Фиброзная дисплазия [ФД] (или болезнь Брайцева - Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам). В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежит аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформируется в волокнистую соединительную ткань. Заболевание начинается в детстве, но вследствие частого длительного бессимптомного течения может обнаруживаться в любом возрасте. Среди провоцирующих факторов наибольшее значение имеют травмы, местная инфекция, обменные нарушения, токсикоз беременной, удаление зубов, УВЧ-терапия. Активизация роста текущего процесса происходит после биопсии, использования оральных контрацептивов, становления менструального цикла. Одной из вероятных причин является воздействие токсических промышленных отходов на организм беременной и плода. Основываясь на том факте, что процесс нередко обнаруживается в раннем детском возрасте, можно предполагать его врожденный характер (мутация гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2 - 13.3). ФД медленно прогрессирует, а после наступления половой зрелости стабилизируется, однако пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным.

ФД чаще всего встречается в детском возрасте и составляет по данным ряда авторов от 2 до 18 % опухолевидных образований костей, из них около 20 - 40% это челюстно-лицевая локализация. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 6 - 15 лет, что соответствует периоду роста лицевого скелета, смены и роста зубов, изменению уровня половых гормонов. В структуре заболевания преобладает женский пол.

Выделяют моно- и полиоссальную формы ФД, а также синдром Олбрайта; по характеру поражения - очаговую и диффузную. А.А. Колесов дифференцирует эту патологию на 3 гистологические формы. [1 ] При первой - основной - форме отмечается разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек; [2 ] при второй - пролиферирующей - форме вместе с зонами костных балочек на отдельных участках клетки расположены плотно; [3 ] при третьей - остеокластической - форме обнаруживается большое число остеокластов, собранных в узелки. Монооссальная форма - самая распространенная, встречается в 70% случаев. Чаще всего поражаются ребра и черепно-лицевая область, тогда как остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение. Поражение костей может протекать бессимптомно. Полиоссальная форма встречается в 30% случаев. Наиболее тяжелой формой является синдром Олбрайта, который характеризуется триадой признаков: полиоссальной формой фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием (менархе в возрасте 3 лет) и пигментацией кожи (пятна светло-кофейного цвета, не возвышающиеся над уровнем кожи).

Многообразие клинических симптомов и длительный период формирования симптомов заболевания делает диагностику крайне затруднительной. Процент диагностических ошибок при данном заболевании до сих пор достаточно велик, так как не изучена клиника отдельных локализаций этого поражения.

Выделение ФД черепа в обособленную форму имеет весьма условный характер и, вероятнее всего, обосновано с клинической точки зрения. При множественном характере поражения скелета кости черепа вовлекаются в процесс в 50% случаев. Чаще поражаются кости переднего отдела черепа: лобная, клиновидная, верхнечелюстная, решетчатая. Реже в процесс вовлекаются теменные и затылочная кости. Клинически данная локализация ФД проявляется различной степенью деформации черепа, прежде всего его лицевой части, а также симптомами сдавления окружающих структур. При этом стоит отметить, что грубые органические расстройства со стороны различных отделов головного мозга не возникают, так как описанные изменения развиваются медленно, в течение всего периода формирования скелета, что обеспечивает достаточно полную компенсацию. Однако у некоторых больных все же выявляется умеренная заторможенность, задержка умственного развития, некоторое снижение интеллекта. С возраста 25 - 30 лет могут появиться головные боли, головокружения, повышенная утомляемость, возникнуть ангиодистонический синдром (лабильность пульса и давления при различных пробах).

При поражении передней черепной ямки, т.е. лобно-орбитальной области, могут возникать следующие симптомы: сужение орбиты, смещение ее книзу и кнаружи, экзофтальм, гипертелоризм (изменение расстояния между орбитами), глазодвигательные нарушения, дефект бинокулярности зрения, утолщение надбровья. К жалобам на головную боль в лобной области может присоединяться клиника «лобной психики». При поражении перпендикулярной пластинки решетчатой кости и сошника (носовой перегородки) отмечается затруднение носового дыхания и постоянное слезотечение по причине сдавления слезно-носовых каналов. В случаях выраженных изменений в костях лицевого скелета форма лица больного искажается и внешне напоминает широко используемое при разных патологических процессах понятие «львиного лица» (Leontiasis ossea). При вовлечении в процесс средней черепной ямки может развиться атрофия зрительного нерва, как правило, одностороннего характера, с последующим нарушением зрения различной степени выраженности. Возможна деформация турецкого седла, однако нарушения функции гипофиза не происходит. При поражении блюменбахова ската и боковых отделов средней черепной ямки возникают незначительно выраженные органические симптомы: анизокория, слабость жевательных мышц, асимметрия носогубныx складок, снижение глоточных рефлексов, дизартрия, гиперфлексия с патологическими знаками и иногда судорожные припадки. При распространении процесса на каменистую часть височной кости могут появиться симптомы поражения слухового нерва: снижение или потеря слуха, возможны и патологические звуковые ощущения (звон, шум). Иногда возникает невралгия тройничного нерва или гипостезия в его зоне. При поражении чешуи затылочной кости отмечается ограничение движения головы. При значительной деформации затылочной кости может возникать стойкая невралгия затылочного нерва. Однако нарушение функций мозжечка не наблюдается. Поражение верхней челюсти может сопровождаться деформацией лица, смещением глазного яблока вверх, умеренно выраженным экзофтальмом, нависанием верхнего века, постоянным слезотечением и часто рецидивирующими конъюнктивитами, расшатыванием и выпадением зубов, изменением прикуса. При развитии фиброзной дисплазии в нижней челюсти возникает ее деформация и увеличение в размерах различной степени выраженности, в результате чего щеки больного оттягиваются вниз, увлекая за собой нижние веки, а нижние участки склер оказываются открытыми.

Важное значение для клиники и прогнозирования ФД имеет ее трансформация в злокачественную опухоль. Причины злокачественного перерождения: не радикально выполненные хирургические вмешательства, применение рентгенотерапии, физиотерапии. Малигнизация фиброзной дисплазии происходит в 0,4 - 1% случаев. Появление боли на фоне спокойного течения фиброзной дисплазии без предшествующей травмы - важный сигнал врачу для проведения дополнительной КТ диагностики или биопсии.

Дифференциальная диагностика монооссальной формы ФД часто трудна, особенно когда на рентгенограмме имеется лишь один ограниченный участок просветления округлой формы, что может быть принято за одонтогенную кисту или остеому. Остеома на рентгенограмме показывает более интенсивное гомогенное образование с четкими контурами. ФД необходимо дифференцировать с остеобластокластомой, остеогенной саркомой, цементомой, эозинофильной гранулемой, поражением костей при менингеоме, гипертиреоидной дистрофией, деформирующим остозом (болезнью Педжета), остеомиелитом плоских костей, гиперпластическими процессами воспалительной или травматической природы.

В настоящее время в отечественной и зарубежной литературе накоплено достаточно сведений о рентгеновской диагностике фиброзной дисплазии. Многие авторы считают рентгеновский метод более точным, чем гистологический. Рентгеновская диагностика позволяет обнаружить структурные изменения костей даже тогда, когда нет изменения формы кости. При фиброзной остеодисплазии костей лицевого скелета рентгеновская картина достаточно многообразна. Кость увеличивается в объеме во всех направлениях, изменяется её форма и размеры, приобретая вид «вздутой» кости, истончается кортикальный слой, границы поражения достаточно четкие. На фоне мелкосетчатого рисунка кости выявляется множество однородных кистовидных просветлений, разделенных ободками грубых трабекул. Рентгеновская картина поражения участка кости может быть диффузной или ограниченной. При очаговой форме проявляются хорошо очерченные округлые очаги просветления в кости, имеющие четкую границу в виде склеротического участка. Диффузная форма характеризуется разрежением костной ткани без четких границ, окружающая их ткань порозна. Рентгенологически были выделены три формы дисплазии костной ткани: склеротическая, псевдокистозная и педжетоподобная. Компьютерная томография наиболее полезна в оценке челюстно-лицевых поражений и позволяет выявлять степень причастности различных областей, помогая определится с характером хирургического вмешательства. КТ позволяет определить не только границы, но и плотность новообразования, что может помочь при дифференциальной диагностике с другими патологическими состояниями, например, остеомиелитом. Фиброзная дисплазия характеризуется высокими значениями плотности (70 - 130Н). Окончательный диагноз требует морфологического подтверждения. Лабораторные данные при этом заболевании особой роли не играют – обменные процессы, как правило, не нарушаются.

