Полинейропатия у детей. Инфекционная полинейропатия у детей. Диагностика и лечение

02.07.2020
Редкие невестки могут похвастаться, что у них ровные и дружеские отношения со свекровью. Обычно случается с точностью до наоборот
  • Судороги
  • Головокружение
  • Учащенное сердцебиение
  • Мышечная слабость
  • Атрофия мышц
  • Запор
  • Повышенное артериальное давление
  • Боль в конечностях
  • Ощущение ползанья мурашек
  • Дрожание конечностей
  • Снижение мышечного тонуса
  • Снижение чувствительности кончиков пальцев
  • Выпадение волос на ногах
  • Сухость кожи на конечностях
  • Подергивание мышц рук
  • Подергивание мышц ног
  • Выпадение волос на руках

Полиневропатия – комплекс расстройств, характеризующийся поражением моторных, сенсорных и вегетативных нервных волокон. Основной чертой заболевания является то, что в болезнетворный процесс вовлекается большое количество нервов. Вне зависимости от типа недуга, он проявляется в слабости и атрофии мышц нижних или верхних конечностей, отсутствии их чувствительности к низким и высоким температурам, в возникновении болезненных и дискомфортных ощущений. Нередко выражается паралич, полный или частичный.

  • Этиология
  • Разновидности
  • Симптоматика
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

На первом этапе поражаются дистальные участки нервов, а по мере прогрессирования заболевания происходит распространение патологического процесса на более глубокие слои нервного волокна. Иногда встречается наследственная полиневропатия. Начинает проявляться она на первом или втором десятке жизни человека. При диагностике учитываются причины возникновения данного заболевания, осуществляется неврологический осмотр и лабораторное изучение анализов крови. Основными задачами лечения являются снижение проявления симптомов и устранение главного фактора, из-за которого проявилось данное расстройство.

Этиология

Такое расстройство может развиваться от воздействия различных факторов:

  • генетической предрасположенности;
  • нарушений иммунитета, когда организм начинает атаковать собственные мышцы и нервные волокна, вырабатывая при этом иммунные антитела;
  • сахарного диабета;
  • интоксикаций химическими элементами, лекарственными препаратами или спиртными напитками;
  • инфекционных процессов организма, например, при ВИЧ или дифтерии;
  • злокачественных новообразований;
  • системных недугов, среди которых склеродермия и васкулит;
  • недостатка в организме витаминов группы В;
  • цирроза печени;
  • аутоиммунных заболеваний, например, при синдроме Гийена-Барре.

Разновидности

В зависимости от механизма повреждения нервов мышц нижних и верхних конечностей, полиневропатия делится на:

  • демиелинизирующую – развитие происходит на фоне распада миелина, специфического вещества, которое окутывает нервы и обеспечивает быструю передачу импульса. Данный тип характеризуется наиболее благоприятным прогнозом, при условии своевременного обращения к врачу и эффективного лечения;
  • аксональную – заболевание развивается на фоне поражения аксона, который является стержнем нерва, питающим его. Протекание такого типа недуга более тяжёлое. Лечение - успешное, но длительное;
  • нейропатическую – формируется заболевание за счёт патологического воздействия на тела нервных клеток.

По нарушению той или иной функции нерва, полиневропатия бывает:

  • сенсорной – из-за болезнетворного процесса нарушается чувствительность нервов. Внешне это проявляется чувством жжения и онемения конечностей;
  • моторной – наблюдаются признаки поражения двигательных волокон. Симптомом является мышечная слабость;
  • сенсорно-моторной – проявляются симптомы двух вышеуказанных форм;
  • вегетативной – при этом выражаются повреждения нервов, отвечающих за обеспечение нормального функционирования внутренних органов и систем. Признаками, по которым это можно выявить, являются повышенное потоотделение, учащённый ритм сердца и запоры;
  • смешанной – присутствуют признаки поражения всех видов нервов.

По этиологии данная воспалительная болезнь делится на следующие типы:

  • идиопатическую – причины её проявления до конца не известны, но не исключаются нарушения иммунной системы;
  • наследственную;
  • диабетическую – развивается на фоне осложнённого протекания сахарного диабета;
  • дисметаболическую – как следствие нарушения метаболизма;
  • токсическую – возникает на фоне отравлений химическими веществами;
  • постинфекционную – выражается по причине заболевания человеком ВИЧ-инфекцией или дифтерией;
  • паранеопластической – развитие происходит параллельно онкологической болезни;
  • системной – возникает при протекании системных расстройств соединительной ткани.

Симптоматика

Различные причины, которые вызывают полиневропатию, в первую очередь приводят к раздражению нервных волокон мышц конечностей, а по мере прогрессирования, приводят к появлению расстройств со стороны функционирования нервов. К группе первых симптомов полиневропатии относятся:

  • ярко выраженная дрожь рук или ног;
  • непроизвольные подёргивания мышечных структур, заметные окружающим людям;
  • возникновение болезненных судорог;
  • выражение боли разной интенсивности;
  • ощущение «мурашек» на кожном покрове;
  • возрастание кровяного давления.

Симптомами нарушения работоспособности нервов являются:

  • мышечная слабость;
  • истончение мышц;
  • снижение тонуса мышц;
  • приступы сильного головокружения;
  • учащённое сердцебиение;
  • сухость кожного покрова поражённых конечностей;
  • возникновение запоров;
  • значительное выпадение волос на патологическом участке;
  • снижение или полная утрата чувствительности кончиков пальцев рук и ног.

Осложнения

При несвоевременном обращении к специалисту за квалифицированной помощью могут развиться следующие последствия от воспалительного процесса в нервах верхних и нижних конечностей:

  • нарушение двигательных функций – наблюдается при сильно выраженной слабости, в особенности при диабетической полиневропатии;
  • поражения нервов, отвечающих за дыхательный процесс, что может привести к кислородной недостаточности;
  • внезапная сердечная смерть – возникшая от нарушений сердцебиения.

Диагностические мероприятия

Важным этапом в установлении диагноза является обнаружение причины, которая привела к появлению полиневропатии. Этого удаётся достичь следующими мероприятиями:

  • сбором подробной информации о протекании заболевания. Это необходимо для того, чтобы выявить предрасполагающий фактор. Например, при наследственной или диабетической форме расстройства, симптомы развиваются довольно медленно;
  • неврологическим осмотром, при помощи которого удаётся определить место локализации неприятных признаков в виде жжения или онемения;
  • анализом крови, благодаря которому удаётся обнаружить наличие химических элементов, а также установить уровень сахара, мочевины и креатинина;
  • электронейромиографии – это такая методика, которая позволяет оценить скорость прохождения импульса по нервам нижних и верхних конечностей;
  • биопсии нервов – осуществляется для микроскопического изучения небольшой частички нерва;
  • дополнительными консультациями таких специалистов, как терапевт и эндокринолог, в случаях появления такого заболевания у беременных – акушера-гинеколога. Если пациентом является ребёнок, нужно провести дополнительный осмотр у педиатра.

После получения всех результатов анализов, специалист назначает наиболее эффективную тактику лечения воспалительного процесса верхних и нижних конечностей.

Лечение

При наследственной полиневропатии лечение направлено лишь на ликвидацию неприятных признаков, а в случаях диабетической, алкогольной или лекарственной – на снижение проявления симптомов и замедление развития процесса. Комплексное лечение полиневропатии включает в себя:

  • назначение лекарственных препаратов. В зависимости от причины, это могут быть – глюкокортикостероиды, иммуноглобулины, обезболивающие и снижающие уровень сахара в крови медикаменты;
  • осуществление пересадки почки при дисметаболическом типе расстройства;
  • ограничение контакта с токсинами;
  • хирургическое вмешательство для удаления злокачественных новообразований;
  • приём антибиотиков для устранения воспалительных или инфекционных процессов организма;
  • инъекции витаминов группы В;
  • ношение ортезов для поддержки нижних или верхних конечностей при сильной слабости.

Формы и виды нарушения

Существует несколько классификаций заболевания.

По механизму повреждения полиневропатия бывает:

  1. Аксональная. Происходит из-за нарушения работы аксона. Эта разновидность имеет обменное или токсическое происхождение. Симптомы развиваются постепенно. Течение заболевания обычно тяжёлое. Аксональная полиневропатия имеет неблагоприятный прогноз.
  2. Нейропатическая. В этом случае поражёнными оказываются тела нервных клеток.
  3. Демиелинизирующая. Вызвана нарушением структуры миелиновой оболочки нервного волокна. В отличие от аксональной разновидности имеет благоприятный прогноз.


По типу нервного волокна:

  1. Моторная. При этой форме поражение распространяется на двигательные волокна. Клинически выражена в виде параличей и парезов.
  2. Сенсорная. Поражёнными оказываются чувствительные волокна. Пациент обычно жалуется на онемение.
  3. Сенсорно-моторная. Как следует из самого названия, поражёнными оказываются и сенсорные, и моторные волокна.
  4. Вегетативная. При этой форме страдают нервы, отвечающие за работу внутренних органов.
  5. Смешанная. При смешанной полиневропатии можно наблюдать наличие поражения всех видов нервных волокон.

Полиневропатии бывают различной этиологии:

  1. Алкогольная. Может возникнуть у человека, употребляющего алкоголь часто и в больших количествах. Чем ниже качество спиртных напитков, тем выше вероятность появления заболевания.
  2. Дифтерийная. Возникает в результате заражения дифтерией. Поражёнными преимущественно оказываются черепные нервы.
  3. Синдром Гийена-Барре. Этиологический фактор возникновения этой формы заболевания не установлен. Форма относится к аутоиммунным. Поражённой оказывается миелиновая оболочка.
  4. Диабетическая. Возникает или на начальных этапах развития сахарного диабета, или через несколько лет после появления этой болезни.
  5. Идиопатическая. Этиологический фактор возникновения не установлен.


Причины развития полиневропатии

Кроме уже перечисленных ранее причин, спровоцировать заболевание способны некоторые инфекции. Очень часто болезнь возникает из-за нарушения работы печени и щитовидной железы.

