Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
• Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
• Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Симптомы и признаки мозжечковых нарушений

Диагностика мозжечковых нарушений

Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.

Лечение мозжечковых нарушений

Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.

Для большинства опухолей червя мозжечка является обычно характерным начало заболевания с общемозговых симптомов; очаговые же симптомы развиваются позже. Это объясняется компенсацией выпавших функций пораженных отделов червя со стороны коры больших полушарий мозга. Компенсация нарушается по мере нарастания окклюзии и прогрессирования гидроцефалии, что приводит к нарушению функции коры больших полушарий мозга. Наблюдения показывают, что при быстро растущих опухолях червя (медуллобластомы) мозжечковые нарушения выявляются рано, в то время как при медленно растущих доброкачественных опухолях мозжечка (астроцитомы) выявляется длительная компенсация нарушенных мозжечковых функций.

В зависимости от направления роста опухоли у одних больных раньше выявляются нарушения статики и походки, у других - поражение тех или иных черепномозговых нервов.

Общемозговые симптомы не должны считаться обязательно ранними признаками выявления заболевания при любой локализации опухоли в пределах задней черепной ямки. Выявление их зависит от исходного пункта роста опухоли, ее направления и стадии развития заболевания.

У большинства больных заболевание длительное время протекает бессимптомно, особенно у детей. Оно обычно выявляется по мере нарастания гидроцефалии и блокады ликворных путей. Заболевание начинается с приступообразных головных болей, со рвотой на высоте их. Эти приступы постепенно нарастают в своей интенсивности, учащаясь и становясь почти постоянными в одних случаях, в других - приступы головных болей выявляются периодически, с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще всего наблюдаются при доброкачественных опухолях, в особенности при опухолях, склонных к кистозному перерождению. Рано выявляются застойные соски. Однако необходимо отметить, что в некоторых случаях, особенно при медленно растущих опухолях, застойные явления на дне глаз длительное время не выявляются. Наблюдались больные, у которых застойные соски отсутствовали, несмотря на то что опухоль червя полностью заполнила резко расширенную полость IV желудочка.

При выраженных явлениях окклюзии, обычно через 3-6 месяцев после выявления первых симптомов, обнаруживаются нарушения позы и положения различной степени. Больные или постоянно держат голову несколько наклоненной вниз, или во время приступов принимают положение с резко наклоненной вперед головой; иногда они ложатся на живот или принимают коленно-локтевое положение, резко наклоняя голову вниз. Обычно такое нарушение позы и положения наблюдается при опухолях, закупоривающих отверстие Мажанди и прорастающих в большую цистерну. Нередко у этих больных наблюдаются боли в затылочно-шейной области с распространением их чаще всего на верхние конечности. При высокой окклюзии и закупорке сильвиева водопровода более характерно запрокидывание головы назад. Из этого правила бывает, однако, очень много исключений.

Уже в ранней стадии заболевания у ряда больных, в особенности на высоте гидроцефальных приступов, могут выявиться признаки мозжечковой недостаточности, в частности туловищная атаксия, статокинетические или координационные нарушения в нижних конечностях, угнетение роговичных рефлексов, выявление тонического стволового нистагма, диплопия.

По мере роста опухоли и нарастания гидроцефальных приступов последние могут сопровождаться развитием картины децеребрационной ригидности или глубокими нарушениями витальных функций, а именно потерей сознания, нарушением дыхания, сердечно-сосудистой деятельности вплоть до внезапной смерти больного.

Вагусные пароксизмы, обычно развивающиеся к году и позже после начала заболевания, требуют неотложного вмешательства: установления длительного дренажа желудочковой системы, а при невозможности - производства вентрикулопункции заднего рога бокового желудочка с разгрузкой ликворной системы. Развитие этих пароксизмов зависит не только от степени окклюзии, но и от степени развития вклинения и ущемления ствола мозга в затылочную дыру или тенториальное отверстие.

В поздней же стадии заболевания нарастают менингеальные симптомы, снижаются коленные и ахилловы рефлексы, вплоть до полного их исчезновения.

Характерными очаговыми симптомами поражения червя являются статическая атаксия, туловищная атаксия, нарушения походки и мышечная гипотония в конечностях различной интенсивности. Для опухолей червя мозжечка также характерна тенденция к снижению тонуса опоры и статических реакций. Однако реакция опоры не может претендовать на роль надежного и патогномоничного симптома. В случаях, когда в процесс вовлекается одна или обе гемисферы мозжечка, могут наблюдаться сочетанные симптомы поражения червя с гемицеребеллярными симптомами. При доброкачественных опухолях червя очаговые симптомы обычно обнаруживаются поздно, к 6-8 месяцам после установления первых симптомов; при злокачественных - рано.

