При упоминании красной волчанки, многие пациенты не понимают, о чем идет речь, и при здесь волк. Это объясняется тем, что проявление болезни на коже в Средневековье считали похожим на укусы дикого зверя.

Латинское слово «эритематозус» обозначает слово «красная», а «люпус» – «волк». Заболевание характеризуется сложным развитием, осложнениями и не до конца выясненными причинами появления. Существует следующие формы патологии – кожная (дискоидная, диссеминированная, подострая) и системная (генерализованная, тяжело протекающая, острая), неонатальная (обнаруживается у маленьких детей).

Лекарственный волчаночный синдром также бывает, и вызывается приемом медикаментов. В медицинской литературе встречаются следующие наименования системной красной волчанки (СКВ): болезнь Либмана-Сакса, эритематозный хрониосепсис.

Что такое красная волчанка

СКВ – болезнь соединительной ткани, сопровождающаяся ее иммунокомплексным поражением. При системном аутоиммунном заболевании антитела, вырабатываемые иммунной системой, наносят вред здоровым клеткам. Патологии больше подвержены женщины, чем мужчины.

В 2016 году заболевание обнаружили у певицы Селен Гомес. В результате, девушка поведала, что знала о болезни в 2013 году. В свои 25 лет ей пришлось перенести пересадку почку.

Знаменитая певица борется с болезнью

Согласно википедии, по характеру симптомов, причинам возникновения, классификация системная красная волчанка по МКБ-10 является такой:

• СКВ – М 32;
• СКВ, вызванная приемом медикаментов – М 32.0;
• СКВ, сопровождающаяся поражением различных систем организма – М 32.1;
• СКВ, другие формы – М 32.8;
• СКВ неуточненная – М 32.9.

Симптомы аутоиммунной красной волчанки

К общим симптомам аутоиммунного заболевания относят:

• повышение температуры;
• быструю утомляемость;
• слабость;
• плохой аппетит, похудение;
• лихорадку;
• облысение;
• рвоту и диарею;
• мышечные боли, ломоту в суставах;
• боль в голове.

К первым признакам волчанки относят увеличение температурного режима тела. Понять, как начинается болезнь, сложно, но лихорадка появляется на первых порах. Температура при красной волчанке может быть свыше 38 градусов. Перечисленные симптомы не служат причиной для постановки диагноза. При подозрениях на системную волчанку следует ориентироваться на проявления, однозначно характеризующие патологию.

Характерный признак заболевания – сыпь в виде бабочки, расположенная на щеках, переносице. Чем раньше обнаружится болезнь, тем ниже риск развития осложнений.

Фото, как выглядит системная красная волчанка

Многих интересуют такие вопрос, чешется ли красная волчанка – при патологии зуда не наблюдается. Системная красная волчанка отражается не только на состоянии кожи, как на фото выше, но и на здоровье внутренних органов, поэтому вызывает серьезные осложнения.

Характерные признаки волчанки

У каждого 15-й пациента с патологией есть симптомы синдром Шегрена, характеризующегося сухостью рта, глаз, а у женщин – влагалища. В некоторых случаях заболевание начинается с синдрома Рейно – это когда немеет или белеет кончик носа, пальцы, ушные раковины. Перечисленные неприятные симптомы возникают вследствие стресса или переохлаждения.

Если болезнь прогрессирует, то системная волчанка будет проявляться периодами ремиссии и обострения. Опасность волчанки состоит в том, что в патологический процесс постепенно вовлекаются все органы и системы организма.

Система критериев для диагностики волчанки

При СКВ американские ревматологи используют специальную систему критериев для диагностики. Если у больного обнаруживается 4 из нижеописанных признаков, то ставят диагноз «системная волчанка». Также, знание этих симптомов поможет провести самодиагностику и вовремя обратиться к врачу:

• появление антиядерных антител;
• появление красной сыпи не только на носу, щеках, но и тыльной стороне кисти, в зоне декольте;
• иммунологические нарушения;
• поражение легких;
• образование дисковидных чешуек на груди, волосистой части головы, лице;
• гематологические расстройства;
• гиперчувствительность кожных покровов к воздействию солнечных лучей;
• необъяснимые судороги и ощущение подавленности (патологии центральной нервной системы):
• возникновение язв во рту и глотке;
• нарушение функции почек;
• двигательная скованность, припухлость и боль в суставах;
• поражение брюшины, сердечной мышцы.

Инвалидность при СКВ и осложнения

Подавленный во время болезни иммунитет, делает организм беззащитным перед бактериальными и вирусными инфекциями. Поэтому, для снижения риска развития осложнений необходимо сократить к минимуму контакты с другими людьми. При диагнозе, учебу или работу прерывают на год, оформляя 2-ую группу инвалидности.

Воспалительный процесс, сопровождающий системную волчанку, поражает разные органы, вызывая тяжелые осложнения, такие как:

• почечная недостаточность;
• галлюцинации;
• головные боли;
• изменение поведения;
• головокружение;
• инсульт;
• проблемы с выражением мыслей, памятью и речью;
• припадки;
• склонность к кровотечениям (при тромбоцитопении);
• нарушения в составе крови (анемия);
• васкулит или воспаление кровеносных сосудов разных органов (недуг усиливается у курящего человека);
• плеврит;
• нарушения работы сердечной системы;
• возбудители в мочеполовой системе и респираторные инфекции;
• неинфекционный или асептический некроз (разрушение и ломкость костной ткани);
• онкология.

Последствия волчанки при беременности

Волчанка у женщин в положении повышает риск преждевременных родов и преэклампсии (осложнения нормальной беременности, возникающие во 2-3 триместре). При недуге увеличивается вероятность выкидыша.

В этой статье мы рассмотрим такую патологию, как системная красная волчанка, разберём что это за болезнь, её причины возникновения, посмотрим симптомы (фото больных) и обсудим методы лечения болезни у взрослых.

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана - Сакса) - являет собой сложное диффузное заболевание соединительной ткани характеризующееся системным иммунокомплексным поражением. При ней иммунная система организма начинает воспринимать свои же клетки как враждебные и принимается их подавлять.

Красная волчанка хроническое заболевание, провоцирующая ряд воспалительных процессов в суставах и мышцах, повреждая сосуды микроциркуляторного русла.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - высыпаний на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средние века, напоминает места волчьих укусов.

В процессе протекания болезни у человека образовываются антитела с личной ДНК, формулируются комплексы нДНК-антитела и нДНК-комплименты, откладывающиеся на почках, коже и внутренних органах.

Воспалительный процесс и разрушение соединительной ткани освобождают новоиспеченные антигены. В них уже образовываются антитела, иммунные комплексы. Системная красная волчанка представляет собой целый замкнутый круг, где каждый новый процесс дает начало другому.

Специалисты утверждают : к этому недугу человек имеет генетическую предрасположенность. Те кто спрашивали, заразна ли болезнь, нет? Недуг никоим образом не заразен для окружающих и не передается по воздуху или слюной!

Чаще всего волчанкой болеют женщины. Среди мужчин заболевание также встречается, но реже. Первые признаки болезни становятся заметными между 20 и 45 годами жизни.

Причины возникновения

Системная красная волчанка (СКВ) относят к сложным наследственным заболевания, которую провоцируют различные факторы. Мнение докторов о возникновении болезни расходиться по сей день, но большинство утверждают, что виновниками являются вирусы кори, А, В.

