– общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям - перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.

МКБ-10

E85

Общие сведения

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения - амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией , урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

Причины амилоидоза

Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом , сифилисом , актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом , бронхоэктатической болезнью , бактериальным эндокардитом и др.), реже - опухолевыми процессами (лимфогранулематозом , лейкозом , раком висцеральных органов). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом , псориазом , ревмопатологией (ревматоидным артритом , болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом , болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла , саркоидозом) . Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Патогенез

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза - диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

Классификация

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. Встречается различные формы наследственного амилоидоза : средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания. Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа , эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

• AL - в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема , миеломной болезни , злокачественных лимфомах);
• AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный α-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
• Aβ2М - в составе фибрилл β2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
• ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).

Симптомы амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома . Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен . Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией , прогрессирующей сердечной недостаточностью . Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит , экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции , кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия , холестаз , портальная гипертензия . Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит .

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию , нейродермит или красный плоский лишай . Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита , запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита , миопатии . Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

Диагностика

), эндоскопических исследований (ЭГДС , ректороманоскопия). Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки , лимфатических узлов , десен, слизистой оболочки желудка , прямой кишки . Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ . В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Прогноз

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью , сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

Белки, вовлеченные в развитие болезни Альцгеймера, есть в мозге каждого человека, но, несмотря на это, подавляющее большинство людей не болеют и никогда не заболеют болезнью Альцгеймера . Что же лежит в основе такого «неравенства»?

β-секретаза (BACE) участвует в расщеплении
белка- предшественника амилоида (АРР)
с образованием бета-амилоида (β-amyloid),
который агрегирует, образуя характерные для
болезни Альцгеймера внеклеточные
сенильные бляшки (β-amyloid plaque).
(Рис. withfriendship.com)

Почему не все мы заболеваем болезнью Альцгеймера? Для клеточного биолога Субоджита Роя (Subhojit Roy), MD, PhD, этот вопрос представляет особый интерес, так как доктор Рой – адъюнкт-профессор кафедры патологии и неврологии в Школе медицины Калифорнийского университета в Сан-Диего (University of California, San Diego School of Medicine).

В статье, опубликованной в журнале Neuron , доктор Рой и его коллеги дают этому явлению свое объяснение: по их мнению, мудрость природы состоит в том, что у большинства людей сохраняется жизненно важное физическое разделение белка и расщепляющего его фермента, взаимодействие которых является триггером прогрессирующей дегенерации и гибели клеток, характерных для болезни Альцгеймера.

«Это можно сравнить с физическим разделением пороха и спичек, позволяющим предупредить неизбежный взрыв», – говорит доктор Рой. «Зная, как именно разделены эти порох и спички, мы сможем выработать новые взгляды на то, как остановить болезнь».

Тяжесть болезни Альцгеймера оценивается по потере функциональных нейронов. Существуют два «контрольных» признака этого заболевания: сгустки белка бета-амилоида – так называемые бета-амилоидные бляшки , – накапливающиеся вне нейронов, и агрегаты другого белка, называемого тау , образующего нейрофибриллярные клубки внутри нервных клеток. Большинство нейробиологов считают, что причиной болезни Альцгеймера является образование и накопление бета-амилоидных бляшек, вызывающее каскад молекулярных событий, ведущих к нарушению функций клеток и их гибели. Таким образом, эта так называемая «гипотеза амилоидного каскада» ставит в центр патологии болезни Альцгеймера бета-амилоид.

Для образования бета-амилоида необходимо взаимодействие белка-предшественника амилоида (АРР) и фермента бета-секретазы (BACE), расщепляющего APP на более мелкие токсичные фрагменты.

Вверху: пузырьки, содержащие АРР (зеленые)
и BACE (красные), как правило, физически
разделены. Внизу: после стимуляции нейронов,
повышающей синтез бета-амилоида , пузырьки
с АРР и BACE конвергируют (показано желтым),
и белки начинают взаимодействовать.
(Фото: UC San Diego School of Medicine)

«Оба эти белка экспрессируются в мозге на высоком уровне, – объясняет доктор Рой, – и если дать им непрерывно взаимодействовать, у всех нас будет болезнь Альцгеймера».

Однако этого не происходит. Экспериментируя на выращенных в культуре нейронах гиппокампа и тканях головного мозга человека и мыши, доктор Рой и его коллеги установили, что в здоровых клетках головного мозга BACE-1 и APP, как правило, разделены и находятся в разных компартментах с самого момента их образования, что исключает их контакт.

«Чтобы разделить этих сообщников, природа, кажется, придумала интересный трюк», – комментирует доктор Рой.

Кроме того, оказалось, что условия, способствующие усилению синтеза бета-амилоидного белка, усиливают и взаимодействие APP и BACE-1. В частности, повышение электрической активности нейронов – стимулирующее, как известно, синтез бета-амилоида, – приводит и к усилению взаимодействия APP и BACE-1. Изучение аутопсийных образцов головного мозга пациентов с болезнью Альцгеймера показало повышение физической близости этих белков, подтверждая патофизиологическую значимость этого явления.

Результаты исследования принципиально важны, так как они освещают некоторые из самых ранних молекулярных событий-триггеров болезни Альцгеймера и показывают, как от них защищен здоровый мозг. С клинической же точки зрения они очерчивают новые возможные направления в лечении или даже предотвращении болезни.

В определенной степени это нетрадиционный подход. Но, по словам первого автора статьи доктора Утпала Даса (Utpal Das), «самое интересное состоит в том, что мы, наверно, сможем провести скрининг молекул, способных физически разделить APP и BACE-1».

Select rating Плохо Ниже среднего Нормально Хорошо Отлично

После 65 лет риск развития болезни Альцгеймера удваивается каждые 5 лет. Теперь новое исследование обнаружило, что способность головного мозга выводить токсические фрагменты белка, связанные с заболеванием, значительно снижается у пожилых людей.