Появление полиневропатии может быть вызвано введением какой-либо вакцины или сыворотки, то есть, стать следствием аллергической реакции. Неправильное питание также часто становится одной из причин полирадикулонейропатии. Избыток витамина В6 и недостаток В12 приводят к возникновению болезни.

Заболевание может стать последствием отравления некоторыми веществами, например, свинцом и недоброкачественными продуктами. В группе риска находятся люди, имеющие соответствующую наследственную предрасположенность, а также те, чья работа связана с долгим пребыванием на холоде, предполагает сильные вибрации и шум или связана с тяжёлым физическим трудом.

Полинейропатия возникает при некоторых системных заболеваниях.

Симптомы в зависимости от формы нарушения

Определить ту или иную разновидность полиневропатии можно по внешним симптомам:

Сенсорные расстройства при полиневропатии имеют симметричный характер. На ранних стадиях болезнь может проявляться в виде лёгкого покалывания в кистях рук и стопах. Поскольку пациенты не испытывают особого дискомфорта, они не обращают внимания на странные ощущения. Болезнь тем временем переходит на следующую стадию, на которой больной перестаёт адекватно воспринимать ощущения.

При аксональной полинейропатии часто наблюдается вегетативная дисфункция. В таких случаях у больного возникают учащённое сердцебиение, повышенная сухость кожных покровов, расстройство регуляции сосудистого тонуса и дисфункция пищеварительной системы.

Вегетативная недостаточность более характерна для тех пациентов, у кого полирадикулонейропатия была вызвана наследственной предрасположенностью или наличием сахарного диабета. Расстройства вегетативной регуляции особенно опасны, поскольку часто становятся причиной внезапной смерти.

Диагностика и лечение

При выявлении заболевания лечащему врачу необходимо установить наличие или отсутствие наследственной предрасположенности. Также нужно выяснить, не получал ли пациент в последнее время отравлений свинцом.

Токсическая полиневропатия может характеризоваться повышенной слабостью и общей утомляемостью. Получить отравление можно не только, например, на рабочем месте, но и при приеме некоторых препаратов. Вот почему врач должен знать, принимал ли пациент последнее время лекарства.

Полиневропатия часто становится следствием одного из хронических заболеваний. Больной должен предоставить все сведения об их наличии. Болезни почек приводят к возникновению уремической разновидности заболевания. Диабетическая полиневропатия является следствием наличия у больного сахарного диабета.

Лечебная физкультура – один из способов эффективного воздействия, используемого наравне с приёмом лекарств. ЛФК не сможет устранить причины полиневропатии, однако физические упражнения помогают поддерживать атрофирующиеся мышцы в тонусе и избежать контрактуры мышц нижних конечностей. Для этих же целей применяются и периодические курсы массажа.

Медикаментозного лечения, которое гарантировало бы полное исцеление, не существует. Лечащий врач может назначить нестероидные противовоспалительные медикаменты, антидепрессанты, анальгетики, анестетики и антиконвульсанты.

В последнее время на практике при лечении полиневропатии антидепрессанты применяются ограниченно или исключаются полностью, поскольку вызывают психическую зависимость.

Антиконвульсанты (в основном это Габапентин, Прегабалин и Карбамазепин) необходимы для торможения импульсов, которые идут от повреждённого нерва. Анальгетики и анестетики используются для облегчения боли. Дозировку того или иного препарата устанавливает лечащий врач.

Рефлексотерапия считается одним из наиболее эффективных методов лечения. Иногда используется плазмоферез. Этот способ необходим в тех случаях, когда проблема возникла в результате интоксикации организма. Магнитотерапия и электростимуляция применяются в самых тяжёлых случаях.

Полинейропатия – основные симптомы:

  • Судороги
  • Слабость в ногах
  • Головокружение
  • Учащенное сердцебиение
  • Потливость
  • Слабость в руках
  • Запор
  • Отечность конечностей
  • Ощущение ползанья мурашек
  • Дрожание конечностей
  • Боль в пораженной области
  • Нарушение дыхания
  • Шаткая походка
  • Снижение чувствительности некоторых участков тела
  • Снижение сухожильных рефлексов

Полинейропатия – группа заболеваний, поражающая большое количество нервных окончаний в организме человека. Болезнь имеет различные причины возникновения. Факторы, которые вызывают появление болезни, в первую очередь раздражают нервные волокна, и только потом приводят к нарушению их функционирования. Характерные признаки болезни - слабость в мышцах и боль в поражённой области тела.

  • Этиология
  • Разновидности
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Недуг проявляется параличами, нарушениями восприимчивости к тактильным прикосновениям, различными расстройствами в работе верхних и нижних конечностей тела человека. Признаки болезни и интенсивность их проявления полностью зависит от формы и вида заболевания. Обычно полинейропатия доставляет много страданий больным, лечение носит затяжной характер. Течение недуга прогрессирующее и процесс может хронизироваться. Чаще всего такое заболевание возникает в нижних частях тела.

Полинейропатия может протекать в вялой форме, а также иметь молниеносное развитие.

Этиология

Причины возникновения полинейропатии различны. К основным относят:

  • отравления чистым спиртом, газом, мышьяком (химическое отравление);
  • хронические заболевания (диабет, дифтерия);
  • системные патологии организма;
  • длительное употребление некоторых групп фармацевтических препаратов;
  • алкоголизм;
  • нарушение иммунитета;
  • наследственный фактор;
  • нарушение метаболизма;
  • ВИЧ-инфекция.

Патология может носить характер:

  • воспалительный. В этом случае наблюдается интенсивное воспаление нервных волокон;
  • токсический. Развивается вследствие попадания в организм большого количества токсических веществ;
  • аллергический;
  • травматический.

В наше время наиболее распространённым видом является диабетическая полинейропатия. Стоит отметить, что полинейропатия довольно опасная патология, которая требует своевременного и адекватного лечения. Если его не будет, то прогрессирование недуга может привести к атрофии мышц и появлению язв. Наиболее опасное осложнение - паралич ног или рук, а после мышц дыхания.

Разновидности

По механизму повреждения болезнь подразделяется на такие виды:

  • демиелинизирующая полинейропатия. Развитие болезни связано с распадом в организме белка, который обволакивает нервы и отвечает за высокую скорость проведения по ним импульсов;
  • аксональная. Такой вид связан с нарушением в работе нервного стержня. Этот тип сопровождается тяжёлым лечением и долгим восстановлением;
  • нейропатическая. При ней наблюдается поражение непосредственно тел нервных клеток;
  • дифтерийная и диабетическая полинейропатия;
  • полинейропатия нижних конечностей;
  • алкогольная полинейропатия.

По первенству поражения нервов полинейропатия бывает:

  • сенсорной. Проявляется в виде онемения или боли;
  • моторной. Поражаются двигательные волокна, что сопровождается слабостью в мышцах;
  • сенсорно-моторная. Характерные симптомы поражения – снижение чувствительности и двигательной активности мышечных структур;
  • вегетативная. Идёт нарушение в работе внутренних органов из-за воспаления нервов;
  • смешанная. Включает в себя все признаки вышеописанных типов;
  • полинейропатия нижних конечностей.

В зависимости от причины развития, полинейропатия может быть:

  • идиопатической. Возникновение связывают с нарушениями в работе иммунной системы;
  • наследственной. Передаётся от одного поколения к другому;
  • дисметаболической. Прогрессирует вследствие нарушения обмена веществ;
  • токсическая полинейропатия развивается от попадания в организм токсических веществ;
  • постинфекционной. Возникает при инфекционных процессах в организме;
  • паранеопластической. Развитие идёт совместно с онкологическими заболеваниями;
  • при заболеваниях организма, развивается как часть болезни;
  • алкогольная полинейропатия.

По характеру течения:

  • острая. Время развития от двух до четырёх дней. Лечение длится несколько недель;
  • подострая. Развивается за несколько недель, лечение проходит месяцами;
  • хроническая. Прогрессирует от полугода и более, имеет индивидуальный для каждого человека термин лечения.

Симптомы

Вне зависимости от того, какой вид заболевания у человека, будь-то алкогольная или диабетическая, наследственная или токсическая полинейропатия или же демиелинизирующая, симптомы зачастую они имеют одни и те же.

Широкий спектр факторов, вызывающих заболевание, зачастую в первую очередь поражают нерв, а после приводят к нарушению функции их работы. Основными симптомами недуга есть:

  • слабость в мышцах рук и ног;
  • нарушение дыхательного процесса;
  • снижение рефлексов и чувствительности, вплоть до их полного отсутствия;
  • продолжительное ощущение «мурашек» по всей коже;
  • повышенное потоотделение;
  • тремор или судороги;
  • отёки рук и ног;
  • учащённое сердцебиение;
  • шаткая походка и головокружение;
  • запоры.

Осложнения

На самом деле осложнений полинейропатии не много, но все они носят кардинальный характер. Осложнения недуга следующие:

  • внезапная сердечная смерть;
  • нарушение двигательных функций, полное обездвиживание больного;
  • нарушение дыхательных процессов.

Диагностика

Самостоятельно диагностировать любой из вышеописанных видов полинейропатии только по симптомам у человека не получится (многие симптомы схожи с проявлением других болезней). При обнаружении одного или нескольких признаков, нужно как можно скорее обратиться к врачу. Для постановки диагноза специалисты проведут широкий ряд исследований, в который входят:

  • первичный осмотр и опрос;
  • неврологический осмотр и проверка базовых нервных рефлексов;
  • полный анализ крови;
  • рентгенография;
  • биопсия;
  • консультации больного у таких специалистов, как терапевт и эндокринолог.

Лечение

Первично лечение полинейропатии направлено на устранение причины её возникновения и симптомов. Назначается в зависимости от вида патологии:

  • лечение диабетической полинейропатии начинают со снижением в организме уровня глюкозы;
  • при алкогольной полинейропатии нужно строго воздержаться от приёма спиртных напитков и всего того, что может содержать алкоголь;
  • прекращение всех контактов с химическими веществами, чтоб предотвратить возникновение токсического типа заболевания;
  • приём большого количества жидкости и антибиотиков при инфекционной полинейропатии;
  • хирургическое вмешательство при паранеопластическом типе заболевания.
  • употребление обезболивающих препаратов при сильном болевом синдроме.

