Неизвестные ранее психоневрологические заболевания открывают практически ежедневно. Человеческая душа - потемки. Об этом свидетельствует диагностируемый с недавнего времени синдром Туретта. Когда-то людей, страдающих от этого расстройства, считали одержимыми. Однако сегодня диагностика и лечение патологии успешно проводится в любой стране.

Суть проблемы

Синдром Туретта - психоневрологическое расстройство, при котором человек не может контролировать свое тело. Возникают непроизвольные движения, тики, пациент выкрикивает слова и звуки. Больной не может управлять собственной речью и случайными словосочетаниями. Нередко синдром сочетается с гиперактивностью, что усложняет лечение заболевания.

В народе патологию именуют «болезнью, когда ругаются матом». Все дело в том, что львиная доля неконтролируемых слов - бранная речь, произносимая больным. Синдром Жиля де Туретта (не симптом Фаултона) - заболевание головного мозга, приводящее к генерализированным тикам, в том числе и вокальным.

В большинстве случаев заболевание встречается у детей. Примечательно, что чаще с патологией сталкиваются мальчики. По мере взросления тики могут уменьшаться или полностью исчезают. Случается, что взрослый человек просто учится жить с проблемой, максимально контролируя собственное тело.

Звуковые и двигательные феномены встречаются у 0,05% жителей планеты. Дебют патологии может приходиться на два периода. Первый длится от 2 до 5 лет, когда симптомы проявляются активно. Второй отрезок - с 13 до 18 лет, когда ранее выявленная и подавленная болезнь напоминает о себе. Подозрение на синдром Туретта может вызвать настоящую панику у родителей. Гиперактивность, сопровождающаяся неконтролируемой активностью, становится не только преградой для обучения, но и несет угрозу жизни и безопасности ребенка.

Неврологи уверены, что основной причиной возникновения заболевания является генетика. Доказательством тому служит своеобразный ген, обнаруженный у людей с синдромом. Нередко предрасположенность к патологии возникает еще в период вынашивания ребенка. Факторы, приводящие к проблеме:

Существуют и другие факторы, способствующие развитию патологии. К ним относятся родовые травмы, прием лекарственных препаратов, проблемы психики, перенесенные заболевания, интоксикации, преждевременные роды.

Множество стрессовых для плода ситуаций нередко стновится причиной синдрома. Гипоксия, инфекции, интоксикации и даже экологические факторы могут оказаться спусковым крючком для «спящего» гена.

Версию о генетической предрасположенности подтверждают случаи заболевания братьев и сестер, а также родителя и детей. Точный механизм наследования пока не выяснен, поскольку встречаются случаи, когда у родственников больного нет гиперкинезов.

Неврологи предполагают, что в основе заболевания лежит увеличение секреции дофамина в головном мозге. Возможно также повышение чувствительности организма к этому гормону.

Клиническая картина и симптомы

Главные признаки заболевания - неконтролируемые тики различного характера. Симптомы могут включать вокальные и двигательные генерализированные реакции. При этом оба симптома могут возникать одновременно.

Тик - непреодолимое желание пациента повторять определенное движение или сочетание звуков. Нередко возникновение тиков проявляется в определенном эмоциональном состоянии. В зависимости от него тики делят на несколько групп:

• ускоренные;
• хаотичные;
• ритмичные.

Иногда голосовые тики могут принимать форму произвольных звуков. Это ворчание, покашливание, хрюканье и другие нечленораздельные звуки. Эти симптомы отличаются от вокальных, однако провоцируются голосовыми связками. Членораздельные звуки (вокальные тики) делят на несколько категорий:

1. Нарушение речи: резкие смены ритма, громкости, неправильная интонация произносимых слов. Больной неверно расставляет акценты и выкрикивает несколько слов в предложении.
2. Вокализм - многократное повторение одного слова или сочетания звуков. Чаще всего повторяется собственное слово.
3. Неконтролируемое грубое высказывание - пациент ругается матом, выражается грубо и может оскорблять окружающих.
4. Нередко тик включает в себя повторение услышанного слова.
5. Больной пытается подражать услышанным звукам, словам и фразам, словно передразнивает окружающих. Этот тик называют эхолалией.
6. Если пациент повторяет собственные выражения и фразы, речь идет о палилалии.

Большинство пациентов может предчувствовать наступление тика. Перед его появлением возникают характерные сенсорные ощущения - феномены.

У каждого больного они выражаются в иной форме. Некоторые отмечают ощущение кома в горле, сдавливание в плечах, переполнение энергией и рези в глазах. Эти феномены приводят к накоплению напряжения, которое выливается в тик. Спровоцированный работой собственного мозга больной выкрикивает ругательства или срывается с места.

Синдром Туретта, симптомы которого чаще всего двигательные, сопровождается непроизвольными тиками всего тела. Среди симптомов выделяют наиболее характерные:

• демонстрация неприличных жестов и других фигур;
• членовредительство;
• подергивание век и частое моргание;
• резкие движения плеч;
• смена выражения лица на неестественные гримасы;
• цоканье;
• закусывание губ.

Первые симптомы синдрома Tourette возникают еще в раннем возрасте. До того как ребенок научится говорить, патология проявляется в виде подергивания плечами и непроизвольной мимики. Вскоре движение мышц лица переходит в более сложные симптомы.

Может возникать непроизвольное высовывание языка, плевки и неритмичное моргание. Позже к тикам двигательного аппарата присоединяются голосовые. Сначала возникают судорожные движения глотки, проявляющиеся неконтролируемыми рывковыми вдохами и судорожными выдохами. Далее у больного вырываются нечленораздельные звуки, похожие на лай или хрип. По мере взросления звуки преображаются в грубые выражения и неконтролируемые слова. Иногда мычание или шипение вплетаются в речь пациента, создавая иллюзию заикания или других дефектов речи.

Расстройства двигательного аппарата могут быть как простыми, так и сложными. К сложным относят скручивания, прыжки, попытки обнюхать объект или прикоснуться к нему. Нередко больной изгибается или пытается причинить себе вред.

