Бернара - Горнера синдром I Берна́ра - Го́рнера синдро́м (С. Bernard, франц. физиолог, 1813-1878; J.F. Horner, швейцарский офтальмолог, 1831-1886; синоним Горнера)

сочетание симптомов, обусловленных нарушением симпатической иннервации глаза. Основные симптомы: сужение глазной щели () вследствие паралича верхней и нижней мышц хрящей век; сужение зрачка () вследствие пареза дилататора зрачка и преобладания парасимпатической иннервации сфинктера зрачка; вследствие паралича мышц глазного яблока (обычно трудно определяется). При выраженном Б. - Г. с. ресничный край верхнего века может опускаться до края зрачка. отчетливо заметен при неярком освещении, зрачков на и аккомодацию сохранена. Возможно развитие других симптомов: гиперемии конъюнктивы, ангидроза, повышения кожной температуры и расширения сосудов на соответствующей половине лица, а также депигментации радужки (в случае врожденного синдрома).

Наблюдается при поражении центрального симпатического пути, цилиоспинального центра и его связей с верхним шейным симпатическим узлом, верхнего шейного симпатического узла и постганглионарных волокон на пути к глазу. Кроме того, синдром развивается при поражении полушарий головного мозга (массивный и др.), ствола мозга. В последнем случае Б. - Г. с. часто сочетается с расстройством болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела. Причинами могут быть сосудистые заболевания, глиома моста мозга, и др. Симпатический путь в шейной части спинного мозга часто вовлекается в при сирингомиелии и спинальных опухолях. В этих случаях обычно наблюдаются расстройство болевой чувствительности и утрата рефлексов на руке, нередко двусторонний Б. - Г. с., который трудно выявить, поскольку зрачки сужены, но равномерно и реакция их на свет сохраняется. Б. - Г. с. развивается и при поражении корешка Th 1 . Происходит это при первичной или метастатической в верхней доле легкого (синдром Панкоста), редко при остеохондрозе позвоночника, шейном ребре, повреждении нижнего первичного ствола плечевого сплетения ( Дежерин-Клюмпке). шейного отдела симпатического ствола может быть связано с увеличением шейных лимфатических узлов, перенесенными операциями на гортани, щитовидной железе и др. Злокачественные новообразования в области яремного отверстия основания черепа могут проявляться различными сочетаниями Б. - Г. с. и поражений IX, Х и XI черепных нервов.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 208, М., 1988.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Бернара - Горнера синдром" в других словарях:

ГОРНЕРА СИНДРОМ - (Бернара Горнера синдром; описан в 1865 британским врачом J. Hutchinson, 1828–1913, и в 1869 швейцарским офтальмологом J. F. Horner, 1831–1886; французский физиолог C. Bernard, 1813–1878, дал экспериментальное объяснение симптоматики поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

I Горнера синдром см. Бернара Горнера синдром. II Горнера синдром (J.F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Медицинская энциклопедия

- (С. Bernard, 1813 1878, франц. физиолог; J. F. Homer, 1831 1886, швейц. офтальмолог; син. Горнера синдром) сочетание миоза, сужения глазной щели и энофтальма на одном глазу, обусловленное расстройством симпатической иннервации глаза; нередко… … Большой медицинский словарь

- (J. F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Большой медицинский словарь

Псевдогипертрофический тип Дюшена (тазово - бедренный тип, восхо­дящий, рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой).

Болезнь начинается от 1 года до 5.

Характерно: ребенок плохо бегает, часто падает, трудно вставать, трудно подниматься по лестнице, у ребенка несоизмеримо большие икры, пораженные мышцы больших размеров за счет жирового и соединительно - тканного перерождения. На поздней стадии псевдогипертрофия заменяется атрофией. Страдают позже мышцы живота и мышцы плечевого пояса. Уже в очень поздней фазе - страдают мимические мышцы.

Мышечные контрактуры (m.ileopsoas, сгибателей плеч) затем ретрак­ция -> суставные контрактуры. Рано исчезают глубокие рефлексы. Харак­терен моторный хабитус больного. Ребенок ходит на носочках, в перевалку, животом вперед, крыловидные лопатки, если его положить, то больной встает по Говарсу. Страдает миокард (изменения на ЭКГ), деменция, но не сильная. Слабый иммунитет, следовательно, идет присоединение инфекции.

