Рис. 2-12. Измерение интервала Q-T. R-R – интервал между двумя последовательными комплексами QRS.

Значение интервала Q-T

Прежде всего этот интервал отражает возврат желудочков из состояния возбуждения в состояние покоя ( желудочков). Нормальное значение интервала Q-T зависит от частоты ритма сердца . При увеличении частоты ритма [укорочении интервала R-R (интервал между последовательными )] характерно укорочение интервала Q-T , при замедлении ритма (удлинении интервала R-R ) - удлинение интервала Q-T .

Правила измерения интервала Q-T

Когда интервал Q-T удлинён, измерение часто затруднено из-за незаметного слияния конечной части с . В результате можно измерить интервал Q-U , а не Q-T .

В табл. 2-1 указаны приблизительные значения верхней границы нормы интервала Q-T для различной частоты ритма сердца. К сожалению, более простого способа определить нормальную величину Q-T не существует . Предложен другой показатель - корригированный интервал Q-T в зависимости от частоты ритма. Корригированный интервал Q-T (Q-T K ) можно получить, разделив продолжительность фактического интервала Q-T на квадратный корень величины интервала R-R (оба значения указывают в секундах):

QT C = (QT) ÷ (√RR)

В норме интервал Q-T не превышает 0,44 с. Для вычисления интервала Q-T в зависимости от частоты ритма предложены и другие формулы, но все они не универсальные. Ряд авторов называют верхней границей Q-T y мужчин 0,43 с, у женщин - 0,45 с.

Изменения длины интервала Q-T

Патологическому удлинению интервала Q-T могут способствовать многие факторы (рис. 2-13).

Рис. 2-13. Удлинение интервала Q-T у больного, принимающего хинидин. Фактический интервал Q-T (0,6 с) значительно удлинён для данной частоты ритма (65 уд/мин); корригированный интервал Q-T (в норме – менее 0,44 с) также удлинён (0,63 с); замедление реполяризации желудочков предрасполагает к развитию жизнеугрожающей желудочковой тахикардии типа «пируэт»; вычисление интервала Q-T в данном случае выполняют следующим образом: QTC = (QT) ? (?RR) = 0,60 ? ?0,92 = 0,63

Например, его продолжительность могут увеличивать некоторые (амиодарон, дизопирамид, дофетилидр, ибутилид, прокаинамид, хинидин, соталол), трициклические антидепрессанты (фенотиазины, пентамидин и др.). Нарушения электролитного обмена (снижение уровня калия, магния или кальция) также рассматривают как важную причину удлинения интервала Q-T .

Гипотермия также способствует его удлинению за счёт замедления реполяризации клеток миокарда. Другие причины удлинения интервала Q-T - , инфаркт миокарда (особенно острая стадия) и субарахноидальные кровоизлияния. Увеличение продолжительности интервала Q-T предрасполагает к развитию жизнеугрожающих желудочковых аритмий [ (ЖТ) типа «пируэт» (torsades de pointes)]. Дифференциальная диагностика состояний с удлинённым интервалом Q-T описана в гл. 24.

Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes - «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую рассчитывают по формуле Базетта:

где: RR - расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;

К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.

Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала - маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала - это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QTmax- QTmin.

Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый - механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм - дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» - повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио- или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно-мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5-6 раз) повышение риска внезапной смерти.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b-блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b-блокаторов.

Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).

Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.
Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.

Антиаритмические свойства:
- увеличение продолжительности 3-ей фазы потенциала действия кардиомиоцитов, в основном за счет блокирования ионного тока в калиевых каналах (эффект антиаритмика III класса по классификации Вильямса) ;
- уменьшение автоматизма синусового узла, приводящее к уменьшению частоты сердечных сокращений;
- неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;

Описание
- замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии;
- отсутствие изменений проводимости желудочков;
- увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;
- замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.

Другие эффекты:
- отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь;
- снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений;
- увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий;
- поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;
- влияние на обмен тиреоидных гормонов: ингибирование превращения Тз в Т4 (блокада тироксин-5-дейодиназы) и блокирование захвата этих гормонов кардиоцитами и гепатоцитами, приводящее к ослаблению стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на миокард.
Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.

Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.

Показания к применению

Профилактика рецидивов

• Угрожающих жизни желудочковых аритмий, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков (лечение должно быть начато в стационаре при тщательном кардиомониторном контроле).

• Наджелудочковых пароксизмальных тахикардии:
  - документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с органическими заболеваниями сердца;
  - документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных без органических заболеваний сердца, когда антиаритмические препараты других классов не эффективны или имеются противопоказания к их применению;
  - документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

• Мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий) и трепетания предсердий

Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска

• Больные после недавно перенесенного инфаркта миокарда, имеющих более 10 желудочковых экстрасистол в 1 час, клинические проявления хронической сердечной недостаточности и сниженную фракцию выброса левого желудочка (менее 40%).
  Амиодарон может использоваться при лечении нарушений ритма у пациентов с ишемической болезнью сердца и /или нарушениями функции левого желудочка

Для больных хронической сердечной недостаточностью амиодарон является единственным разрешенным к применению антиаритмиком. Это связано с тем, что прочие препараты у этой категории пациентов или увеличивают риск внезапной середечной смерти, или угнетают гемодинамику.

При наличии ишемической болезни сердца препаратом выбора является соталол, на 1/3 являющийся, как известно, b-адреноблокатором. Но при его неэффективности в нашем распоряжении вновь только амиодарон. Что же касается больных с артериальной гипертензией, то из их числа, в свою очередь, выделяются пациенты с выраженной и невыраженной гипертрофией левого желудочка. Если гипертрофия невелика (в Руководстве 2001 г. - толщина стенки левого желудочка менее 14 мм), препарат выбора - пропафенон, но при его неэффективности - как всегда, амиодарон (наряду с соталолом). Наконец, при выраженной гипертрофии левого желудочка, как и при хронической сердечной недостаточности, амиодарон - единственный возможный препарат.

Актуальность . Недостаточная информированность педиатров, терапевтов и неврологов о данном заболевании нередко приводит к трагическим исходам - внезапной смерти больных c синдромом удлиненного интервала QT (Long-QT syndrome - LQTS). Также у таких пациентов часто имеет место гипердиагностика эпилепсии вследствие клинической схожести синкопальных состояний (осложненных «судорожным синдромом»), которые неверно интерпретируют как классические эпилептические приступы .

Дефиниция . LQTS - представляет собой удлинение интервала QT на ЭКГ (более 440 мс), на фоне которого возникают пароксизмы желудочковой тахикардии типа «пируэт». Основная опасность заключается в частой трансформации указанной тахикардии в фибрилляцию желудочков, что нередко приводит к потере сознания (обмороку), асистолии и смерти больного (к внезапной сердечной смерти [ВСС]). В настоящее время LQTS относят к частым нарушениям ритма.

Справочная информация . Интервал QT - временной отрезок электрокардиограммы (ЭКГ) от начала зубца Q до возврата нисходящего колена зубца T к изолинии, отражающий процессы деполяризации и реполяризации миокарда желудочков. Интервал QT - общепринятый, и, в то же время, широко обсуждаемый показатель, отражающий электрическую систолу желудочков сердца. Он включает в себя комплекс QRS (быстрая деполяризация и начальная реполяризация миокарда межжелудочковой перегородки, стенок левого и правого желудочков), сегмент ST (плато реполяризации), зубец T (конечная реполяризация).