Именно эти вирусы относят к парамиксовирусам, изменяющим противовирусный иммунитет человека. Хотя предположение еще полностью не доказано.

Также есть другие факторов, вызывающий волчанку:

• окружающая среда;
• гормональные нарушения.

Конкретных причин возникновения СКВ (кроме наследственной предрасположенности) нет. Спровоцировать болезнь может стресс, или гормональные нарушения, вследствие беременности, полового формирования, менопаузы, абортов и т.д.

Имейте в виду! Системная красная волчанка никак не передается, это не инфекционная или контагиозная болезнь. Волчанку не относят к онкологии, к синдрому приобретенного иммунодефицита.

Признаки системной красной волчанки

Есть определенные признаки болезни, но всякий случай СКВ разнообразен. Клиническое проявление бывают легкими и тяжелыми. Все зависит от уровня поражения органов.

Отдельные симптомы болезни:

• опухают суставы;
• болезненные ощущения в мышцах;
• апатия, усталость;
• лихорадка;
• розовые, красные высыпания на коже лица (см. фото, также сыпь может быть на плечах, кистях, груди);
• боль в грудной области при глубоких вдохах;
• выпадение волос (редко);
• отеки ног и припухлости вокруг глаз;
• , в паху и подмышками.

Приведенные признаки СКВ не полны, но в основном именно по этим симптомам получается во время распознать болезнь. Также у отдельных пациентов наблюдаются сильные мигрени, бледность, головокружения, судороги.

Фото больных с волчанкой

Сегодня, вопрос: «Что это за болезнь волчанка?» будоражит умы многих людей, ведь заболевание сложное, а точные причины его возникновения мало изучены и клинически не доказаны. Поэтому приведенные фото покажут точно представление о недуге.

Проявления СКР на руках

Фото девушки, у которой на лице красная волчанка

Диагностика болезни

Точный диагноз СКВ может поставить лишь специалист после проведения ряда лабораторных исследований. Если при лабораторном исследовании у больного нашли в крови значительно количество LE-клеток, то определенно человек с волчанкой.

Эти клетки характерны в большинстве случаев. Помимо этого диагностика болезни трудна. Часто на утверждение диагноза специалисты тратят годы. Приведенные ранее признаки заболевания проявляются в разный период протекания СКВ, а на то, чтобы собрать все знаки и поставить диагноз нужно время.

Сама по себе диагностика для каждого пациента индивидуальная. Врач не может по какому-то конкретному признаку утвердить окончательный диагноз. Необходимо для начала, чтобы пациент рассказал лечащему врачу полную и развернутую медикаментозную историю. Это важно в процессе диагностики.

Затем специалист полученную информацию вместе с осмотром и лабораторными анализами будет дифференцировать с прочими болезнями, которые аналогичны волчанке.

Дифференциальная диагностика

Диагностические признаки волчанки:

• скулистая часть покрывается красненькими высыпаниями в виде «бабочки»;
• дисковидное высыпание;
• сильная восприимчивость к солнечному свету на короткий интервал времени;
• язвы во рту;
• воспаление, припухлости суставов;
• резкие, беспочвенные психозы и судороги;
• понижение клеток крови;
• воспаление почек, серозной оболочки легких;
• нарушения иммунной системы.

По этим признакам врач-ревматолог сможет отличить СКВ от иных болезней с аналогичными признаками. Для постановки диагноза необходимо наличие у пациента хотя бы 5 указанных признаков.

Врач должен уделить внимание состоянию больного, а именно заметить его слабость, снижение аппетита, болевые ощущения в области живота, диарею. Поэтому, пациенту следует рассказать врачу обо всех болевых ощущениях и изменениях в организме.

Лечение

Лекарств от волчанки не существует, но лечение может облегчить симптомы.

Волчанка — хроническое воспалительное заболевание, которое может вызывать различные симптомы в разных областях тела.

Симптомы волчанки можно контролировать с помощью различных вариантов лечения. План лечения будет зависеть от тяжести состояния и от того, были ли у больного недавно вспышки. Они могут варьироваться от легкой до тяжелой. Цель лечения – предотвратить и ограничить повреждение органов и появление других потенциальных осложнений.

Лекарства против волчанки

Препараты, обычно используемые для лечения заболевания:

• : эти лекарства помогут облегчить боль, отек и лихорадку.
• антималярийные лекарства. Препараты, обычно используемые для терапии малярии, помогут контролировать симптомы волчанки, такие как усталость, сыпь и язвы во рту.
• кортикостероиды. Эти лекарства могут помочь контролировать воспаление, но они могут стать причиной длительных побочных эффектов, таких как увеличение веса, истончение костей, диабет, легкие синяки и инфекция.
• иммунодепрессанты. Данные препараты подавляют иммунную систему, являющуюся источником воспаления, связанного с волчанкой. Иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, в том числе повышенный риск возникновения рака, повреждения печени и подавления функционирования костного мозга.
• биологические препараты. Эти новые препараты уже одобрены при лечении других ревматических заболеваний, таких как .

В настоящее время изучаются новые методы лечения, включая трансплантацию стволовых клеток и иммуноабляцию (терапию, которая использует мощные препараты для уничтожения поврежденной иммунной системы).

Альтернативная медицина

Альтернативные методы лечения волчанки могут включать:

• диетические добавки, такие как рыбий жир, витамин D или дегидроэпиандростерон;
• хиропрактика;
• йога;
• массаж;
• иглоукалывание;
• медитация.

Несмотря на то, что некоторые люди с волчанкой сообщают об улучшениях после альтернативных методов лечения, исследованиями не доказано, что эти методы работают. Обязательно поговорите со своим врачом перед тем, как попробовать альтернативную терапию. Не прекращайте и не меняйте план лечения без предварительной беседы с вашим доктором.

Диета при волчанке

Для людей с данным заболеванием нет стандартной диеты. Но большинство врачей согласны с тем, что поддержание здоровых привычек питания может быть полезным.

Старайтесь есть свежие фрукты, овощи, цельные зерна и постное мясо. Избегайте ростков чеснока и люцерны при волчанке — некоторые люди сообщают, что их симптомы ухудшаются, когда они потребляют эти продукты.

Если вы принимаете кортикостероиды, ваш врач может посоветовать вам ограничить потребление жиров и солей и увеличить потребление кальция. Молочные продукты и темная листовая зелень богаты кальцием.

Продукты с высоким содержанием жирных кислот омега-3 могут способствовать снижению воспаления. Они содержатся в сардине, лососе, макрели, семенах льна и чии.

Алкоголь может повлиять на определенные лекарства, используемые при лечении. Поэтому и в данном случае необходима консультация доктора по поводу приема безопасного количества алкоголя.

Осложнения

В редких случаях больные сталкиваются с тем, что заболевание затрагивает лишь одну какую-то конкретную часть тела или органа, например - кожа, суставы или сосудистую систему. Однако, в большинстве случаев пациенты с диагнозом СКВ страдают синдром полиорганной недостаточности, то есть, осложнения заболевания появляются на многих участках тела и затрагивает сразу несколько органов.