Приступы возникают волнообразно. Сначала происходит сенсорный сигнал, при котором больной ощущает скорое наступление тика. Затем возникает сам приступ. Завершается тик после того, как пациент испытывает сильное эмоциональное переживание.

Наиболее сложная картина заболевания наблюдается в период дебютного пика. С 2 до 5 лет ребенок оказывается в настоящем плену болезни. Умственное развитие при этом не страдает, однако тики не позволяют больному сосредоточиться на учебном процессе. Возникают также трудности в общении с окружающими. Ребенок нуждается в постоянном присмотре, поскольку может причинить себе вред.

Как правило, симптомы болезни Туретта включают в себя синдром гиперактивности и дефицита внимания. В числе поведенческих нарушений наблюдаются импульсивность, агрессивность и обсессивно-компульсивный синдром. Нередко синдром приводит к депрессивным состояниям и психическим нарушениям.

Больной ребенок может вскакивать с места и бежать в неизвестном направлении. Остановиться самостоятельно он не способен. В замкнутом пространстве тик находит выход через двигательную активность. Пациент может взбираться на стул, стол или заползать под мебель. При этом окружающие способны остановить его. Как правило, пациент поддается на уговоры и успокаивается.

Степени развития болезни

У всех пациентов синдром проявляется по-разному. Неврологи отличают четыре основных степени выраженности болезни:

Возрастные нюансы течения

Наивысший пик приступов наблюдается в подростковом возрасте. Затем болезнь постепенно слабеет, поскольку больной учится купировать симптомы. У некоторых пациентов в течение жизни сохраняется предрасположенность к острым приступам, которые мешают адаптации человека в социуме. В некоторых случаях ребенку удается «перерасти» болезнь. Тогда по мере взросления приступы исчезают.

У взрослых пациентов ситуация усложняется необходимостью предугадывать наступление приступа. Во взрослом возрасте человек полностью осознает происходящее. Он понимает, что устранить проблему невозможно, но можно предотвратить ее усугубление. Нередко взрослые прибегают к психотропным препаратам. Однако полностью купировать приступы удается немногим больным. Нередко окружающих может напугать внезапный тик, при котором больной начинает:

• материться или выкрикивать бессмысленные слова;
• непроизвольно двигаться, дергаться;
• издавать звуки необъяснимой природы.

Выявление нарушения в раннем возрасте

В большинстве случаев заболевание дает о себе знать в детстве, поэтому диагностирование происходит именно в раннем возрасте. Нет четкого теста, позволяющего определить патологию. Диагноз ставится на основе длительного наблюдения за пациентом и совокупности симптомов.

О наличии синдрома Туретта говорит ярко выраженный дебютный тик, случившийся в раннем возрасте - до 17-18 лет. О патологии говорит как минимум один четкий вокальный тик, а также непроизвольные двигательные реакции нескольких мышечных групп. Диагноз подтверждает волнообразное течение синдрома и длительность проблемы. Симптомы периодически возникают на протяжении одного года. «Прояснение» может наступать, но оно длится не более 12 недель.

Во время постановки диагноза невролог должен отличить возникающие тики от подобных, характерных для других заболеваний. Нередко схожие симптомы присущи болезни Вильсона, хореи, шизофрении и эпилепсии. Поведенческие сбои могут возникать и у больных аутизмом. Исключает наличие этих патологий детский невролог, а также психиатр.

К дополнительным методам относят обследование головного мозга. Проводятся компьютерная томография центрального органа нервной системы, магнитно-резонансное обследование и ЭЭГ. Исследуется уровень гормонов в организме. В частности, оценивается содержание норадреналина в моче, дофамина и гомованилиновой кислоты. Изучается скорость работы нервной системы. Оборудование позволяет изучить скорость проведения нервных импульсов.

Нередко фактором, провоцирующим синдром, выступает новообразование в тканях головного мозга или иное его повреждение.

Лечение врожденной патологии

Необходимость терапии и ее характер зависят от выраженности и степени заболевания. В некоторых случаях лечение не требуется. Болезнь отступает по мере взросления пациента.

Медикаментозное устранение приступов

Синдром Tourettes - хроническая патология, вылечить которую полностью невозможно. Однако на продолжительность жизни проблема не влияет. Со временем симптомы возникают все реже, и человек становится полноценным членом общества.

В некоторых случаях пациент нуждается в средствах, подавляющих симптомы. Эффективными препаратами считаются нейролептики, однако их постоянное употребление может привести к ряду побочных эффектов, в числе которых седативное состояние, тремор, когнитивная заторможенность, увеличение массы тела, сонливость и апатичность.

Единственного эффективного препарата против симптомов синдрома не существует. Назначением терапии занимается врач. Нередко в основе рекомендуемого лекарства лежит вещество aгoниcт.

Для купирования гиперактивности, сопутствующей синдрому, используют стимуляторы. Однако детям их назначают в крайних случаях. Среди таких препаратов значится мeтилфeнидaт и другие стимулирующие нервную систему средства.

При возникновении обсессивно-компульсивного расстройства назначают медикаменты, воздействующие на уровень серотонина в крови. Такая терапия помогает уменьшить симптомы заболевания и контролировать приступы.

Применение психотерапии для адаптации

Поскольку патология считается хроническим заболеванием, лечение синдрома Туретта первых двух стадий базируется на психотерапии. Применение препаратов практикуется лишь в периоды обострений. В психотерапевтических занятиях нуждаются дети с синдромом, а также взрослые, у которых сохранилась тенденция к приступам.

При лечении маленьких детей применяется игровая форма взаимодействия. Среди методов эффективными оказались арт-терапия, сказкотерапия и общение с животными.

Более зрелые пациенты проходят курс психотерапии с глубоким личностным контактом, основой которого становится полное доверие больного медику. Нередко терапия включает в себя применение сеансов гипноза.

Больного обучают приемам аутотренинга. Такие уроки помогают выработать модель поведения для купирования приступов, снять напряжение и улучшить самочувствие. Терапия применяется в сознательном возрасте.

