В этих случаях на хиазму воздействует 2 патогенетических фактора: расширение желудочковой системы мозга и смещения головного мозга (дислокационный синдром головного мозга).

На хиазму могут воздействовать опухоли следующей локализации.

• Опухоли задней черепной ямки: субтенториальные опухоли (мозжечок, мостомозжечковый угол), опухоли IV желудочка.
• Опухоли боковых и III желудочков.
• Парасагиттальные опухоли лобной и теменной долей.
• Другие опухоли больших полушарий.
• Опухоли четверохолмия и шишковидной железы.

При окклюзии ликворных путей на уровне задней черепной ямки развивается симптомокомплекс расширенного оптического кармана III желудочка.
В основе развития синдрома, особенно в начальной стадии процесса, лежит давление расширенного оптического кармана (дивертикула) III желудочка на расположенный рядом дорзо-каудальный отдел хиазмы, где проходят перекрещенные волокна папилломакулярного пучка. Давление приводит к нарушению микроциркуляции в этой зоне и процессов передачи возбуждения в волокнах. Дальнейшее нарастание гидроцефалии увеличивает давление на хиазму и усугубляет нарушение ее функции. Постепенно развивается атрофия зрительных нервов.
При интракраниальных опухолях наблюдается гипертензионный синдром, который проявляется головной болью с максимальной интенсивностью в ночное время или утром. Боль имеет распирающий характер и «давит сзади» на глазные яблоки. Развиваются тошнота, рвота, изменение сердечно-сосудистой деятельности, психические нарушения, угнетение сознания различной степени. Возможно появление оболочечных и корешковых симптомов, судорожных припадков.
Глазные симптомы. При офтальмоскопии в подавляющем большинстве случаев наблюдаются застойные ДЗН и синдром Фостера Кеннеди. Застойные диски сочетаются с изменениями поля зрения, характерными для хиазмального синдрома. Возникают изменения центрального поля зрения в виде центральных гемианопических скотом, чаще всего битемпоральных, реже появляются гомонимные и еще реже - биназальные скотомы. При этом среди изменений в периферического поля зрения наиболее часто встречается частичная битемпоральная гемианопсия со слепотой второго глаза. Реже наблюдаются резко выраженные формы хиазмальных изменений поля зрения (полная темпоральная гемианопсия на одном глазу в сочетании со слепотой другого глаза).
Наблюдается при внутричерепных патологических процессах (чаще при опухолях малого крыла основной кости и прилегающих к нему базальных отделов большого полушария мозга, реже при аневризмах сосудов основания черепа, арахноидитах и др.). Часто сопровождается гипо- или аносмией на стороне патологического очага с симптомами лобной психики больного.
Возможен обратный синдром Кеннеди, при котором застойный диск зрительного нерва развивается на стороне патологического очага, а атрофия зрительного нерва - на противоположной стороне. Объясняют это своеобразием роста опухоли или циркуляторными нарушениями в мозге.
При субтенториальных опухолях почти у каждого второго больного отмечается омнубуляция - кратковременное (обычно в течение 2-10 секунд) затуманивание зрения обоих глаз при нарастающей внутричерепной гипертензии. Чаще затуманивание захватывает все поле зрения, значительно реже - только центральную часть, в отдельных случаях наблюдается затуманивание зрения по гемианопическому типу.
Основной причиной омнубуляций считают сдавление интракраниальной части зрительных нервов, или хиазмы, вызванных кратковременным повышением внутричерепного давления. Симптомы омнубуляций наблюдаются не только у больных с застойными ДЗН, но и до появления на глазном дне признаков застоя. Эти симптомы возникают главным образом при физическом напряжении и резких переменах положения тела.
У детей при опухолях головного мозга возникает симптомокомплекс с вовлечением в патологический процесс сетчатки, который описан как синдром оптико-ретино-неврита. Различают 3 формы этого синдрома.
Первая форма носит название «оптико-ретино-неврит без атрофии нейронов сетчатки и зрительного нерва». При этой форме заболевания офтальмоскопически отмечают появление гиперемии, значительного отека и проминенции ДЗН. Изменения ДЗН сочетаются с отеком пери-папиллярной сетчатки, резким расширением вен, кровоизлияниями в сетчатку. При медленно растущих (астроцитомах) или паравентрикулярно расположенных опухолях симптоматика менее выражена. Значительно более выраженные изменения наблюдаются при злокачественных опухолях или уже в начальных стадиях развития опухолей, блокирующих ликворные пути.
Вторая форма - оптико-ретино-неврит с явлениями вторичной атрофии нейронов сетчатки и зрительного нерва - развивается при быстро растущих опухолях. Характерным является резко выраженный отек зрительных нервов и сетчатки. Возникает венозная застойная гиперемия ДЗН, появляются плазморреи и кровоизлияния. При существовании гипертензии в течение 2-4 месяцев наступают атрофические изменения вначале в нейронах сетчатки, а затем - в волокнах зрительного нерва.
При медленно растущих супратенториальных опухолях возникает третья форма данного синдрома - оптико-ретино-неврит с явлениями вторичной атрофии нейронов сетчатки и первичной атрофии зрительных нервов. Для этой формы характерно быстрое снижение остроты зрения, которое на глазном дне не соответствует тяжести изменений, обусловленных гипертензионным синдромом. Первичная атрофия зрительных нервов при этой форме заболевания обусловлена тем, что опухоль непосредственно влияет на зрительные пути. Изменения нейронов сетчатки носят вторичный характер и связаны с развитием местной гипертензии.