После 65 лет риск развития болезни Альцгеймера удваивается каждые 5 лет.

В журнале Annals of Neurology исследователи из Вашингтонского Университета в Сент-Луисе, штат Миссури, описали, как они обнаружили, что мозгу пожилых людей требуется гораздо больше времени, чтобы вывести бета-амилоид 42, основной ингредиент белковых бляшек, которые накапливаются в головном мозге при болезни Альцгеймера.

Рэндалл Дж. Бейтман, старший автор и профессор неврологии, сказал: «Мы обнаружили, что людям в 30 лет обычно требуется около 4 часов, чтобы вывести половину бета-амилоида 42 из головного мозга. В этом новом исследовании, мы показали, что в возрасте 80 лет этот процесс занимает больше 10 часов».

Если его не вывести, существует больше шансов, что бета-амилоид 42 – фрагмент белка, который является естественным побочным продуктом деятельности мозга – будет свертываться в бляшки, которые нарушают функции головного мозга, такие как коммуникация между клетками.

Ученые давно подозревали, что эти бляшки являются одним из главных факторов болезни Альцгеймера – формы деменции (слабоумия).

Деменция является прогрессирующим заболеванием, при котором память, мышление и поведение ухудшаются до тех пор, пока пациент больше не может поддерживать разговор и ухаживать за собой. Хотя эта болезнь поражает, в основном, пожилых людей, это не является нормальной составляющей старения.

По данным Всемирной организации здравоохранения, примерно 48 миллионов людей в мире страдают деменцией, и эта цифра растет почти на 8 миллионов каждый год. Болезнь Альцгеймера составляет примерно две третьих этих случаев.

Более низкие значения выведения бета-амилоида 42 у людей с симптомами болезни Альцгеймера

В своем исследовании профессор Бейтман и его коллеги протестировали 100 добровольцев в возрасте от 60 до 87 лет. У половины из этих участников наблюдались клинические признаки болезни Альцгеймера, такие как проблемы с памятью, а 62 участника имели формирование бляшек в головном мозге.

Исследователи установили наличие этих признаков и симптомов во время детального психического и физического обследования, которое прошли участники. Кроме сканирования головного мозга для обследования на наличие бляшек, ученые протестировали спинномозговую жидкость участников, используя технологию, которую они разработали самостоятельно.

При помощи этой технологии – названной SILK (stable isotope-linked kinetics – стабильная кинетика, связанная с изотопами) – исследователи смогли наблюдать, что происходит с бета-амилоидом 42 и другими белками.

У участников, в которых наблюдались свидетельства наличия бляшек, ученые обнаружили, что бета-амилоид 42 был более склонен к выходу из жидкости, омывающей головной мозг, и накапливанию в бляшках.

Кроме того, более низкие темпы выведения бета-амилоида 42 – такие как те, что исследователи увидели у пожилых участников – были связаны с симптомами болезни Альцгеймера, включая ухудшение памяти, изменения личности и деменцию.

Профессор Бейтман говорит, что ученые считают, что головной мозг имеет четыре способа утилизации бета-амилоида: перемещение его в спинной мозг, перемещение через гематоэнцефалический барьер, растворение или поглощение с другими белками, отложение в виде бляшек. Он приходит к выводу:

«При помощи дополнительных исследований, таких как это, мы надеемся определить, какой из первых трех способов утилизации бета-амилоида замедляется со старением головного мозга. Это может помочь нам в попытках разработки новых методов лечения».

На поражение почек может указывать:

• Протеинурия (появление белка в моче ). Является первым и наиболее значимым проявлением поражения почек при амилоидозе. В норме концентрация белка в моче не превышает 0,033 г/л, однако при нарушении целостности почечного фильтра клетки крови и крупномолекулярные белки начинают выделяться с мочой. Протеинурия более 3 г/л свидетельствует о выраженном нефротическом синдроме и тяжелом поражении почечной ткани.
• Гематурия (появление эритроцитов в моче ). В норме при микроскопическом исследовании мочи допускается не более 1 – 3 эритроцитов в поле зрения. Кровь в моче может указывать на развитие нефротического синдрома либо являться признаком воспалительного поражения почечной ткани (гломерулонефрита ).
• Лейкоцитурия (появление лейкоцитов в моче ). При микроскопическом исследовании мочи допускается наличие 3 – 5 лейкоцитов в поле зрения. Лейкоцитурия редко наблюдается при почечном амилоидозе и чаще свидетельствует о наличии инфекционно-воспалительного заболевания почек или других органов мочеполовой системы.
• Цилиндрурия (наличие цилиндров в моче ). Цилиндры представляют собой слепки, которые образуются в почечных канальцах и имеют различную структуру. При амилоидозе они обычно образуются из слущенных клеток почечного эпителия и белков (гиалиновые цилиндры ), однако могут также содержать эритроциты и лейкоциты.
• Снижение плотности мочи. Нормальная плотность мочи колеблется в пределах от 1,010 до 1,022, однако при разрушении почечных нефронов концентрационная способность органа заметно снижается, в результате чего плотность мочи будет уменьшаться.

Биохимический анализ крови

Данное исследование позволяет не только оценить функциональное состояние внутренних органов, но и заподозрить причину амилоидоза.

Диагностическую ценность при амилоидозе представляют:

• белки общей фазы воспаления;
• уровень холестерина ;
• уровень белков в крови;
• уровень креатинина и мочевины.

Белки общей фазы воспаления
Данные белки вырабатываются печенью и некоторыми лейкоцитами в ответ на развитие воспалительного процесса в организме. Главной их функцией является поддержание воспаления, а также предупреждение повреждения здоровых тканей.

