Пароксизмальные тахикардии при синдроме могут развиваться и в детском, и во взрослом возрасте, но чаще всего первые признаки врожденной аномалии проявляются у детей или у молодых мужчин.

Синдром ВПВ у ребенка

Во многих случаях недуг проявляет себя уже в первые дни жизни ребенка. Заболевание у новорожденного всегда начинается внезапно и проявляется приступом пароксизмальной тахикардии, которая может привести к сердечной недостаточности. Начавшись в детстве, патология может долгое время не проявлять себя, затем рецидивирует в подростковом возрасте.

Независимо от возраста ребенка, клиническая картина приступа одинакова: начинается, приступ внезапно, частота сердечных сокращений превышает 200 ударов в минуту, кровяное давление снижается, его максимальные показатели могут достигать 60/70 мм. рт. ст., минимальные не регистрируются. Ребенок бледнеет, наблюдается цианоз окологубного пространства и (редко) конечностей. Сердце бьется неправильно, и в покое, и под нагрузкой, ребенок может испытывать сердечную боль, упасть в обморок. Прекращается приступ синдрома, как и начинается, внезапно. С возрастом скорость проведения предсердных импульсов по добавочным путям снижается, и иногда ЭКГ-признаки предвозбуждения исчезают полностью.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у беременной

Если во время беременности патология никак о себе не заявляет, дополнительного лечения не требуется. Но иногда данный синдром при беременности может проявиться пароксизмальной тахикардией. В этом случае необходима консультация кардиолога и проведение эффективного лечения.

При очень частых нарушениях сердечного ритма высок риск возникновения новых эпизодов НЖТ - наджелудочковых тахикардий и усугубление течения приступов. Жизнеугрожаюшие нарушения ритмак тому же могут провоцировать недостаток кровообращения в тканях и органах. Это негативно отражается как на состоянии беременной женщины, так и на развитии плода. Поэтому, в случае очень частых тахикардий, беременность противопоказана.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) встречается редко, однако из-за многогранной картины считается «каверзным» для ЭКГ-диагностики.

Для ЭКГ-картины синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) характерно укорочение интервала PQ (менее 0,12 с), уширение и деформация комплекса QRS, конфигурация которого напоминает блокаду ножки ПГ, наличие дельта-волны и нарушение возбудимости.

При синдроме WPW возбуждение сердца происходит двумя путями. Сначала частично и раньше времени через дополнительный проводящий путь возбуждается миокард одного желудочка, затем возбуждение проводится нормальным путем через АВ-узел.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто наблюдается у молодых мужчин. Для него типичны приступы пароксизмальной тахикардии (АВ-узловая тахикардия).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) назван по фамилиям авторов, впервые описавших его в 1930 г. (Вольф, Паркинсон и Уайт). Частота встречаемости этого синдрома небольшая и колеблется в диапазоне 1,6-3,3%о, хотя среди больных с пароксизмальной тахикардией на его долю приходится от 5 до 25% случаев тахикардии.

Важность диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) связана с тем, что по своим ЭКГ-проявлениям он напоминает многие другие заболевания сердца и ошибка в диагностике чревата тяжелыми последствиями. Поэтому синдром WPW считается «каверзным» заболеванием.

Патофизиология синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

При (WPW) возбуждение миокарда происходит двумя путями. В большинстве случаев причиной синдрома бывает врожденный дополнительный пучок проведения, а именно дополнительный мышечный пучок, или пучок Кента, который служит коротким путем распространения возбуждения из предсердий в желудочки. Это можно представить следующим образом.

Возбуждение возникает , как обычно, в синусовом узле, но распространяется по дополнительному проводящему пути, т.е. упомянутому выше пучку Кента, достигая желудочка быстрее и раньше, чем при обычном распространении возбуждения. В результате происходит преждевременное возбуждение части желудочка (предвозбуждение).

Вслед за этим возбуждается остальная часть желудочков в результате поступления в них импульсов по нормальному пути возбуждения, т.е. по пути, проходящему через АВ-соединение.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW ) характерны следующие 3 клинических признака:

По данным многочисленных наблюдений, синдром WPW у мужчин встречается чаще, чем у женщин; 60% случаев синдрома WPW приходится на долю мужчин молодого возраста.