Синдром мозжечкового намета (синдром Бурденко-Крамера)

Наиболее часто синдром возникает при опухолях мозжечка, туберкуломах и абсцессах червя мозжечка, арахноидэндотелиомах задней черепной ямки, воспалительных процессах различной этиологии, локализующихся в задней черепной ямке, а также после травм головного мозга.
Клинические признаки и симптомы. Характерно появление - чаще в ночное время - головной боли, локализующейся преимущественно в области лба и затылка. Возникают также менингиальные симптомы.
Глазные симптомы. Появляется боль в глазных яблоках, орбитах, болезненность в области выхода I ветви тройничного нерва. Наблюдаются гиперестезия кожи век, повышение чувствительности, конъюнктивы и роговицы, вследствие чего развивается светобоязнь, слезотечение, блефароспазм.
При вклинении и ущемлении ствола мозга и мозжечка между краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла может возникать раздражение намета мозжечка. В этих случаях появляется очень сильная головная боль, особенно в области затылка, рвота, непроизвольное запрокидывание головы, головокружение. Наблюдается нарушение функции преддверно-улиткового органа, угасание сухожильных рефлексов, иногда возникают судороги в конечностях. Усиливаются ранее имеющиеся глазные симптомы (особенно боль в глазных яблоках). Возникают новые изменения органа зрения - нистагм, синдром Гертвига-Мажанди, паралич или парез взора вверх (реже вниз), вялая реакция зрачков на свет.

Синдром мосто-мозжечкового угла

Наблюдается при опухолях (преимущественно невриномах улиткового корешка преддверно-улиткового нерва), а также при воспалительных процессах (арахноидитах) в области мосто-мозжечкового угла.
Клинические признаки и симптомы. Возникают симптомы одностороннего поражения корешков лицевого, преддверно-улиткового нервов и проходящего между ними промежуточного нерва. При увеличении размеров патологического очага в зависимости от направления его распространения могут появляться симптомы поражения тройничного нерва и нарушение функций мозжечка на стороне очага. В этом случае возникают снижение слуха, шум в ухе, вестибулярные нарушения. Также в половине лица, соответствующей стороне локализации патологического процесса, развиваются периферический паралич мимических мышц, гипестезия, боли и парестезии. Наблюдается одностороннее снижение вкусовой чувствительности на передних двух третях языка. В случае воздействия процесса на мозговой ствол возникают гемипарез (на противоположной очагу стороне) и мозжечковая атаксия.
Нарушение функции периферического двигательного нейрона может произойти в любом месте между варолиевым мостом и мышцами. В зависимости от преобладания симптомов поражения того или иного нерва проводят топическую диагностику локализации патологического
очага. Если наблюдается преимущественное поражение отводящего нерва, то очаг находится в мосту.
Глазные симптомы. Наблюдается сходящееся паралитическое косоглазие с диплопией, усиливающееся при взгляде в сторону пораженной мышцы. Косоглазие обусловлено односторонним поражением отводящего нерва. Вследствие поражения лицевого нерва возникают лагофтальм, синкинетический феномен Белла, симптом ресниц. Могут наблюдаться спонтанный горизонтальный средне-или крупноразмашистый клоникотонический нистагм. На стороне очага возникают симптомы сухости глаза, иногда возникает поражение роговицы.

Синдром бокового желудочка

{module директ4}

Клинические признаки и симптомы. В результате нарушения внутри-желудочкового оттока ликвора, обусловленного блокадой межжелудочкового отверстия Монро, возникают симптомы интракраниальной гипертензии - головная боль, рвота, т.д. Для синдрома бокового желудочка характерно сочетание симптомов повышения внутричерепного давления с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, которые возникают вследствие раздражения медиобазальных отделов височной доли.
Глазные симптомы. Появляются признаки застойных ДЗН. В результате давления ликвора или патологического очага на центральный нейрон зрительного пути, который расположен в стенке нижнего рога бокового желудочка, наблюдаются зрительные галлюцинации в верхне-наружном квадранте гомолатерального поля зрения. Характерно развитие преходящих нарушений функции глазодвигательного нерва на стороне поражения.

Синдром III желудочка

Заболевание возникает при опухолевых и воспалительных процессах в III желудочке головного мозга.
Клинические признаки и симптомы. Наблюдается сочетание гипертензионного синдрома с гипоталамическим и экстрапирамидным синдромами. Кроме того, возникают симптомы, характерные для синдрома зрительного бугра - резкие постоянные или приступообразно усиливающиеся боли в противоположной очагу половине тела, гиперпатия и гемигипестезия со снижением поверхностной или выпадением суставно-мышечной чувствительности, сенситивная гемитаксия, нарушения мимики («мимический фациалис») и характерное положение руки.
Глазные симптомы. При офтальмоскопии наблюдается картина застойных ДЗН.