Часто, иногда даже раньше чем выявляются симптомы поражения червя, в особенности на высоте гидроцефальных пароксизмов, а в ряде случаев и независимо от них, могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка. К ним относится появление горизонтального реже вертикального нистагма и поражение черепномозговых нервов, чаще всего тройничного, отводящего, реже лицевого. Иногда эти симптомы лабильны, нередко появляются и исчезают в течение заболевания. При опухолях с исходным ростом из нижнего червя постепенно выявляются бульбарные симптомы: нарушения фонации, глотания, а также изменения сердечнососудистой деятельности и дыхания. В отличие от опухолей IV желудочка поражения ядерных образований черепномозговых нервов при опухолях червя мозжечка выявляются в более поздней стадии заболевания, причем они менее выражены в своей интенсивности, нестойки и чаще обнаруживаются на высоте гидроцефальных приступов.

По мере нарастания гидроцефально-окклюзионного синдрома усиливаются мозжечковые нарушения, симптомы поражения тех или иных черепномозговых нервов, симптомы стволовой недостаточности, углубляются симптомы нарушения позы и положения, нарастают менингеальные явления, угнетаются сухожильные рефлексы, нередко выявляются вагусные кризы, стволовые тонические судороги, которые могут привести к внезапной смерти больных. Обычно эта картина наблюдается в поздней стадии заболевания.

По мере нарастания гидроцефалии у взрослых на краниограмме обнаруживаются изменения со стороны седла, в частности его спинки. У детей же выявляются характерные изменения со стороны свода черепа. Обнаруживаются также сосудистые изменения в виде увеличения и расширения венозных выпускников. При томографическом исследовании находят, в особенности у детей, изменения блюменбахова ската, который, истончаясь, углубляется и принимает форму скобки, обращенной своей вогнутой поверхностью в полость черепа. У детей раннего возраста обнаруживается зияние синхондроза из-за расхождения основной и затылочной кости; у детей более старшего возраста отмечается задержка окостенения синхондроза.

В спинномозговой жидкости можно обнаружить легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, реже - белково-клеточную диссоциацию. Вентрикулярный ликвор обычно гидроцефальный.

Для нейрохирурга имеет большое значение распознавание до операции, локализуется ли опухоль в области верхнего или нижнего червя, что предопределяет соответствующий оперативный подход к опухоли.

Для опухолей верхнего червя, помимо статической атаксии, нарушения походки, также характерно выявление в течение заболевания выраженных в той или иной степени кохлеарных и вестибулярных нарушений, сочетающихся с головокружением. Чаще вовлекается в процесс VI нерв. Роговичные рефлексы снижены, реже сохранены. Обнаруживается вертикальный нистагм. По мере роста опухоли вверх, воздействия ее на сильвиев водопровод и образования среднего мозга нарушается в той или иной степени глазодвигательная иннервация: нарастает парез взора вверх, реже обнаруживается парез взора в стороны; выявляется отставание одного из глазных яблок вверх (симптом Мажанди), реже отставание одного глазного яблока при конвергенции; в более поздние стадии заболевания может быть обнаружена вначале вялая световая реакция одного или обоих зрачков, а потом и полная зрачковая арефлексия.

Координационная недостаточность иногда сочетается с интенционным дрожанием в верхних конечностях. В далеко зашедших случаях иногда можно наблюдать дистонию в конечностях. На высоте окклюзионных приступов или вне их могут наблюдаться:

1. вынужденное положение головы с запрокидыванием ее назад;
2. системное головокружение с усилением вестибулярно-мозжечковых нарушений;
3. усиление существовавших или выявление тенториальных болей или тенториального синдрома.

Для опухолей нижнего червя характерно развитие флоккулонодулярного синдрома (туловищная атаксия без нарушения координации в конечностях). Наиболее ярко этот синдром выявляется у детей с медуллобластомами червя, которые, по Остертагу, развиваются из нодулярной дольки. У этих больных рано наступает рвота как изолированный симптом. Выявляется поражение каудальной группы черепномозговых нервов. Бульбарные нарушения имеют тенденцию к быстрому прогрессированию. Нарастает гипотония в конечностях, преимущественно в нижних. Усиливаются оболочечно-корешковые боли в шейно-затылочной области с отдачей их в руки. Появляется или усиливается вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее к груди. Усиливаются менингеальные явления. Угнетаются сухожильные рефлексы. Могут наблюдаться висцеральные и вагусные кризы. По мере роста опухоли, воздействия ее на образования нижнего отдела дна ромбовидной ямки и прорастания опухоли через отверстия Мажанди все эти явления неуклонно нарастают и служат показанием к более быстрому направлению больного на операцию.

Необходимо отметить, что при решении вопроса об исходном росте опухоли и его направлении ведущее значение имеет динамика развития симптомов. Раннее появление симптомов поражения тех или иных черепномозговых нервов более характерно для опухолей IV желудочка, длительно протекающих бессимптомно. Выявление тех или иных симптомов на высоте пароксизмов является характерным как для первичных опухолей IV желудочка, так и для доброкачественных опухолей червя, врастающих в полость IV желудочка.