Наиболее важным фактором, определяющим продолжительность интервала QT, является ЧСС (частота сердечных сокращений). Зависимость носит нелинейный и обратно пропорциональный характер. Продолжительность интервала QT непостоянна как у индивида, так и в популяциях. В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Факторами, изменяющими его длительность, являются: [1 ] ЧСС; [2 ] состояние автономной нервной системы; [3 ] действие так называемых симпатомиметиков (адреналина); [4 ] электролитный баланс (особенно Ca2+); [5 ] некоторые лекарственные препараты; [6 ] возраст; [7 ] пол; [8 ] время суток.

Запомните ! В основе определения удлинения интервала QT лежит корректное измерение и интерпретация величины интервала QT относительно значений ЧСС. Длительность интервала QT в норме изменяется в зависимости от ЧСС. Для расчета (коррекции) величины интервала QT с учетом ЧСС (= QTс ) используют различные формулы (Bazett, Fridericia, Hodges, Фрамингемская формула ), таблицы и номограммы.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии (ЖТ).

Патогенез . Существует несколько основных гипотез патогенеза LQTS. Одна из них - гипотеза симпатического дисбаланса иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия и преобладание левосторонних симпатических влияний). Представляет интерес гипотеза патологии ионных каналов. Известно, что процессы деполяризации и реполяризации в кардиомиоцитах возникают вследствие движения электролитов в клетку из внеклеточного пространства и обратно, контролируемого К+-, Na+- и Са2+-каналами сарколеммы, энергетическое обеспечение которых осуществляется Mg2+-зависимой АТФазой. Предполагают, что в основе всех вариантов LQTS лежит нарушение функции различных белков ионных каналов. При этом причины нарушения этих процессов, ведущих к удлинению интервала QT, могут быть врожденными и приобретенными (см. далее).

Этиология . Принято выделять врожденный и приобретенный варианты синдрома LQTS. Врожденный вариант представляет собой генетически детерминированное заболевание, встречающееся в одном случае на 3 - 5 тысяч населения, причем от 60 до 70% всех больных составляют женщины. По данным Международного регистра, примерно в 85% случаев заболевание является наследственным, в то время как около 15% случаев представляют собой следствие новых спонтанных мутаций. На сегодняшний день выявлено более десяти генотипов, определяющих наличие разных вариантов синдрома LQTS (все они связаны с мутациями генов, кодирующих структурные единицы мембранных каналов кардиомиоцитов) и обозначаемых как LQT, но наиболее частыми и клинически значимыми являются три из них: LQT1, LQT2 и LQT3.

Вторичными этиологическими факторами LQTS могут быть лекарственные препараты (см. далее), электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия); нарушениями со стороны ЦНС (субарахноидальные кровоизлияния, травма, опухоль, тромбозы, эмболия, инфекции); заболеваниями сердца (медленные сердечные ритмы [синусовая брадикардия], миокардиты, ишемия [особенно стенокардия Принцметала], инфаркт миокарда, кардиопатии, пролапс митрального клапана - ПМК [наиболее распространенной формой LQTS у молодых лиц является сочетание данного синдрома с ПМК; частота выявления удлинения интервала QT у лиц с ПМК и/или трикуспидального клапанов достигает 33%]); и др. разнообразные причины (малобелковая диета, употребление жирной животной пищи, хронический алкоголизм, остеогенная саркома, карцинома легкого, синдром Кона, феохромоцитома, сахарный диабет, гипотермия, операции на области шеи, ваготомии, семейный периодический паралич, яд скорпионов, психоэмоциональный стресс). Приобретенное удлинение интервала Q-T в 3 раза чаще встречается у мужчин и характерно для лиц более пожилого возраста с заболеваниями, при которых преобладает коронарогенное поражение миокарда.

Клиника . К самым ярким клиническим проявлениям LQTS, в большинстве случаев являющимся первопричиной обращения к врачу, следует отнести приступы потери сознания, или синкопе, которые обусловлены специфичной для LQTS жизнеугрожающей полиморфной ЖТ, известной как «torsades de pointes» (желудочковой тахикардии типа «пируэт»), или фибрилляция желудочков (ФЖ). С помощью ЭКГ-методов исследования наиболее часто в период приступа регистрируется особая форма ЖТ с хаотическим изменением электрической оси эктопических комплексов. Эта веретенообразная желудочковая тахикардия, переходящая в ФЖ и остановку сердца, была впервые описана в 1966 г. F. Dessertene у больного с LQTS во время синкопе, который дал ей название «пируэт» («torsades de pointes»). Зачастую пароксизмы (ЖТ) носят кратковременный характер, обычно заканчиваются спонтанно и даже могут не ощущаться (LQTS может не сопровождатья потерями сознания). Однако имеется тенденция к повторению в ближайшее время аритмических эпизодов, которые могут вызвать обморок и смерть.

читайте также статью «Диагностика желудочковых аритмий» А.В. Струтынский, А.П. Баранов, А.Г. Бузин; Кафедра пропедевтики внутренних болезней Лечебного факультета РГМУ (журнал «Лечебное дело» №4, 2005) [читать ]

В литературе отмечается стабильная связь провоцирующих факторов с синкопальными эпизодами. При анализе факторов, щих синкопе, установлено, что практически у 40% больных синкопальные состояния регистрируются на фоне сильного эмоционального возбуждения (гнев, страх). Примерно в 50% случаев приступы провоцируются физической нагрузкой (исключая плавание), у 20% - плаванием, в 15% случаев они происходят во время пробуждения от ночного сна, в 5% случаев - как реакция на резкие звуковые раздражители (телефонный звонок, звонок в дверь и др.). В случае сопровождения синкопе судорогами тонико-клонического характера с непроизвольным мочеиспусканием, иногда - дефекацией, дифференциальный диагноз между синкопальным состоянием с судорожным компонентом и большим эпилептическим припадком затрудняется вследствие схожести клинических проявлений. Однако внимательное изучение позволит обнаружить существенные отличия послеприступного периода у больных с LQTS - быстрое восстановление сознания и хорошая степень ориентации без амнестических нарушений и сонливости после окончания приступа. Для LQTS не характерны типичные для больных эпилепсией изменения личности. Основным отличительным признаком LQTS следует считать связь с установленными провоцирующими факторами, а также предсинкопальные состояния случаев данной патологии.

Диагностика . ЭКГ имеет нередко определяющее значение в диагностике основных клинических вариантов синдрома (длительность интервала QT определяют на основании оценки 3 - 5 циклов). Увеличение продолжительности интервала QT более чем на 50 мс по отношению к нормальным значениям для данной частоты сердечных сокращений (ЧСС) должно насторожить исследователя в плане исключения LQTS. Помимо собственно удлинения интервала QT, ЭКГ позволяет выявить и другие признаки электрической нестабильности миокарда, такие, как альтернация зубца T (изменение формы, амплитуды, длительности или полярности зубца Т, возникающих с определенной регулярностью, обычно в каждом втором комплексе QRST), увеличение дисперсии интервала QT (отражает гетерогенность продолжительности процесса реполяризации в миокарде желудочков), а также сопутствующие нарушения ритма и проводимости. Холтеровское мониторирование (ХМ) позволяет установить значения максимальной продолжительности интервала QT.