Различие этиологических факторов и разнообразные клинические проявления заболевания привели к отсутствию какой-либо единой тактики лечения ФД. В разное время были предприняты попытки медикаментозной коррекции нарушенного остеогенеза - использовались препараты кальция, гормоны, витамины, фосфаты и др. Однако опыт их применения мал и основан на единичных наблюдениях. Были попытки применения лучевой терапии, но результаты оказались неблагоприятными. В настоящее время основным методом лечения является хирургический. Техника вмешательств обсуждается многими авторами: щадящая операция, радикальные иссечения участков нарушенного остеогенеза без или с имплантацией костного трансплантата. Авторы основываются на собственных единичных наблюдениях. Монооссальная форма фиброзной дисплазии костей лицевого черепа должна быть подвергнута хирургическому лечению как можно раньше и в объеме полной резекции патологически измененной кости. Хирургическое лечение стоит проводить в периоде стабилизации процесса, то есть - во взрослом возрасте. Некоторые авторы считают показанием к хирургическому вмешательству только нарушение функции пораженного органа. Корригирующие вмешательства производятся как при любых других опухолевидных образованиях, согласно принципам современной онкологии. При этом выбирается метод, дающий в каждом конкретном случае наилучший результат - лучше проводить резекцию (частичную или полную) при быстром росте патологического очага, прогрессирующей перестройке костной ткани (по рентгеновским показателям), боли, нарушении функции, а также косметическом дефекте. Рецидивы заболевания, прогрессирование или малигнизация после хирургического лечения, по данным некоторых авторов, доходят до 8 - 10%. Успех в лечении не корригирует с размером образования. Недостаточно данных и для сравнительной характеристики способов хирургического лечения. Таким образом, при выборе хирургического метода лечения необходимо учитывать вид и характер новообразования, локализацию, возраст и состояние больного, а также возможность последующего восстановления формы и функции поврежденной кости и окружающих тканей.

Слово дисплазия означает неправильное развитие. От греческого dys – нарушение, беспорядок, plasseo – образую, леплю, строю.

Нарушение развития чего? Любой ткани: хрящевой, костной, соединительной, мышечной. Любого органа.

Применительно к суставам означает неправильное расположение костей в суставе, нарушение сопоставления суставных поверхностей (конгруэнтности), неправильная форма костей, образующих сустав. Неправильная форма костей сустава изменяет и внешнюю форму сустава.

За диагнозом скрывается нарушение в развитии хрящевой тканей, в основном оно развивается во время внутриутробного формирования плода. Другое наименование дисплазии – врожденный вывих бедра. Фактически это изменение нормального сустава, которые подразумевает деформирование головки бедренной кости вместе с суставной поверхностью тазовой кости – вертлужной впадиной.

Данное заболевание чаще всего выявляется еще при рождении либо в период младенчества, однако, случается, что дисплазия обнаруживается и во взрослом возрасте. У женского пола нарушение выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Также повышена вероятность того, что у матери, страдающей данным недугом, родится ребенок с аналогичной патологией.

Дисплазия тазобедренного сустава (ДТС) представляет собой патологию развития сустава, которая может стать причиной вывиха бедра. Выражается она в неверной пропорции размеров головки бедренной кости и вертлужной впадины (углублению, где она располагается).

Синонимическое название, которое употреблялось раньше для описания данной врожденной проблемы, имеет такое же название – врожденный вывих бедра. Сейчас же принято употреблять другое название, так как первопричиной заболевания становится дисплазия, то есть нарушается весь процесс развития составляющих частей сустав в периоде физического развития человека.

Наличие термина «дисплазия» в названии болезни указывает на то, что эта проблема появилась еще до рождения человека.

Статистические данные говорят о том, что заболевание встречается во многих странах. Недуг связан с экологическими факторами, некоторые традициями пеленания и даже с расовыми и этническими особенностями организма.

Так как за последние десятилетия двадцатого века была изменена классификация заболевания и уточнена его диагностика, статистические данные существенно поднялись. Связанно это с тем, что врачи начали относить к дисплазии тазобедренного сустава такие патологии, как предвывих и подвывих.

По международной классификации болезней десятого пересмотра дисплазия тазобедренного сустава имеет код Q65 (Врожденные деформации бедер).

ПРИЧИНЫ

Внутренние причины:

• семейная предрасположенность к дисплазии
• наследственные изменения

факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности

• физические и химические агенты
• некоторые лекарственные средства (группа антибиотиков тетрациклинового ряда)
• вредные факторы на производстве
• плохая экология
• вредные привычки
• воздействие ядов, токсинов
• вирусные заболевания во время беременности
• токсикозы беременности
• неполноценное питание, с недостатком минералов, витаминов.

В результате воздействия вредных факторов во время беременности происходит нарушение развития, формирования костей, связок и мышц коленного сустава.

Точной причины врожденной аномалии не выявлено. Она связана с развитием суставов на 5-6 неделе внутриутробного формирования ребенка, и зачастую выявляется, когда ребенок начинает ходить. Что касается взрослых, редко, но случается: дисплазия сустава может образоваться вследствие травмы.

Наибольшая возможность развития негативных вариантов при следующих проблемах:

1. Слаборазвитые ткани мышц, хрящей и связок.
2. Повреждение тазобедренного сустава в родах.
3. Тазовое, ягодичное предлежание.
4. Увеличенное содержание у матери гормона прогестерона и релаксина во время беременности, как результат – ослабление мышечной ткани и крестцово-бедренных суставов.
5. Неправильно или не до конца развитая вертлужная впадина.
6. Большой размер плода при рождении.
7. Малоразвитая двигательная функция ребенка.

Основная причина болезни у взрослых – неправильное или недостаточное лечение в детстве. Возможно, что в младенчестве патология вовсе не была выявлена, тогда лечение осложняется.

Тазобедренный сустав состоит из вертлужной впадины и головки бедра, которые выстланы хрящевой тканью. Вертлужная впадина, головка бедра, связки и хрящи образуют суставную сумку, или капсулу, которая заполнена суставной жидкостью. У новорожденных этот сустав отличается по форме от сустава взрослого человека тем, что впадина менее глубокая, связки более эластичные.

В норме головка должна точно соответствовать впадине и не выскакивать из нее. При патологическом развитии впадина становится плоской и уменьшается в размерах, шейка бедра укорачивается, поэтому головка выскакивает и затрудняет движение сустава или, наоборот, делает его излишне подвижным.

Может быть нарушен угол расположения бедра, которое имеет в основании головку, а заканчивается мыщелками бедренной кости.

Одной из причин развития дисплазии во взрослом возрасте является тугое пеленание в раннем детстве, вследствие чего бедренная ось смещается и головка кости оказывается за пределами вертуложной впадины.

Дисплазия суставов у взрослого человека происходит, как правило, при особом анатомическом строении подвижных соединений. Нередко имеет место врожденный вывих тазобедренного сустава, который в дальнейшем приводит к патологии. На развитие остаточной дисплазии суставов у женщин и мужчин влияют следующие причины:

• Сбои генетического характера, из-за чего кости, подвижные соединения и связки неправильно формируются.
• Травма, при которой повреждается тазобедренный сустав. Нередко патология отмечается при беременности и в процессе родовой деятельности.
• Внешние негативные факторы, такие как постоянные стрессы, влияние токсинов, инфекционные поражения.
• Чрезмерные физические нагрузки, при которых давление на тазовую область возрастает.
• Гормональное нарушение в организме. Частая причина нарушения - беременность, а также период климакса и менопаузы.
• Злоупотребление спиртными напитками, табачными изделиями.

Достоверные причины развития дисплазии коленных суставов до сих пор остаются невыясненными. Огромную роль играет отягощенная наследственность и влияние повреждающих факторов во внутриутробном периоде.

Истинные причины появления дисплазии тазобедренных суставов до сих пор неизвестны. Предрасполагающие же факторы следующие:

• недоразвитие вертлужной впадины;
• включение новых механизмов в движении сустава в период начала ходьбы.

Приблизительно в 2-3% случаев вывих формируется уже внутриутробно.

Как уже говорилось выше, дисплазию тазобедренных суставов обнаруживают уже в раннем детстве во время плановых посещений врача-ортопеда. Подозрение могут вызвать следующие симптомы:

• избыточная ротация бедра;
• укорочение нижних конечностей, одной или сразу двух;
• при движении в области тазобедренного сустава отмечается как бы соскальзывание или щелчок;
• если согнуть ноги под углом в 90º в тазобедренном и коленных суставах и попытаться их развести, отмечается неполное отведение конечностей;
• несимметричное расположение кожных складок.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

• Ацетабулярная. Впадина подвижного соединения становится плоской, а лимбус позвонка становится тоньше и смещается.
• Изменения в тазобедренной головке. При отклонении разросшаяся костная ткань образует наросты (остеофиты).
• Ротационная. Такой тип дисплазии характеризуется одновременным поражением бедренного и коленного суставов, из-за чего нижняя конечность разворачивается во внутреннюю часть.

Разновидности и степени тяжести

После озвучивания пациентом жалоб и подтверждения симптомов назначается рентгенографическое обследование. На снимках отчетливо видны нарушения, и можно установить не только наличие заболевания, но и стадию развития.

Различают три стадии болезни:

1. Предвывих – когда тазобедренный сустав недоразвит, при этом нет смещения головки кости от вертлужной впадины.
2. Подвывих – кроме деформации сустава, головка бедренной кости смещается на небольшое расстояние от впадины.
3. Вывих – это последняя стадия развития нарушения. Головка сильно смещена по отношению к вертлужной впадине.