Болезнь затрагивает следующие органы:

• Почки. Они страдают от острого воспаления, усложняющее их работу. Снижается эффективность вывода токсичных веществ из организма. Волчанка понижает функциональность почек. Лечат ее медикаментозно, для уменьшения риска серьезных повреждений органа. Определить степень поражения можно с помощью .
• Центральная нервная система. Большая часть больных сталкивается с поражением ЦНС. Болезнь порождает мигрени, проблемы с памятью, зрением, параличи, психозы и конвульсии.
• Сердечно-сосудистая система. Они часто воспаляются. Возникают васкулиты, замедляющие прохождение крови, а вследствие тромбоз. Встречаются воспаления артерий, эндокардит.
• Легочная система. Больные не редко страдают воспалением серозной оболочки легких. Волчанка порождает атипичные воспалительные процессы в легких, и кашель.

Осложнения при волчанке могут быть и другими. Больные пациенты страдают лейкопенией, анемией, заболевание вызывает снижение тромбоцитов, страдают сосуды, кроветворная система и прочее-прочее.

Все зависит от степени повреждения органов, тяжести протекания болезни и на какой стадии красной волчанки пациент обратился к врачу.

Профилактика

Профилактика направлена на предупреждение обострений и прогрессирования заболевания. Кур лечения должен быть пройден своевременно. Пациент должен строго следовать предписаниям врача, придерживаться назначенной диеты, кушать мало сладкой и соленой пищи.

Жизнь с волчанкой (прогноз)

Большинство людей с заболеванием могут выполнять обычные ежедневные действия. Во время ухудшения симптомов возможна медлительность. Вы можете предотвратить вспышки волчанки и улучшить качество жизни при регулярном:

• посещении врача;
• достаточном отдыхе;
• избегании воздействия солнца;
• выполнении упражнений.

Ожидаемая продолжительность жизни с заболеванием

80-90 процентов людей с волчанкой, которые получают надлежащее лечение, могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Заболевание может быть смертельным, однако, большинство людей с болезнью живут долго и продуктивно.

Некоторые факторы, которые могут повлиять на прогноз заболевания:

• Пол. Женщины, как правило, имеют более тяжелые формы волчанки, чем мужчины. Исследования показывают, что женщины с большей вероятностью имеют повреждение почек и более склонны к активной форме на ранней стадии болезни.
• Возраст. У людей до 16 лет, у которых появились, только первые симптомы волчанки, есть вероятность того, что их проблемы будет связаны с нервной системой и почками. Взрослые люди, у которых проявляются первые симптомы волчанки после 50 лет, имеют худший прогноз.
• Раса: люди латиноамериканского, азиатского и африканского происхождения чаще приобретают волчанку и имеют худший прогноз, чем люди с белой кожей. Увеличение частоты волчанки в этих расовых группах, вероятно, связано с генетикой, но некоторые из симптомов могут быть вызваны социально-экономическими факторами, такими как доступ к медицинскому обслуживанию.

Ученые ведут работы и пытаются найти успешное лечение волчанки. Ключевая задача нынешних изучений – формирование лечения, способное результативно сократить применение кортикостероидов. Научные работники пытаются выявить сочетание лекарств, которое было бы более эффективно.

А мы, в свою очередь, будем надеяться на то, то это произойдет как можно скорее.

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).
3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
4. Лекарственный волчаночный синдром.

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний , кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.

Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.

Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.

На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.

На третьей стадии (атрофической) происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.

После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .

Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.

Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.

Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .

Подострая кожная красная волчанка

Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.

Системная красная волчанка

Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов, описанными ниже в разделе "симптомы".

Неонатальная красная волчанка

Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев . Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.

Лекарственный волчаночный синдром

Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина , Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Симптоматика системной красной волчанки очень вариабельна и разнообразна, поскольку воспалительным процессом повреждаются различные органы. Соответственно, со стороны каждого органа, подвергшегося повреждению волчаночными антителами, появляется соответствующая клиническая симптоматика. А поскольку у разных людей в патологический процесс может вовлекаться различное число органов, то и симптоматика у них также будет существенно отличаться. Это означает, что нет одинакового набора симптомов у двух разных людей, страдающих системной красной волчанкой.

Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.

Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Выпадение волос;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• Чувствительность к солнечному излучению;
• Головные боли и головокружения;
• Судороги;
• Депрессия.

Данные общие симптомы, как правило, имеются в различных сочетаниях у всех людей, страдающих системной красной волчанкой. То есть каждый страдающий волчанкой наблюдает у себя как минимум четыре из вышеперечисленных общих симптомов. Общая основная симптоматика со стороны различных органов при красной волчанке схематично показана на рисунке 1.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .

При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.

Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Изменения окраски, структуры и свойств кожи или появление высыпаний на кожном покрове является наиболее частым синдромом при системной красной волчанке, который имеется у 85 – 90% людей, страдающих данным заболеванием. Так, в настоящее время выделяют примерно 28 различных вариантов изменений кожного покрова при красной волчанке. Рассмотрим наиболее типичные для красной волчанки кожные симптомы.

Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме "бабочки".

"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:

• Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
• "Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
• "Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
• "Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 3 – Васкулитная "бабочка".

Рисунок 4 – "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – "Бабочка" Капоши.

Рисунок 6 – "Бабочка" с дискоидными элементами.

Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.

Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.

Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.

Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.

К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:

• Афтозный стоматит ;
• Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
• Кандидоз полости рта;
• Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

"Синдром сухости" при красной волчанке характеризуется сухостью кожного покрова и влагалища.

При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

Повреждение суставов, костей и мышц типично для красной волчанки, и отмечается у 90 – 95% людей, страдающих данным заболеванием. Суставно-мышечный синдром при волчанке может проявляться следующими клиническими формами:

• Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
• Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
• Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
• Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
• Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
• Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
• Мышечная слабость.
• Полимиозит.

Как и кожный, суставно-мышечный синдром при красной волчанке может проявляться вышеуказанными клиническими формами в любых сочетаниях и количествах. Это означает, что у одного человека, страдающего волчанкой, может присутствовать только волчаночный артрит , у другого – артрит + полимиозит, а у третьего – весь спектр клинических форм суставно-мышечного синдрома (боли в мышцах, артрит, утренняя скованность и т.д.).

Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.

Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)

В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.

Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.

Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.

Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.

Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.

Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .

Красная волчанка и ревматоидный артрит

При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.

Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:

• При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
• Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
• Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
• Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
• Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
• Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
• Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
• Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке является проявлением системного васкулита (воспаления сосудов) и развивается только при активном течении заболевания на фоне вовлечения в патологический процесс других органов и систем примерно у 20 – 30% пациентов. Иными словами, поражение легких при красной волчанке бывает только одновременно с кожным и суставно-мышечным синдромом, и никогда не развивается при отсутствии повреждений кожи и суставов.

Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:

• Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
• Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
• Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
• Кровоизлияния в легких ;
• Фиброз диафрагмы ;
• Дистрофия легких;
• Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

При системной красной волчанке у 50 – 70% людей развивается воспаление почек , которое называют волчаночным нефритом или люпус-нефритом . Как правило, нефрит той или иной степени активности и выраженности повреждений почек развивается в течение пяти лет от начала системной красной волчанки. У многих людей волчаночный нефрит является одним из начальных проявлений волчанки наряду с артритом и дерматитом ("бабочкой").

Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .

Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
• Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
• Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

Характер повреждений при люпус-нефрите различен, вследствие чего Всемирная организация здравоохранения выделяет 6 классов морфологических изменений структуры почек, характерных для системной красной волчанки:

• I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
• II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
• III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
• IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
• V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

На практике, как правило, при диагностике люпус-нефрита в почках выявляются морфологические изменения IV класса.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

Поражение нервной системы является тяжелым и неблагоприятным проявлением системной красной волчанки, обусловленным повреждением различных нервных структур во всех отделах (и в центральной, и в периферической нервной системе). Структуры нервной системы повреждаются вследствие васкулитов, тромбозов, кровоизлияний и инфарктов, возникающих из-за нарушения целостности сосудистой стенки и микроциркуляции.

На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.

Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.

Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:

• Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
• Транзиторные ишемические атаки;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Судорожные припадки ;
• Хорея;
• Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
• Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
• Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
• Поперечный миелит;
• Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
• Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
• Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
• Психомоторное возбуждение;
• Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
• Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
• Аффективные расстройства:
  • Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
  • Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
• Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
• Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
• Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Красная волчанка вызывает повреждение сосудов органов пищеварительного тракта и брюшины, вследствие чего развиваются диспепсический синдром (нарушение переваривания пищи), болевой синдром, анорексия , воспаление органов брюшной полости и эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек желудка , кишечника и пищевода.

Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Афтозный стоматит и изъязвление языка;
• Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
• Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
• Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
• Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
• Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
• Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
• Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
• Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
• Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".

Разнообразные проявления волчанки со стороны пищеварительного тракта и органов брюшной полости обусловлены васкулитами сосудов, серозитом, перитонитом и изъязвлением слизистых оболочек.

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

При красной волчанке повреждаются наружная и внутренняя оболочка, а также мышца сердца и, кроме того, развиваются воспалительные заболевания мелких сосудов. Сердечно-сосудистый синдром развивается у 50 – 60% людей, страдающих системной красной волчанкой.

Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
• Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
• Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
• Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
• Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
• Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
• Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
• Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
• Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
• Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .

Течение красной волчанки

Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.

Варианты течения красной волчанки:

• Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
• Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
• Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

Красная волчанка, в зависимости от скорости вовлечения органов в патологический процесс, имеет три степени активности:

• I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
• II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
• III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

В таблице ниже представлена степень выраженности клинической симптоматики, характерная для каждой их трех степеней активности патологического процесса при красной волчанке.

Симптомы и лабораторные показатели	Степень выраженности симптома при I степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при II степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при III степени активности патологического процесса
Температура тела	Нормальная	Субфебрильная (до 38,0 o С)	Высокая (выше 38,0 o С)
Масса тела	Нормальная	Умеренное похудение	Выраженное похудение
Питание тканей	Нормальное	Умеренное нарушение трофики	Выраженное нарушение трофики
Повреждение кожи	Дискоидные очаги	Экссудативная эритема (множественные высыпания на коже)	"Бабочка" на лице и высыпания на теле
Полиартрит	Боли в суставах, временные деформации суставов	Подострый	Острый
Перикардит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Миокардит	Миокардиодистрофия	Очаговый	Диффузный
Эндокардит	Недостаточность митрального клапана	Недостаточность какого-либо одного клапана	Поражение и недостаточность всех клапанов сердца (митрального, трикуспидального и аортального)
Плеврит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Пневмонит	Пневмофиброз	Хронический (интерстициальный)	Острый
Нефрит	Хронический гломерулонефрит	Нефротический (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче) или мочевой синдром (белок, кровь и лейкоциты в моче)	Нефротический синдром (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче)
Поражение ЦНС	Полиневрит	Энцефалиты и невриты	Энцефалиты, радикулиты и невриты
Гемоглобин, г/л	Более 120	100 - 110	Менее 100
СОЭ, мм/час	16 – 20	30 – 40	Более 45
Фибриноген, г/л	5	5	6
Общий белок, г/л	90	80 – 90	70 – 80
LE-клетки	Единичные или отсутствуют	1 – 2 на 1000 лейкоцитов	5 на 1000 лейкоцитов
АНФ	Титр 1:32	Титр 1:64	Титр 1:128
Антитела к ДНК	Низкие титры	Средние титры	Высокие титры

При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами . Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.

Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.

При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.

При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.

Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.

Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.

Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.

Симптомы красной волчанки у женщин

Симптомы красной волчанки у женщин полностью соответствуют клинической картине какой-либо формы заболевания, которые описаны в разделах выше. Каких-либо специфических особенностей симптоматика волчанки у женщин не имеет. Единственные особенности симптоматики заключаются в большей или меньшей частоте поражения того или иного органа в отличие от мужчин, однако сами клинические проявления со стороны поврежденного органа абсолютно типичны.

Красная волчанка у детей

Как правило, заболевание поражает девочек 9 – 14 лет, то есть находящихся в возрасте начала и расцвета гормональных изменений в организме (начало менструаций , рост волос на лобке и в подмышках, и т.д.). В редких случаях волчанка развивается у детей 5 – 7 лет.

У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.

На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).

Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.

У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.

Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.

Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.

Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .

Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.

В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?

Системная красная волчанка была описана как самостоятельное заболевание еще в начале 19 века во Франции. Несмотря на длительный период изучения, этиология, патогенез и лечение этого заболевания были открыты относительно недавно. Клиницисты всего мира до сих пор не могут разработать единую стратегию профилактики и лечения волчанки.

Определение

Системная красная волчанка – это аутоиммунное полисиндромное заболевание, в основе которого лежат патологические аутоиммунные процессы, приводящие к развитию хронического воспаления в здоровых органах и тканях. Иными словами, иммунитет начинает работать против организма человека, принимая его собственные белки за чужеродных агентов.

Уничтожение здоровых тканей органов циркулирующими аутоиммунными комплексами приводит к развитию хронического аутоиммунного воспаления и непрерывного поступления в кровяное русло вредных биологически активных соединений из разрушенных клеток, которые имеют токсическое воздействие на органы. При системной волчанке развивается диссеминированное поражение суставов, сухожилий, мышц, кожных покровов, почек, сердечно сосудистой системы, мозговых оболочек.

Из-за генерализованного воспаления различных органов и систем, синдром красной волчанки относится к группе ревматоидных болезней, которые характеризуются полиморфизмом симптоматики, спонтанной сменой активности аутовоспалительных процессов, устойчивостью к проводимой терапии. В масштабных исследованиях нескольких стран неоднократно поднимался вопрос о том, как передается красная волчанка, однако точный ответ не получен.

Этиология

Этиология развития красной системной волчанки полостью не изучена. Причины красной волчанки делятся на несколько групп – генетическая предрасположенность, наследственность, участие вирусных агентов, нарушения эндокринных и обменных метаболических процессов. Однако, у такого сложного заболевания как волчанка, причины возникновения до сих пор не выяснены до конца.

Вирусологи ставят на первое место среди причины развития системной волчанки, воздействие вирусных компонентов на генетически предрасположенный иммунный ответ организма. При наличии дефекта в образовании иммунных комплексов воздействие чужеродного вирусного белка играет роль запускного механизма аутоиммунного воспаления. К вирусным агентам относятся белковые структуры Эпштейн-Барр вируса, после проникновения которого происходит иммунологическая молекулярная мимикрия с аутоантителами организма.