Белки острой фазы воспаления

Белок	Нормальные значения
Сывороточный белок амилоида А (SAA )	Менее 0,4 мг/л.
Альфа-2-глобулин	М: 1,5 – 3,5 г/л.
	Ж: 1,75 – 4,2 г/л.
Альфа-1-антитрипсин	0,9 – 2 г/л.
С-реактивный белок	Не более 5 мг/л.
Фибриноген	2 – 4 г/л.
Лактоферрин	150 – 250 нг/мл.
Церулоплазмин	0,15 – 0,6 г/л.

Следует отметить, что прогрессирующее повышение концентрации фибриногена в крови часто встречается и при наследственных формах амилоидоза, что необходимо учитывать при оценке данного показателя.

Печеночные пробы
В данную группу входит ряд показателей, позволяющих оценить функциональное состояние печени.

Печеночные пробы при амилоидозе печени

Показатель	Что обозначает	Норма	Изменения при амилоидозе печени
Аланинаминотрансфераза (АлАТ )	Данные вещества содержатся в клетках печени и попадают в кровоток в большом количестве лишь при массивном разрушении ткани органа.	М: до 41 Ед/л.	Концентрация повышается при развитии печеночной недостаточности .
		Ж: до 31 Ед/л.
Аспартатаминотрансфераза (АсАТ )
Билирубин общий	При распаде эритроцитов в селезенке происходит образование несвязанного билирубина. С током крови он поступает в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой и в таком виде выделяется из организма в составе желчи.	8,5 – 20,5 мкмоль/л.	Концентрация повышается при массивном отложении амилоида в печени.
Билирубин (несвязанная фракция )		4,5 – 17,1 мкмоль/л.	Концентрация повышается при печеночной недостаточности и нарушении желчеобразующей функции органа.
Билирубин (связанная фракция )		0,86 – 5,1 мкмоль/л.	Концентрация повышается при сдавливании внутрипеченочных или внепеченочных желчевыводящих протоков.

Уровень холестерина в крови
Холестерин представляет собой вещество жировой природы, которое образуется в печени и играет важную роль в поддержании целостности мембран всех клеток организма. Увеличение концентрации холестерина в крови более 5,2 ммоль/л может наблюдаться при нефротическом синдроме , причем, чем выше данный показатель, тем тяжелее протекает заболевание.

Уровень белков в крови
Норма общего белка в крови составляет 65 – 85 г/л. Снижение данного показателя может наблюдаться при развитии нефротического синдрома (в результате потери белка с мочой ), а также при тяжелой печеночной недостаточности, так как все белки организма синтезируются в печени.

Уровень креатинина и мочевины
Мочевина (норма – 2,5 – 8,3 ммоль/л ) представляет собой побочный продукт белкового обмена, который выделяется через почки. Креатинин (норма – 44 – 80 мкмоль/л у женщин и 74 – 110 мкмоль/л у мужчин ) образуется в мышечной ткани, после чего поступает в кровь и также выделяется почками. Увеличение концентрации данных веществ в крови является очень чувствительным показателем степени нарушения почечной функции при амилоидозе.

Ультразвуковое исследование внутренних органов

Данное исследование позволяет оценить строение и структуру внутренних органов, что необходимо для оценки степени нарушения их функции и определения распространенности патологического процесса.

УЗИ при амилоидозе может выявить:

• Уплотнение и увеличение (или уменьшение в азотемической стадии ) почек.
• Наличие почечных кист (что могло стать причиной вторичного амилоидоза ).
• Увеличение и уплотнение печени и селезенки, а также нарушение кровотока в данных органах.
• Гипертрофию различных отделов сердечной мышцы.
• Отложения амилоида в стенках крупных сосудов (например, аорты – самой крупной артерии организма ).
• Скопление жидкости в полостях организма (асцит, гидроторакс, гидроперикард ).

Генетическое исследование

Генетическое исследование назначается при подозрении на наследственный амилоидоз (то есть если не удается подтвердить вторичную природу данного заболевания ). Обычно для этого используется полимеразная цепная реакция, принцип которой заключается во взятии генетического материала у больного человека (обычно это кровь, моча, слюна или любая другая биологическая жидкость ) и исследовании генов на определенных хромосомах. Выявление генетических мутаций в определенной области будет являться стопроцентным подтверждением диагноза.

При выявлении одной из форм наследственного амилоидоза генетическое исследование рекомендуется выполнить всем членам семьи и ближайшим родственникам больного, чтобы исключить наличие у них данного заболевания.

Биопсия

Биопсия представляет собой прижизненное взятие небольшого кусочка ткани или органа и исследование его в лаборатории с помощью специальных методик. Данное исследование является «золотым стандартом» в диагностике амилоидоза и позволяет подтвердить диагноз более чем в 90% случаев.

При амилоидозе для исследования может быть взята мышечная ткань, ткань печени, селезенки, почки, слизистой оболочки кишечника или другого органа (в зависимости от клинической картины заболевания ). Забор материала проводится в стерильной операционной, обычно под местным обезболиванием. С помощью специальной иглы с острыми краями производится прокол кожи и забор небольшого количества ткани органа.

В лаборатории часть полученного материала обрабатывают раствором Люголя (йода в водном растворе йодида калия ), а затем 10% раствором серной кислоты. При наличии большого количества амилоида он окрасится в сине-фиолетовый или зеленоватый цвет, что будет видно невооруженным глазом.

Для микроскопического исследования материал окрашивают специальными красителями (например, конго красным, после которого амилоид приобретает специфический красный цвет ), и исследуют под микроскопом, причем фибриллы амилоида четко определяются как хаотично располагающиеся палочковидные образования.

Лечение амилоидоза

Выявить амилоидоз и начать лечение на ранних этапах его развития довольно сложно, так как клинически заболевание проявляется через десятки лет после его начала. В то же время при выраженной почечной недостаточности лечебные мероприятия малоэффективны и носят поддерживающий характер.

Нужна ли госпитализация для лечения амилоидоза?