Синдром IV желудочка

Развивается при окклюзии IV желудочка головного мозга. Среди опухолей, поражающих IV желудочек, наиболее часто встречаются эпендиомы, реже - хориоидпапилломы.
Клинические признаки и симптомы. Развиваются признаки повышения внутричерепного давления, которые сочетаются с сердечно-сосудистыми нарушениями и расстройствами дыхания. Характерно вынужденное положение головы (анталгическая поза), которое обусловлено рефлекторным напряжением мышц шеи или сознательным приданием голове положения, при котором головная боль ослабевает или исчезает.
В случае поражения верхнего угла дна IV желудочка возникают нарушения функции блуждающего и языкоглоточного нервов.
При поражении латерального отдела желудочка развиваются расстройства функции преддверно-улиткового органа, снижение слуха, нарушение чувствительности на лице по луковичному типу.
При поражении крыши желудочка в клинической картине преобладают гидроцефальные и мозжечковые расстройства.
Глазные симптомы развиваются в случае поражения верхнего угла дна IV желудочка. Характерно появление синдром Гертвига-Мажанди, который включает отклонение глазного яблока книзу и кнутри на стороне поражения и кверху и кнаружи на противоположной стороне. Возникает парез отводящего нерва. В поздней стадии заболевания наблюдаются застойные ДЗН. При локализации патологического очага внутри желудочка (причиной патологического процесса чаще является цистицерк, реже - опухоль) развивается синдром Брунса - птоз, косоглазие, диплопия, нистагм, преходящий амавроз, снижение чувствительности роговицы, иногда отек ДЗН и его атрофия. При синдроме Брунса глазные и общие признаки внутричерепной гипертензии возникают при физическом напряжении, резких движениях головы.

Синдром глубоких структур височной доли

Синдром возникает вследствие поражения височно-мостового пути и центрального нейрона зрительного пути, расположенного в белом веществе височной доли.
Клинические признаки и симптомы. При этом заболевании возникает так называемая триада Шваба.
В случае обширных поражений височной доли в варианте выпадения наблюдается патологическая забывчивость, особенно на текущие события. При варианте раздражения возникает особое психическое состояние, при котором окружающие предметы и явления кажутся нереальными или когда-то виденными, и/или, наоборот, хорошо знакомые предметы и явления представляются незнакомыми.
Глазные симптомы. В варианте раздражения в верхне-наружных квадрантах поля зрения, противоположных локализации очага, возникают метаморфопсии и оформленные зрительные галлюцинации (яркие, живые образы людей, животных, картин и т.д.). В варианте выпадения на противоположной очагу стороне вначале развивается квадрантная - как правило, верхняя, - а затем полная гомонимная гемианопсия.
При давлении измененной височной доли на ствол головного мозга могут возникать глазодвигательные нарушения, обусловленные поражения глазодвигательного нерва.

Синдром нижней поверхности лобной доли

Заболевание возникает в результате опухолей, инфекционных и сосудистых поражений, расположенных в передней черепной ямке и лобной доле.
Клинические признаки и симптомы. Наблюдаются психические нарушения, характеризующиеся апатико-абулическим или расторможенно-эйфорический синдромами. Довольно часто возникает сочетание обоих типов психических нарушений. На стороне очага возникает гипо- или анос-мия. Характерно появление симптома «мимического фациалиса» (симптом Венсана) - недостаточность нижнемимической иннервации при плаче, смехе, улыбке, а также хватательных феноменов. Наблюдаются симптомы лобной атаксии, которые проявляются нарушением статики и координации. Характерно появление болезненности при перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы.
Глазные симптомы возникают в случае распространения процесса кзади. Характерно появление признаков синдрома Фостера Кеннеди (синдром Говерса-Патона-Кеннеди). Данный синдром включает сочетание первичной атрофии зрительного нерва на стороне очага и застойного ДЗН другого глаза. При локализации патологического процесса вблизи основания черепа и глазницы на стороне поражения возникает экзофтальм.

Синдром затылочной доли

Возникает при опухолях (чаще глиомах и менингиомах), воспалительных процессах и травмах затылочной доли.
Клинические признаки и симптомы. Характеризуются появлением общемозговых симптомов и гностических расстройств - прежде всего алексии. Клинические признаки возникают при распространении патологического процесса кпереди.
Глазные симптомы. В варианте раздражения могут возникать как неоформленные зрительные галлюцинации (фотопсии), а также метаморфопсии, так и оформленные зрительные галлюцинации (яркие образы людей, животных, картин и т.д.). В отличие от галлюцинаций, возникающих при психических расстройствах, при данной патологии им свойственна стереотипность и повторяемость. Галлюцинации обусловлены раздражением коры верхне-боковой и нижней поверхностей затылочной доли (по Бродману, поля 18 и 19). Следует отметить, что чем ближе локализация патологического очага к височным долям, тем картина галлюцинаций становится сложнее.
В варианте выпадения при поражении верхнего отдела шпорной борозды возникает нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия. В случае поражения нижнего отдела шпорной борозды и язычной извилины развивается верхняя квадрантная гомонимная гемианопсия. При поражении внутренней поверхности затылочной доли и области шпорной борозды (по Бродману, поле 17) возникает гомонимная гемианопсия, часто сочетающаяся с нарушением цветоощущения и появлением отрицательной скотомы в видимых половинах полей зрения. Поражение верхне-боковой поверхности левой затылочной доли (по Бродману, поля 19 и 39) у правшей и правой затылочной доли у левшей вызывают зрительную агнозию. В случае вовлечения в процесс мозжечка появляются признаки поражения намета мозжечка и задней черепной ямки (синдром Бурденко-Крамера).

Синдром четверохолмия

Патологический процесс возникает при сдавлении четверохолмия извне (например опухолью шишковидной железы, височной доли, мозжечка и др.) или изнутри (вследствие окклюзии сильвиева водопровода).
Клинические признаки и симптомы. Возникают мозжечковая атаксия, двустороннее снижение слуха с преобладанием нарушения на противоположной очагу стороне. По мере развития патологического процесса появляются гиперкинезы, параличи или парезы лицевого и подъязычного нервов. Следует отметить повышение установочных рефлексов - быстрый поворот глазных яблок и головы при внезапных зрительных и слуховых раздражениях.
Глазные симптомы обусловлены поражением передних бугров четверохолмия и глазодвигательного нерва. Возникают расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, парез взора вверх, отсутствие или ослабление конвергенции, мидриаз, птоз, иногда офтальмоплегия.