Как лечить волчанку народными средствами. Лечение волчанки

Как лечить волчанку народными средствами в домашних условиях

Красная волчанка Симптомы и лечение системной красной волчанки народными средствами и методами

Лечение красной волчанки. Обострение и ремиссия. Препараты при красной волчанке

Айнур, вылечилась от заболевания - Системная красная волчанка, склеродермия

Генетики отмечают семейную предрасположенность к волчанке, влияние наследственности – высокую популяционную частоту возникновения патологии у родственников, братьев и сестер. Например, если обнаружена системная красная волчанка у детей близнецов, высок процент вероятности того, что у второго ребенка тоже появятся симптомы этого заболевания. Не исключается вероятность передачи генов по наследству от матери к ребенку.

Ген красной волчанки до сих пор не открыт, но генетики предполагают непосредственное влияние нескольких генов комплекса гистосовместимости на восприимчивость организма к факторам риска, склонность к аутоиммунным процессам. Не смотря на то, что точных этиологических данных заболевания не найдено, волчанка характеризуется наличием клинически доказанных факторов риска:

• чрезмерное пребывание на солнце, повышенная инсоляция в утренние часы, склонность к солнечным ожогам, аллергические реакции на ультрафиолетовые лучи;
• этническая предрасположенность (негроидная раса);
• чаще развивается у молодых женщин;
• возникает после родов или абортов на фоне повышения эстрогенов;
• гормональный дисбаланс на фоне пубертата, менопаузы;
• сильные эмоциональные переживания;
• прием некоторых лекарственных средств.

Таким образом, системная красная волчанка развивается при совокупности воздействия на организм факторов риска, вирусного агента на фоне генетической предрасположенности. Откуда присоединяется вторичная инфекция судить сложно, как правило, это происходит на фоне приема лекарственных препаратов, снижающих устойчивость к агрессивным бактериальным агентам внешней среды.

Патогенез

У здорового человека иммунитет выполняет защитную функцию за счет продукции клеток-антител для разрушения вирусов, бактерий и других чужеродных агентов. При красной системной волчанке нарушается иммунорегуляция – снижается супрессорная активность T-лимфоцитов, возрастает активность B-лимфоцитов, которые продуцируют антитела к ДНК-структурам клеток. Чем ниже активность одних клеток и выше других – тем сильнее реагирует система комплемента на происходящие изменения в иммунитете.

Сбой в биохимической работе комплемента является фатальным отпускным механизмом в аутоиммунном воспалении, организм теряет устойчивость к факторам внешней агрессии, к бактерии.

При системной красной волчанке патогенез имеет особенность: в результате взаимодействия антител с клеточными ДНК происходит образование циркулирующих аутоиммунных комплексов, они циркулируют в крови, фиксируются на здоровых клетках и тканях организма.

Запускается механизм аутоиммунного воспаления, которые отвечает на вопрос о том, заразна ли красная системная волчанка. Нет, волчанка является болезнью индивида и не передается другим лицам.

С каждым последующим обострением красной системной волчанки происходит патологическое преобразование всех клеток иммунитета: функциональные дефекты T- и B-лимфоцитов, биохимические нарушения системы цитокинов – формируется гетерогенный поликлональный аутоантительный иммунный ответ с выработкой антинуклеарных антител против ядерных структур здоровых клеток.

Свободно циркулирующие иммунные комплексы начинают оседать в органах, выполняющие фильтрационные функции – почки, кожные покровы, легкие, что приводит к вторичным очагам воспаления и, при тяжелом течении волчанки, к развитию полиорганной недостаточности, это значительному снижает продолжительность жизни.

Все эти процессы происходят к стимуляции апоптоза, то есть физиологически запрограммированной гибели клеток, полуразрушенные фагоцитированные клеточные остатки засоряются органы, которые выполняют функцию фильтров – почки, селезенка, печень.

Патогенез заболевания дает ответ на вопрос о том, передается ли волчанка половым путем – все патологические процессы происходят только внутри индивида и носят аутоиммунный характер поражения.

Классификация

Классификация красной системной волчанки основывается на этиологическом, клиническом подходах и делится в зависимости от приоритетного фактора. Диагнозу красная волчанка имеет код по мкб 10 M 32 и делится на группы:

• дискоидная красная волчанка с генерализованным поражением кожных покровов;
• диссеминированная системная волчанка;
• лекарственная красная системная волчанка;
• неонатальная волчанка;
• синдром Рейно;
• синдром Шегрена;
• синдром Верльгофа;
• антифосфолипидный синдром;
• рецидивирующий полиартит.

Клиническая классификация с учетом характера течения заболевания: острое, подострое и хроническое течение. В зависимости от степени активности воспалительного процесса выделяют высокую, среднюю, минимальную и нулевую степени. По тяжести течения выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую волчанку.

По степеням активности воспалительного процесса болезни делится высокую, умеренную и минимальную формы. В классификации системной красной волчанки следует отметить, что туберкулезная волчанка не относится к данной группе заболеваний, является одной из форм туберкулеза.

Признаки при системной красной волчанке

Симптомы красной волчанки делятся на общие, характерные для каждой формы болезни и редкие симптомы, характерные для отдельных форм волчанки.

Первые симптомы

Признаки красной волчанки могут различаться у разных людей, зависят от степени воспаления, формы патологии и индивидуальных особенностей. Первые симптомы, которые в той или иной степени появляются у большинства пациентов в начале заболевания:

• боль в мышцах;
• увеличение лимфатических узлов;
• суставная боль, дискомфорт при движениях, видимый отек вокруг суставов;
• периодическое необъяснимое повышение температуры;
• постоянная вялость, синдром хронической усталости;
• загрудинные боли на глубоком вдохе;
• высыпания неясной этиологии на лице, изменение цвета кожных покровов;
• стремительное выпадение волос, ломкость волос;
• повышенная фото чувствительность, непереносимость солнечного света;
• поражение эндокринных желез (гипотериоз, панкреатит, простатит у мужчин);
• пальпируемое увеличение лимфатических узлов различных локализаций.

Симптомы красной волчанки появляются постепенно, с постепенно нарастающей волнообразностью и неуклонным прогрессирование течения. Чем выше скорость появления симптомов, тем злокачественнее течение болезни.

Поражение суставов

Симптом, проявляющийся у всех больных, страдающих волчанкой. Первые болевые ощущения возникают у видимо неизмененных суставов, интенсивность нарастания суставной боли не совпадает с внешними признаками воспаления сустава. Как правило, поражаются мелкие симметричные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, кистей рук. По мере роста воспаления развиваются множественные контрактуры, стойкие деформации суставов из-за вовлечения в процесс поражения связочно-сухожильного аппарата.

Поражение мышц

Второй симптом, развивающийся после суставной боли – упорная миалгия в результате перехода воспаления с суставных и околосуставных оболочек на мышечные ткани. Постепенное развитие прогрессирующей мышечной слабости, миастении – характерные симптомы волчанки у женщин.

Поражение кожи

Самым характерным волчаночным внешним признаком является поражение кожного покрова или кожная красная волчанка. Первые высыпания появляются в локализации скул в форме проступающих пятен, затем формируется стойкое покраснение в виде эритемы. По мере усиления процесса аутовоспаления, в воспаление включаются мочки ушей, лоб, зона декольте, шея, губы, волосистая часть головы. Элементы лицевого высыпания делятся по степеням тяжести:

• сосудистая пульсирующая бабочка в области спинки носа в виде исчезающей нестойкой гиперемии с цианозом;
• стойкие изменения с ороговением кожи и отеком подкожно-жировой клетчатки;
• ярко-красные пятна со стойким отеком, выступающие над уровнем кожи на фоне общей отечности лица;
• множественные элементы дискоидного воспаления с рубцовой атрофией кожи лица.