Новообразование, имеющее доброкачественное либо злокачественное течение, формирующееся в мозжечке, – это опухоль мозжечка. Независимо от гистологического состава новообразование несет угрозу человеческой жизни.

Нейроонкология является востребованным направлением в медицине. Разрастание образований нервной системы, затруднения в их диагностировании, сложности излечения и тяжесть последствий выявляют важность обследования онкологических недугов.

К одной из наиболее частых патологий относится опухоль мозжечка. На данный недуг приходится около 80% всех раковых новообразований задней ямки черепа. Недоброкачественное развитие болезни возможно у детей дошкольного и младшего школьного возраста (до 10 лет).

Мозжечок относится к структуре головного мозга, который отвечает за координирование движений, слаженность действий и подкрепление мышечного тонуса. Он имеет 2 полушария, которые соединены между собой червем. От мозга большого размера мозжечок разделен отростком мозговой оболочки твердой структуры – наметом. Спереди расположен мозговой ствол. Чаще всего новообразование дает признаки, напрямую связанные с разладом работы ствола мозга, болезненностью стриарной и паллидарной систем, корковыми изменениями.

Очень важно своевременно обнаружить симптомы болезни, чтобы сразу начать лечение. Промедление в данной ситуации может стать причиной серьезных нарушений здоровья.

Гистологическая структура мозжечковых опухолей головного мозга может отличаться. Бывают случаи, когда месторасположение образования оказывается таким, что незлокачественное образование несет опасность для жизни. Данное новообразование приводит к серьезным изменениям кровотока, дыхания, так как может оказать давление на структуры головного мозга.

Нередко опухоли мозжечка нуждаются в хирургическом вмешательстве.

Классификация

Различают несколько видов церебеллярных опухолей. Исходя из степени дифференцирования клеток, мозжечковые опухоли делят на:

• недоброкачественные;
• доброкачественные.

К доброкачественному типу относят гемангиобластомы, астроцитомы. Бывает, клетки трансформируются в кистозные очаги, которые представлены узлами маленького размера. Преобразование в недоброкачественный вид возникает редко.

У детей недоброкачественной опухолью мозжечка головного мозга является медуллобластома. Она способна интенсивно разрастаться и распространяться по субарахноидальным промежуткам. На 2 месте находится саркома мозжечка. У людей средних лет наблюдаются астроцитомы, ангиоретикулемы. Для пожилых и зрелых по возрасту больных больше свойственны раковые метастазы и глиобластомы.

Если не лечить злокачественную опухоль мозжечка, гарантирована гибель либо невозможность полноценно существовать. Данные образования склонны к стремительному разрастанию, с легкостью проходят в ткани соседних отделов.

Самой опасной является 4 степень. Ее называют неоперабельной. Клетки переходят на соседние участки, при этом бывают случаи, когда метастазы не попадают на здоровые ткани, а сосредотачиваются в одной из областей.

Опухоли мозжечка также делят в соответствии с генезом на:

1. Первичные.
2. Вторичные.

Первичный тип представляет собой опухоли, местом происхождения которых являются мозговые оболочки, нервные клетки. Такие образования бывают недоброкачественного и доброкачественного происхождения.

К причине появления вторичного типа образования относятся метастазы от иной опухоли, которые наблюдаются при раковом поражении тканей молочных желез, легких, щитовидной железы, желудка и кишечника. Опухоль мозжечка вторичного происхождения всегда имеет злокачественное течение.

Факторы образования

К единственному доказанному фактору возникновения относится радиация. Предполагают, что до 10% опухолей образовываются по причине генетики либо вследствие воздействия онкогенов.

Изменения на уровне генетики осуществляется под влиянием:

• сильного солнечного облучения;
• токсических веществ;
• травмирования головы;
• изменения гормонального и иммунного фона;
• наследственной предрасположенности.

Толчком к появлению новообразований является употребление в пищу искусственных продуктов и воздействие электромагнитных полей. Угроза развития возрастет для тех, кто страдает сниженным иммунитетом, для больных ВИЧ.

Механизмы, которые играют особую роль в развитии опухоли мозжечка, функционируют сразу в разных направлениях. Повреждение тканей возникает из-за сдавливания разрастающихся тканей. Образование медленно растет и изменяет клетки ствола головного мозга. Возникает формирование общемозговых симптомов, связанных с увеличением давления.

Признаки болезни

Симптомы опухоли мозжечка могут быть различными. Условно большое количество признаков разделяют на:

• очаговые;
• отдаленные;
• общемозговые.

Непосредственно мозжечковыми симптомами являются очаговые, однако на расстоянии проявляются отдаленные признаки. При увеличенном давлении внутри черепа происходит развитие общемозговых симптомов.

Признаки проявляются вместе. Одновременно могут наблюдаться симптомы из различных групп. Зачастую данная картина свойственна растущему новообразованию, когда уже идет процесс сдавливания мозговых структур.