Комплекс психотерапевтических занятий и медикаментозное устранение приступов помогают человеку адаптироваться в социуме. Пациенты учатся направлять накопившуюся энергию в рациональное русло. Многие чувствуют облегчение, занимаясь музыкой или рисованием. Снизить частоту приступов помогают умеренные занятия спортом и легкие физические нагрузки.

Чтобы снизить риск возникновения приступа, пациентам рекомендуется придерживаться простых советов. Для снижения проявления симптомов необходимы:

• соблюдение распорядка дня;
• здоровый и длительный сон;
• правильное питание;
• сбалансированный рацион во время вынашивания ребенка;
• устранение стрессовых ситуаций;
• отказ от участия в возбуждающей деятельности (длительных поездок, просмотров агрессивного контента и посещения шумных мест).

Прогноз для пациентов

Своевременное и грамотное лечение синдрома Туретта в раннем возрасте позволяет половине пациентов успешно побороть проявления патологии. Стабилизация состояния происходит в позднем подростковом возрасте или же после полного взросления организма.

Когда генерализованные тики с возрастом не исчезают, пациенту назначается пожизненная лекарственная терапия. Поводом для ее применения служит невозможность самостоятельного контроля приступов. Однако взрослые пациенты нередко сталкиваются с депрессиями, паническими атаками и отличаются асоциальным поведением.

Пациенты, страдающие от syndrome Tourettes, нуждаются в поддержке и понимании близких. Поскольку возникновение приступов часто связано с нестабильным эмоциональным фоном, помощь окружающих способствует улучшению состояния пациента. Психологическая поддержка важна и в случае, когда симптомы полностью купированы, но есть риск возникновения рецидива на фоне стресса.

Синдром Туретта - проблема, раннее диагностирование которой помогает большинству пациентов полностью устранить симптомы. Вылечить патологию невозможно, однако терапия дает возможность взрослым больным контролировать течение заболевания.

Есть заболевания, которые дают пищу для разговоров и многочисленных анекдотов. Одно из таких заболеваний - . Предметом шуток стал тот факт, что больные выкрикивают нецензурные слова. Тем более что заболевание проявляется в детском возрасте, и нецензурная брань, исходящая от ребенка, мало кого оставит равнодушным. На самом деле копролалия - болезненное, иногда непреодолимое импульсивное влечение к выкрикиванию ругательств без всякого повода - развивается не так уж часто, всего в 10% случаев.

Как правило, ранние признаки синдрома Туретта проявляются в детстве, от 3 до 9 лет. Синдром Туретта встречается у людей всех этнических групп; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Приблизительно 200000 американцев страдают самой серьезной формой синдрома Туретта, а один человек из 100 проявляет более сглаженные симптомы, например хронический моторный или речевой тики. Хотя синдром Туретта - хроническое заболевание, у большинства пациентов тик особенно ярко выражен в раннем подростковом возрасте, а в юношеском возрасте и далее симптомы ослабевают.

Причины

Пока окончательно не выяснено, что же является причиной этого заболевания у детей. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение синдрома Туретта. Первая винит наследственность, вторая ненаследственную мутацию генов. Замечено, что у детей, которых подвергают мощной лекарственной терапии при неврозах, в частности, лечат нейростимуляторами, внезапно развивается тяжелая форма синдрома Туретта. Третья теория прослеживает взаимосвязь с ухудшающейся экологией и огромной психо-эмоциональной нагрузкой, которой в наши дни подвергаются дети. Таким образом, синдром Туретта можно классифицировать как неврологическое заболевание неясного происхождения, которое может быть вызвано целым рядом как внешних, так и внутренних причин. Среди этих причин ученые называют гипоксию плода и ребенка при родах, недоношенность, малый вес плода, курение и злоупотребление алкоголем будущей матери в процессе вынашивания плода и во время вскармливания грудью, стрептококковую инфекцию и аутоимунные заболевания. Современные исследования указывают также на отклонения в определенных отделах головного мозга (включая основные ганглии, лобные доли и кору), а также в нейромедиаторах (допамин, серотонин и артеренол), ответственных за взаимодействие нервных клеток.

Симптомы

Заболевание проявляется непроизвольными движениями, имеющими характер тиков. В начале заболевания это двигательные тики: мигание век, наморщивание носа, гримасы, прищелкивание языком и др.; у некоторых детей проявляются голосовые тики: cвист, пыхтение, кашель, вскрикивания, хрюканье и др. Около10-15% маленьких пациентов страдают от речевых расстройств - это копролалия, эхолалия (неконтролируемое повторение слов, услышанных в чужой речи), палилалия (стереотипное многократное повторение одного и того же слова или двухтрехслов, часто в нарастающем темпе). Тики можно сдержать усилием воли, хотя бы на короткое время. Моторные и вокальные тики сопутствуют друг другу (не обязательно в одно и то же время). В периоды тяжелого стресса или утомления тики резко усиливаются, приступы следуют непрерывно. Дети не могут социально адаптироваться, иногда у них развиваются неврологические и психические расстройства, вплоть до попыток самоубийства.

Диагностика и лечение

Специфический биологический маркер синдрома Туретта к настоящему времени выявить не удалось, поэтому диагностика базируется главным образом на динамическом наблюдении. Умственное, психическое и эмоциональное развитие детей, страдающих синдромом Туретта, ничем не отличается от развития
остальных детей. Электроэнцефалограмма, нейросонограмма или компьютерная томография не выявляют у больных детей специфических изменений. Медики заметили, что среди пациентов много левшей. Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи в управлении симптомами. Поскольку симптомы синдрома Туретта, в частности тики, не вызывают нарушений в функционировании организма, то и лекарственные средства для их подавления, как правило, не используются. Лекарства - нейролептики применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Наиболее эффективными считаются галоперидол и пимозид.
Поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия помогают избежать или смягчить и социальную изоляцию. Взаимодействие пациента, семьи и окружающих (например, друзей, школы) - одна из ключевых стратегий лечения. Больные дети раздражительны, неусидчивы, гиперактивны, импульсивны, не умеют концентрировать внимание. Нужно с огромным терпением и вниманием относиться
к таким поведенческим проявлениям заболевания, так как их основой является недостаток в организме химических соединений, которые приносят человеку радость, покой, удовольствие и чувство комфорта. Зачастую дети пытаются неосознанно восполнить недостаток положительных эмоций - ищут острых, порою даже жутких ощущений, катаясь на сверхскоростных аттракционах, увлекаясь фильмами ужасов, играя в недетские компьютерные игры.

