемия излечивается тогда, когда излечивается и устраняется основная причина, вызвавшая полицитемию. При гипоксических первопричинах полицитемии назначают интенсивную оксигенотерапию, а также устранение гипоксического фактора, если таковой имеется. При полицитемиях, развившихся вследствие инфекционных заболеваний, сначала устраняют самого инфекционного агента посредством назначения антибиотиков, а при потерях больших объёмов жидкости проводят замещающие внутривенные вливания коллоидных растворов.

Прогноз полицитемии напрямую зависит от её вида и своевременности лечения. Истинная полицитемия является заболеванием с более тяжёлым прогнозом: вследствие трудности в её терапии и постоянным увеличением числа эритроцитов такие больные вынуждены постоянно продолжать курсы гемоэксфузионной терапии. Кроме того эти больные находятся под высоким риском появления тромбоэмболических осложнений, инсульта и артериальной гипертензии. Прогноз вторичной полицитемии зависит от его первичного заболевания. Кроме того эффективность его устранения зависит от ранней диагностики и назначении адекватного лечения.

vlanamed.com

Полицитемия - это... Полицитемия: симптомы и лечение

Полицитемия - это хроническое заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при такой патологии у 70 % пациентов изменяется количество тромбоцитов и лейкоцитов в большую сторону.

Недуг не обладает высокой распространенностью - ежегодно на один миллион населения регистрируют не более пяти случаев. Чаще всего болезнь полицитемия развивается у людей среднего и пожилого возраста. По статистике, представители мужского пола страдают данной патологией в пять раз чаще, чем женщины. Сегодня рассмотрим подробнее такое состояние, как полицитемия, симптомы и лечение патологии будут описаны ниже.

Причины развития заболевания

Полицитемия - это не злокачественное заболевание. На сегодняшний день точные причины возникновения недуга неизвестны. Считается, что развитие патологии вызывает мутация особого фермента костного мозга. Генные изменения приводят к избыточному делению и росту всех клеток крови, и в особенности эритроцитов.

Классификация заболевания

Выделяют две группы недуга:

Истинная полицитемия, или болезнь Вакеза, которая в свою очередь подразделяется на первичную (то есть выступает в качестве самостоятельного заболевания) и вторичную (развивается вторичная полицитемия по причине хронических болезней легких, опухолей, гидронефроза, подъема на высоту).

Относительная полицитемия (стрессовая или ложная) - при данном состоянии уровень эритроцитов остается в пределах нормы.

Полицитемия: симптомы недуга

Очень часто заболевание протекает бессимптомно. Иногда, в результате обследования по совершенно другим причинам может быть случайно выявлена истинная полицитемия. Симптомы, на которые следует обратить внимание, рассмотрим далее.

Расширение подкожных вен

При полицитемии на кожных покровах, чаще всего в области шеи, проступают расширенные подкожные вены. При такой патологии кожа становится красновато-вишневого оттенка, особенно это заметно на открытых участках тела - шее, кистях, лице. Слизистая оболочка губ и языка имеет синевато-красный цвет, белки глаз будто налиты кровью.

Вызывает такие изменения переполнение кровью, богатой эритроцитами, всех поверхностных сосудов и замедление ее реологического свойства (скорости движения), вследствие чего основная часть гемоглобина (красного пигмента) переходит в восстановленную форму (то есть подвергается химическим изменениям) и меняет окрас.

Кожный зуд

Практически у половины пациентов, страдающих полицитемией, возникает сильный кожный зуд, особенно проявляющийся после принятия теплой ванны. Такое явление выступает в качестве специфического признака истинной полицитемии. Зуд возникает вследствие выброса активных веществ в кровь, в частности гистамина, который способен расширять кожные капилляры, что приводит к усилению кровообращения в них и появлению специфических ощущений.

Эритромелалагия

Такое явление характеризуется кратковременными сильнейшими болями в области кончиков пальцев. Провоцирует их повышение уровня тромбоцитов в мелких сосудах кисти, в результате образуются многочисленные микротромбы, закупоривающие артериолы и блокирующие поступление крови к тканям пальцев. Внешними признаками такого состояния является покраснение и появление на кожных покровах синюшных пятен. С целью профилактики тромбоза рекомендуется принимать аспирин.

Спленомегалия (увеличение селезенки)

Кроме селезенки, может изменяться и печень, вернее, её размеры. Эти органы принимают непосредственное участие в формировании и разрушении клеток крови. Повышение же концентрации последних приводит к увеличению размеров печени и селезенки.

Язвы двенадцатиперстной кишки и желудка

Такая серьезная хирургическая патология развивается вследствие тромбоза мелких сосудов слизистой оболочки пищеварительного тракта. Результатом острого нарушения кровообращения является омертвение (некроз) участка стенки органа и формирование на его месте язвенного дефекта. Кроме этого, снижается устойчивость желудка к хеликобактеру (микроорганизм, вызывающий гастриты и язвы).

Тромбы в крупных сосудах

Более подвержены такой патологии вены нижних конечностей. Тромбы, оторвавшись от стенки сосуда, могут, минуя сердце, проникнуть в малый круг кровообращения (легкие) и спровоцировать ТЭЛА (тромбоэмболию легочной артерии) - состояние, несовместимое с жизнью.

Кровоточивость десен

Несмотря на то что количество тромбоцитов в периферической крови изменяется и повышается ее свертываемость, при полицитемии могут возникать десневые кровотечения.

Подагра

При повышении уровня мочевой кислоты ее соли откладываются в различных суставах и провоцируют резкий болевой синдром.