К кожным поражениям относятся дистрофические изменения сосудистых стенок мелких капилляров на пальцах, в области стоп с атрофией, отеком и сосудистыми пятнами. Помогут ответить на вопрос о том, что это за болезнь красная волчанка фото пациентов с разнообразными поражениями кожных покровов различных локализаций.

Поражение серозных оболочек

Врач может дать ответ о том, что за болезнь у его пациента, ориентируясь по наличию третьего компонента волчаночной триады – полисерозита. Происходит мигрирующее воспаление всех серозных оболочек организма, развиваются такие острые состояния как перикардит, перитонит, плеврит. Вслед за воспалением происходит разрастание соединительной ткани в полостях пораженных органов, образование спаек. Это приводит к необратимым изменениям в брюшной полости, сердце, легких и значительно ухудшает прогноз для жизни больного.

Поражение сердечно сосудистой системы

Красные системные волчанки – это череда характерных симптомы поражения всех оболочек сердца – эндокарда, перикарда и миокарда. Клиническая картина весьма разнообразна: чувство дискомфорта с левой стороны, нарушения ритма сердца, появление экстрасистолии, аритмии, ишемия миокарда. Массивный выпот в полость перикарда с высокой долей вероятности приводит к полной тампонаде сердца. Происходит поражение всех клапанов сердца и коронарных сосудов. Постепенно нарастают ишемическая болезнь и сердечная недостаточность.

Поражение легких

Красная волчанка у детей протекает с генерализованным двусторонним поражением легочной ткани, связано накоплением частиц циркулирующих аутоиммунных комплексов в дистальных отделах легких и заражением вторичной пневмококковой инфекции. Происходит поражение плевры с постепенным переходом на расположенную рядом здоровую легочную ткань. Развивающая волчаночная пневмония приводит к дыхательной недостаточности, ателектазам легких, эмболии легочной артерии.

Поражение почек

Диссеминированная красная волчанка имеет чрезвычайно разнообразное клиническое течение, однако у всех пациентов наблюдается нарушения почечной функции в результате волчаночного нефрита. Гломерулонефрит, возникающий на фоне имбибиции аутоиммунными комплексами почечной ткани, протекает достаточно тяжело, нередко приводит к развитию острой почечной недостаточности.

Поражение пищеварительной системы

Поражение органов желудочно-кишечного тракта редко выходит на первый план. Хроническая красная волчанка проявляется нарушениями пищеварения в виде диспепсии (запоры, диарея), потери аппетита, тупых болей в разных локализациях. Лекарственно опосредованная патология желудка проявляется болями в левой подвздошной области, наличием скрытой крови в стуле. Возможно развитие мезентериальных артерий с последующей ишемией кишечника, летальным исходом.

Поражение печени

Печень, выполняющая фильтрационную функцию, поражается при повышении в крови циркулирующих антител. Почечная ткань пропитывается иммунными комплексами, нарушаемся образование гепатоцитов, снижается циркуляция крови – развивается гепатомегалия, переходящая в цирроз печени, печеночная недостаточность.

Поражение ЦНС

Неврологические признаки красной волчанки появляются у большого количества пациентов с длительным течением заболевания. Антитела вызывают воспаление во всех отделах центрального нервной системой с поражением мозговых оболочек и структур. Первыми симптомами является мигренозная головная боль, нарушения сна, утомляемость, депрессия, раздражительность. По мере вовлечения мозговых структур происходит:

• воспаление оболочек 12 пар черепно-мозговых нервов с постепенной утратой их функции;
• острые нарушения мозгового кровообращения (геморрагические, ишемические инсульты);
• множественные поли- мононевропатии, хорея, нарушения двигательной сферы;
• органическая мозговая патология – менингоэнцефалиты, полиомиелиты.

Нарастает эмоциональная нестабильность, слабоумие, утрата умственных способностей, нарушение запоминания.

Антифосфолипидный синдром

Включает в себя совокупность клинических, лабораторных показателей, характерных для такой патологии, как болезнь волчанка симптомы которого включают повышенное тромбообразование, тромбозы сосудов различных калибров, тромбоцитопению, патологию со стороны репродуктивной системы у женщин (невынашивание). Синдром также включает общие симптомы, в том числе сыпь при волчанке, в различной степени выраженности.

На первый план при антифосфолипидном синдроме выходит поражение сердца и сосудов, тяжесть которого зависит от скорости тромбообразования. Закупорка сосудов разных размеров и локализаций делает течение синдрома непредсказуемым, может привести к летальному исходу при минимальной симптоматике. Нередко синдром начинается с подъема артериального давления выше рабочих цифр из-за поражения регуляторных структур мозга и нарушения почечных функций. Подъем кровяного давления считается одним из злокачественных признаков волчанки.

Если у женщины развивается антифосфолипидный синдром, беременность при красной волчанке становится невозможна из-за множественных тромбозов маточных сосудов. Мультисимптомокоплекс, развивающийся при антифосфолипидном синдроме, включает тяжелые поражения сердца, центральной нервной системы и сосудов с последующей полиорганной недостаточностью.

Фибриноидный некроз

Имбибиция или пропитывание тканей циркулирующими иммунными комплексами приводит к нарушению архитектоники ткани и развитию фибриноидного некроза.

Селезенка, как орган фильтрующий кровь, особенно страдает из-за постоянной циркуляции аутоантител. Кроме того, аутоантитела имеют больший размер по сравнению со здоровыми клетками крови.

Это приводит к морфологическим изменениям селезенки по нескольким направлениям – вначале селезеночные протоки расширяются, адаптируясь под объемы и размеры проходимых элементов крови, затем происходит их закупорка, которая может привести к ишемическому поражению. Если последнего не происходит, то каркас селезеночной ткани начинает уплотняться за счет поступающего на поверхности антител коллагена.

Это ведет к фиброзу, а затем к фибриноидному некрозу. Селезенка утрачивает свою функцию кроветворения, гематологические показатели изменяются характерным для системной волчанки образом – развиваются гипохромная анемия, тромбоцитопения.

Почки, которые тоже выполняют фильтрационную функцию, поражаются медленнее за счет парности органа. Циркулирующие иммунные комплексы, коллаген, остатки переваренных клеток – все это засоряет почечные фильтры, и развивается мезанглиальный гломерулонефрит.

Пролиферация клеток, соединительной ткани в паренхиме почек постепенно начинает увеличиться, гломерулонефрит переходит на стадию мембранозного, а затем фибриноидного некроза. Функция почек утрачивается, пациент находится на постоянном гемодиализе.

Волчанка у детей

Красная волчанка у детей отличается стремительным течением, тяжелыми поражениями и плохим прогнозом. В первую очередь, на фоне полного здоровья, когда ребенок выглядит полностью здоровым, волчанка у детей поражает кожу лица, начиная с поражения каймы губ, слизистого оболочек ротовой полости с развитием стоматита во рту. Появляется патологическая реакция на инсоляцию в виде сыпи, зуда, шелушения.

Затем при системной волчанке у детей в воспалительный процесс начинают вовлекаться мелкие суставы с последующей деформацией и выраженным болевым синдромом. С момента нарастания деформирующих поражений воспаление распространяется на мышцы и серозные оболочки органов.