От запущенности болезни зависит возможность появления негативных последствий и скорость выздоровления. У взрослых пациентов течение лечения затруднено.

Ортопеды отличают три степени развития ДТС, которые характеризуются различными формами заболевания:

• Первая степень дисплазии в виде предвывиха

При первой степени первой симптоматикой проблемы является невозможность разведения ног ребенка, согнутых под прямым углом в коленах и бедре. Это случает вследствие того, что у ребенка повышенный тонус мышц в зонах вокруг суставов, поэтому полное разведение является невозможным.

Оно может быть выражено в разной степени из-за локализации центра головки бедра. Другими признаками, на которые стоит обратить внимание, является асимметричность кожных складок на ягодицах и бедрах.

• Вторая степень дисплазии в виде подвывиха

Вторая степень четко определяется симптомом соскальзывания, когда головка не может удерживаться в вертлужной впадине. При вхождении и выходе из нее чувствуется характерный толчок и небольшую звук, говорящей о том, что головка переходит через край ложа.

Обуславливается это тем, что его задняя часть является не окончательно развитой и сформированной. Нога может быть расположена в положении кнаружи, а также быть несколько более укороченной при сгибании за вторую.

При этом изменения рисунка складок кожи присутствуют.

• Третья степень дисплазии в виде вывиха

Коксартроз - дегенеративно-дистрофическая патология, поражающая тазобедренный сустав. Наиболее часто он выявляется у пациентов старше 50 лет, но страдают от него и совсем молодые люди.

Для коксартроза характерно постепенное развитие в течение нескольких лет. Основными причинами разрушения сустава становятся травмы, патологии воспалительного или дегенеративного характера: артриты, остеоартрозы, различные инфекции.

В медицинской классификации нет 4 степени коксартроза. Самой тяжелой считается 3 степень, сопровождающаяся необратимым повреждением тазобедренного сустава. 4 рентгенологическая стадия заболевания - полное или частичное сращение суставной щели. При таком состоянии сочленения нижняя часть тела пациента утрачивает подвижность.

Консервативное лечение направлено только на устранение симптоматики. Основной метод терапии - эндопротезирование.

Механизм развития патологии и основные причины

В ортопедической и травматологической практике коксартроз 4 степени тазобедренного сустава - самое распространенное заболевание среди всех диагностируемых артрозов. Это связано с повышенной нагрузкой на сочленение.

Поражение этого сустава (врожденная дисплазия) чаще всего обнаруживается у новорожденных. От коксартроза страдают представители обоих полов, но больше подвержены разрушению сустава женщины.

В нормальном состоянии поверхность подвздошных и бедренных костей гладкая, ровная. При движении структурные элементы сустава смещаются относительно друг друга.

Плавность скольжения обеспечивает густая жидкость, небольшое количество которой вырабатывается в синовиальной сумке. У здорового человека гиалиновый хрящ гладкий, упругий, прочный, правильно распределяющий нагрузки при движении.

Этот слаженный процесс нарушается под действием внешних и внутренних негативных факторов:

• причинами вторичного коксартроза становятся дисплазии, врожденные вывихи, болезни Пертеса, асептический некроз бедренной головки. Патологию провоцируют инфекционные поражения и воспалительные процессы, травматические вывихи, переломы;
• причины первичного коксартроза до сих пор установить не удалось. Ученые предполагают, что к его развитию могут приводить нарушения кровообращения или повышенные нагрузки. Например, преждевременному разрушению сустава способствует подъем тяжестей, в т. ч. при занятиях спортом.

Коксартроз 4 степени развивается обычно при отсутствии врачебного вмешательства на начальной стадии. Чаще диагностируется односторонняя патология, но бывает она и двусторонней, самой тяжелой.

Заболевание не считается наследственным, но определенные особенности могут передаться ребенку от родителей. Это предрасположенность к нарушению обмена веществ, определенная структура хрящевых тканей или строение позвоночного столба.

Для коксартроза 4 степени характерна чрезмерная вязкость синовиальной жидкости, утрачивающей амортизационные свойства. Гиалиновый хрящ становится сухим, шершавым, на его поверхности появляются трещины.

Кости деформируются из-за неправильного распределения нагрузок и срастаются. Движение в тазобедренном суставе в таком состоянии невозможно.

Мышцы сильно атрофируются, растягиваются, теряют эластичность.

Факторы, провоцирующие первичный коксартроз	Основные причины вторичного коксартроза
Повышенные физические нагрузки - занятия силовыми видами спорта, подъем и перемещение тяжестей, избыточная масса тела	Травмирование сустава - переломы, вывихи, подвивихи, разрывы связок и сухожилий или их полный отрыв от основания кости, сильные удары, длительное сдавливание
Нарушения кровообращения, недостаточное поступление в тазобедренный сустав питательных и биологически активных веществ	Хронические суставные или костные патологии - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный, ювенальный, псориатический, подагрический артрит, болезнь Бехтерева
Пожилой или старческий возраст, когда снижается выработка коллагена, а связки и сухожилия ослабевают	Инфицирование полости сочленения стафилококками, стрептококками, микобактериями туберкулеза, возбудителями сифилиса, гонореи, бруцеллеза

ДТС у детей

Дети с такой патологией развития, как дисплазия тазобедренного сустава, немедленно нуждаются в лечении, так как всего в 3% случаев существует невозможность вылечить данную проблему. Но даже эти 3% поддаются определенной корректировке, из-за чего можно избежать многих серьезных последствий.

Если с лечением ребенка с дисплазией затянуть до второго полугодия, то процент излечения становит всего 30 %. Поэтому очень важно выявить заболевание до 6 месяца. Это могут сделать, как родители ребенка, так и должны сделать врачи-педиатры, осматривающие его.

Чем раньше обнаружить проблему, тем короче будет срок ее лечения. Важно отметить то, что в случаях, если она обнаружена до трех месяцев, понадобится всего еще два, чтобы ее решить. В том случае, если родители заметили дисплазию после первого года до полного формирования организма, которое происходит примерно в 20 лет, придется прибегать к определенным мерам и методам лечения.

Интересно, что специалисты отмечают прямую зависимость методов пеленания ребенка и возможности происхождения врожденного вывиха бедра. Чем туже это делается, выравнивая ноги ребенка, тем большая вероятность того, что это случиться.

Статистика это подтверждает, в том числе и принятая в Японии политика отмены традиций тугого пеленания, которая в значительной мере уменьшила показатели данной проблемы.

Реабилитация после дисплазии тазобедренного сустава у взрослых

Чтобы снизить риск развития осложнения, требуется выполнять все врачебные предписания при реабилитации. Если взрослый лечит дисплазию оперативным способом, то после манипуляции некоторое время стоит воздержаться от физических нагрузок.

Только с разрешения врача понемногу выполняют гимнастику в умеренном темпе. А также проводятся физиотерапевтические процедуры, улучшающие ток крови и нормализующие процесс обмена.

Нередко реабилитация включает прием обезболивающих и противовоспалительных медикаментов. Помогает скорее восстановиться плавание и массаж.

Основные симптомы

Скорость лечения заболевания во многом зависит от того, насколько быстро оно будет обнаружено. Вовремя поставить диагноз можно, опираясь на симптоматику заболевания. По статистике, в большинстве случаев дисплазия тазобедренного сустава поражает левую ногу.

Основная симптоматика, говорящая о возможной дисплазии тазобедренного сустава, проявляется в младенчестве:

• острые болевые ощущения даже в спокойном состоянии;
• при повороте ноги слышен характерный щелчок или хруст;
• укорочение больной конечности;
• неустойчивость в статичном положении;
• хромота.

При появлении данных симптомов проводится диагностика, чтобы точно установить диагноз.

Для того чтобы диагностировать врожденную дисплазию тазобедренного сустава, которая не привела еще к вывиху бедра, необходимо проводить осмотр ребенка детского возраста в состоянии его расслабления. Поэтому зачастую это делают при спокойной и тихой обстановке в период кормления.

Указывать на ортопедическую проблему могут некоторые клинические тесты, среди которых специалисты выделяют:

• Асимметричность складок кожи.
• Укорочение одного из бедер.
• Симптом соскальзывания Маркса-Ортолани.
• Невозможность или ограниченная возможно отвода бедра в сторону.

Берут во внимания показатели всех тестов, так как в случае наличия проблемы, например, на двух ногах, асимметричность может и не быть проявлена. Это касается также возраста ребенка, так как в возрасте двух-трех месяцев этот симптом может быть более четко выражен, чем при рождении.

Разница в складках кожи заключается в том, на каких уровнях они находятся, какая между ними разница глубин, а также форма. Врачи-педиатры на осмотре обращают внимания на ягодичные, подколенные и паховые складочные особенности кожи.

В случае если у ребенка есть проблема, они глубже и их в значительной степени больше. Но ввиду того, что этот симптом не распространен среди половины больных, он не является четким показателем того, что проблема существует.