Таким детям очень нравятся сладости и углеводы - сникерсы, бигмаки, чизбургеры, гамбургеры - стимуляторы: чай, кофе, кола. Почему? Да потому, что углеводы, попадая в организм, повышают через ряд биохимических процессов уровень эндорфинов и других соединений, которые создают в нас чувство удовольствия, «на душе» становится хорошо, 30-40 минут хорошо, а потом опять плохо. Очень часто такие кулинарные пристрастия приводят к самой настоящей трагедии: дети, вырастая, попадают в среду наркоманов, токсикоманов и алкого-
ликов. Если люди не испытывают в жизни естественных радостей, они пытаются получить их искусственным путем. Таким образом, правильное питание пациентов с синдромом Туретта становится одним из важных
аспектов лечения. Необходимо максимально ограничить употребление сладкой и углеводистой пищи.
Очень важно составить специальное меню со сбалансированным набором аминокислот, вырабатывающих
в организме гормоны удовольствия. Хорошие результаты дает использование гомеопатических средств.
Для облегчения симптомов синдрома Туретта часто используются ле-карственные препараты Agaricus,Hyosciamus, Nux Vomica.

Прогноз

Хотя не существует эффективных методов лечения синдрома Туретта, состояние многих пациентов улучшается по мере взросления, особенно после двадцати. Симптомы исчезают, больные перестают нуждаться в медикаментах, подавляющих тики. Болезнь не отражается на умственных способностях человека. Хотя за болевание хроническое, оно не является дегенеративным и не влияет на продолжительность жизни больного. Приступы тика имеют тенденцию уменьшаться с возрастом, а вот такие расстройства как синдром нарушения внимания с гиперактивностью (ADHD), обсессивно-компульсивное расстройство (OCD), депрессия, общее беспокойство, приступы тревоги и
колебания настроения, могут сохраняться и усугубляться со временем.

На жизненном пути каждому из людей встречаются различные заболевания. Некоторые из них несут серьезную угрозу здоровью, другие доставляют дискомфорт, но при этом не влияют на состояние организма в целом.

Синдром Туретта одно из тех заболеваний, от которого страдает нервная система человека, но оно никак не влияет на состояние здоровья органов и продолжительност ь жизни человека.

Это психоневрологиче ское расстройство, которое выражается одним или сразу несколькими видами тиков. Данное заболевание проявляется в детском возрасте, а со временем симптоматика практически полностью исчезает. Заболевание не влияет на умственное развитие, а появляется лишь у генетически предрасположенны х к нему людей.

Симптомы заболевания

Синдром Туретта выражается различными тиками, которые могут беспокоить человека как в совокупности, так и отдельно. Непроизвольные движения можно условно разделить на два вида, отмечаются вокальный тик и моторный. При голосовом тике человек может непроизвольно произносить какие-либо звуки, слова и даже словосочетания. Двигательный тик предусматривает какие-либо повторяющиеся движения человека, которые выполняются также непроизвольно.

Каждый из видов тика можно разделить на простой и сложной, но при этом все они имеют общие характеристики. Тики объединяют следующие показатели:

• неритмичность;
• быстрота;
• осознание происходящего в полной мере;
• однообразие;
• зависимость частоты и выраженности тиков от эмоционального состояния;
• возможность волевого подавления, но только на короткий срок;
• наличие сильного побуждения для совершения действия.

Человек может стараться подавлять тик, но через некоторое время он все равно совершает непроизвольное движение или издает звук.

Перед этим каждый раз испытывается сильное побуждение, которое можно сравнить с зудом, проходящим после действия тика. Каждый из видов симптомов заболевания имеет свою частоту и интенсивность, что зависит от общего состояния человека.

Особенности и виды вокального тика

Данный вид тика обычно характеризуется какими-либо шумами, звуками, слогами, словами или словосочетаниями. Это может быть повторяющееся покашливание или слова, которые произносятся непроизвольно.

Вокальный тик — повторяющееся покашливание или слова, которые произносятся непроизвольно

При этом выражения обычно бывают необходимыми для объяснения какой-либо ситуации или предшествующего предложения. Несмотря на то, что они произносятся непроизвольно, словосочетания обычно несут определенный смысл.

Простой тик характеризуется короткими звуками, они могут быть похожими на дефект речи или заикание. Сложная форма тика – это состояние, когда человек произносит целые слова и даже их сочетания.

Синдром Туретта предусматривает развитие различных вокальных тиков, которые можно разделить на несколько видов:

• эхолалия – это повторение человеком слов, вырванных из речи другого говорящего;
• копролалия – выкрикивание нецензурных или бранных слов и выражений, которые могут быть агрессивно или сексуально направленными, это также происходит непроизвольно;
• палилалия – повторения одного и того же слова из своей речи.

Все эти виды тика характеризуют синдром Туретта, при этом копролалия встречается реже всего, примерно у 10% больных и также является самостоятельным недугом. Развитие определенного вида тика может произойти из-за окружающей обстановки, человек начинает повторять один и тот же звук после того, как услышал его где-либо.

Особенности и разновидности моторных тиков

Чаще всего синдром туретта проявляется именно двигательными тиками. В мозгу человека появляется доминанта, побуждающая выполнить определенное движение, обычно это неритмичное однообразное действие. Проявляется доминанта, как ощущение напряжения в какой-либо конечности или дискомфорт в глазах, что побуждает к действию или морганию. Обычно такой тик выражается в хлопках, подмигиваниях, нанесение себе повреждений тела, неприличных жестах, подергиваниях, нахмуривании и так далее.