Запомните ! Измерение интервала QT имеет большое клиническое значение, главным образом, потому, что его удлинение может ассоциироваться с повышенным риском смерти, в том числе ВСС вследствие развития фатальных желудочковых аритмий, в частности, полиморфной желудочковой тахикардии [желудочковой тахикардии типа «пируэт» - torsade de pointes, (TdP)]. Удлинению интервала QT способствует множество факторов, среди которых особого внимания заслуживает нерациональное использование медикаментов, способных его увеличивать.

Лекарственные препараты, способные вызвать LQTS : [1 ] антиаритмические препараты: IА класс: хинидин, прокаинамид, дизопирамид, гилуритмал; IС класс: энкаинид, флекаинид, пропафенон; III класса: амиодарон, соталол, бретилиум, дофетилид, сематилид; IV класса: бепридил; другими антиаритмическими препаратами: аденозин; [2 ] сердечно-сосудистые препараты: адреналин, эфедрин, кавинтон; [3 ] антигистаминные препараты: астемизол, терфенадин, дифенгидрамин, эбастин, гидроксизин; [4 ] антибиотики и сульфаниламиды: эритромицин, кларитромицин, азитромицин, спирамицин, клиндамицин, антрамицин, тролеандомицин, пентамидин, сульфометаксозол-триметоприм; [5 ] антималярийные препараты: налофантрин; [6 ] антигрибковые препараты: кетоконазол, флуконазол, итраконазол; [7 ] трициклические и тетрациклические антидепрессанты: амитриптилин, норттриптилин, имипрамин, дезипрамин, доксепин, мапротилин, фенотиазин, хлорпромазин, флювоксамин; [8 ] нейролептики: галоперидол, хлоралгидрат, дроперидол; [9 ] антагонисты серотонина: кетансерин, зимелдин; [10 ] гастроэнтерологические препараты: цизаприд; [11 ] диуретики: индапамид и др. препараты, вызывающие гипокалиемию; [12 ] другие препараты: кокаин, пробукол, папаверин, прениламин, лидофлазин, теродилин, вазопрессин, препараты лития.

Подробнее о LQTS в следующих источниках :

лекция «Синдром удлиненного интервала QT» Н.Ю. Киркина, А.С. Вольнягина; Тульский государственный университет, медицинский институт, Тула (журнал «Клиническая медицина и фармакология» №1, 2018 ; стр. 2 - 10 ) [читать ];

статья «Клиническое значение удлинения интервалов QT и QTC на фоне приёма лекарственных препаратов» Н.В. Фурман, С.С. Шматова; Саратовский научно-исследовательский институт кардиологии, Саратов (журнал «Рациональная фармако-терапия в кардиологии» №3, 2013) [читать ];

статья «Синдром удлиненного интервала QT - основные клинико-патофизиологические аспекты» Н.А. Цибулькин, Казанская государственная медицинская академия (журнал «Практическая медицина» №5, 2012) [читать ]

статья «Синдром удлиненного интервала QT» Роза Хадыевна Арсентьева, врач функциональной диагностики центра психофизиологической диагностики Медико-санитарной части МВД РФ по РТ (журнал Вестник современной клинической медицины №3, 2012) [читать ];

статья «Синдром удлинённого интервала QT» рубрика - «Безопасность лекарственных средств» (журнал «Земский врач» №1, 2011) [читать ]

статья «Приобретенный синдром удлинённого интервала Q-T» Е.В. Мирончик, В.М. Пырочкин; Кафедра госпитальной терапии УО «Гродненский государственный медицинский университет» (Журнал ГрГМУ №4, 2006) [читать ];

статья «Синдром удлиненного интервала QT - клиника, диагностика и лечение» Л.А. Бокерия, А.Ш. Ревишвили, И.В. Проничева Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, Москва (журнал «Анналы аритмологии» №4, 2005) [читать ]

© Laesus De Liro

Вопросы, которые возникнут в ходе прочтения статьи, можно задать специалистам при помощи online формы.

Бесплатные консультации проводятся круглосуточно.

Что такое ЭКГ?

Электрокардиография – метод, используемый для регистрации электрических токов, которые возникают во время совершения сердечной мышцей сокращений и расслаблений. Для проведения исследования применяется электрокардиограф. При помощи этого прибора удается зафиксировать электрические импульсы, которые исходят от сердца, и преобразовать их в графический рисунок. Это изображение называется электрокардиограммой.

Электрокардиография выявляет нарушения в работе сердца, сбои в функционировании миокарда. Кроме того, после расшифровки результатов электрокардиограммы можно обнаружить некоторые внесердечные заболевания.

Как работает электрокардиограф?

Электрокардиограф состоит из гальванометра, усилителей и регистратора. Слабые электрические импульсы, которые возникают в сердце, считываются электродами, после чего усиливаются. Затем гальванометр получает данные о характере импульсов и передает их регистратору. В регистраторе на специальную бумагу наносятся графические изображения. Графики называются кардиограммами.

Как делают ЭКГ?

Делают электрокардиографию по установленным правилам. Ниже представлен порядок снятия ЭКГ:

Многие наши читатели для лечения ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов, открытую Еленой Малышевой. Советуем обязательно ознакомиться.

• Человек снимает металлические украшения, снимает одежду с голеней и с верхней части туловища, после чего принимает горизонтальное положение.
• Врач обрабатывает места контактов электродов с кожей, после чего накладывает электроды в определенные места на теле. Далее, фиксирует электроды на теле клипсами, присосками и браслетами.
• Электроды доктор присоединяет к кардиографу, после чего происходит регистрация импульсов.
• Производится запись кардиограммы, которая является результатом проведенной электрокардиографии.

Отдельно следует сказать об отведениях, используемых при ЭКГ. Отведения используют следующие:

• 3 стандартных отведения: одно из них расположено между правой и левой руками, второе – между левой ногой и правой рукой, третье – между левой ногой и левой рукой.
• 3 отведения от конечностей с усиленным характером.
• 6 отведений, располагающихся на груди.

Кроме того, при необходимости могут быть использованы дополнительные отведения.

После того, как кардиограмма записана, необходимо произвести её расшифровку. Об этом пойдет речь далее.

Расшифровка кардиограммы

Заключения о болезнях делаются на основании параметров работы сердца, полученных после расшифровки кардиограммы. Ниже представлен порядок расшифровки ЭКГ:

1. Анализируется ритм сердца и проводимость миокарда. Для этого оцениваются регулярность сокращений сердечной мышцы и частота сокращений миокарда, определяется источник возбуждения.
2. Регулярность сердечных сокращений определяют следующим образом: измеряют интервалы R-R между идущими друг за другом циклами сердца. Если измеренные R-R интервалы одинаковы, то после делают вывод о регулярности сокращений сердечной мышцы. Если продолжительность интервалов R-R различна, то делают вывод о нерегулярности сердечных сокращений. Если у человека выявляется нерегулярность сокращений миокарда, то делают вывод о наличии аритмии.
3. Частота сердечных сокращений определяется по определенной формуле. Если частота сердечных сокращений у человека превышает норму, то делают вывод о наличии тахикардии, если же у человека частота сокращений ниже нормы, то делают вывод о наличии брадикардии.
4. Точка, из которой исходит возбуждение, определяют следующим образом: оценивается движение сокращения в полостях предсердий и устанавливается взаимосвязь зубцов R к желудочкам (по комплексу QRS). От источника, являющегося причиной возникновения возбуждения, зависит характер ритма сердца.