Во многом формирование патологии зависит от местонахождения мозжечка. Он располагается над мозговым стволом. Потому первичными симптомами являются те, которые указывают на серьезные изменения оттока спинномозговой жидкости.

Очаговые симптомы

Для мозжечковых признаков свойственно их проявление исходя из пораженной области. При повреждении червя у больного возникают трудности с ходьбой, он не может стоять. Его походка схожа с ходьбой пьяного человека. Чем больше разрастается опухоль, тем явнее выражается признак и в сидячем положении.

Если новообразование произрастает в районе полушарий мозжечка, возникает изменение плавности, четкости движений на одной из сторон тела, где присутствует рак. Больной не способен взять предмет, плохо сгибает и разгибает конечности. Также происходит деформация почерка и речи. Речь может быть прерывистой и разделяться на слоги. Наблюдаются колебательные движения глазными яблоками.

При ущемлении ткани мозга другая ее область совершает движение, направляясь к большому затылочному отверстию. Данное состояние грозит скорой смертью пациента.

Общемозговые проявления

Симптоматика данной группы следующая:

• головная боль – может возникать в области затылка, шеи. Она способна ощущаться периодически либо постоянно с временными усилениями. В случае увеличения давления внутри черепа боль головы приобретает диффузное течение, сопровождаясь тошнотой, рвотой;
• тошнота, рвота не имеют связи с употреблением пищи. Такие проявления относятся к раздражителям специфических центров в мозговом стволе. Они зачастую наблюдаются по утрам;
• кружится голова;
• обнаружение на осмотре у врача застойных дисков в зрительных нервах. При опухоли мозжечка они появляются достаточно рано, даже ранее мозжечковых признаков. Это может быть связано с возможным стремительным сдавливанием важных венозных путей оттока при новообразованиях мозжечковых локализаций.

При таких признаках важно своевременно обследоваться. Оптимальным решением, чтобы детально исследовать мозг, является МРТ. Именно благодаря этому исследованию можно будет диагностировать либо опровергнуть недуг.

Отдаленные проявления

Возникновение отдаленных симптомов характеризуется сдавливанием черепно-мозговых нервов, которые присутствуют в районе мозгового ствола и выходят из его тканей.

При сдавливании нервных корешков наблюдаются следующие симптомы:

• поражение лицевого нерва: визуально видно, как нарушена симметричность лица;
• изменяется вкусовая чувствительность;
• звенит в ушах;
• ухудшение слуха;
• общая слабость, быстрая утомляемость;
• эпилептические приступы;
• увеличение мышечного тонуса;
• поражение отводящего нерва, что развивает косоглазие;
• возникновение компрессии тройничного нерва, что способствует изменению чувствительности и сильным болям в одной из сторон лица, имеются проблемы с пережевыванием пищи.

Пациенты нередко сталкиваются с нарушениями самоопределения тела в пространстве, с двигательными изменениями, а также страдают сердечными и сосудистыми патологиями.

Как лечить заболевание

Главным способом излечения новообразования является оперативное вмешательство. Вопрос о его применении и количестве проводимых манипуляций остается за нейрохирургом. Нередко для решения проблемы назначают радикальное иссечение разросшихся клеток.

При этом осуществление данного лечения не всегда допустимо по причине произрастания новообразования в анатомические строения. Тогда главной целью является устранение опухоли в максимально возможном объеме и возрождение естественной ликвороциркуляции.

Лучевое лечение относится к перспективному методу. Его применяют, если опухоль имеет злокачественное течение. Благодаря лучу не нарушается целостность ткани, а оказывается воздействие непосредственно на пораженное место, уничтожающее все оставшиеся раковые клетки.

Также назначают химиотерапию. Процедура заключается во введении цитостатических препаратов, блокирующих раковые клетки.

Для ускорения процесса назначают:

• радиохирургию;
• иммунотерапию;
• генную терапию.

Почти все методы способствуют уничтожению активности здоровых клеток, что ведет к возникновению побочных явлений.

С симптомами недуга также следует вести борьбу, так как они причиняют больному сильные страдания. Чтобы устранить их, назначают терапию медикаментами, которая состоит из приема гормональных, укрепляющих препаратов, лекарств от рвоты и тошноты, головных болей, головокружений.

Излечить мозжечковую опухоль возможно только хирургическим путем. Однако даже при полном иссечении образования не гарантируют окончательное выздоровление.

Чрезвычайно серьезные проблемы. Особенно это касается тех видов патологий, что затрагивают отделы головного мозга. В статье мы затронем один из таких типов поражения - опухоль мозжечка. Подробно разберем симптомы заболевания, его характеристику, виды диагностики и лечения.

Что это?

Опухолью мозжечка называется любое доброкачественное или злокачественное образование, локализующееся в данном отделе головного мозга. Это патология как первичного, так и вторичного (метастатического) характера. Ее симптомы вариабельны, их условно разделяют на три категории - мозжечковые, стволовые и мозговые.