Синдром туретта выражается в простых или сложных тиках. К первому виду относятся двигательные функции только одной группы мышц, которые не мешают основной деятельности человека. Сложные тики выражаются сразу в нескольких группах, например, удар себя или окружающих, покусывание губы, различные гримасы. Такие тики заставляют человека прерывать основную деятельность, чтобы выполнить то или иное движение.

Начинает проявляться синдром Туретта с простых тиков, но со временем они могут перерасти в более сложные. Заболевание имеет склонность прогрессировать, поэтому тики могут распространяться от верхней части тела к конечностям, принимая более сложную форму. Позже к ним могут добавиться и вокальные тики. Чаще всего синдром Туретта находится на пике выражения симптомов в подростковом возрасте. К 20-25 годам обычно тики снижают активность и могут практически не беспокоить человека. Но в некоторых случаях (у 10% больных) регрессия симптомов так и не наступает, постепенно приводя к потере дееспособности человека. Синдром Туретта и его развитие связано с эмоциональным и психическим состоянием человека, поэтому при постоянных стрессах тики только прогрессирую в развитии.

Причины возникновения заболевания

Синдром туретта чаще всего передается доминантным путем, как считают специалисты, но также возможно и рецессивное развитие заболевания. У больного данным синдромом с 50% вероятностью рождаются дети с дефектным геном, который также может привести к развитию заболевания. При этом невозможно установить заранее, насколько оно будет выражено и с какой скоростью может прогрессировать. Считается, что мужчины сильнее подвергнуты развитию болезни, и симптомы у них выражаются интенсивнее.

Синдром туретта также может проявиться и у того ребенка, чьи родители были здоровы и не имели дефектного гена. В таком случае на развитие заболевания могут повлиять различные факторы, в особенности заболевания, перенесенные матерью в период беременности, также принятие различных препаратов.

Патологии, которые возникают у беременных из-за бактерии стафилококк, могут стать причиной появления недуга, также как и высокая температура при беременности или принятие анаболических стероидов.

Проявляться симптомы, которые сопровождают синдром туретта, начинают после некоторых пусковых факторов. Один или несколько в совокупности, они могут повлиять на развитие тика:

• стрессы;
• заболевания, сопровождающие повышенной температурой тела;
• болезни, развивающиеся от микробного фактора;
• прием психотропных препаратов;
• интоксикация организма.

Синдром туретта возникает при нарушении баланса химических веществ в организме, которые вырабатывает головной мозг. Поэтому нередко развитие заболевания могут спровоцировать различные препараты.

Лечение синдрома Туретта

В легкой форме синдром Туретта не требует приема каких-либо препаратов. Обычно необходимой является психотерапия, спокойная обстановка в семье, правильный режим сна и бодрствования, различные аутотренинги. Если синдром Туретта не прогрессирует, то подобной терапии бывает достаточно для поддержания нормального состояния человека.

При сложных формах заболевания врачи прописывают медикаментозное лечение. Обычно это происходит в том случае, если синдром Туретта мешает нормальной жизнедеятельност и человека, а симптомы заболевания прогрессирую.

Чаще всего данный недуг не мешает нормальному течению жизни и практически полностью проходит с возрастом. В некоторых случаях человека могут беспокоить простые тики, возможно, появляются психические расстройства. При правильном лечении и образе жизни синдром Туретта не является опасным для общего состояния человека и не влияет на длительность его жизни.

Наше сознательное мышление всего лишь трактует и корректирует деятельность жизненно необходимых сил, возникающих в недрах бессознательного, и в тех случаях, когда сознательные процессы и эмоции влекут нас в разных направлениях, организация нейронных сетей мозга может обеспечивать победу эмоций над рассудком. Почему мы бессознательно ругаемся, как функционирует мозг людей с синдромом Туретта и где искать нейрофизиологию мата - T&P публикуют отрывок из книги Риты Картер «Как работает мозг» издательства Corpus.

Люди, страдающие тяжелыми формами синдрома Туретта, могут создавать вокруг себя безлюдную зону даже на запруженной толпой улице. Во время ходьбы их мотает из стороны в сторону, лица искажаются, а изо рта льются потоки странных звуков: лая, непристойностей, обрывков фраз. Зеваки пялятся на них, дети провожают смехом, а иногда кое-кто отвечает на их ругань руганью, но большинство прохожих спешит с озабоченным видом отойти в сторону.

Если такие случайные встречи вызывают у вас неловкое чувство, попробуйте представить себе, каково приходится самим людям, страдающим синдромом Туретта. Большинство их обладает интеллектуальными способностями на уровне нормы или выше, и им часто приходится страдать от осознания смехотворности или оскорбительности собственного поведения. Особо неприятная форма этого синдрома сопровождается копролалией (невольным выкрикиванием неприличных слов), активнее всего побуждающей людей избегать таких больных. Некоторые пациенты могут контролировать симптомы своего заболевания, полностью сосредоточиваясь на какой-нибудь умственной деятельности (около десятка человек, страдающих синдромом Туретта, работают хирургами, и вполне успешно). Однако когда они перестают себя сдерживать или испытывают эмоциональное возбуждение, их судорожные подергивания, нечеловеческие звуки и непроизвольные ругательства вновь всплывают из бессознательных глубин мозга.

«Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования»

Этот синдром, названный в честь французского врача Жоржа Жиля де ла Туретта, встречался задолго до XIX века. Несколько средневековых источников, описывающих людей, считавшихся одержимыми бесами, указывают симптомы этого недуга. Гораздо позднее психоаналитики-фрейдисты стали трактовать синдром Туретта как нагляднейшую демонстрацию того, что происходит при подавлении гнева: «Посмотрите! Гнев требует выхода!» В связи с этим их методы лечения были направлены на выяснение «первопричин» предполагаемого гнева или поощрение пациента к более откровенным проявлениям такого гнева. Подобное лечение ничуть не помогало, а нередко и приводило к ухудшению состояния больного, но никто и не думал отказываться от таких методов (более того, как пришлось узнать Питеру Чедуику, они практикуются и сейчас).