При подозрении на амилоидоз рекомендуется госпитализация в отделение нефрологи или терапии с целью проведения тщательного обследования мочеполовой системы, так как поражение почек является наиболее частым и в то же время наиболее опасным осложнением амилоидоза. Также должны быть привлечены специалисты из других областей медицины (гепатолог, кардиолог, невролог и так далее ) для выявления и лечения повреждений других органов и систем.

Если в процессе диагностики не выявлено серьезных функциональных нарушений со стороны каких-либо органов, дальнейшее лечение может проводиться в амбулаторных условиях (на дому ) при условии, что пациент будет строго соблюдать все предписания врача и являться на контроль как минимум 1 раз в месяц.

Основными показаниями для госпитализации являются:

• наличие системного воспалительного процесса (подтвержденное лабораторно или клинически );
• наличие гнойного инфекционного заболевания;
• нефротический синдром;
• почечная недостаточность;
• печеночная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• надпочечниковая недостаточность;
• выраженная анемия (концентрация гемоглобина менее 90 г/л );
• гиперспленизм;
• внутреннее кровотечение.

Если в процессе амбулаторного лечения состояние пациента ухудшается, он также должен быть госпитализирован для уточнения диагноза и коррекции лечения.

В лечении амилоидоза применяется:

• медикаментозное лечение;
• диетотерапия;
• перитонеальный диализ;
• пересадка органов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на замедление процесса образования амилоида (если это возможно ). Хорошая эффективность наблюдается в случае AL-амилоидоза, в то время как при других формах заболевания добиться положительного результата удается не всегда. Хуже всего медикаментозному лечению поддается вторичный амилоидоз.

Медикаментозное лечение амилоидоза

Группа препаратов	Представители	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Стероидные противовоспалительные препараты	Преднизолон	Угнетают иммунные реакции, обладают выраженным противовоспалительным действием. Снижают скорость образования лимфоцитов, а также тормозят миграцию лейкоцитов в очаг воспаления, чем и обусловлен положительный эффект при амилоидозе.	Дозировка, длительность применения и путь введения подбирается индивидуально в каждом конкретном случае в зависимости от тяжести основного и сопутствующих заболеваний.
	Дексаметазон
Противоопухолевые препараты	Мелфалан	Нарушает процесс образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), что угнетает синтез белка и размножение клеток. Так как амилоидобласты в определенной степени считаются мутантными (опухолевыми ) клетками, их уничтожение может замедлить процесс образования амилоида (особенно при первичной форме заболевания ).	Внутрь, один раз в сутки в дозе 0,12 – 0,15 мг/кг. Длительность лечения 2 – 3 недели, после чего необходимо сделать перерыв (не менее 1 месяца ). При необходимости курс лечения можно повторить.
Аминохинолиновые препараты	Хлорохин (хингамин )	Противомалярийный препарат, который также тормозит синтез ДНК в клетках человеческого организма, уменьшая скорость образования лейкоцитов и амилоидобластов.	Внутрь, по 500 – 750 мг ежедневно или через день. Длительность лечения определяется эффективностью и переносимостью препарата.
Противоподагрические препараты	Колхицин	Угнетает скорость образования лейкоцитов и процесс синтеза амилоидных фибрилл в амилоидобластах. Эффективен при семейной средиземноморской лихорадке и в меньшей степени при вторичном амилоидозе.	Внутрь по 1 мг 2 – 3 раза в стуки. Лечение длительное (более 5 лет ).

Диетотерапия

Специфической диеты , которая смогла бы предотвратить развитие амилоидоза или замедлить процесс образования амилоида не существует. Основными осложнениями амилоидоза, требующим соблюдения строгой диеты, являются нефротический синдром и почечная недостаточность. При развитии данных синдромов рекомендуется диета номер 7 , целью которой является защита почек от действия токсических продуктов обмена веществ, нормализация водно-солевого баланса и артериального давления.

Принимать пищу рекомендуется малыми порциями по 5 – 6 раз в сутки. Основным условием является ограничение потребления поваренной соли (не более 2 грамм в сутки ) и жидкости (не более 2 литров в сутки ), что в определенной степени предотвращает образование отеков и нормализует артериальное давление. Сложность в данном случае заключается в необходимости восполнять потери белка при нефротическом синдроме и в то же время уменьшить их потребление с пищей, так как при почечной недостаточности нарушается процесс выделения побочных продуктов их обмена.

Диета при амилоидозе

Что рекомендуется употреблять?	Что не рекомендуется употреблять?
овощные бульоны; нежирные сорта мяса (говядины, телятины ) не более 50 – 100 грамм в сутки; бессолевой хлеб и выпечку; свежие фрукты (яблоки, сливы, груши и т.д. ); свежие овощи (помидоры, огурцы, картофель и т.д. ); рис (не более 300 – 400 грамм в сутки ); 1 – 2 яичных белка в сутки (без соли ); молоко и кисломолочные продукты; некрепкий чай; свежевыжатые соки.	мясные и рыбные продукты в больших количествах; сдобную выпечку; некоторые фрукты (абрикосы, виноград, черешню и смородину ); сухофрукты; сырные изделия; яичный желток; кофе; минеральные и газированные напитки; алкоголь.

Перитонеальный диализ

Принцип данного метода схож с принципом гемодиализа (который описан ранее ), однако существуют определенные различия. При перитонеальном диализе полупроницаемой мембраной, через которую происходит удаление побочных продуктов обмена веществ, является брюшина – тонкая, хорошо кровоснабжаемая серозная оболочка, выстилающая внутреннюю поверхность и органы брюшной полости. Общая площадь брюшины близка к площади поверхности тела человека. Специальный раствор вводится в брюшную полость через катетер (трубку в животе ) и вступает в контакт с брюшиной, в результате чего из крови в него начинают просачиваться продукты обмена веществ, то есть происходит очищение организма. «Недостатком» данного метода является более медленное очищение крови, чем при гемодиализе.