Больные синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто жалуются на сердцебиение, вызванное нарушением ритма сердца. В 60% случаев у больных наблюдаются аритмии, преимущественно пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (реципрокная АВ-узловая тахикардия). Кроме того, возможны мерцание предсердий, трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолии, а также АВ-блокада I и II степени.

В 60% случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) выявляют у людей, которые не предъявляют жалоб со стороны сердца. Это обычно лица, страдающие вегетососудистой дистонией. В остальных 40% случаев синдром WPW диагностируют у больных с сердечной патологией, которая нередко бывает представлена различными пороками сердца (например, синдромом Эбштейна, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок) или ИБС.

Синдром WPW, тип А .
Больной 28 лет с пароксизмальной тахикардией в анамнезе. Интервал PQ укорочен и равен 0,11 с.
Положительная дельта-волна в отведениях I, aVL, V,-V6. Маленький зубец Q во II отведении, большой зубец Q в отведениях III и aVF.
Комплекс QRS уширен и деформирован, как при блокаде ПНПГ, напоминая в отведении V1 букву «М». Высокий зубец R в отведении V5.
Явное нарушение возбудимости миокарда.

Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Диагностировать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) можно только при помощи ЭКГ. При внимательном чтении можно выявить своеобразную картину: после нормального зубца Р следует необычно короткий интервал PQ, продолжительность которого меньше 0,12 с. В норме длительность интервала PQ, как уже говорилось в главе, посвященной нормальной ЭКГ, равна 0,12-0,21 с. Удлинение интервала PQ (например, при АВ-блокаде) наблюдается при различных заболеваниях сердца, в то время как укорочение этого интервала представляет собой редкий феномен, который отмечается практически только при синдромах WPW и LGL.

Для последнего характерно укорочение интервала PQ и нормальный комплекс QRS.

Другим важным ЭКГ-признаком является изменение комплекса QRS. В его начале отмечается так называемая дельта-волна, которая придает ему своеобразный вид и делает его уширенным (0,12 с и более). В итоге комплекс QRS оказывается уширенным и деформированным. Он может напоминать по форме изменения, характерные для блокады ПНПГ, а в части случаев -ЛНПГ.

Поскольку деполяризация желудочков (комплекс QRS) явно изменена, то и реполяризация претерпевает вторичные изменения, затрагивающие интервал ST. Так, при синдроме WPW отмечаются отчетливая депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях, прежде всего, в отведениях V5 и V6.

Далее отметим, что при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) нередко регистрируется очень широкий и глубокий зубец Q в отведениях II, III и aVF. В таких случаях возможна ошибочная диагностика ИМ задней стенки. Но иногда явно уширенный и глубокий зубец Q регистрируется в правых грудных отведениях, например в отведениях V1 и V2.

Неопытный специалист в таком случае может ошибочно диагностировать инфаркт миокарда (ИМ) передней стенки ЛЖ. Но при достаточном опыте, как правило, удается в отведениях II, III, aVF или V1 и V2 распознать дельта-волну, характерную для синдрома WPW. В левых грудных отведениях V5 и V6 регистрируется направленная вниз дельта-волна, поэтому зубец Q не дифференцируется.

Лечение синдрома WPW, проявляющегося клинической симптоматикой, начинают с назначения лекарственных средств, например аймалина или аденозина, после чего, если эффект отсутствует, прибегают к катетерной аблации дополнительного проводящего пути, которая приводит к излечению в 94% случаев. При бессимптомном течении синдрома WPW специальной терапии не требуется.