Авторитет теории, объясняющей синдром Туретта подавлением гнева, подорвало в 60-х годах XX века открытие препарата, сильно облегчающего симптомы этого недуга, а в некоторых случаях полностью избавляющего от них. Оказалось, что этот препарат связывается с рецепторами, расположенными на поверхности некоторых нейронов и обеспечивающими их чувствительность к нейромедиатору дофамину. Подходя к рецептору, подобно дофамину, как ключ к замку, данный препарат мешает дофамину его активировать, и торможение активности подобных нейронов позволяет ослаблять или полностью прекращать возникающие у пациента тики. Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования.

Главная функция головного мозга состоит в поддержании жизни и репродуктивных функций организма. Все остальные трюки нашего мозга, такие как способность наслаждаться музыкой, влюбляться или создавать единую теорию Вселенной, возникают на основе этого важнейшего стремления. Поэтому не так уж странно, что значительная доля структур и функций мозга предназначена для обеспечения постоянной работы других частей тела, требуемой для поиска пищи, половых партнеров, укрытий и других жизненно важных вещей.

Мозг делает это с помощью сложной системы, действующей по принципу кнута и пряника. Ее функционирование включает три основных этапа. Во-первых, в ответ на соответствующий стимул мозг создает побуждение, требующее удовлетворения. Например, если стимулом служит падение уровня глюкозы в крови, то побуждением будет голод, а если стимул будет половым, то в роли побуждения выступит половое влечение. Стимулы более сложные, такие как социальная изоляция или отрыв от знакомого окружения, могут вызывать не столь легко определимые влечения, например стремление к социализации или тоску по дому. Какую бы форму они ни принимали, нередко они сопровождаются ощущением «пустоты». Эта пустота может напоминать пустоту в буквальном смысле, как в случае «пустого» желудка, а может быть чем-то не столь отчетливым, как в случае чувства душевной опустошенности. Так или иначе, функция этого чувства одна - побудить нас к действиям.

Во-вторых, действие, вызываемое первым этапом (например, прием пищи, секс, возвращение домой или общение), вознаграждается положительным ощущением удовольствия. Заметьте, что вознаграждается прежде всего действие, а не просто еда, половой акт или нахождение дома. Когда в кровь поступают питательные вещества, это поддерживает в нас жизнь, но не дает такого же удовольствия, как приготовление, сервировка, пережевывание и глотание пищи. Именно поэтому многие жизненно важные функции обрастают всевозможными ритуалами. Приготовление к праздничному обеду, ухаживание за будущим половым партнером, дорога домой - все это не просто неизбежные сопутствующие обстоятельства, а именно то, что позволяет нам радоваться жизни.

В-третьих, после завершения действия на место прилива удовольствия приходит чувство удовлетворения - исполнения наших желаний, как бы заполняющих связанную с ними пустоту.

На протяжении большей части времени эта система работает гладко, создавая циклы «желание - действие - удовлетворение», направляющие наше поведение и задающие фоновый ритм повседневной жизни. Мы чувствуем голод, когда организму начинает не хватать «топлива», затем едим, что доставляет нам удовольствие, чувствуем насыщение, и это умиротворяющее чувство сохраняется у нас до тех пор, пока организму снова не понадобится «топливо». Но иногда (и даже довольно часто) система дает сбои. Либо наши побуждения перестают приводить к совершению соответствующих действий, либо нормальных действий оказывается недостаточно для удовлетворения наших влечений.

«Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы»

Сбои первого типа могут приводить к катастрофическим последствиям. На чисто механическом уровне у человека может нарушаться способность совершать преднамеренные движения, что приводит к ограничению физической подвижности, как это бывает при болезни Паркинсона и других двигательных расстройствах. Когда нарушения касаются высших отделов мозга, их последствия могут, не столь бросаясь в глаза, затруднять нам жизнь. Например, если человек теряет побуждение к самозащите или если эта естественная склонность подавляется другим, более сильным стремлением (скажем, покорить гору или победить в спортивном состязании), он начинает казаться безрассудным и может наносить себе увечья. Если человек утрачивает склонность к чистоте, это может пагубно сказаться на его здоровье. Если лишается ощущения голода или подавляет его бессознательным отрицанием, он может умереть от недоедания.

Если побуждения становятся, напротив, неудовлетворимыми, мы также начинаем вести себя ненормально. Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы, до изнеможения моя руки, проверяя, закрыты ли двери, болтая без умолку, но все же не утоляя голод, половое влечение или страх.

Тики, связанные с синдромом Туретта, относятся именно к таким непроизвольным действиям. Каждое из наблюдаемых при этом подергиваний представляет собой искаженный отголосок того или иного изначально осмысленного навыка, вызываемый всплесками активности в одной из бессознательных областей мозга - так называемой скорлупе. Она входит в состав сложного, запутанного узла ядер, из которых состоят базальные ганглии, расположенные в глубине мозга. Функция скорлупы заключается в том, что она присматривает за машинальными движениями (выученными путем повторения) и обеспечивает работу, не требующую усилий сознательных областей мозга. Это позволяет сознанию сосредоточиться на делах посерьезнее, таких как направление подобных движений и освоение новых. Например, верчением педалей при езде на велосипеде (у достаточно опытного велосипедиста) управляет именно скорлупа, в то время как движениями, требумыми для исполнения нового сложного танца, управляют другие области мозга.

У здоровых людей эти небольшие спазмы двигательной активности еще до их проявления подавляют расположенные в соседних участках мозга нейроны, способные тормозить вспышки непроизвольной активности, но у людей, страдающих синдромом Туретта, торможение не срабатывает, и они непроизвольно совершают различные действия.