Кроме всего прочего, может понадобиться полная очистка крови, гормонотерапия или лечение витаминами (именно этот вид терапии, в медицинских кругах, считается наиболее эффективным).

Хорошим методом лечения полинейропатии является физиотерапия. Особенно будет полезна при хронических и наследственных формах болезни.

Симптомы полинейропатии

Полинейропатия у каждого человека по-разному так, например, при атеросклерозе, диабете начинают повреждаться мельчайшие кровеносные сосуды от которых идет питание нервов. А если организм отравлен алкоголем, наркотиками, а также свинцом и определенными лекарствами, страдают оболочки нервных волокон.

Также болезнь может возникать из-за нарушения обмена веществ, аутоиммунных заболеваний.

Если заболевание не лечить, то оно начинает прогрессировать. Кожа может стать более тонкой, ногти становятся ломкими.

Возникают и другие симптомы данного недуга:

  1. Самыми первыми симптомами данного заболевания являются боли, повышение или снижение тактильной чувствительности, покалывание, ощущение мурашек.
  2. Внезапное онемение конечностей рук и ног, отеки нижних конечностей, слабость в мышцах, при этом человеку трудно бывает двигаться и поднимать какие-либо предметы.
  3. Могут наблюдаться такие симптомы как дрожание конечностей, в том числе и пальцев на руках и ногах, потливость, одышка, сердцебиение, нарушение координации и головокружение.

Выраженность всех симптомов у каждого человека может быть совершенно разной, начиная от едва заметных признаков, которые медленно прогрессируют в течение нескольких лет так и проявления внезапных ярких симптомов, которые возникают буквально в течение пары месяцев.

Что это такое: полирадикулопатия

Полирадикулопатия – это группа заболеваний, из-за которых возникает поражение не только периферических нервов, но и также некоторых нервных корешков. При этом заболевании наблюдается слабость мышц и нарушение чувствительности, а также практически полное отсутствие сухожильных рефлексов. Постепенно с развитием болезни могут возникать боли, появляется слабость в ногах. Причем слабость может распространяться на весь организм.

Возникать данное заболевание может по разным причинам:

  1. Острая полирадикулопатия может возникать из-за инфекций дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. После заболевания инфекцией, первые симптомы развития этой болезни могут наступать уже через 4-7 дней. Лечение человека заключается введением имунноглобулина в тяжелых случаях, а также профилактика тромбозов и закупорки легочной артерии.
  2. Венерические заболевания, такие как сифилис способны через несколько лет вызвать болезнь. Первые симптомы – это приступообразные боли в ногах, неуверенная походка. Наблюдаются нарушения в работе мочеполовой системы. Чтобы избавиться от полирадикулопатии, сначала врачи лечат основную причину, то есть сифилис, а потом уже неврологические осложнения.
  3. Наиболее частой причиной возникновения полирадикулопатии является алкоголизм, ежедневное употребление спиртного может вызвать не только цирроз печени, но и также и данное заболевание.

В этом случае у человека наблюдаются такие симптомы, как интенсивные боли в нижних конечностях. Идет снижение рефлексов, а также могут образовываться трофические язвы. Лечение заключается в полном отказе от алкоголя, назначении витаминов и терапии непосредственно самого синдрома.

Миелинопатия – что это такое

Миелинопатия – это определенная группа заболеваний, при которых происходит разрушение оболочек нейронов, которое называется миелин. Этим процессом могут быть затронуты как нервные окончания ЦНС, так и нейроны периферической нервной системы. При таком заболевании ухудшается и порой значительно прохождение нервных импульсов.

Причины этого заболевания чаще всего аутоиммунные процессы, и значительно реже генетические нарушения.

Также миелинопатия может быть вызвана длительным приемом препаратов нейролептиков, которые предназначены для лечения психотических состояний.

Данная группа заболеваний включает в себя:

  1. Аутоиммунное заболевание, при котором возникают слабость в конечностях в первую очередь в мышах, расстройства чувствительности пальцев рук и ног. Часто возникают боли в спине в первую очередь в тазовом поясе. Может даже доходить до угнетения функции дыхания, в таком состоянии человека необходимо госпитализировать для контроля состояния и необходимого лечения.
  2. При дегенеративных изменениях миелиновой оболочки могут также наблюдаться изменения в мышечных тканях, частичная их атрофия. Могут возникать изменения в спинном мозге, в первую очередь в поясничном и шейном отделе.
  3. Самый первый признак – это потеря мышечной массы, а также нарушения разгибательных мышц стопы.

Демиелинизация (то есть постепенное разрушение миелиновых оболочек) выявляется только лишь при инструментальном исследовании с помощью МРТ, а также путем метода электрорегистрации активности мышц с использованием специальных приборов.

Прогноз при полинейропатии

Данная группа заболеваний возникает из-за других недугов. Лечение этой группы заболеваний состоит из периодических курсов, порой длительных. Как правило, изначально требуется устранить основную причину, это может быть сахарный диабет или лечение от алкогольной зависимости. В любом случае требуется полная диагностика организма для определения основного и сопутствующего заболевания. После того как установлен диагноз, назначается врачом лечение, как основного заболевания, так и группы. Если основная причина, которая спровоцировала полинейропатический синдром, успешно устранена, то последующее лечение полинейропатии носит в целом благоприятный прогноз.

  1. Помимо устранения основных симптомов с помощью разнообразных лекарственных препаратов широко применяют массажи, ЛФК.
  2. В случае снижения двигательной активности конечностей или ее полное отсутствие, применяют специальные комплексы, служащие для восстановления движений.
  3. Но если данная группа заболеваний вызвана каким-либо генетическим дефектом, то в этом случае полностью вылечиться от этой группы заболеваний не получится.

Врачами назначается лекарственная терапия, которая направлена на замедление развития патологий и облечения состояния человека.

Причины полинейропатии

Полиневропатический синдром достаточно часто встречается у людей при поражении периферической нервной системы. Первые признаки данного заболевания – это болевые ощущения в ногах, руках. Человеку трудно двигаться, а с прогрессом заболевания нарушается чувствительность, а также снижение ее силы. Причин возникновения данного заболевания достаточно много, но есть несколько основных причин, из-за которых возникает данная патология.

А именно:

  • Отравление человека разнообразными веществами, например, свинцом, ртутью, также данная патология часто определяется у людей ведущих нездоровый образ жизни злоупотребляющих алкоголем;
  • Разнообразные воспалительные процессы в организме могут спровоцировать болезнь в частности вирусные или бактериальные заболевания могут дать осложнение и вызвать данное заболевание;
  • Эндокринные заболевания, авитаминоз, генетика и даже аутоимуные процессы могут спровоцировать полинейропатию и ее разновидности.

В некоторых случаях данную группу заболеваний могут спровоцировать онкологические процессы, недостаточное питание организма, в том числе и авитаминозы. Проявляется данный недуг у человека при бесконтрольном употреблении разнообразных лекарств БАДов и т.д. Воспалительная полиневралгия – это серьезная неврология.

Диагностика полинейропатии

Диагностика данного заболевания достаточно затруднена и даже врач порой не всегда может правильно установить диагноз, так как симптомы данного заболевания схожи с заболеваниями другими недугами. После обращения к врачу, помимо сдачи обычных анализов и при подозрении этого заболевания, назначается дополнительное исследование у врача-невролога, которое включает в себя в первую очередь предварительный осмотр специалистом и проверку рефлексов.

После назначаются дополнительные исследования, которые включают в себя:

  • Рентгенография, УЗИ, МРТ, после получения всех результатов может быть созван консилиум, состоящий из невролога, эндокринолога, терапевта и при необходимости прочих специалистов;
  • Биопсия нерва также назначается при данном заболевании для того чтобы исследовать полученный образец и определить общее состояние нерва;
  • Если нейропатия определена врачом дополнительно может назначаться также различные электрофизилогические исследования для дифференциации этого заболевания, так как есть разные виды, такие как аксональные и демиелинизирующих.

Когда все исследования выполнены и определена причина возникновения данного заболевания, то сначала производится лечение заболевания, которое вызвало данную патологию, а уже потом непосредственно лечение полинейропатии.

Источники

  • http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1824-polinevropatiya-simptomy
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/nevropatuya/polinevropatiya.html
  • http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1453-polinejropatiya-simptomy
  • http://2vracha.ru/nevrologiya-i-psikhiatriya/polinejropatiya-chto-eto-takoe

По сравнению с взрослыми, дети гораздо реже страдают полинейропатией. Это связано с тем, что дети меньше подвержены воздействию факторов, провоцирующих данное заболевание. Даже если у ребенка и диагностируется полиневропатия, то она чаще всего имеет наследственный характер.

В других случаях полинейропатия развивается из-за воздействия следующих факторов:

отравлений ртутью, мышьяком, фосфорорганическими соединениями, бензином или дихлофосом;отравлений лекарственными препаратами;заболеваний эндокринной, мочевыводящей или пищеварительной системы;опухолевых заболеваний;хронических интоксикаций;нарушенного обмена веществ;гипо- или авитаминозов;иммунодефицита;инфекционных заболеваний.

Симптомы

Благодаря постоянному развитию медицины и методов диагностики, приобретённую полинейропатию детей можно обнаружить на ранних стадиях развития. Так, 75% случаев этого заболевания диагностируется у детей, не достигших 10-летнего возраста. Наследственная полинейропатия отличается тем, что в течение первых 30 лет жизни протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами.

Чаще всего детская полинейропатия проявляется в виде следующих признаков:

болезненных спазмов в ногах,затруднённых движений во время бега и подъёма по лестнице,ощущения слабости в стопах,нарушения нормальной походки,изъязвления стоп,деформации стоп,хождения на цыпочках,проблем с мелкой моторикой рук.

С развитием полинейропатии у ребёнка могут регистрироваться следующие изменения:

дрожание рук и ног,учащённое сердцебиение,парестезия,истончение и дистрофия мышц,постоянное головокружение,гипогидроз,проблемы с пищеварением,атрофия зрительного нерва,

Характерным синдромом детской полинейропатии можно назвать деформацию ступней, в частности, пальцев ног. Они приобретают форму молотка, из-за чего возникают проблемы с выбором обуви. В дальнейшем изменения могут коснуться и голени, в результате чего она начинает приобретать форму бутылки.