Генетика.

Болезнь передается как гемофилия. Болеют только мужчины, передает­ся женщинами. Риск рождения больных мальчиков 50% если женщина гетерозиготна, а мужчина здоров. По статистике примерно 300 больных мужчин на 10 млн. населения. Один больной на 3.500 новорожденных муж­чин. Много спонтанных мутаций (9*10 5).

Клиника

По типу Беккера.

Преимущественно страдает m.ileopsoas &m.guadriceps. Менее выраже­ны контрактуры. Больные обездвиживаются значительно позже. По стати­стике 1 мужчина на 30 тыс. новорожденных.

Тип Эмели-Дрейфа.

Раннее появление контрактур разгибателей шеи, икроножных мышц. Часто сочетается со слепотой на красно - зеленый свет.

Нервные болезни

Исследования.

Проводят анализ первичной структуры ДНК с помощью зонда. В ре­зультате наличия ДНК - комплементарное™ зонд синтезирует гены. Это исследование позволяет осуществить пренатальная диагностика.

В 1986 году Гофман изучили молекулярную структуру сублокуса и его молекулярный смысл.

В 1988 год - изучили молекулярный синтез и открыли структуру дис- трофина. Предложили методы диагностики наличия или отсутствия дис­трофии по AT.

Если дистрофина менее 3% - тип Дюшена, более 20% - легкая степень типа - Беккера.

Женщины заболевают только при наличии синдрома Тернера - Шере- шевского + Дюшена.

Лечение мышечных дистрофий.

Блокторы Са - каналов: верапамил, нифедипин.

Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

Коэнзим Q10.

Кофеин, теуфиллин.

Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 го­да).

Нейротрофические факторы: рекомбинантный гормон роста, ин- сулиноподобный фактор роста.

Использование генов. В организм вводят чистые гены непосред­ственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

Миобласты.

1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара - Горнера, локализация очага поражения.

Глаз иннервируется как симпатическими, так и парасимпатическими волокнами. Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С4 и Т4 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первые грудной и нижний шейные узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, под названием звездчатый). Волокна, не прерыва­ясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла.

Петганглионарные (постсинаптические) волокна оплетают стенку внут­ренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами - m.dilatator pupillae, при сокраще-

Ответы на экзаменационные вопросы

нии которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель и с гладки­ми мышцами клетчатки глазницы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора, сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m.tarsalis, западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода - Бернара - Горне- ра. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов С 8 -Т ь звезд­чатого или верхнешейного симпатического узла, например, при блокаде узла 0,25% - 0,5% раствором новокаина (15-30 мл), при сдавлении опухо­лью верхушки легкого и т.п., при повреждении стенки внутренней сонной или глазной артерии.

G90.2 Синдром Горнера

Причины синдрома Горнера

Данная болезнь впервые была расписана Иоганном Горнером, откуда и получила свое теперешнее название. Основные причины синдрома Горнера лежат в плоскости симптоматических путей развития некоторых болезней.

К таковым можно отнести:

• Нейрофиброматоз первого типа.
• Новообразование по Панкосту.
• Врожденные изменения, затрагивающие пучок нервных окончаний.
• Невралгию тройничного нерва.
• Рассеянный склероз.
• Последствие травмы.
• Миастению - мутацию гена, отвечающего за работу нервно – мышечных синапсов.
• Новообразование, локализующееся в области гипоталамуса, спинного и головного мозга.
• Закупорку вен кавернозного синуса.
• Воспаление, затрагивающее реберную часть скелета и/или верхние участки позвоночника.
• Мигреневую боль.
• Частые алкогольные и другого рода отравления организма (интоксикации) тоже могут привести к прогрессированию типичных признаков синдрома Горнера.
• Последствие инсульта - кровоизлияние в головной мозг.
• Сирингомиелию - хроническую прогрессирующую патологию нервной системы, вследствие которой в теле спинного мозга формируются полости.
• Отит – воспалительный процесс, локализованный в среднем ухе.
• Аневризму аорты.
• Рост параметров щитовидной железы вследствие зоба Симатэктомия.