Дислокационный синдром головного мозга

Возникает при смещении и деформации мозгового вещества под влиянием опухоли, а также кровоизлияния, отека мозга, гидроцефалии и т.п.
Клинические признаки и симптомы. При аксиальном смещении ствола мозга наблюдаются двустороннее снижением слуха (вплоть до полной глухоты), генерализованные изменения мышечного тонуса, расстройства дыхания, появляются патологические стопные рефлексы. В случае развития тенториальной грыжи возникает резкая головная боль, рвота. Развиваются вегетативные нарушения. Постепенно угасают сухожильные и появляются патологические рефлексы.
Глазные симптомы. При аксиальном смещении ствола мозга с ущемлением его в вырезке намета мозжечка возникают парез или паралич взора вверх, снижение или отсутствие реакции зрачков, мидриаз, расстройство конвергенции. Сходные изменения наблюдаются при ущемлении гиппокамповой извилины в тенториальном отверстии (тенториальная грыжа). При смещении и ущемлении височной доли мозга в латеральных отделах мозжечкового намета (височнотенториальное вклинивание) возникает синдром Вебера-Гюблера-Жандрена. Он включает симптомы полного или частичного паралича глазодвигательного нерва на стороне очага - офтальмоплегия, птоз, мидриаз или паралич только отдельных экстраокулярных мышц; иногда возникает контрлатеральная гомонимная гемианопсия. При поражении зрительного тракта наблюдается гомонимная гемианопсия.
Возможны другие варианты дислокации - синдром диэнцефального уровня, синдром бульбарного уровня (мозжечковая грыжа). Однако четкие глазные симптомы при таких поражениях не наблюдаются.

Головной мозг человека имеет сложное строение. Мостомозжечковый угол расположен на стыке трех участков: варолиевого моста, продолговатого мозга и мозжечка. Нередко именно здесь появляются опухолевые наросты, которые оказывают негативное воздействие на кровеносные сосуды, движение ликвора и нервные окончания. Это происходит из-за сдавливания указанных элементов. В результате кровоток не снабжает головной мозг кислородом в достаточной степени. Спинномозговая жидкость не имеет возможность уйти, накапливается, усугубляя ситуацию.

Заболевания мостомозжечкового угла

Поражение участка головного мозга происходит под действием новообразований. Опухоль мостомозжечкового угла не является таким из них, которое занимает определенное положение. В указанном случае повреждение происходит в какой-либо структуре, расположенной в месте проявления патологии. Заболевание классифицируется по типам, которые подвергаются различным терапевтическим мероприятиям.

Типы опухолей мостомозжечкового угла

Медицинская статистика отмечает важный факт. Он состоит в том, что в десяти процентах из ста образования в головном мозге находятся в месте, называемом мостомозжечковый угол.

Типы опухолей, связанных с поражением участка:

• невринома преддверно-улиткового нерва;
• менингиома;
• холестеатома.

Первое заболевание составляет 95 процентов из всех образований мостомозжечкового угла. Обнаруживаемая опухоль носит доброкачественный характер и не становится источником поражения других органов. В зоне риска находятся пациенты трудоспособного возраста. Часто невриному обнаруживают у женщин. На сегодня врачи предпочитают удалять опухоль оперативным путем, выполняя при этом односторонне удаление или билатеральное.

Часто доктора ставят диагноз "синдром мостомозжечкового угла". Следует отметить, что он является следствием другого заболевания под названием невринома.

Симптомы

Не всегда получается вовремя обнаружить опухоль в головном мозге, поскольку для проведения полноценного обследования нет достаточно веских оснований. Клиническая картина проявляется слабо, нет резких скачков, связанных с ухудшением самочувствия. Больной длительное время не обращает внимания на появившийся шум в ухе. Это явление носит название кохлеовестибулярный синдром.

Постепенно симптоматика заболевания становится более интенсивной. Как правило, проявляется она появлением глухоты, лицевой нерв обездвижен. Только после этого проводится полноценное обследование, и пациент сразу отправляется на операционный стол по удалению опухоли.

Отмечается, что указанная стадия становится первым звоночком о развивающемся заболевании, которое требует к себе внимания.

Клиническая картина признаков болезни

Проявления патологии следующие:

1. Боль в голове.
2. Нарушается рефлекс, отвечающий за смыкание верхнего и нижнего века, если попытаться дотронуться салфеткой к роговице или конъюнктиве. Это значит, что пациенту требуется полное и глубокое обследование.
3. Явления, присутствующие в мозжечке. Они также имеют несколько разновидностей, среди которых общая мозжечковая атаксия, односторонняя гемиатаксия. У больного происходят нарушения в походке, тонус мышечного аппарата снижается. Поступают жалобы на головокружение.
4. Отказывают руки и ноги, наступает паралич.

Когда у пациента диагностируется поражение мостомозжечкового угла, то здесь к указанной симптоматике добавляется следующие признаки болезни:

1. При невриноме нарушения будут ощущаться только в одном ухе.
2. Поражение в слуховом участке в первые периоды болезни проявляется шумом или свистом во внутреннем ухе.
3. Постепенно состояние органа становится хуже, наступает глухота. Единственный звук, который еще может слышать пациент - это только высокие тона.