Диагностика полинейропатии у ребёнка

Диагностика детской полинейропатии направлена на определение этиологии заболевания и устранение воздействующих факторов. Для этого ребёнку необходимо пройти следующие процедуры:

общий осмотр,неврологический осмотр,сдачу крови на гематологические исследования,электронейромиографию,сдачу биоптата на гистологическое исследование.

В ходе диагностики специалисту необходимо определить форму этого заболевания. Согласно современной классификации болезней, все виды полинейропатии отличаются по следующим признакам:

по механизму повреждения нервов (демиелинизирующая, аксональная, нейропатическая);по виду поражённого нерва (сенсорная, моторная, сенсо-моторная, вегетативная, смешанная);по этиологии (идиопатическая, наследственная, дисметаболическая, токсическая, постинфекционная, паранеопластическая, системная).

Помимо этого, полинейропатию необходимо дифференцировать от других заболеваний, которые сопровождаются поражением нервной системы. В отличие от подобных болезней, полиневропатия затрагивает сразу несколько нервов по всему организму.

Осложнения

В связи с тем, что полинейропатия протекает с поражением сразу нескольких нервов, осложнения могут коснуться многих внутренних органов. Чаще всего последствия затрагивают:

опорно-двигательный аппарат,дыхательную мускулатуру,сердечную мышцу.

При отсутствии квалифицированного лечения полинейропатия может вызвать ряд серьёзных осложнений. В некоторых случаях наблюдается летальный исход.

Лечение

Что можете сделать вы?

Если у ребёнка обнаружена полинейропатия, родители обязаны принять все меры по недопущению воздействия этиологического фактора.

Данное заболевание лечится только с помощью медицинских препаратов и процедур, поэтому ни в коем случае не стоит прибегать к народной медицине и подручным средствам. Вместо этого, при первом подозрении на неврологическое заболевание, следует сразу же обратиться к врачу.

Что делает врач?

После того как врач провел диагностику полинейропатии, он назначает лечение. Здесь терапия основана на устранении причины, вызвавшей данное заболевание. Основу терапевтических мероприятий могут составлять:

препараты, снижающие уровень сахара крови при диабете;препараты, способствующие выведению продуктов распада белка при уремии;хелатирующие препараты, связывающие и выводящие соли тяжелых металлов при отравлениях;антибиотики при полинейропатиях, протекающих на фоне инфекционных заболеваний;химиотерапия и лучевая терапия при полинейропатиях, ставших следствием злокачественных процессов.

Симптоматическая терапия основана на приёме следующих препаратов и ношении устройств:

анальгетиков,препаратов для снижения артериального давления,ортезов для поддержания мышц.

Помимо этого, врач должен назначить комплекс витаминов и минералов, с помощью которых можно усилить защитные функции организма и улучшить питание тканей.

Наиболее эффективными физиотерапевтическими методами лечения детской полинейропатии являются:

лечебный массаж,рефлексотерапия,плазмоферез,магнитотерапия,электростимуляция спинного мозга.

Профилактика

Профилактика полинейропатии основана на недопущении контакта ребёнка с сильнодействующими веществами, лекарственными препаратами и источниками инфекции. В случае если причиной заболевания является наследственный фактор, то младенец должен с первых дней жизни находиться под наблюдением врача.

Для того чтобы не допустить обострения полинейропатии, необходимо соблюдать следующие правила:

контролировать уровень глюкозы в крови ребёнка,принимать медицинские препараты строго по назначению врача,избегать контакта ребёнка с токсическими веществами и алкоголем,регулярно проходить медицинские осмотры,регулярно сдавать кровь на гематологические исследования.

Наследственная невропатия – генетическое заболевание. Она проявляется мышечной слабостью, атрофией, нарушением рефлексных функций. При таком патологическом процессе ослабевает импульсный сигнал. Данное заболевание имеет следующую классификацию:

  • наследственная мотосенсорная нейропатия первого типа с аутосомно-доминантной формой, её симптомы - снижение силы мышц, их атрофия и постепенно ощутимые нарушения чувствительности;
  • наследственная мотосенсорная нейропатия первого тип отличается аутосомно-рецессивной формой. При такой, быстропрогрессирующей патологии отмечается расстройство координации движений и моторики, поражаются костно-суставные ткани, исчезает чувствительность;
  • наследственная мотосенсорная нейропатия второго типа с аутосомно-доминантной формой выражается отсутствием возможности совершать движение конечностями, незначительным снижением порога чувствительности, лечится быстро;
  • наследственная мотосенсорная нейропатия второго типа с аутосомно-рецессивной формой проявляется атрофией мышц, слабостью дистальных участков конечностей. Формируется деформация кистей и стоп, болезнь имеет быстрое развитие;
  • наследственная мотосенсорная нейропатия третьего типа, с аутосомно-рецессивной формой, болезнь Дежерина-Сотта влечет за собой не только признаки слабости и атрофии мышц конечностей, но прогрессируя, затрагивает проксимальный отдел. Больные ощущают нарушение координации движения и чувствительности. В кистях и стопах наблюдается развитие деформации, в позвоночнике диагностируется выраженный сколиоз. Заболевание такого типа имеет скоротечное развитие;
  • наследственная мотосенсорная нейропатия с Х-сцепленной формой грозитполтерей силы или атрофией мышц конечностей, нарушением пороога чувствительности и изменениями формы стоп, прогрессирует быстро;
  • аутосомно-доминантная сенсорная нейропатия доставляет больным проблемы в виде нарушений чувствительности и деформации конечностей, сильного жжения, болей, образования трофических язв, протекает медленно;
  • наследственная сенсорная и автономная невропатия второго типа с аутосомно-рецессивным типом наследования приводит к нарушениям чувствительности, к трофическим изъязвлениям стоп. Такая форма опасна ампутацией пальцев, развивается медленно;
  • синдром Райли-Дея, относится к аутосомно-рецессивному типу наследования. Больные испытывают повышения температуры, нарушение потоотделения, снижение чувствительности, образование язв. Прогрессирует быстро;
  • наследственная сенсорная и вегетативная невропатия третьего типа, аутосомно-ре-цессивный тип наследования, развитие прогрессирующее, быстрое. Эта форма нейропатии обусловлена увеличением слюнных желез, уменьшением количества или отсутствием слез, часто вызывает приступы рвоты, повышение кровяного давления и температуры тела, сильное потоотделение . Больной человек не реагирует на боль, у него может обнаружиться патологическое изменение зрительного анализатора;

Наследственная нейропатия зрительного нерва Лебера или так называемая митохондриальная нейропатия зрительного нерва может иметь быстрое или медленное развитие. При этом наблюдается двусторонние нарушения центрального зрения. Это редкое заболевание, зависящее от типа мутационных изменений и симптомов проявления, а также от многих других факторов.

Обычно болезнь проявляется двусторонней потерей зрения у мальчиков-подростков. У женщин, начиная с 30 лет, может сформироваться агиничная форма. Заболевание связывают со злоупотреблением табака, алкогольных напитков и воздействием токсических веществ. Из-за сдавления периферических нервов возможны параличи, парезы, парестезии, расстройства чувствительности.

Нейропатия у ребенка

В возрасте до 2 лет у детей резко или постепенно снижается острота зрения, на небольшом участке зрение может быть ослаблено или полностью отсутствует. Крайне редко нарушается восприятие красного и зелёного. Вначале патологических изменений на диске зрительного нерва можно обнаружить гиперемию, отек.

В поздней сроке диск становится бледным. Атрофия зрительного нерва Лебера по причине мутации генов материнской мДНК является наследственным заболеванием. В подростковом возрасте у мальчиков и у женщин среднего возраста диагностируется быстрая двухсторонняя потеря зрения. Врожденный амавроз Лебера в возрасте 1-3 года проявляется сужением сосудов, бледностью дна зрительного нерва, пигментацией сетчатки.

К данному заболеванию подключается поражение сердца и нервной системы, нарушение рефлексов сухожилий, сенсорные нейропатии. Успех лечения зависит от степени и скорости потери зрения. Применяются средства симптоматического типа.

Однократно проводили плазмаферез, после него четкого эффекта не было.

Диагноз ставили такой: инфекционная полинейропатия (далее - рецидив).

В общих анализах крови и мочи, б/х крови - норма. Исследование ликвора - повышение белка до 0,99. На ЭНМГ обнаруживали невритический тип поражения. МРТ поясничного отдела позвоночника - норма.

На момент поступления к нам ребенок в течение 2 суток не ходил, поставленный падал, выраженная слабость в конечностях, сильные боли в руках, ногах в ночное время.

В статусе: менингеальной, общемозговой симптоматики нет. Черепные нервы интактны. Диффузная мышечная гипотония с рекурвацией в суставах. Гипотрофия мышц конечностей (с некоторой асимметрией, преобладает в дистальных отделах), аксиальной мускулатуры. Сила в сгибателях рук - до 4 б, в разгибателях и и мышцах кисти - до 3 б. В ногах сила не более 2 б, с трудом отрывает ноги от горизонтальной поверхности, активное тыльное сгибание в стопах отсутствует, пассивное - ограничено. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук снижены, ахилловы и коленные отсутствуют. Брюшные рефлексы не вызываются. Своды стоп несколько углублены, но деформаций стоп нет. Явных чувствительных расстройств не выявлено, складывается впечатление о наличии кожной гиперэстезии, больше в дистальных отделах конечностей. Положительные симптомы натяжения, боли при пальпации нервных стволов. Координаторные пробы выполняет неуверенно (больше за счет слабости).

В лечении были даны Преднизолон в таб. 1 мг/кг/сут., Эспа-липон 300 мг/сут. и Актовегин 2,0 в/м. Положительная динамика наблюдалась буквально в первый же день. Сначала ребенок встал, затем стал ходить у опоры. На вторые сутки он уже ходил самостоятельно (походка - с вихлянием бедер, степпаж), исчезли ночные боли.

Сегодня 9-й день терапии. Наросла мышечная сила, в сгибателях рук - до 5 б, в ногах - до 3 б, удерживает ноги в нижней пробе Барре недолго. Появились брюшные рефлексы, коленные, D

Еще интересует дальнейшая тактика терапии.