Особенности ЭКГ при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) :
Укороченный интервал PQ (<0,12 с)
Наличие дельта-волны на ЭКГ (признак дополнительного пути проведения)
Изменение конфигурации комплекса QRS, напоминающее блокаду ножки пучка Гиса (ПГ)
Пароксизмальная тахикардия (АВ-узловая тахикардия)
Встречается у лиц молодого возраста, у которых часто оказывается порок сердца

Синдром WPW, тип В .
Больной 44 лет. Интервал PQ укорочен и равен 0,10 с. В отведении V1 регистрируется большая отрицательная дельта-волна.
Дельта-волна в отведениях I, II, aVL, aVF и V3 положительная. Комплекс QRS уширен и равен 0,13 с.
В отведении V1 регистрируется глубокий и уширенный зубец Q, в отведениях V4-V6 - высокий зубец R. Нарушено восстановление возбудимости миокарда.
Часто устанавливаемые ошибочные диагнозы: ИМ передней стенки (в связи с большим зубцом Q в отведении V1); блокада ЛНПГ (в связи с уширенным комплексом QRS, большим зубцом Q в отведении V1 и нарушением восстановления возбудимости миокарда); гипертрофия ЛЖ (в связи с высоким зубцом R и депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т в отведении V5).

WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.

Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW . При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.

Патогенез

Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.

При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.

Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.

Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как и трепетание предсердий , пароксизмальная надежелудочковая . В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:

• Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
• Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
• Латентная форма . Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении , .
• Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

• I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
• II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
• III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.

Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла , антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.

Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:

Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:

• идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
• идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
• связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
• идущие от ушка предсердия (правого или левого);
• идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.

Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:

• входящими в миокарда правого желудочка;
• входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Причины

Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

• митрального клапана;
• Синдром Элерса-Данло ;
• синдром Марфана .

В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:

• пристрастие к употреблению кофе;
• стрессы;
• курение;
• злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
• частое эмоциональное перевозбуждение.

Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Симптомы при WPW синдроме

Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:

• реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
• фибрилляция предсердий (15-30%);
• трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).

Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:

• желудочковая тахикардия;
• (предсердная и желудочковая).

Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:

• одышка;
• обмороки;
• падение .

При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.

Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

• укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
• дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
• уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
• присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

• верификации клинической АВРТ;
• определения режима ее индукции, купирования;
• дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией , предсердной тахикардией , АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Лечение WPW-синдрома

Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:

• нарастанием признаков сердечной недостаточности;
• гипотонией;

В определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение , внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков ( , ). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.

Доктора

Лекарства

При редких приступах пароксизмальной тахикардии (1-2 раза в год) без выраженных нарушений гемодинамики антиаритмики можно применять только во время приступа. Устойчивость к препаратам антиаритмического действия развивается у 56-70% пациентов в течение 1-5 лет после начала лечения.

Процедуры и операции

При фибрилляции предсердий и при развитии устойчивости к антиаритмическим препаратам проводят катетерную радиочастотную абляцию добавочных путей проведения транссептальным либо ретроградным (трансаортальным) доступом. При синдроме WPW эффективность РЧА достигает 95%. Риск рецидивов – 5-8%.

Первая помощь

Пароксизмальная тахикардия требует оказания неотложной помощи. При отсутствии нарушений гемодинамики применяются антиаритмические медикаменты. Перечень основных препаратов ниже.

Препарат	Доза	Примечание
	15-450 мг медленно внутривенно в течение 10-30 минут.	Высокая эффективность при отсутствии эффекта от других медикаментов.
Пропафенона гидрохлорид	150 мг перорально.	Может вызывать замедление синоатриальной, внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Возможны брадикардии , снижение сократительной способности миокарда у предрасположенных лиц. Характерно аритмогенное действие. Возможна ортостатическая гипотензия при применении в больших дозировках.

Дополнительные лекарственные средства

Препарат	Доза	Основные побочные эффекты
	5-15 мг/сутки перорально	Сердечная недостаточность, гипотония, бронхоспазм, брадикардия.
Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин	200 мг/сутки	AV блокада II-III степени, CA-блокада IIстепени, желудочковые нарушения ритма сердца совместно с блокадами по пучкам Гиса, кардиогенный шок, выраженная сердечная недостаточность, нарушение работы почечной системы и печени, артериальная гипотония.
	5-10 мг внутривенно со скоростью 1 мг в минуту	При идиопатической желудочковой тахикардии (на ЭКГ комплексы QRS типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси влево).
	90 мг 2 раза в сутки	При суправентрикулярной тахикардии.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома WPW отсутствует. Если на ЭКГ был выявлен феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, то пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога даже при отсутствии симптомов.