Основными преимуществами данного метода перед гемодиализом являются:

• Выведение В 2 -микроглобулина, который может стать причиной развития амилоидоза.
• Постоянное (непрерывное ) очищение крови от побочных продуктов обмена веществ.
• Возможность использования в амбулаторных условиях (на дому ).

Техника выполнения
Установка катетера выполняется в операционной под местным или общим обезболиванием. Обычно он устанавливается в нижней части брюшной стенки, причем наружу выходит лишь небольшое его отрезок. Через катетер в брюшную полость вводится около 2 литров специального диализирующего раствора, после чего катетер плотно закрывается и жидкость остается в брюшной полости на срок от 4 до 10 часов. В это время пациент может заниматься практически любой повседневной деятельностью.

Через установленные промежуток времени (обычно каждые 6 – 8 часов ) необходимо слить «старый» раствор из брюшной полости и заменить на новый. Вся процедура занимает не более 30 – 40 минут и требует минимальных усилий.

Перитонеальный диализ противопоказан:

• при наличии спаек в брюшной полости;
• при инфекционных заболеваниях кожи в области живота;
• при психических заболеваниях.

Пересадка органов

Пересадка донорских органов является единственным средством спасения жизни пациентов с развившейся органной недостаточностью. Однако стоит помнить, что данный метод лечения является лишь симптоматическим и не устраняет причину развития амилоидоза, поэтому в отсутствии постоянного адекватного лечения возможен рецидив заболевания.

При амилоидозе возможно пересадить:

• почку;
• ткань печени;
• сердце;
• кожу.

Донорские органы могут быть получены от живого донора (кроме сердца ), а также от трупа либо от человека, у которого диагностирована смерть мозга, однако функциональная активность внутренних органов поддерживается искусственно. Кроме того, сегодня существует искусственное сердце, представляющее собой полностью механизированный аппарат, который может перекачивать кровь в организме.

Если донорский орган приживется (что бывает не всегда ), пациенту требуется пожизненное применение иммуносупрессоров (препаратов, угнетающих активность иммунной системы ), чтобы предотвратить отторжение «чужеродной» ткани собственным организмом.

Осложнения амилоидоза

К последствиям амилоидоза обычно относят различные острые состояния, развивающиеся на фоне нарушенных функций одного или нескольких органов. Зачастую данные осложнения становятся причиной смерти пациента.

Наиболее опасными осложнениями амилоидоза являются:

• Инфаркт миокарда. При повышении системного артериального давления (всегда наблюдающемся при нефротическом синдроме и почечной недостаточности ) нагрузка на сердечную мышцу возрастает в несколько раз. Данное состояние отягощается отложением амилоида в ткани сердца, что еще больше ухудшает его кровоснабжение. В результате этого при резкой физической нагрузке либо эмоциональном стрессе может развиться несоответствие между потребностью сердечной мышцы в кислороде и уровнем его доставки, что может привести к гибели кардиомиоцитов (мышечных клеток сердца ). Если человек не погибает сразу (что наблюдается довольно часто ), в зоне инфаркта формируется рубец, что еще больше «ослабляет» сердце (так как рубцовая ткань не способна сокращаться ) и может привести к хронической сердечной недостаточности.
• Инсульт. Инсультом называется острое нарушение кровоснабжения ткани головного мозга. При амилоидозе данное состояние обычно развивается в результате кровотечения через деформированную стенку кровеносного сосуда (геморрагический инсульт ). В результате пропитывания нервных клеток кровью они погибают, что в зависимости от зоны инсульта может проявляться самыми разными симптомами – от нарушения чувствительности и двигательной активности до смерти больного.
• Тромбоз печеночных вен. Данное осложнение может развиваться в результате повышения концентрации фибриногена (белка свертывающей системы крови ) в системе почечных вен, что приводит к образованию тромбов , которые закупоривают просветы сосудов. В результате этого развивается острая почечная недостаточность. Механизм развития данного осложнения обусловлен тем, что при нефротическом синдроме через почки выделяется большое количество альбуминов (основных белков плазмы крови ), в то время как фибриноген остается в крови и его относительная концентрация повышается.
• Инфекционные заболевания. Истощение защитных систем, потеря большого количества белков с мочой и развитие полиорганной недостаточности делает организм больного практически беззащитным перед различными патогенными микроорганизмами. При амилоидозе часто регистрируется пневмония (воспаление легких ), пиелонефрит и гломерулонефрит, инфекции кожи (рожистое воспаление ) и мягких тканей, пищевые токсикоинфекции, вирусные инфекции (например, паротит ) и так далее.

Возможна ли беременность при амилоидозе?

Беременность при амилоидозе возможна только в тех случаях, когда функциональной активности жизненно важных органов женщины достаточно, для того чтобы выносить и родить ребенка. В противном случае беременность может закончиться смертью как плода, так и матери.

Некоторые локальные формы амилоидоза не представляют никакой опасности для беременности. Если скопление амилоида происходит лишь в одном органе или ткани (например, в мышце или в стенке кишечника ) и не достигает больших размеров, беременность и роды будут протекать без осложнений, и ребенок родится абсолютно здоровым. В то же время при генерализованных формах амилоидоза прогноз для матери и плода целиком и полностью определяется длительностью заболевания и сохранившимися функциональными резервами жизненно-важных органов.

Исход беременности и родов определяется:

• функциями сердца;
• функциями почек;
• функциями печени;
• функциями надпочечников;
• скоростью образования амилоида.

Функции сердца
Опасным осложнением амилоидоза является сердечная недостаточность (СН ), развивающаяся из-за отложения амилоида в ткани сердца. Это приводит к нарушению его сократительной активности, в результате чего при нагрузках появляются определенные симптомы – слабость, одышка (чувство нехватки воздуха ), учащенное сердцебиение, боли за грудиной. Так как вынашивание ребенка и роды сопровождаются значительной нагрузкой на сердце, поражение данного органа может стать причиной развития серьезных осложнений во время беременности.

