Частота : встречаются в популяции приблизительно в 1 % , диагностируются пренатально примерно у 0,2 % детей.

Внимание : 30 % пренатальных диагнозов не подтверждаются, поэтому необходим контроль после родов.

Формы :

• Гидронефроз: нарушение опорожнения мочевого пузыря (например, клапан уретры).
• Поликистозное поражение почек.
• Врожденный мегалоуретер, удвоение.
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
• Агенезия/аплазия почек.
• Синдром Prune-Belly (син.: синдром аплазии оболочек брюшной стенки, синдром «сливового живота»),
• Экстрофия мочевого пузыря.

Осложнения и проблемы : тяжелая и длительная внутриутробная обструктивная уропатия ведет к сморщиванию почки (иногда уже внутриутробно).

Первая помощь при подозрении на порок мочевыводящей системы:

• Форсированная постнатальная диагностика.
• Подсчет диуреза и сбор мочи. Моча в первые 24 ч выделяется у 92 % зрелых и у 90 % незрелых новорожденных, в течение 48 ч - у 99 %.
• При клапане по необходимости проводится надлобковая пункция мочевого пузыря (разгрузка пузыря и почек).

Внимание : со стороны почек практически не бывает неотложных состояний в родзале, однако может быть гипоплазия легких (при олиго- или агидрамнионе). При пороке почек может случиться спонтанный пневмоторакс даже на спонтанном дыхании.

Первая помощь при экстрофии мочевого пузыря:

• Сразу положить на стерильную пеленку.
• Увлажнение эвентрированных частей.
• Постоянная оценка эвентрированного пузыря: цвет, геморрагии, отек.
• Укутывание эвентрированных чаете! в стерильный пластиковый пакет или увлажнение стерильным вазелином.
• Не забудьте взвесить ребенка.
• Экстренная (до 24-48 ч) операция.
• Исследование проксимальных мочевыводящих путей.

Гипоспадия

Определение: порок развития пениса с неполным развитием уретры и аномально расположенным отверстием на нижней части пениса, на мошонке или на промежности. Порок развития спонгиозной части уретры с искривлением или без него, вентральным дефектом крайней плоти и гипертрофией дорсальной крайней плоти.

Тактика зависит от локализации наружного отверстия:

• Головчатая, стволовая, мошоночная, промежностная формы.
• Со стенозом или без него.
• С деформацией головки или без нее.
• «Гипоспадия без гипоспадии» - искривление без существенной дислокации отверстия.

Сочетается с пороками:

• Крипторхизм и паховая грыжа - около 9 % случаев.
• Utriculus prostaticus masculinus - около 11 % случаев (при выраженных формах).
• Пороки почек и мочевой системь - 3 %.

Дифференциальная диагностика с интерсексуальностью, гипогенитализмом; при необходимости определение кариотипа.

Лечение:

• Коррекция показана во всех случаях искривления ствола, стеноза отверстия и локализации отверстия проксимальнее коронарной борозды.
• При дистальных формах показания определяются эстетическими нарушениями, но не в периоде новорожденное!

Гидроцеле (водянка)

Гидроцеле (водянка): персистирование открытого влагалищного отростка может приводить к скоплению перитонеальной жидкости в нем.

Определение: наполненная жидкостью киста в области оболочек яичка или семенного канатика.

Формы:

• Водянка канатика.
• Водянка яичка: яичко чаще всего не пальпируется.
• Пахово-мошоночная водянка: верхний полюс кисты достигает брюшной полости. Медиальнее паховой связки в малом тазу пальпируется плотное образование. При надавливании на мошонку его объем увеличивается.
• При сообщающейся водянке (размер изменяется) имеется связь с брюшной полостью. Клиника и лечение соответствует паховой грыже.
• Кисты Нукова канала (у девочек): отграниченные скопления жидкости в области круглой связки вне пахового канала.

Клиника:

• Разного размера бессимптомные одно- или двусторонние опухолевидные образования в области яичек.
• Часто встречается у новорожденных. Спонтанно регрессирует в течение 3-4 первых месяцев жизни.
• Могут спонтанно появляться без явной причины вне периода новорожденное, также могут регрессировать.
• После первого года жизни водянка встречается менее чем у 1 % мальчиков.

Диагностика:

• Обследование, пальпация.
• Диафаноскопия не позволяет отличить гидроцеле от ущемленной грыжи.

Дифференциальная диагностика: ущемленная грыжа, мошоночная грыжа, варикоцеле, перекрут яичка.

Важно : перекрут яичка также может быть врожденным; это показание к немедленной операции.

Лечение:

• Операция показана после полугода при персистируюшем гидроцеле.
• В первые 3 месяца операция проводится только при большом размере, быстром увеличении объема и пахово-мошоночном гидроцеле.

Паховая грыжа

Образуется вследствие персистарования влагалищного отростка брюшины. Достаточно большой размер отверстия позволяет петлям кишечника проникать в отросток.

Определение: части кишечника через врожденное или приобретенное отверстие (грыжевые ворота) выходят из брюшной полости, окруженные париетальной брюшиной. Содержимое грыжи ограничено оболочками грыжи (подкожная клетчатка, кожа или стенка мошонки). Детские паховые грыжи всегда непрямые. Они образуются по ходу пахового канала (персистирование processus vaginalis).

Клиника:

• Чаще бессимптомные мягкие вправимые опухоли в паху медиальнее паховой связки (паховая грыжа), которые могут достигать мошонки (мошоночная грыжа).
• При ущемлении грыжа становится болезненной и невправимой.

Диагностика:

• Клиническое отличие от гидроцеле: при паховой грыже грыжевой мешок пальпируется над паховым кольцом, а при гидроцеле не доходит до него. В сомнительных случаях лечение всегда проводится как при ущемленной грыже.
• Сонография.

Дифференциальный диагноз: яичко в паховом канале, лимфаденит, водянка яичка или канатика, перекрут яичка, варикоцеле.

Осложнения:

• Потенциально жизнеугрожающее состояние.
• Ущемление кишки или перитонит.
• Потеря яичка/яичника или участка кишки.

Ущемление: примерно в 12 % случаев, но 70% - на 1-м году жизни:

• Клиника: внезапное начало болезни, сильная боль, беспокойство, симптомы раздражения брюшины.
• Находки: упругоэластичная напряженная малоподвижная паховая или пахово-мошоночная опухоль.

Лечение и показания к операции:

• Вправление паховой грыжи нередко происходит самостоятельно.
• Активное вправление (под седацией) возможно не позднее 6-8 часов от начала при отсутствии симптомов шока
• При безуспешном вправлении показана срочная операция.
• Плановая операция после успешного вправления.
• Во всех остальных случаях оптимально раннее грыжесечение, чтобы не увеличивался риск анестезии.

Пупочная грыжа

Пупочная грыжа: дефект фасции пупка, прикрытый кожей. Хирургическое вмешательство требуется очень редко, поскольку дефект со временем (на 1 году жизни) закрывается. Ущемление или поражение кожи вследствие с давления крайне редки.

Аплазия почки – аномалия развития почки, представляющей собой фиброзную ткань с беспорядочно расположенными канальцами, клубочки отсутствуют, лоханки нет, мочеточник, почечные артерии в зачаточном состоянии. Частота аплазии почки составляет 1: 700, чаще встречается у мужчин.

Клиника. Иногда отмечаются жалобы на боли в животе, связанные со сдавлением нервных окончаний в аплазированной почке разрастающейся фиброзной тканью; почка может быть причиной артериальной гипертензии.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных цистоскопии, ретроградной пиелографии, аортографии. Контралатеральная почка гипертрофирована.

Лечение. Если аплазия является причиной гипертензии или постоянной боли, то выполняют нефрэктомию, прогноз благоприятный.

2. Гипоплазия почки

Гипоплазия почки – уменьшение почки, вызванное врожденным нарушением кровообращения. Гипопластическая дисплазия почек – обычно результат вирусного заболевания в перинатальный период, сочетается с аномалиями мочевыводящих путей. Почка имеет мозговой и корковые слои и достаточное количество канальцев и клубочков.