Лицам, близкие родственники которых наблюдаются с синдромом WPW, рекомендуется пройти плановый осмотр для исключения у себя данного диагноза. Обследование включает ЭКГ, суточный мониторинг ЭКГ, проведение электрофизиологических методов.

Синдром WPW у детей

Наиболее распространённой причиной развития тахикардии у детей является WPW синдром. Чаще всего заболевание регистрируется у мальчиков. У детей выделяют два возрастных пика развития тахикардий, вызванных синдромом ВПВ: с рождения и до 1 года жизни и с 8 до 12 лет. Тактика ведения маленьких пациентов определяется с учётом клинической симптоматики и возраста.

У младенцев приступы тахикардии сопровождаются вялостью, отказом от кормления, чрезмерной потливостью во время грудного вскармливания, повышенным беспокойством, бледностью.

У детей первого года жизни при регистрации нарушений ритма назначается антиаритмическая терапия на срок до 6 месяцев либо до достижения годовалого возраста. Далее проводится оценка состояния пациента на чистом фоне после отмены антиаритмика. У детей этой возрастной группы прогноз относительно благоприятный в плане спонтанного прекращения приступов . О ремиссии говорят в том случае, если после 1 года не регистрируется тахикардия. У каждого третьего ребёнка тахикардия может вновь проявиться по достижении 8 лет.

Если у ребёнка старше 1 года сохраняются нарушения ритма, то перед назначением протекторной терапии антиаритмиками оценивают тяжесть и частоту приступов. Если тахикардия регистрируется 1 и более раз в месяц, сопровождается потерей сознания, выраженной слабостью и не купируется вагусными пробами, то маленькому пациенту назначают подходящую антиаритмическую терапию.
Радиочастотная абляция при синдроме WPW у детей до 5 лет проводится только при угрозе жизни.

У детей старше 5 лет тахикардия сопровождается бледностью, головокружением вплоть до потери сознания. Основной тактикой лечения является радичастотная абляция. Данная процедура связана с высоким риском осложнений из-за проведения катетерных манипуляций на крупных сосудах и в камерах сердца, во время введения анестетиков.

Синдром WPW может вызвать внезапную смерть, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет. Именно поэтому у детей старше 10 лет проводится устранение атриовентрикулярных соединений в независимости от клинических проявлений синдрома.

Синдром WPW при беременности

Клинически никак себя не проявляющий синдром не требует специфического лечения. Однако, при синдром WPW может заявить о себе пароксизмальными нарушениями ритма, что требует своевременной консультации кардиолога для подбора эффективной терапии.

При частых приступах тахикардии на фоне диагностированного синдрома WPW беременность противопоказана. Такая предосторожность связана с риском развития жизнеугрожающего нарушения ритма. При тахикардии нарушается кровообращение в органах и тканях, что негативно сказывается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Последствия и осложнения

Грозным осложнением является развитие жизнеугрожающей аритмии на фоне отсутствия антиаритмической терапии при синдроме WPW.

Прогноз

При бессимптомном течении прогноз благоприятный. Наблюдение и лечение требуется только тем пациентам, которые имеют отягощённый семейный анамнез относительно внезапной смерти. По профессиональным показаниям должны наблюдаться лётчики, спортсмены и т.д. При выявлении жизнеугрожающих аритмий и наличии жалоб проводится полное диагностическое комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения. Пациенты, перенёсшие радиочастотную абляцию , должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Список источников

• А.В. Ардашев, М.С. Рыбаченко, Е.Г. Желяков, А.А. Шаваров, С.В. Волошко «Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение», журнал Кардиология 10, 2009
• Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. «Лечение нарушений сердечного ритма» Медпрактика-Москва, 2005;240
• Чернова А.А. , Матюшин Г.В. , Никулина С.Ю. , Лебедева И.И., «Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта», РМЖ, 2017