Симптомы синдрома Горнера

Медики озвучивают несколько признаков, которые могут свидетельствовать о наличии у человека данной патологии. Стоит лишь отметить, что они могут наблюдаться не все вместе - комплексно, а лишь отдельные из них. Но таких признаков должно быть одновременно как минимум двое, чтобы иметь возможность выдвинуть предположение о наличии заболевания.

Основные, наиболее часто встречающиеся, симптомы синдрома Горнера – это:

• Миоз – наблюдается сужение зрачка пораженного глаза.
• Птоз век – уменьшение щелочки глаза между верхним и нижним веком.
• Опущение верхнего, реже можно наблюдать повышение нижнего, века.
• Сниженное реагирование зрачка на внешние раздражители, а конкретно – на пучок света.
• В случае врожденного типа заболевания у маленьких пациентов может наблюдаться гетерохромия радужки. То есть неравномерность в распределении цветового окраса радужной части глаза, разно колерное ее окрашивание.
• Может наблюдаться сниженное количество образовывающегося пота (лицевой локализации со стороны птоза), уменьшаются и объемы слезной субстанции.
• Половина лица на пораженной стороне гиперемирована. Возможно появление и так называемого синдром Пурфюр дю Пти - совокупность глазной симптоматики, полученной в связи с раздражающим воздействием на симпатический нерв: мидриаз, экзофтальм, широкая глазная щель, нарастание внутриглазного давления, расширение сосудов сосудистой оболочки и сетчатки глаза.

Формы

Врожденный синдром Горнера

На сегодняшний день медики констатируют достаточно ощутимое повышение количества диагностированных патологий, полученных человеком еще в период внутриутробного развития. Не является исключением и врожденный синдром Горнера. Наиболее частой причиной, провоцирующей его развитие, может стать травма, полученная плодом в процессе родовспоможения.

При данной форме заболевания офтальмологи часто наблюдают эффект, при котором радужная оболочка глаза новорожденного, а в дальнейшем и более взрослого пациента не приобретает пигментации, оставаясь серовато – синего оттенка. Снижена и реакция глаза на введение специальных расширяющих капель, что и может свидетельствовать о наличии у новорожденного врожденного синдрома Горнера.

Неполный синдром Горнера

Но эта болезнь может и не иметь ярко выраженной симптоматики, которую способен заметить и дилетант. Рассматриваемое заболевание в таком случае может быть распознано только дипломированным специалистом – на приеме у офтальмолога, который и поставит диагноз неполный синдром Горнера.

Симптоматика данного вида заболевания в полной мере обуславливается уровнем изменений и масштабностью поражения симпатических структур.

Синдром Горнера у ребенка

Как не грустно это звучит, но кроме врожденной патологии, которая была уже упомянута выше, синдром Горнера у ребенка может проявиться и на более позднем этапе развития.

При этом медики отмечают, что если заболевание начало проявлять себя до двухлетнего возраста малыша, вполне возможно развитие такой патологии как гетерохромия радужки, при которой наблюдается пониженная пигментация (или полное его отсутствие) на глазу с пораженной стороны лица. Причина такой недоразвитости объясняется отсутствием симпатической иннервации, не позволяющей вырабатываться меланоцитам, которые и приводят к окрашиванию радужки глаза в определенный цвет.

Паралич зрительных симпатических волокон может иметь и врожденные корни, но при этом быть распознанным только спустя не один год. Но причиной развития рассматриваемой болезни вполне может стать и оперативное вмешательство, проведенное на грудной клетке малыша. Например, при корректировке врожденного порока сердца. Заполучить синдром Горнера ребенок возможно и при наличии других патологических изменений в его растущем организме, либо по причине внешних факторов, которые уже упоминались в причинах возникновения рассматриваемой патологии.