Клиника. Нефропатия развивается по типу гломерулонефрита, нефротического синдрома. В школьном возрасте проявляется задержкой в росте, гипертонией, снижением почечных функций по тубулярному типу, развитием ХПН (хроническая почечная недостаточность), типично присоединение инфекции мочевых путей.

Диагностика. Диагностирование происходит на основании данных экскреторной урографии.

Дифференцируют с вторично сморщенной почкой.

Лечение. При односторонней гипоплазии почки, вызывающей гипертензию – нефрэктомия, при двусторонней – трансплантация почки. Неосложненная односторонняя гипоплазия не требует лечения.

3. Дистопия почки

Дистопия почки – результат задержки ротации и перемещения почки из таза в поясничную область в период эмбрионального развития. Дистопированная почка имеет дольчатое строение, малоподвижна, сосуды короткие.

Различают дистопию грудную, поясничную, подвздошную, тазовую и перекрестную.

Клиника. Тупая боль при физической нагрузке соответственно локализации дистопированной почки, результатом нарушения пассажа мочи является развитие гидронефроза, пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза.

Диагностика. Основанием диагностики являются данные ангиографии почки, экскреторной урографии, сканирования, ультразвукового исследования.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика с опухолью почки, нефроптозом, опухолями кишечника.

Лечение. При неосложненной дистопии лечения не требуется, хирургические операции применяются при гидронефрозе, мочекаменной болезни, опухолях.

Прогноз зависит от осложнений (пиелонефрита, гидронефроза, вазоренальной гипертонии, новообразований).

4. Добавочная почка

Добавочная почка располагается ниже нормальной, имеет собственное кровообращение и мочеточник.

Клиника. Боль, дизурические расстройства, изменения в анализах мочи при развитии в такой почке пиелонефрита, гидронефроза или мочекаменной болезни. При пальпации в подвздошной области определяется опухолевидное образование.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании выявляется добавочная почечная артерия, лоханка и мочеточник.

Лечение. Нормально функционирующая добавочная почка лечения не требует. Показания к оперативному вмешательству: гидронефроз, опухоль, мочекаменная болезнь, эктопия устья мочеточника добавочной почки.

5. Подковообразная почка

Подковообразная почка – сращение почек нижними или верхними полюсами, лоханки расположены на передней поверхности, мочеточники короткие, перегибаются через нижние полюсы почки, перешеек чаще состоит из фиброзной ткани. Встречается с частотой 1: 400, у мальчиков чаще.

Клиника. Симптомы заболевания долгое время отсутствуют, подковообразная почка обнаруживается случайно, иногда возникают ноющие боли в пояснице, в области пупка в положении лежа. В связи с нарушением пассажа мочи на месте перегиба мочеточника через перешеек может возникнуть пиелонефрит, гидронефроз.

Диагностика. Урологическое обследование.

Лечение. При неосложненной подковообразной почке лечение не проводится. Хирургическое вмешательство показано в случае развития гидронефроза, мочекаменной болезни.

Прогноз благоприятный при неосложненной подковообразной почке. Аномалия верхних мочевых путей приводит к развитию гидронефроза.

6. Удвоение почки

Удвоение почки – частая аномалия, при которой почка увеличена в размерах, нередко имеет дольчатое строение, верхняя лоханка уменьшена, нижняя – увеличена. Мочеточники удвоенной лоханки располагаются рядом и впадают в мочевой пузырь рядом или одним стволом, открываются в пузырь одним устьем.

Клиника. Симптомы заболевания появляются в случае присоединения инфекции, камней или сморщивания почки при нарушении уродинамики.

Диагностика. На экскреторной урограмме выявляется удвоение лоханки с одной или обеих сторон.

Лечение при отсутствии осложнений не показано, обследование проводят в случае присоединения инфекции, гидронефроза, камнеобразования и гипертензии. Хирургическое вмешательство используют при камнях, гидронефрозе, нефросклерозе.

7. Губчатая почка

Губчатая почка – аномалия мозгового вещества почки, при которой в почечных пирамидах собирательные канальцы расширяются и образуют множество мелких кист диаметром 3-5 мм. Корковое вещество почки обычно интактное; поражаются, как правило, обе почки, чаще у мужчин.

Клиника. Длительное время заболевание клинически не проявляется. В связи с застоем мочи, присоединением инфекции и образованием конкрементов возникают тупая приступообразная боль в области почек, гематурия, пиурия.

Диагностика. Диагноз базируется на данных урологического обследования.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом почки.

Лечение проводится при осложнении аномалии пиелонефритом и мочекаменной болезнью.

Прогноз. В неосложненных случаях прогноз благоприятный, в осложненных случаях он зависит от течения пиелонефрита и мочекаменной болезни.

8. Поликистоз почек

Поликистоз почек – аномалия развития почек, для которой характерно замещение почечной паренхимы множественными кистами различных размеров, всегда имеет место двусторонний процесс.

Этиология. Нарушение эмбрионального развития почек, при котором ненормально соединяются зачатки экскреторного и секреторного аппарата почки; неправильное формирование нефрона затрудняет отток первичной мочи, вследствие повышенного давления расширяются канальца с последующим образованием кист; важную роль играет воспалительный процесс. Нередко кисты обнаруживаются и в печени. Имеет значение и наследственный фактор: у родственников выявляется поликистоз почек.

Клиника. В грудном возрасте первым признаком поликистозных почек являются увеличение живота и обнаружение пальпируемых на месте почек образований, напоминающих опухоли. При детском типе поликистоза в печени выявляется фиброз.

У взрослых поликистоз проявляется местными (боли в поясничной области, пальпируются увеличенные плотные и бугристые почки) и общими признаками (быстрой утомляемостью, повышением артериального давления, болями в верхних отделах живота). Появляется жажда и полиурия: свидетельство нарушения концентрационной функции почек. Постепенно появляются признаки почечной недостаточности. Гематурия при поликистозе почек является результатом затрудненного венозного оттока из почки за счет сдавления крупными кистами сосудов. Стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная. Азотемия появляется в субкомпенсированной стадии заболевания, в которой периоды обострения сменяются ремиссиями. В декомпенсированной стадии характерна картина почечной недостаточности.

Осложнения. Пиелонефрит, мочекаменная болезнь, новообразования, туберкулез.

Диагностика основывается на рентгенологическом обследовании.

Лечение. Консервативное (антибактериальная терапия, лечение ХПН, гемодиализ) и оперативное (вскрытие и опорожнение кист).

Прогноз. В случае детского типа почечная недостаточность развивается между 5-10-м годами жизни. В большинстве случаев прогноз неблагоприятен.

9. Кисты почек

Различают мультикистоз почек, солитарные и дермоидные кисты почки. Мультикистоз почки представляет собой тотальное замещение паренхимы кистами и облитерацию мочеточника.

Клиника. Часто на первый план выступает болевой синдром в противоположной почке: пальпаторно определяется опухолевидное образование. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных ангиографии: почечные артерии истончены, бессосудистые зоны, отсутствует нефрофаза. На урограмме, сканограмме функция почки снижена или отсутствует, в противоположной почке явления викарной гипертрофии. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью почек, поликистозом.

Лечение. Лечение хирургическое: удаление почки при присоединении гипертензии.

Прогноз благоприятный.

10. Солитарные кисты почек

Солитарные кисты почек бывают поверхностные и локализованные внутри паренхимы.

Этиология. Врожденные кисты как результат пиелонефрита, туберкулеза, когда в результате воспаления и облитерации канальцев происходит задержка мочи. По мере роста кисты происходит атрофия паренхимы почки.

Клиника. Тупые боли в поясничной области, гематурия, гипертензия.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки.

Диагностика. Диагноз основывается на данных аортографии, экскреторной урографии, сканирования и ультразвукового исследования.

Лечение хирургическое – полное или частичное иссечение кист.

Прогноз благоприятный.

11. Дермоидная киста

Дермоидная киста – редкая аномалия.

Клиника. Клинически чаще не проявляется, обнаруживается случайно.

Дифференциальная диагностика. Дифференцируют с опухолью почки, гидронефрозом.

Лечение. Лечение хирургическое: удаление дермоидной кисты, резекция почки или нефрэктомия.

Прогноз благоприятный.