Необходимо уточнить наследственный анамнез и национальность ребенка, перенесенные заболевания, какие лекарственные препараты получал ребенок в течение жизни, условия жизни ребенка(например, не проживает ли в старом доме, где много окрашеных поверхностей, старых обоев;профвредности родителей;игрушками из какого материала играет ребенок;полноценное ли питание получает).Течение заболевания - волнообразное - в периоды ремиссии отмечалось полное восстановление объема активных движений и мышечной силы, или сохранялся дефицит, усугубляющийся с каждым новым обострением? Также необходимо уточнение особенностей соматического статуса,напишите осмотр педиатра, не отмечалось ли необычного цвета мочи?.Слабость в каких мышечных группах превалирует?Какие именно симптомы натяжения положительны?Ночные боли- крампи?Тазовые функции?

В плане дополнительных методов - хотелось бы все же увидеть сами анализы, а не слово "норма", кроме того, в ОАК желательно было бы уточнить морфологию эритроцитов (если есть какие-то особенности), какие показатели б/х обследовались? Заключение ЭНМГ тоже желательно привести полностью.Консультация офтальмолога,не исследовались ли ЗВП?

ИМХО здесь необходимо исключить наиболее частые причины полиневропатии (в детях не специалист, но надеюсь дополнят), но для этого нужно подтвердить диагноз полиневропатия.

1. "Невральное нарушение на ЭНМГ" не слишком полно дает понять картину происходящего. Лучше всего написать не заключение, а само описание ЭНМГ тк это возможно поможет определиться с типом, что имеет отличие при ШМТ и не только.

2. Боли - это тоже чувствительные растройства, так что если есть гиперпатия, гиперестезия итд это уже симптом. А вашем случае он по полиневритическому типу.

3. Если говорить о Шарко-Мари-Тута, то с 1886(насколько я помню) нашли много форм: в порядке убывания их встречаемость

HMSN types 1A and B (dominantly inherited hypertrophic neuropathies)

HMSN type 2 (neuronal type of peroneal muscular atrophy)

HMSN type 3 (Dejerine-Sottas)

HMSN type 4 (hypertrophic neuropathy associated with phytanic acid excess)

HMSN type 5 (associated with spatic paraplegia)

HMSN type 6 (with optic atrophy)

Из всего, наиболее подходит 1А или В тип ШМТ поэтому прицельно ищем

1A - Duplication on chromosome 17 (region containing human peripheral myelin protein 22 gene), point mutation in PMP22 gene, autosomal dominant inheritance, with the HMSN 1 locus mapped on the short arm of chromosome 17 (p11.2-p12 band)

1B - Point mutation in the P0 gene (an important structural protein of peripheral nerve myelin) on the long arm of chromosome 1, linked to the Duffy blood group (как уже писалось выше;)

4. Теперь встает вопрос о ХВДП

Были описаны случаи CIDP у детей, для которого характерно релапс-течение.

Учитывая инфу которую имеем можно сказать следующее:

Оставить 2 рабочих диагноза, учитывая положительную реакцию на ГКС,повышение белка в ликворе, своеобразность течения заболевания первым бы вынес ХВДП, а исключаем Шарко-Мари и продолжил бы курс ГКС схема предпочтительнее день через день до 6 месяцев далее смотреть (если не подтвердится ШМТ).

Показать мед.генетику с дальнейшим дообследованием

Кровь на развернутый анализ при полиневропатиях (ат к ганглиозидым,криоглобулины итд).

Бипсия нерва имеет большее значение

Может, что-то упустил, но хочется больше деталей 😉

Жалобы при поступлении в отделение (12.12.06): на выраженную слабость в мышцах конечностей, самостоятельно не ходит в течение 3 суток, сильные боли в руках, ногах в ночное время.

Накожная ЭНМГ: снижена амплитуда БЭА во всех мышцах нижних конечностей:

m.rectus femoralis 400 мкВ 400 мкВ

m.tibialis anterior 300 мкВ 300 мкВ

m.gastrocnemius 250 мкВ 250 мкВ

Стимуляционная ЭНМГ: длительность М-ответов увеличена:

Нерв Tibialis Peroneus

Сторона Слева Справа Слева Справа

Амплитуда М-ответа 5 мВ 5 мВ 2,5 мВ 3 мВ

ТЛ 4,5 мс 4 мс 3 мс 3 мс

СРВ по эфферентам 50 м/с 55 м/с 60 м/с 60 м/с

Закл.: данные накожной ЭНМГ могут свидетельствовать о возможном первично мышеч-ном поражении.

Первый осмотр невролога в отделении: ЧН – без очаговой симптоматики. Мышечная сила снижена больше в ногах, меньше в руках, выраженная мышечная гипотония, сухожильные рефлексы с ног не вызываются, с рук снижены. Кремастерный и брюшные рефлексы не вызываются. Нарушений температурной и болевой чувствительности, мы-шечно-суставного чувства не выявлено. Имеются парестезии, гиперестезия стоп, судя по реакциям мальчика на осмотр. Положительные симптомы натяжения с обеих сторон.

В анализах крови, мочи (общие, б/х) – без патологических изменений;

Исследование ликвора – цитоз 0.3, белок 0,99г/л, глюкоза 3,2 ммоль/л;

ЭКГ – синусовый ритм, нормальная ЭОС, синдром РРЖ. Стоя: умеренное снижение реполяризации миокарда.

Осмотр окулиста – патологии не выявлено.

ЭНМГ – невритический тип поражения (снижение скоростей проведения по нервам (цифры уже ниже, порядка 28-35), снижение амплитуды М-ответов, длительность М-ответов, резидуальные латентности увеличены).

Получал лечение: Габриглобин 0,4 мг/кг в/в капельно № 5, Нейромультивит, Ка-винтон.

Отмечалась положительная динамика, увеличилась мышечная сила, восстановился бег, прыжки, ходьба по лестнице, на пятках и носках, стал намного меньше уставать.

С середины июля 2005г постепенно вновь появились признаки мышечной слабо-сти: не смог ездить на велосипеде, не может встать при приседании, при вставании опира-ется на руки, участились приступы ночных болей в ногах, к августу перестал ходить сам, иногда жаловался на боли в руках, появилась отчетливая слабость в руках.

Повторная госпитализация в стационар в октябре-ноябре 2005г.

Диагноз: острая инфекционная полинейропатия.

В неврологическом статусе – описана аналогичная картина.

Кровь, моча – без патологии

ЭКГ – умеренная синусовая аритмия, ЧССв мин., стоя – миграция водителя рит-ма по правому полушарию, уменьшение ЧСС оуд. в мин.

Осмотр окулиста – норма.

ЭНМГ – невритический тип поражения (снижение скоростей проведения по нервам, снижение амплитуды М-ответов. В динамике отмечено увеличение амплитуд вызванных М-ответов и увеличение их длительности, что не противоречит демиелинизирующему компоненту полученных нарушений).

Лечение: Габриглобин 0,4 мг/кг в/в № 5 Кавинтон, Нейромидин, Нейромультивит, Преднизолон 1,5 мг/кг/сут. (1 месяц, далее снижение до 1 мг/кг/сут. – 1 месяц), Аспаркам.

Ответ на лечения был довольно выраженным, увеличилась мышечная сила, стали вызываться сухожильные рефлексы, восстановился бег, прыжки, ходьба по лестнице, ходьба на пятках и носках, но все же сохранялась мышечная слабость, больше в правой ноге, утомляемость.

Повторное ЭНМГ от 23.01.06: при исследовании поверхностными электродами мышц конечностей различных групп в состоянии покоя и синергичного изменения тонуса, мышечного напряжения регистрируется интерференционная ЭМГ, сниженная по ампли-туде, больше в ногах, в дистальных отделах (перонеальных группах) – биоэлектрической активности не получено. Полифазные потенциалы 10-15%. При стимуляционной ЭМГ эфферентных порций периферических нервов конечностей получены следующие резуль-таты: скорости проведение возбуждения, амплитуды вызванных М-ответов снижены, дли-тельность М-ответов, резидуальные латентности увеличены. Данные могут указывать на невритический тип поражения.

Проводилось МРТ спинного мозга (шейно-грудного отдела) – изменений не выявлено.

24.01.06 консультирован генетиком. Заключение: течение заболевания «против» наследственных полинейропатий типа I (НСМА 1А, НСМН 1Х и др.), исключены наследственные болезни обмена с полинеропатией (болезнь Рефсума, метахроматическая лейкодистрофия). Скорее можно думать об инфекционно-аллергической полинейропатии. Рекомендована консультация в кинике вирусных энцефалитов на базе ИКБ №1. Показаний для ДНК-диагностики в данный момент нет.

Проведены: курс Габриглобина, Цитохром и L-карнитин в/в капельно, Нейроми-дин, Сермион, Магнитотерапия, Электрофорез с прозерином, Массаж.

После курса лечение отмечено улучшение, но сохряняется затруднение при вставании, не восстановилась ходьба на носках, пятках, сохраняется степпаж при ходьбе, мышечная слабость в правой ноге, прихрамывание.

Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, ветряная оспа.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Наследственность по генетической, неврологической, психиатрической патологии не отягощена.

Ребенок проживает в благоустроенной квартире. Вредностей, в то числе проф.вредностей у родителей в настоящее время и в анамнезе, не имеет.

Ранее ни у каких специалистов не наблюдался. Осматривался педиатром неодно-кратно, выявлен функциональный шум сердца, имеется МАРС – 2 дополнительные поперечные хорды в левом желудочке сердца.

В лечении были даны Преднизолон в таб. 1,1 мг/кг/сут., Эспа-липон 300 мг/сут. и Актовегин 2,0 в/м. Положительная динамика наблюдалась буквально в первый же день. Сначала ребенок встал, затем стал ходить у опоры. На вторые сутки он уже ходил само-стоятельно (походка – «вперевалку», степпаж), на третьи сутки исчезли ночные боли в ру-ках, ногах.