Наблюдаются следующие характеры ритмов сердца:

1. Синусоидальный характер ритма сердца, при котором зубцы Р во втором по счету отведении являются положительными и находятся перед желудочковым комплексом QRS, а зубцы Р в одном и том же отведении имеют неразличимую форму.
2. Предсердный ритм характера сердца, при котором зубцы Р во втором и в третьем отведениях отрицательны и находятся перед неменяющимися комплексами QRS.
3. Желудочковый характер ритма сердца, при котором наблюдается деформация комплексов QRS и потеря связи между QRS (комплекс) и зубцами Р.

Проводимость сердца определяется следующим образом:

1. Оцениваются измерения длины зубца-Р, длина интервала PQ и комплекса QRS. Превышение нормальной длительности интервала PQ указывает на слишком низкую скорость проведения в соответствующем сердечном проводящем отделе.
2. Анализируются повороты миокарда вокруг продольной, поперечной, передней и задней осей. Для этого оценивается положение электрической оси сердца в общей плоскости, после чего устанавливается наличие поворотов сердца по той или иной оси.
3. Анализируется предсердный зубец Р. Для этого производят оценку амплитуды зубра Р, измерение продолжительности зубца Р. После определяют форму и полярность зубца Р.
4. Анализируется комплекс желудочков- Для этого оценивается комплекс QRS, сегмент RS-T, интервал QT, зубец Т.

Во время оценки комплекса QRS делают следующее: определяют характеристики зубцов Q, S и R, сравнивают амплитудные значения зубцов Q, S и R в аналогичном отведении и амплитудные значения зубцов R/R в различных отведениях.

Изучив внимательно методы Елены Малышевой в лечении тахикардии, аритмии, сердечной недостаточности, стенакордии и общего оздоровления организма - мы решили предложить его и вашему вниманию.

На момент оценки сегмента RS-T определяют характер смещения сегмента RS-T. Смещение может быть по горизонтали, косонисходящим и косовосходящим.

На период анализа зубца Т определяют характер полярности, амплитуду и форму. Промежуток QT замеряется временем от начала комплекса QRT до конца зубца T. При оценке интервала QT делают следующее: анализируют интервал от начальной точки QRS-комплекса до конечной точки зубца-Т. Для вычисления интервала QT используют формулу Беззета: интервал QT равен произведению интервала R-R и постоянного коэффициента.

Коэффициент для QT зависит от пола. Для мужчин постоянный коэффициент равен 0,37, а для женщин – 0,4.

Выносится заключение, и подводятся результаты.

В заключение ЭКГ специалист делает выводы о частоте сократительной функции миокарда и сердечной мышцы, а также об источнике возбуждения и о характере сердечного ритма и другие показатели. Кроме того, дается пример описания и характеристики зубца Р, комплекса QRS, сегмента RS-T, интервала QT, зубца Т.

На основании заключения делается вывод о наличии у человека сердечных заболеваний или иных недугов внутренних органов.

Нормы электрокардиограммы

Таблица с результатами ЭКГ имеет наглядный вид, состоящий из строк и столбцов. В 1-омстолбце в строках перечислены: сердечный ритм, примеры частоты сокращений, интервалы QT, примеры характеристики смещения по оси, показатели зубца Р, показатели PQ, примеры показателя QRS. Одинаково проводится у взрослых, детей и беременных женщин экг, норма же различна.

Норма экг у взрослых представлена ниже:

• сердечный ритм у здорового взрослого человека: синусовый;
• показатель зубца Р у здорового взрослого человека: 0,1;
• частота сокращений сердечной мышцы у здорового взрослого человека: 60 ударов в минуту;
• показатель QRS у здорового взрослого человека: от 0,06 до 0,1;
• показатель QT у здорового взрослого человека: 0,4 или меньше;
• показатель RR у здорового взрослого человека: 0,6.

В случае наблюдения у взрослого человека отклонений от нормы, делается вывод о наличии заболевания.

Норма показателей кардиограммы у детей представлена ниже:

• показатель зубца Р у здорового ребенка: 0,1 или менее;
• частота сокращений сердечной мышцы у здорового ребенка: 110 или менее ударов в минуту у детей до 3 лет, 100 или менее ударов в минуту у детей до 5 лет, не более 90 ударов в минуту у детей в подростковом возрасте;
• показатель QRS у всех детей: от 0,06 до 0,1;
• показатель QT у всех детей: 0,4 или меньше;
• показатель PQ у всех детей: если ребенку меньше 14 лет, то пример показателя PQ равен 0,16, если ребенку от 14 до 17 лет, то показатель PQ составляет 0,18, после 17 лет нормальный показатель PQ равен 0,2.

Если у детей при расшифровке ЭКГ обнаружились какие-либо отклонения от нормы, то не следует сразу же приступать к лечению. Некоторые нарушения в работе сердца проходят у детей с возрастом.

Но у детей заболевания сердца могут быть и врожденными. Определить, будет ли у родившегося ребенка сердечная патология, можно еще на стадии развития плода. С этой целью делают электрокардиографию женщинам в период беременности.

Норма показателей электрокардиограммы у женщин в период беременности представлена ниже:

• сердечный ритм у здорового взрослого ребенка: синусовый;
• показатель зубца Р у всех здоровых женщин в период беременности: 0,1 или менее;
• частота сокращений сердечной мышцы у всех здоровых женщин в период беременности: 110 или менее ударов в минуту у детей до 3 лет, 100 или менее ударов в минуту у детей до 5 лет, не более 90 ударов в минуту у детей в подростковом возрасте;
• показатель QRS у всех будущих матерей в период беременности: от 0,06 до 0,1;
• показатель QT у всех будущих матерей в период беременности: 0,4 или меньше;
• показатель PQ у всех будущих матерей в период беременности: 0,2.

Стоит отметить, что в разные периоды беременности показатели ЭКГ могут несколько отличаться. Кроме того, нужно отметить, что проведение ЭКГ в период беременности безопасно и для женщины, и для развивающегося плода.

Дополнительно

Стоит сказать о том, что при определенных обстоятельствах электрокардиография может дать неточную картину состояния здоровья человека.

Если, к примеру, человек перед ЭКГ подверг себя тяжелым физическим нагрузкам, то при расшифровке кардиограммы может выявиться ошибочная картина.

Объясняется это тем, что во время физических нагрузок сердце начинает работать иначе, чем в состоянии покоя. Во время физических нагрузок учащается сердцебиение, могут наблюдаться некоторые изменения в ритме миокарда, чего не наблюдается в покое.