12. Гидронефроз

Гидронефроз – заболевание, характеризующееся прогрессивно нарастающим расширением лоханки и чашечек с атрофией почечной паренхимы, возникающим вследствие нарушения оттока мочи из почки. Встречается преимущественно в возрасте 18– 45 лет, чаще у женщин.

Этиология гидронефроза: различные изменения в лоханочно-мочеточниковом сегменте как извне, так и в самом мочеточнике, частые причины – добавочные сосуды к нижнему полюсу почки, перегибы мочеточника, сужения его вследствие воспалительного процесса, аномалии развития. Приобретенные сужения мочеточника возникают вследствие длительного пребывания в нем камней. Двусторонний гидронефроз может развиться, когда препятствие находится в обоих мочеточниках или в мочевом пузыре, предстательной железе или мочеиспускательном канале.

Изменения мочеточника приводят к потере им мышечного тонуса, и он превращается в тонкостенную трубку.

Классификация. Первичный (или врожденный) развивающийся вследствие аномалии верхних мочевых путей; вторичный (или приобретенный) как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменной болезни, повреждения мочевых путей, опухоли лоханки). Различают стадии гидронефроза:

1) расширение преимущественно лоханки с незначительными изменениями почечной паренхимы (пиелоэктазия);

2) расширение почечных чашечек (гидрокаликоз) с уменьшением толщины паренхимы почки;

3) резкая атрофия почечной паренхимы, превращение почки в тонкостенный мешок.

Клиника. Клинические проявления гидронефроза развиваются медленно, симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее частым признаком является боль, которая может быть тупой, ноющей, интенсивной из-за значительного повышения внутрипочечного давления. Гематурия нередко наблюдается при гидронефрозе, она возникает после физической нагрузки и связана с повреждением форникальных вен при остром нарушении гемодинамики почки. При значительном гидронефрозе почка прощупывается, она гладкая, эластичная.

Осложнения. Пиелонефрит (стойкая пиурия, периодическая лихорадка), камни почки с приступами болей. При двустороннем гидронефрозе прогрессирует почечная недостаточность.

Диагностика. Диагноз основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Хромоцистоскопия позволяет выявить сторону поражения по отсутствию выделения индигокармина из устья мочеточника. Обзорная урография диагностирует увеличение почки в размерах, иногда сглаженность контуров поясничной мышцы на стороне поражения. Экскреторная урография уточняет состояние почки и мочеточника, в том числе и противоположной стороны. Для гидронефроза характерны расширенные чашечки с четкими ровными округлыми контурами, изображение препятствия в мочеточнике (стриктура, перегиб, камень, поперечный дефект наполнения при добавочном сосуде). Почечная артериография позволяет выявить добавочные сосуды и решить вопрос о характере оперативного вмешательства.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки, нефроптозом, поликистозом почек.

Лечение только оперативное; консервативное лечение допускается только при неосложненном течении, не нарушающем работоспособность больных, без существенных нарушений функции почек и состояния больного. В этом случае проводится противовоспалительная терапия. Оперативное лечение заключается в реконструктивных операциях (пластических операциях), нефростомии или пиелостомии при осложнении гидронефроза пиелонефритом или удалении пораженной почки только в случае далеко зашедшего гидронефроза при хорошей функции противоположной почки. После выписки из стационара производят контрольное обследование больного для выяснения функционального состояния оперированной почки.

Прогноз после своевременного и обоснованного оперативного лечения благоприятный.

13. Гидроуретеронефроз

Гидроуретеронефроз – расширение мочеточника, лоханки и чашечек с постепенным снижением функции почек и атрофии паренхимы, развивается при врожденных (при клапане или уретероцеле) и приобретенных обструкциях мочеточников. Обструкция терминального отдела мочеточника наблюдается при таких заболеваниях врожденного характера, как:

1) сужение околопузырного отдела мочеточника (достаточно редкая патология, требует оперативного лечения);

2) сужение внутрипузырного отдела мочеточника (сужение на протяжении нескольких миллиметров, часто двустороннее, лечение оперативное);

3) уретероцеле;

4) дивертикул мочеточника;

5) врожденная недостаточность моторной функции мочеточников – нейромышечная дисплазия мочеточников.

Клиника. Длительное время может протекать бессимптомномно, диагностируется случайно при обследовании по поводу мочекаменной болезни для выяснения причины ХПН. Жалобы на боль.

Диагностика. Диагноз основывается на данных экскреторной урографии, при ХПН ретроградной урографии.

Лечение хирургическое, операция состоит в удалении препятствия, резекции мочеточника, удалении почки и мочеточника.

Прогноз благоприятный, если операция выполнена своевременно, без лечения происходит гибель почки. После операции при отсутствии симптомов почечной недостаточности пациенты могут заниматься умственным и физическим трудом.

14. Удвоение мочеточников

Удвоение мочеточников наблюдается при удвоенных лоханках, выделяют одно– и двустороннее удвоение, полное и неполное удвоение мочеточников. При полном удвоении мочеточники расположены рядом и открываются двумя отверстиями, при неполном – открываются в пузыре одним отверстием.

Клиника. Симптоматика удвоенного мочеточника обусловлена нарушением мочеиспускания, застоем мочи в верхних мочевых путях, пиелонефритом.

Лечение хирургическое.

Прогноз благоприятный.

15. Нейромышечная дисплазия мочеточника

Нейромышечная дисплазия мочеточника – врожденное расширение мочеточника без механических препятствий к оттоку мочи.

Этиология. Основная причина патологии – врожденные нейромышечные нарушения в терминальном отделе мочеточника, которые сопровождаются нарушением сократительной функции мочеточника. Частичное расширение мочеточника в тазовом отделе называется ахалазией, последняя переходит в мегауретер, затем – в уретерогидронефроз.

Клиника. Длительное время может протекать бессимптомно. Постоянный застой мочи приводит к инфицированию мочеточника, появляется тупая и приступообразная боль, периодически повышается температура тела, при двустороннем процессе появляются признаки ХПН.

Лечение хирургическое.

Прогноз благоприятный при своевременной операции.

16. Уретероцеле

Уретероцеле – комбинация стеноза пузырного конца мочеточника со слабо развитым в этом месте соединительно-тканным аппаратом мочевого пузыря, вышележащая часть мочеточника растягивается мочой, превращается в кисту и вытягивается в мочевой пузырь в виде опухоли размером до 10 см.

Этиология. Этиология – врожденная нервно-мышечная слабость подслизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья.

Клиника. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, жалобы появляются, когда из-за больших размеров уретероцеле нарушается мочеиспускание или заболевание осложняется пиелонефритом и уретерогидронефрозом, появляется спонтанная боль в поясничной области, почечные колики, лейкоцитурия.

Диагностика. Диагноз ставится на основании данных хромоцистоскопии, урографии.

Лечение. Лечение хирургическое и заключается в иссечении уретероцеле.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

17. Эктопия отверстия мочеточников

Эктопия отверстия мочеточников – аномалия развития, при котором устье мочеточника открывается вне мочевого пузыря. У девочек может открываться в мочеиспускательном канале, преддверии влагалища, у мальчиков – в задней части мочеиспускательного канала, семенных пузырьках. Часто наблюдается при удвоении мочеточников.

Клиника. Отмечается недержание мочи при нормальном мочеиспускании у девочек, у мальчиков – дизурия, пиурия, боль в области таза.

Лечение. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

18. Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, дефект пирамидальных мышц и кожи, расщепление мочеиспускательного канала и расхождение лобковых костей. Сопутствуют недоразвитие яичек, двусторонний крипторхизм, аплазия предстательной железы, у девочек – расщепление клитора, сращение больших и малых половых губ, недоразвитие влагалища. Мочеиспускательный канал отсутствует.

Диагностика. Диагноз основывается на данных осмотра и экскреторной урографии.

Лечение оперативное: восстановление мочевого пузыря или пересадка мочеточников в толстую кишку.

19. Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря – выпячивание стенки мочевого пузыря. Врожденные дивертикулы одиночные, располагаются на заднебоковой стенке, соединяются с основной полостью пузыря длинной шейкой.