Главное направление диагностики - это магнитно-резонансная томография церебральной системы. Окончательный диагноз выставляется только по результатам гистологического исследования образца образования.

Основное направление лечения опухоли мозжечка - хирургическое. Терапия направлена на радикальную ликвидацию образования, восстановление циркуляции черепно-мозговых жидкостей, освобождение мозгового ствола от патологического сдавливания.

Если обратиться к статистике, то опухоли мозжечка составят 30% от всей массы новообразований, развивающихся в головном мозге. На сегодня известно более сотни ее (опухоли) морфологических форм. При этом говорится, что в 70% мозжечковой опухолью будет выступать глиома.

Данная патология может поразить человека в любом возрасте. Однако отмечаются и некоторые закономерности. Медуллобластомы встречаются в основном у детей. Астроцитомы, гемангиобластомы - у лиц среднего возраста. Пожилым людям свойственны глиобластомы и метастатические образования.

Опухоль чаще всего поражает мужчин, а также пациентов европеоидной расы.

Причины развития патологии

На сегодня специалисты не могут точно обозначить этиологические факторы, провоцирующие развитие опухоли мозжечка. Среди возможных причин в первую очередь выявляется следующее:

• Наследственность (фактор, характерный для 10% пациентов).
• Радиоактивное облучение в анамнезе.
• Воздействие онковирусов - герпеса, папилломы человека, аденовирусов и проч.
• Влияние на организм химических канцерогенных препаратов.
• ВИЧ-инфекция, СПИД.
• Иммуносупрессорная терапия.

Общие симптомы

В первую очередь, опухоль мозжечка будет характеризоваться общим нарушением координации движений, ориентации в пространстве. Обуславливается это главной функцией данного отдела головного мозга - координацией как речи, так и движений. Общие симптомы опухоли мозжечка мы представим далее.

Рвота, тошнота, головная боль. Данные признаки характерны как для ранней, так и для поздней стадии развития новообразования. Разрастаясь, опухоль начинает блокировать жидкость, окружающую головной мозг. Такое пагубное воздействие приводит к развитию гидроцефалии (увеличению, раздутию черепной коробки), повышенному содержанию жидкостной массы внутри черепа.

Вызывает тошноту и головную боль повышенное внутричерепное давление. Болезненный синдром сильно проявляется по утрам, после пробуждения. Он может быть такой интенсивности, что вызывает рвоту. По ходу дня боль спадает. Обычные лекарства против мигрени не приносят облегчения.

Нарушение походки. Именно мозжечок контролирует мышечную координацию. Разрастаясь, создавая увеличенное внутричерепное давление, опухоль мешает мозговому отделу должным образом выполнять свои функции. Следствием становится неуклюжесть больного, нарушение координации его движений. Сильно изменяется и походка. При этом онкозаболевании она шаткая и покачивающаяся.

Следствия повреждения черепных нервов. Обратимся к анатомии. Черепная ямка у человека характеризуется весьма небольшим объемом. Опухоль мозжечка может полностью занять собой это пространство, повредив при этом прилегающие структуры. Чаще всего ими оказываются черепные нервы. Их травмирование приводит к следующему:

• Потеря периферического зрения.
• Постоянно расширенные зрачки.
• Размытость "картинки".
• Отклонение зрачка от нормального положения.
• Ослабленная мимическая мускулатура.
• Нарушение вкусового восприятия.
• Утрата слуха.
• Потеря чувствительности в некоторых зонах лица.

Разновидности онкопоражений мозжечка

Опухоль мозжечка головного мозга прежде всего разделяется на такие разновидности:

• Онкообразование, метастазирующее в мозжечок. Например, такое явление порой наблюдается при раке легких, молочных желез.
• Онкообразование, что первоначально начало развиваться именно в мозжечке. Сюда относятся астроцитома и медуллобластома.

Более подробно рассмотрим классификацию опухоли мозжечка мозга по ее разновидностям:

• Ганглиоцитома диспластическая.
• Гемангиобластома.
• Медуллобластома.
• Астроцитома.

Злокачественные и доброкачественные образования

Мозжечковые опухоли разделяются на две большие группы:

• Доброкачественные образования. Инфильтративно растущие астроцитомы, а также локально развивающиеся гемангиобластомы. Проявляют себя в виде кистозного образования (небольшой узел с расположенной рядом кистозной полостью).
• Злокачественные образования. Самый наглядный пример - медуллобластома. Отличается быстрым темпом прогрессии, легко может разрастаться по субарахноидальным пространствам. На втором месте - саркома мозжечка.

Астроцитома

Название дано по истокам новообразования - астроцитам, располагающимся в мозжечке. Данную опухоль характеризует медленный рост. Она редко распространяется на другие участки головного мозга. Но случаи метастазирования, даже редкого, все же имеют место быть.