Системная красная волчанка у детей включает в себя поражение сердца по типу миокардитов, перикардитов, часто развиваются панкардиты с одновременным поражением всех слоев сердца. Волчанка это заболевание крайне опасное для детского возраста, если ребенок находится в зоне риска по наследственности, следует снизить воздействие факторов риска.

При системной волчанке у детей быстро развивается воспаление мозговых оболочек, начиная с тяжелых поражений в виде пара- и тетропарезов, инсультов, отека мозга.

Почки поражаются в последнюю очередь по сравнению с нарастающим массивом органической патологии других органов. Системная волчанка у детей, при развитии острого гломерулонефрита, имеет плохой прогноз и высоких риск летального исхода.

Родители часто задаются вопросом – заразна или нет системная волчанка у детей. В патогенезе волчанки у детей лежат те же аутоиммунные механизмы, что и у взрослых, заражение волчанкой невозможно.

Волчанка у женщин

Известно, что у мужчин заболевание протекает легче, чем у женщин. Относительно недавно системная красная волчанка и беременность были несовместимы, однако акушеры гинекологи утверждают, что при соблюдении осторожностей и правильной планировании беременности, риски неблагоприятных исходов снижаются. Доказательство того, что волчанка не передается половым и вертикальным путями передачи повышает шанс выносить и родить здорового ребенка.

На период зачатия женщина должна находиться в состоянии ремиссии, то есть полное клиническое выздоровление, отсутствие симптомов. С момента зачатия беременная должна находиться под постоянным регулярным наблюдением лечащего врача и акушера гинеколога. При контроле симптомов системной красной волчанки прогноз вынашивания беременности и рождения здорового ребенка достаточно благоприятный.

Беременность будет протекать значительно легче при соблюдении режима дня, питания, приема профилактических препаратов против волчанки, комплексов витаминов. У женщины должны быть помощники, что помогает избежать переутомления. Достаточный сон, регулярные прогулки на свежем воздухе, полезное вкусное питание, диета будут способствовать здоровому течению беременности. Следует избегать большого набора веса, контролировать объемы выпиваемой жидкости.

Если мама находится вне периода обострения и не принимает препаратов с побочными эффектами, то кормление грудью показано для нее и ребенка. Системная волчанка это болезнь, при которой женщины могут планировать зачатие, беременность, вынашивать и рожать здоровых детей.

Течение заболевания

Острая форма болезни начинается с резкого подъема температуры, с возможным развитием фебрильных судорог, массивным выбросом аутоантител с последующими генерализованными поражениями большого количества здоровых клеток и тканей. Болезнь протекает одномоментно, без признаков нарастания или угасания симптоматики, за короткий период времени. Почки поражаются в предельно короткие сроки, стремительно увеличивается тромбообразование, тромбозы крупных сосудов. Прогноз при таком течении крайне неблагоприятный.

Красная подострая волчанка, фото можно увидеть на сайте, это постепенно нарастающие периоды проявления симптомов, которые сменяются полной ремиссией. Симптомы умеренно выражены, нарастают волнообразно. С каждым новым обострением в воспалительный процесс включаются новые органы, постепенно нарастает полисиндромность. Воспаление почек нарастает в течение одного года с первых симптомов болезни.

Хроническая форма волчанки системной – это патология, которая отличается тем, что клинической картине преобладает один синдром, который постепенно нарастает за длительный временной период. При такой форме волчанки у большинства больных развивается антифосфолипидный синдром, который ухудшает общий прогноз.

Вторичная инфекция

Присоединение вторичной инфекции значительно ухудшает прогноз основного заболевания. Иммунитет, истощенный непрерывными аутоиммунными процессами, не может адекватно ответить на проникновение бактериальных клеток.

Чаще всего инфекцию вызывает пневмококк, попадая в организм, бактерии начинают стремительно размножатся в дистальных отделах легких. Это приводит к развитию тяжелейших пневмоний, абсцессов легочной ткани, обширных плевральных выходов.

Чаще присоединение инфекции происходит при подострой красной волчанке, волнообразное течение которой сильно истощает запасы иммунитета. Организм не может препятствовать размножению бактерий, не реагирует на заражение подъемом температурных кривых.

Если у больного стоит диагноз системная красная волчанка, диагностика вторичного инфицирование не занимает много времени – раннее начало антибиотикотерапии способно повлиять на общий прогноз.

Диагностика

Многообразие клинических форм и мультисимптомокомплекс волчанки делают диагностику этого заболевания чрезвычайно трудной. Важным в постановке правильного диагноза является тщательный сбор анамнеза, правильный опрос больных и наличие доверительного контакта между врачом и пациентом. Учитывая генерализованность процесса, врач испытывает определенные сложности в постановке конкретного диагноза.

Диагноз красной волчанки требует от больных ведения дневника субъективных ощущений начала возникновения первых симптомов, подробно заполненная история заболевания также может сузить диагностических поиск.

Признаки системной волчанки, в зависимости от течения болезни, могут появляться мгновенно, в кротчайшие сроки, а могут занимать десятилетия. Постановка диагноза возможна только с учетом индивидуальных особенностей пациента, данных лабораторных исследований, и занимает, как правило, достаточно много времени.

При нарастании клинических симптомов врачи прибегают к лабораторным исследованиям. Анализ на волчанку показывает большое содержание в крови волчаночных LE-клеток – это видоизмененные нейтрофилы с поглощенными клеточными элементами. В крови также повышается число антинуклеарных иммунных комплексов, антифосфолипидных антител. Диагностические признаки системной волчанки:

• типичное поражение кожных покровов различной интенсивности и распространенности;
• наличие дискоидной сыпи;
• появление реакции на ультрафиолетовое излучение;
• поражение слизистой оболочки во рту;
• поражение суставов;
• поражение мышечной ткани;
• поражение серозных оболочек;
• нарушение функции почек (протеинурия);
• симптомы со стороны центральной нервной системы;
• гематологический дисбаланс;
• развитие лекарственной волчанки;
• возникновение очагов вторичной инфекции;
• лабораторные данные.

Таким образом, диагностика основывается на совокупности симптомов, синдромов и показателей. Системная красная волчанка подтверждается, если у больных имеются любые четыре симптома из приведенного диагностического алгоритма.

Клинический анализ крови

Системную волчанку можно заподозрить при выявлении следующих изменений в клиническом анализе крови: повышение СОЭ; снижение количества лимфоцитов; гипохромная анемия; тромбоцитопения.

Тромбоцитопения часто развивается не только за счет нарушения функции кроветворных органов, но и за счет выработки аутоантител к тромбоцитам. Повышается риск внутреннего кровотечения, геморрагического инфаркта или инсульта.

Общий анализ мочи

Отражает признаки нарастающей почечной недостаточности: появление белка в моче; гематурия; лейкоцитурия; цилиндрурия; обнаружение солей; снижение концентрационной способности почек. Степень выраженности изменений напрямую зависит от фазы воспаления почечной паренхимы.

Иммунологические исследования

Определение циркулирующих иммунных комплексов, антинуклеарных антител, волчаночных LE-клеток, повышение уровня цитокинов, ревматоидных факторов. Снижается активность комплемента, биохимического комплекса иммунного ответа, повышается восприимчивость к инфекциям. Кроме того, выявляются специфические антитела к отдельным органам и тканям.