Клиника. Больные отмечают чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, двукратное мочеиспускание, мутную мочу. Гематурия встречается часто вследствие язвенно-геморрагического цистита. Иногда бывают боли в поясничной области, причиной которых является окклюзия мочеточника дивертикулом. Нередко в надлобковой области пальпируется опухоль, которая исчезает после катетеризации мочеточника. При большом дивертикуле всегда определяется остаточная моча. В дивертикулах могут образовываться камни, опухоли.

Диагностика. Диагноз основывается на жалобах, цистографии, экскреторной урографии, ультразвуковом исследовании.

Лечение хирургическое, если дивертикулы являются причиной цистита и задержки мочи.

Прогноз благоприятный.

20. Незаращение мочевого протока

Незаращение мочевого протока – врожденный пузырно-пупочный свищ.

Клиника. Отмечается выделение мочи и серозной жидкости из пупка, вокруг свища развивается грануляционная ткань, жидкость в свищевом ходе может нагнаиваться, появляется гиперемия, припухлость.

Диагностика. Диагноз основывается на жалобах и данных осмотра, цистоскопии и фистулографии.

Лечение. У новорожденных проводят туалет пупка.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

21. Врожденные клапаны мочеиспускательного канала

Врожденные клапаны мочеиспускательного канала – полулунные, перепончатые или воронкообразные складки слизистой оболочки, расположенные в задней части мочеиспускательного канала.

Клиника. Клинически проявляются затруднением мочеиспускания, увеличением мочевого пузыря, постепенно присоединяется двусторонний уретерогидронефроз, пиелонефрит, ХПН.

Диагностика основывается на данных анамнеза, цистографии.

Лечение. Лечение хирургическое: иссечение клапана.

Прогноз. Прогноз благоприятный при раннем оперативном вмешательстве.

22. Врожденные дивертикулы мочеиспускательного канала

Врожденные дивертикулы мочеиспускательного канала – мешкообразное углубление нижней стенки, сообщающееся с мочеиспускательным каналом узкой шейкой.

Клиника. В больших дивертикулах скапливается гнойная моча. Во время мочеиспускания дивертикул наполняется мочой и приобретает вид шара, после мочеиспускания уменьшается.

Диагностика основывается на жалобах, данных осмотра, во время мочеиспускания и уретероцистографии.

Лечение. Лечение хирургическое.

Прогноз. Прогноз благоприятный.

23. Врожденные стриктуры уретры

Врожденные стриктуры уретры наблюдаются в любом ее отделе, но чаще в области наружного отверстия. Струя мочи при этой патологии тонкая, ребенок при мочеиспускании тужится, акт мочеиспускания длительный, со временем присоединяются инфекция, цистит, пиелонефрит, двусторонний уретерогидронефроз.

Клиника. Наиболее частым и ранним признаком наличия клапанов задней уретры (вида инфравезикальной обструкции) является учащенное мочеиспускание, поллакиурия, ослабление струи мочи.

Диагностика основывается на особенностях жалоб, данных осмотра наружного отверстия мочеиспускательного канала, уретероцистографии.

Лечение. Лечение хирургическое, бужирование, без хирургического лечения больные редко доживают до 10 лет.

24. Гипоспадия

Гипоспадия – аномалия развития мочеиспускательного канала, отсутствует задняя стенка мочеиспускательного канала, наружное отверстие открывается на волярной поверхности полового члена или на промежности, половой член изогнут.

Классификация. Различают такие степени гипоспадии, как:

1) гипоспадия головки;

2) гипоспадия полового члена;

3) гипоспадия мошоночная;

4) гипоспадия промежностная.

Клиника. При гипоспадии головки уретра открывается тотчас позади нее на задней поверхности полового члена точечным или широким щелевидным отверстием, при пенальной гипоспадии отверстие уретры находится на протяжении полового члена между венечной бороздкой и мошонкой, при мошоночной – по средней лини мошонки, при промежностной гипоспадии – на промежности позади мошонки. Внешне при одновременном крипторхизме и двух последних формах гипоспадии такая разделенная надвое мошонка напоминает срамные губы. Головка короткого полового члена при промежностной гипоспадии искривлена книзу и притянута к мошонке, напоминает клитор.

Лечение. Лечение – оперативное, выполняется в три этапа.

I этап – иссечение хорды, выравнивание полового члена и создание избытка кожи для пластики мочеиспускательного канала.

II и III этапы – создание мочеиспускательного канала. Операцию начинают в 2-3-летнем возрасте, промежутки между операциями – 3-6 месяцев.

25. Эписпадия

Эписпадия – врожденное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала. У мальчиков наблюдается расщепление головки полового члена и полное расщепление мочеиспускательного канала от наружного отверстия до шейки мочевого пузыря. Различают 3 степени эписпадии:

1) при эписпадии головки расщеплена только часть уретры, соответствующая головке полового члена. Наружное отверстие расположено либо у основания головки, либо в венечной борозде;

2) при пенальной эписпадии полового члена уретра расщеплена по передней стенке всего полового члена или на определенном его отрезке. Наружное отверстие соответственно находится на тыльной поверхности полового члена или у его основании, в большинстве случаев сопровождается недержанием мочи;

3) при тотальной эписпадии верхняя стенка уретры представляется расщепленной на всем протяжении, включая и область сфинктера. Вся тыльная поверхность полового члена имеет вид широкой щели, уходящей под лонное сочленение. Половой член недоразвит, искривлен кверху и прилегает к коже живота. Расщепленная крайняя плоть отвисает книзу. Наружный и внутренний сфинктеры пузыря, предстательная железа недоразвиты, нередко наблюдается крипторхизм, лонные кости не соединяются между собой по средней линии.

Клиника. Основные жалобы на неудобства акта мочеиспускания, недержание мочи, искривление полового члена.

У девочек эписпадия наблюдается относительно редко (клиторная, субсимфизарная, тотальная).

Дополнительное диагностическое исследование

Диагностика основывается на данных осмотра.

Лечение. Лечение – хирургическое в раннем детском возрасте до появления эрекции, эписпадия головки не требует лечения.

Прогноз. Прогноз удовлетворительный при некоторых формах эписпадии (эписпадия головки полового члена, эписпадия полового члена).

26. Короткая уздечка крайней плоти

Короткая уздечка крайней плоти – врожденный порок, препятствующий мобильности крайней плоти. Способствует накоплению смегмы, развитию воспаления.

Клиника. Боль при эрекции, при надрывах отмечается кровотечение.

Диагностика. Диагноз нетруден, основывается на данных анамнеза и осмотра.

Лечение. Туалет крайней плоти, хирургическое удлинение уздечки.

Прогноз благоприятный.

Фимоз – врожденное или приобретенное сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена, встречается у 2% мужчин.

Этиология. Врожденное сужение (физиологический фимоз) обусловлено эпителиальным склеиванием внутреннего листка крайней плоти с головкой полового члена. По мере роста ребенка под действием спонтанных эрекций и давления смегмы к 3-6 годам физиологический фимоз полностью самоустраняется. Спонтанное раскрытие препуциального мешка может затрудняться суженным отверстием крайней плоти, ее чрезмерным удлинением или рубцовым изменением тканей вследствие воспалительных процессов, эпителиальные соединения превращаются в плотные спайки, крайняя плоть склерозируется, физиологический фимоз превращается в патологический. Из-за сужения крайней плоти наружное отверстие уретры уменьшается до точечных размеров. Приобретенный фимоз развивается в результате заболеваний полового члена, отека или инфильтрации головки полового члена или крайней плоти при остром баланопостите или травме и рубцовых изменений.

Клиника. Затрудненное мочеиспускание. Моча попадает в препуциальный мешок, и он в момент мочеиспускания раздувается, это может вызвать задержку мочи в мочевом пузыре, что приводит к его инфицированию, образованию конкрементов, развитию цистоуретрита, цистопиелита. Инфицирование препуциального мешка приводит к образованию камней, усугубляет сужение отверстия крайней плоти.

Длительное резко выраженное затрудненное мочеиспускание при фимозе может привести к нарушению опорожнения мочевого пузыря и верхних мочевых путей с развитием мочевой инфекции.

Диагностика затруднений не вызывает.

Лечение. У детей грудного и дошкольного возраста расширяют суженную крайнюю плоть тупым путем (с помощью желобоватого зонда) и назначают ванночки с асептическими растворами. При удлинении и склеротических изменениях кольца крайней плоти производят круговое обрезание. Если крайняя плоть не удлинена, то допустимо ее рассечение. При вторичном фимозе производят круговое обрезание крайней плоти.