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта в медицинских кругах обозначается как синдром WPW. Его характеризует наличие врождённой аномалии сердца, в результате чего возникает преждевременное возбуждение его желудочков. Далеко не всегда человек с такой особенностью может ощущать её проявления – некоторое количество больных живёт без каких-либо явных симптомов патологии. В остальных случаях у пациента проявляется аритмия, тахикардия, у некоторых появляются боли в груди, перебои в работе сердца, повышенная потливость, иногда – потеря сознания. Подобные приступы, разумеется, не всегда представляют серьёзную опасность для жизни и здоровья человека, однако, в любом случае, требуют лечения.

Синдром WPW: этиология, механизм развития, симптоматика

Первичной причиной появления патологии является врождённое отклонение развития сердца. У поражённого отмечается наличие дополнительного протока между предсердием и желудочком, который называется пучком Кента. Не всегда наличие такой аномалии становится причиной развития проблем со здоровьем. Однако в случае, если импульс зацикливается в этом дополнительном протоке, у пациента проявляется тахиаритмия – антидромная наджелудочковая или ортодромная реципрокная тахикардия, а также мерцательная пароксизмальная аритмия. Они провоцируют учащение сердечных сокращений до 200-340 в минуту, что может стать причиной фибрилляции желудочков.

Пучок Кента представляет собой аномально развитую быстро проводящую мышечную полоску миокарда. Она располагается в области предсердно-желудочковой борозды, и соединяет желудочек с предсердием, проходя в обход обычной проводящей структуры сердца.

Это желудочковое соединение имеет свойство более быстрого распространения импульса, чем нормальные проводящие структуры, из-за чего в желудочках сердца отмечается предвозбуждение.

Патология не имеет большого распространения, и встречается примерно у 0,15-0,25% всего населения планеты, причём у мужчин заболевание отмечается несколько чаще, чем у женщин.

Проявлениям синдрома WPW подвержены все возрастные группы, однако люди в возрасте от 10 до 25 лет сталкиваются с ним более часто, в то время как у старшей возрастной группы он встречается реже.

Синдром предвозбуждения развивается именно за счёт дополнительного проводящего участка, который является коленом макрориентри атриовентрикулярной тахикардии.

Медики классифицируют патологию по некоторым особенностям диагностических проявлений. Выделяют такие разновидности заболевания:

• манифестирующую: в этом случае на ЭКГ отмечается сочетание дельта-волны (признака наличия синдрома предвозбуждения), и тахиаритмии;
• скрытую: на электрокардиограмме отсутствует дельта-волна, интервал PQ находится в пределах нормы, а на фоне синусового ритма отмечается тахикардия;
• множественную: в этом случае присутствует два или более пучка Кента;
• интермиттирующую: на фоне синусового ритма и артриовентрикулярной реципрокной тахикардии регистрируются преходящие признаки предвозбуждения желудочков;
• феномен WPW диагностируется у пациента, если по результатам ЭКГ у него отсутствует дельта-волна, но отмечается аритмия.

Среди пациентов с бессимптомным течением, только у трети людей в возрасте до 40 лет со временем появлялись симптомы аритмии. У тех, у кого патология впервые выявлялась после 40 лет, аритмия вообще не наступала.

Клинические проявления заболевания представляют собой приступы учащённого сердцебиения, которые наступают и проходят внезапно, без объективных причин. При этом, их длительность может составлять от нескольких секунд до 1-2 часов. Частота колеблется от ежедневного повторения до одиночных приступов несколько раз в год.

Кроме тахикардии, человек ощущает головокружение, тошноту, предобморочное состояние, или может терять сознание.

Обычно, помимо таких проявлений, больной не ощущает других признаков разлада в работе сердца.

Прогноз при синдроме WPW, способы диагностики и лечения

Для пациентов с диагностированным синдромом прогнозы чаще всего очень оптимистичны. Даже если синдром протекает в такой форме, которая проявляет себя ощутимо для человека, он только в редких, исключительных случаях может представлять значительную опасность для жизни. Так, известны случаи, когда эта патология и вызываемое ею предвозбуждение желудочков становились причиной остановки сердца.