Одним из самых надежных тестов, который указывает на наиболее тяжелую форму заболевания, является укороченность бедра. В положении лежа при одинаковом сгибании обеих колен дно из них находиться ниже второго. Связанно это с тем, что головка бедра смещается сзади в зависимости от вертлужной впадины.

Симптом соскальзывания, который в тридцатых годах прошлого века был независимо друг от друга описан двумя учеными, является характерным показателем наличия дисплазии бедра. Для этого необходимо отвести бедра ребенка в стороны, после чего тщательно следить за тем, каким образом они будут себя вести.

В таком случае получается, что головка бедра входит в вертлужную впадину, где ведет себя более туго и медленно, в то время, как происходит быстрый толчок при ее выходе из нее. На первых неделях жизни такой положительный тест не всегда свидетельствует о наличии заболевания.

Есть некоторые косвенные симптомы, которые могут не подтверждать заболевания, но вносить определенную настороженность в осмотр. Среди них можно выделить:

1. Мягкость костей черепа.
2. Кривошею.
3. Полидактилию.
4. Плоскопяточную вальгусную или вальгусную установку стоп.
5. Нарушение некоторых рефлексов (поискового, сосательного и шейнотонического).

Для выявления легких степеней развития заболевания можно провести рентгенографическое диагностирование с последующим его описанием опытным специалистом.

• нарушенная походка, прихрамывание при ходьбе;
• разная длина ног;
• щелчки или хруст при движении;
• болевые ощущения при нагрузке на подвижное сочленение;
• дистрофические изменения в хрящевой ткани.

Нередко при дисплазии происходит вывих тазобедренного сустава у взрослых, что связано с растянутой капсулой и нарушением в связочном аппарате.

Диагноз устанавливается специалистом на основе клинического осмотра, рентгена и МРТ колена.

В раннем детском возрасте дисплазия чаще протекает бессимптомно.

С началом ходьбы у детей проявления дисплазии коленного сустава становятся достаточно выраженными. Отмечается хромота, неустойчивость положения тела с частыми падениями, неуверенность ходьбы. Происходит потеря равновесия при приседании. При движениях колена слышны характерные «щелчки».

Развивается сгибательная контрактура коленного сустава с ограничением длины шага, ротация голени кнаружи, вальгусная деформация колена и заднего отдела стопы.

Диагностика и симптоматика

При патологии обращаются к ортопеду или ревматологу. Доктор соберет полный анамнез болезни и назначит дополнительные диагностические манипуляции, на основе которых устанавливается точный диагноз. Преимущественно дисплазия выявляется посредством инструментальных методов, но порой требуются лабораторные исследования. Необходимые процедуры при отклонении:

• УЗИ тазобедренной области;
• рентген, при котором выявляется недоразвитость вертлужной впадины;
• КТ и МРТ в качестве дополнительных манипуляций.

ЛЕЧЕНИЕ

В основном, терапию проводят еще в раннем детстве, но лечение патологии возможно и в более взрослом возрасте, хотя добиться полного выздоровления пациентов старшего возраста намного сложнее.

Методы лечения разделяются на хирургические и консервативные. Консервативное лечение возможно, только если заболевание не перешло в самую последнею стадию, и деформация сустава не имеет крайне запущенного вида.

В нехирургические методы лечения входят:

1. Снятие боли при помощи медикаментозных препаратов. Пероральные лекарства также способны снимать воспаление.
2. Внутривенные инъекции для улучшения кровообращения в суставе, используются, если повреждены сосуды, а также для повышения питания тканей.
3. Физиотерапия для прогревания и снятия отека в очаге заболевания.
4. Лечебный массаж и физкультура.
5. Ношение ортопедических приспособлений.
6. Закрытое вправление.

Комплекс гимнастических упражнений при дисплазии может намного улучшить состояние пациента. Подбирать гимнастику, помогающую лечить заболевание, необходимо с опытным специалистом, основываясь на индивидуальных показателях.

В основном в комплекс входят такие упражнения:

• сгибание и разгибание попеременно обеих ног с одинаковой нагрузкой;
• корректировка постановки стопы во время ходьбы;
• массаж.

Все упражнения при дисплазии необходимо делать, внимательно прислушиваясь к собственным ощущениям, и при малейших болевых ощущениях делать паузу или упрощать и уменьшать нагрузку. Очень важна регулярность проводимых занятий.

Если такие методы лечения не показывают эффективных результатов продолжительное время, назначается операция.

Хирургия в лечении дисплазии

Существует несколько видов операций для лечения заболевания. Для каждой ситуации подходит определенный способ. Поэтому врач перед назначением лечения должен убедиться, что более щадящие методы не помогают, необходимо точно определить стадию болезни и дать конкретные рекомендации. Виды оперативного вмешательства:

1. Самым используемым методом считается открытое вправление вывиха. Врач пробивается к тазобедренному суставу пациента, находящегося под наркозом, вправляет головку так, чтобы она приняла правильное положение. Иногда для этого необходимо углубление вертлужной впадины. После такой операции пациенту накладывают повязку из гипса.
2. Остетомия – это вид операции, нацеленный на то, чтобы изменить форму костей. Хирургическое вмешательство используется как возможность скорректировать у пациента головку бедра либо вертлужную впадину.
3. Еще один метод хирургического вмешательства – это создание на кости таза некой «крыши», которая не будет позволять головке смещаться еще больше.

Если другие методы невозможны, применяется частичная или полная замена сустава искусственным протезом. Такое решение принимается, когда болезнь имеет серьезные осложнения, восстановление сустава невозможно.

Методы и способы лечения разных видов заболевания немного отличаются друг от друга. Необходимо принимать решение исходя из четких клинических проявлений дисплазии, а также всесторонней диагностики заболевания. Лечение может носить консервативный характер и радикальный хирургический. Второй метод применяют только в самых тяжелых случаях.

При консервативном лечении применяют различные технологии и методы устранения проблемы, среди которых:

1. Проведение широкого пеленания, которое позволяет сохранять активность суставов и не ограничивать движения конечностей.
2. Установление специальных распорок, которые позволяют отводить ножки ребенка.
3. Воздействие методом наложение специальных гипсовых повязок, фиксирующих ноги в определенных позах.
4. Физиотерапевтические методы. Физиотерапия при дисплазии тазобедренного сустава может в себя включать многие методики, направленные на уменьшение активности воспаления, улучшения трофических процессов в мышцах, препятствованию образования контрактур и уменьшению болезненности. При этом применяют электрофорез, амплипульстерапию, ультразвук, лечение грязями, магнитно-лазерную терапию, гапербарическую оксигенацию, лечебные массажи и иглорефлексотерапию.

Важно с самых ранних лет следить за здоровьем своего ребенка. Вы можете узнать, как лечится дисплазия тазобедренного сустава у детей до года, какие симптомы этого опасного недуга.

В этом видео вы можете научиться делать массаж самостоятельно как для ребенка, так и для взрослого.

В случае показаний к оперативному вмешательству может быть принято одно из двух решений, среди которых открытая операция на суставе с целью его вправления или же эндоскопическое лечение, которое не оставляет после себя значительных следов на теле и является намного менее радикальным.

Для доступа к суставу при эндоскопии производят лишь несколько небольших разрезов, через которые и проходят в область, которую необходимо исправить.

После проведения лечения в обязательном порядке нужно пройти реабилитацию, подобранную в соответствии с возрастом ребенка и степенью развития заболевания, которое было устранено.

При любых проблемах с суставами, в особенности у ребенка, необходимо обращаться к специалистам, которые могут быть хирургами или ортопедами. Самостоятельное лечение может не привести к должному результату, затянуть дальнейший процесс лечения или даже усугубить ситуацию.

В случае если обращение и обнаружение заболевания будет своевременным, ситуацию можно исправить полностью или в некоторых случаях частично. Это существенно улучшит образ жизни человека и увеличит его возможности.

При легком течении возможно вылечить дисплазию у взрослых, применяя консервативные способы. При терапии применяется остеопатия, позволяющая нормализовать функции опорно-двигательного аппарата и улучшить состояние.

Остеопат при дисплазии тазобедренных суставов проводит специальный массаж, который улучшает ток крови. Нельзя самостоятельно выполнять подобные процедуры, поскольку возможно навредить и усугубить дисплазию.

Но если патология осложнилась, и развился коксартроз, то одним массажем не обойтись, требуются дополнительные лечебные меры:

• Прием хондропротекторов и нестероидных противовоспалительных препаратов, которые вводят внутривенно или употребляют перорально.
• Использование миорелаксантов, которые снимают спазмирование.
• Применение препаратов для улучшения тока крови.

Обязательно необходимо физиотерапевтическое лечение дисплазии у взрослых, при котором назначаются целебные ванны, солевые грелки. Выполняются аппликации с парафином, которые воздействуют именно на поврежденную область. Комплексная терапия включает также витамины и минералы, благодаря которым человек быстрее восстановится, укрепит суставы и организм в целом.

Комплексное лечение дисплазии тазобедренного сустава требуется начинать в предельно короткие сроки, как у детей, так и у взрослых. Первым лечебным мероприятием становится массаж.