Стоит отметить, что на работе миокарда сказываются не только нагрузки физические, но и нагрузки эмоциональные. Эмоциональные нагрузки, как и нагрузки физические, нарушают нормальный ход работы миокарда.

В состоянии покоя нормализуется сердечный ритм, выравнивается сердцебиение, поэтому перед электрокардиографией необходимо находиться в состоянии покоя не менее 15 минут.

• У Вас часто возникают неприятные ощущения в области сердца (колящая или сжимающая боль, чуство жжения)?
• Внезапно можете почувствовать слабость и усталость.
• Постоянно скачет давление.
• Об одышке после малейшего физического напряжения и нечего говорить…
• И Вы уже давно принимаете кучу лекарств, сидите на диете и следите за весом.

Почитайте лучше, что говорит Елена Малышева, по этому поводу. Несколько лет мучилась от аритмии, ИБС, стенокардии – сжимающие,колющие боли сердце, сбои сердечного ритма, скачки давления, отеки, одышка даже при малейшей физической нагрузке. Бесконечные анализы, походы к врачам, таблетки не решали мои проблемы. НО благодаря простому рецепту, боли в сердце, проблемы с давлением, одышка - все это в прошлом. Чувствую себя замечательно. Теперь мой лечащий врач удивляется как это так. Вот ссылка на статью.

Расшифровка ЭКГ: интервал QT

Интервал QT (электрическая систола желудочков) - время от начала комплекса QRT до конца зубца T. Интервал QT зависит от пола, возраста (у детей длительность интервала меньше), частоты сердечного ритма.

В норме интервал QT составляет 0,35-0,44 с (17,5-22 клеточки). Интервал QT является постоянной величиной для частоты ритма (отдельно для мужчин и женщин). Существуют специальные таблицы, в которых представлены нормативы QT для данного пола и частоты ритма. Если результат на ЭКГ превышает 0,05 секунды (2,5 клеточки) табличного значения, то говорят об удлинении электрической систолы желудочков, что является характерным признаком кардиосклероза.

По формуле Базетта можно определить, каким является интервал QT у данного больного - нормальным или патологическим (интервал QT считается патологическим при превышении значения 0,42):

Например, значение QT, рассчитанное для кардиограммы, представленой справа (рачет по стандартному отведению II:

• Интервал QT составляет 17 клеточек (0,34 секунды).

Синдром удлиненного интервала QT (CУИ QT) представляет собой генетически детерминированное заболевание с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС), характеризующееся постоянным или преходящим удлинением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ), эпизодами потери сознания на фоне желудочковой тахикардии (ЖТ) и/или фибрилляции желудочков (ФЖ) .

СУИ QT, как известно, может быть врождённым или приобретенным . Первый из них обычно проявляется в молодом возрасте (средний возраст 14 лет). Ежегодная частота ВСС при отсутствии лечения составляет от 0,9% до 5% (при наличии обмороков) , а при некоторых генетических формах достигает 40-70% в течение первого года после клинической манифестации . ВСС может стать первым проявлением заболевания . В патогенезе СУИ QT рассматриваются две основные гипотезы: ранняя - вегетативного дисбаланса в сторону повышения симпатических влияний, более современная - нарушения функции трансмембранных ионселективных каналов вследствие разных мутаций в генах, кодирующих структурные или регуляторные белки . Нарушения функционирования калиевых, натриевых или кальциевых потенциалзависимых ионных каналов приводят к увеличению продолжительности потенциала действия в кардиомиоците, что при сопутствующих условиях может облегчить появление ранних или поздних постдеполяризаций и развитие ЖТ/ФЖ. К настоящему времени известно более 700 мутаций в 13 генах , а по некоторым источникам - в 16 .

В 1985 году P.J.Schwartz предложил диагностические критерии врождённого СУИ QT, которые в последующем изменялись. В настоящее время для постановки диагноза врождённого СУИ QT рекомендуются диагностические критерии, представленные в табл. 1 и 2 .

Поскольку удлинение интервала QT может носить преходящий характер, а эпизоды синкопальных состояний вследствие ЖТ/ФЖ развиваются редко, в диагностике заболевания имеют значение продолжительная регистрация ЭКГ (суточное мониторирование ЭКГ или имплантируемые устройства) и провокационные пробы (например, проба с физической нагрузкой или с введением альфа- и бета-адреностимуляторов) . Нормальные значения длительности QTc, валидные для суточной записи ЭКГ, находятся в стадии разработки. Максимальные значения среднесуточного QTс у здоровых лиц при автоматическом расчете в разных системах холтеровского мониторирования обычно не превышают 450 мс . Методы молекулярно-генетического анализа имеют большое значение в диагностике СУИ QT и определении прогноза больных . По данным Международного регистра, примерно в 85% случаев заболевание является наследственным, в то время как около 15% случаев представляют собой следствие новых спонтанных мутаций. Примерно у 10% пациентов с СУИ QT при генотипировании было выявлено как минимум две мутации, связанные с генезом данного состояния, что определяет вариабельность его клинических проявлений и характера наследования . Результаты молекулярно-генетического анализа позволили создать классификацию СУИ QT в зависимости от мутантного гена. Большинство пациентов с установленным диагнозом СУИ QT относится к первым трём вариантам синдрома: СУИQT 1 типа (35-50% случаев), СУИQT 2 типа (25-40% случаев) и СУИQT 3 типа (5-10% случаев) - см. табл. 3.

Остальные генотипы СУИ QT встречаются менее чем в 1,5% случаев . Различные типы наследственного СУИ QT характеризуются изменением реполяризации на ЭКГ: широкая гладкая волна T при СУИ QT 1 типа; двухфазная T-волна при СУИ QT 2 типа; низкоамплитудная и укороченная T-волна с удлиненным, горизонтальным ST-сегментом при СУИ QT 3 типа . Однако в настоящее время не утратила актуальности фенотипическая классификация СУИ QT. Самый распространённый фенотипический вариант - это синдром Романо-Уорда с аутосомно-доминантным типом наследования (распространенность 1 случай на 2500 человек), который включает генотипы СУИ QT с 1 типа по 6 тип и СУИ QT с 9 типа по 13 тип и характеризуется изолированным удлинением интервала QT. Второй по распространённости фенотип с аутосомнорецессивным типом наследования - синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (СУИ QT-JLN1 и СУИ QT-JLN2 с мутациями в генах KCNQ1 и KCNE1 соответственно), для которого характерно очень выраженное удлинение интервала QT и врожденная глухота . Крайне редко встречается третий фенотип, характеризующийся экстракардиальными проявлениями (например, аномалией развития костной системы) и аутосомно-доминантным типом наследования. Он подразделяется на следующие подтипы: синдром Андерсена-Тавила (генотип СУИ QT 7 с мутацией в гене KCNJ) и синдром Тимоти (генотип СУИ QT 8 с мутацией в гене CACNA1c). При синдроме Тимоти отмечают наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700 мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года) . Около 50% случаев синдрома Андерсена-Тавила и синдрома Тимоти обусловлены мутацией de novo . При проведении комплексных генетических анализов мутации удаётся обнаружить приблизительно у 75% больных СУИ QT, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз СУИ QT . Приобретенный СУИ QT обусловлен нарушением электрической гомогенности миокарда или его иннервации вследствие острых состояний, хронических заболеваний, либо под влиянием лекарственных средств (противоаритмические, психотропные, антигистаминные, антибиотики, прокинетики, цитостатики и др.) .