Для больного серьёзную угрозу несёт фибрилляция предсердий, так как при этом проведение на желудочки происходит с частотой один к одному, до 340 сокращений в минуту, в результате чего может развиться фибрилляция желудочков.

Наличие синдрома удаётся выявить по результатам электрокардиографии в 12 отведениях. На фоне синусового ритма, на ЭКГ отмечается наличие дельта-волны, а также укорочение интервала Р-R, и расширение комплекса QRS – в таком случае диагностируется манифестирующая форма патологии.

Чередование наличия и отсутствия дельта-волны на ЭКГ говорит о наличии интермиттирующей формы заболевания.

Если на кардиограмме регистрируется нормальный синусовый ритм и отсутствие иных изменений, диагностирование может основываться на верификации эпизодов атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Эхокардиография назначается пациентам с синдромом WPW, чтобы исключить вероятность врождённых пороков сердца и аномалий развития.

Кроме того, может назначаться электрофизиологическое исследование (ЭФИ), которое способно определить наличие дополнительного проводящего пути, а также показывает его электрофизиологические характеристики.

Одним из вариантов лечения недуга является применение медикаментозной терапии. Однако, во-первых, она не всегда может помочь таким больным, во вторых, у 50-70% процентов пациентов с WPW, резистентность к профильным препаратам развивается в течение 1-4 лет от начала их приёма.

Наиболее эффективной методикой, которая помогает избавиться от синдрома WPW, является радиочастотная абляция.

Радиочастотная абляция – что это, как работает

РЧА сердца – процедура, которая производится хирургическим способом, и с использованием радиочастотной энергии. В результате её проведения удаётся нормализовать ритм сердцебиения. Такое вмешательство является малоинвазивным, поскольку практически не осуществляется на открытом сердце или с совершением крупных разрезов.

Для её осуществления используется специальный тонкий катетер-проводник – его вводят через кровеносный сосуд, подводя к месту, где локализуется патологический ритм. Через проводник подаётся радиочастотный сигнал, который разрушает участок сердечной структуры, порождающий неправильный ритм.

Впервые такие операции начали производиться в 1986 году, и с того времени методика радиочастотного воздействия на сердечную систему для лечения нарушений ритма широко используется в кардиологии.

Показания и противопоказания к операции

Что касается показаний, которые являются причиной для назначения процедуры РЧА, кроме синдрома WPW, ими являются:

• мерцание-трепетание предсердий;
• желудочковая тахикардия;
• АВ-узловая реципрокная тахикардия.

Существуют случаи, когда проведение процедуры нежелательно для пациента, или вообще невозможно. К противопоказаниям относят:

• хроническую почечную или печёночную недостаточность;
• тяжёлые формы анемии, нарушения свёртываемости крови;
  аллергические реакции на контрастные препараты и анестетики;
• артериальную гипертонию, которая не поддаётся коррекции;
• наличие инфекционных заболеваний и лихорадки в острой форме;
• эндокардит;
• тяжёлые формы сердечной недостаточности или иных неосновных заболеваний сердца;
• гипокалиемию и интоксикацию гликозидами.

Как происходит подготовка к РЧА

Обычно назначению радиочастотной катетерной абляции предшествует проведение электрофизиологического исследования. Заранее доктор направляет пациента на сдачу некоторых анализов, например, общего анализа крови и коагулограммы.

Для проведения операции достаточно условий амбулатории, то есть больному нет необходимости ложиться в стационар медицинского учреждения.

За 12 часов до начала процедуры пациенту нельзя принимать пищу и жидкость.

Волосяной покров в месте, где будет устанавливаться катетер (надключичная и паховая область) необходимо удалить.

У доктора необходимо заранее уточнить по поводу особенностей приёма любых медикаментов перед операцией. Антиаритмические препараты необходимо исключить за 3-5 суток до планируемой операции.