Проводит его только обученный человек, особенно при лечении детей. Минимальный курс массажа составляет 10 дней, но длительность зависит от степени выраженности патологического процесса.

Эффективным методом консервативного лечения служит ношение специального белья, бандажей или ортопедических корсетов.

Проводит лечение дисплазии тазобедренного сустава врач-ортопед.

При развитии осложнений дисплазии тазобедренного сустава в виде коксартроза назначаются лекарственные препараты:

1. Для снятия отёка и воспаления хрящей и мягких тканей назначаются нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций и в форме таблеток или ректальных свечей.
2. Снять спазм скелетной мускулатуры, уменьшить болевой синдром позволяют миорелаксанты.
3. С целью улучшения циркуляции крови, устранения застоя и отёков назначают сосудистые препараты.
4. При выраженном воспалительном процессе, особенно имеющем асептическую или аутоиммунную природу, назначают стероидные гормоны с выраженным противовоспалительным эффектом.
5. Для восстановления структуры хрящевой ткани назначаются длительные курсы хондропротекторов.
6. Местные противовоспалительные препараты.

Медикаментозное лечение не относится к основной группе, единственно устраняя симптомы при осложнениях.

Основное лечение включает физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру. Физиотерапевтическое лечение предусматривает назначение лечебных ванн, с помощью тепла улучшающих кровообращение в суставе. Хорошим терапевтическим эффектом отличаются парафиновые аппликации. Воздействуют целенаправленно на больные участки, результативны у детей и у взрослых пациентов.

Лечебный массаж улучшает трофику тканей хряща и связочного аппарата, тонус и кровообращение в мышцах. Консервативное лечение предусматривается длительным, регулярным и целенаправленным. При проведении лечения у детей функции тазобедренного сустава восстанавливаются быстро, без последствий.

Для лечения дисплазии коленного сустава используют консервативные и хирургические методы.

Лечение дисплазии тазобедренных суставов необходимо проводить с момента обнаружения данного заболевания. Обычно применяют в качестве терапии массажные мероприятия.

Массаж проводится только специалистом, во избежание травмирования ребенка. Курс лечения зависит от степени дисплазии, в некоторых случаях достаточно десяти дней.

В других ситуациях, помимо массажа, потребуется ношение специального корсета до полного излечения.

Но возможны такие случаи, когда патологию пропускают, не обнаруживают по тем или иным причинам в детском возрасте. Тогда серьезные последствия ждут уже взрослого человека.

Ведь дисплазия тазобедренных суставов у взрослых в таких случаях – это результат непролеченного или не до конца вылеченного в детстве заболевания. Поэтому необходимо начинать лечение вовремя, работать только с квалифицированными специалистами, чтобы избежать тяжелых последствий.

Последствия детской дисплазии могут выражаться в развитии таких заболеваний, как неоартроз или коксартроз у взрослых.

Лечение дисплазии коленного сустава следует проводить при помощи широкого пеленания новорожденного ребенка. Для этого в область промежности укладывается втрое сложенная пеленка, закрепляющаяся сверху тугим пеленанием.

Таким образом, ножки ребенка находятся постоянно в фиксированном положении, что дает возможность восстановиться хрящевым соединениям в области коленной чашечки. Ярко выраженные диспластические изменения устраняются пи помощи использования гипсовой повязки, которая фиксирует конечности в несгибаемом положении.

Для детей старше двух лет, у которых диагностируется наличие диспластических изменений в области коленного сустава показано проведение хирургического вмешательства. После проведения операции необходимо на протяжении некоторого времени проводить укрепляющие процедуры в виде массажа, которые стимулируют мышцы и восстанавливают суставную сумку.

ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ

Даже при правильном лечении и заметных улучшениях в работе опорно-двигательных органов пациента полное восстановление после такой травмы невозможно. Но, помимо прямых негативных последствий, могут развиться и осложнения, особенно при дисплазии тазобедренного сустава у взрослых, так как болезнь обнаружена достаточно поздно.

Самыми распространенными являются следующие последствия патологии:

• сколиоз;
• лордоз;
• остеохондроз;
• плоскостопие;
• кифоз;
• уменьшение устойчивости к длительным нагрузкам физического плана.

При дисплазии тазобедренных суставов может произойти развитие достаточно серьезных заболеваний, требующих лечения.

Одним из последствий заболевания может стать неоартроз. Болезнь заключается в том, что в области вертлужной впадины или на головке бедра вырастает новый сустав, не способный выполнять все функции настоящего сустава. Бесполезное и мешающее образование удаляется хирургическим путем.

Если повреждаются кровеносные сосуды, этот процесс способствует проявлению некроза головки кости бедра из-за нарушения поступления в нее питательных веществ, крови, а с ней и кислорода. Головка разрушается и естественному восстановлению не подлежит. Исправить это можно лишь при помощи протезирования.

Коксартроз развивается долгое время, он является более частым осложнением дисплазии тазобедренного сустава, проявляющемся у взрослых. По сути коксартроз – это артроз, при котором идет разрушение хрящей и суставных костей. Если коксартроз запустить, произойдет полное разрушение без возможности восстановления.

Дисплазия тазобедренных суставов у взрослых – серьезное, трудно поддающееся терапии заболевание. Даже после эффективного лечения и возвращения к нормальной жизнедеятельности пациент должен проходить ежегодный профилактический осмотр у специалистов.

Конечно, лучше всего выявить данную патологию в детском возрасте, для этого необходимо тщательно проводить осмотры у младенцев, а родителям подмечать все возможные нарушения, чтобы вовремя определить врожденный вывих бедра.

При своевременном обнаружении болезни и проведенном лечении пациент ведет нормальный образ жизни, заболевание не возвращается.

Если у людей во взрослом возрасте своевременно не будет выявлена дисплазия левого тазобедренного сустава или поражение правого подвижного соединения, то велика вероятность развития тяжелых осложнений, сказывающихся на здоровье. Без лечения грозят такие последствия:

• плоскостопие;
• нарушения в позвоночном столбе, которые провоцируют сколиоз и остеохондроз;
• диспластический коксартроз;
• асептический некроз головки подвижного тазобедренного сочленения.

Профилактика болезни

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

О профилактических мерах, предотвращающих приобретение такого диагноза, как дисплазия коленного сустава должна знать каждая будущая мать.

Ведь именно от ее образа жизни и питания зависит здоровье новорожденного ребенка.

С первых месяцев ребенку необходимо проводить сеансы массажа, а также следить за тем, чтобы его положение на руках у взрослых было правильным. Следует обязательно придерживать спинку малыша, а также избегать его усаживания верхом на бедро взрослого.

Дисплазия колен делает невозможной красивую походку, развивая у больного не только комплексы и снижение самооценки, но и опасные последствия для других органов.

Поэтому только ранее диагностирование заболевания и его лечение могут помочь исправить ситуацию, избежать сложных хирургических процедур и длительного восстановления.

• Профилактический осмотр невролога и ортопеда;
• При малейшем подозрении на дисплазию необходимо проводить УЗИ суставов;
• Занятия развивающей физкультурой и проведение профилактического массажа;
• Правильное держание ребенка на руках – поддержка спинки обязательна, усаживать малыша «верхом» на бок у взрослого не рекомендуется.

megan92 2 недели назад

Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени((Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной... Нифига не помогают!

Дарья 2 недели назад

Несколько лет боролась со своими больными суставами пока не прочла эту статейку , какого-то китайского врача. И уже давно забыла про "неизлечимые" суставы. Такие вот дела

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

megan92, так я же в первом своем комменте написала) Ну продублирую, мне не сложно, ловите - ссылка на статью профессора .

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Соня, вы в какой стране живете?.. В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров, мебели и машин

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на Официальном сайте . Будьте здоровы!

Соня 10 дней назад

Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда ладно! Все в порядке - точно, если оплата при получении. Огромное Спасибо!!))

Margo 8 дней назад

А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли бедная уже много лет...

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...

Несмотря на то, что мы живем в веке современных технологий, и, казалось бы, большая часть болезней досконально изучены. Но все же, есть еще болезни, причины возникновения которых, еще не известны. К таким болезням относится и фиброзная дисплазия.

Эта болезнь относится скорее к наследственной аномалии связанной с нарушениями костного мозга и проявляется в раннем возрастном развитии. И не смотря на это, обнаружить заболевание могут как на ранней стадии развития, так и уже во взрослом возрасте.

На какие типы классифицируется фиброзная дисплазия? Какие методы диагностики существуют, и какими симптомами сопровождается заболевание? Какие могут быть риски и осложнения? Все о заболевании, можете прочитать ниже.

Фиброзная дисплазия: эпидемиология

Фиброзная дисплазия

Впервые о фиброзной дисплазии кости было сообщено в 1927 году на 19-м съезде хирургов России. Этот доклад принадлежал Брайцеву В.Р., именем которого данное заболевание сейчас называется. Но так было не всегда.

Несмотря на то, что фиброзную дисплазию костей первым описал Брайцев, в течение некоторого время ее стали называть болезнью Лихтенштейна-Яффе. Эти два ученных только дополнили то описание, которое дал Брайцев.