Профилактика фимоза – соблюдение гигиены препуциального мешка.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

28. Анорхизм

Анорхизм – отсутствие обоих яичек. Редкий порок развития.

Клиника. Отсутствие яичек в мошонке и паховом канале, признаки гипогонадизма.

Диагностика по указанным клиническим симптомам и исключение двустороннего брюшного крипторхизма.

Лечение. Заместительная гормональная терапия.

29. Монорхизм

Монорхизм – одно врожденное яичко. Аномалия связана с нарушением эмбриогенеза окончательной почки и половой железы.

Клиника. Отсутствует одно яичко, придаток и семенной канатик, мошонка недоразвита; в ряде случаев единственное яичко не опущено, возможен гипогонадизм.

Диагностика основана на данных урологических исследований.

Лечение. При нормальном втором яичке производят имплантацию протеза яичка из силикона, при гипоплазии единственного яичка рекомендуется заместительная гормональная терапия.

Прогноз благоприятный.

30. Крипторхизм

Крипторхизм – неопускание яичек в мошонку (у новорожденных встречается в 2% наблюдений). К моменту рождения яички находятся в мошонке.

Этиология. Задержка происходит из-за общего эндокринного недоразвития организма или механических препятствий: воспалительных сращений яичка, узкого пахового канала или короткой arteria spermatica .

Классификация. По механизму задержки яичка различают следующие формы неопущения:

1) истинный крипторхизм (внутриутробная задержка яичка на одном из этапов его опускания от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки);

2) ложный крипторхизм (яичко полностью опущено, но ввиду расширенного пахового кольца и повышенного тонуса кремастерных мышц оно подтягивается кверху и почти постоянно находится в паховом канале, при определенных условиях способно опускаться в мошонку);

3) незавершенное или запоздалое опущение яичек (отсутствие яичек в мошонке после рождения, но затем в первые недели или месяцы жизни без каких-либо лечебных мероприятий они полностью опускаются в мошонку);

4) эктопия или дистопия (смещение яичка в сторону от своего физиологического пути опущения).

Выделяют следующие виды крипторхизма:

1) крипторхизм истинный;

2) крипторхизм ложный;

3) эктопию;

4) смешанные и другие виды нарушения опущения яичка.

Задержка яичка в брюшной полости или в паховом канале определяет различие брюшного и пахового крипторхизма. Эктопия бывает лобковой, подвздошной, бедренной, промежностной, пениальной, перекрестной.

Клиника. Признаки задержки яичка в брюшной полости обычно отсутствуют, но в более старшем возрасте может появиться тянущая боль, обусловленная перекрутом брыжейки яичка и усиливающаяся при физической нагрузке, что характерно для пахового крипторхизма. В пубертатный период может проявиться андрогенная недостаточность. Паховый крипторхизм вызывает боли от сдавления яичка при физических напряжениях, кашле, ходьбе, может сопровождаться грыжей.

Диагностика основывается на клинических данных. Брюшной и комбинированный крипторхизм, эктопия и анорхизм трудны для диагностики. При анорхизме в мошонке прощупываются элементы семенного канатика. Придаток, наружное отверстие пахового канала в норме, при брюшном крипторхизме (в отличие от анорхизма) в мошонке этих элементов нет, наружное отверстие пахового канала обычно сужено или заращено. На ложный крипторхизм указывают удовлетворительное развитие мошонки с ясно определяемым швом и выраженной складчатостью. В сложных случаях для распознавания брюшного крипторхизма используют пневмоперитонеум, сцинтиграфию. С целью исключения дисгенезии яичек хромосомного происхождения (синдром Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера) при смешанных формах крипторхизма проводят цитогенетические исследования. Неопущение яичка не обеспечивает условия формирования морфологической структуры и функции яичка (оптимальный температурный режим – на 2 градуса ниже, чем в других органах, достаточная васкуляризация, нормальная иннервация), поэтому лечение необходимо начинать с рождения.

Лечение. Из лекарственных средств используют препараты, стимулирующие функцию гипоталамо-гипофизарной системы, регулирующие функцию и гистохимические процессы яичка (токоферол ацетат), активирующие синтез стероидных гормонов (аскорбиновую кислоту), компоненты формирования ядерных структур при клеточном делении сперматогенного эпителия (ретинол), активаторы окислительно-восстановительных процессов (витамин Р и галаскорбин), нейротрофический фактор (тиамин). Эффективны гормональные препараты. Выбор, комбинация и способ применения лекарственных средств зависят от возраста больных, степени эндокринных нарушений. Оперативное лечение проводят после восстановления гормонального баланса и завершения формирования сосудистой системы яичка и семенного канатика, которые в норме наступают к 8 годам. Хирургическое лечение – низведение яичка в мошонку и фиксация его в этом положении.

Прогноз в плане выздоровления благоприятный при своевременном и правильном лечении. Возможность злокачественного перерождения и бесплодия не исключается.

Гипогонадизм – значительное уменьшение яичек в размере.

Клиника. Признаки евнухоидизма: недоразвитие полового члена и простаты, ожирение, скудная растительность на лице и на лобке, тонкий голос.

Лечение. Гонадотропный гормон передней доли гипофиза – пролан А, стимулирующий развитие половых органов. В качестве заместительной терапии долго и систематически применяют синтетические андрогены: тестостерон, метилтестостерон или тестостерона-пропионат в таблетированной форме или в инъекционной форме.

31. Синдром Клайнфельтера

Синдром Клайнфельтера – разновидность гипогонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре интерстициальных гормоноцитов.

Этиология. Развивается вследствие хромосомной аномалии (при наличии дополнительной хромосомы Х). По половому хроматину пол в большинстве случаев женский.

Клиника. По клиническому появлению выделяют 2 разновидности синдрома Клайнфельтера – эндоморфную и экзоморфную. При первой форме половые органы развиты правильно, но есть признаки гинекомастии и некоторое отставание в росте. При экзоморфной – евнухоидное телосложение, недоразвитие половых органов (половой член гипоплазирован, яички округлые, малые плотные) и вторичных половых признаков (отсутствие роста волос на лице, высокий голос, узкие плечи, широкий таз, гинекомастия). Предстательная железа гипоплазирована.

Диагностика. При специальных исследованиях обнаруживают нормальные и несколько сниженные показатели 17-кетостероидов и относительную гиперэстрогению, повышенную экскрецию фоллитропина. Элементы сперматогенеза отсутствуют, азооспермия. Эти признаки появляются в препубертатном и пубертатном периодах. При ложном синдроме Клайнфельтера половой хроматин не определяется, развивается в результате перенесенного орхита (чаще всего паротического) в ранний постнатальный период.

Лечение начинают в раннем детстве, применяют витаминные и гормональные препараты, как при крипторхизме.

Прогноз в отношении восстановления фертильности неудовлетворительный.

32. Синдром Шерешевского-Тернера

Синдром Шерешевского-Тернера – врожденная разновидность гипогонадизма, обусловленная изменением хромосомного набора. Клинически проявляется низкорослостью, наличием кожной складки на шее, половым инфантилизмом и деформацией локтевых суставов. Чаще встречается у женщин.

Диагностика. При типичной клинике диагностика не вызывает трудностей.

Лечение данного фенотипа у мужчин направлено на коррекцию роста и гормональное стимулирование развития половых органов.

Прогноз в отношении детородной функции отрицателен.

33. Сперматоцеле

Сперматоцеле – кистозная опухоль, располагающаяся паратестикулярно или параэпидидимально. Кистозные образования могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные образуются из эмбриональных остатков, приобретенные кисты развиваются из травмированных тубулярных элементов.

Клиника. Сперматоцеле – шаровидное одиночное или многокамерное эластическое безболезненное образование, пальпируемое около придатка или яичка, растет медленно, жалоб нет.

Диагностика не вызывает трудностей. Для исключения опухолей применяют диафаноскопию, при которой выявляют положительный симптом просвечивания.

Лечение оперативное – вылущивание под местной анестезией.

Прогноз благоприятный.