Биопсия

К специальным исследованиям при красной волчанке относится забор биоптатов тканей для определения морфологии воспалительного процесса и стадии поражения органов.

Рентген

Неспецифическое обследование, позволяет определить степень поражения внутренних органов, выявить наличие выпотов, жидкости в полостях.

К диагностическим правилам для красной волчанки относят полный доскональный осмотр больных для тщательного осмотра мест, где сыпь появляется в первую очередь, опрос о семейной предрасположенности и тщательный сбор анамнезов жизни и заболеваний.

Лечение

Пациенты, столкнувшиеся с этим заболеванием, задают вопросы – как жить с волчанкой, лечится ли патология? Лечение системной волчанки эффективно на ранних стадиях заболевания, при появлении первых симптомах. Системная красная волчанка – заболевание, требующее быстрого медикаментозного реагирования и комплексной терапии.

Следует отметить, что обострение такого заболевания как красная волчанка необходимо лечить только в условиях стационара. Новые подходы в медицине к лечению системной красной волчанки позволяют врачу выбирать тот или иной подход с учетом индивидуальных особенностей больных. Пациент должен постоянно находиться под контролем лечащего врача, комплекс лекарственных средств принимаются регулярно, в зависимости от стадии и выраженности воспаления. При правильном подходе составляется индивидуальный план лечения, включающий глубокий анализ переносимости лекарственных средств, их побочных эффектов.

Тактика, выбранная врачом для терапии волчанки, меняется в зависимости от течения болезни, при системной красной волчанке лечение важно в первые часы развития симптомов.Назначение лекарственных препаратов зависит от превалирования той или иной группы симптомов болезни.

Например, если выражено поражение суставов, сухожилий и мышц, назначаются противовоспалительные нестероидные препараты длительного приема до полного купирования симптомов. При кожных проявлениях назначают противомалярийные средства, которые подавляют иммунный ответ, препятствуют чрезмерному тромбообразованию.

Препараты для лечения острой, подострой и хронической форм волчанки – это стероидные противовоспалительные средства, такие как преднизолон, гидрокортизон и другие. Это синтетические аналоги гормонов надпочечников, которые блокируют различные этапы аутоиммунного воспаления. Особый акцент ставится на препараты этой группы при поражении серозных оболочек, генерализованных поражений органов.

Множество современных исследований направлены на разработку универсальной стратегии лечения волчанки, с целью снижения применения кортикостероидов, имеющих большое количество побочных эффектов. Также разрабатываются быстродействующие относительно безопасные препараты для предотвращения развития почечного воспаления, нарушения функции печени, селезенки.

При появлении симптомов со стороны почек, врачи назначают новейшие инженерные препараты – иммуносупрессоры, для снижения всех форм иммунитета, чтобы спасти почечную ткань от иммунных комплексов. При системной красной волчанке лечение иммуносупрессорами имеет целый ряд побочных эффектов и противопоказаний, необходимы поддерживающие препараты.

Хроническое течение волчанки требует комплексного приема препаратов различных групп в период обострения, в том числе иммуноглобулины для повышения устойчивости организма к вторичным инфекциям и вспомогательных препаратов для улучшения качества жизни больных. При обострениях также прибегают к назначению стероидных гормонов.

Диета при красной волчанке имеет достаточное значение с точки зрения улучшения перистальтики кишечника, питание должно быть легкоусвояемым и легкоперевариваемым, содержать большое количество клетчатки, витаминных комплексов, минералов.

Народное лечение обширное, оно включает в себя многие методики, в том числе лечение болиголовом. Но это тема уже совершенно другой статьи.

Прогноз

Системная красная волчанка чрезвычайно тяжелое и серьезное заболевание, как у детей, так и взрослых людей, но при своевременном выявлении, постановке правильного диагноза и терапии, прогноз достаточно благополучный. Возможно достижение длительной ремиссии, полного отсутствия симптомов и увеличения продолжительности жизни на десятилетия.

Чтобы качество жизни больных не снижалось, необходимо регулярно наблюдаться у лечащего врача, соблюдать режим дня, питания и внимательно относится к симптомам заболевания – при первых признаках начинать назначенную терапию. Системная красная волчанка требует лечение своевременное и комплексное при самых первых признаках обострения. По мере развития болезни пациенты безошибочно определяют по субъективным ощущениям начало обострения.

Периодически пациенты должны проходить профилактические осмотры у врачей специалистов, планово обследоваться, сдавать анализы крови, мочи. Отзывы больных, проходящих комплексную терапию, соблюдающих диету, регулярно наблюдающихся у врача, говорят о системной волчанке как о контролируемом заболевании.

Активность

Для повышения тонуса организма больным необходимо вести физически активный образ жизни. Утренние тренировки, быстрая ходьба, скандинавская ходьба на свежем воздухе повышают мышечную силу, улучшают работу суставов, благоприятно сказываются на иммунитете, повышая его устойчивость к бактериям.

По рекомендациям врача больному может быть назначен курс лечебно-профилактической физкультуры, состоящий из дыхательных гимнастик, упражнений для улучшения работы сердца, сосудов. Во время обострения физические нагрузки противопоказаны, но после успешно проведенной терапии должны снова начаться с исходного уровня с постепенным нарастанием интенсивности и продолжительности.

Профилактика

Основная профилактическая мера для больных и здоровых людей – это предупреждение влияния на организм волчаночных факторов риска. Иными словами, нахождение на открытом утреннем солнце противопоказано для любого человека. Жителям северных регионов с бледным цветом кожи, привыкшим к низкому уровню солнечной активности и неагрессивным УФ-лучам, следует быть осторожными при нахождении на открытом солнце в других регионах.

Частые солнечные ожоги являются предиктором развития повышенной фоточувствительности, аллергических реакций на инсоляцию. Профилактика обострений для лиц с обострениями волчанки заключается в соблюдении питания, режима физической активности, регулярного посещения врача, сдачи анализов, приеме профилактических лекарственных препаратов.

Пациентам рекомендуется вести персональные дневники с учетом даты последнего обострения, самочувствия в течение недели, воздействия конкретных провоцирующих факторов – это способствует дальнейшему предупреждению развития обострений, значительно повышает качество и продолжительность жизни пациента.

Вот мы и рассмотрели особенно важные причины, при которых развивается недуг, наглядные фотографии недуга, основные методы лечения. Надеемся, что информация, представленная в статье, поможет вам справиться с болезнью в кратчайшие сроки. Оставайтесь здоровыми всегда.

Самое интересное по теме

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует , которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце , кожа , почки , легкие , суставы , а также нервная система .

При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка . Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка . Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая , подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы , которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2 . Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином , и прокаинамидом , фенитоином , изониазидом , д-пенициллинамином . Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие , . Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

– это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.

Симптомы

Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.

Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей ().

Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.

Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы . В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при .

Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.

Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом . Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.

В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит ), что приводит к психозам , изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к . После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, тканей.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву . Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет , появляются , отмечается некроз крупных суставов , повышенное артериальное давление .

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин ().

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов . Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Доктора

Лекарства

Диета, питание при системной красной волчанкае

Список источников

• Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. С.Л. Насонова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011;
• Иванова М.М. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клинич. ревматол.,1995;
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. - Москва; Ярославль. - 1995;
• Ситидин Я.А., Гусева Н.Г, Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Рук. для врачей. М., «Медицина», 1994.