В некоторых случаях медикам приходилось наблюдать парадоксально резкое уменьшение зрачковой зоны на фоне внезапно возникшей темноты (в помещении выключили свет), после чего зрачок начинает медленно увеличивать свои размеры. При этом ответ на внешнее раздражение пучком прямого света близок к нормальному. На сегодняшний день суть данного феномена медиками до конца не понято. Как вариант – аномалия в развитии сетчатки или зрительного нерва.

Диагностика синдрома Горнера

Возникнуть подозрения о наличии заболевания может как у самого человека или родителей, если это касается ребенка, так и у педиатра или офтальмолога на очередном приеме. Доктор поднимает вопрос о специализированном обследовании организма пациента, если наличествуют хотя бы два симптома, из перечисленных выше признаков.

Диагностика синдрома Горнера включает в себя ряд мероприятий, к которым относят:

• Тестирование пораженного зрачка специальными глазными каплями на основе кокаина. После закапывания здорового органа наблюдается его расширение. Такая реакция обуславливается блокированием обратного зажима норадреналина. В случае же наличия рассматриваемой болезни в синаптической щелке наблюдается дефицит норадреналина, что не приводит к ожидаемой реакции, угнетая процесс.
• В случае отсутствия расширения зрачка, спустя 48 часов после первого теста лечащим доктором назначаются дополнительные исследования. Такой шаг диагностики позволяет идентифицировать уровень поражения. В зрачок капается раствор гидроксиамфетамина (1 %), на замену которому может быть назначен и 5 % раствор п-метилгидроксиамфетамина. Основываясь на результатах реакции, и ставится диагноз: если реакция на расширение присутствует, то констатируется поражение преганглионарного типа, если же такового отклика зрачка не наблюдается, то диагностируется постганглионарный тип синдрома Горнера.
• Пациенту так же придется пройти магнитно-резонансную томографию либо компьютерную томографию головного и спинного мозга, верхних отделов позвоночника. Выбор врачом того или иного исследования напрямую зависит от предполагаемых масштабов и глубины патологических изменений.
• Может возникнуть необходимость в проведении и рентгенологического исследования, что даст возможность обнаружить развивающееся новообразование и определить его локализацию.

Лечение синдрома Горнера

Только после установления правильного диагноза квалифицированный специалист способен расписать те лечебные мероприятия, которые если и не приведут к полнейшему излечению, то, по крайней мере, существенно улучшат ситуацию со здоровьем больного.

Основная направленность, которую должно выдержать лечение синдрома Горнера, - это активизирование нагрузки нервных окончаний и мышечных тканей пострадавшего глаза. С этой целью больному назначается кинезиотерапия, параллельно с которой проводится и миои нейростимуляция.

Суть последнего метода воздействия на измененный орган сводится к раздражающему воздействию импульсным током на патологические ткани. При этом нивация распространяется абсолютно на все поддающиеся восприятию структуры.

Методика миои нейростимуляции дает возможность с достаточно высокой степенью эффективности разработать и адаптировать к дальнейшим нагрузкам даже те мышцы, в которых наблюдается большая слабость. Подобная стимуляция проводится с применением накожных электродов, через которые и подается заряд. Эта процедура достаточно болезненная и проводится под непосредственным мониторингом квалифицированного медицинского работника. Но в результате больной способен оценить явные улучшения в состоянии пораженного глаза.

После проведенной процедуры наблюдается:

• Активизация оттока лимфатической жидкости от больного участка.
• Улучшение кровотока.
• Стимулирование и нормализация всех метаболических процессов.
• Повышение мышечного тонуса.

Стоит сразу же отметить, что после получения данного результата не следует останавливаться на достигнутом. После данного комплексного лечения человек должен продолжать самостоятельные занятия, призванные держать данные мышцы в нормальном рабочем состоянии. Для этого специалистами был разработан специальный комплекс, названный кинезиотерапией. В ее составе присутствуют дыхательные упражнения, лечебная гимнастика, нагрузки с использованием тренажеров, разноплановые спортивно – прикладные состязания и подвижные игры.