34. Водянка оболочек яичка и семенного канатика

Водянка оболочек яичка и семенного канатика – скопление жидкости в полости влагалищной оболочки яичка.

Этиология. Приобретенная водянка оболочек яичка является результатом воспалительных заболеваний придатка яичка, травмы; врожденная – результатом незаращения влагалищного отростка брюшины после опущения яичка в мошонку. Может обнаружиться сразу после рождения, иногда она может развиться остро под влиянием сильного напряжения брюшного пресса.

Клиника. Образованию в мошонке припухлости грушевидной формы, обращенной основанием книзу, способствует скопление жидкости в оболочках яичка, при водянке оболочек семенного канатика припухлость проникает в паховый канал, образуя водянку типа песочных часов или многокамерную водянку. У ребенка в паху появляется резкая болезненность (обычно при кашле) и напряженная колбасовидная опухоль, ребенок становится беспокойным, может возникнуть рвота, задержка стула и газов. У взрослых накопление жидкости протекает медленно и незаметно, поверхность выпячивания гладкая и плотноэластической консистенции, безболезненная, определяется флюктуация. Кожа мошонки свободно берется в складку, яичко обычно прощупать не удается, грыжа исключается при прощупывании пахового кольца. Отдавливая припухлость книзу, водянка оболочек яичка не вправляется в брюшную полость.

Диагностика. Диагноз нетруден.

Лечение. Реактивная водянка оболочек яичка при остром эпидидемите, орхите требует полного покоя, ношения суспензория, антибактериальной терапии; в первые сутки применяют холод на мошонку, затем тепловые процедуры.

Оперативное лечение – операция Винкельмана.

Аномалии развития мочеполовой системы – это группа врождённых заболеваний, особенностью которых является внутриутробный порок формирования плода, в результате чего страдают один или несколько органов мочеполовой системы. Заболевания этого типа очень распространены и составляют примерно 40% от всех отклонений развития, происходящих внутриутробно.

Патологии мочевого пузыря

Среди врождённых отклонений, весьма серьёзной и опасной считается экстрофия данного органа. Это заболевание, как и иные аномалии развития мочевого пузыря, нередко сопровождается прочими отклонениями всей системы (ими становятся патологии формирования почек, лобковых костей или уретры). Такое заболевание неспроста считается крайне тяжёлым типом аномалии формирования плода внутри утробы, ведь в результате его развития мочевой пузырь не имеет передней стенки, а ещё отсутствует такая же передняя брюшная стенка, из-за чего происходит непрекращаемое подтекание мочи, а также появление язв на поверхности промежности и половых органов. Таким заболеванием страдает 1 из 30-40 тысяч новорождённых детей. Женщины вдвое сильнее подвержены развитию данной патологии. Кроме того, если первый ребёнок родился с таким недугом, то в 1 случае из 100 второй также будет страдать от аналогичного заболевания.

Очень распространённым врождённым недугом, связанным с обсуждаемым органом, считается дивертикул мочевого пузыря. В таком случае одна из стенок будет выпячена наружу. Дивертикул бывает не только врождённым, но также приобретённым во взрослом возрасте. Кроме того, существуют одиночные и множественные дивертикулы (различающиеся, соответственно, количеством выпячиваний), а также ложные и истинные (у выпячивания присутствуют все слои, характерные для стенки этого органа согласно его гистологии, а при ложном присутствует грыжевидное выпячивание слизистой оболочки, сталкивающееся с мышечной тканью мочевого пузыря).

Также часто встречается агенезия мочевого пузыря. При формировании этого заболевания, орган вовсе не присутствует в теле новорождённого. В значительном числе случаев, подобным отклонениям в развитии сопутствуют иные аномалии, в совокупности приводящие к летальному исходу из-за проблем с жизнедеятельностью организма.

Абсолютной противоположностью агенезии мочевого пузыря считается его удвоение. В таких обстоятельствах, встречающихся достаточно редко, орган развивается с перегородкой внутри, делящей его на две отдельные составляющие. В обе эти полости открывается самостоятельное устье мочеточника. В части случаев такому пороку сопутствует наличие мочеиспускательных каналов и шеек в двух экземплярах. Интересно, что в редких случаях перегородка развивается не полностью, что служит образованию так называемого “двухкамерного мочевого пузыря”.

Но также к заболеваниям этого разряда относится контрактура шейки мочевого пузыря. При развитии данного сценария, в стенке пузыря в области шейки фиброзная ткань образуется в слишком большом количестве. В зависимости от объёмов этой избыточно образующейся ткани, фиброз, являющийся последствием контрактуры шейки, может иметь различную степень серьёзности. В лёгких случаях у пациентов наблюдают лишь незначительные проблемы в процессе мочеиспускания. При нахождении фиброза в тяжёлой стадии, процесс утекания жидкости из мочевого пузыря нарушается. Проявлением такого отклонения могут стать пузырно-мочеточниковый рефлюкс и прогрессирование воспалений (например, уретрита) в мочевыделительной системе из-за проникновения урогенитальной инфекции.

Кроме того, различают несколько видов патологии урахуса. Этот орган присутствует в нашем теле во время внутриутробного развития и служит для связи мочевого пузыря и околоплодных вод. В нормальной ситуации к появлению человека на свет урахус целиком затягивается. В противном случае, может развиться одна из патологий, связанная с выделением мочи через отверстие пуповины.

Аномалии мочеполовых органов

Наиболее распространёнными являются аномалии развития мочеточников. Заболевания этой категории составляют примерно пятую часть всех недугов, относящихся к нарушениям формирования мочеполовой системы. Как и иные аномалии из области урологии, эти срывы развития во многих случаях случайно выявляются у детей при обследованиях, связанных с другими болезнями, а также иногда сопровождаются расстройством функций почечной системы. Нередко у пациентов диагностируют сужение либо расширение мочеточника. Несмотря на огромное количество различных видов аномалий, связанных с мочеточником, они становятся причиной нарушения уродинамики (передвижение мочи по мочевыделительной системе). Соответственно, помеха протока мочи приводит к развитию воспалительных процессов в почках (например, цистита), что является причиной нарушения её функционирования. Во многих случаях у детей диагностируют сразу несколько аномалий мочеточников с двух сторон, что приводит к необратимым изменениям почки. Обычно подобные пороки созревания выявляются в возрасте от 6 до 10 лет.

Аномалии развития мужских половых органов относятся к порокам формирования мочеполовых частей тела. Чаще всего в эту категорию зачисляют анормальности развития яичка, с которым на свет появляются от 5 до 7 процентов младенцев. Среди таких отклонений выделяют несколько количественных: анорхизм (при котором оба яичка полностью отсутствуют), монорхизм (имеется всего одно), полиорхизм (количество – три и более). Среди прочих аномалий развития яичек отмечают гипоплазию (недоразвитие) этого органа и крипторхизм (не опускается в мошонку). Последняя аномалия считается самой частотной из всех. Заболевания этой категории очень внимательно отслеживаются врачами, так как от их последствий зависит то, сможет ли мальчик завести потомство, будучи взрослым.

Агенезия почки

Аномалии развития почек – ещё один вид пороков созревания мочеполовых органов. Проблемы с их формированием характерны для трети всех больных урологическими недугами. Из-за частого выявления подобных аномалий и серьёзности последствий заболеваний почек, связанных с пороками развития, врачи всё внимательнее относятся к признакам, которые могут указать на наличие каких-либо проблем. Во многих случаях вовремя начатое лечение помогает предупредить развитие куда более тяжких заболеваний и избежать серьёзных, а иногда – необратимых последствий. Во многих случаях расстройствам развития почек сопутствуют отклонения развития почечных сосудов. Из-за того, что у почек с пороками развития нарушено кровообращение и уродинамика, в организме начинают формироваться хронические воспалительные процессы. Это приводит к тому, что почки с патологиями строения более уязвимы для таких недугов, как пиелонефрит, гидронефроз и почечнокаменная болезнь. Важно указать то, что при отсутствии каких-либо симптомов и прочих заметных проявлений заболевания, отклонения иногда не обнаруживаются на протяжении всей жизни.