Осуществление радиочастотной абляции: техника проведения

РЧА при синдроме WPW, как и при других показаниях, проводится в операционной, оборудованной рентгенотелевизионной системой для наблюдения за состоянием больного непосредственно во время операции. Также в помещении должны находиться ЭФИ-аппарат, электрокардиостимулятор, дефибриллятор, и другие необходимые инструменты.

Пациенту заранее вводятся специальные седативные препараты.

Катетеры внедряются в организм методом чрескожной пункции – через правую или левую бедренную вену, одну из подключичных вен, а также через правую югулярную вену. Кроме того, пункция проводится и через вены предплечья.

В место пункции производится укол анестетика, после чего в сосуд вводится игла необходимой длины – через неё и внедряется проводник. Далее через проводник вносится интродьюсер и катетер-электрод в нужную камеру сердца.

После того, как электроды размещены в соответствующих сердечных камерах, они подключаются к соединительной коробке, которая передаёт сигнал от электродов к специальному записывающему устройству – так проводится процедура ЭФИ. В процессе исследования, пациент может ощущать незначительные боли в груди, усиленное сердцебиение, дискомфорт и кратковременные остановки сердечной деятельности. В этот момент врач, через электроды, полностью контролирует процессы сердцебиения.

На аритмогенные зоны происходит воздействие электродом, который расположен в соответствующей области, после чего повторяют процедуру ЭФИ для проверки эффективности такого воздействия.

Когда РЧА достигла цели, катетеры удаляют, а места пункций перекрывают давящими повязками.

Что происходит после окончания катетерной абляции

Пациента переводят в палату, где он находится под наблюдением доктора в течение всего дня. В первые несколько часов после операции необходимо соблюдать строгий постельный режим и полностью ограничить движения. Лежать разрешено пока только на спине.

Лечащий врач объясняет пациенту требования и правила процесса восстановления после операции. В течение всего реабилитационного периода, который занимает до 2 месяцев, необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, а также исключить тяжёлую физическую активность. Пациенту могут назначаться антиаритмические препараты.

У некоторых прооперированных, например, с диагностированным диабетом, или с нарушением свойств свёртываемости крови, возможно развитие некоторых осложнений вроде кровотечений в месте введения катетера, или нарушения целостности стенок сосудов из-за внедрения инородного тела, однако они встречаются лишь у 1% больных.

РЧА у больных с синдромом WPW: эффективность и прогнозы

По наблюдениям медиков, первичная эффективность процедуры наблюдается примерно у 95% всех прооперированных. Катетерная абляция пучков Кента, локализующихся в боковой стенке левого желудочка, несколько выше, чем тех, что расположены в других местах.

Рецидивы синдрома после РЧА наблюдаются примерно у 5% пациентов, что может быть связано с уменьшением послеоперационных воспалительных изменений и отёка. В таких случаях рекомендовано повторное проведение процедуры.

Летальный исход вероятен всего у 0,2% пациентов.

Если у человека диагностирована множественная форма WPW-синдрома, или дополнительные источники возникновения тахикардии, операция считается более сложной для доктора, который её проводит. Если стандартный метод катетеризации не даёт успешного результата, медик может применить нефлюороскопическое электроанатомическое 3D-картирование и эндоэпикардиальный комбинированный подход.

При синдроме Вольфа-Паркинсона-Белого (WPW) дополнительный электрический путь между верхней и нижней камерами сердца вызывает быстрое сердцебиение. Дополнительный путь присутствует при рождении довольно редко.

Эпизоды быстрого сердечного ритма обычно не опасны для жизни, но могут спровоцировать серьезные проблемы. Лечение останавливает или предотвращает эпизоды быстрого сердцебиения. Процедура на основе катетера (абляция) исправляет проблемы сердечного ритма.

У большинства людей, которые имеют дополнительный электрический путь нет быстрого биения сердца. Синдром Wolff-Parkinson-White, обнаруживается только случайно во время обследования. Хотя синдром ВПВ часто безвреден, врачи рекомендуют освобождать детей и взрослых от занятий спортом.

Люди всех возрастов, включая младенцев, могут испытывать симптомы, связанные с WPW.