Симптомы опухоли мозжечка головного мозга данного типа следующие:

• Утреннее недомогание, утренние и ночные мигрени. Проявление систематически повторяется на протяжении нескольких недель или месяцев.
• Могут развиваться атаксия и дисдиадохокинезия при соответствующих повреждениях мозжечка. Данные признаки помогают специалистам определиться с локализацией опухоли.
• Тошнота, нередко заканчивающая рвотой.
• Апатия.
• Потеря ориентации в пространстве.
• Спутанное мышление.
• Слабость в конечностях, онемение рук и ног.
• Ухудшение зрительной функции. "Картинка" двоится или размывается.
• Помутнение сознания.
• Проблемы с памятью.
• Затрудненная, спутанная речь.

Медуллобластома

Первым делом отметим особенности развития этой опухоли мозжечка у детей. Симптомы у ребят младшего возраста в большинстве случаев выражены неярко. Ограничиваются следующим:

• Изменение привычного поведения.
• Некоторое увеличение окружности головы.
• Вялость и апатия.
• Рвота. У детей старшего возраста этот синдром встречается чаще, нежели у младенцев.

При осмотре маленького пациента специалистом может быть выявлен передний выступающий родничок, а также расхождение костей черепа. У детей постарше часто отмечается статистическая атаксия, патологический наклон головы, измененная походка. О чем это говорит? Ненормальный наклон головы свидетельствует как о параличе блокового нерва, так и о разрастании новообразования к большому затылочному отверстию. Потенциальной угрозой для жизни пациента является выпячивание мозжечковых миндалин в данное отверстие. Происходит это из-за того же давления опухоли на мозговой отдел.

Медуллобластома характеризуется быстрым развитием клинической картины. Поэтому диагностировать заболевание по проявляющимся симптомам специалисты могут менее чем за два месяца.

Одним из явных проявлений этой онкологической патологии у пациентов, вышедших из младенческого периода, будут сильные мигрени и рвота в утреннее время. Симптомы обуславливает повышенное внутричерепное давление. Как мы рассказывали выше, его вызывает блокада быстро разрастающейся опухолью черепно-мозговых жидкостей.

О повышенном внутричерепном давлении будет говорить также осмотр глазного дна - виден отек зрительного нерва. Данный факт сопровождается жалобами пациента на ухудшение зрения. Однако оно не будет слишком выраженным. У ряда пациентов дополнительно выявляется паралич четвертого или шестого черепно-мозгового нерва. Отмечаются и жалобы на диплопию. Ее также обуславливает давление со стороны новообразования. У части больных при медуллобластоме диагностируются нарушения речи.

В большинстве случаев опухоль поражает срединные структуры отдела головного мозга. Это вызывает нарушение походки, атаксию туловища, нистагм. Порой видны нарушение письма, общая неуклюжесть.

Что касается взрослых пациентов, то у них медуллобластома может характеризоваться односторонним проявлением. Частый пример - дисметрия.

Гемангиобластома

Довольно редкий вид онкологического заболевания, что поражает кровеносные сосуды головного мозга. Такие новообразования могут локализоваться во всех областях его сфер. Однако чаще всего встречаются именно в мозжечке, черепной задней ямке.

По своей характеристике гемангиобластомы - доброкачественные новообразования. Однако анатомически они расположены так близко к жизненно важным структурам головного мозга, что малейшее повреждение последних ведет к серьезным дисфункциям. Типичная локализация - мягкая оболочка, окружающая головной мозг.

Гемангиобластома проявляет себя следующим образом:

• Головные боли.
• Тошнота и рвота.
• Измененная походка.
• Двоение изображения в глазах.
• Снижение остроты зрения.
• Повторяющиеся головокружения.
• Психические, личностные изменения.
• Ощущение дискомфорта в зоне шеи.
• Анорексия.
• Апатия, вялость.
• Шумы в голове.
• Хроническое ощущение слабости в конечностях.
• Обмороки.
• Нарушение речи.
• Глазные боли.

Перечисленные симптомы могут проявляться как резко, так и плавно. Усугубление тяжести состояния больного чаще всего говорит об открывшемся кровотечении или повышении внутричерепного давления. Иногда опухоль может проявлять себя субарахноидальным кровоизлиянием.

Гемангиобластомы редко диагностируются у маленьких пациентов. В основном, им подвержены люди 20-40 лет. Среди мужчин онкологическое заболевание диагностируется в два раза чаще.

Ганглиоцитома диспластическая

• Головокружения.
• Мигрень.
• Тошнота и рвота.
• Макроцефалия.

Реже у больных отмечаются судороги, субарахноидальные кровоизлияния, ортостатическая гипотензия.

Нередко проявляется у пациентов с диагностируемым синдромом Каудена. Патология осложняется болезнями щитовидной железы, оральным папилломатозом, менингиомами, образованием полипов в органах пищеварительного тракта и проч.

Диагностика

Обследование пациента начинается с визуального осмотра неврологом на предмет внешних специфических признаков патологии. Далее проводится офтальмоскопия - исследование глазного дна. Процедура позволяет оценить состояние зрительного нерва, что часто бывает затронут при опухоли мозжечка.