Факторами, провоцирующими развитие жизнеугрожающих аритмий , могут быть физическая нагрузка, эмоциональные состояния, плавание, громкие резкие звуковые сигналы (например, звонок будильника), послеродовый период. Реже аритмии возникают во время сна или в покое . Примерно у 20% больных, имеющих вторичное удлинение QT, выявляются специфические для СУИ QT мутации. Существует мнение, что пациенты с приобретенной формой СУИ QT являются латентными носителями таких генотипов, клинически проявляющихся под воздействием внешних провоцирующих факторов . Стратификация индивидуального риска осуществляется с учетом клинических, электрокардиографических и генетических параметров. На сегодняшний день нет данных, свидетельствующих о прогностической значимости инвазивного электрофизиологического исследования с программированной стимуляцией желудочков у пациентов с СУИ QT . Молекулярно-генетическая диагностика помогает разрабатывать генспецифическую терапию СУИ QT. В частности, установлено, что β-адреноблокаторы наиболее эффективны при СУИ QT1, менее эффективны при СУИ QT2 и неэффективны при СУИ QT3. В то же время известно, что при СУИ QT2 более действенны препараты калия, а блокаторы натриевых каналов (например, мексилетин) - при СУИ QT3. Такие рекомендации по образу жизни, как исключение активного плавания, особенно при СУИ QT1, избегание воздействия громких звуков при СУИ QT2, могут способствовать предотвращению опасных для жизни аритмий . Сохранение обмороков или эпизодов ВСС на фоне терапии β-адреноблокаторами является абсолютным показанием к имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Учитывая роль повышенной симпатической активности в патогенезе СУИ QT, в качестве одного из дополнительных ресурсов лечения у больных с тяжелым течением заболевания рассматривают левостороннюю симпатическую денервацию .

Пациентка С. 22 лет поступила в плановом порядке в кардиологическое отделение клиники СЗГМУ им. И.И.Мечникова для эндоваскулярного лечения стеноза правой почечной артерии. При поступлении предъявляла жалобы на эпизоды повышения артериального давления (АД), в последнее время до 170/100 мм рт.ст., сопровождавшиеся головными болями в затылочной области и висках. Привычными значениями АД считает 110-130/70-80 мм рт.ст. При опросе по системам органов выяснилось, что с детства у больной наблюдаются внезапные потери сознания с частотой 1-2 раза в год, по поводу чего неоднократно обследовалась, причина синкопальных состояний установлена не была. Кроме того, у пациентки длительно имеется почти постоянная заложенность носа в течение дня, усиливающаяся в горизонтальном положении, по поводу чего ежедневно использует интраназальные капли «нафтизин». В течение последних 3 лет наблюдается увеличение числа психоэмоциональных стрессов (обучение в вузе) и нарушение режима сон-бодрствование: ограничение ночного сна, смещение фазы сна (отход ко сну со второй половины ночи с последующим поздним пробуждением).

Анамнез заболевания. Впервые эпизоды повышения АД стала отмечать около 2 лет назад с максимальным значением 190/110 мм рт.ст. Обследована амбулаторно. По данным эхокардиографии не выявлено отклонений от нормы. По данным суточного мониторирования АД: динамика характерна для стабильной систолодиастолической артериальной гипертензии, преимущественно в ночные часы. Значимого повышения уровня гормонов щитовидной железы и надпочечников не выявлено. По данным дуплексного исследования правая почечная артерия на протяжении диффузно изменена с гемодинамически значимым стенозом - линейная скорость кровотока до 600 см/с, левая почечная артерия диффузно изменена с неравномерным утолщением стенок и ускорением кровотока, но без гемодинамически значимого стенозирования. По данным мультиспиральной компьютерной томографии брюшной полости с контрастированием выявлены признаки стеноза правой почечной артерии до 83% (правая почечная артерия диаметром 0,6 см, на расстоянии 0,6 см от устья сужена); признаки стеноза нижней брыжеечной артерии до 50%; КТ-картина аномалии развития - самостоятельное отхождение от аорты печеночной артерии. Пациентке было назначено лечение в виде амлодипина 2,5 мг в сутки, на фоне которого отмечалось уменьшение частоты эпизодов повышения АД (до 1-2 раз в неделю) и снижение уровня АД (150-170/90-100 мм рт.ст). При подъеме АД принимает таблетку каптоприла под язык с положительным эффектом. Учитывая наличие стеноза правой почечной артерии и сохраняющуюся артериальную гипертензию, больная была направлена в клинику на оперативное лечение: ангиопластику с возможным стентированием правой почечной артерии.

В анамнезе обращали на себя внимание следующие факты. С 15 лет пациентка стала отмечать синкопальные состояния с частотой 1-2 раз в год. Наблюдались два варианта обмороков. Первый развивался абсолютно внезапно, на фоне полного благополучия, без предвестников, продолжался от 2 до 5 минут, с последующим быстрым восстановлением сознания; при этом больная падала, судорог, мочеиспускания и прикуса языка не наблюдалось. Второй возникал на фоне головокружения и общей слабости, с постепенным восстановлением сознания: сначала слуха, а потом зрения. По поводу потерь сознания наблюдалась и обследовалась у невролога. Однако в ходе обследования, которое включало в себя магнитнорезонансную томографию головного мозга, электроэнцефалографию, ультразвуковую диагностику брахиоцефальных артерий, выяснить причину синкопальных состояний не удалось. В детстве часто болела воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей (ринит, синуситы, отиты). В возрасте 12 лет заметила снижение слуха. Осмотрена сурдологом, диагностирована лево сторонняя хроническая сенсоневральная тугоухость 3 степени, дисфункция слуховых труб, хронический вазомоторный ринит. В течение многих лет пользуется интраназальными каплями, чаще всего, «нафтизином» (1 флакон использует в течение 1-2 дней). За последние 7 лет пациентке неоднократно проводилось суточное мониторирование ЭКГ (СМ-ЭКГ). При анализе ежегодных заключений СМ-ЭКГ в течение последних 3 лет обращала на себя внимание длительная регистрация удлинённого корригированного QT-интервала свыше 450 мс: от 64% до 87% времени мониторирования. На одном из мониторов ЭКГ регистрировались эпизоды миграции водителя ритма по предсердиям, замещающего предсердного ритма. В частности, по результатам последнего СМ-ЭКГ, выполненного на амбулаторном этапе, регистрировался синусовый ритм со средней ЧСС 83 в 1 минуту, эпизоды предсердного ритма, желудочко вая экстрасистолия 3 градации по M.Ryan. За сутки наблюдалось удлинение корригированного QT-интервала свыше 450 мс (до 556 мс) в течение 14 часов 49 минут - 87% времени (рис. 1).

Интервал QTс за всё время наблюдения принимал значения от 355 мс до 556 мс (ср 474 мс), во время бодрствования от 355 мс до 556 мс (ср 468 мс), во время физических нагрузок от 431 мс до 470 мс (ср 446 мс), во время сна от 372 мс до 550 мс (ср 480 мс). Кроме того, зарегистрировано изменение реполяризации в виде отрицательных или двухфазных Т в грудных отведениях с V1 по V5 в состоянии покоя и положительных Т в тех же отведениях при выполнении физической нагрузки (рис. 2).