В зависимости от тяжести выделяют 4 функциональных класса СН. Первый характеризуется появлением симптомов лишь при крайне тяжелых физических нагрузках, в то время как четвертый выставляется пациентам, которые не могут самостоятельно себя обслуживать. Женщины с I – II функциональным классом могут спокойно выносить ребенка, однако им рекомендуется искусственное родоразрешение (с помощью кесарева сечения ). При наличии III – IV функционального класса беременность и роды абсолютно противопоказаны, так как организм в данном случае не сможет справиться с возрастающей нагрузкой. Вероятность гибели плода и матери в данном случае крайне велика, поэтому рекомендуется искусственное прерывание беременности (аборт по медицинским показаниям ).

Функции почек
Развивающемуся плоду требуется постоянная доставка различных питательных веществ, в том числе и белков. Однако при отложении амилоида в почках матери происходит разрушение почечной ткани, вследствие чего клетки крови и крупномолекулярные белки начинают выделяться с мочой, что в конечном итоге приводит в выраженной белковой недостаточности, отекам и асциту (скоплению жидкости в брюшной полости ). Плод также начинает испытывать недостаток в белках (являющихся основным строительным материалом для растущего организма ), в результате чего может наблюдаться задержка в развитии, а после рождения могут отмечаться пороки развития, отставание в росте, умственные и психические отклонения.

Крайней степенью поражения почек при амилоидозе является хроническая почечная недостаточность, при которой почки не в состоянии удалять побочные продукты обмена веществ из организма. В результате этого они скапливаются в крови матери, оказывая токсическое влияние на все органы и системы, что может отразиться и на состоянии плода (от легкой задержки развития до внутриутробной гибели ).

Функции печени
При отложении амилоида в ткани печени происходит сдавливание кровеносных сосудов органа, в результате чего повышается давление в системе так называемой воротной вены, которая собирает кровь от всех непарных органов брюшной полости (от желудка, кишечника, селезенки и других ). Вены данных органов расширяются, а их стенки истончаются. При дальнейшем повышении давления жидкая часть плазмы начинает выходить из сосудистого русла и скапливаться в брюшной полости, то есть развивается асцит. Если ее скапливается достаточно много, она начинает оказывать давление на растущий плод. Результатом этого может стать задержка в развитии, различные врожденные аномалии, а при выраженном напряженном асците (если количество жидкости превышает 5 – 6 литров ) может произойти внутриутробная гибель плода.

Функции надпочечников
В нормальных условиях надпочечники секретируют определенные гормоны, участвующие в регуляции обменных процессов в организме. При поражении амилоидозом количество функциональной ткани в данных органах уменьшается, в результате чего заметно снижается продукция гормонов.

Во время беременности важную роль играет гормон надпочечников кортизол, функция которого заключается в активации приспособительных механизмов в организме матери. При его недостатке данные механизмы выражены крайне слабо или вовсе отсутствуют, в результате чего любая физическая или эмоциональная травма может привести к гибели плода и матери.

Скорость образования амилоида
Обычно данный процесс протекает довольно медленно, ввиду чего от начала заболевания до развития полиорганной недостаточности проходит не менее десятка лет. Однако в некоторых случаях (обычно при вторичном амилоидозе, развивающемся на фоне хронических гнойно-воспалительных процессов в организме ) амилоид образуется очень быстро. Результатом этого может стать амилоидная инфильтрация сосудов плаценты (органа, обеспечивающего обмен веществ между матерью и плодом ), что приведет к кислородному голоданию плода, задержке его развития или даже к внутриутробной гибели.

Встречается ли амилоидоз у детей?

Дети болеют амилоидозом несколько реже, что, очевидно, связано со временем, необходимым для развития патологического процесса (обычно для этого требуется несколько лет ). Тем не мене, при некоторых формах наследственного амилоидоза, а также при вторичном амилоидозе возможно поражение внутренних органов в раннем детском возрасте.

Причиной амилоидоза у детей может быть:

• Семейная средиземноморская лихорадка. Генетически обусловленное заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу, то есть ребенок родится больным только в том случае, если унаследует дефектные гены от обоих родителей. Если же от одного родителя ребенок получит дефектный ген, а от второго – нормальный, он будет являться бессимптомным носителем заболевания, а его дети могут унаследовать дефектные гены с определенной долей вероятности. Клинически данный недуг проявляется генерализованным амилоидозом, который развивается в первые 10 лет жизни. Преимущественно поражается почечная ткань. Помимо амилоидоза наблюдаются приступы лихорадки (повышение температуры тела, озноб , повышенная потливость ) и психические расстройства.
• Английский амилоидоз. Характеризуется преимущественным поражением почек, а также приступами лихорадки и потерей слуха.
• Португальский амилоидоз. В клинической картине преобладает поражение нервов нижних конечностей, что проявляется чувством ползания мурашек, нарушением чувствительности и двигательными расстройствами. Прогноз для жизни благоприятный, однако часто развивается паралич (неспособность выполнять произвольные движения ).
• Американский амилоидоз. Характеризуется преимущественным поражением нервов верхних конечностей. Клинические проявления такие же, как при португальском амилоидозе.
• Вторичный амилоидоз. Данная форма заболевания развивается при наличии в организме хронических гнойно-воспалительных процессов (туберкулеза, остеомиелита, сифилиса и других ). Если ребенок был заражен во время родов или сразу после рождения, вполне вероятно, что через 5 – 10 (а иногда и меньше ) лет у него начнут появляться первые признаки генерализованного амилоидоза. Прогноз в данном случае крайне неблагоприятен – довольно быстро развивается полиорганная недостаточность и наступает смерть. Проводимое лечение дает положительные результаты лишь в половине случаев и на короткий промежуток времени, после чего заболевание обычно рецидивирует (обостряется повторно ).