На сегодняшний день (15 сутки терапии) наросла мышечная сила, в проксимальных отделах рук - до 4-4,5 б, в дистальных – сохраняется снижение силы до 3,5-4б, в ногах в проксимальных отделах - до 4 б. Удерживает ноги в нижней пробе Барре недолго, активно поднимает ноги. Появились минимальное тыльное сгибание в стопах, лучше слева. Вызы-ваются брюшные рефлексы, но быстро истощаются, коленные, D

В последние 3 дня в связи с увеличением нагрузок на ноги появились боли в своде правой стопы при ходьбе.

В ОАК и ОАМ – без изменений.

Биохимический анализ крови:

АСТ 23 Ед/л, АЛТ 8 Ед/л, Билирубин общий 6 мкмоль/л, прямой 3 мкмоль/л, Белок общий 7,0 г/дл, ЩФ 188 Ед/л, Глюкоза 4,7 ммоль/л, Кальций общий 1,7 ммоль/л, Аль-бумин 3,9, Креатинин 25 мкмоль/л, Мочевина 4,7 ммоль/л, Мочевая кислота 130, ЛДГ 115 Ед/л, Альб./глоб. 1,26, Хлор 100,0 ммоль/л, Натрий 134,0 ммоль/л, Калий 3,95 ммоль/л.

Глазное дно – без патологии.

Анализ ДНК на наиболее частые мутации, встречающиеся при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута 1 типа – отрицательный.

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута 1 типа

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Есть ли какие-то критерии, однозначно отличающие эти заболевания?

24.01.06 консультирован генетиком- данных за Шарко-Мари-Тута нет.

Анализ ДНК на наиболее частые мутации, встречающиеся при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута 1 типа – отрицательный

Положительная реакция на гормональную терапию

Не каждый пациент с ХВДП выходит полностью на ГКС терапии, но эффект её есть в данном случае тактика расписана всеми руководствами не буду их писать, так же если рассуждать(уже ИМХО), то при иммунологической патологии, которой скорее всего являться ХДВП, давать Актовегин (чужеродный белок), не есть хорошо и верятно/возможно могло негативно сказаться(маленькое лирическое отступление, помню как-то один наш ординатор назначил кортексин- и это увидел зав. отдлением- долго он потом мучался).

Форма течения заболевания не очень соответсвтует ШМТ (хотя это не является признаком отмены данного диагноза).

Если сложить плюсы и минусы данных патологий, то получается данных за ШМТ нет. Не вижу крови на ат к ганглиозидам. Также биопсия будет полезна, только спросите гистолога перед тем как брать у больного кусок его ткани, что он вам может сказать (говорю так потому что как-то раз я взял материал принес гистологам и говорю: -ребята покрасьте мне по Гамори трихромо; а они на меня выпучили глаза и говорят:- а мы некрасим митохондриальные ферменты:(, пришлось потом долго больному обьяснять зачем мы его "щипали" :rolleyes:)

Вопрос,что сейчас делать(учитвая, только полученную инфу из этого поста, не видя больного):

1. Продолжить курс преднизолона в дозе 1 мг/кг день через день +препараты калия и гастропротекторы итд

3. Кровь на ат к ганлиозидам

4. Отменить актовегин

5. Наблюдать пациента с дальнейшей коррекцией терапии

По поводу коллег: какое обоснование диагноза ШМТ, если из серии мне так кажется, то.

Я все таки добилась своего: диагноз ХВДП и поддерживающая гормональная терапия.

Но вопросы остаются, может быть даже уже не по данному больному, а вообще по патологии:

1. действительно ли эффект от терапии иммуноглобулинами достаточно хорош при ХВДП и стоит проводить такое лечение при обострении? Или если есть эффект от гормонотерапии можно ограничиться только ей?

2. если проводить биопсию нерва, то что мы там найдем и чем будет отличаться результат при ХВДП и ШМТ? И где в Москве можно ее сделать?

3. обнаружение антител к ганглиозидам противоречит диагнозу ШМТ? У нас такой анализ не делают 🙁

4. слышала, что при ШМТ скорость проведения по нервам не может быть даже 30 м/с, она обычно на уровне 10-15. Это так? К сожалению, по ЭНМГ-параметрам информации крайне мало, особенно в детском возрасте.

Тоесть назначают гормоны, далее наблюдают за пациентом, если через 6 месяцев эффект не достаточен, то добавляют цитостатики (схем много), если стало хорошо, то снимают дозу до той при которой пациент чеусвует себя хорошо. При ухудшениях плазмоферез.

При ХВДП- сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Т-клетки и макрофаги периневрально. Периваскулярно воспаление и отек.

При ШМТ - гипертрофическая демиелинизирующая невропатии. Признаки хронической ремиелинизации. Биопсия делается в любой больнице где есть общая хирургия и пат.анатомия.

Выявление ат к ганлиозидам дифференцирует и подтверждает полиневропатию иммунообусловленную, тем самым снимает ШМТ методом вытеснения.

4. Для детей по поводу ЭНМГ не знаю, а учитывая что сейчас 31.12.06 искать как-то лень;)

Полинейропатия у детей

Полинейропатией, или полиневропатией, называют группу заболеваний, при которых в организме одновременно поражается большое количество нервов.

Причины

По сравнению с взрослыми, дети гораздо реже страдают полинейропатией. Это связано с тем, что дети меньше подвержены воздействию факторов, провоцирующих данное заболевание. Даже если у ребенка и диагностируется полиневропатия, то она чаще всего имеет наследственный характер.

В других случаях полинейропатия развивается из-за воздействия следующих факторов:

отравлений ртутью, мышьяком, фосфорорганическими соединениями, бензином или дихлофосом;отравлений лекарственными препаратами;заболеваний эндокринной, мочевыводящей или пищеварительной системы;опухолевых заболеваний;хронических интоксикаций;нарушенного обмена веществ;гипо- или авитаминозов;иммунодефицита;инфекционных заболеваний.

Симптомы

Благодаря постоянному развитию медицины и методов диагностики, приобретённую полинейропатию детей можно обнаружить на ранних стадиях развития. Так, 75% случаев этого заболевания диагностируется у детей, не достигших 10-летнего возраста. Наследственная полинейропатия отличается тем, что в течение первых 30 лет жизни протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами.

Чаще всего детская полинейропатия проявляется в виде следующих признаков:

болезненных спазмов в ногах,затруднённых движений во время бега и подъёма по лестнице,ощущения слабости в стопах,нарушения нормальной походки,изъязвления стоп,деформации стоп,хождения на цыпочках,проблем с мелкой моторикой рук.

С развитием полинейропатии у ребёнка могут регистрироваться следующие изменения:

дрожание рук и ног,учащённое сердцебиение,парестезия,истончение и дистрофия мышц,постоянное головокружение,гипогидроз,проблемы с пищеварением,атрофия зрительного нерва,

Характерным синдромом детской полинейропатии можно назвать деформацию ступней, в частности, пальцев ног. Они приобретают форму молотка, из-за чего возникают проблемы с выбором обуви. В дальнейшем изменения могут коснуться и голени, в результате чего она начинает приобретать форму бутылки.

Диагностика полинейропатии у ребёнка

Диагностика детской полинейропатии направлена на определение этиологии заболевания и устранение воздействующих факторов. Для этого ребёнку необходимо пройти следующие процедуры:

общий осмотр,неврологический осмотр,сдачу крови на гематологические исследования,электронейромиографию,сдачу биоптата на гистологическое исследование.

В ходе диагностики специалисту необходимо определить форму этого заболевания. Согласно современной классификации болезней, все виды полинейропатии отличаются по следующим признакам:

по механизму повреждения нервов (демиелинизирующая, аксональная, нейропатическая);по виду поражённого нерва (сенсорная, моторная, сенсо-моторная, вегетативная, смешанная);по этиологии (идиопатическая, наследственная, дисметаболическая, токсическая, постинфекционная, паранеопластическая, системная).

Помимо этого, полинейропатию необходимо дифференцировать от других заболеваний, которые сопровождаются поражением нервной системы. В отличие от подобных болезней, полиневропатия затрагивает сразу несколько нервов по всему организму.

Осложнения

В связи с тем, что полинейропатия протекает с поражением сразу нескольких нервов, осложнения могут коснуться многих внутренних органов. Чаще всего последствия затрагивают:

опорно-двигательный аппарат,дыхательную мускулатуру,сердечную мышцу.

При отсутствии квалифицированного лечения полинейропатия может вызвать ряд серьёзных осложнений. В некоторых случаях наблюдается летальный исход.

Лечение

Что можете сделать вы?

Если у ребёнка обнаружена полинейропатия, родители обязаны принять все меры по недопущению воздействия этиологического фактора.

Данное заболевание лечится только с помощью медицинских препаратов и процедур, поэтому ни в коем случае не стоит прибегать к народной медицине и подручным средствам. Вместо этого, при первом подозрении на неврологическое заболевание, следует сразу же обратиться к врачу.

Что делает врач?

После того как врач провел диагностику полинейропатии, он назначает лечение. Здесь терапия основана на устранении причины, вызвавшей данное заболевание. Основу терапевтических мероприятий могут составлять:

препараты, снижающие уровень сахара крови при диабете;препараты, способствующие выведению продуктов распада белка при уремии;хелатирующие препараты, связывающие и выводящие соли тяжелых металлов при отравлениях;антибиотики при полинейропатиях, протекающих на фоне инфекционных заболеваний;химиотерапия и лучевая терапия при полинейропатиях, ставших следствием злокачественных процессов.

Симптоматическая терапия основана на приёме следующих препаратов и ношении устройств:

анальгетиков,препаратов для снижения артериального давления,ортезов для поддержания мышц.

Помимо этого, врач должен назначить комплекс витаминов и минералов, с помощью которых можно усилить защитные функции организма и улучшить питание тканей.

Наиболее эффективными физиотерапевтическими методами лечения детской полинейропатии являются:

лечебный массаж,рефлексотерапия,плазмоферез,магнитотерапия,электростимуляция спинного мозга.

Профилактика

Профилактика полинейропатии основана на недопущении контакта ребёнка с сильнодействующими веществами, лекарственными препаратами и источниками инфекции. В случае если причиной заболевания является наследственный фактор, то младенец должен с первых дней жизни находиться под наблюдением врача.