Но если все усилия не приводят к положительному результату, лечащий доктор может прийти к решению о назначении оперативного вмешательства. Такое возможно в случае чрезмерного птоза. Пластика лица позволяет избавить пациента от данного дефекта, спровоцированного рассматриваемой болезнью. Пластический хирург способен полностью восстановить утраченную конфигурацию глазной щели, вернув больному здоровый вид.

Лечение синдрома Горнера народными средствами

Следует сразу отметить, что, в силу отсутствия глубинного понимания механизма развития рассматриваемой патологии, заниматься самостоятельным лечением в домашних условиях не следует. Лечение синдрома Горнера народными средствами может проводиться только как поддерживающая терапия и с согласия лечащего доктора.

Одной из наиболее простых методик терапии является применение лифтинг – кремов, которые способны на определенное время уменьшить симптоматийное проявление птоза века. Но даже в этом случае не стоит назначать его себе самостоятельно. Особенно данный вопрос актуален для больных, склонных к проявлению аллергических реакций. В таком случае необходимо остановить свой выбор на гипоаллергенных кремовых составах.

В лечении синдрома Горнера народными средствами возможно использование аромомасел и масок, показывающих подтягивающий эффект. Подойдут и массажи, но их должен выполнять специально обученный специалист, либо больному следует пройти экспресс курс.

В данной статье приводятся лишь некоторые маски, которые могут быть использованы для улучшения косметической характеристики проблемной зоны.

• Одним из таких составов можно назвать кунжутно – яичную маску, которая получается после смешивания тщательно взбитого желтка одного яйца с несколькими каплями (достаточно парочки) кунжутного масла. Получившийся состав наносят ровным слоем на пострадавшее вето и оставляют так на двадцать минут, после чего аккуратно смывают теплой водой.
• Неплохой результат показывает и другая маска: клубень картошки вымывают и измельчают на терке. После этого получившуюся кашицу на четверть часа помещают в прохладное место (подойдет холодильник). Далее картофельный жмых распределяют аккуратно по больному месту и дают «поработать» на протяжении двадцати минут. В это время желательно больному прилечь. По истечении времени лечебный состав смыть теплой водой, излишки которой легонько промокнуть салфеткой.

Регулярное применение данных масок не только позволит склонить ситуацию с болезнью к лучшему, но и поспособствует избавиться от небольших морщинок, окаймляющих глаз.

• Эффективно себя зарекомендовали и массажи. Перед процедурой необходимо обезжирить и снять ороговевшие чешуйки с кожного покрова века. Массирующие движения следует производить очень аккуратно, при помощи ватного тампона, на который предварительно был нанесен лечебный состав с антисептическими характеристиками. Это может быть 1% тетрациклиновая мазь, однопроцентные растворы сульфацила натрия или синтомицина. Возможно применение и других медикаментозных средств. Современные аптеки предлагают потребителю достаточно широкий выбор подобных препаратов. Главное, чтобы они были назначены лечащим врачом. Движения должны быть легкими, поглаживающими, с небольшим прессингом, начинаться у внутреннего уголка и оканчиваться в области внешнего. Подобные процедуры следует проводить ежедневно в течение 10-15 дней. Движения должны чередоваться: от круговых к прямолинейным, с легким похлопыванием.

Специалистами разработаны и упражнения для повышения тонуса глазных мышц. Упражнения проводятся стоя. Вся гимнастика проделывается глазами, не поднимая или поворачивая головы. Каждое упражнение повторяется от шести до восьми раз.

• Одними глазами пытаемся смотреть как можно выше, затем резко опускаем и пытаемся заглянуть себе под ноги.
• Пытаемся, не поворачивая головы заглянуть сначала за левый, а затем за правый угол.
• Напрягаем зрение, смотря вверх и влево, после чего переводим взгляд по диагонали вниз вправо.
• Напрягаем зрение, смотря вверх и вправо, после чего переводим взгляд по диагонали вниз влево.
• Следующее упражнение начинаем с того, что одну руку вытягиваем перед собой и на указательном пальце фиксируем свой взгляд. Не отрываясь от него, медленно подводим фалангу к кончику носа. Изображение может двоиться.
• Фалангу указательного пальца поместить на переносице и попеременно смотреть на ее то правым, то левым зрачком.
• Проделываем круговые движения глазами сначала в одну, затем в другую сторону.
• Считаем про себя, пытаясь выдержать до 15 секунд, при этом глазами усиленно моргаем. Сделать небольшой перерыв и повторить подход. И так четыре раза.
• Фиксируем взгляд на очень близком предмете, затем переводим его как можно дальше и фиксируем на дальнем. Снова возвращаемся к ближнему. И так несколько раз.
• По пять секунд сначала сильно закрыть глаза, затем резко их открыть (выдержать пять секунд и снова закрыть). Проделать таких десять подходов.
• Прикрыв глаза, начинаем круговыми движениями подушечками пальцев массировать веки. Процедуру стоит продолжать на протяжении полной минуты.