Эпидемиологический и аллергологический анамнез без особенностей. Наследственный анамнез со стороны матери не отягощён, однако обращал на себя внимание ее акушерско-гинекологический анамнез: первая беременность завершилась мертворождением, а вторая - рождением девочки с синдромом Дауна, причина смерти которой в грудном возрасте остаётся неизвестной. Наша пациентка появилась на свет в результате родоразрешения третьей беременности. Наследственный анамнез со стороны отца не отягощен (со слов матери больной). Пациентка никогда не курила, алкогольные и наркотические средства не употребляла. Объективный статус: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Телосложение нормостеническое. Рост 164 см, вес 60 кг, индекс массы тела 22,3. Кожные покровы физиологического цвета. Обращали на себя внимание дистопия передних зубов и дисплазия эмали. Периферических отеков нет. Пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, с частотой 110 в 1 минуту. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. АД 135/80 мм рт.ст. с обеих сторон. Частота дыхательных движений 16 в 1 минуту. При перкуссии легких определяется ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Почки не пальпируются. Поколачивание по пояснице безболезненное. В клиническом и биохимическом анализах крови и общем анализе мочи, выполненных в стационаре, па- тологических изменений не было. На ЭКГ при поступлении в нашу клинику: синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 64 в 1 минуту, P = 100 мс, PQ = 130 мс, QRS = 90 мс, QT = 420 мс, RR = 940 мс, QTc = 433 мс, частичная блокада правой ножки пучка Гиса (рис. 3).

Обращало на себя внимание изменение процессов реполяризации в отведениях V2-V4 в виде «-» или «+/-» зубцов Т. Через неделю в стационаре на ЭКГ покоя был зарегистрирован предсердный ритм с частотой сердечных сокращений 53 в 1 минуту (QTс = 450 мс). При сравнении с ЭКГ при поступлении - реполяризация без изменений. Эпизоды предсердного ритма регистрировались у пациентки раньше, до стационара, как на обычной ЭКГ, так и при СМ-ЭКГ. По данным СМ-ЭКГ (без терапии), выполненного в стационаре: синусовый ритм в течение времени наблюдения, с частотой сердечных сокращений от 48 до 156 (средняя 74) в 1 минуту. Зарегистрированы следующие аритмии: одиночные наджелудочковые экстрасистолы с предэктопическим интервалом 541 мс, днем - 1, ночью - нет. Паузы за счет синусовой аритмии продолжительностью от 778 до 1588 (в среднем 1070) мс, всего - 12 (1 в час), днем- 9, (1 в час) ночью - 3. Ишемические изменения ЭКГ не обнаружены. В течение суток наблюдалось удлинение QTc свыше 450 мс в течение 13 часов 57 минут (64% времени). Интервал QTс за всё время наблюдения принимал значения от 424 мс до 541 мс (средний 498 мс), во время бодрствования от 424 мс до 533 мс (средний 486 мс), во время ФН от 455мс до 518 мс (средний 486 мс), во время сна от 475 мс до 541 мс (средний 506 мс). Вариабельность ритма сердца: соотношение высокочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано, ночной прирост высокочастотной составляющей вариабельности отсутствует. По данным эхокардиографии, выполненной в стационаре, патологических изменений не выявлено. По данным дуплексного сканирования сосудов почек, выполненного в стационаре: диаметр аорты на уровне почечных артерий 16 мм; в инфраренальном отделе 15 мм, стенки ровные, не утолщены, просвет не сужен; слева диаметр почечной артерии в области устья 4,2 мм, кровоток не ускорен (V=105 см/м); справа в дистальной части почечной артерии просвет неравномерно сужен, ускорение кровотока с Vmax≈540см/с.

Заключение: стеноз правой почечной артерии в дистальной части 80%. По данным УЗИ почек, выполненного в стационаре: признаки простой мелкой кисты левой почки, диффузных изменений правой почки. Размеры обеих почек нормальные. Таким образом, у больной имелась артериальная гипертензия, в генезе которой не исключался вазоренальный механизм, обусловленный, вероятнее всего, фибромышечной дисплазией. Больной был назначен метопролола тартрат 12,5 мг 2 раза в сутки, рекомендованы соблюдение физиологического режима сон-бодрствование и постепенное уменьшение вплоть до отмены интраназальных адреномиметиков. За время госпитализации существенного изменения режима дозирования интраназальных сосудосуживающих препаратов не удалось достигнуть, но с большим успехом получилось соблюдать физиологический режим сон- бодрствование. Повышение АД до 140-150/80-90 мм рт. ст. наблюдалось только в начале госпитализации. На подобранной дозе β-блокатора были достигнуты цифры АД 110-120/70-80 мм рт. ст. и частота сердечных сокращений 55-75 в 1 минуту. Пациентка была консультирована нефрологом: учитывая возраст, отсутствие факторов риска атеросклероза, выявленные аномалии строения других сосудов, стеноз правой почечной артерии был расценен как фибромышечная дисплазия почечной артерии. Ввиду стабильного АД на фоне монотерапии, нормальных размеров правой почки и нормальной функции почек (креатинин =79 мкмоль/л, скорость клубочковой фильтрации = 92 мл/мин/1,73 м2), было принято решение воздержаться в настоящее время от эндоваскулярного лечения стеноза почечной артерии. Учитывая наличие синкопальных состояний в анамнезе, удлинение корригированного QT-интервала по данным СМ-ЭКГ и нарушение процессов реполяризации по данным ЭКГ был поставлен диагноз СУИ QT. Состояние больной в стационаре оставалось стабильным, эпизодов потери сознания не наблюдалось, желудочковых нарушений ритма не зарегистрировано. После выписки из стационара для дальнейшего дообследования и лечения пациентка была направлена на консультацию к врачу-аритмологу в Северо-Западный центр диагностики и лечения аритмий Научно-клинического и образовательного центра «Кардиология» СПбГУ. Для подтверждения наследственного СУИ QT в международной генетической лаборатории «Health in Code» (Ла-Корунья, Испания), специализирующейся на молекулярно-генетической диагностике наследственных заболеваний сердца, пациентке было выполнено тестирование, включавшее в себя поиск мутаций в 13 известных генах, связанных с синдромом удлинённого QT (СACNA1C, KCNE1, KCNE2, KCNH2, KCNJ2, KCNQ1, RYR2, SCN5A и др.). Однако генетический вариант наследственного СУИ QT идентифицировать не удалось. Методом геномного секвенирования нового поколения (NGS) у пациентки выявлена мутация в гене MYBPC3, ассоциированная с развитием гипертрофической кардиомиопатии. Пациентке было предложено имплантировать подкожный «регистратор событий» для длительного наблюдения, от чего она отказалась. Больной были даны рекомендации после выписки из стационара продолжить приём β-блокаторов в максимально переносимых дозах в сочетании с препаратами магния, контроль АД, исключить прием интраназальных капель с симпатомиметическим эффектом. На фоне перечисленных лечебно-профилактических мероприятий в течение 1 года синкопальные состояния не рецидивировали, больную не беспокоило повышение АД, интервал QTc уменьшился, но не нормализовался. Наблюдение за пациенткой продолжается.