Для того чтобы не допустить обострения полинейропатии, необходимо соблюдать следующие правила:

контролировать уровень глюкозы в крови ребёнка,принимать медицинские препараты строго по назначению врача,избегать контакта ребёнка с токсическими веществами и алкоголем,регулярно проходить медицинские осмотры,регулярно сдавать кровь на гематологические исследования.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании полинейропатия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как полинейропатия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга полинейропатия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить полинейропатия у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания полинейропатия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание полинейропатия у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Полинейропатия: симптомы и лечение

Полинейропатия - основные симптомы:

  • Головокружение
  • Судороги
  • Учащенное сердцебиение
  • Слабость в ногах
  • Потливость
  • Слабость в руках
  • Запор
  • Отечность конечностей
  • Дрожание конечностей
  • Ощущение ползанья мурашек
  • Боль в пораженной области
  • Нарушение дыхания
  • Шаткая походка
  • Снижение сухожильных рефлексов
  • Снижение чувствительности некоторых участков тела

Полинейропатия – группа заболеваний, поражающая большое количество нервных окончаний в организме человека. Болезнь имеет различные причины возникновения. Факторы, которые вызывают появление болезни, в первую очередь раздражают нервные волокна, и только потом приводят к нарушению их функционирования. Характерные признаки болезни - слабость в мышцах и боль в поражённой области тела.

Недуг проявляется параличами, нарушениями восприимчивости к тактильным прикосновениям, различными расстройствами в работе верхних и нижних конечностей тела человека. Признаки болезни и интенсивность их проявления полностью зависит от формы и вида заболевания. Обычно полинейропатия доставляет много страданий больным, лечение носит затяжной характер. Течение недуга прогрессирующее и процесс может хронизироваться. Чаще всего такое заболевание возникает в нижних частях тела.

Полинейропатия может протекать в вялой форме, а также иметь молниеносное развитие.

Этиология

Причины возникновения полинейропатии различны. К основным относят:

  • отравления чистым спиртом, газом, мышьяком (химическое отравление);
  • хронические заболевания (диабет, дифтерия);
  • системные патологии организма;
  • длительное употребление некоторых групп фармацевтических препаратов;
  • алкоголизм;
  • нарушение иммунитета;
  • наследственный фактор;
  • нарушение метаболизма;
  • ВИЧ-инфекция.

Патология может носить характер:

  • воспалительный. В этом случае наблюдается интенсивное воспаление нервных волокон;
  • токсический. Развивается вследствие попадания в организм большого количества токсических веществ;
  • аллергический;
  • травматический.

В наше время наиболее распространённым видом является диабетическая полинейропатия. Стоит отметить, что полинейропатия довольно опасная патология, которая требует своевременного и адекватного лечения. Если его не будет, то прогрессирование недуга может привести к атрофии мышц и появлению язв. Наиболее опасное осложнение - паралич ног или рук, а после мышц дыхания.

Разновидности

По механизму повреждения болезнь подразделяется на такие виды:

  • демиелинизирующая полинейропатия. Развитие болезни связано с распадом в организме белка, который обволакивает нервы и отвечает за высокую скорость проведения по ним импульсов;
  • аксональная. Такой вид связан с нарушением в работе нервного стержня. Этот тип сопровождается тяжёлым лечением и долгим восстановлением;
  • нейропатическая. При ней наблюдается поражение непосредственно тел нервных клеток;
  • дифтерийная и диабетическая полинейропатия;
  • полинейропатия нижних конечностей;
  • алкогольная полинейропатия.

По первенству поражения нервов полинейропатия бывает:

  • сенсорной. Проявляется в виде онемения или боли;
  • моторной. Поражаются двигательные волокна, что сопровождается слабостью в мышцах;
  • сенсорно-моторная. Характерные симптомы поражения – снижение чувствительности и двигательной активности мышечных структур;
  • вегетативная. Идёт нарушение в работе внутренних органов из-за воспаления нервов;
  • смешанная. Включает в себя все признаки вышеописанных типов;
  • полинейропатия нижних конечностей.

В зависимости от причины развития, полинейропатия может быть:

  • идиопатической. Возникновение связывают с нарушениями в работе иммунной системы;
  • наследственной. Передаётся от одного поколения к другому;
  • дисметаболической. Прогрессирует вследствие нарушения обмена веществ;
  • токсическая полинейропатия развивается от попадания в организм токсических веществ;
  • постинфекционной. Возникает при инфекционных процессах в организме;
  • паранеопластической. Развитие идёт совместно с онкологическими заболеваниями;
  • при заболеваниях организма, развивается как часть болезни;
  • алкогольная полинейропатия.

По характеру течения:

  • острая. Время развития от двух до четырёх дней. Лечение длится несколько недель;
  • подострая. Развивается за несколько недель, лечение проходит месяцами;
  • хроническая. Прогрессирует от полугода и более, имеет индивидуальный для каждого человека термин лечения.

Симптомы

Вне зависимости от того, какой вид заболевания у человека, будь-то алкогольная или диабетическая, наследственная или токсическая полинейропатия или же демиелинизирующая, симптомы зачастую они имеют одни и те же.

Широкий спектр факторов, вызывающих заболевание, зачастую в первую очередь поражают нерв, а после приводят к нарушению функции их работы. Основными симптомами недуга есть:

  • слабость в мышцах рук и ног;
  • нарушение дыхательного процесса;
  • снижение рефлексов и чувствительности, вплоть до их полного отсутствия;
  • продолжительное ощущение «мурашек» по всей коже;
  • повышенное потоотделение;
  • тремор или судороги;
  • отёки рук и ног;
  • учащённое сердцебиение;
  • шаткая походка и головокружение;
  • запоры.

Осложнения

На самом деле осложнений полинейропатии не много, но все они носят кардинальный характер. Осложнения недуга следующие:

  • внезапная сердечная смерть;
  • нарушение двигательных функций, полное обездвиживание больного;
  • нарушение дыхательных процессов.

Диагностика

Самостоятельно диагностировать любой из вышеописанных видов полинейропатии только по симптомам у человека не получится (многие симптомы схожи с проявлением других болезней). При обнаружении одного или нескольких признаков, нужно как можно скорее обратиться к врачу. Для постановки диагноза специалисты проведут широкий ряд исследований, в который входят:

  • первичный осмотр и опрос;
  • неврологический осмотр и проверка базовых нервных рефлексов;
  • полный анализ крови;
  • рентгенография;
  • биопсия;
  • консультации больного у таких специалистов, как терапевт и эндокринолог.

Лечение

Первично лечение полинейропатии направлено на устранение причины её возникновения и симптомов. Назначается в зависимости от вида патологии:

  • лечение диабетической полинейропатии начинают со снижением в организме уровня глюкозы;
  • при алкогольной полинейропатии нужно строго воздержаться от приёма спиртных напитков и всего того, что может содержать алкоголь;
  • прекращение всех контактов с химическими веществами, чтоб предотвратить возникновение токсического типа заболевания;
  • приём большого количества жидкости и антибиотиков при инфекционной полинейропатии;
  • хирургическое вмешательство при паранеопластическом типе заболевания.
  • употребление обезболивающих препаратов при сильном болевом синдроме.

Кроме всего прочего, может понадобиться полная очистка крови, гормонотерапия или лечение витаминами (именно этот вид терапии, в медицинских кругах, считается наиболее эффективным).

Хорошим методом лечения полинейропатии является физиотерапия. Особенно будет полезна при хронических и наследственных формах болезни.

Профилактика

Профилактические мероприятия полинейропатии направлены на устранение причин, которые неблагоприятно влияют на нервные волокна. Методы профилактики:

  • полный отказ от спиртных напитков;
  • если работа связана с химическими средствами, выполнять её только в защитной одежде;
  • следить за качеством употребляемых в пищу продуктов;
  • не совершать приём лекарств без рецепта врача;
  • своевременно лечить заболевания любого характера и сложности;
  • включить в свой рацион витамины;
  • выполнять физические упражнения;
  • постоянно контролировать уровень сахара в крови;
  • периодически ходить на лечебные массажи.

Если Вы считаете, что у вас Полинейропатия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач невролог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Полиневропатия – комплекс расстройств, характеризующийся поражением моторных, сенсорных и вегетативных нервных волокон. Основной чертой заболевания является то, что в болезнетворный процесс вовлекается большое количество нервов. Вне зависимости от типа недуга, он проявляется в слабости и атрофии мышц нижних или верхних конечностей, отсутствии их чувствительности к низким и высоким температурам, в возникновении болезненных и дискомфортных ощущений. Нередко выражается паралич, полный или частичный.

Гипопаратиреоз – недуг, обусловленный недостаточной продукцией паратгормона. В результате прогрессирования патологии наблюдается нарушение всасывания кальция в ЖКТ. Гипопаратиреоз без должного лечения может привести к инвалидности.

Инсулинома – новообразование, которое зачастую обладает доброкачественным течением и образуется в поджелудочной железе. Опухоль имеет гормональную активность – осуществляет секрецию инсулина в больших количествах. Это становится причиной развития гипогликемии.

Глюкоза в человеческом организме играет роль важнейшего источника энергии. Содержится это универсальное топливо, вопреки расхожему мнению, не только в сладком: глюкоза содержится во всех продуктах, содержащих углеводы (картошке, хлебе и т. д.). Нормальный уровень глюкозы в крови составляет примерно 3,8–5,8 ммоль/л для взрослых людей, 3,4–5,5 ммоль/л для детей и 3,4–6,5 ммоль/л для беременных. Однако порой возникают патологические состояния, когда показатели глюкозы в крови значительно отличаются от нормы. Одно из таких состояний – гипогликемия.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения:

Диабетическая нейропатия - описательный термин, обозначающий клиническую или субклиническую патологию различных отделов нервной системы, наблюдаемую при сахарном диабете в отсутствие других причин ее развития. Клинические проявления диабетической нейропатии наблюдаются примерно у 50% больных сахарным диабетом. Эпидемиологические исследования показали, что при сахарном диабете 1 типа нарушения функции периферической нервной системы могут быть выявлены в течение первых 2-8 лет после манифестации заболевания. Частота выявления диабетической нейропатии на момент диагностики сахарного диабета незначительна, но прогрессивно нарастает по мере увеличения длительности и усиления тяжести заболевания.