Кроме отклонений развития почек, доктора различают проблемы с формированием почечных сосудов. Патологии такого вида встречаются часто. Серьёзность подобного недомогания зависит от того, сопутствуют ли ему какие-либо болезни почек или же оно является единственным видом аномалий мочеполовой системы. В части случаев почечные сосуды с отклонениями приводят к различным нездоровьям почек, однако, преимущественное число таких недомоганий не даёт о себе знать.

Причины возникновения аномалий

Наиболее часто недуги мочеполовой системы, связанные с аномалиями развития, обусловлены рядом установленных факторов. К ним относятся:

• генетическая предрасположенность (болезнь передаётся на генном уровне);
• инфекционные и венерические хвори, перенесённые во время беременности;
• воздействие радиации, а также ионизирующих излучений;
• пристрастие к спиртному и табачным изделиям;
• неправильная диета;
• контакт с токсичными веществами;
• употребление гормональных препаратов.

При обнаружении аномалии развития мочеполовой системы требуется проведение обследования всех членов семьи пациента. Кроме того, консультация со специалистом поможет внести ясность в ситуацию и вычислить риски повтора подобного сценария в будущих поколениях.

Одним из самых частотных отклонений созревания внутри утробы, характерным для верхних мочевыводящих путей, является их дублирование. Преимущественно оно расположено с одной стороны, в более редких случаях оно присутствует с обеих. В ситуации с дублированием верхних мочевых путей нередко имеются два других порока мочеточниковых устьев – к ним относится эктопия устья мочеточника и уретероцеле. В целом, патологии верхних мочевых путей делятся на четыре достаточно большие группы:

• аномалии, связанные с нарушением сообщения кровеносных сосудов с верхней частью мочевых путей;
• частичная дисплазия стенки мочеточника;
• эктопия устьев мочеточников;
• уретероцеле.

Более того, к врождённым порокам формирования мочевыводящих путей относятся все заболевания, связанные с отклонениями в развитии почек. Таким недомоганием, к примеру, является удвоение почки. Эта нередко диагностируемая аномалия характеризуется либо дублированием некоторых составляющих почки (лоханки, сосудов или мочеточников), либо всех этих элементов сразу, что называется полным удвоением почки. В таком случае, обе половины обычно считаются самостоятельными органами, а патологический процесс зачастую поражает лишь один из органов.

Для почек характерны следующие аномалии развития: неправильное положение и дистопия. Эти подтипы отклонений делятся на тазовые, подвздошные, поясничные, торакальные и перекрёстные. При этом у пациентов с дистопией нередко присутствуют проблемы с деятельностью кишечника. В целом же, без определённых клинических проявлений эти виды заболеваний могут оставаться незамеченными на протяжении очень большого периода времени.

Одним из серьёзных отклонений формирования мочевыводящих путей считается аномалия взаимоотношения почек, при которой органы срастаются друг с другом. В зависимости от вида сращения, они могут принимать разную форму, меняющую внешний вид органа на L-образный, S-образный и подковообразный. Сращённые друг с другом почки легко подвергаются воспалительным процессам, а кроме того могут стать причиной почечной гипертензии. Из-за развития других заболеваний, вызванных воспалительными процессами (пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение), также может прогрессировать артериальная гипертензия.

Ещё одной аномалией развития, носящей серьёзный характер, является поликистоз почек. Заболевание чаще всего передаётся генетическим путём и имеет доминантный тип наследования. При таком недомогании большая часть паренхимы почки поражена огромным количеством полых опухолей (киста) разного размера. В 7 из 10 случаев ребёнок, органы которого поражены поликистозом, появляется на свет мёртвым. Если количество опухолей не такое большое, их работоспособность (а значит и жизнеспособность организма) сохраняется, но во многих случаях велик шанс развития почечной недостаточности. Такому заболеванию нередко сопутствуют поликистоз других частей тела.

Очередной аномалией ненаследственного характера является солитарная киста рассматриваемого органа. Такое заболевание подразумевает одиночную кисту в почке, которая может быть либо врождённой, либо приобретённой. При увеличении размеров кисты происходит нарушение почечных функций, при этом пациентов мучают боли в пояснице.

Отклонение, известное, как губчатая почка, характеризуется образованием большого количества опухолей в почечных пирамидах. Такое заболевание обычно не ведёт к развитию недостаточности органа.

Отдельно стоит рассмотреть уретероцеле – это выпячивание, больше похожее на грыжу, внутри мочеточника. Ведь оно иногда провоцирует расширение верхних мочевых путей, пиелонефрит и уролитиаз.

Течение болезни

Поликистоз. Киста почки

Протекание различается для каждой отдельно взятой аномалии развития мочеполовой системы. Некоторые из этих отклонений могут никак себя не проявлять долгое время и обнаруживаются совершенно случайно при обследованиях, связанных с иными недугами. Другие же становятся предпосылками для развития мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности и артериальной гипертензии. В конкретных случаях, патологии формирования органов мочеполовой системы становятся причиной гибели ребёнка в утробе матери либо в очень раннем возрасте, что связано с нарушением функций жизнедеятельности организма. Иногда такие аномалии отличаются медленным прогрессированием, что в итоге сказывается на проявлении симптомов заболевания в старческом возрасте.

Диагностика

При выявлении пороков развития мочеполовой системы, врачи применяют дифференцированные методы диагностирования, к которым относятся:

• рентгенография с введением контрастной жидкости;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• ретроградная уретрография;
• ввод катетера в мочеточник;
• цистоскопия;
• ультразвуковое исследование.

Вовремя сделанная диагностика заболеваний этого типа, проведение которой назначается в раннем возрасте, просто необходима. Например, при неопущении яичка ультразвуковое исследование помогает доподлинно установить его местоположение, а приём контрастной жидкости при применении рентгена предоставляет возможность определить наличие аплазии почки или дивертикулы мочевого пузыря.

Благодаря своевременному проведению диагностики и необходимого лечения, есть возможность избежать проблем, причём как физических, так и психологических. К примеру, при искривлении пениса аномалия становится причиной проблем при мочеиспускании (чаще обнаруживается у ребёнка), а также и психологической преградой в интимной сфере (характерно для взрослых мужчин). Кроме того, это заболевание вызывает бесплодие (к которому также приводит и крипторхизм двустороннего типа). Например, крипторхизм, с диагностикой и лечением которого затянули, становится причиной перекрута яичка.

Лечение аномалий мочеполовой системы

Зачастую патологии требуют хирургического вмешательства в организм. Подобные операции различаются по объёму и сложности. При крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), необходимое хирургическое вмешательство способно проводиться как в детском, так и во взрослом возрасте. Некоторые медицинские вмешательства назначают исключительно в случаях, когда традиционные методы не приносят никаких результатов.

Труднее всего лечению и коррекции поддаются аномалии, связанные с гермафродитизмом. В таких случаях пациентам рекомендуется использовать хирургическое вмешательство. Не будет лишней и гормональная терапия, соответствующая гендерному определению человека.

11. Аномалии мочевыделительной системы

Аномалии мочевыделительной системы являются наиболее распространенными пороками развития. Некоторые могут приводить к ранней гибели в детском возрасте, другие – не вызывают нарушения функций мочевыделительной системы и обнаруживаются случайно при УЗИ-обследовании или томографии, а также рентгеновском обследовании.

Часть аномалий очень медленно прогрессирует и клинически может проявиться только в пожилом возрасте. Некоторые аномалии развития могут служить фоном для развития другой патологии (почечнокаменная болезнь, хронический пиелонефрит, артериальная гипертония).

Причинами возникновения аномалий могут быть наследственная предрасположенность, заболевания матери в период беременности – краснуха в первые месяцы; ионизирующее излучение, сифилис, алкоголизм, употребление гормональных препаратов.

Если у одного члена семьи обнаружена аномалия, то необходимо обследовать всех членов семьи.