Положение невриномы в головном мозгу указывает на будущий источник негативного влияния. Это значит, что при поражении правой стороны мостомозжечкового угла будут страдать органы, расположенные, соответственно, аналогично для левого полушария.

Дополнительные симптомы

Также болезнь может проявляться так:

1. В затылочной части головы пациенты ощущают болевой синдром, локализующийся там, где находится опухоль.
2. Лицевой нерв не чувствителен к внешним раздражителям.
3. При повреждении слухового канала у больного появляется обильное слюноотделение. Пациент не чувствует запахи, также пропадает обоняние.

Увеличение новообразования приводит к тому, что нервы мостомозжечкового угла защемляются и тогда развиваются дополнительные клинические признаки:

• голос становится тише или пропадает;
• при разговоре тембр может меняться;
• функция глотания нарушена.

Когда происходит сжимание мозжечка опухолью, то появляются следующие симптомы:

• руки и ноги ослаблены и двигаются с трудом;
• создается впечатление, что пациент в замедленном кино, так он движется;
• кончики рук начинают дрожать;
• при попытке что-то достать больной промахивается;
• глазные яблоки двигаются самопроизвольно.

Проведение диагностики

Обследование помогает выявить источник недомогания и назначить адекватное лечение. Также диагностика призвана исключить другие заболевания с похожими симптомами, как у поражения мозжечкового угла.

Диагностирование происходит с применением медицинского оборудования:

• компьютерная томография;
• рентген;
• магнитнорезонасная томография;
• ангиография.

Лечение

Успешность проведения терапевтических мероприятий зависит от периода обнаружения болезни. Соответственно, чем раньше было выявлено поражение мостомозжечкового угла, тем больше шансов на восстановление нормального самочувствия пациента и работоспособности поврежденных органов.

На сегодня существует два вида лечения:

1. Консервативное. Применяется, если опухолевое образование имеет небольшую скорость роста.
2. Хирургическое. Оперативное вмешательство используют, если образование стремительно увеличивается в размере. Дополнительными средствами являются химио- и лучевая терапия.

При этом хирургию используют в крайнем случае, когда другие способы не дали результатов. Это связано с тем, что в месте мостомозжечкового угла расположено много важных участков, повреждение которых приведет к инвалидности пациента или его смерти.

Проявляется при невриноме улиткового корешка преддверно-улиткового нерва, холестеатомах, гемангиомах, кистозном арахноидите, лептоменингите мостомозжечкового угла, аневризме базилярной артерии.

Симптоматика: снижение слуха и шум в ухе, головокружение, периферический паралич мимических мышц, боли и парестезии в половине лица, одностороннее снижение вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парез прямой латеральной мышцы глаза со сходящимся косоглазием и диплопией на стороне очага поражения. При воздействии процесса на мозговой ствол возникает гемипарез на противоположной очагу стороне, мозжечковая атаксия на стороне очага.

Поражение мосто-мозжечкового угла. Мосто-мозжечковый угол топографически делится на три отдела: передний, средний и задний (рис. 21). В зависимости от того, в каком отделе находится патологический процесс; получается соответствующий синдром. Патологические очаги, расположенные в означенных отделах, могут принадлежать к процессам самой разнообразной патологоанатомической категории (арахноидиты, абсцессы, гуммы, опухоли мозжечка, моста, черепных нервов - невриномы тройничного нерва и 8-й пары,- менингеомы, холестеатомы).

В переднем отделе наблюдаются невриномы тройничного нерва. В среднем отделе чаще всего бывают невриномы 8-й пары (опухоль слухового нерва). В задних отделах - опухоли, берущие начало от вещества мозжечка и направляющиеся в средний отдел мосто-мозжечкового угла. Не только опухоли, но и вышеуказанные образования другого порядка, могут брать начало в означенных областях. Так как через средний отдел почти в горизонтальном и фронтальном положениях проходят стволы лицевого и слухового нервов, то понятно, что патологические очаги, находящиеся в означенной области, будут проявляться в первую очередь со стороны этих черепных нервов.

Вообще, какой бы процесс ни развивался в мосто-мозжечковом углу в зависимости от расположения его в одном из его отделов, почти всегда в большей или меньшей степени вовлекается корешок слухового нерва. Раннее или позднее развитие улитко-преддверно-мозжечкового синдрома зависит от того, от каких частей, составляющих мосто-мозжечковый угол, исходила первоначально опухоль: 1) от частей ли скалистой кости, 2) от твердой ли мозговой оболочки задней поверхности пирамиды, 3) мягких мозговых оболочек этой же области, 4) мозжечка, 5) продолговатого мозга и 6) черепных нервов.

Разберем в последовательном порядке те заболевания, которые обычно гнездятся в мосто-мозжечковом углу, и остановимся на ото-неврологическом синдроме этих заболеваний, так как означенная область является избирательным местом для часто наблюдающихся патологических процессов. Диагностика заболеваний мосто-мозжечкового угла, как правило, не представляет больших затруднений, если только внимание врача будет обращено на последовательное развитие как общих, так и улитко-преддверных мозжечковых синдромов. Между тем, как правило, опухолевидные заболевания 8-й пары по сей день не диагностируются ото-ларингологами, о чем речь будет ниже.

Арахноидиты. Из острых заболеваний оболочек в мосто-мозжечковом углу на первом месте необходимо отметить отогенные лепто-менингиты. Они вызываются обычно в процессе развития острого или хронического гнойного лабиринтита путем перехода инфекции из внутреннего слухового прохода на мозговые оболочки

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как мы выше уже указали, из любой части, составляющей означенный угол, может исходить опухоль. Для иллюстрации приводим случай, в котором опухоль исходила из костных образований яремного отверстия и врастала в мосто-мозжечковый угол.