Обязательно проводится магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга. Она выявляет наличие образования, его местоположение и размеры. Чтобы исключить поражение опухолью сосудов, дополнительно проводится магнитно-резонансная церебральная ангиография.

Лечение патологии

Как мы упоминали, основной метод лечения - хирургический. Это радикальное иссечение образования. Но если оно произрастает в четвертый желудочек, сложные анатомические структуры, то это затрудняет удаление опухоли мозжечка. Тогда для восстановления нормальной ликвороциркуляции вырезается максимально возможный объем патогенной ткани.

Операции на опухоль мозжечка - это также частичная резекция отверстия затылочных костей, первого шейного позвонка. Данные манипуляции помогают снизить давление образования на мозговой ствол.

Для уменьшения гидроцефалии, при ее резком развитии также показаны шунтирующие мероприятия, вентрикулярное наружное дренирование, пункция мозговых желудочков.

После удаления опухоли ее материю отправляют на гистологический анализ для определения злокачественности, стадии развития.

Дополнительно больному прописывается химио- и лучевая терапия, прием седативных, противорвотных, обезболивающих препаратов.

Прогнозы

Что касается прогноза по опухоли мозжечка, то результаты лечения зависят от стадии ее развития, размеров. Если это доброкачественное образование, полностью удаленное при операции, то прогноз благоприятный. Когда доброкачественная материя иссечена не полностью, спустя время наблюдается рецидив, требуется повторная операция.

Каковы последствия опухоли мозжечка? Без лечения пациент погибает от того, что она пережимает дыхательный и сердечно-сосудистый центры стволовых структур. Прогноз по злокачественным опухолям неблагоприятный. Продолжительность жизни пациентов после хирургического вмешательства и вспомогательной терапии - 1-5 лет.

Опухоль мозжечка - серьезная патология, конкретные причины которой не выяснены. Пока что медицина может справляться только с доброкачественными такими образованиями.

Опухоль мозжечка - доброкачественное или злокачественное новообразование, локализующееся в мозжечке. Может носить первичный и вторичный (метастатический) характер. Опухоль мозжечка проявляется вариабельными симптомами, которые относят к 3 основным группам: общемозговые, мозжечковые и стволовые. Диагностика основывается на результатах магнитно-резонансной томографии церебральных структур. Окончательная верификация диагноза осуществляется только по данным гистологического исследования тканей опухоли. Лечение хирургическое, состоит в как можно более радикальном удалении образования, восстановлении циркуляции цереброспинальной жидкости и ликвидации сдавления мозгового ствола.

Новообразования мозжечка составляют примерно 30% от всех церебральных опухолей. Современный гистологический анализ позволил выделить более 100 морфологических видов этих образований. Однако обобщенные данные, собранные практиками, специализирующимися в области неврологии, нейрохирургии и онкологии, говорят о том, что в 70% случаев опухолью мозжечка выступает глиома.

Опухолевое образование мозжечка может возникнуть в любом возрасте. Некоторые виды новообразований (например, медуллобластома) встречаются преимущественно у детей, другие (гемангиобластомы, астроцитомы) - у лиц среднего возраста, третьи (глиобластомы, метастатические опухоли) - у пожилых. Принадлежность к мужскому полу и европеоидной расе повышают риск возникновения онкопатологии мозжечка.

Причины и патогенез

Доподлинно не известны этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований. Отмечено, что примерно у десятой части заболевших опухоль мозжечка является наследственно детерминированной и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена. Важную роль в инициации опухолевого процесса отводят радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов (некоторые виды аденовирусов, вирусы герпеса, вирус папилломы человека и др.) и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Риск возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц (ВИЧ-инфицированных, получающих иммуносупрессорную терапию и т. п.).

Патогенетические механизмы, сопровождающие опухоль мозжечка, реализуются в трех основных направлениях. Во-первых, происходит поражение тканей мозжечка, связанное с их сдавлением растущим опухолевым образованием и гибелью. Клинически это проявляется очаговой мозжечковой симптоматикой. Во-вторых, опухоль мозжечка в процессе своего роста заполняет полость IV желудочка и начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов (ЧМН). Третий механизм обуславливает развитие общемозговой симптоматики, он связан с нарастающей гидроцефалией и повышением внутричерепного давления. Резкое повышение давления в задней черепной ямке приводит к опущению миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. При этом нижняя часть продолговатого мозга оказывается зажатой между мозжечком и костью затылочного отверстия, сдавление локализующихся в ней структур приводит к тяжелым бульбарным нарушениям, расстройству сердечной деятельности и дыхания.

Классификация

Как и новообразования других локализаций, опухолевые процессы мозжечка разделяются на доброкачественные и злокачественные. Из доброкачественных образований в мозжечке наиболее часто наблюдаются локально растущие гемангиобластомы и обладающие инфильтративным ростом астроцитомы. Зачастую эти опухоли дают кистозную трансформацию и представляют собой узел небольших размеров с расположенной рядом большой кистозной полостью. Самой частой злокачественной опухолью мозжечка у детей является медуллобластома, отличающаяся особенно интенсивным ростом и распространением по субарахноидальным пространствам. Второе место по распространенности принадлежит саркоме мозжечка.