В последующем по инициативе Т.П.Виноградовой в 1973 году данную патологию переименовали в болезнь Брайцева-Лихтенштейна во всей мировой литературе. По мнению первооткрывателя, причиной развития остеофиброзной дисплазии считалась нарушенная работа мезенхимы, которая воспроизводит костную ткань фиброзного типа.

В итоге последняя имеет назавершенное и неполноценное строение. Поэтому происходит фиброзирование костного мозга со склонностью к его разрастанию и образованию типичного остеоида. Подобные нарушения развиваются еще в эмбриональном периоде под воздействием неопределенных факторов. Онимогут распространиться либо на участок кости, либо на всю кость, либо вовлекать несколько костей подряд.

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Фиброзная дисплазия является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в 1942 году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях.

Локализированная фиброзная дисплазия может происходить как часть синдрома Маккьюна-Олбрайта или Мазабрауда. Фиброзная дисплазия также может развиваться в связи с другими эндокринными дисфункциями, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии, при сахарном диабете, синдроме Кушинга.

Фиброзная дисплазия [ФД] (или болезнь Брайцева — Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам).

В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежит аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформируется в волокнистую соединительную ткань.

Заболевание начинается в детстве, но вследствие частого длительного бессимптомного течения может обнаруживаться в любом возрасте. Среди провоцирующих факторов наибольшее значение имеют травмы, местная инфекция, обменные нарушения, токсикоз беременной, удаление зубов, УВЧ-терапия.

Активизация роста текущего процесса происходит после биопсии, использования оральных контрацептивов, становления менструального цикла. Одной из вероятных причин является воздействие токсических промышленных отходов на организм беременной и плода.

Основываясь на том факте, что процесс нередко обнаруживается в раннем детском возрасте, можно предполагать его врожденный характер (мутация гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2 — 13.3). ФД медленно прогрессирует, а после наступления половой зрелости стабилизируется, однако пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным.

ФД чаще всего встречается в детском возрасте и составляет по данным ряда авторов от 2 до 18 % опухолевидных образований костей, из них около 20 — 40% это челюстно-лицевая локализация. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 6 — 15 лет, что соответствует периоду роста лицевого скелета, смены и роста зубов, изменению уровня половых гормонов. В структуре заболевания преобладает женский пол.

Считается, что фиброзная дисплазия является либо врожденным наследственным заболеванием, либо патологией, возникшей из-за мутации генов у плода. Но истинные причины болезни до конца пока что не выяснены. Не поддается медикаментозному лечению, при обострении симптомов требуется оперативное вмешательство. Поэтому болезнь является большой неприятностью.

Классификация форм

Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную. Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей. Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища.

Поражение так же может быть:

• очаговым (фиброзно-кистозная дисплазия костей);
• диффузным.

Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями. Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом. Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.

Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности. Если изменена нижняя челюсть, появляется симптом, который называется «херувизм». Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима.

Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания. Поражение верхних конечностей Локализация заболевания зависит от стадии остеогенеза, на которой произошло нарушение.

Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме. Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией – единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.

Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении. Кость приобретает булавовидную форму. Заболевание диагностируется после патологического перелома. В редких случаях возможно незначительное укорочение или удлинение плечевой кости.

Заболевание диагностируется на основании осмотра и рентгенологических признаков. Поражение нижних конечностей Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.

Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени. Чаще всего хромота возникает при удлинении или укорочении пораженной конечности. Изменение длины встречается практически в 100% случаев, поэтому хромота – постоянный симптом заболевания. Бедренная кость – самая большая кость скелета.

Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:

• бедренная кость, пораженная дисплазией, искривляется так, что напоминает пастуший посох (хоккейную клюшку, бумеранг);
• проксимальный отдел кости искривляется иногда так значительно, что большой вертел находится на уровне тазовых костей;
• это ведет к деформации шейки бедра, влияет на походку (появляется хромота), что создает дополнительную нагрузку на позвоночник.

Если поражена бедренная кость, укорочение обычно более значительное, чем при заболевании большеберцовой кости: укорочение может быть, как незначительным (около 1см), так и очень большим (более 10 см).

Укорочение формируется по ряду причин:

• Под действием значительной нагрузки кость деформируется и в результате укорачивается;
• В патологическом очаге рост происходит не в длину, а вбок, что приводит к утолщению кости, но при этом она теряет в длине;
• Если патологический очаг располагается в метафизе, утолщение может не сопровождаться деформацией и в этом случае укорочение кости будет меньше;
• После патологического перелома резко возрастает риск укорочения кости в результате неправильного срастания отломков.

Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания. Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик.

В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки. Укорочение возникает в результате саблевидной деформации (искривление кпереди), замедлении роста кости в длину.

В редких случаях фиброзная дисплазия поражает пяточную кость или кости стопы. В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль. Фаланги пальцев становятся короткими и толстыми, пальцы выглядят, как обрубленные.

Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.

Причины возникновения

Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Причины заболевания до конца не выяснены. Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились. Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H). Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках.

Причина фиброзной дисплазии до сих пор остается до конца невыясненной. Наличие односторонних, а иногда двусторонних с преобладанием на одной стороне, патологических изменений указывает на ранние эмбриональные нарушения развития мезенхимальной ткани. Убедительных доказательств генетического наследования болезни нет.

Фиброзная дисплазия чаще всего проявляется в детстве и носит врожденный характер, но иногда регистрируется и значительно позже. Чаще болеют женщины, в 78 % регистрируется полиоссальная форма поражения одной конечности.

Фиброзная дисплазия характеризуется медленным прогрессированием (в самом начале заболевания нет никаких болевых ощущений), в дальнейшем постепенно кость утолщается, деформируется, искривляется.

У подростков после наступления половой зрелости несколько приостанавливается развитие, и если дисплазию к этому времени не обнаружили, то патология может затаиться на многие годы. Часто у взрослых болезнь начинает вновь прогрессировать после перелома или какой-то тяжелой травмы в области бедренной или берцовой кости.

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований.

В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Симптомы и проявления

Течение заболевания в разных случаях может быть различным. По непонятным причинам у одних пациентов наблюдается медленное течение, а у других – быстрое прогрессирование патологического процесса.

Такой бурный рост сочетается с выраженным клеточным полиморфизмом, что сближает его с онкологическим процессом (с саркомой кости). Чаще всего в патологический процесс вовлекается большеберцовая кость, что приводит к характерному внешнему виду пациента. Однако характер клинической картины зависит от локализации поражения.

Общими клиническими симптомами являются следующие:

• Изменение формы костей Хромота (если процесс поражает кости нижних конечностей, что приводит к их укорочению или удлинению)
• Боль в месте поражения
• Патологические переломы.

Болевой синдром при фиброзной дисплазии костей характеризуется определенными признаками.

Речь идет о следующих:

1. Чаще всего характерны для поражения костей нижних конечностей и черепа, практически отсутствуют, если в патологический процесс вовлекаются верхние конечности или кости туловища
2. Боли имеют разную продолжительность и, соответственно, степень ограничения пациента также существенно разнится
3. В отсутствие физической нагрузки и во время отдыха боли практически не беспокоят человека
4. Усиление боли наблюдается, если человека совершает какие-либо движения или же поднимает тяжести
5. Наличие хромоты и деформации способствует усилению боли.

Поражение большеберцовой кости, которая является излюбленной локализацией фиброзной остеодисплазии, приводит ее искривлению кпереди, а также в сторону. При этом наблюдается боковое уплощение кости и участки неравномерного расширения.

Боли могут возникать либо одновременно с появлением деформации, либо спустя некоторое время до или после ее появления. Изменение формы бедренной кости приводит тоже к характерной деформации.

Она заключается в выраженном искривлении бедра в наружную сторону. При этом большой вертел может достигать практически подвздошного крыла. Это приводит к значительному изменению походки. Такая деформация в медицинской литературе имеет различные названия, например, форма хоккейной клюшки, ручки кувшина и т.д.

Патологический процесс, поражающий плечевую кость, вызывает ее расширение по типу булавы. При этом нарушается также и строение кисти, внешний вид которой напоминает обрубленные пальцы.

Это происходит за счет укорочения и утолщения пальцевых фаланг. Костные искривления становятся причиной разболтанности суставов. Это создает условия для развития дегенеративно-дистрофического процесса в них (деформирующий остеоартроз), что еще больше нарушает состояние человека. Ситуация может усугубляться при неправильно сросшихся переломах, при которых кость окончательно искривляется и укорачивается.

При фиброзной дисплазии костей могут отмечаться и более редкие формы заболевания, при которых поражаются следующие анатомические структуры:

• Позвонки
• Ребра
• Кости таза.

Важно отметить одну особенность фиброзной остеодисплазии. Это заболевание всегда начинается еще с детского возраста, затем наблюдается его прогрессирование (медленное или быстрое в зависимости от действия причинных факторов).

По наступлению половой зрелости наблюдается стабилизация патологического процесса. Поэтому лечение данного заболевания должно начинаться как можно раньше, чтобы по возможности сохранить большее количество костей нормальными.

Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам.

Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов. Эндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов.

Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают:

1. ребра,
2. проксимальные отделы бедренной кости,
3. черепно-лицевые кости,
4. задние части верхней челюсти.

Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости. При множественной фиброзной дисплазии, болезнь может развиться от минимум в двух костях до более чем в 75% костях скелета.

Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей. И еще реже (и даже необыкновенно), эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах.

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом – наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов.

Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Почти 75% пациентов, с фиброзной дисплазией, страдают от боли, деформаций костей или от патологических переломов.

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов > 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной дисплазии костей во многом основывается на результатах рентгенологического исследования. Его проведение в сочетании с оценкой клинических проявлений резко снижает процент диагностических ошибок.

Основными отличительными признаками данного заболевания, которые могут быть выявлены на рентгенограмме, являются следующие:

• Варусное отклонение бедра, то есть больше к наружной поверхности
• Большой вертел располагается выше обычного уровня, приближаясь к крылу подвздошной кости
• Увеличение костных бугров в черепе – лобного, затылочного и теменных
• Увеличение толщины височной дуги
• Сглаженность спинки носа
• Укорочение костей верхней и/или нижней конечности
• Крапчатые включения на общем фоне кости
• Характерный признак – «матовое стекло», который определяется на рисунке пораженной кости
• Практически полное отсутствие костно-мозгового канала, что связано с патологическим разрастанием несовершенной кости
• Чередование очагов просветления с очагами уплотнения.

Наличие тех или иных рентгенологических признаков заболевания зависит от длительности заболевания и количества вовлеченных в патологический процесс костей. Вовсе не обязательно сочетание всех приведенных симптомов у одного пациента. Диагностика фиброзной остеодисплазии должна быть своевременной, как и последующее за ней лечение, так как данное заболевание относится к предопухолевым процессам.

С онкологическими состояниями его сближают следующие признаки:

• Возможность перехода фиброзной остеодисплазии в истинную опухоль, особенно в детском возрасте
• Рецидив патологического процесса после хирургического удаления очага поражения
  Некоторые особенности морфологии
• Малигнизация, то есть озлокачествление процесса.

Таким образом, болезнь Брайцева-Лихтенштейна является диспластическим процессом, при котором существует реальная возможность полноценно неразвитой костной ткани в опухолевую с патологически быстрым ростом и делением.

При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости.

Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических. Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла.

Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости. Кроме того, поражения могут быть окружены толстым слоем склеротической реактивной ткани, которую называют «кожурой».

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Активные волокнистые поражения, особенно у молодых пациентов, значительно увеличивают поглощение изотопа, это поглощение будет становиться менее интенсивным с созреванием поражения.

Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.

Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования. Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы.

На заболевание могут указывать постоянные боли (признак больше характерен для взрослых), деформация конечностей. Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.

Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже. От расположения очага в кости так же зависит наличие и выраженность болевого синдрома.

Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:

• часто на первых этапах костная ткань приобретает вид матового стекла;
• очаги просветления чередуются с участками уплотнения;
• кость выглядит крапчатой на снимке (характерный рентгенологический симптом для этого заболевания);
• отчетливо видна деформация костей.

При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно. Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей.

Для уточнения клинической ситуации применяется КТ. Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения.

Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза. Помощью в диагностике будут также: ревизия паращитовидной железы; консультация фтизиатра; постановка специфических проб на туберкулез.

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации.

На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Лечение

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития.

К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны. Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение.

Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания. Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы.

В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов. Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза. В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников. Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

Главная задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности. Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение.

Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов. В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови. Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока.

Основными показаниями являются следующие:

• Быстрое увеличение патологического очага
• Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
• Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
• Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

1. Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
2. Удаление содержимого
3. Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
4. Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания. Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова. Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

• Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
• Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
• На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза.

Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем. Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство.

Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

Риски и осложнения

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

• Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
• Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
• Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Фиброзная дисплазия, к сожалению, медикаментозно не лечится. Лучший результат по ослаблению симптомов показывают оперативное вмешательство, остеотомия, кюретажи и пересадка костей.

Операция в раннем возрасте (3–4 года) улучшает прогноз, предупреждает укорочение конечности и развитие деформации. При резком изменении в области бедра аллопластику сочетают с накостной фиксацией металлической пластиной и корригирующей остеотомией.

При укорочении конечности проводят удлинение кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата. При полиоссальной форме фиброзной дисплазии множественные изменения ограничивают возможность применения оперативных вмешательств. Пациенту назначается ношение специальной ортопедической обуви, ЛФК, массаж.

Пациентам с фиброзной дисплазией рекомендуется пересмотреть образ жизни, чтобы исключить нагрузку на бедренную и берцовую кости (они особенно страдают от длительного стояния и сидения в одной позе). Также важно соблюдать диету и контролировать вес.

Прогноз лечения патологии в целом благоприятный (осложнение фиброзной дисплазии наблюдается только в 2 % случаев и в основном если патология проявилась у пациента старше 30 лет, у детей осложнение после операции и восстановление проявляется только в 0,4 % случаев). Главное условие для хорошего результата - своевременное выявление болезни и грамотное ортопедическое лечение.

Метод восстановления и снятия симптоматики фиброзной дисплазии подбирается для каждого пациента индивидуально. Необходимо помнить, что одним лечением нельзя ограничиваться - после его завершения требуется постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного исчезновения всех признаков патологии.

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Множественные формы могут быть очень серьезными (по своим проявлениям), но они также (чаще всего) стабилизируются в период полового созревания. Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать.

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.

Источники: redkie-bolezni.com; ruback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; surgeryzone.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.

megan92 2 недели назад

Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени((Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной... Нифига не помогают!

Дарья 2 недели назад

Несколько лет боролась со своими больными суставами пока не прочла эту статейку , какого-то китайского врача. И уже давно забыла про "неизлечимые" суставы. Такие вот дела

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

megan92, так я же в первом своем комменте написала) Ну продублирую, мне не сложно, ловите - ссылка на статью профессора .

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Соня, вы в какой стране живете?.. В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров, мебели и машин

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на Официальном сайте . Будьте здоровы!

Соня 10 дней назад

Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда ладно! Все в порядке - точно, если оплата при получении. Огромное Спасибо!!))

Margo 8 дней назад

А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли бедная уже много лет...

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...

Екатерина Неделю назад

Пробовала пить отвар из лаврового листа, толку никакого, только желудок испортила себе!! Не верю я больше в эти народные методы - полная чушь!!

Под термином фиброзная дисплазия принято подразумевать нарушение структуры костной ткани, когда нормальная полноценная ткань трубчатых или плоских костей перерождается в соединительную ткань, в которую включены костные перегородки – трабекулы.

Патологический процесс костной ткани относится к разряду опухолевых заболеваний. Фиброзная дисплазия носит локальный характер, способна распространяться на большие участки кости. Вовлекается в болезнетворный процесс единственная кость либо несколько. Точные причины заболевания не установлены.

Фиброзная дисплазия относится к опухолевидным процессам, не имея отношения к истинным опухолевым новообразованиям. Развитие перерождения в соединительные ткани происходит по причине нарушений формирования мезенхимальной ткани, ответственной за нормальное формирование костной ткани. Первые симптомы встречаются у детей уже в раннем детстве. В медицинской литературе присутствуют описания исключительных казусов, когда фиброзная дисплазия, показывающая моноочаговый тип течения, впервые диагностирована у лиц преклонного возраста.

Женская часть населения больше подвержена заболеванию в сравнении с мужчинами. Иногда отмечались случаи, когда фиброзная трансформировалась в доброкачественное опухолевое новообразование, но малигнизация процесса чрезвычайно редко встречается.

Впервые фиброзная дисплазия представлена в медицинской литературе сто лет назад. В конце двадцатых годов прошлого столетия врач из России Брайцов опубликовал научное сообщение о признаках и симптоматике фиброзного перерождения костных тканей с точки зрения клиники, рентгенологии и микроскопической гистологической картины.

Десять лет спустя врач Олбрайт описал подобный процесс многоочагового характера. Описаны множественные поражения костей в сочетании с эндокринопатиями всевозможного рода и характерными изменениями кожных покровов. Одновременно другой учёный, Альбрехт, подробно осветил вопрос связи многоочагового процесса в костной ткани и нарушений пубертатного периода и гормонального созревания. Ряд учёных описали моноочаговые нарушения, придя к различным выводам об этиологической природе. В наши дни фиброзная дисплазия встречается под именами многих авторов.

Виды фиброзной дисплазии

В литературе и клинической практике принята классификация, состоящая из двух основных форм – монооссальной и полиоссальной. В первом случае наблюдается поражение костной ткани на едином участке, второй тип заболевания поражает ряд костей, анатомически относящиеся к одной стороне тела.

Многоочаговая форма обычно поражает детей младшего возраста и часто комбинируется с эндокринопатиями и кожным меланозом. Вид заболевания, поражающий единственную кость, способен развиваться в любом возрасте, не влечёт сопутствующих эндокринопатий и гиперпигментации.