Опухоли слухового нерва. Опухолевидные заболевания слухового нерва представляют для ото-ларингологов большой интерес, потому что первые жалобы, являющиеся следствием поражения 8-ой пары нервов (шум в ушах, понижение слуха, нарушение статики), заставляют больных обращаться за помощью к, ото - ларингологу

Симптомы. Диагностика. Начало заболевания характеризуется шумом в ухе; при двусторонних процессах, что является чрезвычайно редко, шум отмечается в обоих ушах, с последующим постепенным понижением слуха вплоть до его потери на соответствующее ухо. В редких случаях в начале заболевания, при отсутствии шума, понижение слуха долгое время не замечается и обнаруживается больным случайно (телефонный разговор). Иногда шуму и понижению слуха предшествует головная боль. Нередко больные ощущают боль в соответствующем ухе. В этом периоде заболевания устанавливается объективно поражение улиткового нерва корешкового характера с типичной для этого заболевания акуметрической формулой. Эта последняя выражается в следующем. Граница низких тонов приподнята, граница высоких сравнительно лучше сохранена; Вебер в здоровую сторону и костная проводимость при этом укорочена.

Основными нервами мостомозжечкового угла являются n. facialis (VII нерв) с n. intermedius Wrisbergi (XIII нерв) и n. acusticus (VIII нерв). К этой же группе часто относят выходящие в непосредственной близости n. abducens (VI нерв) и n. trigeminus (V нерв). При процессах в области мостомозжечкового угла (например, при опухолях), помимо VII и VIII нервов, нередко вовлекаются в процесс и эти нервы. VI пара будет рассматриваться в группе глазодвигательных нервов.

VII пара, n. facialis — двигательный нерв. Ядро n. facialis расположено довольно глубоко в нижнем отделе варолиева моста, на границе его с продолговатым мозгом. Волокна, исходящие из клеток ядра, поднимаются дорсально ко дну ромбовидной ямки и огибают сверху расположенное здесь ядро n. abducentis (VI нерв), образуя так называемое колено (внутреннее) лицевого нерва.

Далее волокна направляются вниз и выходят корешком на основании между мостом и продолговатым мозгом, латеральнее оливы, в мостомозжечковом углу (вместе с n. intermedius Wrisbergi и n. acusticus), следуя в направлении к porus acusticus internus. В основании meatus acusticus лицевой и врисбергов нервы отходят от слухового и входят в canalis facialis Fallopii. Здесь, в пирамидке височной кости, VII нерв снова образует колено (внешнее) и, наконец, выходит из черепа через foramen stylo-mastoideum, разделяясь на ряд конечных веточек («гусиная лапка», pes anserinus).

N. facialis является двигательным нервом лицевой мускулатуры и иннервирует все мимические мышпы (кроме m. levator palpebrae superioris — III нерв), m. digastricus (заднее брюшко), m. stylo-hyoideus и, наконец, m. stapedius и m. platysma myoides на шее. На значительном протяжении попутчиком лицевого нерва является n. intermedius Wrisbergi, называемый также XIII черепно-мозговым нервом.

Это — нерв смешанный, имеющий центростремительные чувствительные, точнее — вкусовые, и центробежные секреторные слюноотделительные волокна. По своему значению он во многом идентичен языкоглоточному нерву, с которым имеет общие ядра.

Чувствительные вкусовые волокна начинаются от клеток ganglion geniculi, расположенного в genu canalis facialis, в височной. кости. Они идут на периферию вместе с n. facialis no фаллопиеву каналу и покидают последний в составе chorda tympani, позднее они вступают в систему тройничного нерва и через r. lingualis n.. trigemini достигают языка, снабжая вкусовыми окончаниями передние его две трети (задняя треть иннервируется от языкоглоточного нерва).

Аксоны клеток n. intermedii от ganglion geniculi вместе с n. facialis входят в мостомозжечковом углу в мозговой ствол и заканчиваются в общем с IX нервом «вкусовом» ядре — nucleus tractus solitarius.

«Топическая диагностика заболеваний нервной системы», А.В.Триумфов

Центральные параличи (парезы) лицевой мускулатуры наблюдаются, как правило, в сочетании с гемиплегией. Изолированные поражения лицевой мускулатуры центрального типа редки и наблюдаются иногда при поражении лобной доли или только нижнего отдела передней центральной извилины. Понятно, что центральный парез лицевых мышц является результатом надъядерного поражения tractus cortico-bulbaris на любом его участке (кора головного мозга, corona radiata, capsula…

Следующие нейроны, проводящие в кору зрительные раздражения, начинаются только из corpus geniculatum laterale thalami optici. Волокна от клеток его проходят через внутреннюю капсулу в заднем отделе заднего бедра и в составе пучка Грасьоле (Gratiolet), или radiatio optica, заканчиваются в корковых зрительных областях. Названные пути проецируются на внутреннюю поверхность затылочных долей, в область fissurae calcarinae (cuneus…

Истинно слуховой нерв, имеющий ganglion spirale Corti, который расположен в улитке лабиринта. Дендриты клеток названного чувствительного узла направляются к кортиеву органу, к его волосковым слуховым клеткам. Аксоны выходят из височной кости в полость черепа через porus acusticus internus и в составе корешка n. cochlearis с n. vestibularis, n. facialis и n. intermedius Wrisbergi вступают в…

Вовлек-ся все нервы моста(5-8) и мозжечок. Все симптомы на стороне очага. Причины:

Невринома слухового нерва -спаечн.процесс о вбп.мосто-мозжечк.угла

Чаще встречаются невриномы слухового нерва, затем менингиомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви VIII нерва, ^ ^ но ее поражение здесь выявляется только при отоневрологическом исследовании; головокружения редки. Обычно первый симптом - снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боли, парестезии в лице) и врисбергов нерв (расстройство вкуса на передних 2/3 языка).