• Боль в конечностях. Такой симптом обуславливает поражение артерий ног, их сужение и, как следствие, нарушение кровообращения. Данная патология имеет название «облитерирующий эндартерит»
• Боль в плоских костях. Повышенная активность костного мозга (места развития клеток крови) провоцирует чувствительность плоских костей к механическим воздействиям.

Ухудшение общего состояния организма

При таком заболевании, как полицитемия, симптомы могут быть схожи с признаками других патологий (например, анемии): головные боли, постоянная усталость, шум в ушах, головокружение, мелькание «мурашек» перед глазами, одышка, приливы крови к голове. Увеличение вязкостных свойств крови активизирует компенсаторную реакцию сосудов, как следствие, происходит повышение кровяного давления. При данной патологии часто наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности и микрокардиосклероза (замещение мышечной ткани сердца соединительной, заполняющей дефект, но не выполняющей необходимых функций).

Диагностика

Выявляют полицитемию по результатам общего анализа крови, в которой обнаруживается:

увеличенное количество красных клеток от 6,5 до 7,5 10^12/л;

повышенный уровень гемоглобина - до 240 г/л;

общий объем эритроцитов (ООЭ) превышает 52 %.

Так как кол-во эритроцитов невозможно рассчитать на основании измерений вышеуказанных значений, для измерения применяют радионуклидную диагностику. Если масса красных кровяных телец превышает 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин, то это достоверно свидетельствует о наличии болезни Вакеза.

При полицитемии сохраняется морфология эритроцитов, то есть они не меняют свою нормальную форму и размеры. Однако при развитии анемии в результате повышенной кровоточивости или частых кровопусканий наблюдается микроцитоз (уменьшение красных клеток крови).

Полицитемия: лечение

Хороший терапевтический эффект оказывает кровопускание. Рекомендуется еженедельно удалять 200-300 мл крови до тех пор, пока уровень ООЭ не опустится до желаемого значения. Если имеются противопоказания для кровопускания, восстановить процентное содержание эритроцитов можно при помощи разведения крови, добавив в нее жидкую часть (внутривенно вводят высокомолекулярные растворы).

Следует иметь в виду, что достаточно часто кровопускание приводит к развитию железодефицитной анемии, при которой наблюдаются соответствующие симптомы и увеличение содержания тромбоцитов.

При таком недуге, как истинная полицитемия, лечение предполагает соблюдение определенной диеты. Рекомендуется ограничить употребление мясных и рыбных продуктов, так как в них содержится в высоком количестве белок, активно стимулирующий деятельность органов кроветворения. Также следует отказаться от жирной пищи. Холестерин способствует развитию атеросклероза, вследствие чего возникают тромбы, которые в большом количестве и так образуются у людей, страдающих полицитемией.

При таком заболевании рекомендуется отдавать предпочтение молочным и растительным продуктам, а также ограничить физические нагрузки.

Также, если поставлен диагноз "полицитемия", лечение может включать химиотерапию. Применяют ее при повышенном тромбоцитозе и сильном зуде. Как правило, это «циторедуктивный агент» (препарат «Гидроксикарбамид»).

До недавнего времени с целью подавления костного мозга применяли инъекции радиоактивных изотопов (как правило, фосфор-32). Сегодня все чаще отказываются от такого лечения, по причине высокой скорости лейкозного преобразования.

Терапия также включает инъекции интерферона, при лечении вторичного тромбоцитоза применяют препарат «Анагрелид».

При данной патологии очень редко проводят пересадку костного мозга, так как полицитемия - это заболевание, которое не является смертельным, при условии, конечно же, адекватного лечения и постоянного контроля.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия - это патология, симптомы которой можно обнаружить у новорожденных детей. Данное заболевание является ответной реакцией организма крохи на перенесенную гипоксию, которую могла спровоцировать плацентарная недостаточность. Организм младенца для корректировки гипоксии начинает синтезировать большое число эритроцитов.

Помимо дыхательно обусловленной, у новорожденных может развиваться и истинная полицитемия. Такому риску особенно сильно подвержены близнецы.

Полицитемия у новорожденного развивается на первых неделях жизни, ее первыми проявлениями является увеличение гематокрита (до 60 %) и значительное повышение уровня гемоглобина.

Неонатальная полицитемия имеет несколько стадий течения: начальная, этап полиферации и истощения. Вкратце опишем их.

Начальная стадия заболевания практически не имеет каких-либо клинических проявлений. Выявить полицитемию у ребенка на данном этапе можно только путем исследования показателей периферической крови: гематокрита, гемоглобина и уровня эритроцитов.

На стадии полиферации развивается увеличение печени и селезенки. Наблюдаются плеторические явления: кожные покровы приобретают характерный «плеторически-красный» оттенок, ребенок проявляет беспокойство при прикосновении к коже. Плеторический синдром дополняется тромбозами. В анализах наблюдается изменение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитарные сдвиги. Показатели всех клеток крови могут также увеличиваться, такое явление носит название «панмиелоза».

Стадия истощения характеризуется значительной потерей массы тела, астенизацией и истощением.

Для новорожденного такие клинические изменения чрезвычайно тяжелы и могут спровоцировать необратимые изменения и последующий летальный исход. Полицитемия может стать причиной нарушения выработки определенного вида лейкоцитов, которые несут ответственность за иммунную систему организма. Вследствие чего у младенца развиваются тяжелейшие инфекции бактериального характера, приводящие в итоге к смерти.

Прочитав данную статью, вы узнали больше о такой патологии, как полицитемия. Симптомы и лечение были нами рассмотрены как можно более подробно. Надеемся, приведенная информация окажется для вас полезной. Берегите себя и будьте здоровы!