Классификация .

Диабетическая нейропатия классифицируется в зависимости от преимущественного вовлечения в процесс ее различных отделов.

Вегетативная нейропатия:
Кардиальная: «денервированное сердце», безболевой или малосимптомный инфаркт миокарда, аритмии;
Бессимптомные гипогликемические состояния;
Желудочно-кишечная: нарушения перистальтики, дистония желудка и пищевода (гастропарез, рвота), запоры. Усиленная моторика кишечника (диарея);
Урогенитальная: дистония мочевого пузыря, эректильная дисфункция;
Трофические нарушения: отеки ног, безболевые язвы в местах давления;
Нарушение терморегуляции и потоотделения.

Периферическая нейропатия
Парестезии / онемение;
Боли в ногах;
Нарушение чувствительности:
- язвы;
- ожоги;
- раны;
Атрофия мышц конечностей;
Парез мышц;
Гипо- или арефлексия.

В итоге при диабетической нейропатии наблюдается поражение соматической и автономной нервной системы.

Соматические нейропатии при сахарном диабете подразделяются на две основные категории.
Фокальные нейропатии - включают мононейропатии (карпальный туннельный синдром, парез малоберцового нерва, парез глазодвигательного нерва) и нарушения со стороны проксимальных нервов (например, при диабетической амиотрофии).
Пол и нейропатии - диабетическая сенсомоторная полинейропатия является наиболее распространенной генерализованной нейропатией, при которой повреждаются все периферические нервные волокна - моторные, сенсорные и автономные. Такое повреждение появляется бессимптомно и постепенно прогрессирует, проявляясь вначале сенсорными нарушениями, а затем и нарушениями двигательных функций дистальных отделов с распределением по типу «носков» и «перчаток».

Автономная нейропатия затрагивает иннервацию внутренних органов, в первую очередь желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и мочеполовой системы.

Патогенез диабетической нейропатии . Ведущую роль играют метаболические нарушения. Хроническая гипергликемия и недостаток инсулина приводят к активации полиолового пути обмена глюкозы с накоплением сорбита и снижением содержания миоинозитола. Избыточная концентрация сорбита в клетках приводит к гиперосмолярности, отеку и демиелинизации нервных волокон, а снижение уровня миоинозита, основного источника энергии для передачи нервного импульса, вызывает замедление скорости проведения нервного импульса. К этому добавляется гипергликирование белков, образование аутоиммунных комплексов с развитием недостаточности фактора роста нервов и сосудистые повреждения. Кроме того, в патогенезе диабетической полинейропатии имеет значение и окислительный стресс. При гипергликемии запускается ряд процессов: аутоокисление глюкозы, перекисное окисление липидов, образуются конечные продукты избыточного окисления липидов, происходит активация NO-синтазы, которые приводят к избыточному образованию свободных радикалов. Свободные радикалы, в свою очередь, нарушают функцию эндотелия, что приводит к снижению эндоневрального кровотока, вызывая эндоневральную гипоксию и развитие диабетической полинейропатии.

Клиническая картина . Наиболее частая форма нейропатии у детей, страдающих сахарным диабетом, - дистальная симметричная сенсорно-моторная полинейропатия (5-50%). Для нее характерно симметричное поражение чувствительных и двигательных нервных волокон дистального отдела нижних конечностей.

Основными проявлениями нейропатии у детей являются двигательные нарушения, снижение сухожильных рефлексов. Реже отмечается нарушение тактильной, температурной, болевой и вибрационной чувствительности. Появление или усиление тех или иных симптомов отмечается в зависимости от течения и выраженности дистальной полинейропатии. При слабовыраженной форме она проявляется умеренным снижением ахилловых рефлексов без заметного болевого синдрома. При умеренно выраженной форме отмечаются выпадение ахилловых и коленных рефлексов, нарушение поверхностных видов чувствительности (чаще в виде гиперестезии дистальных отделов конечностей) при сохранении вибрационной чувствительности. При резко выраженной форме болевой синдром сочетается с выпадением всех видов чувствительности, в том числе вибрационной, и отсутствием коленных и ахилловых рефлексов.

Автономная нейропатия развивается через 5-10 лет от начала сахарного диабета у 30-70% больных. У большинства больных она остается бессимптомной до тех пор, пока патологические изменения не станут стойкими. Автономная нейропатия вызывает нарушение двигательной и сенсорной функции различных органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекаются сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и мочеполовая системы.

Сердечно-сосудистая форма автономной нейропатии протекает в виде ортостатической гипотонии и тахикардии покоя, реже - кардиалгии. Диагноз сердечно-сосудистой автономной нейропатии может быть установлен с помощью тестов, фиксирующих изменения сердечного ритма в ответ на пробу Вальсальвы и глубокое дыхание, а также изменение артериального давления и сердечного ритма при изменении положения тела. При исследовании частоты диабетической нейропатии симптомы автономной нейропатии отмечали (при положительных 2 из 4 тестов для определения нейропатии) у 19% исследуемых в возрастной группе 15-29 лет. Поражение желудочно-кишечного тракта как проявление автономной нейропатии вторично и характеризуется гастропарезом или атонией толстой кишки. При диабетическом гастропарезе наблюдаются потеря веса, раннее насыщение, отрыжка, тошнота, при задержке пищи часто возникает рвота. Может отмечаться внезапное и поэтому необъяснимое ухудшение гликемического контроля. Атония толстой кишки вызывает запор или диарею (главным образом в ночное время). В отдельных случаях нейропатическая диарея может принимать тяжелую форму, приводящую к кахексии. У подростков отмечены единичные случаи этой формы нейропатии.

Мочеполовая система. Симптоматика включает снижение чувства наполнения мочевого пузыря и позывов на мочеиспускание, что приводит к атонии мочевого пузыря, урежению частоты мочеиспусканий и повышению риска развития инфекций. Возможно недержание мочи. Для диагностики этого состояния следует произвести ультразвуковое исследование мочевого пузыря после мочеиспускания. Обнаружение остаточного объема мочи в количестве более 150 мл указывает на дисфункцию мочевого пузыря. В детском возрасте почти не встречается.

К другим проявлениям автономной нейропатии относятся повы¬шенная потливость туловища и дистальный ангидроз, что приводит к нарушению терморегуляции. Поражение обеих частей иннервации зрачка приводит к умеренному сужению зрачка и затрудняет адаптацию к темноте.

Нарушение способности распознавать гипогликемию, достаточно часто наблюдаемое у детей и подростков, также является проявлением автономной нейропатии. Это происходит за счет выпадения глюкагоновой фазы адаптации вследствие нарушения парасимпатической стимуляция а-клеток поджелудочной железы и выпадения адренергической симптоматики. В этих условиях возможно развитие тяжелых приступов гипогликемии, вплоть до гипогликемической комы, либо развитие синдрома нарушенной контррегуляции.
Мононейропатии для детского возраста не характерны.

Диагностика основывается на клинических и электрофизиологических данных и включает в себя следующее.
Клиническое обследование
- Осмотр ног для выявления сухости кожи, гиперкератоза, мозолей, инфекционных поражений кожи, нарушенного роста ногтей.
- Оценка сухожильных рефлексов (коленного и ахиллова).
- Оценка тактильной чувствительности методом исследования остроты осязания с помощью монофиламента (определение дискриминационного порога).
- Оценка болевой чувствительности путем укола тупой булавкой подошвенной поверхности большого пальца стопы.
- Определение вибрационной чувствительности с помощью градуированного камертона, биотезиометра.
- Электромиографическое исследование позволяет определить уровень поражения (регистрация биоэлектрического потенциала скелетных мышц в период активности и покоя), степень поражения (определение скорости проведения возбуждения по чувствительным и двигательным волокнам). Однако применение исследования ограничено из-за трудоемкости и высокой стоимости.

Функциональные тесты, применяемые для диагностики кардиоваскулярной формы автономной полинейропатии
- Диагностика недостаточности парасимпатической иннервации сердца.
- Изменение састоты сердечных соращений при медленном дыхании. Пациент дышит в ритме 5 с на каждую фазу дыхательного цикла. Наблюдаемые в норме ускорение частоты сердечных сокращений на вдохе и урежение на выдохе исчезают по мере прогрессирования недостаточности парасимпатической иннервации сердца. Минимальная и максимальная частота сердечных сокращений определяются по ЭКГ. Разница между ними в 14 ударов и менее свидетельствует о нарушении парасимпатической иннервации сердца. Отсутствие нормальной вариации сердечного ритма является наиболее чувствительным признаком вегетативной кардиальной нейропатии.
- Тест Вальсальвы. При повышении внутрилегочного давления (пациент натуживается) в норме частота сердечных сокращений увеличивается. При нарушении парасимпатической регуляции сердечной дея¬тельности этот феномен выпадает. На ЭКГ определяют наи¬меньший и наибольший интервалы RR. Отношение величины максимального RR к минимальному менее 1,21 свидетельствует об автономной нейропатии.
- Диагностика недостаточности симпатической иннервации сердца. Тест Шелонга (измерение систолического артериального давления в ответ на ортостатическую нагрузку). Артериальное давление измеряют через 10 мин горизонтального положения пациента на спине. Затем пациент встает, и артериальное давление измеряют на 2, 4, 6, 8 и 10 мин. Падение артериального давления на 30 мм рт. ст. и более считается патологическим и свидетельствует о вегетативной кардиальной нейропатия с вовлечением в процесс симпатической иннервации.
- Измерение артериального давления при изотонической мышечной нагрузке. После определения исходного артериального давления пациент в течение 5 мин сжимает ручной динамометр до 1/3 максимальной силы руки. Вегетативная кардиальная нейропатия с недостаточной симпатической иннервацией диагностируется при увеличении диастолического артериального давления менее чем на 10 мм рт. ст.

Лечение направлено в первую очередь на достижение компенсации углеводного обмена, поскольку начальные проявления дистальной полинейропатии в большей степени обратимы.

Профилактика также заключается в поддержании длительной стойкой компенсации.

Последние материалы сайта