В половине случаев отмечено участие лицевого нерва (выраженное поражение бывает редко), а также отводящего. По мере роста опухоли. 5у выявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы. Двусторонние невриномы VIII нерва встречаются при ней-рофиброматозе ^ Реклингаузена (см.). Важное диагностическое значение имеет определяемое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода

пирамиды височной кости. При менингиомах быстрее, чем при невриномах, проявляются общемозговые симптомы. Холестеатомы возникают в результате хронического отита. При них в отличие от неврином мало страдает VIII нерв. 3 х - Опухоли IV желудочка. Чаще встречаются эпендимомы, реже - хориоидпапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы). Типично вынужденное положение головы. Из черепномозговых нервов чаще других 4 страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, X нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей.

Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди внемозговых -менингиомы.

2.Поражение нервной системы при спиДе. Клинические проявления.

Этиология и патогенез. ВИЧ - инфекция - это заболевание, кот.выз-ся вирусом иммунодефицита человека. Этот вирус относится к неонкогенным ретровирусам человека, так называемым лентивирусам (медленным вирусам), основной точкой прилож-я кот-х явл-ся иммунная система. Вирусы имеют длит-ый инкуб-й период, способны к персистенции в организме. При попадании их в организм в первую очередь страдает хелперная популяция Т-лимфоцитов. Кроме того они обладают четким тропизмом к определенным группам клеток - макрофагам, моноцитам, клеткам иейроглии, что вызывает хроническое демиелинизирующее пораж-е нерв сис-мы. Активизация эндогенной - условно-патогенной флоры (вирус герпеса, дрожжеподобные грибы) и у чувств-ти к экзогенным микробам (микобактерии, криптококки, цитомегаловирусы, токсоплазмы и др.) вызыв вторичные пораж-я различны систем орган-а.

Клиника и диагностика. Неврологич-е наруш-я отмеч-ся в 1/3 случаев забол-я и обычно соответствуют III (стадия вторичных заболеваний -церебральная форма) и IV (терминальная стадия - специфическое поражение ЦНС) стадиям. В редких случаях в период инфицирования может развиться острый вирусный менингоэнцефалит, проявляющийся эпилептическими припадками и нарушениями сознания вплоть до комы. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. К наиболее частым синдромам позднего поражения нервной системы относятся комплекс "СПИД-деменция", сенсорная полинейропатия или их сочетание. Причиной комплекса "СПИД - деменция" является поражение головного мозга в виде многоочагового гигантоклеточного энцефалита и прогрессирующей диффузной лейкоэнцефалопатии. В начальной стадии болезни больной жалуется на сонливость, нарушение концентрации внимания, расстройства памяти. Затем присоединяются легкое повышение мышечного тонуса, сосательный и хватательный рефлексы, адиадохокинез, апатия, индифферентность к своему состоянию, брадикинезия, тремор. В развернутой стадии болезни на фоне выраженного слабоумия возникают мутизм, эпилептические припадки, параплегия, атаксия и нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости выявляется незначительный плеоцитоз. При компьютерной и магнитно-резонансной томографии выявляются атрофия коры головного мозга и расширение желудочков.

Синдром сенсорной попинейропатии проявляется болями парестезиями в руках и ногах по типу "перчаток" и "носков" в сочетании со снижением или выпадением коленных рефлексов, вялыми парезами и вегетативными "нарушениями. На разных стадиях болезни могут возникать множественные мононевропатии (поражения тройничного и лицевого нервов), а также поражения мышц в виде полимиозита и миопатии.: Лечение. Патогенетического лечения в настоящие время нет. Применяется зидовудин (по 200 мг 6 раз в сутки), а также симптоматическая терапия. 3. Остеохондроз г.о .п.

Остеохондроз позвоночника - это дегенеративный процесс, развив-ийся в межпозвонковом диске и примыкающих к нему позвонках, что в совокупности носит название позвоночного двиг-о сегмента ПДС.

Функции диска; Амортизация, Фиксация, Обеспечение движения. ОХП - дистроф-кое его пораж-е или изм-е, кот-е нач-ется с пульпозного ядра, распр-ется на фиброз кольцо и затем на др элементы ПДС и нередко формирующие конфликт с прилежащими нервно-сосуд-ми забол-ями. Теорим возник-я ОХП: инволюционная, гормон, сосуд, генетич, инфекц, механич, аномалийная, и др. По этиологии заб-е мупьтифакотриальное. Выделяют 2 осн-ных фактора: декомпенсация в трофич системах и локальные перегрузки ПДС. Патогенез. Этапы: Хондроз - процесс только в диске. Остеохондроз - процесс в диске и в кости. Периоды: 1 период внутридискового перемещ-я пульпозного в-ва. Усыхание пульпозного ядра, появление трещин во внут отделе фиброз кольца.

2П-од нестабильности ПДС. Пульпозное ядро полностью растрескалось. ЗП-од формир-я грыжи. 4П-од фиброза диска и тотального изменения в др структурах.

Фиброз - иммобилизация рубцом.