Обсуждение
Диагноз СУИ QT у молодой пациентки 22 лет был установлен во время плановой госпитализации по поводу артериальной гипертензии. Стеноз правой почечной артерии был подтверждён и, вероятнее всего, обусловлен врождённой аномалией - фибромышечной дисплазией. Однако взаимосвязи между повышением АД и стенозом почечной артерии выявлено не было. При наблюдении за больной отмечалась эмоциональная лабильность, была замечена четкая взаимосвязь повышения АД с психоэмоциональным напряжением. Также нельзя было исключить влияние на АД безконтрольного ежедневного длительного интраназального применения симпатомиметиков («нафтизина») в больших дозах. Кроме того, ингибитор ангиотензинпревращающего фермента каптоприл хорошо снижал АД и положительный эффект был получен на минимальной гипотензивной терапии β-блокаторами. Поэтому больной не проводилась хирургическая коррекция стеноза почечной артерии, а было рекомендовано мониторирование функции почек и уровня АД, соблюдение физиологического режима сон-бодрствование, отмена интраназальных капель, обладающих симпатомиметическим эффектом, и подбор гипотензивной терапии. Прогностически более серьезным диагнозом представлялся выявленный СУИ QT: по модифицированной шкале P.J.Schwartz суммарно, как минимум, 4 балла (QTc более 480 мс - 3 балла, синкопе вне нагрузки - 1 балл) . Кроме того, не представляется возможным однозначно трактовать наличие тугоухости (не исключена взаимосвязь с перенесёнными отитами), неизвестна причина смерти сестры пациентки в младенческом возрасте. В связи с имеющимися синкопальными состояниями, возникшими в детстве, пациентка наблюдалась и обследовалась у врачей, в том числе у неврологов. Была проведена комплексная диагностика, позволившая исключить неврологические причины обмороков. Больной неоднократно регистрировалась ЭКГ и проводилось СМ-ЭКГ в течение 7 лет, при анализе которых оставался недооценённым факт удлинённого интервала QT и изменений процессов реполяризации в стандартных и, особенно, в грудных отведениях V1-V4. Примечательным фактом истории болезни пациентки является длительное применение α-адреномиметиков в больших дозах. В литературе есть единичные сведения об их возможном влиянии на реполяризацию миокарда и на развитие аритмий . Не представляется возможным полностью исключить участие α-адреномиметиков в манифестации СУИ QT. С клинико-электрокардиографической точки зрения характер изменения зубца Т в грудных отведениях соответствовал второму типу СУИ QT, но условия возникновения синкопальных состояний более соответствовали третьему. Несмотря на то, что у пациентки не был выявлен ни один из известных генетических вариантов СУИ QT, это не отрицает возможное наличие других, пока еще неизвестных генных мутаций. Весьма интересно выявленное сочетание с мутацией в гене MYBPC3, связанной с развитием гипертрофической кардиомиопатии. В литературе имеются единичные описания таких ассоциаций .

Литература
1. Бокерия, О.Л., Санакоев М.К. Синдром удлинённого QT-интервала. Неинвазивная аритмология. - 2015. - Т12. - N2. - С. 114-127.
2. Priori S.G., Blomstrцm-Lundqvist C., Mazzanti A. et al. ESC 2015 guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. European Heart Journal. - 2015. - Vol. 36, N 41. - P. 2793-2867. doi: 10.1093/eurheartj/ehv316.
3. Ильдарова Р.А., Школьникова М.А. Современная тактика ведения пациентов молодого возраста с синдромом удлиненного интервала QT: от ранней диагностики к имплантации кардиовертера дефибриллятора и мониторингу маркеров риска внезапной смерти. Сибирский медицинский журнал. - 2015. - Т30. - N1. - С. 28-35.
4. Liu J.F., Jons C., Moss A.J. et al. International Long QT Syndrome Registry. Risk factors for recurrent syncope and subsequent fatal or near-fatal events in children and adolescents with long QT syndrome. JACC. - 2011. - № 57. - Р. 941-950. doi: 10.1016/j.jacc.2010.10.025.
5. Гордеева М.В., Велеславова О.Е., Батурова М.А. и др. Внезапная ненасильственная смерть молодых людей (ретроспективный анализ). Вестник аритмологии. - 2011. - Т65. - С.25-32.
6. Гордеева М.В., Митрофанова Л.Б., Пахомов А.В. и др. Внезапная сердечная смерть молодых людей. Вестник аритмологии. - 2012. - Т68. - С.34-44.
7. Баранов А.А., Школьникова М.А., Ильдарова Р.А. и др. Синдром удлинённого QT. Клинические рекомендации. - М., 2016. - 25 с.
8. Bezzina C.R., Lahrouchi N., Priori S.G. Genetics of Sudden Cardiac Death // Circ. Res. - 2015. - Vol. 12, № 116. - P. 1919-1936. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.116.304030.
9. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M. et al. HRS/EHRA/ APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes //Heart Rhythm. - 2013. - Vol. 10, № 12. - Р. 1932-1963. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014.
10. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Голухова Е.З. и др. Желудочковые аритмии. Клинические рекомендации. - М.: «ФГБУ ННПЦССХ им. А.Н.Бакулева» МЗ РФ, 2017. - 50 с.
11. Макаров Л.М., Рябыкина Г.В., Тихоненко В.М. и др. Национальные российские рекомендации по применению методики холтеровского мониторирования в клинической практике. Российский кардиологический журнал - 2014 - N2 (106) - С. 6-71.
12. Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М., Баталов Р.Е. и др. Всероссийские клинические рекомендации по контролю над риском внезапной остановки сердца и внезапной сердечной смерти, профилактике и оказанию первой помощи. Вестник аритмологии - 2017 - Т89 - С. 2-104.
13. Голицын С.П., Кропачёва Е.С., Майков Е.Б. и др. Наследственный (врожденный) синдром удлиненного интервала QT. Диагностика и лечение нарушений ритма сердца и проводимости. Клинические рекомендации. Общество специалистов по неотложной кардиологии. - М., 2013. - С. 154-170.
14. Urrutia, J., Alday A., Gallego M. et al. Mechanisms of IhERG/IKr Modulation by α1-Adrenoceptors in HEK293 Cells and Cardiac Myocytes. Cell. Physiol. Biochem. - 2016. - Vol. 40, № 6. - P. 1261-1273. doi: 10.1159/000453180.
15. Vilsendorf D.M., Strunk-Mueller C., Gietzen F.H., Kuhn H. Simultaneous hypertrophic obstructive cardiomyopathy and long QT syndrome: a potentially malignant association. Z Kardiol. 2002 Jul;91(7):575-80.
16. Boczek N.J., Ye D., Jin F. et al. Identification and Functional Characterization of a Novel CACNA1C-Mediated Cardiac Disorder Characterized by Prolonged QT Intervals With Hypertrophic Cardiomyopathy, Congenital Heart Defects, and Sudden Cardiac Death. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015 Oct;8(5):1122-32. doi: 10.1161/CIRCEP. 115.002745.

«Вестник аритмологии», № 94, 2018