Существует ли эффективная профилактика амилоидоза?

Эффективность первичной профилактики (направленной на предотвращение развития заболевания ) зависит от формы амилоидоза и своевременности профилактических мероприятий. Вторичная профилактика (направленная на предупреждение рецидивов заболевания ) малоэффективна и не дает желаемых результатов.

Профилактика амилоидоза

Форма амилоидоза	Краткая характеристика	Профилактические мероприятия
Первичный (идиопатический амилоидоз )	Причина данной формы заболевания неизвестна.	Отсутствуют.
Наследственный амилоидоз	Развитие амилоидоза в данном случае связано с наличием мутантных генов на определенных хромосомах (в генетическом аппарате человека их всего 23 пары ). Данные гены передаются из поколения в поколение, в результате чего все потомство больного человека с определенной долей вероятности может заболеть амилоидозом. Дефектные гены запускают образование мутантных клеток (амилоидобластов ), синтезирующих фибриллярные белки, которые впоследствии превращаются в амилоид и откладываются в тканях организма.	Так как заболевание возникает еще при зачатии ребенка (при слиянии 23 материнских и 23 отцовских хромосом ), постнатальная профилактика (проводимая после рождения ребенка ) неэффективна. Единственным эффективным мероприятием является генетическое исследование плода на ранних сроках внутриутробного развития (до 22 недели беременности ). При выявлении генов, отвечающих за развитие амилоидоза, рекомендуется прерывание беременности по медицинским показаниям. Если кто-либо из ближайших родственников человека болел амилоидозом, ему с супругой (супругом ) также рекомендуется пройти генетическое обследование с целью выявления скрытой формы заболевания (носительства ).
Вторичный амилоидоз	Развитие данной формы заболевания возникает при хроническом воспалительном процессе в организме – при гломерулонефрите (воспалении почечной ткани ), туберкулезе, остеомиелите (гнойном процессе в костной ткани ) и других. В данном случае в крови повышается концентрация особого белка – сывороточного предшественника амилоида, который и обуславливает развитие заболевания.	Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении хронических воспалительных и гнойных процессов в организме. Это осуществляется с помощью применения антибактериальных препаратов широкого спектра действия (пенициллинов, цефтриаксона, стрептомицина , изониазида и других ) до исчезновения клинических и лабораторных проявлений заболевания, а также в течение определенного периода времени после полного излечения.

Сколько живут люди с амилоидозом?

При наличии развернутой клинической картины амилоидоза (с явлениями полиорганной недостаточности ) прогноз, в общем, неблагоприятный - более половины пациентов умирает в течение первого года после постановки диагноза. Однако чаще удается диагностировать заболевание в более ранние сроки. В таком случае прогноз для жизни определяется формой амилоидоза, а также выраженностью поражения жизненно-важных органов. При любой форме заболевание протекает более тяжело у людей в старческом возрасте.

На выживаемость пациентов с амилоидозом влияет:

• Функция почек. При развитии почечной недостаточности пациент погибает в течение нескольких месяцев. Гемодиализ (очищение крови с помощью специального аппарата ) продлевает жизнь больного на 5 лет и более. Пересадка почки может стать эффективным методом лечения, однако отложение амилоида в донорском органе наблюдаются более чем в половине случаев.
• Функция печени. При выраженной портальной гипертензии (повышении давления в системе воротной вены ) происходит расширение вен внутренних органов (кишечника, пищевода, желудка ). Пациент с такой симптоматикой может умереть в любой момент в результате кровотечения из разорвавшейся вены. Длительность жизни таких больных без радикального лечения (пересадки печени ) не превышает 1 – 2 лет.
• Функция сердца. При развитии сердечной недостаточности VI степени большинство пациентов умирает в течение 6 месяцев. Пересадка сердца может продлить жизнь больных (при условии, что остальные органы и системы функционируют нормально ).
• Функцией кишечника. При амилоидозе кишечника нарушение всасывания может достигать крайней степени выраженности. В отсутствии специфического лечения (полноценного внутривенного питания ) смерть пациента может наступить уже через несколько недель из-за крайней степени истощения организма (кахексии ).

В зависимости от формы заболевания выделяют:

• Идиопатический генерализованный амилоидоз. Причина заболевания неизвестна. Проявляется поражением всех органов и тканей, быстрым развитием полиорганной недостаточности и смертью больного. Через год после постановки диагноза в живых остается лишь 51 человек из ста. Пятилетняя выживаемость составляет 16%, в то время как десятилетняя – не более 5%.
• Наследственный амилоидоз. Если заболевание развивается в раннем детском возрасте – прогноз неблагоприятен. Смерть обычно наступает из-за почечной недостаточности в течение нескольких лет после установления диагноза.
• Вторичный амилоидоз. Прогноз определяется функциональным состоянием внутренних органов. Основной причиной смерти при данной форме заболевания также является хроническая почечная недостаточность.

Локальные (местные ) формы амилоидоза обычно представляют собой опухолевидные образования различных размеров (от 1 – 2 до десятков сантиметров в диаметре ). В процессе роста они могут сдавливать соседние органы, однако своевременное хирургическое лечение позволяет устранить заболевание. Угроза для жизни практически отсутствует.

Можно ли вылечить амилоидоз народными средствами?

Существуют народные методы, которые на протяжении многих лет применялись в лечении данного недуга. Однако стоит отметить, что самолечение при таком серьезном заболевании как амилоидоз может привести к самым нежелательным последствиям, поэтому перед началом применения народных рецептов настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом.