В российской онкологической и ортопедической практике принято пользоваться классификацией, носящей по автору имя Зацепина. Различают подвиды заболевания:

1. Внутрикостная дисплазия – носит полиоссальный и монооссальный характер. При микроскопии костной ткани определяются очаговые образования из фиброзной соединительной ткани. Иногда отмечаются случаи фиброзного перерождения всего тела кости. Одновременно отсутствуют костные деформации, структура поверхностного костного слоя не страдает.
2. Тотальное повреждение. Поражению подвержены все участки кости, начиная с кортикального слоя и заканчивая каналом костного мозга. Постепенно из-за фиброзного перерождения наблюдается развитие деформаций кости, приводящих к частым переломам. Часто полиоссальный процесс поражает тела бедренной большой и малой берцовой костей голени.
3. Опухолевый тип перерождения. Всегда сопровождается разрастаниями фиброзной ткани, в отдельных случаях достигающих колоссальных размеров. На практике встречается в единичных случаях.
4. Синдром Олбрайта. Клиническая форма часто диагностируется у детей, сочетает клинические симптомы: дисплазия костей и эндокринные расстройства, нарушения пубертатного периода, диспропорциональное развитие бёдер и голени у ребёнка, нарушения пигментации кожных покровов. Наблюдается выраженная деформация тазового кольца и подвздошной области, бедренной и малой берцовой костей голени. Нарушения в различных системах у детей носят прогрессирующий стремительный характер.
5. Фиброзно-хрящевая дисплазия часто перерождается в злокачественное новообразование.
6. Обызвествляющая клиническая форма. Часто заболевание поражает тело малой и большой берцовой кости голени.

Клиника заболевания

Выраженные деформации при фиброзе кости обычно не наблюдаются. Многоочаговое поражение чаще встречается у детей. Поражение костной ткани сопровождается нарушениями в деятельности желёз внутренней секреции, сердца и сосудов. Симптомы указанной формы заболевания широко варьируют. Часто у детей появляются жалобы на боли в бедренной области, носящие неинтенсивный характер, отмечается признак постепенной деформации костей. В ряде случаев болезнь обнаруживается лишь после образования патологических переломов бедренной или малой берцовой костей.

Полиоссальный тип формирования заболевания обычно поражает ткани трубчатых полых костей – бедренной большой и малой берцовой, локтевой. Поражение плоских участков кости представлено процессами в подвздошной кости, черепной коробке, лопаточных костях и костных пластинках ребра. Весьма часто в клинической практике характерным признаком становится поражение стоп или кистей, хотя не затронуто запястье.

Степень интенсивности поражения напрямую зависит от участка локализации патологического процесса. Если перерождение захватывает костный скелет верхней конечности, обычно клинически удаётся обнаружить лишь расширение по типу булавы. Когда поражаются фаланги пальцев, они приобретают укороченный вид.

На тело бедренной и берцовой костей, большой и малой, приходится значительная нагрузка, приводя к их выраженному искривлению и развитию характерных деформаций.

Часто приходится наблюдать укорочение бедренной кости. Выраженное искривление придаёт кости форму посоха или бумеранга. Часто большой вертел бедренной кости сдвигается вверх и достигает крыла подвздошной кости. Из-за деформации хирургической шейки бедра развивается хромота. Укорочение конечности носит значительный характер и требует хирургического лечения.

Если произошло поражение малой берцовой кости, признаков деформации конечности не отмечается. При поражении большеберцовой кости голени приобретают саблевидную форму, перестают расти в длину. По сравнению с развитием патологического процесса в бедренной кости укорочение бывает не настолько значительным, лечение протекает проще и эффективнее.

При перерождении фиброзного характера тела подвздошной кости развивается нарушение структуры и функций тазового кольца у детей. Развиваются нарушения осанки в виде кифозов или сколиоза. Если процесс у детей одновременно поражает области бедренной и тазовой костей, позвоночник или ребра, это приводит к большему смещению центральной оси туловища. Нагрузка на область позвоночника возрастает сильнее, усиливает симптоматику и требует, чтобы лечение откорректировали соответствующим образом.

При поражении единственной кости клиническая картина, прогноз заболевания считается благополучными. Обычно процесс ограничен только поражением костной ткани и отсутствием сопутствующих расстройств кожи и желёз внутренней секреции. Поражение носит как распространённый характер, так и внутрикостный, что влияет на клинические проявления. При повышенной физической нагрузке у детей появляются жалобы на боль в ногах и хромоту. В тяжёлых случаях имеется риск патологического перелома, лечение которого выполняют с помощью ортопедического аппарата.

Методы диагностических исследований

Диагноз выставляется на основании показателей:

• Характерные жалобы и анамнестические данные.
• Клиническая симптоматика.
• Рентгенологические данные.
• Консультация узких специалистов – эндокринолога, кардиолога.

На первых стадиях формирования патологического процесса в костной ткани на рентгенограммах выявляется зона, по виду напоминающая матовое стекло. С течением заболевания костная ткань приобретает характерный «дырчатый» вид. Наблюдается чередование участков уплотнения и просветления в костной ткани. На рентгеновском снимке или томограмме хорошо определяется костная деформация конечностей либо плоских костей черепной коробки и грудной клетки. Если обнаружен уникальный очаг, требуется провести тщательное обследование, чтобы исключить возможность развития множественных очагов поражения и назначить действенное лечение.

Начальные стадии патологического процесса в костной ткани, особенно носящие монооссальный характер, могут не показывать клинических проявлений и быть случайной рентгенологической находкой при проведении исследования по совершенно другим поводам. Для уточнения диагноза целесообразно провести денситометрию и компьютерную томографию, позволяющие обнаружить нарушения структуры костной ткани.

Если клиническая картина заболевания выражена не слишком резко, возможно, потребуется длительное клиническое наблюдение, особенно сказанное касается детей младшего возраста и подростков в период созревания.

Терапевтические подходы

Основное лечение фиброзной дисплазии преимущественно носит хирургический характер. Хирургическая операция заключается в следующем: осуществляют полное иссечение трансформированного участка костной ткани и образовавшийся дефект замещают трансплантатом из костной ткани. Если обнаруживается патологический перелом костей нижней конечности, лечение выполняют с помощью аппарата Илизарова. Аппарат представляет собой систему из спиц и колец, изготовленных из медицинской стали. С помощью аппарата проводится вытяжение костного скелета и восстановление нормальной длины и функций конечности.

Прогноз для жизни и здоровья при костной дисплазии считается относительно благоприятным. Если не проводить уместное лечение, отменить операцию, это приведет к грубым деформациям костной системы и полному обездвиживанию. Иногда отмечаются случаи, когда фиброзная дисплазия кости трансформируется в доброкачественную опухоль, которая образуется на месте очага поражения. Описано несколько случаев озлокачествления. Лечение проводит онколог.

Если у ребёнка, страдающего многоочаговой формой заболевания, выявлены эндокринные или сердечно-сосудистые расстройства, необходимо, чтобы лечение осуществил узкий профессионал соответствующего профиля в комплексе с ортопедом.

Изменение объема околоносовых пазух

Изменение формы нижних конечностей

Искривление коленного сустава

Нависание мозгового отдела черепа над лицевым

Надломы большеберцовой кости

Нарушение подвижности конечностей

Нарушение формирования зубов

Непропорциональность телосложения

Патологические переломы

Увеличение подвижности колен

Укорочение бедренной кости

Уменьшение полости черепа

Утолщение челюсти

Хромота

Хруст в пораженном суставе

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной. Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, в которой помимо внешних деформаций преобладают и патологические переломы.

Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ. Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство.

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

• нарушение гормонального фона;
• значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
• патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
• генетическая предрасположенность;
• нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
• пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
• обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
• бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
• влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
• наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
• тяжёлый ;
• маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Классификация

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

• монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
• полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

• внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
• тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
• опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
• синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
• фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
• обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

• большая и малая берцовая кость;
• рёбра и позвоночник;
• кости челюсти и черепа;
• коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

• склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
• кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
• педжетоподобной – деформация черепа происходит при и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

• укорочение бедренной кости;
• патологические переломы;
• надломы большеберцовой кости;
• хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

• болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
• характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
• изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
• частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
• увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

• утолщением нижней или верхней челюсти;
• деформацией лица;
• медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

• пороки формирования зубов;
• уменьшение полости черепа;
• нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
• изменение объёма околоносовых пазух;
• деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

• нарушение функционирования эндокринной системы;
• преждевременное половое созревание у девочек;
• нарушения пропорций туловища;
• пигментация кожного покрова очагового характера;
• тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Диагностика

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

• детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
• изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
• тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

• рентгенографию;
• денситометрию;
• КТ и МРТ.

Лечение

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Лечение фиброзной дисплазии проводится:

• остеотомией;
• резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
• удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:

• ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
• прохождение курса лечебного массажа;
• физиотерапевтические процедуры;

Профилактика и прогноз

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

• вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
• соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
• правильно и сбалансировано питаться;
• удерживать в норме массу тела;
• исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
• регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.