Клиника ОХП опред-ся уровнем поражения. Прежде всего, это вертебральные синдромы. Хар-ются след проявлениями: боль в области поражен отдела (локальная боль при акт и пас движениях, ограничение движений, вертебральная деформация (сколиоз, сглаж-сть лордозов/кифозов), напряж-е паравертебр-ых мышц, болез-сть выступающих стр-р, остистых отростков), шейный прострел, цервикалгия, торакалгия, поясничный прострел(люмбаго), люмбалгия (подостр ноющболи в пояснице), сакралгия, кокцигапгия.

Также выделяют экстраверт синдромы, они разв-ся так: пост-ная афферент импульсация из поражен ПДС по синовертебр нерву, через зад рога распростр-ся на передние и бок рога соотв-щего сегмента сп мозга. При этом у одних б-х форм-ются мыш-тонические, у других вазомоторные, у третьих - нейродистрофические,

Течение ОХП м.б. хрон (нет полных ремиссий), рецид-ющим (чередов-е обострений и ремиссий), хрон-рецидивирующим (появление нового синдрома или усиление клинич проявлений на фоне медленно текущего заб-я). Кажд обострение имеет 3 этапа: прогрессирования, стационарный, регрессирования.

Вертебральный синдром - боль в обл.поражен.отдела позв-ка 1 .Локальн.боль при активн.и пассивн.двиениях. 2.0граничен.движения.

З.Вертебральн.деформация(сколиоз, сглаженность лордозов, кифоз, несимметр-ть поперечн.отростков).

4.Напр-ние паравертебральной мускулатуры. б.Болезненность выступающих структур, пораженнго ПДС Экстравертебральный синдром - налич.симптомов на отдалении. Корешковый синдром:

Компрессию корешка может выз-ть грыжа диска, кост разрастания, гипертрофир-я желтая связка, рубцово-спаечные изм-я в эпидур клетчатке; -дефицитарная стадия: гипорефлексия, гипотрофия, гипотония мышц, гип- и анестезия в зоне соотв-щих дерматом; -ирритативная стадия: рефлексы в норме или оживлены, гиперестезия. Диаг-ка. Клиника + Рентгенпризнаки:

Локальное изменение конфигурации позвонка (уплощение физиологич лордоза, появл-е кифоза, сколиоза) -уменьш-е высоты м/п диска

Образ-е краевых костных разрастаний «остеофитов» («усы») -субхондральный остеосклероз

Патологическая подвижность (спондилопистез) - смещение тел смежных позвонков. А также МРТ, КГ, УЗИ.

Лечение: исчерп и адекват информация о недуге б-му; качест-ное, адекват, своеврем обезболивание,; ортопедич режим в остр период. Анальгетиками первого ряда явл-ся НПВП:

Неселект ингибиторы ЦОГ-1 и -2: ибупрофен, диклофенак, напроксен, индометацин, пироксикам, лорноксикам, кетопрофен, кеторолак

Высокоселективные инг-ры ЦОГ-1: низкие дозы ацетилсалициловой к-ты

Селкт инг-ры ЦОГ-2: нимесулид, мелоксикам

Высокоселект инг ЦОГ-2: коксибы.

Их нужно сочетать с 1 табл. Омепразола (для желудка)

Применяют миорелаксанты: баклофен, тизанидин, топперизон.

Хондропротекторы: стим-руют продукцию осн компонентов хряща в хондроцитах + способствуют замедл-ю дегенерации хрящевой ткани и восстан-ю ее структуры.

Фиксация шеи с пом воротника Шанца. Мануаль.терапия, массаж, ИглоРефлТ, физиолеч-е. При хронич болев синдроме - антидепрессанты.

Дома: растирки, мази, аппликации, травы, баночных массаж, самомассаж, иглоаппликаторы, рефлексотерапия перцовым пластырем, метало- и магнитотерапия.

Хир.леч-е. Абсолют.показ: остр сдавление СП мозга и корешков конского хвоста, относит.показ: выраж-сть и стойкость корешк. синдромов при отсутствии эффекта от адекват консерватив терапии, проводимой на протяжении более 3-4 мес. 4.Псевдобульбарный синдром. Методика иссл-я при псевдобульбарном синдроме.

Центральный. Разв-ся при поражении кортиконуклеарных путей 9,10 и 12 пар ч.н. и проявл-ся(при двусторон.поражении): дизартрией, дисфонией, дисфагией и пат.псевдобульбарными рефлексами (орального автоматизма - Хоботковый рефлекс. Бехтерева оральный рефлекс - Легкое постукивание молоточком по верхней губе больного или по его пальцу, положенному поперек на губы, вызывает непроизвольное выпячивание губ; Сосательный рефлекс. Оппенгейма сосательный рефлекс - Штриховое раздражение губ ведет к появлению сосательных движений; Вюрпа-Тулуза рефлекс. Вюрпа губной рефлекс - Непроизвольное вытягивание губ, напоминающее сосательное движение, возникающие в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию; Оппенгейма оральный рефлекс - Штриховое раздражение губ, кроме сосательного рефлекса , вызывает жевательные, а иногда и глотательные движения; Назолабиальный рефлекс. Аствацатурова носогубный рефлекс - Постукивание молоточком по спинке или кончику носа вызывает сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ; Ладонно-подбородочный рефлекс. Маринеску-Радовича рефлекс - Вызывается штриховым раздражением кожи ладони в области тенара. При этом на той же стороне возникает сокращение подбородочной мышцы. В норме вызывается у детей до 4-х летнего возраста; хватат.), насильственный плач и смех