Амплитудное движение глазами должно быть максимально большим, но не следует допускать появление болевой симптоматики. Общий курс стимулирующих тонус глазных мышц упражнений следует выполнять ежедневно (можно и два – три раза в течение суток) на протяжении не менее трех месяцев.

Профилактика

Как не прискорбно это звучит, но абсолютно эффективных методик, которые способны предотвратить возникновение и развитие рассматриваемого заболевания, на сегодняшний день не существует. Однако профилактика синдрома Горнера может заключаться в том, что даже при малейшем дискомфорте в области глаза или подозрении на развивающуюся патологию необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к офтальмологу, комплексно обследоваться и, при необходимости, пройти полный курс лечения.

Только ранняя и своевременная диагностика и лечение способны предотвратить дальнейшее развитие синдрома Горнера, предупредив более тяжелые формы патологии. Именно такой подход к своему здоровью увеличивает шансы больного на полное выздоровление.

– симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.

МКБ-10

G90.2

Общие сведения

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких , медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы . Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

• Ятрогенное вмешательство . Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.
• Травматические повреждения . Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
• Отогенные патологии . Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите . Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
• Злокачественные новообразования . Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
• Неврологические болезни . Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом . Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия .
• Сосудистые патологии . Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты . Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
• Болезни щитовидной железы . Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму . Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория , вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит , кератит , блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии . Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы . У большинства больных развивается вторичная гемералопия , которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

• Тест с оксамфетамином . Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
• Биомикроскопия глаза . Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
• Тест на определение задержки расширения зрачка . При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
• КТ орбит . Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм , расширение складок век, офтальмогипертензия , не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции . Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Горнера (Клода Бернара-Горнера) синдром проявляется миозом - сужением зрачка (парез мышцы, расширяющей зрачок, вследствие поражения ядер или самого нерва); птозом верхнего века (парез мышцы, поднимающей верхнее веко); западением глазного яблока (энофтальм) вследствие поражения части волокон мышцы, поднимающей верхнее веко, которые получают симпатическую иннервацию. Ленерт считает энофтальм только кажущимся вследствие опущения века. Зрачок на стороне поражения, находящийся в состоянии миоза, быстрее реагирует на свет, чем зрачок здорового глаза. Обычно на той же стороне лица наблюдаются сосудодвигательные расстройства, а в более позднем периоде часто отмечается уменьшение потоотделения. К отдаленным результатам, особенно у молодых лиц, относится разная окраска радужных оболочек (более светлая на стороне поражения).

Синдром может иметь центральное и периферическое происхождение и наблюдается при поражении продолговатого или спинного мозга. Он часто отмечается при сирингомиелии, шейных ребрах, аневризме аорты, увеличенных лимфатических узлах, при нарушении кровообращения в магистральных мозговых сосудах, патологических процессах пищевода или щитовидной железы, после операций на ней и при плевропульмональных процессах у верхушки легкого, а также при некоторых альтернирующих синдромах. Синдром наиболее сильно выражен при поражении симпатических волокон от глазницы до ресничного узла, менее сильно - при повреждении между ресничным узлом и промежуточным мозгом и наиболее слабо - при локализации процесса между промежуточным мозгом и корой головного мозга (В. А. Смирнов). Описан французским патофизиологом С. Bernard и 1852 г. и швейцарским офтальмологом J. Horner в 1869 г. Бернару принадлежит описание поражения симпатического нерва.