При амилоидозе можно применять:

• Травяной противовоспалительный настой. В состав входят свежие цветки полевой ромашки (обладают противовоспалительным и противомикробным действием ), цветки бессмертника (обладают противовоспалительным действием, а также улучшают выделение билирубина с желчью ), трава зверобоя (повышает физическую и психическую выносливость ) и березовые почки (обладают мочегонным действием ). Для приготовления настоя необходимо по 200 грамм каждого ингредиента поместить в стеклянную банку и залить литром кипятка. После этого плотно закрыть крышкой и оставить в темном месте на 5 – 6 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки перед сном. Длительность непрерывного лечения не более 3 месяцев.
• Настой из плодов рябины и черники. Для приготовления настоя необходимо взять по 100 грамм плодов каждой ягоды и залить литром кипятка. Через полчаса процедить, дать остынуть и принимать по 100 мл 3 раза в день перед едой. Настой обладает противовоспалительным и вяжущим действием.
• Настой из глухой крапивы. Данное растение содержит дубильные вещества, аскорбиновую кислоту, гистамин и много других веществ. Применяется при хронических инфекционных заболеваниях почек. Для приготовления настоя 3 – 4 ложки измельченной травы крапивы следует залить в термосе 500 миллилитрами горячей воды (не кипятком ) и принимать по 100 миллилитров 4 – 5 раз в день.
• Настой из плодов можжевельника. Обладает противовоспалительным, противомикробным, желчегонным и мочегонным действием. Для приготовления настоя 1 столовую ложку сушеных ягод необходимо залить 1 литром кипятка и настаивать в темном месте в течение 2 – 4 часов. Принимать по 1 столовой ложке 3 – 4 раза в день перед едой.
• Настойка травы посевного овса. Обладает противовоспалительным и общетонизирующим действием. Повышает работоспособность и стрессоустойчивость организма. Для приготовления настойки необходимо 200 мг измельченной травы овса залить 70% спиртом и настаивать в темном месте в течение 3 недель, ежедневно взбалтывая банку. После этого процедить и принимать по 1 чайной ложке 3 раза в день, разбавляя в 100 мл теплой кипяченой воды.

22 Июля 2016

Прозрачный мозг и 3D атлас амилоидных бляшек

Исследователи из университета Рокфеллера (США) использовали недавно разработанный метод визуализации, делающий ткань мозга прозрачной. Это позволило им увидеть объемную картину расположения скоплений патологического белка, бета-амилоидных бляшек, в мозге умерших людей, страдавших болезнью Альцгеймера.

Наличие и распределение в мозге скоплений патологического белка бета-амилоида, который считается «спусковым механизмом» для цепочки событий, ведущих к гибели нейронов, до последнего времени определяли, анализируя срезы мозга. Подготовка срезов отнимает много времени, последующая трехмерная реконструкция требует кропотливой работы и может оказаться неточной. В любом случае, полученное представление будет ограниченным, потому что мозг – сложная трехмерная структура, с множеством взаимосвязанных компонентов, которую трудно полноценно реконструировать по данным срезов. Нужен был способ увидеть картину в целом.

Такие методы пространственной визуализации мозга как позитронно-эмиссионная и функциональная магнитно-резонансная томография показывают активность различных зон мозга, но для изучения распределения бета-амилоида непригодны. Зато в самый раз пришелся недавно разработанный метод под названием iDISCO (immunolabeling-enabled 3D imaging of solvent cleared organs).

Ткань мозга примерно на 60% состоит из жиров. Если их удалить, мозг становится, по словам ученых, твердым и прозрачным, почти «как стекло». По методике iDISCO мозг пропитывают составом, который придает жирам электрический заряд, а потом подвергают воздействию электрического поля с противоположным зарядом. Получается «магнит», который «вытягивает» жир из мозга.

Сами бляшки окрашивали с помощью иммунологических методов, после чего они стали видны в объеме - в целом полушарии мозга мыши и в небольших фрагментах мозга человека. Оказалось, что у мышей-моделей болезни Альцгеймера бляшки достаточно малы, однородны по размеру и форме и не сгруппированы, в отличие от мозга больного человека, где видна неоднородность, бляшки более крупные, и наблюдаются сложные трехмерные амилоидные структуры.

Скопления бета-амилоида окрашены лиловым цветом

Ученые надеются, что сопоставляя симптомы пациента и посмертную картину распределения в его мозге бета-амилоида, можно будет научиться различать типы болезни Альцгеймера, которая может оказаться не одним, а несколькими состояниями, потому что не всегда количество амилоидных бляшек соответствует тяжести заболевания. Иногда бляшек много, но слабоумие не наступает, а иногда бляшек вроде бы нет, но есть симптомы заболевания. Возможно, по этой причине проваливаются клинические испытания разрабатываемых препаратов: потому, что они имеют разную эффективность при разных вариантах болезни. Пока нет способа эти варианты различать, и трехмерная визуализация бляшек, их расположения, анализ структур, которые они образуют, может помочь научиться этому.

16 Сентября 2014

Мозг способен компенсировать пагубное действие амилоидных бляшек

На ранних стадиях болезни Альцгеймера мозг человека может особым образом реорганизовываться, что откладывает появления симптомов заболевания.

читать 22 Августа 2014

Болезнь Альцгеймера: насколько мы близки к решению проблемы?

Очень редко случаются дни, когда в медицинских новостных лентах нет ни одного сообщения об исследовании, посвященном болезни Альцгеймера. Однако на каком этапе развития находится это исследовательское направление?

читать 25 Марта 2014

Еще один антидиабетический препарат поможет при болезни Альцгеймера?

Антидиабетический препарат прамлинтид уменьшает количество бета-амилоидных бляшек в ткани мозга и улучшает способность к обучению и запоминанию в двух экспериментальных моделях болезни Альцгеймера.

читать 26 Декабря 2012

Подавление иммунного ответа поможет при болезни Альцгеймера?

Инактивация иммунного комплекса, запускающего воспалительные реакции в ткани головного мозга, подавляет течение болезни Альцгеймера.