У некоторых детей симптомы, подобные синдрому Туретта, начинались или усугублялись после перенесенного инфекционного заболевания. Согласно одной теории, некоторые бактерии способны вызывать у человека аутоиммунные расстройства, в результате которых собственная иммунная система избирательно уничтожает тормозные нейроны полосатого тела (стриатума). Эти расстройства получили собирательное название ПАНДАС (PANDAS, pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection - детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями). К сожалению, более чем за десять лет ученым пока так и не удалось выяснить, сами ли инфекции вызывают синдром Туретта либо они представляют собой лишь одну из причин, приводящих к его развитию. Большинство людей, страдающих синдромом Туретта, могут замечать признаки, предвещающие непроизвольные движения, и усилием воли подавлять такие движения. Однако подавление тиков не позволяет от них избавиться. Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения.

Один пациент, страдающий от сложных подергиваний плеча и челюсти, обычно повторяющихся с частотой около пяти раз в минуту, рассказывал: «Если нужно, я могу удерживать тик в течение нескольких минут или даже часа. Когда я знакомлюсь с человеком или делаю что-нибудь очень важное, я могу в течение некоторого времени выглядеть вполне здоровым. Но когда я перестаю напрягаться, мне приходится пережидать периоды учащенного тика. Для этого я обычно запираюсь минут на десять в ванной. Мне говорят: «Если ты можешь эти движения контролировать, почему ты их вообще совершаешь?’ Я отвечаю, что это как с задержкой дыхания: его можно ненадолго задержать, после чего все равно придется дышать, и какое-то время уйдет на то, чтобы отдышаться».

«Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения»

Выкрики и другие странные звуки, издаваемые пациентами, страдающими синдромом Туретта, вызываются гиперактивностью еще в одной части системы дофаминовых проводящих путей, связывающих бессознательные области мозга с сознательными. Эта гиперактивность затрагивает речевые зоны височной доли. Выкрикиваемые слова, судя по всему, представляют собой обрывки каких-то давно забытых фраз. Оливер Сакс в своей книге «Антрополог на Марсе» описывает страдавшего синдромом Туретта хирурга, который то и дело выкрикивал: «Привет, Патти!» - а также: «ужасно». Патти было имя его бывшей девушки, но больной понятия не имел, почему именно это засело у него в мозге так крепко, что он невольно повторял фразу на протяжении многих лет после расставания с ней. Историю слова «ужасно» выяснить не удалось. Возможно, больной некогда слышал его при каких-то особых обстоятельствах, и невольное повторение этого слова привело к тому, что оно одно осталось в памяти как след давно выветрившихся воспоминаний.

Может показаться, что синдром Туретта с его бросающимися в глаза проявлениями, порой включающими весьма экстравагантное поведение, не имеет ничего общего с далеко не столь явными муками больных, страдающих обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Однако в последнее время выяснилось, что эти два недуга представляют собой разные проявления одного и того же биологического нарушения. ОКР сопровождается более сложными побуждениями, чем синдром Туретта. Больному нестерпимо хочется не выкрикивать какое-либо слово или двигать определенным образом той или иной частью тела, а раз за разом прокручивать сложные последовательности действий, подавляя тем самым неотступное чувство беспокойства или сомнения.

Эти действия могут быть чисто мыслительными, а могут и включать непростые поведенческие ритуалы. Часто они связаны со счетом. Пациентка рассказывала: “Во время еды мне приходится перед каждым глотком считать до семи. Если, пока у меня набит рот, мне задают какой-нибудь вопрос, я не могу на него ответить, пока не досчитаю до семи и не проглочу пищу. Если же я пытаюсь проглотить, не досчитав, я начинаю давиться. А если собьюсь со счета, мне приходится выплевывать еду, снова считать до семи и только после этого продолжать есть».

Другой пациент, страдавший ОКР, был зациклен на цифре. Он стремился складывать одеяло вчетверо, доходить до двери за четыре шага, чистить зубы четырехкратно повторяемыми движениями, и так далее. Он панически боялся нечетных чисел. Однажды девушка призналась ему в любви. Он не был уверен, что испытывает к ней те же чувства, но ее слова «словно висели в воздухе… как большая единица», поэтому он сказал, что тоже любит ее. Возможно, это было сказано недостаточно убедительно, поэтому девушка повторила: «Я люблю тебя». Но теперь, разумеется, эти слова повисли в воздухе как огромная тройка, и ему пришлось повторить их еще раз, чтобы получилось четыре. Тогда девушка сказала, что хочет выйти за него замуж, и это ее предложение вызвало новый каскад взаимных уверений.

К числу других мысленных компульсивных побуждений относятся склонность думать о каком-либо предмете, почти не думая ни о чем другом, многократное прокручивание в памяти прошедших разговоров и невольное стремление воображать какие-нибудь ужасные собственные действия, например убийства других людей. Люди, страдающие ОКР, нередко бывают исключительно хорошими, потому что изо всех сил стараются не делать ничего плохого. Им часто бывают свойственны навязчивое стремление к нравственному поведению и кристальная честность. Их одержимость правдивостью может доходить до абсурда, как у пациента, рассказывавшего о себе: «Если бы в разговоре с вами я упомянул, что видел некую женщину в красном платье, я сразу бы начал думать: ‘А точно на ней было именно красное платье? Не может ли быть, что оно было какого-то другого цвета?’ Даже если цвет платья этой дамы не имеет для вас ровно никакого значения, как только мне пришла бы в голову мысль, что я мог ввести вас в заблуждение, я начал бы думать: ‘Следует ли мне признаться, что я назвал не тот цвет, или так и жить с этим чувством вины?’ Поэтому я пытаюсь не говорить ничего, что может оказаться неправдой. Я всегда добавляю перед каждым утверждением ‘по-моему’, или ‘насколько я понимаю’, или ‘возможно’. Это своего рода ритуал, помогающий мне никогда не говорить неправду».

«Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы»

Формы поведения, связанные с ОКР, мало чем отличаются у жителей разных стран. Две самых распространенных вызваны склонностью постоянно что-либо мыть или проверять. Люди, которым постоянно нужно мыть руки с мылом, иногда до крови натирают кожу. Те же, кому нужно непрерывно что-нибудь проверять, нередко сталкиваются с тем, что на это занятие у них уходит почти все время. Один такой человек неудержимо стремился убедиться в том, что он никого не сбил, когда ехал на машине. Ему приходилось вставать с зарей, чтобы два или три раза осмотреть дорогу от дома до работы на предмет признаков аварии. Путь домой также приходилось повторять неоднократно. Но несмотря на это его день и ночь тревожила мысль, не мог ли он, тщательно обследуя свой маршрут, каким-то образом пропустить скатившийся в канаву труп задавленного им человека. К другим вариациям на ту же тему относятся ипохондрия (навязчивая склонность проверяться на признаки различных соматических заболеваний) и дисморфофобия (убежденность в собственном мнимом уродстве). Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы.

Все эти психические и поведенческие ритуалы, подобно тикам у пациентов, страдающих синдромом Туретта, представляют собой фрагменты ранее полученных навыков. Но в данном случае в основе таких действий лежат не обрывки личных воспоминаний, а врожденные инстинкты. Инстинктивная склонность к чистоте, к постоянной проверке окружающей обстановки на предмет обнаружения чего-либо неправильного, стремление к порядку и равновесию - все это функции, необходимые для выживания. У людей, страдающих ОКР, они просто отрываются от системы выживания и принимают форму самостоятельных, неуместных и непропорционально усиленных привычек.

Врач-невропатолог, ученик известного Жана Мартена Шарко, Жиль де ля Туретт описал удивительный синдром, унаследовавший имя своего открывателя. Синдром этот проявлялся чрезмерной импульсивностью, изобилием и экстравагантностью тиков, вычурными подергиваниями, гримасами и жестами, публичными выкрикиваниями ругательств.

О том, что представляет собой это заболевание, для MedPulse рассказала невролог Лидия Осипова:

Синдром этот проявлялся чрезмерной импульсивностью, изобилием и экстравагантностью тиков, вычурными подергиваниями, гримасами и жестами, публичными выкрикиваниями ругательств, передразниванием и прочими не менее эксцентричными выходками, создававшими впечатление некой ненормальности, страдающего расстройством пациента. На самом деле французский врач совершил великий поступок. До обнародования этого открытия к несчастным больным относились как к полоумным, часто их считали одержимым бесами и прочими нечистями.

Среди отчетов о больных с синдромом Туретта была найдена история одной парижской аристократки, довольно влиятельной особы, которая славилась своей привычкой выкрикивать непристойные слова в людных местах и в самой неподходящей ситуации, что не вязалось с ее социальным статусом и благородным воспитанием. Но большей частью в отчетах французского врача, как и в трудах его последователей, преобладали описания легких форм синдрома Туретта , проявляющихся импульсивностью и необычными однообразными движениями без элементов странности.

Тики или шалости?

Частота встречаемости синдрома Туретта среди детей, а именно в этом возрасте становятся заметны типичные симптомы расстройства, в среднем составляет менее 1%. Казалось бы, это не заслуживает столь пристального внимания, однако, зачастую детские тики воспринимаются взрослыми как шалости, за что ребенка незаслуженно осуждают и наказывают. По мере взросления некоторые тики исчезают сами собой, проявления болезни смягчаются, и больной учится управлять своим состоянием, таким путем скрашивая свою странность в глазах окружающих.

Наследственные причуды

Причины Туретта до сих пор окончательно не установлены, хотя его наследственный характер не подлежит сомнению. Больные родители передают "ген болезни" своему чаду в половине случаев из 100, однако совершенно не обязательно, что у него разовьется клиническая форма заболевания. Порочный ген может быть в той или иной мере подавлен, в итоге ребенок либо растет здоровым, либо имеет легкую форму заболевания. Тяжелые формы синдрома Туретта встречаются редко, в основном у мужчин. На характер течения синдрома могут влиять психоэмоциональные, инфекционные, пищевые, экологические и другие факторы, не связанные с наследованием.

Туретт в его проявлениях

Основным проявлением синдрома Туретта являются тики. Возникают они периодически и довольно непредсказуемо. Сами больные описывают свои ощущения перед тиком, как рост внутреннего напряжения и острое ощущение необходимости сбросить лишнюю энергию путем подергивания плечами, головой или посредством выкрика. Выраженность и частота тиков у всех больных разная, но, несомненно, их провоцирует нервное напряжение и стресс. Согласитесь, довольно часто приходится видеть людей, которые при волнении начинают судорожно кашлять или моргать глазами.

Клинически выделяют три формы синдрома Туретта .

Классический Туретт, tourette vulgaris, может возникнуть у кого угодно по неясным причинам в любом возрасте.

Школиозная форма синдрома, tourette shcoliosis, обычно проявляется во время полового созревания и проходит таким же невероятным образом, как и возникла. Иногда, правда, она переходит в хроническую форму, и тогда тики остаются с больным навечно.

Анонимная форма синдрома или tourette anonymous была описана сравнительно недавно, с появлением Интернета. Как утверждают некоторые исследователи, ею страдает едва ли не половина обитателей социальных сетей и большинство завсегдатаев форумов, строчащих ругательные слова в ответ на безобидные фразы случайных посетителей.

Лечение синдрома Туретта

Тем, кто устал от непрерывного потока бранных слов в Интернете, спешим сообщить, что придется еще потерпеть. Лекарства от синдрома Туретта на сегодняшний день не существует. Впрочем, легкие формы расстройства не нуждаются в медикаментозной терапии, поскольку не влияют на жизнь больного и не раздражают окружающих. Лечение, скорее, включает психотерапию и обучение больного справляться с внутренним напряжением и тиками, побороть неизменно возникающую депрессию , преодолеть социальную изоляцию и адаптироваться в обществе.

В тяжелых случаях, когда тики мешают нормальной жизни больного, врачам приходится назначать лекарства, прежде всего, антипсихотические препараты и средства.