Классификация

Различают следующие группы аномалий:

1) аномалии количества почек – двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

2) аномалии положения почек – момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

3) аномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

4) аномалии величины и структуры почек – аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

5) аномалии почечной лоханки и мочеточников – кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

Из книги Современные лекарства от А до Я автора Иван Алексеевич Корешкин

Болезни мочевыделительной системы Инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей (цистит, уретрит, пиелонефрит) Абактал, Азитромицин, Амоксиклав, Вильпрафен, Зиннат, Канефрон, Ко-тримоксазол, Ломфлокс, Макропен, Мирамистин, Монурал, Невиграмон, Нитроксолин,

Из книги Болезни почек. Самые эффективные методы лечения автора Александра Васильева

СТРОЕНИЕ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Порой диву даешься, до чего же человек бывает безразличен к самому себе. Безразличен и безграмотен! На прием иногда приходят далеко еще не старые люди (тем уж простительно не знать об анатомии собственного организма) и задают такие

Из книги Заболевания позвоночника. Полный справочник автора Автор неизвестен

СВЯЗЬ ПОЗВОНОЧНИКА И МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ К мочевыделительной системе относят мочеточники и почки, мочевой пузырь, а также мочеиспускательный канал. Почки – это парный орган, главными функциями которого являются фильтрация крови и выделение из организма человека

Из книги Пропедевтика внутренних болезней автора А. Ю. Яковлева

37. Расспрос больных с заболеваниями мочевыделительной системы При сборе анамнеза особое внимание стоит уделить началу заболевания. За 10–14 дней гломерулоне-фриту могут предшествовать заболевания стрептококковой природы, переохлаждения, купания в холодной воде.

Из книги Нормальная физиология: конспект лекций автора Светлана Сергеевна Фирсова

1. Функции, значение мочевыделительной системы Процесс выделения важен для обеспечения и сохранения постоянства внутренней среды организма. Почки принимают активное участие в этом процессе, удаляя избыток воды, неорганические и органические вещества, конечные

Из книги Нормальная физиология автора Марина Геннадиевна Дрангой

56. Функции, значение мочевыделительной системы Процесс выделения важен для обеспечения и сохранения постоянства внутренней среды организма. Почки принимают активное участие в этом процессе, удаляя избыток воды, неорганические и органические вещества, конечные

Из книги Энциклопедия целебного чая автора У. ВэйСинь

ЦисталгияРецепт № 1Чай черный 3Соцветия ромашки аптечной 1Корень солодки гладкой 1Рецепт № 2Чай черный 3Цветки клевера лугового (красного) 1Корень солодки гладкой 1Рецепт № 3Чай черный 3Листья толокнянки обыкновенной 1Корень

Из книги Настольная книга диабетика автора Светлана Валерьевна Дубровская

Инфицирование органов мочевыделительной системы У больных сахарным диабетом часто развиваются сопутствующие инфекции. Нарушения обмена веществ, снижение иммунитета и другие осложнения данного недуга приводят к сбоям в работе всех систем и органов, а также к

Из книги Болезни почек: быть или не быть автора Александра Васильева

СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Почечные болезни от Гиппократа до наших дней Похоже, почечные заболевания досаждали людям всегда… На древнеегипетских папирусах сохранились записи о том, что жрецам приходилось заниматься лечением и недержания

Из книги Лечение заболеваний мочеполовой системы автора Светлана Анатольевна Мирошниченко

Строение мочевыделительной системы Порой диву даешься, до чего же человек бывает безразличен к самому себе. Безразличен и безграмотен! На прием иногда приходят далеко еще не старые люди (тем уж простительно не знать об анатомии собственного организма) и задают такие

Из книги Целебная сода автора Николай Илларионович Даников

Заболевания мочевыделительной системы Основные признаки заболеваний почек Основные симптомы болезней почек связаны с изменением процесса отделения мочи. Процесс образования и выделения мочи называется диурезом. Общее количество мочи, выделяемой человеком в течение

Из книги Причины болезней и истоки здоровья автора Наталья Мстиславовна Виторская

Заболевания мочевыделительной системы

Из книги 700 важных вопросов о здоровье и 699 ответов на них автора Алла Викторовна Маркова

1. Заболевания мочевыделительной системы Мочевыделительная система - одна из систем, ответственных за поддержание гомеостаза (постоянства внутренней среды).Основная функция почки заключается в регуляции объема, ионного состава крови, кислотно-щелочного состояния

Из книги Йога для пальцев. Мудры здоровья, долголетия и красоты автора Екатерина А. Виноградова

Заболевания мочевыделительной системы

Из книги Сахароснижающие растения. Нет – диабету и лишнему весу автора Сергей Павлович Кашин

Нарушение работы мочевыделительной системы Мочекаменная болезнь Почки отвечают в организме за выделение отработанных веществ. Почти все заболевания почек начинаются с появления песка, а уже впоследствии – образования камней. С песком, естественно, бороться намного

По статистике, аномалии развития мочеполовой системы встречаются у каждого десятого человека, и они приводят к серьезным проблемам физиологического и психологического характера. Данные аномалии одни из самых многочисленных, поскольку включают в себя пороки развития многих органов. Диагностировать их можно только благодаря медицинскому оборудованию, например, посредством рентгена или ультразвука.

Что такое патология развития мочеполовой системы?

Пороки развития мочеполовой системы - генетические мутации, выраженные недоразвитием отдельного органа, или, наоборот, его гиперразвитием. Аномалии включают в себя поражение почек, мочевого пузыря, мочеточников, уретры, вызывают проблемы в области мужских и женских гениталий. Некоторые можно считать незначительными, к примеру, удвоение мочеточников.

Пороки развития органов мочеполовой системы влекут за собой тяжелые последствия, но есть и менее опасные патологии.

Разновидности патологий

Нарушение в развитии мочевыводящих путей

Патология мочевыводящих путей относится к нарушению в развитии почек, мочеточников, почечных сосудов и мочевого пузыря. Этот вид патологии делят на две группы - аномалии структуры и положения. При нарушении правильного развития почек, возникает ее недоразвитие (аплазия), гипоплазия, мочеточников и лоханок, поликистоз почек, поясничная дистопия, . К нарушениям развития мочеточников относятся:

• удвоение;
• аплазия;
• врожденное сужение;
• патология клапанов мочеточников;
• ретрокавальное расположение;
• эктопия (неправильное расположение устья).

Патологии мочевого пузыря

Некоторые из аномалий могут никогда не проявлять себя, а некоторые дают о себе знать уже с первых дней жизни.

Часто встречаются аплазия, удвоение, дивертикул и экстрофия. При дивертикуле происходит выпирание стенки мочевого пузыря. Когда происходит не заращивание мочевого протока - формируется киста. При этом какие-либо симптомы недомогания не наблюдаются. Но самым тяжелым и опасным пороком принято считать экстрофию - патология не только мочевого пузыря, но и брюшной полости, тазовых костей, а также, мочевыделительного канала. Данное отклонение подразумевает обязательное лечение, так как при игнорировании возможен летальный исход.

Патологии мочеиспускательного канала у женщин, мужчин и детей

Пороки развития мочевыделительной системы (уретры) - врожденная патология структуры мочеиспускательного канала и, как следствие, нарушение функций. При этом наблюдается затрудненное прохождение мочи, что отрицательно сказываются на функционировании почек, поэтому требуют скорейшего лечения. Стоит отметить, что патологии мочевыделительной системы встречаются чаще, чем других органов. К ним относятся удвоение, гипоспадия, эписпадия. Гипоспадией - неправильное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала (находится ниже положенного). Гипоспадия встречается только у мужчин. У женщин часто происходит нарушение развития клитора. Эписпадией считается порок полового органа, когда наружное отверстие уретры у женщин и у мужчин расположено выше нормы на верхней поверхности полового органа.

Причины развития и возникновения аномалии мочевыделительной системы

Во время вынашивания ребенка на женщину и состояние плода воздействуют различные вредные факторы.

Аномалии мочеполовой системы - это врожденные пороки развития плода (ВПР). Некоторые проблемы наследуются от родителей. Патология может крыться в мутировании гена. На возникновение влияет отклонения воздействие внешних факторов. ВПР начинает проявляться у плода в первые три месяца беременности. В этот период идет формирование внутренних органов, и любое внешнее воздействие неблагоприятных факторов непосредственно на организм плода может спровоцировать задержку либо, наоборот, чрезмерно быстрое развитие. К неблагоприятным факторам можно отнести вирусные инфекции, которыми болеет беременная женщина, влияние вредных химических факторов (красители, смолы), употребление алкогольных напитков в период беременности, а также антибиотиков, гормонов и других медикаментов, влияние радиации.