Следует отметить, что клинически классифицировать опухоль мозжечка на доброкачественную и злокачественную можно несколько условно. Ограниченное пространство задней черепной ямки обуславливает опасность сдавления мозгового ствола при любом типе новообразования.

В соответствии с генезом новообразований мозжечка их выделяют в 2 большие группы - первичные и вторичные опухоли. Первичная опухоль мозжечка берет свое начало непосредственно из его клеток, являясь результатом их опухолевой метаплазии. Вторичная опухоль мозжечка имеет метастатическое происхождение, может наблюдаться при раке молочной железы, злокачественных опухолях легких, раке щитовидной железы, злокачественных образованиях ЖКТ. Первичные опухоли могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Вторичные опухоли всегда злокачественные.

Симптомы опухоли мозжечка

Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.

Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при опухолях полушарий мозга. Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже - локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях - обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение - наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.

Собственно мозжечковые (очаговые) симптомы варьируются в зависимости от места расположения новообразования. Основным клиническим синдромом выступает мозжечковая атаксия. При поражении червя она проявляется расстройством походки и неустойчивостью. Пациент ходит, шатаясь и спотыкаясь, широко расставляет ноги или балансирует руками, чтобы не упасть, его может «заносить» на поворотах. Типично наличие нистагма - непроизвольных движений глазных яблок. Возможно развитие мозжечковой дизартрии - нарушения речи, характеризующегося ее прерыванием, разделением на слоги («скандирующая речь»). При поражении полушария мозжечка гомолатерально (на стороне поражения) нарушается координация и соразмерность движений. Отмечается промахивание при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, дисметрия, интенционный тремор, изменение почерка на крупный и размашистый.

По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.

Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия, косоглазие, центральный неврит лицевого нерва, тугоухость, расстройство вкусового восприятия, дисфагия, парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией, диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия, тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.

Диагностика опухоли мозжечка

Не всегда проведенный неврологом осмотр пациента позволяет предположить опухоль мозжечка, поскольку специфические мозжечковые признаки могут отсутствовать. Наличие выраженной общемозговой симптоматики является поводом для направления пациента на консультацию офтальмолога с проведением офтальмоскопии. Выявление на глазном дне картины «застойных» дисков зрительных нервов свидетельствует о гидроцефалии. Дальнейший диагностический поиск требует подключения методов нейровизуализации: КТ или МРТ головного мозга. Они позволяют не только выявить новообразования, но и определить его размеры и расположение, что необходимо для планирования хирургического лечения. В ряде случаев, в частности при подозрении на сосудистый характер опухоли, дополнительно проводится церебральная магнитно-резонансная ангиография.

Необходимо дифференцировать опухоль мозжечка от кисты мозжечка, аневризмы сосудов головного мозга, церебрального абсцесса, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта в вертебро-базилярном бассейне.

Лечение опухоли мозжечка

Основным методом лечения является хирургический. Вопрос о целесообразности и объеме оперативного вмешательства решается нейрохирургом. Оптимальным является радикальное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно из-за прорастании образования в сложные анатомические структуры, IV желудочек. В таких случаях целью операции становится удаление как можно большего объема опухолевой ткани и восстановление нормальной ликвороциркуляции. Для ликвидации сдавления мозгового ствола может проводится частичная резекция отверстия затылочной кости и 1-го шейного позвонка. В отдельных случаях для уменьшения гидроцефалии применяются шунтирующие операции. При резком развитии гидроцефалии с нарастанием стволовой симптоматики показана пункция желудочков мозга и наружное вентрикулярное дренирование.

Удаление опухоли всегда сопровождается гистологическим анализом ее тканей. Определение степени злокачественности новообразования имеет решающее значение для последующей тактики лечения. Хирургическое лечение злокачественных образований, как правило, сочетается с лучевой и химиотерапией. Параллельно с хирургическим проводится симптоматическое лечение - обезболивающие, противорвотные, мочегонные, седативные препараты и т. п.

Прогноз

Результаты лечения новообразований мозжечка зависят от их размеров, распространенности и злокачественности. В случаях доброкачественного характера опухоли и полного ее удаления прогноз благоприятный. Без лечения при прогрессирующем увеличении размеров образования пациент погибает от сдавления стволовых структур, отвечающих за дыхание и сердечно-сосудистую деятельность. При неполном удалении доброкачественные опухоли мозжечка рецидивируют и уже через несколько лет требуется повторная операция. Злокачественные опухоли прогностически неблагоприятны. Выживаемость пациентов после проведенного хирургического лечения в сочетании с адъювантной терапией составляет от 1 до 5 лет.

А ещё у нас есть