Симптомы синдрома WPW являются результатом быстрого сердечного ритма. Они чаще всего появляются впервые в подростковом возрасте или в возрасте 20 лет. Общие симптомы синдрома ВПВ:

• Ощущение быстрых, трепещущих или стучащих сердечных сокращений (сердцебиение);
• Головокружение;
• Сбивчивое дыхание;
• Обморок;
• Усталость;
• Тревожность.

Эпизод очень быстрого сердечного ритма начинаются внезапно и длятся несколько секунд или несколько часов. Они могут возникать во время тренировки или в состоянии покоя. Кофеин или другие стимуляторы, алкоголь являются спусковым механизмом для этого синдрома.

Со временем симптомы WPW исчезают у 25 процентов людей, которые их испытывали.

Симптомы в более серьезных случаях

Около 10-30% людей с синдромом WPW иногда испытывают нерегулярное биение сердца, известное как фибрилляция предсердий. Признаки и симптомы WPW:

• Грудная боль;
• Стеснение в груди;
• Затрудненное дыхание;
• Обморок.

Симптомы у младенцев

Признаки и симптомы у детей с синдромом WPW могут включать:

• Бледный цвет кожи;
• Беспокойство или раздражительность;
• Быстрое дыхание;
• Плохое питание.

Когда нужно обратиться к врачу

Ряд состояний может вызвать нерегулярное сердцебиение (аритмия). Важно получить быстрый, точный диагноз и надлежащий уход. Обратитесь к врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо симптомы, связанные с синдромом WPW.

Вызовите экстренную медицинскую помощь, если у возникли какие-либо из следующих симптомов:

• Быстрое или нерегулярное сердцебиение;
• Затрудненное дыхание;
• Грудная боль.

Причины

Дополнительный электрический путь в сердце, который вызывает быстрое сердцебиение, присутствует при рождении. Аномальный ген является причиной небольшого процента людей с ВПВ. Синдром также связан с некоторыми формами врожденных пороков сердца, такими как аномалия Эбштейна.

Нормальная сердечная электрическая система

Мало что известно о том, почему развивается дополнительный путь. ВПВ чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Нормальное сердцебиение

Ваше сердце состоит из четырех камер – двух верхних камер (предсердий) и двух нижних (желудочков). Ритм сердца контролируется в правом предсердии (узел синуса). Синусовый узел создает электрические импульсы, которые генерируют сердцебиение.

Эти электрические импульсы проходят через предсердия, вызывая сокращения мышц, которые перекачивают кровь в желудочки.

Затем электрические импульсы поступают в группу клеток, называемую атриовентрикулярным (АВ) узлом – обычно это единственный путь прохождения сигналов от предсердий к желудочкам. AV-узел замедляет электрический сигнал перед отправкой его в желудочки.

Эта небольшая задержка позволяет желудочкам заполняться кровью. Когда электрические импульсы достигают желудочков, мышечные сокращения перекачивают кровь в легкая и остальная часть тела.

Аномальная электрическая система в ВПВ

Предварительное возбуждение относится к ранней активации желудочков из-за импульсов, обходящих AV-узел через вспомогательный путь.

• Аксессуарные пути, известные как обходные пути, являются аномальными путями проводимости, образованными во время развития сердца, и могут существовать в различных анатомических местах, у некоторых пациентов могут быть множественные пути
• В ВПВ дополнительный путь часто упоминается как Bundle of Kent или атриовентрикулярный обходной путь.
• Вспомогательный путь может вести импульсы либо антероградно , в направлении желудочка, ретроградно , вдали от желудочка, либо в обоих направлениях.
• Большинство путей позволяют производить проводимость в обоих направлениях. Только ретроградная проводимость, происходит в 15% случаев, редко наблюдается антеградная.
• Направление проводимости влияет на появление ЭКГ в синусовом ритме и при тахиаритмии.
• Tachyarrythmia облегчается путем формирования повторной схемы, включающей дополнительный путь, называемый атриовентрикулярной повторной тахикардией (AVRT) .